โรค Bronchoectatic

ผู้ป่วย - มาเรื้อรังและในบางกรณีโรคประจำตัวโดดเด่นด้วยกระบวนการท้องถิ่นหนอง (endobronchitis หนอง) ในการเปลี่ยนแปลงกลับไม่ได้ (พอง, พิการ) และหลอดลมด้อยกว่าหน้าที่ส่วนใหญ่ส่วนล่างของปอด.

Bronchiectasis คือการขยายตัวและการทำลายหลอดลมขนาดใหญ่ที่เกิดจากการติดเชื้อเรื้อรังและการอักเสบ สาเหตุที่พบบ่อยคือ fibrosis cystic, ภูมิคุ้มกันผิดปกติและ การติดเชื้อ, แม้ว่าบางกรณีอาจเป็นสำนวน อาการ - ไอเรื้อรังและเสมหะคลาย ผู้ป่วยบางรายอาจมีไข้และหายใจถี่ การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับ anamnesis และ visualization ของกระบวนการโดยปกติจะมีความละเอียดสูง CT แม้ว่าการถ่ายภาพรังสีมาตรฐานของหน้าอกอาจมีความสำคัญในการวินิจฉัย การรักษาเช่นเดียวกับการป้องกันการกำเริบจะดำเนินการโดยใช้ยาปฏิชีวนะรวมถึงการหลั่งการหลั่งและการตรวจสอบการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนเช่นการติดเชื้อและโรคโลหิตจาง ถ้าเป็นไปได้สาเหตุหลักของการพัฒนา bronchiectasis.

[1], [2], [3]

สาเหตุ ผู้ป่วย

ผู้ป่วยกระจายกำลังพัฒนาในผู้ป่วยที่มีพันธุกรรมภูมิคุ้มกันหรือทางกายวิภาคข้อบกพร่องที่ทำให้เกิดความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจ โรคปอดเรื้อรังเป็นสาเหตุที่พบมากที่สุด สาเหตุที่พบบ่อยน้อยกว่ากำหนดพันธุกรรม - ตาเป็น Tardive และรุนแรงปัญหาการขาดแคลนของอัลฟา 1 antitrypsin Hypogammaglobulinemia และโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องนอกจากนี้ยังอาจทำให้เกิดความเสียหายกระจายต้นไม้หลอดลมเป็นโครงสร้างทางเดินหายใจผิดปกติของหายาก (เช่น Tracheabronchomegalia [Mounier-Kuhn ดาวน์ซินโดร] ขาดดุลกระดูกอ่อน [ซินโดรมแคมป์เบลวิลเลียมส์]) ผู้ป่วยกระจายเป็นภาวะแทรกซ้อนที่หายากของชนิดที่พบบ่อยของโรคไขข้ออักเสบ, โรค Sjogren และ aspergillosis แพ้ bronchopulmonary อาจจะโดยกลไกหลาย

โรคหลอดลมอักเสบในท้องที่มีพัฒนาการด้วยโรคปอดบวมหรือการอุดตันที่ไม่ได้รับการรักษา (ตัวอย่างเช่นเนื่องจากร่างกายและเนื้องอกต่างประเทศการบีบอัดภายนอกหรือการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคหลังจากการผ่าตัดบางส่วน)

เงื่อนไขเหล่านี้ทั้งหมดเลวลงกลไกการกวาดล้างของระบบทางเดินและภูมิคุ้มกันป้องกันระบบทางเดินหายใจที่นำไปสู่การไร้ความสามารถที่จะอนุมานความลับและ predisposing การติดเชื้อและการอักเสบเรื้อรัง เป็นผลให้การติดเชื้อที่พบบ่อยมักจะเกิดจากเชื้อ Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%) Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%) และStreptococcus pneumoniae (13%), สายการบินจะเต็มไปด้วยการหลั่งเมือกหนืด มี mediators อักเสบและเชื้อโรคและค่อยๆขยายแผลเป็นและ deform Histologically กำแพงหลอดลมมีความหนาเนื่องจากบวมอักเสบและ neovascularization การทำลาย interstitium และ alveoli โดยรอบทำให้เกิด fibrosis, emphysema หรือทั้งสองอย่าง

Mycobacteria ที่ไม่เป็นวัณโรคอาจทำให้เกิดการขยายตัวของหลอดลมเช่นเดียวกับการตั้งรกรากของปอดของผู้ป่วยที่มี bronchiectasias ที่พัฒนาขึ้นเนื่องจากสาเหตุอื่น ๆ

[4], [5], [6], [7], [8],

อาการ ผู้ป่วย

อาการที่สำคัญของอาการหลอดลมตีบตันคืออาการไอเรื้อรังซึ่งสามารถปล่อยเสมหะที่มีหนองหนาหนาและมีหนองได้ มีอาการหายใจลำบากและหายใจไม่ออกบ่อยๆ Hemoptysis ซึ่งมีขนาดใหญ่เกิดขึ้นจากการสร้างหลอดเลือดใหม่ในทางเดินหายใจจากหลอดลม (แต่ไม่ใช่ปอด) อุณหภูมิที่เกิดขึ้นกับอาการกำเริบของโรคในระหว่างที่ความรุนแรงของไอและเสมหะเพิ่มขึ้น หลอดลมอักเสบเรื้อรังอาจคล้ายคลึงกับอาการทางเดินปัสสาวะในผู้ป่วยที่มีอาการทางคลินิก แต่อาการหลอดลมตีบตันมีลักษณะเป็นจำนวนมาก

อาการทั่วไปของโรคหลอดลมอักเสบคือลมหายใจที่ไม่ดีและเสียงทางเดินหายใจทางพยาธิวิทยารวมถึงการแสนยานุภาพและเสียงฮืด ๆ ปลายขั้วของนิ้วมือสามารถข้นได้

อาการมักจะพัฒนาขึ้นโดยไม่คาดฝันและทำซ้ำบ่อยครั้งขึ้นเรื่อย ๆ ในกรณีที่รุนแรงอาจมีภาวะ hypoxemia ความดันโลหิตสูงในปอดและความล้มเหลวของ ventricular ด้านขวา

Superinfection เกิดจากจุลินทรีย์ต่อต้านหลายเพราะว่ารวมทั้งเชื้อมัยโคแบคทีเรียที่ไม่ใช่วัณโรคต้องได้รับการยกย่องว่าเป็นสาเหตุหลักเป็นไปได้ของอาการในผู้ป่วยที่มีการกำเริบซ้ำหรือเลวลงของค่าฟังก์ชันระบบทางเดินหายใจในการศึกษาการทำงานของปอด

[9], [10], [11]

รูปแบบ

ความเป็นอิสระของโรคหลอดลมอักเสบเป็นรูปแบบที่แยกได้จาก nosological ในปัจจุบันสามารถพิจารณาได้จากสถานการณ์ต่อไปนี้ กระบวนการติดเชื้อและอักเสบกับโรคหลอดลมตีบเกิดขึ้นส่วนใหญ่อยู่ในหลอดลมและไม่อยู่ในเส้นเลือดฝอยในปอด นอกจากนี้การยืนยันที่น่าเชื่อก็คือการผ่าตัดซึ่งในการกำจัดภาวะหลอดลมตีบตันทำให้การฟื้นตัวของผู้ป่วย

พร้อมกับการป่วยเป็นหน่วยงานที่แตกต่างกันโรคตั้งต้น pathomorphological ซึ่งเป็นผู้ป่วยหลัก (ป่วย) ปล่อยผู้ป่วยรอง (ผู้ป่วย) ซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนหรือการประกาศอื่น ๆ ของการเกิดโรค โรคหลอดลมตีบทุติยภูมิส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นกับฝีในปอดวัณโรคปอดโรคปอดบวมเรื้อรัง เมื่อผู้ป่วยรองมักจะมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในแผนกระบบทางเดินหายใจของแสงที่มีความโดดเด่นจากผู้ป่วยผู้ป่วยรอง

[12], [13], [14]

การวินิจฉัย ผู้ป่วย

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตรวจร่างกายการตรวจร่างกายและการตรวจเอ็กซ์เรย์โดยเริ่มจากการถ่ายภาพรังสีทรวงอก ข้อมูลการถ่ายภาพรังสีสงสัยสำหรับผู้ป่วยรวมถึงการกระจัดกระจายคล้ำผิดปกติที่เกิดจากปลั๊กเมือก "ที่แทรก" และแหวนและ "รถรางสาย" ที่เกิดจากการหนาป่วยจำหน่ายพร้อมหรือตั้งฉากกับลำแสงเอ็กซ์เรย์ตามลำดับ X-ray รูปแบบการเลี้ยวเบนอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับโรค: โรคปอดเรื้อรังผู้ป่วยส่วนใหญ่ในการพัฒนากลีบบนในขณะที่เกิดจากสาเหตุอื่น ๆ จัดเพิ่มเติมคลุ้งหรือครอบงำในกลีบล่าง CT ที่มีความละเอียดสูงเป็นวิธีการที่ใช้ในการตรวจหา bronchiectasis การศึกษาเกือบ 100% มีความละเอียดอ่อนและเฉพาะเจาะจง CT มักจะแสดงให้เห็นว่าการขยายตัวของหลอดลมและซีสต์ (บางครั้งในรูปแบบของพวงองุ่นที่) ปลั๊กเมือกมีฝนฟ้าคะนองกระจายและสายการบินที่มีมากกว่า 1.5 ครั้งใหญ่ในเส้นผ่าศูนย์กลางเมื่อเทียบกับที่อยู่ติดกันเส้นเลือด หลอดหลอดลมขยายขนาดปานกลางสามารถขยายเกือบถึงเยื่อหุ้มปอด การรวมตัวและลดการกลายเป็นหลอดเลือดตีบหมายถึงการเปลี่ยนแปลงที่ไม่เป็นไปตามข้อกำหนดเพิ่มเติม การวินิจฉัยแยกโรคของทางเดินหายใจรวมถึงพองหลอดลมอักเสบและ "ฉุดป่วย" ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อปอดพังผืดขยายทางเดินหายใจและช่วยให้พวกเขาเปิด

เพื่อบันทึกการทำงานเริ่มแรกและการเฝ้าติดตามความคืบหน้าของโรคที่ตามมาควรทำการทดสอบสมรรถภาพของปอด Bronchiectasis เกี่ยวข้องกับการ จำกัด การไหลเวียนของอากาศ (ลดปริมาณการหายใจที่ถูกบังคับใน 1 วินาที [FEV1], ความสามารถในการบังคับที่สำคัญ [FVC] และ FEV / FVC); FEV สามารถปรับปรุงในการตอบสนองต่อ bronchodilators เช่น beta-agonists สามารถลดปริมาตรปอดและความสามารถในการแพร่กระจายของคาร์บอนมอนอกไซด์ (DLCo) ได้

งานวิจัยมุ่งเป้าไปที่การวินิจฉัยสาเหตุพื้นฐานที่รวมถึงการวิเคราะห์ของเสมหะย้อมสีและการศึกษาแบคทีเรียของวัฒนธรรมของเชื้อแบคทีเรีย, เชื้อมัยโคแบคทีเรีย (Mycobacterium avium ซับซ้อนและเชื้อวัณโรค) และเชื้อรา (Aspergillus) การติดเชื้อ superinfection วัณโรควินิจฉัยโดยเชื้อมัยโคแบคทีเรียผิดปรกติเลี้ยงซ้ำ ๆ (สำหรับจำนวนมากของอาณานิคม) และตรวจพบ granulomas ในการตรวจชิ้นเนื้อด้วยสัญญาณรังสีขนานของการเกิดโรค การศึกษาเพิ่มเติมอาจรวมถึงการศึกษาของเหงื่อคลอไรด์สำหรับการวินิจฉัยโรค fibrosis cystic ซึ่งควรทำแม้ในผู้ป่วยสูงอายุ ปัจจัย rheumatoid และการทดสอบทางซีรั่มอื่น ๆ เพื่อไม่ให้เกิดโรคระบบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ภูมิคุ้มกันบกพร่องรวมทั้ง subclasses IgG เพื่อจัดทำเอกสารภูมิคุ้มกันบกพร่องบาง; การทดสอบสำหรับเชื้อรา Aspergillus pretsipitiny, IgE และ eosinophils เพื่อหลีกเลี่ยงการ aspergillosis bronchopulmonary แพ้และalpha1-antitrypsin, การจัดทำเอกสารการขาดดุล เมื่ออาการทางคลินิกของการปรับเลนส์เป็น Tardive สมมติ (ในการปรากฏตัวของโรคไซนัสและผู้ป่วยกลางและกลีบต่ำกว่าที่มีภาวะมีบุตรยากหรือไม่มี) จะต้องดำเนินการตรวจชิ้นเนื้อหรือจมูกเยื่อบุผิวหลอดลมและการตรวจชิ้นเนื้อตรวจสอบโดยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนชนิดส่องผ่านการปรากฏตัวของโครงสร้าง cilia ทางพยาธิวิทยา ทางเลือกที่ไม่รุกรานน้อยคือการศึกษาการเคลื่อนที่ของตัวอสุจิ การวินิจฉัยเป็น Tardive ciliated ควรจะติดตั้งกับการดูแลแพทย์ที่มีประสบการณ์ผ่านการฝึกอบรมวิธีการเฉพาะเป็นข้อบกพร่องของโครงสร้างที่ไม่เฉพาะเจาะจงอาจจะอยู่ใน 10% ของตาในผู้ป่วยที่มีสุขภาพดีและผู้ป่วยที่มีโรคปอด; การติดเชื้ออาจทำให้เกิด ultrastructure ciliated อาจจะเป็นปกติในผู้ป่วยที่มีอาการเป็น Tardive ปรับเลนส์หลักที่โดดเด่นด้วยฟังก์ชั่นปรับเลนส์ผิดปกติ

Bronchoscopy ถูกกำหนดเมื่อมีการรบกวนทางกายวิภาคหรือการบีบอัดจากด้านนอก

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

การรักษา ผู้ป่วย

การรักษารวมถึงการป้องกันการกำเริบ, การรักษาสาเหตุ, การรักษาอย่างเข้มข้นของการกำเริบและการตรวจสอบภาวะแทรกซ้อน

ไม่มีความสอดคล้องกันในแนวทางที่ดีที่สุดในการป้องกันหรือ จำกัด การกำเริบ ที่นำเสนอการป้องกันโรคในช่องปากในชีวิตประจำวันด้วยยาปฏิชีวนะ (เช่น ciprofloxacin 500 มิลลิกรัมวันละ 2 ครั้ง) และในผู้ป่วยที่มีโรคปอดเรื้อรังอาณานิคมกับ P. Aeruginosa เป็น tobramycin สูดดม (300 มก. วันละ 2 ครั้งเป็นเวลาหนึ่งเดือนเดือน) นอกจากนี้ในผู้ป่วยที่มีการกระจายตัวของหลอดลมเนื่องจากสาเหตุอื่น ๆ ละอองฝอย gentamicin (40 มก. วันละสองครั้ง) มีประสิทธิภาพ

เช่นเดียวกับโรคปอดเรื้อรังใด ๆ ผู้ป่วยจะได้รับคำแนะนำในการฉีดวัคซีนป้องกันโรคไข้หวัดใหญ่ทุกปีและโดยpneumococcus

เทคนิคต่างๆอาจส่งเสริมการกวาดล้างของหลั่งรวมทั้งการระบายน้ำทรงตัวกระทบหน้าอกอุปกรณ์ที่ให้ความดันหายใจบวกแฟนกระทบ intrapulmonalnye เสื้อกั๊กนิวเมติกและการระบายน้ำ autologous (เทคนิคการหายใจที่ส่งเสริมการเคลื่อนไหวของการหลั่งจากต่อพ่วงกับสายการบินกลาง) mucolytic (rhDNa3a) แสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพทางคลินิกในผู้ป่วยที่มีโรคปอดเรื้อรัง ผู้ป่วยควรทดสอบเทคนิคทางเดินหายใจภายใต้การแนะนำของผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินหายใจและเลือกและใช้เทคนิคที่มีประสิทธิภาพมากที่สุด ไม่มีทางเลือกอื่นที่เป็นธรรม

การรักษาเพิ่มเติมสำหรับ bronchiectasis ขึ้นอยู่กับสาเหตุพื้นฐาน aspergillosis bronchopulmonis ภูมิแพ้ได้รับการรักษาด้วย glucocorticoids และอาจเป็นไปได้ร่วมกับยาแก้อักเสบแอซิโด้ ผู้ป่วยที่เป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องควรได้รับการบำบัดทดแทน ผู้ป่วยที่มีความบกพร่องของ alpha-1 antitrypsin ควรได้รับการบำบัดทดแทน

การรักษาอาการกำเริบของหลอดลมอักเสบจะกระทำโดยใช้ยาปฏิชีวนะที่มีผลต่อ H. Influenzae, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis aureus และ S. Pneumoniae (เช่น ciprofloxacin 400 มิลลิกรัมฉีดเข้าเส้นเลือดดำ 2-3 ครั้งแล้ว 500 mg รับประทานวันละสองครั้งหรือ 750-500 มิลลิกรัม levofloxacin ฉีดเข้าเส้นเลือดดำแล้วรับประทานวันละครั้งสำหรับ 7-14 วัน) Azithromycin 500 มก. สัปดาห์ละครั้งมีประสิทธิภาพในการเกิดภาวะหลอดลมอักเสบที่เกิดจากโรคปอดเรื้อรัง แต่ไม่ชัดเจนว่ายา macrolides มีประสิทธิภาพในรูปแบบอื่น ๆ ของ nosological หรือไม่ การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะควรจะมาพร้อมกับผลกระทบที่เพิ่มขึ้นในการกวาดล้างของเสมหะจากทางเดินหายใจ

การควบคุมภาวะแทรกซ้อนเฉียบพลันรวมถึงการรักษาการติดเชื้อ mycobacterial และเลือดออก

โหมดการสังเกตุที่กำหนดโดยการรักษา M. Avium ซับซ้อนอาจเกี่ยวข้องกับการร่วมบริหารงานของหลาย ๆ (อย่างน้อยสาม) ของยาเสพติด: clarithromycin 500 mg รับประทานวันละสองครั้งหรือ 1 มิลลิกรัม azithromycin 250-500 ครั้งต่อวัน rifampicin 600 มิลลิกรัมรับประทานวันละครั้งที่ 1 หรือ rifabutin 300 มิลลิกรัมรับประทานวันละครั้ง 1 ethambutol และ 25 mg / kg ป.ณ. หนึ่งครั้งต่อ 1 วัน (สองเดือน) แล้วดำเนินการต่อไป 15 mg / kg 1 ครั้งต่อวัน ควรใช้ยาทุกชนิดเป็นเวลานาน (นานถึง 12 เดือน) จนกว่าวัฒนธรรมในปัสสาวะจะเป็นลบ มีไม่ค่อยมีความจำเป็นในการผ่าตัดผ่าตัด แต่สามารถพิจารณาเมื่อการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะไม่ได้ผลและ bronchiectasis มีลักษณะค่อนข้าง จำกัด

เลือดออกมากมักจะได้รับการรักษาด้วยหลอดเลือดแดงหลอดเลือดแดงหลอดเลือดแดงของหลอดเลือดแดงพร้อมกับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะสำหรับอาการกำเริบ

การป้องกัน

การป้องกันโรคหลอดลมตีบต้องได้รับการตรวจหาและรักษาสาเหตุที่แท้จริง แต่น่าเสียดายที่ผู้ป่วยส่วนใหญ่ขอความช่วยเหลือทางการแพทย์เฉพาะเมื่อโรคเป็นโรคหลอดลมตีบ

[21], [22], [23],

พยากรณ์

โดยทั่วไปแล้วใน 80% ของผู้ป่วยที่ไม่ลดความสามารถในการทำงานของปอดเนื่องจากการแยกหลอดลมตีบออกไปอาการหลอดลมตีบตันก็มีการพยากรณ์โรคที่ดี อย่างไรก็ตามผู้ป่วยโรคปอดเรื้อรังมีอายุขัยเฉลี่ย 32 ปีและผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการกำเริบเป็นระยะ ๆ

[24], [25]