โรคทางเดินน้ำดีอักเสบแข็งชนิดปฐมภูมิ - การวินิจฉัย

การวิจัยในห้องปฏิบัติการ

การตรวจเลือดจากซีรั่มจะพบสัญญาณของภาวะคั่งน้ำดี โดยพบว่ากิจกรรมของฟอสฟาเตสอัลคาไลน์เพิ่มขึ้น 3 เท่าจากปกติ ระดับบิลิรูบินผันผวนอย่างมากและมักไม่เกิน 10 มก.% (170 ไมโครโมล/ลิตร) เช่นเดียวกับผู้ป่วยภาวะคั่งน้ำดีทุกราย ปริมาณทองแดงในซีรั่มเลือดและเซอรูโลพลาสมิน รวมถึงทองแดงในตับจะเพิ่มขึ้น ระดับของแกมมาโกลบูลินและไอจีเอ็มจะเพิ่มขึ้น 40-50% ของกรณี

อาจตรวจพบแอนติบอดีต่อกล้ามเนื้อเรียบและแอนติบอดีต่อนิวเคลียร์ที่มีการไทเตอร์ต่ำในซีรั่ม แต่ไม่มีแอนติบอดีต่อไมโตคอนเดรีย

อาการอีโอซิโนฟิเลียเกิดขึ้นเป็นครั้งคราว

การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาในตับ

การตรวจสอบการไหลเวียนของเลือดในท่อน้ำดีของตับที่ถูกเอาออกในระหว่างการปลูกถ่าย เผยให้เห็นการขยายตัวของท่อน้ำดีในตับแบบท่อและถุง และมีการเปลี่ยนแปลงเป็นเส้นเส้นใยจนหายไปโดยสิ้นเชิง

จากการตรวจทางเนื้อเยื่อ พบว่าบริเวณพอร์ทัลมีลิมโฟไซต์ขนาดเล็กและขนาดใหญ่ นิวโทรฟิล แมคโครฟาจ และอีโอซิโนฟิลแทรกซึมอยู่ บางครั้งมีการอักเสบของท่อน้ำดีรอบ ๆ ท่อน้ำดีระหว่างกลีบ ในบางกรณีอาจเกิดการลอกของเยื่อบุผิวร่วมด้วย อาจพบการอักเสบแทรกซึมภายในกลีบ เซลล์คุปเฟอร์บวมและยื่นเข้าไปในโพรงไซนัส ภาวะคั่งน้ำดีจะสังเกตได้เฉพาะในผู้ที่มีอาการตัวเหลืองอย่างรุนแรงเท่านั้น

เมื่อเวลาผ่านไป พังผืดจะพัฒนาขึ้นในช่องทางพอร์ทัล ทำให้เกิดมัดเนื้อเยื่อเกี่ยวพันก่อตัวขึ้นรอบ ๆ ท่อน้ำดีขนาดเล็กในรูปของเปลือกหัวหอม ส่วนที่เหลือของท่อน้ำดีสามารถระบุได้เพียงว่าเป็นวงแหวนเส้นใย ช่องทางพอร์ทัลจะมีลักษณะเป็นรูปดาว

การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาไม่จำเพาะ แต่จำนวนท่อน้ำดีที่ลดลง การเจริญเติบโตของท่อน้ำดี และการสะสมของทองแดงในปริมาณมาก ร่วมกับเนื้อตายแบบเป็นขั้นเป็นตอน ชี้ให้เห็นถึงภาวะท่อน้ำดีอักเสบแข็งแบบปฐมภูมิ และควรทำการตรวจทางเดินน้ำดีด้วย

การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของท่อน้ำดีส่วนรวมเผยให้เห็นภาวะพังผืดและการอักเสบ ซึ่งไม่มีคุณค่าในการวินิจฉัย

การถ่ายภาพทางเดินน้ำดี

การตรวจทางเดินน้ำดีและตับอ่อนด้วยกล้องย้อนกลับเป็นวิธีที่นิยมใช้ แม้ว่าจะสามารถใช้การตรวจทางเดินน้ำดีผ่านตับได้ก็ตาม เกณฑ์การวินิจฉัยคือการตรวจพบบริเวณที่ท่อน้ำดีทั้งภายในและภายนอกตับแคบและกว้างไม่เท่ากัน (beading)

การตีบแคบจะสั้น (0.5-2 ซม.) ทำให้ท่อน้ำดีบิดงอ และสลับกับส่วนที่ไม่เปลี่ยนแปลงหรือขยายตัวเล็กน้อยของท่อน้ำดี อาจพบส่วนที่ยื่นออกมาคล้ายไดเวอร์ติคูลาตามแนวท่อน้ำดีร่วม

ในระหว่างการทำการตรวจทางเดินน้ำดี อาจจำกัดการเกิดโรคให้อยู่ในเฉพาะท่อน้ำดีในตับ ท่อน้ำดีนอกตับ หรือแม้กระทั่งท่อน้ำดีตับเพียงท่อเดียวก็ได้

เมื่อท่อน้ำดีขนาดเล็กได้รับผลกระทบ จะไม่มีการเปลี่ยนแปลงใดๆ เกิดขึ้นจากการตรวจท่อน้ำดี

วิธีการวินิจฉัยด้วยภาพ

การตรวจอัลตราซาวนด์เผยให้เห็นความหนาของผนังท่อน้ำดี และการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์เผยให้เห็นบริเวณที่มีการขยายตัวเล็กน้อยตามท่อน้ำดี โดยพบภาพที่คล้ายกันในมะเร็งท่อน้ำดีชนิดแพร่กระจายที่พบได้น้อย

มะเร็งท่อน้ำดี

มะเร็งท่อน้ำดีเกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งชนิดปฐมภูมิประมาณ 10% มะเร็งท่อน้ำดีอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนได้ทั้งท่อเล็กและท่อใหญ่ และมักพบในผู้ป่วยโรคลำไส้ใหญ่อักเสบเป็นแผล อัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยอยู่ที่ 12 เดือน

มะเร็งท่อน้ำดีเป็นมะเร็งที่วินิจฉัยได้ยาก หากผู้ป่วยมีภาวะตัวเหลืองแบบค่อยเป็นค่อยไป อาจสงสัยได้ การตรวจท่อน้ำดีจะบ่งชี้ว่าเป็นมะเร็งท่อน้ำดีโดยดูจากการขยายตัวของท่อน้ำดี การตีบแคบแบบค่อยเป็นค่อยไป และการมีติ่งเนื้อในท่อน้ำดี อาจพิจารณาถึงความเป็นไปได้ของมะเร็งท่อน้ำดีได้ในกรณีที่มีภาวะหลอดเลือดดำชั้นผิวอักเสบและมีการสร้างเนื้อเยื่อผิดปกติของเยื่อบุท่อน้ำดีในบริเวณที่ไม่มีเนื้องอก การตรวจท่อน้ำดีร่วมกับการตรวจเซลล์วิทยาของน้ำดีและการขูดเอาน้ำดีออก รวมถึงการตรวจชิ้นเนื้อท่อน้ำดี การตรวจมาร์กเกอร์มะเร็งในซีรั่ม เช่น CA 19/9 ก็มีประโยชน์เช่นกัน ความแม่นยำในการวินิจฉัยด้วยการใช้ CA 19/9 ร่วมกับแอนติเจนของมะเร็งตัวอ่อนจะสูงถึง 86%

การวินิจฉัย

เกณฑ์การวินิจฉัย

• การมีภาวะดีซ่านอุดตันชนิดลุกลาม
• การไม่มีนิ่วในท่อน้ำดี (ไม่มีการผ่าตัดใด ๆ ในบริเวณตับและทางเดินน้ำดีมาก่อน);
• การตรวจพบการหนาตัวอย่างแพร่หลายและการตีบแคบของท่อน้ำดีนอกตับในระหว่างการผ่าตัดเปิดหน้าท้อง; ความสามารถในการเปิดผ่านของส่วนภายในตับได้รับการยืนยันด้วยการตรวจทางเดินน้ำดีทางการผ่าตัด
• การไม่มีเนื้องอกมะเร็ง;
• การแยกโรคตับแข็งน้ำดีชนิดปฐมภูมิโดยอาศัยการตรวจทางสัณฐานวิทยาของชิ้นเนื้อตับ

โรคทางเดินน้ำดีแข็งชนิดปฐมภูมิสามารถแยกความแตกต่างจากโรคตับแข็งชนิดปฐมภูมิได้โดยการตรวจทางเดินน้ำดีและการไม่มีแอนติบอดีต่อไมโตคอนเดรีย การเริ่มต้นของโรคทางเดินน้ำดีแข็งชนิดปฐมภูมิอาจคล้ายกับโรคตับอักเสบเรื้อรัง โดยเฉพาะในเด็ก หรือโรคตับแข็งที่ไม่ทราบสาเหตุ ปัจจัยสำคัญในการวินิจฉัยคือกิจกรรมของฟอสฟาเตสอัลคาไลน์ที่เพิ่มขึ้น ซึ่งการวินิจฉัยจะต้องได้รับการยืนยันด้วยการตรวจทางเดินน้ำดี

หากมีประวัติการผ่าตัดท่อน้ำดีหรือตรวจพบนิ่วในถุงน้ำดี ควรแยกโรค sclerosing cholangitis ที่เกิดขึ้นจากการตีบแคบของท่อน้ำดีหลังการผ่าตัดหรือนิ่วในถุงน้ำดีออกไป

นอกจากนี้ ควรแยกความแตกต่างระหว่างโรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งชนิดปฐมภูมิกับการบาดเจ็บของท่อน้ำดีจากการขาดเลือดอันเป็นผลจากการนำฟลอกซูริดีนเข้าไปในหลอดเลือดแดงตับ ความผิดปกติแต่กำเนิดของท่อน้ำดี โรคท่อน้ำดีอักเสบติดเชื้อในผู้ป่วยโรคเอดส์หรือผู้ที่ได้รับการปลูกถ่ายตับ ตลอดจนเนื้องอกของท่อน้ำดีและภาวะฮิสติโอไซโตซิส X

ข้อมูลห้องปฏิบัติการ

1. การตรวจนับเม็ดเลือดสมบูรณ์: ESR เพิ่มขึ้น, มีอาการโลหิตจาง, เม็ดเลือดขาวสูง
2. การวิเคราะห์ปัสสาวะ-ตอบสนองผลบวกต่อบิลิรูบิน
3. การตรวจเลือดทางชีวเคมี: ระดับฟอสฟาเตสอัลคาไลน์ บิลิรูบิน (ส่วนใหญ่คอนจูเกต) อะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรสในเลือดเพิ่มขึ้น ระดับทองแดงอาจเพิ่มขึ้น

ข้อมูลเครื่องมือ

1. การส่องกล้อง: ตับอาจดูเหมือนไม่เปลี่ยนแปลงในระยะเริ่มแรก แต่ต่อมาจะพัฒนาเป็นตับแข็ง สีของตับจะแตกต่างกันไปตั้งแต่สีเชอร์รีเข้มไปจนถึงสีเขียว แต่จะมีความเข้มน้อยกว่าในภาวะท่อน้ำดีอุดตันใต้ตับ บนพื้นผิวของตับจะตรวจพบการหดตัวเป็นรูปดาว ร่วมกับการเกิดพังผืดอย่างชัดเจน โดยมีต่อมน้ำเหลืองขนาดเล็กสีม่วงแดงหรือสีดำ คล้ายกับการแพร่กระจาย ในระยะขั้นสูง จะสังเกตเห็น "ตับสีเขียวขนาดใหญ่" ในเชิงมหภาค ซึ่งเกิดจากภาวะท่อน้ำดีอุดตันเรื้อรัง แต่บนพื้นผิวของตับจะไม่มีเส้นเลือดฝอยน้ำดีขยายตัว ซึ่งเป็นลักษณะของดีซ่านแบบอุดตัน
2. การตรวจทางเดินน้ำดีและตับอ่อนด้วยกล้องย้อนกลับ: การตรวจที่ง่ายที่สุดและสะดวกที่สุดเพื่อยืนยันการวินิจฉัย การตรวจทางเดินน้ำดีและตับอ่อนแสดงการเปลี่ยนแปลงในลักษณะเป็นเม็ดเล็ก ๆ ของท่อน้ำดีในตับร่วมกับการลดลงเล็กน้อยของท่อน้ำดีในตับ (ภาพที่คล้ายกับต้นไม้ "ตาย") อธิบายลักษณะการหดตัวสั้น ๆ คล้ายนิ้วที่กระจัดกระจายอย่างสับสน ถูกแทนที่ด้วยท่อน้ำดีขนาดปกติ และรวมกับการตีบแคบในวงกว้าง การยื่นออกมาคล้ายไดเวอร์ติคูโล และก๊าซขนาดเล็ก ซึ่งทำให้ผนังท่อน้ำดีไม่เรียบ นอกจากท่อน้ำดีในตับแล้ว ท่อน้ำดีนอกตับก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน การไม่มีการขยายตัวเหนือท่อน้ำดีตีบเป็นสัญญาณสำคัญของโรคท่อน้ำดีตีบแบบปฐมภูมิ ซึ่งแยกแยะได้จากโรคท่อน้ำดีตีบแบบทุติยภูมิ
3. การตรวจชิ้นเนื้อตับ: การอักเสบของท่อน้ำดีแบบมีพังผืด และอาจมีระดับทองแดงสูง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]