โรคฮีโมไซเดอโรซิสปอดแบบไม่ทราบสาเหตุ

โรคเลือดออกในปอดแบบไม่ทราบสาเหตุเป็นโรคปอดที่มีลักษณะเป็นเลือดออกซ้ำๆ ในถุงลมและมีการกลับเป็นซ้ำเป็นคลื่น โลหิตจางแบบเปลี่ยนสี และมีการกลับเป็นซ้ำเป็นคลื่น

สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างเพียงพอ สันนิษฐานว่าเกิดจากความบกพร่องแต่กำเนิดของเส้นใยยืดหยุ่นของหลอดเลือดปอดขนาดเล็กและขนาดกลาง ซึ่งทำให้หลอดเลือดขยายตัว เลือดหยุดไหล และเม็ดเลือดแดงแทรกซึมผ่านผนังหลอดเลือด นักวิจัยส่วนใหญ่ถือว่าภาวะฮีโมไซเดอโรซิสของปอดเป็นโรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน เมื่อตอบสนองต่อสารก่อภูมิแพ้ จะเกิดการสร้างออโตแอนติบอดี ปฏิกิริยาแอนติเจน-แอนติบอดีจะเกิดขึ้น อวัยวะที่ทำให้เกิดอาการช็อกคือปอด ส่งผลให้หลอดเลือดฝอยขยายตัว เลือดหยุดไหล และเม็ดเลือดแดงเคลื่อนตัวไปในเนื้อเยื่อปอดพร้อมกับมีการสะสมของฮีโมไซเดอรินในนั้น

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

ระบาดวิทยา

โรคนี้มักเกิดขึ้นกับเด็กและเยาวชนเป็นหลัก

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

สาเหตุ โรคฮีโมไซเดอโรซิสปอดแบบไม่ทราบสาเหตุ

สาเหตุยังไม่ทราบแน่ชัด สันนิษฐานว่าเกิดจากความบกพร่องแต่กำเนิดของเส้นใยยืดหยุ่นของหลอดเลือดในระบบไหลเวียนเลือดปอด โดยเฉพาะบริเวณหลอดเลือดฝอยในปอด ส่งผลให้หลอดเลือดฝอยในปอดขยายตัว เลือดไหลเวียนช้าลงอย่างเห็นได้ชัด เม็ดเลือดแดงเคลื่อนตัวเข้าไปในถุงลม มีเนื้อปอดและเกิดการสะสมของเฮโมไซเดอรินในเนื้อปอด มีมุมมองเกี่ยวกับบทบาทที่เป็นไปได้ของความผิดปกติแต่กำเนิดของการเชื่อมต่อหลอดเลือดระหว่างหลอดเลือดแดงหลอดลมและหลอดเลือดดำปอด

อย่างไรก็ตาม ทฤษฎีเกี่ยวกับต้นกำเนิดของโรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกันนั้นแพร่หลายขึ้นอย่างมากในช่วงไม่นานมานี้ เป็นไปได้ว่าแอนติบอดีจะก่อตัวขึ้นที่ส่วนประกอบของผนังหลอดเลือดในปอด จากนั้นจึงเกิดการสร้างคอมเพล็กซ์แอนติเจน-แอนติบอดีขึ้นในบริเวณจุลภาคไหลเวียนเลือดของปอดเป็นหลัก ซึ่งนำไปสู่ภาวะเนื้อตายของผนังหลอดเลือดพร้อมเลือดออกในถุงลมและเนื้อปอด นอกจากนี้ยังไม่สามารถแยกแยะบทบาทสำคัญของผลการทำลายเซลล์ของลิมโฟไซต์ภูมิคุ้มกันบนผนังหลอดเลือดได้อีกด้วย

การเปลี่ยนแปลงทางภูมิสัณฐานต่อไปนี้เป็นลักษณะเฉพาะของโรค hemosiderosis ของปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ:

• การเติมเต็มของถุงลมด้วยเซลล์เม็ดเลือดแดง
• การตรวจจับในถุงลม ถุงลมท่อ และหลอดลมฝอยทางเดินหายใจ ตลอดจนในเนื้อเยื่อระหว่างช่องของแมคโครฟาจถุงลมจำนวนมากที่เต็มไปด้วยอนุภาคเฮโมไซเดอริน
• ความหนาของถุงลมและผนังกั้นระหว่างถุงลม
• การพัฒนาของโรคปอดบวมแบบแพร่กระจายและการเปลี่ยนแปลงเสื่อมในเนื้อเยื่อยืดหยุ่นของปอดในขณะที่โรคดำเนินไป
• การแตกสลายของโครงสร้างของเยื่อฐานของเส้นเลือดฝอยของผนังระหว่างถุงลม (ตามการศึกษาด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน)

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

อาการ โรคฮีโมไซเดอโรซิสปอดแบบไม่ทราบสาเหตุ

โรคฮีโมไซเดอโรซิสในปอดแบบไม่ทราบสาเหตุอาจเป็นแบบเฉียบพลันหรือเรื้อรังโดยมีอาการกำเริบซ้ำๆ อาการเฉียบพลันมักเกิดขึ้นกับเด็กเป็นหลัก

อาการของผู้ป่วยในช่วงเฉียบพลันหรือช่วงที่โรคกำเริบนั้นค่อนข้างจะเป็นเรื่องปกติ ผู้ป่วยจะมีอาการไอและมีเสมหะปนเลือดปน ไอเป็นเลือดเป็นอาการหลักอย่างหนึ่งของโรค และอาจแสดงอาการได้ชัดเจน (เลือดออกในปอด) ส่วนกรณีที่ไม่มีอาการไอเป็นเลือดนั้นพบได้น้อยมาก นอกจากนี้ ผู้ป่วยยังบ่นว่าหายใจไม่ออก (โดยเฉพาะเมื่อออกแรงมาก) เวียนศีรษะ หูอื้อ มีแมลงวันตอมหน้าตา อาการเหล่านี้ส่วนใหญ่เกิดจากภาวะโลหิตจางเนื่องจากไอเป็นเลือดเป็นเวลานาน การเกิดโรคปอดบวมแบบกระจายในช่วงที่โรคดำเนินไปก็มีความสำคัญเช่นกันในการเป็นสาเหตุของอาการหายใจไม่ออก ผู้ป่วยจำนวนมากมีอาการปวดหน้าอก ข้อต่อ ช่องท้อง อุณหภูมิร่างกายสูงขึ้น และน้ำหนักลดลงอย่างมาก

เมื่ออาการสงบลง สุขภาพของผู้ป่วยจะดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัด และอาจไม่มีอาการเลยหรืออาการอาจไม่รุนแรง ระยะเวลาของอาการสงบจะแตกต่างกันไป แต่โดยทั่วไปแล้ว หลังจากอาการกำเริบแต่ละครั้ง อาการจะค่อยๆ ดีขึ้น

[ 18 ], [ 19 ]

การวินิจฉัย โรคฮีโมไซเดอโรซิสปอดแบบไม่ทราบสาเหตุ

เมื่อตรวจร่างกายผู้ป่วย จะสังเกตเห็นความซีดของผิวหนังและเยื่อเมือกที่มองเห็นได้ ภาวะตาเขียวคล้ำ และอาการเขียวคล้ำ ความรุนแรงของความซีดขึ้นอยู่กับระดับของภาวะโลหิตจาง ส่วนอาการเขียวคล้ำขึ้นอยู่กับระดับของภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลว การเคาะปอดจะเผยให้เห็นเสียงเคาะที่ทื่อ (ส่วนใหญ่อยู่ในส่วนล่างของปอด) เมื่อมีเลือดออกมากในเนื้อปอด เสียงเคาะจะทื่อมากขึ้น และจะได้ยินเสียงหายใจของหลอดลมเหนือเสียงทื่อ ผู้ป่วยดังกล่าวมักจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นปอดบวมทั้งสองข้าง โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ที่โรคกำเริบเฉียบพลันหรือรุนแรง การตรวจฟังเสียงปอดจะเผยให้เห็นสัญญาณสำคัญของภาวะ hemosiderosis ของปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งก็คือเสียงครืดคราดที่กระจายไปทั่ว ได้ยินเสียงหายใจเป็นฟองละเอียดชื้นและแห้งหวีด เมื่อเกิดอาการหลอดลมหดเกร็งขึ้น จำนวนเสียงหายใจแห้งหวีด (เสียงหวีดและเสียงหวีดหวิว) จะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ในระหว่างการฟังเสียงหัวใจ แพทย์จะให้ความสนใจกับเสียงที่เบาลง ในกรณีที่เกิดโรคหัวใจปอดเรื้อรัง แพทย์จะพิจารณาถึงสำเนียงของเสียงที่สองในหลอดเลือดแดงปอด ในกรณีที่เกิดภาวะหัวใจปอดเต้นผิดปกติ ตับจะขยายใหญ่ขึ้น ในผู้ป่วย 1 ใน 3 ราย พบว่าตับขยายใหญ่ขึ้นแม้ว่าจะไม่มีโรคหัวใจปอดเต้นผิดปกติ ม้ามอาจขยายใหญ่ขึ้น

โรคฮีโมไซเดอโรซิสในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุอาจเกิดภาวะแทรกซ้อน ได้แก่ ปอดบวมจากภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลัน (อาจลุกลามและมีอาการระบบทางเดินหายใจล้มเหลวรุนแรงร่วมด้วย) ปอดแฟบเรื้อรัง และเลือดออกมาก ภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้อาจทำให้เสียชีวิตได้

ข้อมูลห้องปฏิบัติการ

1. การตรวจเลือดทั่วไป - ภาวะโลหิตจางจากสีซีดเป็นภาวะปกติ โดยแสดงอาการด้วยระดับฮีโมโกลบินลดลง จำนวนเม็ดเลือดแดง ดัชนีสี ภาวะอะนิโซไซโทซิส ภาวะโปอิคิโลไซโทซิส ภาวะโลหิตจางสามารถแสดงออกได้อย่างชัดเจน นอกจากนี้ยังพบภาวะเรติคูโลไซโทซิสด้วย

ในกรณีที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในปอดอย่างรุนแรง รวมถึงในกรณีที่เกิดภาวะปอดบวมจากภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตาย อาจเกิดภาวะเม็ดเลือดขาวสูงอย่างรุนแรง โดยสูตรของเม็ดเลือดขาวจะเลื่อนไปทางซ้าย และค่า ESR จะสูงขึ้น โดยพบภาวะอีโอซิโนฟิเลียในผู้ป่วย 10-15%

2. การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป - ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ แต่บางครั้งจะตรวจพบโปรตีนและเม็ดเลือดแดง
3. การตรวจเลือดทางชีวเคมี - ปริมาณบิลิรูบิน อะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรส อัลฟา2 และแกมมาโกลบูลินเพิ่มขึ้น ปริมาณธาตุเหล็กลดลง ความสามารถในการจับเหล็กทั้งหมดในซีรั่มเลือดเพิ่มขึ้น
4. ผลการศึกษาทางภูมิคุ้มกัน - ไม่พบการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ ในผู้ป่วยบางราย อาจพบจำนวนเซลล์ทีลิมโฟไซต์ลดลง อิมมูโนโกลบูลินเพิ่มขึ้น และพบกลุ่มภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียน
5. การวิเคราะห์เสมหะ ตรวจพบเซลล์เม็ดเลือดแดงและไซเดอโรฟาจ - แมคโครฟาจถุงลมที่มีเฮโมไซเดอริน ควรทำการวิเคราะห์เสมหะบ่อยครั้ง เนื่องจากการศึกษาเพียงครั้งเดียวอาจไม่ให้ข้อมูลใดๆ
6. การศึกษาเกี่ยวกับของเหลวจากการล้างหลอดลม – พบไซเดอโรฟาจในน้ำจากการล้างหลอดลม
7. การวิเคราะห์การเจาะไขกระดูก - ไมอีโลแกรมจะมีลักษณะเฉพาะคือจำนวนไซเดอโรบลาสต์ลดลง ซึ่งเป็นเซลล์ไขกระดูกสีแดงที่มีก้อนเหล็ก อาจตรวจพบสัญญาณของการสร้างเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น ซึ่งก็คือจำนวนนอร์โมบลาสต์ที่เพิ่มขึ้น (อาจเป็นสัญญาณของปฏิกิริยาชดเชยต่อการเกิดโรคโลหิตจาง)

[ 20 ]

การวิจัยเชิงเครื่องมือ

การตรวจเอกซเรย์ปอด การตรวจเอกซเรย์สามารถระบุระยะของโรคได้ดังนี้

• ระยะที่ 1 - เนื้อปอดมีความโปร่งใสลดลง (ปอดทั้งสองข้างมีสีคล้ำขึ้นคล้ายม่าน) เกิดจากมีเลือดออกเล็กๆ กระจายไปในเนื้อปอด
• ระยะที่ 2 - มีอาการเป็นตุ่มกลมเล็กๆ จำนวนมาก ขนาดเส้นผ่านศูนย์กลาง 1-2 มม. ถึง 1-2 ซม. กระจายอยู่ทั่วไปทั่วบริเวณปอด ตุ่มเหล่านี้จะค่อยๆ หายไปภายใน 1-3 สัปดาห์ โดยตุ่มใหม่จะเกิดขึ้นพร้อมกับระยะการกำเริบของโรค
• ระยะที่ 3 - มีลักษณะเป็นสีเข้มขึ้นอย่างมาก ซึ่งคล้ายกับอาการปอดบวมที่เกิดขึ้นจากการแทรกซึม อาการสีเข้มขึ้นอย่างมากดังกล่าวเกิดจากอาการบวมน้ำและการอักเสบรอบ ๆ บริเวณที่มีเลือดออก ลักษณะเด่นของระยะนี้เช่นเดียวกับระยะที่ 2 คือ อาการบวมและปรากฏขึ้นใหม่อย่างรวดเร็วในบริเวณอื่น ๆ ของปอดที่เกิดเลือดออก
• ระยะที่ 4 - ตรวจพบพังผืดระหว่างช่องว่างอย่างรุนแรง ซึ่งเกิดจากการมีเลือดออกซ้ำๆ และการจัดระเบียบของไฟบรินในถุงลม

การเปลี่ยนแปลงทางรังสีที่ระบุนั้นมักจะเป็นแบบทวิภาคีและพบได้น้อยมากหากเป็นแบบฝ่ายเดียว

การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองในช่องทรวงอกเป็นเรื่องที่เกิดขึ้นได้ยาก แต่สามารถพบได้ในผู้ป่วยร้อยละ 10

เมื่อเกิดภาวะความดันโลหิตสูงในปอดเรื้อรัง หลอดเลือดแดงปอดจะโป่งพองและหัวใจด้านขวาขยายใหญ่ขึ้น เมื่อเกิดภาวะปอดแฟบ ปอดจะยุบตัวบางส่วนหรือทั้งหมด

การตรวจด้วยเครื่อง Perfusion Lung Scintigraphy ภาวะ hemosiderosis ที่ไม่ทราบสาเหตุ มีลักษณะเฉพาะคือการไหลเวียนเลือดในปอดทั้งสองข้างผิดปกติอย่างรุนแรง

การศึกษาความสามารถในการระบายอากาศของปอด เมื่อโรคดำเนินไป ภาวะหายใจล้มเหลวแบบจำกัดก็จะพัฒนาขึ้น โดยมีลักษณะคือค่า VC ลดลง บ่อยครั้งพบว่าความสามารถในการเปิดของหลอดลมผิดปกติ ซึ่งจะเห็นได้จากค่า FEV1 ดัชนี Tiffno และตัวบ่งชี้อัตราการไหลสูงสุดที่ลดลง

ECG ภาวะโลหิตจางที่ค่อยๆ รุนแรงจะนำไปสู่การพัฒนาของกล้ามเนื้อหัวใจเสื่อม ซึ่งทำให้แอมพลิจูดของคลื่น T ลดลงในลีดจำนวนมาก โดยเฉพาะในลีดหน้าอกซ้าย หากกล้ามเนื้อหัวใจเสื่อมอย่างเห็นได้ชัด อาจเกิดการลดลงของช่วง ST ลงจากไอโซลีน ซึ่งอาจเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะได้หลายประเภท (ส่วนใหญ่มักเป็นภาวะหัวใจห้องล่างบีบตัว) เมื่อเกิดภาวะความดันโลหิตสูงในปอดเรื้อรัง อาจมีสัญญาณของกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัวของห้องโถงด้านขวาและห้องล่างด้านขวา

การวิเคราะห์ก๊าซในเลือด หากเกิดภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวรุนแรง อาจทำให้หลอดเลือดแดงมีออกซิเจนในเลือดต่ำได้

การตรวจชิ้นเนื้อปอดโดยวิธีทางจุลพยาธิวิทยา การตรวจชิ้นเนื้อปอด (การตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบเปิดผ่านหลอดลม) จะทำในขอบเขตจำกัดเท่านั้น เฉพาะเมื่อไม่สามารถวินิจฉัยโรคได้อย่างแน่นอน การที่ข้อบ่งชี้สำหรับการตรวจชิ้นเนื้อปอดแคบลงมากเช่นนี้อาจเพิ่มความเสี่ยงของเลือดออกได้

การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของชิ้นเนื้อปอดเผยให้เห็นเฮโมไซเดอโรฟจจำนวนมากในถุงลม รวมทั้งสัญญาณที่ชัดเจนของพังผืดของเนื้อเยื่อระหว่างช่องว่าง

การตรวจอัลตราซาวนด์อวัยวะช่องท้อง หากโรคดำเนินไปเป็นเวลานาน มักตรวจพบตับและม้ามโต

เกณฑ์การวินิจฉัยโรค hemosiderosis ของปอดแบบไม่ทราบสาเหตุ

เกณฑ์การวินิจฉัยหลักสำหรับโรค hemosiderosis ของปอดที่ไม่ทราบสาเหตุสามารถพิจารณาได้ดังต่อไปนี้:

• อาการไอเป็นเลือดซ้ำๆ และเรื้อรัง
• อาการหายใจสั้น โดยจะค่อยๆ แย่ลงเมื่อระยะเวลาของโรคยาวนานขึ้น
• อาการได้ยินเสียงดังเป็นฟองละเอียดและกระจายทั่วไป หายใจมีเสียงหวีด
• ภาพทางรังสีวิทยาที่มีลักษณะเฉพาะ คือ เงาที่เกิดขึ้นอย่างกะทันหันเป็นจุดๆ ทั่วทั้งบริเวณปอด และหายไปเองอย่างรวดเร็ว (ภายใน 1-3 สัปดาห์) และการเกิดพังผืดระหว่างช่องว่างของเนื้อปอด
• การตรวจหาไซเดอโรฟาจในเสมหะ - แมคโครฟาจถุงลมที่มีเฮโมไซเดอรินบรรจุอยู่
• โรคโลหิตจางจากภาวะสีซีดจาง มีปริมาณธาตุเหล็กในเลือดต่ำ
• การตรวจหาไซเดอโรฟาจและเนื้อเยื่อระหว่างช่องว่างในชิ้นเนื้อปอด
• ผลการทดสอบทูเบอร์คูลินเป็นลบ

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

โครงการตรวจคัดกรองโรคฮีโมไซเดอโรซิสในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุ

1. การตรวจเลือดและปัสสาวะทั่วไป
2. การตรวจเลือดทางชีวเคมี: ปริมาณโปรตีนทั้งหมดและเศษส่วนของโปรตีน บิลิรูบิน อะมิโนทรานสเฟอเรส ซีโรมูคอยด์ ไฟบริน แฮปโตโกลบิน ธาตุเหล็ก
3. การศึกษาทางภูมิคุ้มกัน: เนื้อหาของเซลล์บีและทีลิมโฟไซต์ กลุ่มย่อยของเซลล์ทีลิมโฟไซต์ อิมมูโนโกลบูลิน และคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในระบบหมุนเวียน
4. การตรวจเสมหะ: วิเคราะห์เซลล์วิทยา ตรวจหาเชื้อ Mycobacterium tuberculosis เซลล์ผิดปกติ ไซเดอโรฟาจ
5. การตรวจเอกซเรย์ปอด
6. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
7. การศึกษาการทำงานของระบบทางเดินหายใจภายนอก - สไปโรกราฟี
8. การตรวจอัลตราซาวด์ หัวใจ ตับ ม้าม ไต
9. การศึกษาของเหลวจากล้างหลอดลม: การวิเคราะห์ทางเซลล์วิทยา การกำหนดไซเดอโรฟาจ
10. การตรวจชิ้นเนื้อปอด

ตัวอย่างการกำหนดการวินิจฉัยโรค hemosiderosis ของปอดโดยไม่ทราบสาเหตุ

โรคฮีโมไซเดอโรซิสในปอดแบบไม่ทราบสาเหตุ ระยะเฉียบพลัน เอกซเรย์ระยะที่ 2 ระบบทางเดินหายใจล้มเหลวระยะที่ 2 ภาวะโลหิตจางเรื้อรังจากการขาดธาตุเหล็กระดับปานกลาง

[ 24 ], [ 25 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

ความแตกต่างในการวินิจฉัยแยกโรคระหว่างโรค hemosiderosis ของปอดที่ไม่ทราบสาเหตุและวัณโรคแพร่กระจายจากเลือด

ป้าย	โรคฮีโมไซเดอโรซิสในปอดแบบไม่ทราบสาเหตุ	วัณโรคปอดแพร่กระจายจากเลือด
ความรุนแรงของอาการไอเป็นเลือด	ส่วนใหญ่มักมีเลือดปนในเสมหะ บางครั้งมีเลือดปนมาก เลือดออกในปอดอย่างรุนแรง พบได้น้อยครั้ง	มีเลือดปนในเสมหะ บ่อยครั้งเป็น "เลือดไหลออก" "มีลิ่มเลือด" บ่อยครั้งเป็นเลือดออกในปอดอย่างรุนแรง
การตรวจเสมหะทั่วไป	พบเซลล์เม็ดเลือดแดงและไซเดอโรฟาจจำนวนมาก - แมคโครฟาจถุงลมที่เต็มไปด้วยเฮโมไซเดอริน	พบเม็ดเลือดแดงจำนวนมาก แต่ไซเดอโรฟาจไม่ใช่สิ่งที่พบได้ทั่วไปและพบได้น้อยมาก
เชื้อวัณโรคในเสมหะ	ไม่ตรวจพบ	กำลังถูกค้นพบ
พลวัตของรอยโรคโฟกัสในปอดในระหว่างการตรวจเอกซเรย์	การพัฒนาแบบย้อนกลับโดยธรรมชาติเป็นลักษณะเฉพาะ	ไม่มีการพัฒนาแบบย้อนกลับโดยธรรมชาติ
การเกิดโพรงในปอด	ไม่ธรรมดา	ทั่วไป
การตรวจชิ้นเนื้อปอด	การตรวจจับไซเดอโรฟาจและพังผืดระหว่างช่องว่างจำนวนมาก	ไม่ตรวจพบไซเดอโรฟาจ
วิธีการรักษาที่มีประสิทธิผล	การบำบัดด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์	การบำบัดโรควัณโรค

การวินิจฉัยแยกโรค hemosiderosis ของปอดโดยไม่ทราบสาเหตุ

1. วัณโรคปอดแพร่กระจายจากเลือด

อาการหลักของวัณโรคปอดที่แพร่กระจายจากเลือดมีอธิบายไว้ในบทความ " ปอดบวม " ควรเน้นว่าการวินิจฉัยที่แตกต่างกันนั้นยากเนื่องจากอาการของโรคทั้งสองมีความเหมือนกัน ไอเป็นเลือด หายใจลำบาก อ่อนแรง น้ำหนักลด เสียงฟู่เป็นจังหวะ เสียงแตก และการเปลี่ยนแปลงที่กระจายในปอดระหว่างการตรวจเอกซเรย์ พบได้ทั้งในโรคฮีโมไซเดอโรซิสจากโรคไดโอพาธิกและวัณโรคปอดที่แพร่กระจายจากเลือด

2. มะเร็งปอด

อาการไอเป็นเลือด โลหิตจาง อ่อนแรง น้ำหนักลด ทำให้เราต้องแยกความแตกต่างระหว่างโรคฮีโมไซเดอโรซิสในปอดแบบไม่ทราบสาเหตุกับมะเร็งปอด หลักการพื้นฐานของการวินิจฉัยมะเร็งปอดอธิบายไว้ในบทความ " ปอดบวม " ควรคำนึงถึงสัญญาณต่อไปนี้ด้วย:

• ในกรณีของมะเร็งจะพบเม็ดเลือดแดงและเซลล์มะเร็ง (ผิดปกติ) ในเสมหะ ในกรณีของโรคฮีโมไซเดอโรซิสในปอดแบบไม่ทราบสาเหตุจะพบเม็ดเลือดแดงและไซเดอโรฟาจ
• ในมะเร็งปอดนั้นไม่มีการย้อนกลับอาการทางรังสีวิทยาของโรคได้เองโดยธรรมชาติ ในโรคฮีโมไซเดอโรซิสของปอด เงาเฉพาะจุดจะหายไปเองโดยธรรมชาติเมื่อเริ่มมีอาการสงบ
• ในมะเร็งปอดส่วนกลาง จะเห็นการขยายตัวและการพร่ามัวของเส้นขอบของรากปอด แต่ในโรคฮีโมไซเดอโรซิสที่ไม่ทราบสาเหตุ การขยายตัวของรากปอดไม่ใช่เรื่องปกติ

3. โรคฮีโมไซเดอโรซิสในปอดที่มีเลือดคั่ง

โรคฮีโมไซเดอโรซิสในปอดอาจเกิดขึ้นจากความล้มเหลวของระบบไหลเวียนเลือด โดยเกิดขึ้นพร้อมกับการคั่งของเลือดในระบบไหลเวียนเลือดของปอด ในกรณีนี้ อาจเกิดอาการไอเป็นเลือดได้ และตรวจพบเสียงครืดคราดและเสียงฟองอากาศขนาดเล็กในระหว่างการตรวจฟังเสียงปอด และอาจพบไซเดอโรฟาจในเสมหะ โรคฮีโมไซเดอโรซิสในปอดที่มีการคั่งของเลือดสามารถวินิจฉัยได้โดยง่ายจากภาพทางคลินิกของโรคหัวใจที่เป็นสาเหตุของความคั่งของเลือดในปอด (ความผิดปกติของหัวใจ กล้ามเนื้อหัวใจโต กล้ามเนื้อหัวใจแข็ง เป็นต้น) และสัญญาณทางรังสีวิทยาของการคั่งของเลือดในระบบไหลเวียนเลือดของปอด โดยปกติแล้วไม่จำเป็นต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อปอด

4. โรคปอดอักเสบ

อาการไอเป็นเลือดและอาการปอดมีสีเข้มขึ้นในรูปแบบของการแทรกซึมเฉพาะที่ในระหว่างการตรวจทางรังสีวิทยา ทำให้จำเป็นต้องแยกความแตกต่างระหว่างโรคฮีโมไซเดอโรซิสในปอดแบบไม่ทราบสาเหตุจากโรคปอดบวม ซึ่งรวมถึงโรคปอดบวมชนิดกลีบปอด

5. โรคกู๊ดพาสเจอร์

ภาวะไอเป็นเลือด หายใจลำบาก โลหิตจาง และอาการอื่นๆ จากการฟังเสียงทำให้จำเป็นต้องวินิจฉัยแยกโรคฮีโมไซเดอโรซิสในปอดและโรคกูดพาสเจอร์ ซึ่งนำเสนอไว้ในบทความเรื่อง " โรคกูดพาสเจอร์ "

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

การรักษา โรคฮีโมไซเดอโรซิสปอดแบบไม่ทราบสาเหตุ

การรักษาจะดำเนินการดังต่อไปนี้

แพทย์สั่งจ่ายยากลูโคคอร์ติคอยด์ ยานี้จะช่วยระงับปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันและลดการซึมผ่านของหลอดเลือด โดยทั่วไปแล้ว แพทย์จะใช้เพรดนิโซโลนในขนาดยา 30-50 มก. ต่อวัน เมื่ออาการดีขึ้นแล้ว แพทย์จะค่อยๆ ลดขนาดยาเพรดนิโซโลนลง (ภายใน 3-4 เดือน) เป็นขนาดยามาตรฐาน (5-7.5 มก. ต่อวัน) ซึ่งใช้เป็นเวลาหลายเดือน

มีวิธีการรักษาแบบผสมผสานโดยการใช้พลาสม่าเฟอเรซิสจำนวนมากร่วมกับไซโทสแตติกส์ โดยการใช้พลาสม่าเฟอเรซิส แอนติบอดีที่ผลิตได้จะถูกกำจัดออกจากพลาสม่า และไซโทสแตติกส์จะลดการผลิตแอนติบอดีใหม่ โดยทั่วไปจะใช้อะซาไทโอพรีนและคลอโรฟอสแฟน โดยกำหนดให้ใช้อะซาไทโอพรีนในขนาด 400 มก. ทุกวันเว้นวัน โดยระยะเวลาการรักษาคือ 8-10 กรัม

การรักษาแบบผสมผสานด้วยเพรดนิโซโลน การเตรียมธาตุเหล็ก ร่วมกับยาต้านการแข็งตัวของเลือดและยาต้านเกล็ดเลือด (เฮปาริน คูรันทิล เทรนทัล) มีประสิทธิภาพ

เนื่องจากการเกิดภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก ผู้ป่วยจึงควรใช้ยาที่มีธาตุเหล็กเป็นประจำ เช่น เฟอร์โรเพล็กซ์ ทาร์ดิเฟรอน คอนเฟรอน เป็นต้น

ในการพัฒนาของโรคหัวใจปอดเรื้อรัง การรักษาจะดำเนินการเพื่อลดความดันโลหิตสูงในปอด