เนื้องอก Wilms: ภาพรวมของข้อมูล

เนื้องอก Wilms ตั้งชื่อเพื่อเป็นเกียรติแก่ศัลยแพทย์ชาวเยอรมัน Max Wilms (1867-1918), ตีพิมพ์ครั้งแรกคำอธิบายของเจ็ดข้อสังเกตของการเกิดขึ้นของเนื้องอกนี้ในเด็กมา 1899 ปี.

ระบาดวิทยาของเนื้องอก Wilms

เนื้องอกของ Wilms เป็น 5.8% ของเนื้องอกมะเร็งในเด็ก อุบัติการณ์ของเนื้องอก Wilms ในประชากรเด็กคือ 7.20 ต่อ 100 000 อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยคือ 36 เดือนสำหรับเด็กชายและ 43 เดือนสำหรับเด็กหญิง อุบัติการณ์สูงสุดจะถูกบันทึกไว้เมื่ออายุ 2 ถึง 4 ปี ในกลุ่มอายุได้ถึง 5 ปีเนื้องอกนี้มีอันดับที่ 3-4 ในแง่ของอัตราการเกิดซึ่งคิดเป็นประมาณครึ่งหนึ่งของเนื้องอกทั้งหมดที่ตรวจพบในเด็กในวัยนี้ อุบัติการณ์ของความเจ็บป่วยระหว่างชายและหญิงเป็นเช่นเดียวกัน

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

สาเหตุและการเกิดพยาธิกำเนิดของเนื้องอก Wilms

Wilms' เนื้องอกใน 60% ของกรณี - เป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ของร่างกาย 40% ของเนื้องอก Wilms เนื่องจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่กำหนด มีความสำคัญมากในการเกิดโรคของเนื้องอกนี้จะถูกแนบด้อยการกลายพันธุ์ของยีนต้าน WT1, WT2 และ p53 ซึ่งตั้งอยู่ในโครโมโซม 11 ตามทฤษฎีสองขั้นตอนของการเกิดมะเร็ง Knudson เริ่มต้นกลไกของการเกิดเนื้องอก Wilms ถือได้ว่าเป็นการกลายพันธุ์ในเซลล์สืบพันธุ์และแล้วเปลี่ยนยีนทางเลือกในโครโมโซมคล้ายคลึงกัน นอกจากความผิดปรกติไม่ทราบสาเหตุ, Wilms 'เนื้องอกอาจจะรวมตัวกันของกลุ่มอาการของโรคทางพันธุกรรมเช่นโรค Beckwith-Wiedemann, WAGR (Wilms เนื้องอก aniridia ความผิดปกติของอวัยวะ urogenital และปัญญาอ่อน) hemihypertrophy ดาวน์ซินโดรเด-Drash (ความผิดปกติ Intersex, โรคไต, Wilms' เนื้องอก) และกลุ่มอาการของโรค Le-Fraumeni

สาเหตุและการเกิดพยาธิกำเนิดของเนื้องอก Wilms

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

อาการของเนื้องอก Wilms

อาการที่พบได้บ่อยที่สุดของเนื้องอก Wilms ในเด็กเป็นลักษณะที่ไม่ปรากฏอาการของเนื้องอกที่เห็นได้ชัดเจน (61.6%) บ่อยครั้งที่มีการตรวจพบการเจริญเติบโตใหม่เมื่อเด็กถูกตรวจสอบในกรณีที่ไม่มีข้อร้องเรียนใด ๆ (9.2%) นอกจากนี้ลักษณะ macrohematuria (15,1%) ท้องผูก (4 3% การสูญเสียน้ำหนักร่างกาย (3.8%), การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ (3.2%) และโรคอุจจาระร่วง (3.2%) หายากอธิบายสำแดง Wilms เนื้องอกในเด็ก. - คลื่นไส้, อาเจียน, ปวด, ลักษณะของไส้เลื่อนในช่องท้องที่มีเนื้องอกขนาดใหญ่และความดันโลหิตเพิ่มขึ้น

อาการและการวินิจฉัยของเนื้องอก Wilms '

การรักษาเนื้องอก Wilms

ผลลัพธ์ที่ดีที่สุดคือความสำเร็จด้วยวิธีการแบบหลายรูปแบบ ได้แก่ การผ่าตัดเคมีบำบัดและการฉายรังสี ผู้ป่วยทุกรายได้รับการรักษาด้วย nephrectomy และ cytostatic therapy

คำถามเกี่ยวกับลำดับการผ่าตัดและเคมีบำบัดที่ดีที่สุดยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่

การรักษาด้วยการฉายรังสีจะดำเนินการในโหมดเสริมที่มีความชุกของกระบวนการเนื้องอกสูงเช่นเดียวกับในกรณีที่มีปัจจัยที่ไม่พึงประสงค์จากความก้าวหน้าของโรค ขั้นตอนการรักษาขึ้นอยู่กับระยะของโรคและเนื้องอก anaplasia

ในอเมริกาเหนือเนื้องอก Wilms 'ได้รับการรักษาด้วย nephrectomy ทันทีโดยใช้เคมีบำบัดที่มีหรือไม่มีการฉายรังสีหลังผ่าตัด

การรักษาเนื้องอก Wilms