เนื้องอกวิลม์ - ข้อมูลทั่วไป

เนื้องอกของวิลมส์ได้รับการตั้งชื่อตามศัลยแพทย์ชาวเยอรมันชื่อ แม็กซ์ วิลมส์ (Max Wilms) (พ.ศ. 2410-2461) ซึ่งเป็นผู้ตีพิมพ์คำอธิบายของผู้ป่วยเนื้องอกชนิดนี้ในเด็ก 7 รายเป็นคนแรกเมื่อ พ.ศ. 2442

ระบาดวิทยาของเนื้องอกวิลมส์

เนื้องอกวิลม์สคิดเป็น 5.8% ของมะเร็งร้ายทั้งหมดในเด็ก อุบัติการณ์ของเนื้องอกวิลม์สในประชากรเด็กคือ 7.20 ต่อ 100,000 คน อายุเฉลี่ยของผู้ที่ได้รับผลกระทบคือ 36 เดือนสำหรับเด็กผู้ชายและ 43 เดือนสำหรับเด็กผู้หญิง อุบัติการณ์สูงสุดถูกบันทึกไว้ในวัย 2 ถึง 4 ปี ในกลุ่มอายุน้อยกว่า 5 ปี เนื้องอกนี้อยู่ในอันดับที่ 3 ถึง 4 คิดเป็นประมาณครึ่งหนึ่งของเนื้องอกทั้งหมดที่ตรวจพบในเด็กในวัยนี้ อัตราส่วนอุบัติการณ์ระหว่างเด็กผู้ชายและเด็กผู้หญิงเท่ากัน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

สาเหตุและพยาธิสภาพของเนื้องอกวิลม์ส

เนื้องอกวิลมส์ใน 60% ของกรณีเกิดจากการกลายพันธุ์แบบโซมาติก 40% ของเนื้องอกวิลมส์เกิดจากการกลายพันธุ์ที่กำหนดโดยกรรมพันธุ์ การกลายพันธุ์ของยีนระงับยีนด้อย WT1, WT2 และ p53 ซึ่งอยู่ในโครโมโซม 11 มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการเกิดโรคของเนื้องอกนี้ ตามทฤษฎีการก่อมะเร็งสองขั้นตอนของ Knudson กลไกเริ่มต้นของเนื้องอกวิลมส์อาจพิจารณาได้จากการกลายพันธุ์ในเซลล์สืบพันธุ์ และการเปลี่ยนแปลงในยีนทางเลือกในโครโมโซมคู่ นอกจากความผิดปกติที่ไม่ทราบสาเหตุแล้ว เนื้องอกวิลม์สอาจเป็นสัญญาณบ่งชี้ของกลุ่มอาการทางพันธุกรรม เช่น กลุ่มอาการเบ็ควิธ-วีเดมันน์, WAGR (เนื้องอกวิลม์ส, ภาวะไม่มีม่านตา, ความผิดปกติของระบบสืบพันธุ์และระบบปัสสาวะ, และความบกพร่องทางสติปัญญา), ภาวะตัวหนาครึ่งซีก, กลุ่มอาการเดนนิส-ดราช (ความผิดปกติทางเพศกำกวม, โรคไต, เนื้องอกวิลม์ส) และกลุ่มอาการเลอ-ฟราอูเมนี

สาเหตุและพยาธิสภาพของเนื้องอกวิลม์ส

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

อาการของเนื้องอกวิลม์ส

อาการที่พบบ่อยที่สุดของเนื้องอกวิลม์ในเด็กคือการคลำเนื้องอกโดยไม่มีอาการ (61.6%) มักตรวจพบเนื้องอกระหว่างการตรวจเด็กโดยไม่มีอาการใดๆ (9.2%) นอกจากนี้ อาจมีอาการเลือดออกในปัสสาวะ (15.1%) ท้องผูก (4 3% น้ำหนักลด (3.8%) ติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ (3.2%) และท้องเสีย (3.2%) อาการแสดงของเนื้องอกวิลม์ในเด็กที่พบได้น้อย ได้แก่ คลื่นไส้ อาเจียน เจ็บปวด มีลักษณะเป็นไส้เลื่อนช่องท้องร่วมกับเนื้องอกขนาดใหญ่ และความดันโลหิตสูง

อาการและการวินิจฉัยเนื้องอกวิลม์

การรักษาเนื้องอกวิล์ม

ผลลัพธ์ที่ดีที่สุดจะได้มาจากแนวทางหลายรูปแบบ ได้แก่ การผ่าตัด การให้เคมีบำบัด และการฉายรังสี ผู้ป่วยทุกรายจะต้องได้รับการผ่าตัดไตออกและการบำบัดด้วยเซลล์

ลำดับที่ดีที่สุดของการผ่าตัดและการให้เคมีบำบัดยังคงเป็นที่ถกเถียงกัน

การรักษาด้วยรังสีจะดำเนินการในโหมดเสริม โดยกระบวนการเนื้องอกมีอัตราสูง และมีปัจจัยที่ไม่พึงประสงค์ต่อการดำเนินของโรค อัลกอริทึมการรักษาจะพิจารณาจากระยะของโรคและเนื้องอกที่เจริญผิดปกติ

ในอเมริกาเหนือ เนื้องอกวิลม์สจะได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดไตออกทันที ตามด้วยเคมีบำบัดร่วมกับการฉายรังสีหรือไม่ก็ได้หลังการผ่าตัด

การรักษาเนื้องอกวิล์ม