ภาวะหลอดเลือดโป่งพองของผนังกั้นห้องบน

หลอดเลือดโป่งพองที่ผนังห้องบน (septum interatriale) คือการโป่งพองผิดปกติของถุงผนังกล้ามเนื้อเส้นใยที่กั้นห้องหัวใจด้านบนซ้ายและขวา

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ของหลอดเลือดแดงโป่งพองที่ผนังกั้นห้องบนในประชากรเด็กอยู่ที่ประมาณ 1% และในผู้ใหญ่อยู่ที่ประมาณ 1-2% อย่างไรก็ตาม สถิติทางคลินิกแสดงให้เห็นว่าเป็นอาการที่เกิดขึ้นโดยบังเอิญในประชากรทั่วไปประมาณ 1-2.5%

ใน 60% ของกรณี หลอดเลือดโป่งพองจากผนังห้องบนมีความเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของหัวใจ และในผู้ป่วยผู้ใหญ่ 30% หลอดเลือดโป่งพองดังกล่าวเกิดจากความผิดปกติของโครงสร้างที่แยกจากกัน [ 1 ]

สาเหตุ ของหลอดเลือดโป่งพองที่ผนังห้องบน

ในกรณีส่วนใหญ่ หลอดเลือดโป่งพองที่ผนังกั้นห้องบนจะปรากฏเป็นความผิดปกติแต่กำเนิดของรูเปิดของผนังกั้นห้องบน ซึ่งเกิดจากการหยุดชะงักในการสร้างชั้นหลักของรูเปิด (จากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีต้นกำเนิดจากเยื่อบุหัวใจ) เช่นเดียวกับความผิดปกติของผนังกั้นห้อง บน ในรูปแบบของช่องเปิดรูปไข่ในหัวใจ (ระหว่างห้องบน) หลอดเลือดโป่งพองที่ผนังกั้นห้องบนในเด็กมักพบร่วมกับความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิด อื่นๆ โดยหลอดเลือดโป่งพองที่ผนังกั้นห้องบนแต่กำเนิดยังพบในกลุ่มอาการที่กำหนดทางพันธุกรรม (Marfan, Ehlers-Danlos, Down เป็นต้น)

ในกรณีของโรคทางเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบซินโดรม อาจมีหลอดเลือดโป่งพองที่ผนังห้องบนในทารกแรกเกิด นอกจากนี้ หากคำนึงถึงลักษณะเฉพาะของการไหลเวียนของรกในระหว่างการพัฒนาของมดลูก ก็อาจเกิดในทารกในครรภ์ได้เช่นกัน

หลอดเลือดโป่งพองที่ผนังกั้นห้องบนในผู้ใหญ่อาจเกิดขึ้นจากความผิดปกติหลักที่เกี่ยวข้องกับโพรงรูปไข่หรือผนังกั้นห้องทั้งหมด หรืออาจเป็นความผิดปกติที่เกิดขึ้นโดยลำพังก็ได้ โดยมักจะเกิดร่วมกับความผิดปกติทางโครงสร้างของหัวใจอื่นๆ ด้วย

นอกจากนี้ สาเหตุของการโป่งพองของผนังกั้นห้องบนผิดปกติระหว่างห้องบนมีความเกี่ยวข้องกับการไหลย้อนของเลือดแดงใหญ่ความดันโลหิตสูง โรคหลอดเลือดหัวใจ และภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตาย (ในกรณีที่มีลิ่มเลือดภายในห้องบน)

นอกจากนี้ การก่อตัวของหลอดเลือดโป่งพองที่ผนังกั้นห้องหัวใจอาจเป็นผลจากภาวะหัวใจล้มเหลว แบบสองห้อง (ส่งผลต่อทั้งสองห้อง) ซึ่งพัฒนาไปพร้อมกับภาวะตีบของหลอดเลือดแดงปอด ซึ่งหมายถึงหลอดเลือดแดงปอดที่อยู่ใต้ลิ้นหัวใจปอดจะแคบลง [ 2 ]

และในกรณีดังกล่าว หลอดเลือดโป่งพองที่ผนังห้องบนจะเกิดขึ้นโดยไม่มีเลือดออก ซึ่งหมายความว่าผู้ป่วยไม่มีข้อบกพร่องในรูปแบบของหน้าต่างรูปวงรีที่สามารถทำการบายพาสระหว่างห้องบนได้ และตามข้อมูลบางส่วน พบว่าผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคหลอดเลือดโป่งพองที่ผนังห้องบนร้อยละ 25-40 จะไม่มีการระบายเลือด [ 3 ]

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดหลอดเลือดโป่งพองระหว่างห้องหัวใจที่ผนังกั้น ได้แก่:

• การหนาตัวของผนังซ้ายของหัวใจ;
• ภาวะ Hypoplasia ของด้านขวาของหัวใจ (ventricle, atrium);
• ความผิด ปกติของลิ้นหัวใจไตรคัสปิดแต่กำเนิด;
• ความผิดปกติในรูปแบบของการเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดแดงหลัก แต่กำเนิด;
• โรคตีบของหลอดเลือดใหญ่ร่วมกับการไหลเวียนเลือดหัวใจบกพร่อง
• โรคตีบแคบของกล้ามเนื้อหัวใจไมทรัล รูมาติก;
• ข้อบกพร่องของไซนัสหลอดเลือดดำหลักซึ่งมีการแยกเลือดจากระบบไหลเวียนเลือดทั่วร่างกายไปยังระบบไหลเวียนเลือดขนาดเล็ก ซึ่งเกี่ยวข้องกับการไหลกลับของหลอดเลือดดำในปอดที่ผิดปกติ (ความผิดปกติแต่กำเนิดของรอยต่อระหว่างหลอดเลือดดำในปอด)

ทารกคลอดก่อนกำหนดมีความเสี่ยงต่อหลอดเลือดโป่งพองที่ผนังกั้นห้องหัวใจมากกว่าทารกคลอดก่อนกำหนดถึงสองเท่า [ 4 ]

กลไกการเกิดโรค

การพัฒนาภายในมดลูกของหัวใจมนุษย์ที่มีสี่ห้องเป็นกระบวนการที่ซับซ้อนซึ่งเกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อมีเซนไคมัลหลายชนิดจากต้นกำเนิดตัวอ่อนที่แตกต่างกันซึ่งกำลังได้รับการปรับโครงสร้างใหม่ ซึ่งถูกควบคุมโดยยีนที่แสดงออกจำนวนหนึ่ง (รวมทั้งยีน TGF-β ของตัวรับปัจจัยการเจริญเติบโตที่เปลี่ยนแปลง ยีนของปัจจัยการถอดรหัส TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 เป็นต้น) การสร้างรูปร่างของเซปต้าและลิ้นหัวใจก็มีความซับซ้อนเช่นกัน

กลไกของการโป่งพองของผนังกั้นห้องบนเกิดจากการที่ผนังกั้นห้องบนอ่อนแอลงอันเนื่องมาจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ส่งผลต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เช่น ความผิดปกติในการผลิตโปรตีนเส้นใยของเมทริกซ์ระหว่างเซลล์ (คอลลาเจนและอีลาสติน) ซึ่งทำให้ความแข็งแรงและความยืดหยุ่นของผนังกั้นห้องบนลดลง การที่ผนังกั้นห้องล่างอ่อนแอลงนั้นอธิบายถึงการเกิดการโป่งพองของผนังกั้นห้องบนและการมีข้อบกพร่องในรูปแบบของช่องเปิดรูปไข่

จากการศึกษาพบว่า การเกิดโรคหลอดเลือดโป่งพองในบริเวณนี้เกิดจากความแตกต่างของความดันเลือดในห้องโถงด้านขวาและซ้าย ความดันที่เพิ่มขึ้นในห้องโถงด้านขวาทำให้ผนังกั้นระหว่างห้องโถงทั้งหมดหรือบางส่วนยื่นออกมาในห้องโถงด้านซ้าย และเมื่อความดันเลือดเพิ่มขึ้นในห้องโถงด้านซ้ายก็จะทำให้ผนังโป่งพองเข้าไปในห้องบนด้านขวาของหัวใจ และยิ่งความดันภายในห้องโถงสูงขึ้น หลอดเลือดโป่งพองก็จะยิ่งมีขนาดใหญ่ขึ้น

แม้แต่ในทารกแรกเกิดที่มีเนื้อเยื่อผนังกั้นห้องบนที่อ่อนแอแต่กำเนิด ผู้เชี่ยวชาญยังถือว่าการมีอยู่ของความผิดปกติทางเฮโมไดนามิกที่คงอยู่เป็นปัจจัยสำคัญในการเกิดหลอดเลือดโป่งพอง

ขนาดของก้อนเนื้อที่นูนออกมาในเด็กโดยเฉลี่ยจะอยู่ที่ 4.5-5 มม. ในขณะที่ผู้ใหญ่จะอยู่ที่ 8 มม. ถึง 15 มม. หรือมากกว่านั้น [ 5 ]

อาการ ของหลอดเลือดโป่งพองที่ผนังห้องบน

บ่อยครั้งหลอดเลือดแดงโป่งพองขนาดเล็กที่ผนังกั้นห้องบนมักไม่มีอาการทางคลินิก แต่ในกรณีที่หลอดเลือดขยายใหญ่ขึ้น อาการแรกๆ อาจแสดงออกโดยรู้สึกไม่สบายตัวโดยทั่วไป หายใจลำบาก และหัวใจเต้นเร็วเมื่อออกแรง

อาจมีอาการเช่น อ่อนเพลียมากขึ้น หัวใจเต้นเร็วหรือไม่สม่ำเสมอ และอาการบวมที่ขา เท้า หรือบริเวณหน้าท้องของร่างกาย [ 6 ]

ประเภทของหลอดเลือดโป่งพองจากผนังห้องบนตามการจำแนกประเภทระหว่างประเทศจะแบ่งตามทิศทางการเคลื่อนตัวในระหว่างรอบการไหลเวียนโลหิตและหัวใจ ดังนี้

• หลอดเลือดโป่งพองบริเวณผนังห้องบนชนิด 1R จะถูกกำหนดหากส่วนโป่งพองอยู่เฉพาะในห้องบนขวาเท่านั้น
• หลอดเลือดโป่งพองชนิด 2L หมายถึง มีโป่งพองที่ห้องโถงด้านซ้าย
• ประเภทที่ 3RL - เมื่อส่วนที่มีขนาดใหญ่กว่าของหลอดเลือดโป่งพองนูนเข้าไปในห้องโถงด้านขวา และส่วนที่เล็กกว่าเข้าไปในห้องโถงด้านซ้าย
• ประเภท 4LR - หากการเคลื่อนตัวของหลอดเลือดโป่งพองสูงสุดมุ่งไปที่ห้องโถงซ้าย และมีการเคลื่อนตัวน้อยกว่าไปยังห้องโถงขวา
• หลอดเลือดโป่งพองชนิดที่ 5 ถูกกำหนดให้เป็นหลอดเลือดโป่งพองสองข้างที่มีระยะห่างเท่ากันจากห้องบนทั้งสองข้าง

อ่านเพิ่มเติม - หลอดเลือดหัวใจโป่งพองเฉียบพลันและเรื้อรัง: โพรงหัวใจ, ผนังหัวใจ, หลังตาย, พิการแต่กำเนิด

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

หลอดเลือดโป่งพองที่ผนังห้องบนจะขัดขวางการทำงานของหัวใจ โดยภาวะแทรกซ้อนและผลที่ตามมาอาจเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงของการอุดตันที่ผนัง การเกิดเส้นเลือดอุดตันในหลอดเลือดแดงส่วนปลายเพิ่มขึ้น และความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะขาดเลือดชั่วคราวหรือโรคหลอดเลือดสมอง ซึ่งอาจเกิดการอุดตันการไหลเวียนเลือดไปยังสมองซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

ในหลอดเลือดโป่งพองที่มีการแบ่งทางเลือดระหว่างห้องบนจากซ้ายไปขวา ความดันในห้องโถงด้านขวาและวงจรไหลเวียนโลหิตเล็กๆ จะเพิ่มขึ้น ในที่สุดนำไปสู่ภาวะหัวใจห้องล่างขวาขยายใหญ่ขึ้นพร้อมกับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะแบบพารอกซิสมาและภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะแบบเอเทรียล รวมถึงภาวะหัวใจด้านขวาโตและ ความดันโลหิต สูงในปอด

เมื่อความดันในห้องโถงด้านขวาเพิ่มสูงขึ้นในช่วงแรก เลือดจะถูกขับออกจากด้านขวาไปซ้าย ส่งผลให้หัวใจล้มเหลวเรื้อรังในที่สุด [ 7 ]

การวินิจฉัย ของหลอดเลือดโป่งพองที่ผนังห้องบน

การวินิจฉัยเริ่มต้นด้วยประวัติโดยละเอียด ประวัติครอบครัว และการตรวจร่างกายของผู้ป่วย

การทดสอบในห้องปฏิบัติการจะทำเพื่อการทดสอบในห้องปฏิบัติการ ได้แก่ การตรวจเลือดทางคลินิกและการนับเกล็ดเลือด การทดสอบเอนไซม์ตับ และการวิเคราะห์ปัสสาวะ

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือ ได้แก่ การเอกซเรย์ทรวงอก, คลื่นไฟฟ้าหัวใจ, อัลตราซาวนด์หัวใจ - เอคโคหัวใจ ผ่านทรวงอก, CT angiography และการทดสอบหัวใจด้วยเครื่องมือ อื่น ๆ

การวินิจฉัยแยกโรคด้วยภาวะเลือดออกที่ผนังกั้นห้องบน ภาวะไมโซมา ซีสต์อีคิโนค็อกคัส ความผิดปกติของหัวใจและเนื้องอก ความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจ เป็นต้น

ดู - หลอดเลือดโป่งพอง: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

การรักษา ของหลอดเลือดโป่งพองที่ผนังห้องบน

ในภาวะหลอดเลือดโป่งพองที่ไม่มีอาการหรือไม่มีภาวะแทรกซ้อน การรักษาหลักคือการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมโดยติดตามผู้ป่วยอย่างใกล้ชิด

ในทารกแรกเกิดซึ่งมีการไหลเวียนโลหิตปกติ เมื่ออายุได้ 1-1.5 ปี ช่องทางระหว่างห้องบนจะปิดลงเอง และผนังระหว่างห้องบนส่วนใหญ่จะโป่งพอง

ยาที่ใช้ในการรักษาทางการแพทย์สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการหลอดเลือดหัวใจโป่งพองแบบเอเทรียลซีปทัลโป่งพองมีอะไรบ้าง?

ขั้นแรก ให้ใช้ยารักษาภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะของกลุ่ม β-adrenoblocker ซึ่งได้แก่ Nebivolol หรือnebicor, Metoprolol, Amiodarone และยารักษาภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ อื่น ๆ

เพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดลิ่มเลือด ยาต้านการแข็งตัวของเลือด หรือยาป้องกันการเกาะตัวของเลือด ซึ่งก็คือยาป้องกันการเกิดลิ่มเลือดเช่น แอสไพริน เป็นต้น

ในกรณีความดันโลหิตสูงอย่างรุนแรงให้รับประทานยารักษาความดันโลหิตสูงและหากมีอาการหัวใจเสื่อม แพทย์จะสั่งยาป้องกันและแก้ไขภาวะหัวใจล้มเหลว

หากจำเป็น การรักษาด้วยการผ่าตัดจะดำเนินการโดยใช้เทคนิคต่างๆ ขึ้นอยู่กับสาเหตุ ขนาด ความรุนแรงของอาการ และความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือดโป่งพอง ซึ่งรวมถึงไม่เพียงแต่การตัดส่วนที่โป่งพองออกด้วยการเย็บหรือปิดส่วนที่บกพร่องด้วยแผ่นปิดเยื่อหุ้มหัวใจในการผ่าตัดแบบเปิด (ซึ่งเป็นวิธีการที่แนะนำหากมีความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดในระบบ) แต่ยังรวมถึงการซ่อมแซมผนังกั้นห้องบนด้วยการปลูกถ่ายหรือการเสริมความแข็งแรงด้วยวัสดุอุดช่องอกด้วย

อ่านเพิ่มเติม - การรักษาโรคหลอดเลือดโป่งพอง

การป้องกัน

เนื่องจากในกรณีส่วนใหญ่ หลอดเลือดโป่งพองที่ผนังกั้นห้องบนเป็นผลมาจากความบกพร่องและความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิด จึงไม่สามารถป้องกันการเกิดขึ้นได้

พยากรณ์

ความสัมพันธ์ของการพยากรณ์โรคหลอดเลือดแดงโป่งพองในห้องบนสำหรับผู้ป่วยแต่ละรายจะขึ้นอยู่กับสาเหตุของการก่อตัวและการมีภาวะแทรกซ้อน โดยเฉพาะภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงที่สุด คือ โรคหลอดเลือดสมอง