Primary sclerosing cholangitis

ท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ - กลุ่มอาการของโรคเรื้อรัง cholestatic โดดเด่นด้วยการอักเสบไม่สม่ำเสมอพังผืดและระบายโยกย้ายงานทั้ง extrahepatic และทางเดินน้ำดี ร้อยละแปดสิบของผู้ป่วยมีอาการลำไส้อักเสบซึ่งมักเป็นอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผล อาการคันและอาการคันผิวหนังพัฒนาช้า การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตัดลำไส้ใหญ่ที่ตัดกัน (ERCP) หรือ cholangiopancreatography โรคในที่สุดนำไปสู่การทำลายของท่อน้ำดีที่มีการพัฒนาตับแข็งตับ, ความไม่เพียงพอของตับและบางครั้งมะเร็งท่อน้ำดี เมื่อเกิดโรคขึ้นการปลูกถ่ายตับจะระบุไว้.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

สาเหตุหลักของ sclerosing cholangitis คืออะไร?

ไม่ทราบเหตุผล อย่างไรก็ตามโรคที่เกิดจากเส้นใยที่เกิดจาก sclerosis (PSC) มีความเกี่ยวข้องกับโรคลำไส้อักเสบ ประมาณ 5% ของผู้ป่วยมีอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผลและประมาณ 1% มีโรค Crohn's ความสัมพันธ์นี้และการปรากฏตัวของ autoantibodies บางตัว (เช่น anti-smooth muscle และ perineuclear antineutrophil antibodies (pANCA)] แนะนำกลไก immunomodulatory เห็นได้ชัดว่า T-lymphocytes มีส่วนเกี่ยวข้องกับความเสียหายของท่อน้ำดีซึ่งแสดงถึงการละเมิดในการเชื่อมโยงเซลล์ของภูมิคุ้มกัน ความผิดปกติทางพันธุกรรมจะแสดงด้วยประวัติครอบครัวและอุบัติการณ์ที่สูงขึ้นในคนที่มี HLA B8 และ HLA DR3 ซึ่งมักสัมพันธ์กับโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ ปัจจัยกระตุ้นที่ไม่ได้รับการรับรอง (เช่นการติดเชื้อของแบคทีเรียหรือความเสียหายของท่อขาดเลือด) มีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดการเกิด primary sclerosis cholangitis ในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติทางพันธุกรรม sclerosing cholangitis ในผู้ป่วยที่ติดเชื้อเอชไอวีอาจเป็น cryptogenic หรือเกิดจาก cytomegalovirus

สาเหตุของการเป็นเส้นโลหิตตีบ

อาการของเส้นโลหิตตีบทุติยภูมิหลัก

อายุเฉลี่ยที่วินิจฉัยคือ 40 ปี; 70% ของผู้ป่วยเป็นชาย เริ่มมีอาการโดยปกติจะค่อยๆไม่มีอาการทางคลินิกที่ชัดเจนมีอาการป่วยที่รุนแรงและผิวหนังอักเสบ ดีซ่านตามกฎแล้วพัฒนาในภายหลัง ซ้ำแล้วซ้ำอีกตอนของอาการปวดในช่วงครึ่งขวาของช่องท้องและไข้อาจเกิดจากการติดเชื้อแบคทีเรียขึ้นของทางเดินน้ำดีที่มีการตั้งข้อสังเกตใน 10-15% ของผู้ป่วยในลักษณะทางคลินิกของโรคโดยทั่วไปของความเจ็บปวดในด้านขวาของเขา อาจมี steatorrhoea และสัญญาณของการขาดวิตามินที่ละลายในไขมัน คนที่อ้างตัวว่าเป็นโรคต่อเนื่องของโรคดีซ่านที่ยังคงมีอยู่ โรคนิ่วและโรค choledocholithiasis ที่มีอาการทางคลินิกมักเกิดขึ้นในประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วย ในผู้ป่วยบางรายโรคนี้จะไม่มีอาการเป็นเวลานานซึ่งเป็นที่ประจักษ์ครั้งแรกโดยตับหรือโรคตับแข็งของตับ ระยะขั้วของโรครวมถึงตับแข็งตับแข็งเสียพอร์ทัลความดันโลหิตสูงน้ำท้องมานและความล้มเหลวของตับ

แม้จะมีความสัมพันธ์ของ primary sclerosing cholangitis กับโรคลำไส้อักเสบโรคทั้งสองเหล่านี้มักจะเกิดขึ้นแยกต่างหาก อาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นลำไส้ใหญ่อาจปรากฏขึ้นเป็นเวลาหลายปีก่อนที่เกิด primary sclerosing cholangitis แต่โดยปกติแล้วอาการผ่อนคลายที่เกี่ยวข้องกับ primary sclerosing cholangitis การปรากฏตัวของโรคทั้งสองชนิดนี้จะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดมะเร็งลำไส้ใหญ่และทวารหนักโดยไม่คำนึงถึงว่าการปลูกถ่ายตับได้กระทำใน primary sclerosis cholangitis ในทำนองเดียวกัน colectomy ทั้งหมดไม่ได้เปลี่ยนเส้นทางของ sclerosing primary cholangitis Cholangiocarcinoma พัฒนาในผู้ป่วยที่มี primary sclerosis cholangitis ประมาณ 10-15%

อาการของเส้นโลหิตตีบทุติยภูมิหลัก

การวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบ

Primary sclerosing cholangitis เป็นผู้ต้องสงสัยในผู้ป่วยที่มีการเปลี่ยนแปลงของการทำงานของตับที่ไม่สามารถอธิบายได้ ถ้าผู้ป่วยทนทุกข์ทรมานกับโรคลำไส้อักเสบข้อสงสัยของการเป็นมะเร็งปากมดลูกจะเพิ่มขึ้น ความผิดปกติทางชีวเคมีโดยทั่วไปที่มีลักษณะเป็น cholestasis ในตับระดับของ alkaline phosphatase และ gamma-glutamyl transferase มักเพิ่มขึ้นมากกว่าระดับ aminotransferase ระดับ IgG และ IgM มีค่าสูงโดยทั่วไปและการทดสอบแอนติบอดีเพื่อต่อต้านกล้ามเนื้อเรียบและ pANCA มักเป็นบวก การทดสอบ antimitochondrial antibodies เป็นบวกใน primary xylrhoea เป็น negative

การตรวจสอบของระบบตับจะเริ่มต้นด้วยการอัลตราซาวนด์เพื่อไม่ให้เกิดการอุดตันของท่อน้ำดี การวินิจฉัยของท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิต้องระบุตีบและส่วนขยายที่เกี่ยวข้องกับการโยกย้ายงานทั้ง extrahepatic และท่อน้ำดีหลาย - มันจัดขึ้น cholangiography (อัลตราซาวนด์อาจจะเป็นเพียงสมมติสถานะของพวกเขา) cholangiography โดยตรง (เช่น ERCP) เป็น "มาตรฐานทองคำ"; อย่างไรก็ตามการทำ cholangiopancreatography ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MZHPG) เป็นภาพที่ดีขึ้นและกลายเป็นวิธีการวินิจฉัยทางเลือกที่ไม่รุกรานหลัก ในการตรวจวินิจฉัยการตรวจวินิจฉัย biopsy ตับตามกฎไม่จำเป็นต้องใช้ ถ้าการตรวจชิ้นเนื้อทำตามข้อบ่งชี้อื่น ๆ แสดงให้เห็นถึงการแพร่กระจายของท่อน้ำดีการพังผืดของเยื่อหุ้มปอดการอักเสบและการลบเลือนท่อน้ำดี ในกรณีของความคืบหน้าที่เป็นโรคพังผืดจะแพร่กระจายจากโซนพอร์ทัลและในที่สุดจะทำให้เกิดโรคตับแข็งในตับแข็งของตับ

การตรวจแบบไดนามิกโดยใช้ ERCP และแปรง biopsy สำหรับ cytology จะช่วยในการทำนายการเกิด cholangiocarcinoma

การวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบ

[8], [9], [10]

การรักษา primary sclerosis cholangitis

ในผู้ป่วยบางรายโรคจะไม่มีอาการเป็นเวลาหลายปีแม้ว่าจะมีการเปลี่ยนแปลงที่รุนแรง ช่วงเวลาจากการตรวจวินิจฉัยการวินิจฉัยถึงการพัฒนาความล้มเหลวของตับอาจใช้เวลาประมาณ 12 ปี

การไหลของอาการโดยทั่วไปต้องอาศัยการเฝ้าสังเกตและการเฝ้าระวัง (เช่นการตรวจร่างกายและการตรวจตับการทำงาน 2 ครั้งต่อปี) การใช้กรด ursodeoxycholic สามารถลดอาการคันและปรับปรุงเครื่องหมายทางชีวเคมีได้ cholestasis เรื้อรังและโรคตับแข็งของตับต้องได้รับการรักษา การรักษาด้วยแบคทีเรียและ ERCP จะเกิดขึ้นตามการบ่งชี้

การรักษา primary sclerosis cholangitis

การพยากรณ์โรคเกี่ยวกับเส้นโลหิตตีบ

ถ้ามีการตรวจพบการข่มขู่ที่สำคัญ (ประมาณ 20%) ต้องใช้การขยายแบบ endoscopic เพื่อลดอาการและการศึกษาทาง cytological เพื่อไม่ให้เนื้องอก การติดเชื้อ (เช่น cryptosporidiosis, cytomegalovirus) สามารถรักษาได้

การปลูกถ่ายตับเป็นการรักษาเพียงอย่างเดียวที่ช่วยยืดอายุการใช้งานของผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งลำไส้เล็กส่วนต้นซึ่งอาจทำให้เกิดการรักษาได้ cholangitis หรือภาวะแทรกซ้อนของเชื้อแบคทีเรียที่เกิดขึ้นอีกระยะสุดท้ายโรคตับเช่นน้ำในช่องท้องอย่างรุนแรง encephalopathy portosystemic เลือดออกจากหลอดอาหาร varices ข้อบ่งชี้สำหรับการปลูกถ่ายตับ

การพยากรณ์โรคเกี่ยวกับเส้นโลหิตตีบ