การโจมตีด้วยสมอง

ataxia สมองน้อย - เป็นคำทั่วไปที่หมายถึงการประสานงานของการเคลื่อนไหวเนื่องจากโรคและการบาดเจ็บของสมองและการเชื่อมต่อของมัน ataxia สมองน้อยปรากฏความผิดปกติของการเดินที่เฉพาะเจาะจง (disbaziya สมองน้อย) การเปลี่ยนแปลงความสมดุล discoordination ของแขนขา (ที่จริง ataxia) การละเมิดทางวาจาคล่องแคล่ว (dysarthria สมองน้อย) ประเภทต่างๆของการสั่นสมองน้อย, hypotonia กล้ามเนื้อและความผิดปกติของกล้ามเนื้อ, อาการวิงเวียนศีรษะ จำนวนมากของการทดสอบที่เฉพาะเจาะจงในการตรวจสอบความผิดปกติของสมองน้อยและส่วนใหญ่ของอาการแต่ละคนก็สามารถแสดงให้เห็นว่า.

จำนวนมากของโรคที่สามารถส่งผลกระทบต่อ cerebellum และการเชื่อมต่อที่กว้างขวางของมันทำให้มันยากที่จะสร้างการจำแนกความสะดวกของ ataxia สมอง การจำแนกแบบรวมกันยังไม่ได้ถูกสร้างขึ้นแม้ว่าจะมีความพยายามมากมายในวรรณคดีและมีการสร้างขึ้นตามหลักการต่างๆ.

С มุมมองของแพทย์ที่ปฏิบัติได้สะดวกกว่าที่จะพึ่งพาการจำแนกดังกล่าวซึ่งขึ้นอยู่กับเครื่องหมายทางคลินิกนี้หรือที่สำคัญ เราได้หยุดความสนใจของเราเกี่ยวกับการจำแนกตามคุณลักษณะของ ataxia ของ cerebellar (ataxia เฉียบพลัน subacute เรื้อรังและ paroxysmal) การจัดหมวดหมู่นี้ได้รับการสนับสนุนเพิ่มเติมโดยการจำแนกสาเหตุของการสูญเสีย atelia cerebellar (etiologic classification).

[1], [2]

การจำแนกระดับความผิดปกติของ cerebellar

Ataxia ที่มีอาการเฉียบพลัน

1. จังหวะและกระบวนการปริมาตรที่มี psedoinsultnym ปัจจุบัน
2. หลายเส้นโลหิตตีบ
3. โรค Guillain-Barre
4. ไขสันหลังอักเสบและโรคประจำตัวหลังติดเชื้อ
5. การทำให้เป็นพิษ (รวมถึงยาเสพติด: ลิเธียม, barbiturates, diphenine)
6. ความผิดปกติของระบบเมตาบอลิ
7. hyperthermia
8. ภาวะท่อน้ำดีอุดกั้น

Ataxia ที่มีการโจมตีแบบเฉียบพลัน (ภายในสัปดาห์หรือหลายสัปดาห์)

1. เนื้องอกฝีและอื่น ๆ กระบวนการมากมายใน cerebellum
2. นํ้าแข็งนอร์มัติกัสไฮโดรคลัสเตอร์
3. ความผิดปกติที่เป็นพิษและการเผาผลาญอาหาร (รวมทั้งผู้ที่มีความบกพร่องทางการดูดซึมและโภชนาการ)
4. การเสื่อมความผิดปกติของเส้นใยเนื้องอก
5. หลายเส้นโลหิตตีบ

Ataxia ที่กำลังเกิดขึ้นเรื้อรัง (เป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปี)

1. ความผิดปกติของกระดูกสันหลังส่วนล่าง (Spinocerebellar ataxia) (โดยปกติจะมีอาการเริ่มแรก)

• Friedreya ataxia
• Ataxia Nefridreihovskaya กับการโจมตีเริ่มต้นด้วยการรักษา reflexes, hypogonadism, myoclonus และความผิดปกติอื่น ๆ

2. Korkovyetserebellyarnyeataksii

• การยุบตัวของคอสมาตใน cerebellum Holmes
• การด้อยของลูกอัณฑะปลาย Marie-Foix-Alajuanin

3. ความผิดปกติของซีรัมด้วยการเข้ารับการรักษาช้าการมีส่วนร่วมของโครงสร้างสมองและโครงสร้างอื่น ๆ ของระบบประสาท

• OPCA
• Dentato-rubro-pallid-Lewis ยุบ
• โรค Machado-Joseph
• การเสื่อมสภาพอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับ cerebellum
• Cerebellar dysgenesis

Paraxysmal ataxia ในครรภ์

ในวัยเด็ก:

• autosomal ครอบงำตระกูล ataxia ระยะ (type 1 และ type 2, แตกต่างกันในระยะเวลาของการชัก)
• ความผิดปกติอื่น ๆ (โรค Hartnup ความไม่เพียงพอของ pyruvate dehydrogenase โรคเมเปิ้ล)

Ataxia เป็นขั้นตอนในผู้ใหญ่

• ปริมาณ
• หลายเส้นโลหิตตีบ
• การขาดเลือดขาดเลือดชั่วคราว
• กระบวนการบีบอัดในพื้นที่ของการเปิดท้ายทอยใหญ่
• การอุดตันของระบบกระเป๋าหน้าท้องเป็นระยะ ๆ

[3], [4], [5], [6], [7]

ความผิดปกติของซีรัมที่เกิดขึ้นเฉียบพลัน

โรคหลอดเลือดสมองเห็นได้ชัดว่าเป็นสาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุด ความผิดปกติของ Lacunar ในบริเวณสะพาน variolium และ supratentorial อาจทำให้เกิดการตกตะกอนโดยปกติจะอยู่ในรูปของ hemiparesis หลังคลอดหลังเข่าด้านในของแคปซูลด้านในและโคโรนา radiata (เขตเลือดจากหลอดเลือดแดงด้านหลัง) สามารถแสดงอาการเป็น ataxia ของ cerebellar ในเวลาเดียวกัน "ใบ้" infarcts lacunar มักจะพบใน cerebellum นอกจากนี้ยังสามารถแสดงอาการหดหู่ของสมองด้วยอาการเวียนศีรษะที่แยกได้ หลอดเลือดแดงอุดตันหัวใจและการบดบังของหลอดเลือดแดงเป็นสาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุดในโรคหลอดเลือดสมอง

Gemiataksiya กับลักษณะ gemigipesteziey ของจังหวะในภูมิภาคฐานดอก (หลังสาขาหลอดเลือดสมอง) ที่แยกออกมาเดิน Ataxic บางครั้งพบในแผลสาขาของหลอดเลือดแดง basilar เจาะ Gemiataksiya มีส่วนร่วมของต่างๆแผลเส้นประสาทสมองที่พัฒนาในส่วนบนของแย่ (บนหลอดเลือดสมองน้อย) ส่วนสะพาน inferolateral และไขกระดูกด้านข้าง (ด้านหน้าที่ต่ำกว่าและด้อยกว่าหลังหลอดเลือดสมองน้อย) มักภาพลำต้นสลับอัมพาตครึ่งซีก

กล้ามเนื้อสมองน้อยอย่างกว้างขวางหรือเลือดออกมาพร้อมกับการพัฒนาอย่างรวดเร็วของ ataxia ทั่วไปอาการวิงเวียนศีรษะและอาการอื่น ๆ ของก้านสมองและมักจะอยู่ในการเชื่อมต่อกับการพัฒนาของ hydrocephalus อุดกั้น

เนื้องอกของ cerebellum, ฝี, granulomatous และอื่น ๆ ปริมาณมากบางครั้งประจักษ์อย่างรวดเร็วและไม่มีอาการขั้นต้น (ปวดหัว, อาเจียน, ataxia อ่อนเมื่อเดิน)

หลายเส้นโลหิตตีบบางครั้งพัฒนาอย่างรวดเร็วและไม่ค่อยเกิดขึ้นโดยไม่มีอาการของ cerebellar มักมีอาการอื่น ๆ (ทางคลินิกและ neuroimaging) ของ multifocal lesion ของ brainstem และส่วนอื่น ๆ ของระบบประสาท

กลุ่มอาการ Guillain-Barre เกิดขึ้นในรูปของรูปแบบที่หายากของแผลที่เกี่ยวข้องกับเส้นประสาทกะโหลกศีรษะและ ataxia แต่ที่นี่แม้จะแสดง hyporeflexia อ่อนแอเพิ่มขึ้นในโปรตีนในน้ำไขสันหลังูกวางถูกเปิดเผย อาการของ Miller Fisher เกิดขึ้นอย่างเฉียบพลันในการเกิด ataxia, ophthalmoplegia และ areflexia (อาการอื่น ๆ เป็นตัวเลือก) ตามด้วยการฟื้นฟูสมรรถภาพที่บกพร่อง อาการเหล่านี้มีความจำเพาะและเพียงพอสำหรับการวินิจฉัยทางคลินิก

โรคไข้สมองอักเสบและการติดเชื้อ cerebellitis ภายหลังการติดเชื้อมักจะไหลเวียนไปกับการมีส่วนร่วมของ cerebellum โรคสมองเรื้อรังในคางทูมโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กที่มีความผิดปกติของ cerebellar premorbid โรคอีสุกอีโกต์สามารถก่อให้เกิดอาการ cerebellitis ไวรัส Epstein-Bar ทำให้เกิด mononucleosis ที่ติดเชื้อได้ด้วย ataxia cerebellar เฉียบพลันระดับทุติยภูมิ การติดเชื้อเฉียบพลันภายหลังการติดเชื้อมักพบได้บ่อยในผลของการติดเชื้อในวัยเด็ก

การทำให้พิษเป็นอีกสาเหตุหนึ่งของการเกิดภาวะ ataxia เฉียบพลัน ตามกฎมีการเดินและการยุบ ถ้าตรวจพบ ataxia ในแขนขามักเป็นสมมาตร สาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุด ได้แก่ แอลกอฮอล์ (รวมถึงโรคไขสันหลังอักเสบของ Wernicke), ยากันชัก, ยาจิตเวช

ความผิดปกติของการเผาผลาญเช่น insulinoma (hypoglycemia ทำให้เกิด ataxia เฉียบพลันและความสับสน) เป็นสาเหตุที่พบได้บ่อยในการเกิด ataxia เฉียบพลัน

Hyperthermia ในรูปแบบของความยาวและเข้มข้นความเครียดความร้อน (ไข้สูง, โรคหลอดเลือดสมองความร้อนภัยโรคจิต, hyperthermia มะเร็ง hyperthermia ลิเธียมมึนเมา) สามารถส่งผลกระทบต่อสมองโดยเฉพาะอย่างยิ่งในพื้นที่รอบ ๆ ส่วน rostral ของหนอน

Hydrocephalus อุดกั้นการพัฒนาเฉียบพลันที่ประจักษ์โดยมีความซับซ้อนของอาการของความดันโลหิตสูงในสมอง (ปวดหัวง่วงนอนชาอาเจียน) หมู่ที่มักจะเป็นกรณีเฉียบพลัน ataxia สมองน้อย กับการพัฒนาที่ช้าของ hydrocephalus, ataxia อาจเกิดขึ้นกับความผิดปกติของสมองน้อยที่สุด

[8], [9], [10]

Ataxia ที่มีการเริ่มมีอาการ Subacute Onsetia

เนื้องอก (โดยเฉพาะ medulloblastoma, astrocytoma, ependymoma, hemangioblastomas, meningiomas และ schwannomas (มุมสะพานสมองน้อย) และฝีและการก่อตัวขนาดใหญ่อื่น ๆ ในพื้นที่สมองน้อยอาจคลินิกประจักษ์ตัวเองเป็น ataxia ปัจจุบันหรือก้าวหน้าเรื้อรังกึ่งเฉียบพลัน. นอกจากนี้ยังเพิ่มขึ้นสมองน้อย ataxia บ่อยอาการหมั้นใกล้เคียง ก่อปรากฏสัญญาณค่อนข้างต้นของความดันในสมองเพิ่มขึ้น. Diag nosisช่วยเหลือ neuroimaging

ความดัน hydrocephalus ปกติ (นักปราชญ์-อดัมส์ซินโดรม: การขยายตัวมีกระเป๋าหน้าท้องก้าวหน้าที่ความดันปกติ CSF) สามลักษณะทางคลินิกของอาการในรูปแบบ disbazii (apraxia เวลาเดิน) ภาวะกลั้นปัสสาวะและประเภทของภาวะสมองเสื่อม subcortical ซึ่งพัฒนาภายในไม่กี่สัปดาห์หรือเป็นเดือน

สาเหตุหลักคือผลของการตกเลือดของ subarachnoid, อาการอักเสบจากเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, การบาดเจ็บของกระดูกสันหลังส่วนปลายที่มีอาการตกเลือดใต้วงศ์, การผ่าตัดสมองที่มีเลือดออก ยังเป็นที่รู้จักกันในชื่อ hydrocephalus

การวินิจฉัยที่แตกต่างกันดำเนินการกับโรคอัลไซเมอร์, โรคพาร์คินสัน, โรคฮันนี่ฮันติงตัน, ภาวะสมองเสื่อมหลายโรค

ความผิดปกติที่เป็นพิษหรือการเผาผลาญ (การขาดวิตามินบี 12 วิตามินบี 1, วิตามินอี, hypothyroidism, hyperparathyroidism มึนเมาสุรา taliem ปรอทบิสมัท diphenylhydantoin ยาเกินขนาดหรือยากันชักอื่น ๆ เช่นเดียวกับลิเธียม cyclosporin และสารอื่น ๆ ) สามารถนำไปสู่สมองน้อยก้าวหน้า ataxia

การเสื่อมความผิดปกติของเส้นใยเนื้องอก เนื้องอกมะเร็งอาจมาพร้อมกับอาการกึ่งเฉียบพลันแบบเฉียบพลัน (บางครั้งเฉียบพลัน) มักมีอาการสั่นหรือมีกล้ามเนื้อ (เช่นเดียวกับ opsonone) มักจะเป็นเนื้องอกของปอด, เนื้อเยื่อ lymphoid หรืออวัยวะสืบพันธุ์เพศหญิง การเสื่อมสภาพของสมองส่วนล่างเป็นบางครั้งก่อนที่จะมีอาการของเนื้องอกได้ทันที (หรือเรื้อรัง) บางส่วนของ ataxia สมองไม่ได้อธิบายอาจต้องมีการกำหนดเป้าหมายการค้นพบด้านเนื้องอกวิทยา

หลายเส้นโลหิตตีบควรได้รับการยืนยันหรือกำจัดใน ataxia สมองในระดับย่อยโดยเฉพาะอย่างยิ่งในบุคคลอายุต่ำกว่า 40 ปี ถ้าภาพทางคลินิกไม่เป็นแบบอย่างหรือเป็นที่น่าสงสัยระบบ MRI และศักยภาพที่เกิดขึ้นในรูปแบบต่างๆมักจะแก้ปัญหานี้

[11], [12], [13], [14], [15]

ความผิดปกติของซีกแอนติบอดีที่เรื้อรัง (เป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปี)

นอกจากเนื้องอกที่เติบโตช้าและกระบวนการปริมาณมากอื่น ๆ กลุ่มนี้มีลักษณะโดย:

Ataxia Spinocerebellar (มีอาการเริ่มแรก)

Ataxia spinocerebellar เป็นกลุ่มของโรคซึ่งเป็นรายการที่ไม่ได้รับการแก้ไขอย่างเข้มงวดและรวมถึงตามที่ผู้เขียนที่แตกต่างกันโรคทางพันธุกรรมต่างๆ (โดยเฉพาะในวัยเด็ก)

Friedreich ของ ataxia ataxia (อาการทั่วไป: ataxia สมองน้อย ataxia ประสาทสัมผัส hyporeflexia, Babinski, scoliosis, "หยุด ataxia Friedreich ของ» (pes Cavus) cardiomyopathy เบาหวาน polyneuropathy axonal)

Spinocerebellar degenerations ของ "nephridreyich ประเภท" ตรงกันข้ามกับการสูญเสียของ Friedreich การเริ่มต้นของโรคการรักษา reflexes เอ็นกล้ามเนื้อ hypogonadism เป็นลักษณะที่นี่ ในบางครอบครัว - paraparesis กระตุกต่ำหรือสัญญาณอื่น ๆ ของแผลหลักของไขสันหลังอักเสบ

Korkovyemozzhechkovyeataksii

เยื่อหุ้มสมองฝ่อของสมองโฮล์มส์ - โรคทางพันธุกรรมของผู้ใหญ่เผยความก้าวหน้าช้า ataxia สมองน้อย, dysarthria สั่นอาตาและไม่ค่อยอาการทางระบบประสาทอื่น ๆ (แยก tserebellofugalnaya B ครอบครัวฝ่อชนิด geredoataksiya) เกี่ยวกับ MRI - การฝ่อของหนอนเยื่อสมอง

ช่วงปลายสมองน้อยฝ่อรี Foy Alajouanine เริ่มปลาย (อายุเฉลี่ย 57 ปี) และความคืบหน้าช้ามาก (ประมาณ 15-20 ปี) ส่วนใหญ่คล้ายรูปแบบก่อนหน้า (ทางการแพทย์และสัณฐาน) แต่ไม่มีประวัติครอบครัว (tserebellofugalnaya ฝ่อแยกประเภทเป็นระยะ ๆ ) ที่คล้ายกันอาการพยาธิวิทยาคลินิกและเปิดเผยในการเสื่อมสภาพของสมองน้อยที่มีแอลกอฮอล์

ความผิดปกติของซีรัมด้วยการเข้ารับการรักษาช้าการมีส่วนร่วมของโครงสร้างสมองและโครงสร้างอื่น ๆ ของระบบประสาท

การฝ่อ Olivopontocerebellar (OPCA)

มีการจำแนกประเภท OCAA ต่างๆ รูปแบบที่ไม่ต่อเนื่อง (Dejerine-Toma) มีลักษณะคล้ายกับ "บริสุทธิ์" ทางคลินิกหรือเป็นชนิดที่มีภาวะ extrapyramidal และ vegetative (progressive vegetative insufficiency) ตัวเลือกหลังหมายถึงการฝ่อตัวมาก รูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรม (ประมาณ 51%) OPTSA (geredoataksii ประเภท A) บางครั้งทางคลินิกและ pathologically (ซึ่งแตกต่างจากรูปแบบประปรายไม่ปกติ HRP) ที่แตกต่างกันเล็ก ๆ น้อย ๆ จากรูปแบบประปราย OPTSA ขณะนี้รวมถึงเจ็ดสายพันธุ์ทางพันธุกรรม

การสำแดงชั้นนำของ OPCA ในรูปแบบใด ๆ คือความผิดปกติของ cerebellar (เฉลี่ยมากกว่า 90% ของผู้ป่วย) โดยเฉพาะอย่างยิ่งในการเดิน (มากกว่า 70%); dysarthria (สวดมนต์ผิดปกติ dysphagia, bulbar และ pseudobulbar); โรค Parkinsonism เกิดขึ้นในประมาณ 40-60% ของกรณี; ไม่น้อยมีลักษณะเป็นสัญญาณพีระมิด บางรูปแบบทางคลินิกรวมถึง myoclonus, dystonia, hyperkinesia choreic, dementia, oculomotor และความผิดปกติของภาพ; amyotrophies น้อย fascinations และอื่น ๆ (โรคลมชัก seizures, apraxia ศตวรรษ) อาการ ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาภาวะหยุดหายใจขณะนอนหลับเพิ่มมากขึ้นใน OPCA

CT หรือ MRI แสดงให้เห็นการฝ่อของ cerebellum และ cerebral trunk การขยายตัวของ ventricle ที่ 4 และ cistern ของมุมของ cerebellar บ่อยครั้งที่พารามิเตอร์ของลำต้นหูที่เกิดขึ้นมีศักยภาพจะถูกรบกวน

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการภายในรูปแบบต่างๆของการฝ่อหลายระบบ (ศูนย์รวม OPTSA ประปราย, ขี่อาย-Drager กลุ่มอาการของโรคเสื่อม striatonigral) ช่วงของโรคที่มีความแตกต่าง OPTSA รวมถึงโรคต่าง ๆ เช่นโรคพาร์กินสันอัมพาต supranuclear ก้าวหน้าชักกระตุกฮันติงตันโรค Machado โจเซฟ, ataxia Friedreich ของ ataxia-telangiectasia, โรค Marinesco-Sjogren, abetalipoproteinemia, CM2-gangliosidosis, Refsum โรค , Metachromatic leukodystrophy, adrenoleukodystrophy โรค Creutzfeld-Jakob, paraneplasticheskaya เสื่อมสมองน้อยและบางครั้งการเกิดโรคอัลไซเมกระจาย Lewy corpuscles โรคและอื่น ๆ

-Dentate ฝ่อ rubrene-pallido ลูอิส - ครอบครัวเป็นโรคที่หายากอธิบายส่วนใหญ่ในประเทศญี่ปุ่นที่สมองน้อย ataxia รวมกับสโทเนียและ choreoathetosis และในบางกรณี ได้แก่ myoclonus, โรคพาร์กินสัน, โรคลมชักหรือภาวะสมองเสื่อม การวินิจฉัยที่ถูกต้องจะดำเนินการโดยการวิเคราะห์ทางพันธุกรรมและพันธุกรรมของดีเอ็นเอ

Machado โจเซฟโรค (โรคอะซอเรส) - โรคที่มีมรดก autosomal เด่น, ประจักษ์ ataxia สมองน้อยก้าวหน้าช้าในวัยรุ่นหรือวัยผู้ใหญ่ตอนต้นในการรวมกันกับ hyperreflexia แข็งแกร่ง extrapyramidal, สโทเนีย, ป้าย bulbar อ่อนแอมอเตอร์ปลายและ ophthalmoplegia ความแปรปรวนของการติดต่อของอาการทางระบบประสาทบางอย่างเป็นไปได้ การตรวจวินิจฉัยทางพันธุกรรมของดีเอ็นเอทำได้อย่างแม่นยำ

ความผิดปกติทางพันธุกรรมอื่น ๆ ที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับ cerebellum มีหลายคำอธิบาย ataxias สมองน้อยทางพันธุกรรมที่มีลักษณะทางคลินิกที่ผิดปกติคือ (ataxia สมองน้อยฝ่อกับแก้วนำแสง, การเสื่อมสภาพของเม็ดสีที่จอประสาทตาและหูหนวก แต่กำเนิดความเสื่อมของจอประสาทตาและเบาหวาน ataxia Friedreich กับพาร์กินสันเด็กและเยาวชน., et al)

กลุ่มนี้อาจรวมถึงยังเรียกว่า "ataxia บวก" อาการ (โรคฮิพเพล-Lindau; ataxia-telangiectasia "ataxia สมองน้อยบวก hypogonadism"; ดาวน์ซินโดร Marinescu-Sjogren "ataxia สมองน้อยบวกสูญเสียการได้ยิน") และโรคที่มีความบกพร่องทางชีวเคมีที่รู้จักกัน (โรค Refsum เบสโรค Korntsveyga) เช่นเดียวกับบางโรคอื่น ๆ ที่หายาก (โรคลีห์เป็นโรค Gerstman Shtrouslera Gerstmann-Straussler); โรค Creutzfeldt-Jakob; การไหลเวียนโลหิต โรค MERRF; โรค Thea-Sachs; โรค Gaucher; โรค Nyman-Pick; โรค Sandhoff)

Cerebellar dysinesia

ความผิดปกติของ Arnold-Chiari เป็นที่ประจักษ์โดยการยื่นออกมาของต่อมทอนซิลของต่อมลูกหมากในช่องท้องท้ายทอยขนาดใหญ่ พิมพ์ฉันไม่สมประกอบนี้สะท้อนให้เห็นถึงการยื่นออกมาอ่อนแอและประจักษ์โดยปวดศีรษะ, ปวดคอ, อาตา (โดยเฉพาะอย่างยิ่งตีลง) disbaziey atactic และมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมองที่ต่ำกว่าเช่นเดียวกับระบบตัวนำบาร์เรล ประเภทที่ 4 เป็นสิ่งที่หนักที่สุดและเป็นที่ประจักษ์โดย cerebellar hypoplasia ด้วยการขยายตัวของช่องท้องที่สี่ ประเภทนี้ซ้อนทับกับ Dandy-Walker syndrome ซึ่งอาจรวมถึงความผิดปกติของสมองอื่น ๆ อีกมากมาย

รูปแบบดังกล่าวของซีสเลนเดียสไทน์เซียเป็นภาวะ hypoplasia ที่มีมา แต่กำเนิดของชั้นเซลล์เม็ด agenesis ของหนอนสมอง

[16], [17], [18], [19], [20]

Paraxysmal (หลักการ) ataxia

ในวัยเด็ก

การวินิจฉัยโรคในครรภ์เป็นครั้งคราว (paroxysmal) มีอยู่สองแบบ

Type I เริ่มต้นที่อายุ 5-7 ปีและลักษณะการโจมตีสั้น ๆ ของ ataxia หรือ dysarthria เป็นเวลานานจากไม่กี่วินาทีถึงหลายนาที ในช่วงเวลาระหว่างการตรวจพบกล้ามเนื้อหัวใจถูกตรวจพบซึ่งมักพบในกล้ามเนื้อวงกลมของดวงตาและมือ การโจมตีมักจะถูกกระตุ้นโดยการออกแรงที่ทำให้ตกใจหรือทางกายภาพ ในบางครอบครัวการชักจะตอบสนองต่อยากันชัก ในบรรดาข้อค้นพบอื่น ๆ การทำ contractures และ paroxysmal discinesias จะอธิบายไว้ เกี่ยวกับ EMG - กิจกรรมคงที่ของหน่วยมอเตอร์

ประเภทที่สอง ataxia ขั้นตอนลักษณะการโจมตียาวนานถึงหลายวัน การโจมตีถูกกระตุ้นโดยความเครียดทางอารมณ์และความเครียดทางกายภาพ โรคนี้มักเริ่มต้นในวัยเรียน ในผู้ป่วยบางรายการชักอาการปวดหัวไมเกรนมีอาการวิงเวียนศีรษะและคลื่นไส้เช่นภาพไมเกรนที่ไม่รวมไมเกรน ในช่วงระยะเวลาระหว่างสงครามโลกครั้งที่สองความผิดปกติที่เกิดขึ้นเป็นปกติ ในบางกรณีอาจเกิดความผิดปกติของ cerebellar ขึ้น MRI บางครั้งแสดงให้เห็นรูปแบบของการฝ่อตัวเลือกของหนอนสมอง

โรค Hartnup เป็นโรคที่หาได้ยากที่มีลักษณะการยึดเกาะแบบ autosomal recessive ซึ่งประกอบด้วยการเผาผลาญของ tryptophan มันเป็นลักษณะที่ผิดปกติของสมองในช่วงไม่สม่ำเสมอ อาการเกิดขึ้นเป็นเวลาหลายวันและล่าสุดจากสัปดาห์หนึ่งเดือน เด็กที่เป็นโรคนี้มีลักษณะเป็นแสงที่เพิ่มขึ้นของผิวหนัง (photodermatosis) ผู้ป่วยจำนวนมากมีอาการของความผิดปกติของซีเรศวนาในซีรัม อาการทางระบบประสาทเกิดจากความเครียดหรือการติดเชื้อในกระแสเลือดรวมถึงอาหารที่มีโพรไบโอ การไหลเป็นสิ่งที่ดี ลักษณะของ aminoaciduria การได้รับสาร niconitamide ในแต่ละวัน (25-300 มก. ต่อวัน) จะป้องกันได้

ความไม่เพียงพอของไพรูแวร์ดีไฮโดรจีเนส ผู้ป่วยส่วนใหญ่แสดงความล่าช้าเล็กน้อยในการพัฒนาในวัยเด็ก การโจมตีของ ataxia, dysarthria และ hypersomnia บางครั้งมักเริ่มต้นหลังจากอายุ 3 ปี ในรูปแบบที่รุนแรงมากขึ้นตอนเริ่มต้นในเด็กทารกและมาพร้อมกับความอ่อนแอทั่วไปและความบกพร่องทางสติปัญญา อาการชักบางอย่างเกิดขึ้นเอง คนอื่น ๆ ถูกกระตุ้นโดยความเครียดการติดเชื้อ การโจมตีการประสานกันของสมองจะถูกทำซ้ำในช่วงเวลาที่ไม่สม่ำเสมอและสามารถใช้งานได้ตั้งแต่ 1 วันถึงหลายสัปดาห์ มีลักษณะเป็นกรดในน้ำนมและภาวะ polyneuropathy ที่เกิดขึ้นอีก ความเข้มข้นของแลคเตตและไพรูแวร์มักเพิ่มขึ้นในระหว่างการชัก เมื่อปริมาณกลูโคสต่อ os เพิ่มระดับน้ำตาลในเลือดสูงและความเข้มข้นของแลคเตตในเลือดเพิ่มขึ้น การทดสอบนี้สามารถกระตุ้นให้เกิดอาการทางคลินิกได้

โรคของ "เมเปิ้ลไซรัป" เป็นกรรมพันธุ์โดยประเภท recessive autosomal และประกอบด้วยการละเมิดการเผาผลาญกรดอะมิโน ปรากฏการณ์ทางคลินิกเห็นได้ชัดเมื่ออายุ 5 เดือนถึง 2 ปี: มีอาการเอสเพรสโซน่าหงุดหงิดและมีอาการ hypersomnia ที่เพิ่มขึ้น ปัจจัยกระตุ้น: การติดเชื้อแทรกแซงการผ่าตัดและอาหารที่อุดมด้วยโปรตีน ระยะเวลาของการชักเป็นตัวแปร เด็กส่วนใหญ่พบการฟื้นตัวแบบธรรมชาติ แต่บางคนตายด้วยภาพของภาวะกรด การพัฒนาจิตประสาทที่ยังมีชีวิตอยู่ยังคงเป็นปกติ การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับข้อมูลทางคลินิกโดยทั่วไปและการตรวจหากลิ่นหวานเฉพาะของปัสสาวะ ในซีรัมในเลือดและในปัสสาวะพบกรดอะมิโน leucine, isoleucine และ valine ในปริมาณมาก (ให้กลิ่นนี้ไปปัสสาวะ) การวินิจฉัยที่แตกต่างกันจะกระทำกับ phenylketonuria และความผิดปกติทางพันธุกรรมอื่น ๆ ของการเผาผลาญกรดอะมิโน

Ataxia เป็นขั้นตอนในผู้ใหญ่

ยาเสพติด (เป็นพิษ) ได้รับการกล่าวถึงข้างต้นแล้ว การเกิดขึ้นมักเกิดจากการสะสมหรือการให้ยาเกินขนาดของยาดังกล่าวเช่น diphenin และยาระงับอาการคลื่นไส้อื่น ๆ ยาเสพติดจิตเวชบางชนิด (ลิเทียม) และยาอื่น ๆ เส้นโลหิตตีบหลายเส้นที่มีการไหลเวียนเลือดไหลเวียนอยู่ในช่วงที่มีการกำเริบ (เช่นเดียวกับ pseudorecidivi) อาจมีอาการเป็น ataxia ที่เกิดขึ้นซ้ำ การโจมตีจากภาวะขาดเลือดชั่วคราวที่แสดงออกมาจากการที่ไม่มีประจำเดือนของ cerebellar เป็นลักษณะเฉพาะของการทำลายหลอดเลือดแดงที่มีกระดูกสันหลังและเส้นเลือดใหญ่ (รวมถึงภาพของไมเกรนที่เป็น basilar)

กระบวนการบีบอัดในบริเวณหัวไหล่ท้ายทอยขนาดใหญ่อาจปรากฏเป็นอาการของความผิดปกติของ cerebellar

การอุดตันของระบบกระเป๋าหน้าท้องในโรคประจำตัวบางส่วนในหมู่อาการทางระบบประสาทอื่น ๆ ประกอบด้วยอาการของ Ataxia ในสมอง

การวิเคราะห์อาการดาวน์ซินโดรมของสมองในกลุ่มอาการของโรคหลอดเลือดสมองเกี่ยวกับรูปแบบหลักของโรคทางระบบประสาทที่เกิดขึ้นกับการสูญเสียออกซิเจน แต่ไม่สามารถทำได้อย่างสมบูรณ์ ดังนั้นเราจึงได้นำเสนอการจำแนกประเภทของความผิดปกติของ cerebellar ซึ่งเป็นสาเหตุของโรค (ซึ่งไม่ใช่อาการทางคลินิก) ประกอบด้วยรายการรายละเอียดของโรคและสามารถใช้เป็นเครื่องช่วยในการจำแนกทางคลินิกก่อนหน้านี้ได้เมื่อทำการวินิจฉัยความผิดปกติของ cerebellar ataxia

[21], [22], [23], [24], [25], [26]