อัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็ง (paraplegia): สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

อัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็ง (paraplegia) เกิดขึ้นจากความเสียหายของนิวรอนสั่งการส่วนบนทั้งสองข้าง (ในบริเวณของกลีบข้างพาราเซ็นทรัลของซีกสมอง) หรือจากความเสียหายของคอร์ติโคสไปนัลเทรน (พีระมิด) ในระดับของบริเวณใต้คอร์ติคัล ก้านสมอง หรือ (บ่อยครั้งกว่านั้น) ไขสันหลัง ในกระบวนการเฉียบพลันในช่วงเริ่มต้นของความเสียหายเฉียบพลัน อัมพาตครึ่งล่างอาจอ่อนแรงลง ต่อมาถูกแทนที่ด้วยอาการเกร็งแบบปกติและอาการอื่นๆ ของกลุ่มอาการพีระมิด

[ 1 ], [ 2 ]

สาเหตุหลักของภาวะอัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็ง (paraplegia) คือ:

ก. รอยกดทับ

1. เนื้องอกนอกไขสันหลังและในไขสันหลัง
2. การกดทับไขสันหลังอันเกิดจากการบาดเจ็บในระยะหลัง
3. ฝีในช่องไขสันหลังและกระบวนการอื่นๆ ในช่องรอบนอกของไขสันหลัง
4. หมอนรองกระดูกเคลื่อน
5. โรคอื่นๆ ของกระดูกสันหลัง
6. ความผิดปกติของอาร์โนลด์-เชียรี

ข. โรคทางพันธุกรรม

1. อาการอัมพาตครึ่งล่างแบบครอบครัวของสทรัมเปลล์
2. ความเสื่อมของกระดูกสันหลังส่วนสมองน้อย

ค. การติดเชื้อ

1. การติดเชื้อสไปโรคีต (ซิฟิลิสในระบบประสาท โรคไลม์)
2. โรคไมเอโลพาธีช่องว่างระหว่างกล้ามเนื้อ (เอดส์)
3. อัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็งในเขตร้อน
4. ไมเอลิติสตามขวาง (รวมถึงภาวะไมอีลินเสื่อมเฉียบพลัน หลังการฉีดวัคซีน และเนื้อตาย)

D. โรคหลอดเลือด.

1. การอุดตันของหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลังส่วนหน้า
2. เลือดออกในช่องไขสันหลังและใต้เยื่อหุ้มสมอง
3. สภาพที่มีช่องว่าง
4. ไขสันหลังส่วนคออักเสบ

ง. เหตุผลอื่นๆ

1. เนื้องอกพาราซาจิตัล หรือกระบวนการฝ่อของเปลือกสมอง (พบได้น้อย)
2. โรคเส้นโลหิตแข็ง
3. ไซริงโกไมเอเลีย
4. โรคเส้นโลหิตแข็งด้านข้างชนิดปฐมภูมิ
5. โรคไขสันหลังอักเสบจากการฉายรังสี
6. โรคเชย์-ดราเกอร์
7. ภาวะขาดวิตามินบี12
8. ลัตธีริซึม
9. ภาวะต่อมหมวกไตเสื่อม
10. ไมเอโลพาธีโรคพาราเนื้องอก
11. โรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง (โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสระบบ, โรคของเชื้อเกรน)
12. ไมเอโลพาธีจากเฮโรอีน (หรือสารพิษอื่น ๆ)
13. โรคไมเอโลพาธีซึ่งไม่ทราบสาเหตุ

บางครั้งอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงของขาส่วนล่างแบบกลุ่มอาการต้องแยกความแตกต่างจากอาการกล้ามเนื้อเกร็งของขาส่วนล่าง ตัวอย่างเช่น ในโรคเซกาวะ ("อาการกล้ามเนื้อเกร็งที่ไวต่อเลโวโดปา") อาการกล้ามเนื้อเกร็งที่ขาอาจแสดงออกมาในรูปของอาการกล้ามเนื้อตึงตัวมากผิดปกติในกล้ามเนื้อสะโพกด้านหน้า กล้ามเนื้อขาส่วนหน้ามีปฏิกิริยาตอบสนองมากเกินไป และแม้แต่อาการกล้ามเนื้อเกร็งเทียมแบบหลอกๆ ของบาบินสกี้ ในกรณีนี้ อาการกล้ามเนื้อเกร็งอาจคล้ายกับอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงของขาส่วนล่างแบบกลุ่มอาการ การวิเคราะห์พลวัตของอาการกล้ามเนื้อเกร็งช่วยในการวินิจฉัยได้ ชื่ออื่นของโรคเซกาวะคือ "อาการกล้ามเนื้อเกร็งที่มีอาการผันผวนทุกวันอย่างชัดเจน"

ก. รอยกดทับ

เนื้องอกนอกไขสันหลังและในไขสันหลัง เนื้องอกของไขสันหลังเหนือบริเวณเอวและใต้กระดูกสันหลังส่วนคอ โดยเฉพาะบริเวณที่ครอบครองช่องว่างภายในไขสันหลัง ทำให้เกิดอัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็ง อาการต่างๆ ได้แก่ ปวด ความผิดปกติของรากประสาททั้งสองข้าง อัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็งที่มีอาการคล้ายพีระมิด และปัสสาวะผิดปกติ ความผิดปกติทางประสาทสัมผัสในส่วนนอกไขสันหลังบางครั้งอาจจำกัดอยู่แค่เพียงอาการแรกที่กล่าวถึงข้างต้น ระดับของความผิดปกติทางประสาทสัมผัสจะปรากฏในภายหลัง เนื้องอกดังกล่าวจะชี้แจงได้ด้วยการเจาะน้ำไขสันหลังและการตรวจไขกระดูก สาเหตุแรกคือเนื้องอกที่อาจลุกลามเป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปี (ในกรณีของเนื้องอกเมนินจิโอมาหรือเนื้องอกนิวริโนมา) หรือ (ในกรณีของการแพร่กระจาย) อาจทำให้เกิดอัมพาตครึ่งล่างได้หลายวันหรือหลายสัปดาห์ เมื่อทำการเอกซเรย์กระดูกสันหลัง ควรให้ความสำคัญเป็นพิเศษกับการขยายระยะห่างระหว่างขาหรือการเปลี่ยนรูปของรูปร่างส่วนหลังของลำตัวกระดูกสันหลัง การทำลายของส่วนโค้ง หรือการขยายช่องกระดูกสันหลัง

การกดทับไขสันหลังในระยะหลังจากการบาดเจ็บจะแสดงอาการทางระบบประสาทที่มีความรุนแรงและอาการแสดงต่างๆ กัน (ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการบาดเจ็บและลักษณะของการรุกรานทางการผ่าตัด) โดยส่วนใหญ่มักมีอาการอัมพาตครึ่งล่างร่วมกับอาการผิดปกติทางประสาทสัมผัสและอุ้งเชิงกราน ประวัติการบาดเจ็บทำให้สามารถวินิจฉัยโรคได้อย่างไม่ต้องสงสัย

สาเหตุอีกประการหนึ่งคือเลือดออกในช่องไขสันหลัง ซึ่งอาจเกิดขึ้นได้แม้จะไม่มีการบาดเจ็บมาก่อน เช่น ในระหว่างการรักษาด้วยยาป้องกันการแข็งตัวของเลือด ทำให้เกิดอาการอัมพาตครึ่งล่างที่เจ็บปวดอย่างรวดเร็ว เยื่อหุ้มสมองอักเสบเรื้อรัง (กระบวนการยึดติด) อาจทำให้ขาอ่อนแรงลงอย่างช้าๆ ฝีในช่องไขสันหลัง ซึ่งบางครั้งเกิดขึ้นหลังจากได้รับบาดเจ็บเล็กน้อย หรือฝีหนองที่ผิวหนัง (หรือการติดเชื้ออื่นๆ) ในระยะแรกจะแสดงอาการเป็นไข้และปวดหลังเท่านั้น ซึ่งหลังจากนั้นไม่กี่วันจะถูกแทนที่ด้วยอาการปวดรากประสาท ตามด้วยอัมพาตครึ่งล่างหรืออัมพาตครึ่งล่างที่ลุกลามอย่างรวดเร็วพร้อมกับความผิดปกติของการรับความรู้สึกและอุ้งเชิงกราน

หมอนรองกระดูกทรวงอกเคลื่อนและกดทับไขสันหลัง (โดยเฉพาะกับโรคช่องกระดูกสันหลังตีบ) ส่งผลให้เกิดอัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็ง การตรวจ CT หรือ MRI จะช่วยยืนยันการวินิจฉัยได้ มักเกิดขึ้นอย่างเฉียบพลันเมื่อออกแรงทางกาย การวินิจฉัยแยกโรคส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกในไขสันหลัง

โรคอื่นๆ ของกระดูกสันหลังส่วนอก (โรคกระดูกสันหลังอักเสบจากสาเหตุต่างๆ โรคกระดูกสันหลังเสื่อม กระดูกอักเสบ ความผิดปกติ การตีบของช่องกระดูกสันหลัง ซีสต์ของแมงมุม โรคเพจเจ็ต ภาวะแทรกซ้อนของโรคกระดูกพรุน) นำไปสู่ภาวะอัมพาตครึ่งล่างของกระดูกสันหลังส่วนล่างที่ลดลง เนื่องจากกระบวนการนี้ส่งต่อไปยังไขสันหลังหรือการกดทับทางกล

ความผิดปกติของอาร์โนลด์-เชียรีแบ่งออกเป็น 4 ประเภท ประเภทที่ 1 หมายถึงการเคลื่อนตัวเข้าไปในรูแมกนัมของต่อมทอนซิลในสมองน้อยเท่านั้น ประเภทที่ 2 หมายถึงสมองน้อยและส่วนล่างของก้านสมอง ประเภทที่ 3 หมายถึงการเคลื่อนตัวของก้านสมองในรูปแบบที่พบได้น้อยร่วมกับเอ็นเซฟาโลซีลของคอหรือท้ายทอย ประเภทที่ 4 หมายถึงการเคลื่อนตัวของเนื้อเยื่อในโพรงกะโหลกศีรษะด้านหลังอย่างชัดเจนและการเคลื่อนตัวของเนื้อหาไปด้านหลัง ความผิดปกตินี้สามารถแสดงออกได้ในเด็กและผู้ใหญ่ในรูปแบบของอาการของการทำงานผิดปกติของสมองน้อย อาการของการได้รับผลกระทบของไขสันหลังส่วนคอ อัมพาตของหลอดเลือดสมอง ความดันในกะโหลกศีรษะสูงเป็นพักๆ อาการเกร็ง การสั่นกระตุกของลูกตา และอาการอื่นๆ โพรงไซริงโกไมอีลิกในไขสันหลังส่วนคอ โรคหยุดหายใจขณะหลับในผู้ใหญ่ (ชนิดส่วนกลาง) กลืนลำบาก ไขสันหลังอักเสบแบบคืบหน้า อาการหมดสติ ปวดศีรษะและปวดคอและคอหอย (และอาการปวดเส้นประสาทสามแฉก) อาการของโรคสมองคั่งน้ำ มักพบได้บ่อย

ภาพของโรค Arnold-Chiari อาจรวมถึงอาการอัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็งด้วย

การวินิจฉัยแยกโรค ได้แก่ เนื้องอกในสมองและรอยต่อระหว่างกะโหลกศีรษะและคอ เยื่อหุ้มสมองอักเสบเรื้อรัง โรคเส้นโลหิตแข็ง ไขสันหลังส่วนคออักเสบ โรคไซริงโกไมเอเลียที่เกิดจากการบาดเจ็บ

ข. โรคทางพันธุกรรม

อาการอัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็งในครอบครัวของ Strumpell อาจเริ่มได้ตั้งแต่วัยเด็กจนถึงวัยชรา ภาพทางคลินิกประกอบด้วยอาการอ่อนแรงที่ค่อยๆ แย่ลงที่ขาและอาการเกร็งร่วมกับอาการผิดปกติอื่นๆ มากขึ้น รีเฟล็กซ์ของเอ็นเพิ่มขึ้น อาการของ Babinski จะปรากฏขึ้น เมื่อเริ่มเป็นโรคในวัยเด็ก อาจสังเกตเห็นการหดเกร็งของกล้ามเนื้อน่องเทียมเมื่อเดินด้วย "นิ้วหัวแม่เท้า" เข่ามักจะงอเล็กน้อย (บางครั้งเหยียดตรงอย่างสมบูรณ์ - genu recurvarum) ขาจะงอเข้าด้านใน แขนจะได้รับผลกระทบในระดับที่แตกต่างกัน อาการอื่นๆ เช่น อาการพูดไม่ชัด ตาสั่น ประสาทตาเสื่อม จอประสาทตาเสื่อมเป็นสี อัมพาตของเส้นประสาทตา อะแท็กเซีย (ทั้งสมองน้อยและประสาทรับความรู้สึก) โพลีนิวโรพาธีของประสาทรับความรู้สึก โรคลมบ้าหมู และภาวะสมองเสื่อม (ในบางครอบครัว) เป็นสิ่งที่อาจเกิดขึ้นได้ อาการเริ่มแรกเมื่ออายุน้อย (40-60 ปี) มักพบความผิดปกติของประสาทสัมผัสและกระเพาะปัสสาวะ รวมถึงอาการสั่นแบบจลนศาสตร์ได้บ่อย

การวินิจฉัยแยกโรค ได้แก่ โรคต่างๆ เช่น เนื้องอกของไขสันหลังหรือ foramen magnum โรคกระดูกสันหลังส่วนคอเสื่อมร่วมกับไขสันหลังอักเสบ โรคเส้นโลหิตแข็ง ความผิดปกติของ Arnold-Chiari โรคเส้นโลหิตแข็งด้านข้างชนิดปฐมภูมิ และโรคอื่นๆ ที่เกี่ยวข้องกับไขสันหลัง

โรคเสื่อมของไขสันหลังเป็นกลุ่มโรคทางพันธุกรรมและโรคที่เกิดขึ้นโดยบังเอิญซึ่งเกิดจากการมีส่วนร่วมของเซลล์ประสาทและตัวนำของสมองน้อยและไขสันหลังในกระบวนการเสื่อม อาการหลักคือการเคลื่อนไหวไม่ประสานกันอย่างค่อยเป็นค่อยไป อาการเริ่มแรกในทารกมักประกอบด้วยความอ่อนแรงของกล้ามเนื้อและพัฒนาการด้านการเคลื่อนไหวที่ล่าช้า ในเด็กโต อาจมีอาการอัมพาตครึ่งล่าง กล้ามเนื้อตาอ่อนแรง อาการอะแท็กเซีย อาการเกร็ง อาการบาบินสกี้ และมักมีอาการปัญญาอ่อน รีเฟล็กซ์ของเอ็นจะแตกต่างกันไปตั้งแต่อาการอะแท็กเซียไปจนถึงอาการไฮเปอร์รีเฟล็กซ์เซีย ในวัยรุ่นและผู้ใหญ่ อาจพบอาการอะแท็กเซีย สมองเสื่อม กล้ามเนื้อตาอ่อนแรง จอประสาทตาอักเสบ พูดไม่ชัด หูหนวก อาการของความเสียหายต่อคอลัมน์ด้านข้างหรือด้านหลังของไขสันหลัง อาการนอกพีระมิด และเส้นประสาทส่วนปลายอักเสบ

โรคเสื่อมของสปิโนเซเรเบลลาร์ ได้แก่ โรคอะแท็กเซียฟรีดไรช์ โรคอะแท็กเซียทางพันธุกรรมที่เกิดจากการขาดวิตามินอี โรคอะแท็กเซียสปิโนเซเรเบลลาร์ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบออโตโซมัลโดมิแนนต์ ซึ่งเกิดจากปรากฏการณ์ที่เรียกว่าการขยายซ้ำของ CAG บนโครโมโซมกลายพันธุ์ต่างๆ โรคอะแท็กเซีย-เทลังจิเอ็กตาเซีย โรคอะเบตาลีโปรตีนในเลือดต่ำ โรคอัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็งบางรูปแบบ โรคออลิโว-พอนโต-เซเรเบลลาร์ฝ่อหลายประเภท โรคมาชาโด-โจเซฟ โรคเดนตาโต-รูโบร-ปาลลิโด-ลูอิสฝ่อ โรคอะแท็กเซียแบบไมโอโคลนิกแบบก้าวหน้า โรคอะดรีโนลิวโคดีสโทรฟี นักวิจัยบางคนรวมโรคอื่นๆ อีกหลายโรคที่เกี่ยวข้องกับโรคเสื่อมของสปิโนเซเรเบลลาร์ (โรคอะแท็กเซียเป็นครั้งคราว โรคเซเรเบลลาร์ที่พัฒนาไม่สมบูรณ์แต่กำเนิด โรค OPCA ที่เกิดขึ้นเป็นครั้งคราว)

ค. การติดเชื้อ

1. โรคซิฟิลิสในเส้นประสาทไขสันหลัง (นอกเหนือจากรูปแบบ tabes dorsalis) จะแสดงอาการในอีกสองรูปแบบ เรากำลังพูดถึงโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากซิฟิลิส (Erb's spastic paraplegia) และโรคซิฟิลิสในเยื่อหุ้มสมองและหลอดเลือดในไขสันหลัง โรคหลังนี้บางครั้งจะแสดงอาการโดยกลุ่มอาการของหลอดเลือดแดงไขสันหลังด้านหน้า เหงือกของเยื่อหุ้มไขสันหลังก็เกิดขึ้นได้เช่นกัน แต่พบได้น้อยกว่า โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากซิฟิลิสที่มีอาการบวมของกล้ามเนื้อพร้อมกับอาการปวดรากประสาท กล้ามเนื้อฝ่อของแขนและกลุ่มอาการพีระมิดที่ขา (โรคกล้ามเนื้อฝ่อของซิฟิลิสพร้อมกับอัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็งและอะแท็กซิก) ได้รับการอธิบายไว้แล้ว

โรคติดเชื้อชนิดสไปโรคีตอีกชนิดหนึ่งที่อาจส่งผลต่อไขสันหลังและทำให้เกิดอาการอัมพาตครึ่งล่างได้คือโรคไลม์

โรคเอดส์ (vacuolar myelopathy หรือ AIDS) มีลักษณะเฉพาะคือมีความเสียหายต่อคอลัมน์ด้านหลังและด้านข้างของไขสันหลังในระดับของทรวงอกส่วนบน และมีอาการอัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็ง (paraplegia) และอาการอะแท็กเซียทางประสาทสัมผัส การทดสอบทางซีรัมวิทยาสำหรับการติดเชื้อ HIV มีความสำคัญในการวินิจฉัยโรคนี้

อัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็งเขตร้อนเกิดจากไวรัส T-lymphotropic ของมนุษย์ (HTLV-I) และมีลักษณะเด่นคืออัมพาตครึ่งล่างแบบค่อยเป็นค่อยไปพร้อมกับอาการสะท้อนกลับผิดปกติ อาการผิดปกติที่เท้า และความผิดปกติของอุ้งเชิงกราน ผู้ป่วยบางรายยังมีอาการของโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นด้วย น้ำไขสันหลังมีเม็ดเลือดขาวลิมโฟไซต์จำนวนเล็กน้อย (10 ถึง 50 เซลล์) มีระดับโปรตีนและกลูโคสปกติ และมี IgG เพิ่มขึ้นพร้อมกับแอนติบอดีต่อ HTLV-I การวินิจฉัยจะได้รับการยืนยันโดยการตรวจหาแอนติบอดีต่อไวรัสในซีรั่ม

โรคไขสันหลังอักเสบตามขวางเกิดจากไวรัส แบคทีเรีย เชื้อรา ปรสิต และกระบวนการอักเสบที่ไม่ติดเชื้อ (หลังติดเชื้อและหลังฉีดวัคซีน เนื้อตายแบบเฉียบพลัน ไม่ทราบสาเหตุ) โรคเหล่านี้มักเริ่มมีอาการเฉียบพลันโดยมีไข้และมีอาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบ อาการชาหรือปวดหลังที่ระดับเยื่อหุ้มสมองอักเสบ ขาอ่อนแรง และหูรูดทำงานผิดปกติเป็นลักษณะเฉพาะ ในระยะแรก อัมพาตมักจะอ่อนแรงลง ต่อมาจะมีอาการเกร็ง เมื่อโรคถึงจุดสูงสุดแล้ว การฟื้นตัวจะเป็นเรื่องปกติ อาการจะดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในช่วง 3-6 เดือนแรก

การวินิจฉัยแยกโรคไขสันหลังอักเสบตามขวางจะทำกับฝีในไขสันหลัง โรคโปลิโอเฉียบพลัน โรคสมองและไขสันหลังอักเสบแบบแพร่กระจายเฉียบพลัน โรคสมองอักเสบมีเลือดออกแบบเนื้อตายเฉียบพลัน โรคต่อมหมวกไตเสื่อม โรคเบห์เซ็ต โรคกระดูกสันหลังส่วนคอเสื่อม โรคไขสันหลังเสื่อมจากการได้รับเฮโรอีน โรคไลม์ โรคเส้นโลหิตแข็ง โรคไขสันหลังเสื่อมจากการฉายรังสี และโรคอื่นๆ

D. โรคหลอดเลือด.

การอุดตันของหลอดเลือดแดงไขสันหลังส่วนหน้าเกิดขึ้นได้น้อยและมีอาการแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับขนาดของเนื้อตาย อาการทั่วไป ได้แก่ ปวดคอและหลัง ขาอ่อนแรง ความผิดปกติของการรับความรู้สึกและอุ้งเชิงกราน อาการจะเกิดขึ้นทันทีหรือภายใน 1-2 ชั่วโมง บางครั้งอาการปวดรากประสาทจะปรากฏขึ้นที่ระดับบนของรอยโรค อัมพาตมักเป็นทั้งสองข้าง บางครั้งเป็นข้างเดียว และไม่ค่อยหายเป็นปกติ

เลือดออกในช่องไขสันหลังหรือช่องใต้เยื่อหุ้มสมองในระดับไขสันหลังนั้นพบได้น้อยกว่าภาวะขาดเลือดมาก และมักแสดงอาการเป็นไมเอโลพาธีแบบกดทับที่เกิดขึ้นอย่างกะทันหัน

ภาวะลาคูนาร์ เกิดจากภาวะหลอดเลือดสมองตีบหลายจุดในความดันโลหิตสูง อาจแสดงอาการเป็นกลุ่มอาการคล้ายหลอดลม มีอาการคล้ายพีระมิดที่ทั้งสองข้างของร่างกาย อ่อนแรงทั่วไป (ส่วนใหญ่ที่ขา) มีอาการผิดปกติ และบางครั้งอาจถึงขั้นสมองเสื่อม การเดินที่บกพร่องเนื่องจากอัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็งและการหกล้มบางครั้งอาจกลายเป็นปัจจัยหลักที่ส่งผลต่อภาวะสมองเสื่อมจากการไหลเวียนโลหิตผิดปกติรูปแบบนี้

ไขสันหลังอักเสบเป็นภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงของโรคกระดูกสันหลังส่วนคอเสื่อม หรือพบได้น้อยว่าเป็นการเกาะของแคลเซียมในเอ็นตามยาวส่วนหลังที่ระดับคอ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากเกิดร่วมกับการตีบแคบของช่องกระดูกสันหลังตั้งแต่กำเนิด ไขสันหลังอักเสบเกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคกระดูกสันหลังส่วนคอเสื่อมประมาณ 5-10% เนื่องจากโรคนี้ส่งผลต่อกระดูกสันหลังส่วนคอส่วนข้างและส่วนหลังเป็นหลัก อาการทั่วไปของผู้ป่วยเหล่านี้คืออาการชาและเคลื่อนไหวมือไม่คล่องแคล่ว การทำงานของกล้ามเนื้อมัดเล็กเสื่อมลง และการเดินแย่ลงเรื่อยๆ

ในอนาคตอาจเกิดอาการทางคลินิกหลายรูปแบบขึ้นได้:

1. กลุ่มอาการรอยโรคตามขวางที่เกี่ยวข้องกับเส้นประสาทคอร์ติโคสไปนัล สปิโนทาลามัส และตัวนำของคอลัมน์หลังของไขสันหลังซึ่งมีอาการเกร็งอย่างรุนแรง ความผิดปกติของหูรูด และอาการของเลอร์มิตเต้
2. กลุ่มอาการของส่วนหน้าและส่วนพีระมิดที่ได้รับผลกระทบ ได้แก่ อัมพาต กล้ามเนื้อเกร็งอย่างรุนแรง แต่ไม่มีความผิดปกติทางประสาทสัมผัส (กลุ่มอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงด้านข้าง)
3. กลุ่มอาการบาดเจ็บที่ไขสันหลังซึ่งมีอาการบกพร่องทางการเคลื่อนไหวและการรับรู้อย่างรุนแรง โดยมีอาการหลักๆ คือ แขนอ่อนแรงและขาเกร็ง
4. กลุ่มอาการ Brown-Sequard ที่มีอาการบกพร่องของการรับความรู้สึกด้านตรงข้ามและบกพร่องของการเคลื่อนไหวด้านเดียวกัน
5. อาการปวดแขนที่มีอาการของโรคเซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่าง (เขาส่วนหน้า) เกี่ยวข้องที่แขน

ผู้ป่วยหลายรายรายงานว่ามีอาการปวดบริเวณคอด้วย อาการผิดปกติของอุ้งเชิงกรานมักไม่ค่อยพบ อาการแรกและค่อยๆ แย่ลงมักเป็นอาการ dysbasia

การวินิจฉัยแยกโรคประกอบด้วยโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง โรคไขสันหลังอักเสบจากช่องว่างในโรคเอดส์ โรคไขสันหลังอักเสบจากโรคลูปัส โรคอะเบตาลิโปโปรตีนในเลือดสูง โรคไขสันหลังเสื่อมแบบเฉียบพลันร่วม เนื้องอก ไซริงโกไมเอเลีย ความผิดปกติของอาร์โนลด์-เชียรี โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งแบบปฐมภูมิ โรคกระดูกสันหลังเสื่อมเรื้อรัง และบางครั้งอาจรวมถึงกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร โรคโปลิโอ และโรคเส้นประสาทส่วนปลายอักเสบ การตรวจเอกซเรย์การทำงานของกระดูกสันหลังส่วนคอ ตลอดจนการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าจะช่วยชี้แจงการวินิจฉัยได้

ง. เหตุผลอื่นๆ

เนื้องอกพาราซากิตตัลหรือกระบวนการฝ่อของเปลือกสมอง (ซึ่งพบได้น้อย) อาจเป็นสาเหตุของอาการอัมพาตครึ่งซีกแบบเกร็งส่วนล่าง กระบวนการฝ่อของเปลือกสมองซึ่งส่วนใหญ่จำกัดอยู่ที่คอร์เทกซ์พรีเซ็นทรัล อาจแสดงอาการออกมาเป็นความผิดปกติทางการเคลื่อนไหวแบบข้างเดียว (ในระยะเริ่มต้น) หรือทั้งสองข้าง ซึ่งมีความรุนแรงแตกต่างกันไปตั้งแต่อัมพาตครึ่งซีกไปจนถึงอัมพาตทั้งสี่ ซึ่งจะค่อยๆ พัฒนาไปในช่วงหลายปี การฝ่อของสมองสามารถตรวจพบได้ด้วยการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (โรคอัมพาตของมิลส์)

โรคเส้นโลหิตแข็ง

โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งแบบที่ไขสันหลัง ซึ่งมีอาการอัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็ง โดยที่ไม่มีอาการผิดปกติทางสายตาหรืออาการทางสายตาที่ชัดเจนนั้นอาจวินิจฉัยได้ยาก จำเป็นต้องตรวจหารอยโรคอย่างน้อยหนึ่งรอยโรค ตรวจด้วย MRI กระตุ้นศักยภาพของลักษณะต่างๆ และตรวจหากลุ่ม IgG แบบโอลิโกโคลนัลในน้ำไขสันหลัง อย่างไรก็ตาม เราต้องไม่ลืมว่าโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งเป็นการวินิจฉัยทางคลินิกเป็นหลัก โดยทั่วไปแล้วโรคไขสันหลังอักเสบแบบขวางในระยะเฉียบพลันจะมีอาการทางคลินิกที่รุนแรงกว่าโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งแบบที่ไขสันหลัง

ไซริงโกไมเอเลียเป็นโรคเสื่อมเรื้อรังของไขสันหลัง มีลักษณะเด่นคือมีโพรงเกิดขึ้นส่วนใหญ่ในส่วนกลางของไขสันหลัง มักพบในบริเวณคอ และมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง (ของแขน) และอาการไวต่อความรู้สึกแยกส่วน รีเฟล็กซ์ของเอ็นในบริเวณกล้ามเนื้ออ่อนแรงจะหายไป มักเกิดอาการอัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็ง (ไม่รุนแรงมาก) ร่วมกับอาการสะท้อนกลับมากเกินไป อาจเกิดการกระทบกระเทือนของกระดูกสันหลังส่วนหลังร่วมกับอาการอะแท็กเซีย ประมาณ 90% ของไซริงโกไมเอเลียจะมาพร้อมกับอาการผิดปกติของอาร์โนลด์-เชียรี มักพบอาการผิดปกติอื่นๆ อาการปวดเกิดขึ้นในผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่ง ไซริงโกไมเอเลียอาจเป็นแบบไม่ทราบสาเหตุหรือร่วมกับโรคอื่นๆ ของไขสันหลัง (ส่วนใหญ่มักเป็นเนื้องอกและบาดแผล) CT หรือ MRI สามารถยืนยันการวินิจฉัยได้

Primary lateral sclerosis เป็นโรคที่หายากของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงของเซลล์ประสาทสั่งการ ซึ่งมีลักษณะเด่นคือกล้ามเนื้อส่วนบนถูกกดทับโดยที่กล้ามเนื้อส่วนล่างถูกกดทับโดยไม่มีอาการทางคลินิกของกล้ามเนื้อส่วนล่างถูกกดทับ และมีอาการเริ่มแรกเป็นอัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็ง จากนั้นเป็นอัมพาตทั้งสี่ร่วมกับอาการตอบสนองไวเกินปกติ และสุดท้ายเป็นอาการของกล้ามเนื้อคอหอยส่วนคอ ไม่พบอาการบกพร่องทางประสาทสัมผัส นักวิจัยหลายคนถือว่าโรคนี้เป็นรูปแบบหนึ่งของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงของเซลล์ประสาทสั่งการ

โรคไขสันหลังอักเสบจากการฉายรังสีนั้นพบได้ 2 รูปแบบ คือ โรคไขสันหลังอักเสบชั่วคราวและโรคไขสันหลังอักเสบแบบค่อยเป็นค่อยไป โรคอัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็งจะเกิดขึ้นเฉพาะในรูปแบบที่สองเท่านั้น โรคนี้จะปรากฏหลังจากได้รับการฉายรังสี 6 เดือน (โดยปกติ 12-15 เดือน) ในรูปแบบของอาการชาที่เท้าและมือ ต่อมาจะมีอาการอ่อนแรงของขาข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง ในระยะแรกมักจะมีอาการ Brown-Sequard syndrome แต่ในภายหลังจะมีอาการซับซ้อนของความเสียหายของไขสันหลังขวางร่วมกับอัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็ง ความผิดปกติของการรับความรู้สึกและอุ้งเชิงกราน พบว่ามีปริมาณโปรตีนเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในน้ำไขสันหลัง การตรวจ MRI ช่วยในการวินิจฉัย

กลุ่มอาการขี้อาย-ดราเกอร์ อาการพีระมิดของโรคนี้บางครั้งอาจมีลักษณะเป็นอัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็งที่ค่อนข้างเด่นชัด อาการของโรคพาร์กินสัน สมองน้อยอะแท็กเซีย และภาวะพืชล้มเหลวแบบค่อยเป็นค่อยไปทำให้การวินิจฉัยกลุ่มอาการขี้อาย-ดราเกอร์ไม่ใช่เรื่องยาก

การขาดวิตามินบี 12 ไม่เพียงแต่แสดงออกทางโลหิตวิทยา (โรคโลหิตจางร้ายแรง) เท่านั้น แต่ยังรวมถึงอาการทางระบบประสาทในรูปแบบของการเสื่อมของไขสันหลังแบบกึ่งเฉียบพลัน (ความเสียหายต่อคอลัมน์หลังและด้านข้างของไขสันหลัง) ภาพทางคลินิกประกอบด้วยอาการชาที่เท้าและมือ ตามมาด้วยอาการอ่อนแรงและตึงที่ขา ไม่มั่นคงเมื่อยืนและเดิน ในกรณีที่ไม่ได้รับการรักษา อัมพาตครึ่งล่างจะพัฒนาพร้อมกับอาการเกร็งและหดเกร็งในระดับที่แตกต่างกัน รีเฟล็กซ์ของเอ็นที่ขาสามารถเปลี่ยนแปลงได้ทั้งลงและขึ้น อาจเกิดรีเฟล็กซ์แบบโคลนัสและฝ่าเท้าผิดปกติ บางครั้งอาจเกิดโรคเส้นประสาทตาอักเสบโดยทำให้การมองเห็นลดลงและสภาพจิตใจเปลี่ยนแปลง (ความผิดปกติทางอารมณ์และสติปัญญาจนถึงภาวะสมองเสื่อมแบบกลับคืนสู่สภาพเดิมได้) การรักษาที่ทันท่วงทีเท่านั้นจึงจะนำไปสู่อาการย้อนกลับได้

ภาวะลัตไทรซึมเกิดขึ้นจากการได้รับพิษจากถั่วชนิดพิเศษ (ถั่วลันเตา) และมีลักษณะเฉพาะคือมีความเสียหายต่อเส้นทางพีระมิดในคอลัมน์ด้านข้างของไขสันหลังเป็นหลัก ภาพทางคลินิกประกอบด้วยอาการอัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็งที่เกิดขึ้นแบบกึ่งเฉียบพลันพร้อมกับความผิดปกติของอวัยวะในอุ้งเชิงกราน เมื่อไม่กินถั่วลันเตา พบว่าการฟื้นตัวจะช้า โดยมักจะมีอาการอัมพาตครึ่งล่างหลงเหลืออยู่โดยไม่มีการฝ่อและความผิดปกติของอุ้งเชิงกราน การวินิจฉัยไม่ยากหากทราบข้อมูลทางการแพทย์ การระบาดของภาวะลัตไทรซึมได้รับการอธิบายไว้แล้วในอดีต

ต่อมหมวกไตทำงานผิดปกติ ต่อมหมวกไตทำงานผิดปกติในผู้ใหญ่ ("สปิโน-นิวโรพาธิก") จะแสดงอาการในช่วงอายุ 20 ถึง 30 ปี และเรียกว่าต่อมหมวกไตและไขสันหลังอักเสบ ในผู้ป่วยเหล่านี้ ต่อมหมวกไตทำงานผิดปกติตั้งแต่วัยเด็ก (อาจไม่มีอาการ) แต่ในทศวรรษที่ 3 เท่านั้นที่อาการจะค่อยๆ แย่ลงและเส้นประสาทอักเสบแบบโพลิปโปพาทีที่ไม่รุนแรง (บางครั้งอาจเกิดร่วมกับภาวะฮอร์โมนเพศชายต่ำในผู้ชาย)

การวินิจฉัยแยกโรคในผู้ใหญ่จะดำเนินการกับโรค multiple sclerosis ที่ดำเนินไปเรื้อรัง, familial spastic paraplegia, myelopathy ของปากมดลูก และเนื้องอกของไขสันหลัง

ภาวะเนื้อตายแบบกึ่งเฉียบพลันที่เกิดจากมะเร็งหลอดลมจะเกิดขึ้นร่วมกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่อวัยวะภายใน และมีอาการอัมพาตครึ่งล่างอย่างรวดเร็วร่วมกับความบกพร่องในการนำไฟฟ้าของประสาทรับความรู้สึกและอุ้งเชิงกราน

อาการอัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็งที่ "ไม่ทราบสาเหตุ" ที่เกิดขึ้นอย่างรวดเร็วโดย "ไม่มี" สาเหตุที่ชัดเจน ควรเป็นเหตุผลในการตรวจมะเร็งในผู้ป่วยอย่างละเอียด

โรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง (โรคของ Sjögren และโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคแพ้ภูมิตัวเองแบบระบบ) บางครั้งนำไปสู่การเกิดโรคไขสันหลังอักเสบซึ่งมีอาการอัมพาตครึ่งล่างร่วมกับอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงแบบเกร็ง

โรคไขสันหลังอักเสบจากเฮโรอีนมีลักษณะเฉพาะคืออัมพาตครึ่งล่างแบบฉับพลันและมีอาการผิดปกติของระบบรับความรู้สึกและอุ้งเชิงกรานที่นำไฟฟ้าได้ โรคไขสันหลังอักเสบแบบเนื้อตายเรื้อรังจะเกิดขึ้นที่บริเวณทรวงอกและบางครั้งอาจเกิดที่บริเวณคอ

ภาวะไมเอโลพาธีที่มีสาเหตุไม่ทราบแน่ชัดได้รับการวินิจฉัยค่อนข้างบ่อย (มากกว่า 25% ของผู้ป่วยไมเอโลพาธีทั้งหมด) ถึงแม้จะใช้ทุกวิธีในการวินิจฉัยที่ทันสมัย เช่น การตรวจไมเอโลแกรม การถ่ายภาพด้วย MRI การตรวจน้ำไขสันหลัง การกระตุ้นด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าในรูปแบบต่างๆ และ EMG ก็ตาม

การจดจำรูปแบบที่หายากของโรคไขสันหลังอักเสบบางชนิดก็มีประโยชน์เช่นกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคไขสันหลังอักเสบร่วมกับอาการอัมพาตครึ่งล่างร่วมกับอาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบและเลือดออกที่จอประสาทตา อาจพบได้ในโรคอีลส์ (โรคอุดตันที่ไม่ใช่การอักเสบซึ่งส่วนใหญ่เกิดกับหลอดเลือดแดงที่จอประสาทตา การมีส่วนเกี่ยวข้องของหลอดเลือดสมองพบได้น้อย) และกลุ่มอาการโวกต์-โคยานากิ-เจอราดา (ยูเวอไอติสและเยื่อหุ้มสมองอักเสบ) โรคอัมพาตครึ่งล่างยังพบได้ในโรคดิสพลาเซียของผิวหนังชั้นนอกแบบบลอค-ซัลซ์เบอร์เกอร์ (การรวมกันของโรคผิวหนังที่มีเม็ดสีและความผิดปกติแต่กำเนิด) ภาวะน้ำตาลในเลือดสูง กลุ่มอาการของโจเกรน-ลาร์สัน (ความผิดปกติทางพันธุกรรม) และภาวะไทรอยด์ทำงานมากเกินไป (พบได้น้อย)

การศึกษาการวินิจฉัยภาวะอัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็ง

• MRI ของสมอง กระดูกสันหลัง และรอยต่อระหว่างกะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลัง
• การตรวจไมอีโลแกรม
• การวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง;
• อีเอ็มจี;
• กระตุ้นศักยภาพในรูปแบบต่างๆ
• การตรวจนับเม็ดเลือดสมบูรณ์;
• ชีวเคมีในเลือด;
• การวินิจฉัยทางเซรุ่มวิทยาของการติดเชื้อ HIV และซิฟิลิส
• การตรวจระดับวิตามินบี 12 และกรดโฟลิกในเลือด
• ปรึกษาทางด้านพันธุกรรม;
• ออนโคเสิร์ช

[ 3 ], [ 4 ]