โรคทางเดินน้ำดีอักเสบแข็งชนิดปฐมภูมิ - การรักษา

ไม่มีการรักษาเฉพาะสำหรับโรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งชนิดปฐมภูมิ ในกรณีของโรคดีซ่าน แนะนำให้ใช้มาตรการสำหรับโรคท่อน้ำดีอุดตันเรื้อรังและอาการคัน การบำบัดทดแทนด้วยวิตามินที่ละลายในไขมันมีความสำคัญอย่างยิ่ง ยังไม่มีการพิสูจน์ว่าควรใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์อย่างเป็นระบบหรือไม่ การใช้กรดเออร์โซดีออกซีโคลิกจะช่วยเพิ่มพารามิเตอร์ทางชีวเคมีและลดกิจกรรมของโรคตามข้อมูลชิ้นเนื้อตับ

การบำบัดด้วยการกระตุ้นด้วยปากด้วยเมโทเทร็กเซตหรือโคลชีซีนไม่ได้ผล เนื่องจากการรักษามีระยะเวลาไม่แน่นอนและไม่มีอาการเป็นเวลานาน จึงประเมินประสิทธิภาพของการรักษาในทางคลินิกได้ยาก ควรรักษาท่อน้ำดีอักเสบด้วยยาปฏิชีวนะแบบกว้างสเปกตรัม

การผ่าตัดลำไส้ใหญ่ไม่ส่งผลต่อการดำเนินของโรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งร่วมกับโรคลำไส้ใหญ่อักเสบเป็นแผลแบบไม่จำเพาะ

การรักษาด้วยการส่องกล้องช่วยให้การตีบแคบของท่อน้ำดีขนาดใหญ่กว้างขึ้นและกำจัดนิ่วเม็ดสีขนาดเล็กหรือลิ่มน้ำดีได้ สามารถใส่ขดลวดและสายสวนปัสสาวะทางจมูกได้ การทดสอบการทำงานของตับดีขึ้น และผลการตรวจทางเดินน้ำดีไม่แน่นอน อัตราการเสียชีวิตต่ำ ยังไม่มีการศึกษาแบบควบคุมการส่องกล้องในโรคทางเดินน้ำดีแข็งชนิดปฐมภูมิ

การรักษาด้วยการผ่าตัดเช่น การตัดท่อน้ำดีนอกตับและสร้างใหม่โดยใช้สเตนต์ผ่านตับ ถือเป็นสิ่งที่ไม่น่าต้องการเนื่องจากมีความเสี่ยงสูงในการเกิดโรคท่อน้ำดีอักเสบ

หลังจากการปลูกถ่ายตับในผู้ใหญ่ อัตราการรอดชีวิต 3 ปีอยู่ที่ 85% ในท่อน้ำดีของตับที่ปลูกถ่าย การตีบแคบของตับจะเกิดขึ้นบ่อยขึ้นในผู้ป่วย PSC มากกว่าในผู้ป่วยที่มีโรคอื่นๆ หลังการปลูกถ่าย

สาเหตุอาจเกิดจากภาวะขาดเลือด ปฏิกิริยาต่อต้าน และการติดเชื้อในบริเวณต่อท่อน้ำดี อาจเกิดโรคตับที่ได้รับการปลูกถ่ายซ้ำได้

มะเร็งท่อน้ำดีที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่ได้รับการปลูกถ่าย 11 รายจากทั้งหมด 216 ราย อัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยเหล่านี้ต่ำมาก ดังนั้น ควรทำการปลูกถ่ายโดยเร็วที่สุด

หากมีประวัติการผ่าตัดท่อน้ำดี การผ่าตัดปลูกถ่ายจะทำได้ยากขึ้น ต้องใช้เลือดจำนวนมาก เนื่องจากท่อน้ำดีของผู้รับการผ่าตัดได้รับความเสียหาย จึงจำเป็นต้องทำการผ่าตัดเปิดท่อน้ำดีเพื่อระบายของเหลวออกจากท่อน้ำดี ส่งผลให้มีภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดจากท่อน้ำดีเพิ่มมากขึ้น

หลังจากการปลูกถ่าย อาการลำไส้ใหญ่บวมมักจะดีขึ้น แต่ก็อาจเกิดมะเร็งลำไส้ใหญ่ได้

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]