ท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิ: อาการ

ผู้ชายป่วย 2 ครั้งบ่อยกว่าผู้หญิง primary sclerosing cholangitisมักเกิดขึ้นเมื่ออายุ 25-45 ปี แต่เป็นไปได้แม้ในเด็กอายุ 2 ปี (เฉลี่ย 5 ปี) โดยปกติจะเป็นร่วมกับอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผลเรื้อรัง

ส่วนใหญ่การโจมตีของโรคจะไม่มีอาการ; การสำแดงครั้งแรกโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการตรวจคัดกรองผู้ป่วยที่มีอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผลมีการเพิ่มขึ้นของกิจกรรม alkaline phosphatase ในซีรัม อย่างไรก็ตามความผิดปกติของเส้นใยที่เกิดจาก sclerosis สามารถตรวจพบ cholangiographically แม้จะมีกิจกรรม alkaline phosphatase ตามปกติ โรคนี้ยังสามารถเป็นที่ประจักษ์ได้จากการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของเซรุ่ม transaminases มันอยู่บนพื้นฐานของสัญญาณนี้ว่ามันสามารถตรวจพบได้โดยไม่ตั้งใจในผู้บริจาคโลหิต แม้จะเป็นโรคที่ไม่แสดงอาการโรคก็สามารถพัฒนาไปได้กับการเกิดโรคตับแข็งและความดันโลหิตสูงพอร์ทัลโดยปกติจะเป็น presynusoid ที่ไม่มีอาการของ cholangitis หรือ cholestasis ผู้ป่วยดังกล่าวสามารถรักษาได้เป็นเวลาหลายปีจาก "cryptogenic" xirrhosis

โดยปกติในช่วงเริ่มต้นของ primary sclerosing cholangitis มีการลดลงของน้ำหนักตัวความเมื่อยล้าอาการคันปวดในด้านขวาบนของช่องท้องอาการดีซ่านชั่วคราว การปรากฏตัวของอาการแสดงถึงกระบวนการที่ห่างไกล ไข้เป็นแบบไม่เป็นที่พอใจถ้าผลการดำเนินงานในทางเดินน้ำดีหรือการตรวจทาง endoscopic การเกิดขึ้นของท่อน้ำดีจะไม่เกิดขึ้น อย่างไรก็ตามบางครั้งโรคเริ่มต้นด้วยไข้หนาวสั่นปวดบริเวณด้านขวาบนของช่องท้องคันและโรคดีซ่านทำให้เกิดความชุ่มชื่นของโรคมะเร็งลำไส้เล็กอักเสบเฉียบพลัน การหว่านเมล็ดไม่ค่อยให้ผลลัพธ์ที่เป็นบวกแอนติบอดีจะไม่ได้ผล

แม้ในกรณีที่ไม่มีอาการของโรคลำไส้กระเพาะลำไส้อักเสบลำไส้ใหญ่ (และในบางกรณีโรค Crohn's) ควรได้รับการยกเว้นโดยการทำ sigmoidoscopy และ biopsy ของ mucosa ทางทวารหนั อาการลำไส้ใหญ่บวมมักเป็นเรื้อรังกระจายไม่รุนแรงหรือปานกลาง กิจกรรมของโรคมะเร็งทางเดินน้ำดีมีสัดส่วนผกผันกับกิจกรรมของอาการลำไส้ใหญ่บวม การคลอดเป็นเวลานาน primary sclerosing cholangitis สามารถตรวจพบได้เร็วหรือช้ากว่าอาการลำไส้ใหญ่บวม การปรากฏตัวของลำไส้ใหญ่อักเสบลำไส้ใหญ่ที่ไม่เฉพาะเจาะจงจะไม่ส่งผลต่อการเกิดโรค

[1], [2], [3]