โรคทางเดินน้ำดีอักเสบแข็งชนิดปฐมภูมิ - อาการ

ผู้ชายได้รับผลกระทบมากกว่าผู้หญิงถึงสองเท่าโรคทางเดินน้ำดีแข็งชนิดปฐมภูมิมักเกิดขึ้นเมื่ออายุ 25-45 ปี แต่สามารถเกิดขึ้นได้แม้ในเด็กอายุ 2 ขวบ (อายุเฉลี่ย 5 ขวบ) โดยมักเกิดร่วมกับโรคลำไส้ใหญ่อักเสบเรื้อรังแบบไม่จำเพาะ

ส่วนใหญ่แล้วโรคนี้มักไม่มีอาการ อาการแสดงครั้งแรก โดยเฉพาะในการตรวจคัดกรองผู้ป่วยที่เป็นแผลในลำไส้ใหญ่แบบไม่จำเพาะ คือ การเพิ่มขึ้นของระดับฟอสฟาเทสในซีรั่ม อย่างไรก็ตาม โรคทางเดินน้ำดีแบบสเคลอโรซิ่งชนิดปฐมภูมิสามารถตรวจพบได้จากการตรวจทางเดินน้ำดี แม้ว่าจะมีระดับฟอสฟาเทสในซีรั่มปกติก็ตาม โรคนี้อาจเริ่มแสดงอาการในระยะแรกโดยเป็นการเพิ่มขึ้นของระดับทรานส์อะมิเนสในซีรั่ม จากสัญญาณนี้เองที่อาจทำให้ตรวจพบโดยบังเอิญในผู้บริจาคโลหิตได้ แม้ว่าโรคนี้จะไม่มีอาการใดๆ โรคนี้ก็สามารถดำเนินไปโดยกลายเป็นตับแข็งและความดันเลือดพอร์ทัลสูง ซึ่งมักเป็นบริเวณก่อนไซนัสอักเสบ โดยไม่มีสัญญาณของท่อน้ำดีอักเสบหรือท่อน้ำดีอุดตัน ผู้ป่วยดังกล่าวสามารถรักษาตับแข็งที่ "ไม่ทราบสาเหตุ" ได้เป็นเวลาหลายปี

โดยทั่วไป โรคทางเดินน้ำดีอักเสบชนิดแข็งชนิดปฐมภูมิจะเริ่มด้วยน้ำหนักลด อ่อนเพลีย คัน ปวดด้านขวาบน และดีซ่านชั่วคราว หากมีอาการแสดงว่าโรคลุกลาม ไม่ค่อยพบไข้ เว้นแต่โรคทางเดินน้ำดีอักเสบชนิดขึ้นจากการผ่าตัดทางเดินน้ำดีหรือการตรวจด้วยกล้อง อย่างไรก็ตาม โรคนี้บางครั้งอาจเริ่มด้วยไข้ หนาวสั่น ปวดด้านขวาบน คัน และดีซ่าน ซึ่งคล้ายกับโรคทางเดินน้ำดีอักเสบเฉียบพลัน การเพาะเชื้อในเลือดมักไม่พบผลบวก และยาปฏิชีวนะไม่มีประสิทธิภาพ

แม้ว่าจะไม่มีอาการของโรคลำไส้ก็ตาม ควรทำการส่องกล้องตรวจทวารหนักและตัดชิ้นเนื้อเยื่อบุทวารหนักเพื่อแยกโรคนี้ออกเสมอ แม้ว่าโรคลำไส้ใหญ่อักเสบจะเป็นเรื้อรัง ไม่รุนแรง มีอาการไม่รุนแรงถึงปานกลาง การทำงานของท่อน้ำดีอักเสบจะแปรผกผันกับการทำงานของลำไส้ใหญ่อักเสบ การหายจากโรคมักเกิดขึ้นในระยะยาว โรคลำไส้อักเสบชนิดแข็งชนิดปฐมภูมิอาจตรวจพบได้เร็วหรือช้ากว่าโรคลำไส้ใหญ่อักเสบ การมีโรคลำไส้ใหญ่อักเสบชนิดไม่จำเพาะไม่ส่งผลต่อการดำเนินของโรค

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]