ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ
สิ่งตีพิมพ์ใหม่
โรคแดนดี้-วอล์คเกอร์
ตรวจสอบล่าสุด: 04.07.2025

เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้
หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter
Dandy-Walker syndrome เป็นความผิดปกติของสมองน้อยและโพรงสมองที่สี่ที่พบได้น้อยและค่อนข้างรุนแรง ถือเป็นความผิดปกติแต่กำเนิดในเด็กและพบได้บ่อย โดยมีอัตราเกิด 1:25,000 ความผิดปกตินี้มีลักษณะเฉพาะคือ การพัฒนาไม่สมบูรณ์ของเวิร์มสมองน้อย การขยายตัวของโพรงสมองที่สี่เป็นซีสต์ และการขยายตัวของโพรงสมองส่วนหลัง อาการของโรคนี้อาจมาพร้อมกับความผิดปกติของอวัยวะอื่นๆ หลายอย่าง แต่ความผิดปกติหลักๆ คือ 3 อย่างที่ระบุไว้ข้างต้น ผู้ป่วยประมาณ 70-90% มีภาวะไฮโดรซีฟาลัส ซึ่งมักเกิดขึ้นทันทีหลังคลอด โชคดีที่สามารถตรวจพบพยาธิสภาพได้แม้ในระหว่างตั้งครรภ์
สาเหตุ โรคแดนดี้-วอล์คเกอร์
น่าเสียดายที่แม้แต่การแพทย์สมัยใหม่ก็ยังไม่สามารถตอบคำถามได้อย่างแน่ชัดว่าอะไรเป็นสาเหตุของการเกิดโรค Dandy-Walker syndrome แน่นอนว่ามีปัจจัยเสี่ยงบางประการที่อาจทำให้เกิดความผิดปกติของมดลูกได้ในบางกรณี ปัจจัยต่อไปนี้มีบทบาทสำคัญในการเกิดความผิดปกตินี้:
- โรคไวรัสที่คุณแม่เป็นในระหว่างตั้งครรภ์ (โดยเฉพาะระวังการติดเชื้อในช่วง 3 เดือนแรก)
- การติดเชื้อไซโตเมกะโลไวรัส
- หัดเยอรมัน.
- โรคเบาหวานหรือโรคอื่นที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญในสตรีมีครรภ์
บ่อยครั้ง พยาธิสภาพต่างๆ ของทารกในครรภ์มักเกิดขึ้นในผู้หญิงที่เป็นโรคพิษสุราเรื้อรังหรือติดยา ในกรณีส่วนใหญ่ แม่เหล่านี้มักเป็นผู้ให้กำเนิดลูกที่เป็นโรค Dandy-Walker หากแพทย์ตรวจพบว่าทารกในครรภ์มีพัฒนาการผิดปกติระหว่างการอัลตราซาวนด์ แพทย์จะแนะนำให้ยุติการตั้งครรภ์ ในบางกรณีที่พบได้น้อยมาก โรค Dandy-Walker อาจเกิดขึ้นจากสาเหตุทางพันธุกรรม
กลไกการเกิดโรค
โรค Dandy-Walker ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย Dandy และ Blackfan ในปีพ.ศ. 2457 นับตั้งแต่การอธิบายในเบื้องต้น ได้มีการดำเนินการศึกษาวิจัยเพิ่มเติมเพื่ออธิบายลักษณะทางสัณฐานวิทยาต่างๆ ของข้อบกพร่องนี้
งานวิจัยของ D'Agostino ในปี พ.ศ. 2506 และ Hart ในปี พ.ศ. 2515 ระบุลักษณะสามประการของกลุ่มอาการ Dandy-Walker ได้แก่:
- การไม่มีพยาธิที่สมบูรณ์หรือบางส่วน
- ซีสต์ขยายตัวของโพรงหัวใจที่สี่
- การขยายตัวของโพรงกะโหลกศีรษะส่วนหลังทำให้ไซนัสข้างจมูกและสมองน้อยเคลื่อนขึ้น
ไตรลักษณ์นี้มักสัมพันธ์กับภาวะน้ำในสมองคั่งในสมอง (supratentorial hydrocephalus) ซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนและไม่ใช่ส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการผิดปกติ
โดยทั่วไป ความผิดปกติแบบซีสต์ของโพรงหลังแบ่งออกเป็นกลุ่มอาการ Dandy-Walker, Dandy-Walker variant, Mega cisterna magna และซีสต์อะแรคนอยด์ของโพรงหลัง โดยความผิดปกติเหล่านี้ประกอบกันเป็นกลุ่ม Dandy-Walker
ภาวะ Dandy-Walker ผสมผสานระหว่าง vermis hypoplasia และการขยายตัวแบบซีสต์ของโพรงสมองที่ 4 โดยไม่ทำให้โพรงหลังมีขนาดใหญ่ขึ้น
กลุ่มอาการนี้เป็นพยาธิสภาพแต่กำเนิด ซึ่งแสดงออกจากการที่ทางเดินน้ำหล่อสมองไขสันหลังและสมองน้อยไม่พัฒนาเต็มที่ ความผิดปกติที่สำคัญที่สุดคือช่องเปิดที่เชื่อมต่อโพรงสมองทั้งสอง (โพรงที่ 3 และ 4) กับโพรงสมองขนาดใหญ่ของสมอง และช่องเปิดที่เชื่อมต่อโพรงสมองเดียวกันนี้กับช่องใต้เยื่อหุ้มสมองของเยื่อหุ้มสมอง เนื่องมาจากการไหลออกของน้ำหล่อสมองไขสันหลังผิดปกติ จึงเกิดการก่อตัวของซีสต์ในน้ำหล่อสมองไขสันหลังในโพรงกะโหลกศีรษะด้านหลังและภาวะน้ำในสมองคั่งในสมองซึ่งเกิดจากการขยายซีสต์ของโพรงสมองที่ 4 ที่เกิดขึ้นเป็นลำดับรอง (70-90% ของผู้ป่วย)
เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางแบบ Dandy-Walker (ร้อยละ 70 ของกรณี):
- การกำเนิดผิดปกติของ Corpus Callosum (20-25%)
- เนื้องอกไขมันของคอร์ปัส คัลโลซัม
- ภาวะโฮโลโปรเซนซฟาลี (25%)
- โรคสมองเสื่อม
- โรคซิงกูเลตดิสพลาเซีย (25%)
- โรคชิเซนเซฟาลี
- โพลีไมโครไจเรีย/เฮเทอโรโทเปียเนื้อเทา (5-10%)
- เฮเทอโรโทเปียของสมองน้อย
- เยื่อหุ้มสมองท้ายทอย (7%)
- ภาวะศีรษะเล็ก
- ซีสต์เดอร์มอยด์
- ความผิดปกติของกลีบสมองน้อย (25%)
- ความผิดปกติของนิวเคลียสโอลิวารีส่วนล่าง
- แฮมารโตม่าในตุ่มสีเทา
- ไซริงโกไมเอเลีย
- การเปลี่ยนรูปของ Klippel-Feil
- กระดูกสันหลังแยก
ความผิดปกติทางระบบประสาทส่วนกลางอื่นๆ ที่พบได้น้อย (20-33% ของกรณี):
- ความผิดปกติของใบหน้าและช่องปากและเพดานปาก (6%)
- มีนิ้วเกินและนิ้วติดกัน
- ความผิดปกติในพัฒนาการของหัวใจ
- ความผิดปกติของทางเดินปัสสาวะ (โรคไตถุงน้ำหลายใบ)
- ต้อกระจกที่จอประสาทตา, โรคเยื่อบุตาโปนผิดปกติ, เนื้องอกของลำไส้ใหญ่
- เนื้องอกหลอดเลือดบนใบหน้า
- ไฮเปอร์เทโลริสซึม
- โรคเม็คเคิล-กรูเบอร์
- โรคผิวหนังมีเมลาโนซิส
อาการ โรคแดนดี้-วอล์คเกอร์
ความผิดปกติในการพัฒนาของเด็กนี้สามารถมองเห็นได้ด้วยการตรวจอัลตราซาวนด์ในช่วงเดือนแรกของการตั้งครรภ์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งอาการทั้งหมดของโรคนี้จะปรากฏให้เห็นตั้งแต่ 20 สัปดาห์ หลักฐานหลักของการพัฒนาของพยาธิวิทยาคือสัญญาณต่างๆ ของความเสียหายของสมอง: ซีสต์ในโพรงกะโหลกศีรษะมองเห็นได้ชัดเจน สมองน้อยพัฒนาได้ไม่ดี ห้องหัวใจที่สี่ขยายตัวมากเกินไป ในเวลาเดียวกัน สัญญาณอัลตราซาวนด์จะชัดเจนขึ้นเมื่อทารกในครรภ์พัฒนา
เมื่อเวลาผ่านไป เพดานแข็งและริมฝีปากแตก ไตพัฒนาผิดปกติ และนิ้วโป้งยื่นออกมา หากไม่ได้ทำอัลตราซาวนด์ในระหว่างตั้งครรภ์ด้วยเหตุผลบางประการ อาการของโรคจะปรากฏชัดเจนทันทีหลังคลอด เนื่องมาจากแรงดันที่สูงภายในกะโหลกศีรษะ เด็กเหล่านี้จึงกระสับกระส่ายมาก พวกเขาจะเกิดภาวะไฮโดรซีฟาลัสร่วมกับอาการกล้ามเนื้อกระตุกและตาสั่น ในบางกรณี อาจไม่มีอาการไฮโดรซีฟาลัส
สัญญาณแรก
- Atresia ของ foramina ของ Magendie และ Luschka (การปิดหรือไม่มีมาแต่กำเนิด)
- ส่วนหลังของโพรงกะโหลกศีรษะมีขนาดใหญ่ขึ้น
- การฝ่อตัวของซีกสมองน้อย
- มีการก่อตัวของซีสต์รวมทั้งรูรั่วด้วย
- ภาวะสมองบวมน้ำในระดับที่แตกต่างกัน
สัญญาณแรกๆ เหล่านี้สามารถมองเห็นได้ชัดเจนในระหว่างการอัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์ นั่นเป็นเหตุผลว่าทำไมจึงสำคัญมากที่สตรีมีครรภ์จะต้องเข้ารับการทดสอบและการตรวจทั้งหมดให้ตรงเวลา
โรคแดนดี้-วอล์คเกอร์ในเด็ก
โรค Dandy-Walker syndrome ถือเป็นโรคในวัยเด็ก แต่โชคดีที่โรคนี้พบได้ค่อนข้างน้อย (พบเพียง 1 รายต่อทารกแรกเกิด 25,000 ราย) อาการนี้สามารถสังเกตได้ตั้งแต่อยู่ในครรภ์ แต่หากไม่สังเกตด้วยสาเหตุใดก็ตาม เด็กที่เป็นโรคนี้จะมีภาวะแทรกซ้อนรุนแรงมากขึ้นเมื่ออายุมากขึ้น
เมื่อเวลาผ่านไป อาการทางสมองน้อยที่สังเกตได้จะปรากฏขึ้น ในเด็กโต การประสานงานการเคลื่อนไหวจะเริ่มบกพร่อง ทำให้ค่อนข้างลำบากในการเคลื่อนไหวและเดิน (บางครั้งถึงขั้นเดินไม่ได้เลย) อาการหลักคือความบกพร่องทางจิตอย่างรุนแรงซึ่งแทบจะรักษาไม่ได้เลย ปัญหาที่เกี่ยวข้องก็อาจปรากฏขึ้นด้วย เช่น โรคไต โรคหัวใจ พัฒนาการผิดปกติของนิ้วมือ ใบหน้า มือ สายตาไม่ดี
[ 16 ]
โรคแดนดี้-วอล์คเกอร์ในผู้ใหญ่
Dandy-Walker syndrome เป็นโรคทางกายวิภาคและทางคลินิกชนิดหนึ่งของโรคโพรงสมองบวมน้ำ โรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือมีรูเปิดในสมองตีบตัน และโพรงสมอง (โพรงที่ 3 และ 4) ขยายตัว
แม้ว่าพยาธิสภาพนี้จะถือว่าเป็นโรคที่เกิดแต่กำเนิด แต่ในบางกรณีที่หายากมาก อาการเริ่มปรากฏให้เห็นในช่วงวัยเด็ก (อายุ 4 ขวบ) หรือแม้กระทั่งหลังจากนั้น เป็นเวลานานที่ไม่มีอาการของความผิดปกติแต่กำเนิดนี้ ความผิดปกตินี้อาจเกิดขึ้นเฉพาะในเด็กวัยเรียนหรือวัยรุ่นเท่านั้น กรณีพิเศษคือเมื่ออาการแรกของโรคแดนดี้-วอล์กเกอร์ปรากฏในผู้ใหญ่
ในบรรดาอาการหลักของโรคในผู้ใหญ่ สามารถแยกแยะได้ดังต่อไปนี้:
- ขนาดหัวจะค่อยๆใหญ่ขึ้น
- กระดูกบริเวณท้ายทอยเริ่มยื่นออกมา ดูเหมือนจะโป่งออกมา
- การประสานงานการเคลื่อนไหวบกพร่องอย่างรุนแรง และทำให้มีการเคลื่อนไหวไม่ชัดเจนและกว้างไกล
- อาการตาสั่นจะเกิดขึ้น โดยแสดงออกโดยการเคลื่อนไหวแกว่งของลูกตาจากด้านหนึ่งไปอีกด้านหนึ่ง
- มีอาการชักบ่อยและมีอาการเกร็ง
- โทนของกล้ามเนื้อจะเพิ่มขึ้นอย่างมาก (บางครั้งถึงขั้นเกร็ง) กล้ามเนื้อจะตึงตลอดเวลา
- พัฒนาการของความบกพร่องทางสติปัญญา ซึ่งแสดงออกมาในลักษณะที่บุคคลนั้นไม่รู้จักญาติ มีปัญหาในการอ่านและแยกแยะตัวอักษร และไม่สามารถเขียนได้
[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]
โรคแดนดี้-วอล์คเกอร์ในหญิงตั้งครรภ์
โดยทั่วไปแล้วสามารถตรวจพบกลุ่มอาการแดนดี้-วอล์กเกอร์ได้ตั้งแต่อายุครรภ์ 18-20 สัปดาห์ ในช่วงเวลานี้ อาจสังเกตเห็นการเสื่อมของเวอร์มิสในสมองน้อยได้ทั้งหมดหรือบางส่วน ในบางกรณีที่พบได้น้อยมาก การวินิจฉัยโรคนี้ก่อนคลอดอาจทำได้ในระยะเริ่มแรก
ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ
แน่นอนว่าโรคที่เกิดแต่กำเนิดหลายชนิดมีความร้ายแรงมาก แต่โรคแดนดี้-วอล์กเกอร์ถือเป็นความผิดปกติที่ร้ายแรงที่สุดอย่างหนึ่งในเด็ก โรคนี้ก่อให้เกิดผลที่ซับซ้อนมาก:
- ความบกพร่องทางจิตใจจะคงอยู่ตลอดชีวิต
- บ่อยครั้ง ข้อบกพร่องทางระบบประสาทยังคงอยู่ด้วย: โทนของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น และการประสานงานการเคลื่อนไหวไม่ถูกต้อง
- ในกรณีส่วนใหญ่ อาจเกิดผลลัพธ์ที่ร้ายแรงได้
การวินิจฉัย โรคแดนดี้-วอล์คเกอร์
ขั้นแรก แพทย์จะวินิจฉัยอาการและประวัติการรักษา (หากเกิดอาการ Dandy-Walker syndrome หลังคลอด) ขั้นตอนนี้ประกอบด้วยคำตอบสำหรับคำถามบางข้อ:
- เคยเกิดเหตุการณ์แบบนี้ในครอบครัวคุณมาก่อนมั้ย?
- โรคเริ่มปรากฏอาการครั้งแรกเมื่ออายุเท่าไร?
- เมื่อใดการประสานงานการเคลื่อนไหวเริ่มถูกรบกวน ศีรษะเริ่มเติบโต และโทนของกล้ามเนื้อเริ่มเปลี่ยนแปลง?
ขั้นต่อไป ผู้เชี่ยวชาญควรทำการตรวจระบบประสาท ในระยะนี้ ผู้ป่วยจะสังเกตเห็นพัฒนาการของอาการตาสั่น (การเคลื่อนไหวของลูกตาในทิศทางต่างๆ โดยไม่ตั้งใจ) กระหม่อมโป่งขึ้น กล้ามเนื้อตึง และขนาดศีรษะเพิ่มขึ้น
การตรวจอัลตราซาวนด์ในระหว่างตั้งครรภ์จะช่วยให้เห็นสัญญาณแรกของโรคในทารกในครรภ์ได้ นอกจากนี้ วิธีเดียวกันนี้ยังใช้ตรวจหัวใจเพื่อหาความผิดปกติในระยะหลังๆ ของโรคได้อีกด้วย
การทำ MRI (magnetic resonance imaging) ของสมองสามารถเห็นขนาดของศีรษะที่เพิ่มขึ้น การเกิดซีสต์ในโพรงสมองส่วนหลัง การขยายตัวของโพรงสมอง การพัฒนาที่ผิดปกติของสมองน้อย และภาวะน้ำในสมองคั่ง
ในบางกรณีอาจจำเป็นต้องปรึกษาศัลยแพทย์ประสาทหรือผู้เชี่ยวชาญด้านพันธุศาสตร์การแพทย์
การวินิจฉัยเครื่องมือ
วิธีการวินิจฉัยด้วยเครื่องมือที่ใช้กันมากที่สุดสำหรับการตรวจหาอาการแรกเริ่มของโรค Dandy-Walker คือ การอัลตราซาวนด์ (การตรวจอัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์) และ MRI (การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า) ตามกฎแล้ว พัฒนาการที่ผิดปกติของเด็กจะสังเกตเห็นได้ในระหว่างการอัลตราซาวนด์ครั้งแรก ซึ่งจะทำเมื่ออายุครรภ์ได้ 18-20 สัปดาห์ หากผู้เชี่ยวชาญไม่สามารถวินิจฉัยได้อย่างแม่นยำหรือจำเป็นต้องยืนยัน ผู้เชี่ยวชาญอาจสั่งให้ทำ MRI การวินิจฉัยด้วยความช่วยเหลือของ MRI มีความแม่นยำ 99%
ต้องการทดสอบอะไรบ้าง?
การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน
การวินิจฉัยแยกโรค Dandy-Walker syndrome มักจะทำโดยการขยายของซีสเตอร์นขนาดใหญ่ของสมองซึ่งพัฒนาด้วยภาวะ hypoplasia ของสมองน้อยที่อักเสบหรือเป็นพิษ เช่นเดียวกับซีสต์หลังสมอง แต่ในกรณีนี้ควรพิจารณาว่าในกรณีของ Dandy-Walker syndrome เวิร์มในสมองน้อยมีข้อบกพร่องที่บอกโรคได้ซึ่งไม่พบในภาวะ hypoplasia อื่น ๆ หากต้องการวินิจฉัยแยกโรคนี้กับซีสต์ของแมงมุม จำเป็นต้องทำ MRI
ใครจะติดต่อได้บ้าง?
การรักษา โรคแดนดี้-วอล์คเกอร์
โรค Dandy-Walker syndrome มีระดับความรุนแรงที่แตกต่างกัน โดยทั่วไป เด็กที่เกิดมาพร้อมกับความผิดปกติในรูปแบบรุนแรงนี้จะเสียชีวิตในเดือนแรกของชีวิต หากความผิดปกติเข้ากันได้กับชีวิต พัฒนาการทางจิตใจของเด็กจะถือว่ามีปัญหาอย่างมาก ผู้ปกครองควรเตรียมใจไว้ว่าเด็กจะมีสติปัญญาต่ำมาก ซึ่งไม่สามารถเปลี่ยนแปลงได้ด้วยความช่วยเหลือของการศึกษาแก้ไข การพยากรณ์โรคสำหรับพัฒนาการของเด็กที่เป็นโรค Dandy-Walker syndrome นั้นไม่ดีอย่างยิ่ง
การรักษาความผิดปกติดังกล่าวแทบไม่มีประโยชน์เลย แต่หากภาวะน้ำในสมองเริ่มเพิ่มขึ้น จำเป็นต้องใช้การผ่าตัด สามารถลดความดันในกะโหลกศีรษะได้โดยการทำทางแยกโพรงสมองที่สี่
การรักษาอาการ Dandy-Walker syndrome ทำได้เพียงตามอาการเท่านั้น ไม่สามารถแก้ไขความบกพร่องทางสติปัญญาของเด็กได้ การทำงานของระบบการเคลื่อนไหวของร่างกายบกพร่องอย่างรุนแรง ดังนั้นเด็กเหล่านี้จึงมักไม่สามารถนั่งหรือยืนได้ด้วยตนเอง
เมื่อทำการรักษา สิ่งสำคัญคือต้องจำไว้ว่าโรคต่างๆ ที่เกิดขึ้นพร้อมกัน เช่น หัวใจ ไต และโรคทางใบหน้าและขากรรไกร มักต้องได้รับการดูแลจากแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
หากแพทย์ตรวจพบความผิดปกตินี้ในทารกในครรภ์ พ่อแม่จะต้องตัดสินใจเลือกทางที่ยากลำบาก นั่นคือ ยุติการตั้งครรภ์หรือให้กำเนิดลูกที่ต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคที่รักษาไม่หายตลอดชีวิต
การรักษาด้วยการผ่าตัด
การรักษาทางศัลยกรรมเพียงอย่างเดียวสำหรับโรค Dandy-Walker คือ วิธีการทำทางแยก ซึ่งจะช่วยลดความรุนแรงของอาการโรคไฮโดรซีฟาลัส และปรับปรุงการไหลออกของน้ำไขสันหลัง
การป้องกัน
เนื่องจากโรคแดนดี้-วอล์คเกอร์เป็นโรคทางพันธุกรรม จึงถือว่าการป้องกันนั้นไม่มีประโยชน์ แนะนำให้ไปพบสูตินรีแพทย์เป็นประจำในระหว่างตั้งครรภ์ (เดือนละครั้งในช่วงไตรมาสแรก สองถึงสามสัปดาห์ครั้งในช่วงไตรมาสที่สอง และทุก ๆ เจ็ดถึงสิบวันครั้งในช่วงไตรมาสที่สาม) พยายามลงทะเบียนที่คลินิกสุขภาพสตรีให้ทันเวลา (ก่อนสัปดาห์ที่ 12 ของการตั้งครรภ์)
พยากรณ์
การพยากรณ์โรค Dandy-Walker syndrome มีแนวโน้มเลวร้ายมาก โดยร้อยละ 50 ของกรณี เด็กจะเสียชีวิตในปีแรกของชีวิต เด็กที่รอดชีวิตจะต้องอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์ตลอดเวลา เด็กเหล่านี้มีระดับสติปัญญาต่ำมาก ซึ่งไม่สามารถแก้ไขได้ กลุ่มอาการนี้มักเกิดขึ้นพร้อมกับสถานะทางระบบประสาทที่ทำงานได้ชัดเจน
[ 39 ]
ความพิการ
ความผิดปกติแต่กำเนิดของระบบประสาทส่วนกลาง โดยเฉพาะกลุ่มอาการ Dandy-Walker ทำให้เกิดความพิการรุนแรงตั้งแต่นาทีแรกของชีวิต