โป่งพองของกะบังหัวใจห้องบน

หลอดเลือดโป่งพองของผนังกั้นหัวใจห้องบน (septum interatriale) หมายถึง ภาวะถุงนูนผิดปกติของผนังเส้นใยกล้ามเนื้อที่แยกห้องชั้นบนของหัวใจ - ห้องโถงด้านซ้ายและขวาออกจากกัน

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ของหลอดเลือดโป่งพองของผนังกั้นหัวใจห้องบนในเด็กประมาณ 1% และในผู้ใหญ่ 1-2% อย่างไรก็ตาม สถิติทางคลินิกแสดงให้เห็นว่าเป็นการค้นพบโดยบังเอิญใน 1-2.5% ของประชากรทั่วไป

ในกรณี 60% ภาวะหลอดเลือดโป่งพองของผนังหัวใจห้องบนสัมพันธ์กับความบกพร่องของหัวใจ และใน 30% ของผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่ ภาวะหลอดเลือดโป่งพองดังกล่าวถือเป็นข้อบกพร่องทางโครงสร้างที่แยกได้[1]

สาเหตุ โป่งพองของผนังกั้นห้องบน

ในกรณีส่วนใหญ่ atrial septal aneurysm จะปรากฏเป็นความผิดปกติแต่กำเนิดของ atrial septum foramen primum ซึ่งเกิดจากการหยุดชะงักในการก่อตัวของชั้นหลัก (จาก mesenchyme ของต้นกำเนิด endocardial) เช่นเดียวกับข้อบกพร่องของผนัง atrial ในรูปแบบของหน้าต่างรูปไข่ที่เปิดอยู่ในหัวใจ(ระหว่างเอเทรีย) โป่งพองของผนังกั้นหัวใจห้องบนในเด็กมักพบร่วมกับข้อบกพร่องของหัวใจที่มีมาแต่กำเนิดอื่น ๆ โป่งพองของผนังกั้นหัวใจห้องบนที่มีมา แต่กำเนิดยังพบในกลุ่มอาการที่กำหนดทางพันธุกรรม (Marfan, Ehlers-Danlos, Down ฯลฯ )

ในกรณีของโรคซินโดรมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอาจเป็นโป่งพองของผนังกั้นหัวใจห้องบนในทารกแรกเกิด นอกจากนี้เมื่อคำนึงถึงลักษณะเฉพาะของการไหลเวียนของรกในระหว่างการพัฒนาของมดลูกก็เป็นไปได้ในทารกในครรภ์เช่นกัน

ภาวะโป่งพองของผนังกั้นหัวใจห้องบนในผู้ใหญ่อาจเกิดขึ้นเนื่องจากความผิดปกติหลักที่เกี่ยวข้องกับโพรงในร่างกายของไข่หรือผนังกั้นทั้งหมด หรืออาจเป็นความผิดปกติแบบแยกส่วนก็ได้ นอกจากนี้ยังมักใช้ร่วมกับความผิดปกติทางโครงสร้างอื่นๆ ของหัวใจด้วย

นอกจากนี้ สาเหตุของการโป่งของผนังกั้นผิดปกติระหว่างเอเทรียยังสัมพันธ์กับการสำรอกของหลอดเลือดแดงใหญ่ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดง โรคหลอดเลือดหัวใจ และกล้ามเนื้อหัวใจตาย (เมื่อมีภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดในสมอง)

นอกจากนี้ การก่อตัวของผนังโป่งพองอาจเกิดขึ้นรองจากภาวะหัวใจล้มเหลว แบบ biventricular (ส่งผลต่อโพรงทั้งสองข้าง) ซึ่งเกิดขึ้นพร้อมกับการตีบของปอดใต้ปอด - การตีบตันของหลอดเลือดแดงในปอดใต้ลิ้นปอด[2]

และในกรณีเช่นนี้ จะเกิดโป่งพองของผนังกั้นหัวใจห้องบนโดยไม่มีเลือดออก ซึ่งหมายความว่าผู้ป่วยไม่มีข้อบกพร่องในรูปแบบของหน้าต่างรูปไข่ซึ่งสามารถทำบายพาสระหว่างหัวใจได้ และจากข้อมูลบางส่วนพบว่า 25-40% ของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคโป่งพองของผนังหลอดเลือดในช่องท้องพบว่าไม่มีเลือดไหลออกมา[3]

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยงของการเกิดเยื่อบุโพรงมดลูกโป่งพองระหว่างเยื่อบุโพรงมดลูกถือเป็น:

• กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนซ้าย;
• hypoplasia ทางด้านขวาของหัวใจ (ช่อง, เอเทรียม);
• ความผิดปกติของวาล์ว tricuspid แต่กำเนิด;
• ความผิดปกติในรูปแบบของการขนย้ายของหลอดเลือดแดงหลัก แต่กำเนิด ;
• หลอดเลือดตีบที่มีความบกพร่องในการไหลเวียนโลหิตของหัวใจ
• รูมาติกตีบ mitral ;
• ข้อบกพร่องของไซนัสหลอดเลือดดำปฐมภูมิโดยมีเลือดไหลออกจากระบบไปสู่การไหลเวียนเล็ก ๆ ซึ่งสัมพันธ์กับการกลับมาของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติ (ความผิดปกติ แต่กำเนิดของรอยต่อหลอดเลือดดำในปอด)

ทารกคลอดก่อนกำหนดมีความเสี่ยงต่อภาวะผนังกั้นหัวใจห้องบนโป่งพองมากกว่าทารกคลอดก่อนกำหนดถึง 2 เท่า[4]

กลไกการเกิดโรค

การพัฒนามดลูกของหัวใจมนุษย์สี่ห้องเป็นกระบวนการที่ซับซ้อนซึ่งเกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อมีเซนไคม์หลายอันที่มีต้นกำเนิดจากตัวอ่อนที่แตกต่างกันซึ่งอยู่ระหว่างการเปลี่ยนแปลง ซึ่งควบคุมโดยยีนที่แสดงออกจำนวนหนึ่ง (รวมถึงยีน TGF-β - ยีนของการเปลี่ยนตัวรับปัจจัยการเจริญเติบโต ยีนของปัจจัยการถอดรหัส TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 ฯลฯ) morphogenesis ของผนังกั้นและวาล์วก็ซับซ้อนเช่นเดียวกัน

กลไกของการโป่งของผนังกั้นหัวใจห้องบนมีสาเหตุมาจากการอ่อนตัวลงเนื่องจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ส่งผลต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเช่น ความผิดปกติในการผลิตโปรตีนเส้นใยของเมทริกซ์ระหว่างเซลล์ (คอลลาเจนและอีลาสติน) ซึ่งลดความแข็งแรงและความยืดหยุ่นของเยื่อบุโพรงมดลูก การอ่อนตัวของกะบังจะอธิบายการก่อตัวของส่วนที่ยื่นออกมาและเมื่อมีข้อบกพร่องในรูปแบบของช่องเปิดรูปไข่

ตามการศึกษาพบว่า การเกิดโรคของโป่งพองในการแปลตำแหน่งนี้เกิดจากความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในความดันการไหลเวียนของเลือดในเอเทรียมด้านขวาและด้านซ้าย: ความดันที่เพิ่มขึ้นในเอเทรียมด้านขวานำไปสู่การย้อย (โป่ง) ของผนังกั้นระหว่างห้องทั้งหมดหรือบางส่วนเข้าสู่ เอเทรียมด้านซ้ายและด้วยความดันการไหลเวียนของเลือดที่เพิ่มขึ้นในเอเทรียมด้านซ้าย - เพื่อโป่งผนังเข้าไปในห้องส่วนบนขวาของหัวใจ และยิ่งการไล่ระดับความดันภายในหัวใจห้องบนสูงเท่าไร หลอดเลือดโป่งพองก็จะยิ่งมากขึ้นเท่านั้น

แม้แต่ในทารกแรกเกิดที่มีความอ่อนแอทางโครงสร้างแต่กำเนิดของเนื้อเยื่อผนังกั้นห้องบน ผู้เชี่ยวชาญยังพิจารณาว่าการมีความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตอย่างต่อเนื่องเป็นปัจจัยกำหนดในการเกิดโป่งพอง

ขนาดของส่วนนูนในเด็กเฉลี่ยอยู่ที่ 4.5-5 มม. ในขณะที่ผู้ใหญ่จะมีตั้งแต่ 8 มม. ถึง 15 มม. ขึ้นไป[5]

อาการ โป่งพองของผนังกั้นห้องบน

บ่อยครั้งที่ภาวะโป่งพองของผนังกั้นหัวใจห้องบนขนาดเล็กไม่มีอาการทางคลินิก แต่ในกรณีที่มีการขยายตัว สัญญาณแรกอาจแสดงอาการไม่สบายทั่วไป หายใจลำบากและอิศวรในระหว่างการออกแรงทางกายภาพ

อาจมีอาการเช่นเหนื่อยล้าเพิ่มขึ้น การเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็วหรือผิดปกติ และอาการบวมที่ขา เท้า หรือบริเวณหน้าท้องของร่างกาย[6]

ประเภทของโป่งพองของผนังกั้นหัวใจห้องบนตามการจำแนกระหว่างประเทศนั้นมีความโดดเด่นตามทิศทางของการเคลื่อนไหวในระหว่างรอบหัวใจและหลอดเลือด:

• ภาวะหลอดเลือดโป่งพองของผนังกั้นหัวใจห้องบนประเภท 1R ถูกกำหนดไว้หากส่วนนูนอยู่ในห้องโถงด้านขวาเท่านั้น
• โป่งพองประเภท 2L หมายถึงส่วนนูนในเอเทรียมด้านซ้าย
• ประเภท 3RL - เมื่อส่วนที่ใหญ่กว่าของโป่งพองโป่งพองเข้าไปในเอเทรียมด้านขวาและส่วนที่เล็กกว่าเข้าไปในเอเทรียมด้านซ้าย
• ประเภท 4LR - หากการเคลื่อนตัวสูงสุดของหลอดเลือดโป่งพองมุ่งตรงไปยังเอเทรียมด้านซ้ายโดยมีการเคลื่อนไปยังเอเทรียมด้านขวาน้อยกว่า
• โป่งพองประเภท 5 หมายถึงส่วนนูนทวิภาคีที่มีระยะห่างเท่ากันจากเอเทรียทั้งสองข้าง

อ่านเพิ่มเติม - โป่งพองของหัวใจเฉียบพลันและเรื้อรัง: กระเป๋าหน้าท้อง, ผนังกั้นช่องจมูก, หลังคลอด, แต่กำเนิด

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

หลอดเลือดโป่งพองของผนังกั้นหัวใจห้องบนขัดขวางการทำงานของหัวใจ และภาวะแทรกซ้อนและผลที่ตามมาของหัวใจสัมพันธ์กับความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดในผนัง อุบัติการณ์ที่เพิ่มขึ้นของหลอดเลือดแดงส่วนปลายอุดตัน และความเป็นไปได้ที่จะเกิดภาวะขาดเลือดหรือโรคหลอดเลือดสมองชั่วคราว ซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตการอุดตันของการไหลเวียนของเลือดไปยัง สมอง.

ในหลอดเลือดโป่งพองที่มีการไล่เลือดระหว่างห้องจากซ้ายไปขวา ความดันในเอเทรียมด้านขวาและการไหลเวียนของเลือดเป็นวงกลมเล็กเพิ่มขึ้น ในที่สุดก็นำไปสู่การขยายตัวของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาด้วยภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ paroxysmal และภาวะหัวใจห้องบนเต้นผิดจังหวะ เช่นเดียวกับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะด้านขวาและปอด ความดันโลหิตสูง

เมื่อความดันในเอเทรียมด้านขวาเพิ่มขึ้น เลือดจะถูกเททิ้งจากขวาไปซ้าย และนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรังในที่สุด[7]

การวินิจฉัย โป่งพองของผนังกั้นห้องบน

การวินิจฉัยเริ่มต้นด้วยการซักประวัติ ประวัติครอบครัว และการตรวจร่างกายของผู้ป่วยอย่างละเอียด

การทดสอบในห้องปฏิบัติการใช้สำหรับการทดสอบในห้องปฏิบัติการ ซึ่งรวมถึง: การตรวจเลือดทางคลินิกและจำนวนเกล็ดเลือด การทดสอบเอนไซม์ตับ และการตรวจปัสสาวะ

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือ ได้แก่ การเอ็กซ์เรย์ทรวงอก, ECG, อัลตราซาวนด์หัวใจ - การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ผ่านช่องอก , CT angiography และการทดสอบการเต้นของหัวใจด้วยเครื่องมือ อื่นๆ

ทำการวินิจฉัยแยกโรคด้วยห้อผนังกั้นหัวใจห้องบน, myxoma, ถุงน้ำ Echinococcal, ความผิดปกติของหัวใจและเนื้องอก, ความผิดปกติของหลอดเลือด ฯลฯ

ดู - โป่งพอง: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

การรักษา โป่งพองของผนังกั้นห้องบน

ในโป่งพองที่ไม่มีอาการหรือในกรณีที่ไม่มีภาวะแทรกซ้อน การรักษาหลักจะเป็นแบบอนุรักษ์นิยมและมีการติดตามผู้ป่วยอย่างใกล้ชิด

ในทารกแรกเกิด - ที่มีการไหลเวียนโลหิตตามปกติ - เมื่ออายุ 1-1.5 ปีการปิดช่องปากระหว่างช่องท้องเกิดขึ้นเองและผนังส่วนใหญ่นูนระหว่าง atria ม้วนงอ

ยาใดบ้างที่ใช้ในการรักษาผู้ป่วยที่มีอาการ atrial septal aneurysm?

ขั้นแรกให้กำหนดยาต้านการเต้นของหัวใจของกลุ่มβ-adrenoblocker ซึ่งรวมถึง Nebivolol หรือNebicor , Metoprolol, Amiodarone และยาเต้นผิดปกติ อื่น ๆ

เพื่อหลีกเลี่ยงลิ่มเลือด จึงใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดหรือยาต้านการแข็งตัวของเลือด ซึ่งเป็นยาที่ป้องกันลิ่มเลือด รวมถึงแอสไพรินด้วย

ในกรณีที่มีภาวะความดันโลหิตสูงอย่างรุนแรง ให้รับประทานยาความดันโลหิตสูงและหากมีอาการหัวใจเสื่อม แพทย์จะสั่งยาเพื่อป้องกันและแก้ไขภาวะหัวใจล้มเหลว

หากจำเป็น ขึ้นอยู่กับสาเหตุ ขนาด ความรุนแรงของอาการ และความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือดโป่งพอง การผ่าตัดรักษาโดยใช้เทคนิคต่างๆ ซึ่งรวมถึงไม่เพียงแต่การผ่าตัดส่วนที่นูนด้วยการเย็บหรือการปิดข้อบกพร่องด้วยแผ่นเยื่อหุ้มหัวใจในการผ่าตัดแบบเปิด (วิธีที่แนะนำหากมีความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดอุดตันทั้งระบบ) แต่ยังรวมถึงการซ่อมแซมผนังกั้นหัวใจห้องบนด้วยการปลูกถ่ายหรือการเสริมแรงด้วยอุปกรณ์อุดกั้น

อ่านเพิ่มเติม - การรักษาหลอดเลือดโป่งพอง

การป้องกัน

เนื่องจากในกรณีส่วนใหญ่โป่งพองของผนังกั้นหัวใจห้องบนเป็นผลมาจากความบกพร่องและข้อบกพร่องของหัวใจที่มีมาแต่กำเนิด จึงไม่สามารถป้องกันการก่อตัวของมันได้

พยากรณ์

การพึ่งพาการพยากรณ์โรคโป่งพองของผนังกั้นหัวใจห้องบนสำหรับผู้ป่วยแต่ละรายจะถูกกำหนดโดยสาเหตุของการก่อตัวและการปรากฏตัวของภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคหลอดเลือดสมองที่รุนแรงที่สุด