Ventriculomegaly ของสมอง: สิ่งที่เป็นสาเหตุผลที่ตามมา

ในซีกโลกทั้งสองสมอง diencephalon และระหว่างสมองและไขกระดูก oblongata สี่ช่องพิเศษ - โพรงสมอง (ventriculi cerebri), การผลิตน้ำไขสันหลัง (ไขสันหลังหรือน้ำไขสันหลัง) การขยายหรือการขยายทางพยาธิวิทยาของพวกเขาถูกกำหนดให้เป็น ventriculomegaly

ระบาดวิทยา

สถิติที่ได้รับจากแหล่งต่างๆมีดังนี้

• ความชุกของ ventriculomegaly ตามที่ Fetal Medicine Foundation หนึ่งกรณีต่อ 100 fetuses ที่สัปดาห์ที่ 22 ของการตั้งครรภ์และหนึ่งกรณีต่อพันทารกที่เกิด;
• ในกว่า 94% ของกรณี ventriculomegaly ของโพรงที่ด้านข้างที่ใหญ่ที่สุด (ventriculi laterales) เป็นข้อสังเกต;
• craniocerebral anomalies มีการสังเกตในกรณีของ ventriculomegaly 15-65% และข้อบกพร่องในโครโมโซม - เฉลี่ย 14.7%;
• อุบัติการณ์ของการทำลายระบบประสาทที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้ในวัยเด็กประมาณ 12% (ตามข้อมูลอื่น ๆ เกือบ 60%)

[1], [2]

สาเหตุ ventrikulomegalii

แจงขยายตัวสาเหตุของโพรงสมองก็ควรจะตั้งข้อสังเกตว่าการขยายตัวที่ผิดปกติของระบบสมองมีกระเป๋าหน้าท้อง (กระเป๋าหน้าท้อง) - เนื่องจากปริมาณที่มากเกินไปของน้ำไขสันหลัง (CSF) ในโพรงและพื้นที่ subarachnoid และความผิดปกติของการไหลเวียนของ - เรียกว่า hydrocephalus, มักจะเกี่ยวข้องกับสมองที่เพิ่มขึ้น ความดัน

เนื่องจากการพัฒนามดลูก (ก่อนคลอด) เป็นไปไม่ได้ที่จะวัดความดันภายในกะทันหันคำว่า hydrocephalus และ ventriculomegaly ในทารกในครรภ์จะถูกใช้โดยสังเคราะห์ แม้ว่า hydrocephalus ควรจะเรียกว่าการเพิ่มขึ้นของโพรงของทารกในครรภ์ให้มากขึ้นกว่า 15 มม.

ผู้เชี่ยวชาญมองเห็นสาเหตุหลักของ ventriculomegaly ใน dysgenesis สมองปริมาณที่มากเกินไปของ CSF ในระบบกระเป๋าหน้าท้องของสมองเช่นเดียวกับข้อบกพร่องในโครโมโซม

Ventriculomegaly ฝากครรภ์นั่นคือ ventriculomegaly ทารกในครรภ์อาจเกิดจากตัวอ่อนหลอดประสาทไม่ปิดและพิการ แต่กำเนิดความผิดปกติในสมองหลัก: agenesis ของ callosum คลัง; heterotopy subependymal; colloid หรือ arachnoid cyst ของสมอง; อาร์โนลเชียประเภทจุก 2 นำไปสู่การ  ซินโดรมของอาร์โนล-เชียจุก; การขยายตัวของช่องท้องที่สี่ - Dandy-Walker syndrome  ฯลฯ

[3], [4], [5], [6],

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยงที่เกี่ยวข้องกับอายุของมารดา (มากกว่า 35 ปี) การติดเชื้อมดลูกครรภ์เป็นพิษและ  ความอดอยากออกซิเจนของทารกในครรภ์

[7], [8], [9]

กลไกการเกิดโรค

การเกิดพังผืดของการเกิด overproduction ของ CSF จากโพรงสมองในทารกในครรภ์อาจเกิดจาก:

• การติดเชื้อ (แบคทีเรีย, เชื้อรา, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ);
• เนื้องอก (เกลื้อกลเนื้องอก, เนื้องอก endodermal ไซนัส, เนื้องอก oligodendroglial ทั่วไป);
• การเจริญเติบโตมากเกินไป hyperplasia หรือเนื้องอกของ splot (หลอดเลือด) ของหลอดเลือดแดงของ ventricles ของสมอง

สมาคมสังเกตของการขยายพยาธิสภาพของโพรงสมองกับ 13 trisomy 18 และโครโมโซมที่ 21 - อาการตามลำดับ Patau, เอ็ดเวิร์ดและลง

Ventriculomegaly ในเด็กแรกเกิดสามารถกระตุ้นโดย:

• การเกิดการบาดเจ็บด้วยการเพิ่มความดันเลือดดำในไซนัสช่องท้องหรือในหลอดเลือดดำที่อยู่ภายใน
• สมองขาดเลือดในทารกแรกเกิด;
• การลดช่องว่างภายในช่อง (intraventricular (monrove)) ที่เชื่อมต่อ ventricle ที่สามกับด้านข้าง
• การตีบตันของหลอดเลือด Sylvian  -  ช่องระหว่างช่องที่สามของสมอง (ventriculus tertius) และที่สี่ (ventriculus quistus)

นอกจากนี้การคลอดบุตรอย่างรวดเร็วหรือค่อยๆพัฒนาในเด็กเป็นไปได้ด้วย:

• การบาดเจ็บที่กะโหลกศีรษะ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการตกเลือด);
• ความพ่ายแพ้ของสมองกับโซ่สุกร -  neurocysticercosis ;
• เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, tumor glial กระจายหรือ  teratoma  สมอง;
• choroid papilloma (มีแผลพังผืดด้านข้างของสมอง)

Ventriculomegaly ในผู้ใหญ่

Ventriculomegaly มัธยมศึกษาในผู้ใหญ่ได้เนื่องจากการบาดเจ็บที่ศีรษะอักเสบของเยื่อหุ้มสมองก่อเนื้องอกในสมองตีบ Sylvian  ท่อระบายน้ำ หลอดเลือดสมองโป่งพอง, คั่งเรื้อรังและเลือดออกในสมอง intraventricular หรือทั้งหมดรวมถึงจังหวะ hemorrhagic

นอกจากนี้ยังเป็นที่ยอมรับของนักวิจัยแคนาดาพัฒนา ventriculomegaly เกิดโรคที่เกิดจากการละเมิดการดูดซึมของการรั่วไหลของน้ำไขสันหลังหรือน้ำไขสันหลังไปยังพื้นที่ subdural ในผู้สูงอายุที่เกิดขึ้นบ่อยกว่าคนหนุ่มสาว

สาเหตุคือการ  ฝ่อของสมอง  - การสูญเสียปริมาณของเนื้อเยื่อรวมทั้งการเปลี่ยนแปลงของเซลล์ประสาทและ myelination ของเซลล์ประสาทซึ่งจะนำไปสู่การลดลงของความยืดหยุ่นของเนื้อเยื่อสมอง

นั่นคือในสมองของคนแก่การเปลี่ยนแปลงอาจเกิดขึ้นได้ซึ่งแสดงถึงการขยายตัวของช่องว่างที่เต็มไปด้วยน้ำไขสันหลังู - hydrocephalus ex vacuo

[10], [11], [12], [13], [14]

อาการ ventrikulomegalii

สัญญาณแรกของการปรากฏตัวของพยาธิวิทยานี้ในทารกในครรภ์ - ขนาดใหญ่ของโพรงของสมองถึง 12-20 มิลลิเมตร ช่วงเวลาที่เหมาะสมที่สุดในการตรวจพบคือตั้งครรภ์ 24-25 สัปดาห์

อาการของ ventriculomegaly ในทารกแรกเกิดเป็นที่ประจักษ์โดยความเกียจคร้านการดูดไม่ใช้งานและการกลืนลำบาก; เด็กมักจะเบื่อและร้องไห้; ช่วงเวลาของการนอนหลับสั้น บนหัวและใบหน้าของกะโหลกศีรษะผ่านผิวหนังมักจะแสดงหลอดเลือด; มีการยื่นออกมาจาก fontanel, jerking ขากรรไกรล่างและการเคลื่อนไหวที่หดเกร็งของแขนขา จนกระทั่งตะเข็บของกะโหลกศีรษะโตขึ้นมีการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของเส้นรอบวง (macrocephaly)

เด็ก ๆ มีอาการปวดศีรษะเป็นเวลาสองถึงสามปีแรก ปวดเพิ่มขึ้นด้วยความตึงเครียดและการเคลื่อนไหวอย่างฉับพลันกระโดดลาด มีอาการคลื่นเหียนและอาเจียนเอง เมื่อมีอาการของโครโมโซมอาการจะกลายเป็นอาการของอาการเหล่านี้

Ventriculomegaly ในผู้ใหญ่สามารถประจักษ์ได้จากอาการปวดหัวคลื่นไส้อาเจียนความดันภายในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นและความบกพร่องทางสายตา หลังเกิดจากอาการบวมน้ำของแผ่นดิสก์แสง - papilloma ซึ่งในระยะแรกอาจไม่แสดงอาการหรือทำให้ปวดศีรษะ เมื่อเวลาผ่านไปการบวมนี้สามารถนำไปสู่การปรากฏตัวของจุดบอดเบลอวิสัยทัศน์ข้อ จำกัด ระยะของวิสัยทัศน์ เป็นผลให้การสูญเสียที่สมบูรณ์ของการมองเห็นเป็นไปได้

หากมีการเพิ่มที่ตั้งอยู่ใน diencephalon ช่องสาม, ความดันเนื่องจากการศูนย์อัตโนมัติ subcortical สีเทาในไขกระดูกของผนังที่สามารถเป็นความผิดปกติของการเดิน paresthesias, ภาวะกลั้นปัสสาวะ, การเสื่อมสภาพของการทำงานขององค์

ขั้นตอน

ระดับของการเพิ่มขึ้นในโพรงสมองของทารกแรกเกิด - เริ่มต้นจากบรรทัดฐานของมันมีขนาดถึง 10 มิลลิเมตร (ในห้องโถงด้านหลังหรือหน้าฮอร์นของโพรงสมองข้าง) - กำหนด ventriculomegaly การศึกษาระดับปริญญา

ชื่อของพวกเขาไม่ได้มาตรฐานเพื่อให้การขยายตัวของโพรงข้าง (การประเมินส่วนใหญ่ ventriculi laterales) 20% - 12 มมสามารถกำหนดเป็น 1 องศาหรือ ventriculomegaly ventriculomegaly แสง

หากส่วนขยายเป็น 20-50% ของปกติ - 12-15 มมมันเป็น ventriculomegaly ที่เหมาะสมและเมื่อดัชนี> 15 มม ventriculomegaly อาจจะจัดเป็น ventriculomegaly แสดงความรุนแรงมากขึ้นและ prethreshold หรือ ventriculomegaly เส้นเขตแดน

มีการเพิ่มขึ้นของ ventricle ในทารกในครรภ์≥ 20 มม. ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น hydrocephalus ในหลอดเลือด (intraventricular hydrocephalus)

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

รูปแบบ

ขึ้นอยู่กับสถานที่มี:

• ventriculomegaly ของโพรงด้านข้าง (ventriculi laterales) หรือด้านข้าง ventriculomegaly ทวิภาคี;
• หนึ่งด้าน ventriculomegaly เมื่อมีเพียงหนึ่งข้าง ventricle ถูกขยาย อาจมี ventriculomegaly ด้านซ้ายหรือด้านข้างซ้ายหรือ ventriculomegaly ด้านขวาด้านขวา

ในกรณีที่โพรงที่มีขนาดแตกต่างกัน (ความแตกต่างนี้ไม่ควรเกิน 2 มม.) วินิจฉัย ventriculomegaly แบบไม่สมมาตร

ถ้าอัลตราซาวนด์ไม่พบว่าเกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพของความผิดปกติของสมองนี่คือการตั้งครรภ์ ventriculomegaly แยก ในหลายกรณีที่ปรากฏจะเป็นการขยายตัวที่แยกจากโพรงสมองของทารกในครรภ์หลังคลอดในความเป็นจริงเผยให้เห็นการปรากฏตัวของความผิดปกติอื่น ๆ (โดยเฉพาะเมื่อ ventriculomegaly กว่า 15 มิลลิเมตร) จากการสังเกตการณ์ที่มีตัวแปรพยาธิวิทยานี้มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้น 4 เท่าของความผิดปกติของโครโมโซมที่ 21

ในที่สุดการเปลี่ยน ventriculomegaly (บ่อยครั้งคำจำกัดความนี้ใช้สำหรับ hydrocephalus) หมายถึงการเพิ่มปริมาณของ CSF เพื่อแทนที่ parenchyma ที่หายไปของสมอง

[21], [22], [23], [24], [25]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ธรรมชาติคำถามที่เกิดขึ้น: เป็น ventriculomegaly อันตราย?

ชอบทุกโรคในสมองเพิ่มขึ้นในโพรงของมันมีผลกระทบอย่างรุนแรงและภาวะแทรกซ้อน macrocephaly นี้และความล่าช้ารวมของการพัฒนาของเด็กและการเปลี่ยนแปลงในการทำลายโครงสร้างของสมองที่มีขนาดเพิ่มขึ้นอย่างมากของเปลือกสมองมีการเจริญเติบโตเซลล์เกลียในพื้นที่ periventricular และ supratentorial, การเจริญเติบโตของเยื่อหุ้มสมองร่องล่าช้า

กลุ่มอาการของโรค "การตั้งดวงอาทิตย์" หรือโรค Grefสามารถพัฒนา  ได้

บ่อยครั้งที่มีการละเมิดลักษณะทางระบบประสาทซึ่งสะท้อนให้เห็นในแง่ลบในความสามารถในการเรียนรู้การปรับตัวของจิตใจและพฤติกรรม

ตามข้อมูลบางอย่างเมื่อเด็กสองคนที่มีภาวะ ventriculomegaly เกือบ 62.5% ของผู้ป่วยมีปัญหาทางระบบประสาท

[26]

การวินิจฉัย ventrikulomegalii

วิธีเดียวที่จะวินิจฉัยการวินิจฉัยของ ventriculomegaly คือเครื่องมือวินิจฉัย

สำหรับการตรวจหาความผิดปกติของ X ต้องใช้การวิเคราะห์ทางพันธุกรรม (karyotyping) ของทารกในครรภ์ตามตัวอย่างของน้ำคร่ำ ดูรายละเอียดเพิ่มเติมได้  จากวิธีการวินิจฉัยก่อนคลอดของ Invasive Methods

ทารกในครรภ์ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น ventriculomegaly ในระหว่างตั้งครรภ์ของมารดา - ระหว่างการตรวจอัลตราซาวนด์หลังสัปดาห์ที่ 22 ของช่วงเวลาที่สามารถมองเห็นและวัดขนาดของโพรงด้านข้างได้

การประเมินหัวของทารกในครรภ์เกี่ยวข้องกับการกำหนดรูปร่างของกะโหลกศีรษะและเส้นผ่านศูนย์กลางของเส้นผ่าศูนย์กลาง bilarium (ขนาดศีรษะจากวัดหนึ่งไปอีกวัดหนึ่ง) การมองเห็นแบบอุลตร้าโซนิคช่วยให้คุณสามารถกำหนดเส้นรอบวงของโพรง echovriznaki plexus หลอดเลือด - ตรงกลางของโครงสร้างด้านข้าง ventricle echogenic; สามารถมองเห็นน้ำไขสันหลังอักพัง

หากตรวจพบพยาธิวิทยาแล้วจะมีการตรวจคัดกรองในช่วงหลัง ๆ (ทุกๆ 4 สัปดาห์) เพื่อตรวจสอบสภาพของโพรง

ก่อนที่สัปดาห์ที่ 18 และมากยิ่งขึ้นดังนั้นในไตรมาสแรกไม่ได้ตรวจสอบ ventriculomegaly อัลตราซาวนด์: ehopriznaki พยาธิวิทยาก็อาจจะขาด (อ่านที่ถูกต้องน้อยกว่า 47%) ในขณะที่สมองซีกพื้นที่ปฏิบัติวุ่น laterales ventriculi

ข้อมูลเพิ่มเติม -  การวินิจฉัยก่อนคลอดของโรคที่มีมา แต่กำเนิด

[27], [28], [29], [30], [31]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยโรคและการวินิจฉัยที่แตกต่างกันจำเป็นต้องมี MRI ของสมอง มีการดำเนินการสำหรับผู้ใหญ่และเด็กเล็ก หญิงที่ตั้งครรภ์ทำภาพกำทอนแม่เหล็กเพียงอย่างเดียวในกรณีเหล่านี้เมื่อไม่สามารถประเมินระดับของหัวใจได้เนื่องจากตำแหน่งของครรภ์ในครรภ์ ตามที่นักวินิจฉัยโรคในครึ่งกรณี MRI สามารถตรวจจับความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางผิดปกติแบบ non-visualized

สัญญาณ MRT ของ ventriculomegaly ได้แก่ สัญญาณมืด (ความเข้มต่ำ) จาก ventricle ของสมอง (ในเครื่องหลอดเลือดหัวใจ) ในโหมด T1 และแสง (แรงที่เพิ่มขึ้น) ในภาพที่สแกนในโหมดถ่วงน้ำหนัก T2

ผู้ใหญ่สามารถรับ CT หรือ X-ray ของสมองที่มีอาการไอโซโทปแตกต่างกัน - ventriculography

Hydrocephalus จาก ventriculomegaly มีความแตกต่างกันโดยพิจารณาจากพารามิเตอร์ของการขยายช่องสมองและความดันภายในกระดูกสันหลัง

ในหมู่โรคอื่น ๆ ที่เกิดขึ้น syringomyelia เรื้อรังที่มีโพรงในไขสันหลังหลังและการอักเสบของ ventriculi cerebri-ventriculitis มักจะถูกโดดเดี่ยว

[32], [33], [34], [35], [36]

การรักษา ventrikulomegalii

ไม่ได้รับการรักษา ventriculomegaly ก่อนและหลังคลอดทารกการรักษา ventriculomegaly เป็นอาการโดยเฉพาะตามคำแนะนำของนักประสาทวิทยาเด็ก

ในคลังแสงของเงินที่มีอยู่จนถึงปัจจุบันมี:

• ยาขับปัสสาวะ (ใช้ใน hydrocephalus - mannitol, กรด Etakrinaic, ฯลฯ );
• การเตรียมการที่มี  โพแทสเซียม  (เพื่อให้ความสมดุลของของเหลวคราบที่นำไปสู่การใช้ยาขับปัสสาวะในระยะยาวไม่ฝ่าฝืน)
• antihypoxants;
• วิตามินสำหรับสมอง

มันเป็นประโยชน์ที่จะทำนวดยังโหลดทางกายภาพที่แนะนำสำหรับ ventriculomegaly - ปานกลางโดยไม่ต้องเคลื่อนไหวอย่างฉับพลัน

แพทย์ไม่ปฏิเสธว่าการจัดการของเงื่อนไขนี้และผู้ปกครองให้คำปรึกษา - ไม่ใช่งานง่ายเพราะมันเป็นเรื่องยากที่จะตั้งชื่อด้วยความมั่นใจสาเหตุที่แท้จริงของพยาธิวิทยาเพื่อกำหนดล่วงหน้าแน่นอนของการพัฒนาและการคาดการณ์ขอบเขตของผลกระทบของความเสี่ยงที่

การป้องกัน

เป็นที่เชื่อกันว่าการวางแผนที่ถูกต้องของการตั้งครรภ์และการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมทางการแพทย์สามารถเป็นมาตรการป้องกันได้ และยังใช้กรดโฟลิค (หญิงวัยเจริญพันธุ์) และรักษาโรคทั้งหมดไว้ก่อนที่แม่จะเป็นในอนาคต

[37], [38], [39], [40]

พยากรณ์

Ventriculomegaly เกี่ยวข้องกับความผิดปกติและความผิดปกติของโครงสร้างของทารกในครรภ์มักจะมีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยซึ่งแตกต่างกันไปจากความพิการ (มักไม่รุนแรง) กับการสูญเสียทารก

อย่างไรก็ตามในกรณีที่มี ventriculomegaly isolated ventriculomegaly มีโอกาส 90% ของผลลัพธ์ปกติ ในกรณีอื่น ๆ มีความล่าช้าในการพัฒนาระบบประสาท - จากอ่อนถึงปานกลาง

[41]