การรักษาเนื้องอกวิล์ม

การรักษาเนื้องอกวิลมส์ใช้แนวทางหลายรูปแบบ ได้แก่ การผ่าตัด เคมีบำบัด และการฉายรังสี ผู้ป่วยทุกรายต้องได้รับการผ่าตัดไตออกและการรักษาด้วยเซลล์บำบัด ลำดับขั้นตอนที่เหมาะสมที่สุดของการผ่าตัดและเคมีบำบัดยังคงเป็นที่ถกเถียงกัน การฉายรังสีจะดำเนินการในสภาวะเสริมซึ่งกระบวนการเนื้องอกมีอุบัติการณ์สูง รวมถึงในกรณีที่มีปัจจัยที่ไม่พึงประสงค์ต่อการดำเนินของโรค การรักษาเนื้องอกวิลมส์จะพิจารณาจากระยะของโรคและการเกิดเนื้องอกผิดปกติ

ในอเมริกาเหนือ วิธีมาตรฐานในการรักษาเนื้องอกวิลม์สคือ การผ่าตัดไตออกทันที ตามด้วยการให้เคมีบำบัดร่วมกับการฉายรังสี หรือไม่ก็ได้หลังการ ผ่าตัด

การรักษาเนื้องอกวิล์มส์ขึ้นอยู่กับระยะและโครงสร้างทางเนื้อเยื่อวิทยาของเนื้องอก

ระยะของเนื้องอก	เนื้อเยื่อวิทยา	การดำเนินการ	เคมีบำบัด	การรักษาด้วยรังสี
ฉัน, ฉัน	เอื้ออำนวย	การผ่าตัดไต	วินคริสติน แดกติโนไมซิน (18 สัปดาห์)	เลขที่
ฉัน	อะนาพลาเซีย
3, 4	เอื้ออำนวย	การผ่าตัดไต	วินคริสติน, แดกติโนไมซิน, ด็อกโซรูบิซิน (24 สัปดาห์)	ใช่
II, III, IV	ภาวะอะนาพลาเซียโฟกัส
II, III, IV	อะนาพลาเซียแบบแพร่กระจาย	การผ่าตัดไต	วินคริสติน, ด็อกโซรูบิซิน, ไซโคลฟอสฟามายด์, อีโทโพไซด์ (24 เดือน)	ใช่

* ปริมาณโฟกัสรวม: ไปยังบริเวณไตที่ผ่าตัดออก - 10.8 Gy; ไปยังปอดทั้งหมดในผู้ป่วยที่มีการแพร่กระจายไปที่ปอด - 12 Gy

ในยุโรป ผู้ป่วยเนื้องอกวิล์มส์จะได้รับเคมีบำบัดก่อนการผ่าตัดด้วยวินคริสตินและแดกติโนไมซิน ตามด้วยการผ่าตัดไตออกและการรักษาหลังการผ่าตัด ซึ่งการรักษาในแต่ละระยะของโรคไม่แตกต่างจากมาตรฐานของอเมริกาเหนือที่ระบุไว้ข้างต้นมากนัก โปรโตคอลของยุโรปสำหรับการรักษาเนื้องอกวิล์มส์เกี่ยวข้องกับการใช้รังสีในปริมาณที่สูงขึ้น (15-30 Gy)

เคมีบำบัดที่ใช้รักษาเนื้องอกวิลมส์นั้นใช้หลักการเดียวกับการรักษาขั้นต้นด้วยการใช้แดกติโนไมซิน วินคริสติน และดอกโซรูบิซิน และไซโคลฟอสฟามายด์และอีโทโพไซด์ ซึ่งใช้เป็นการรักษาเบื้องต้นสำหรับเนื้องอกวิลมส์ในกรณีที่เนื้องอกกลับมาเป็นซ้ำหรือในผู้ป่วยที่มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ขนาดยาต้านเนื้องอกขึ้นอยู่กับระยะและพื้นที่ผิวร่างกายของเด็ก

ปริมาณโดยประมาณของยาต้านเนื้องอกที่ใช้ในเนื้องอกวิลม์ส

เวที	การตระเตรียม	ปริมาณยา
ฉัน	แดกติโนไมซิน	1000 มก./ ตรม.
	วินคริสติน	1.5 มก./ ตรม.
ครั้งที่สอง	แดกติโนไมซิน	1000 มก./ ตรม.
	วินคริสติน	1.5 มก./ ตรม.
	โดกโซรูบิซิน	40มก./ ตรม.
	ไซโคลฟอสฟามายด์	100 มก./ ตรม.
	อีโทโพไซด์	400 มก./ ตรม.
ที่สาม	แดกติโนไมซิน	1.2 มก./ ตร.ม. (ไม่เกิน 2 มก.)
	วินคริสติน	1.5 มก./ ตรม.
	โดกโซรูบิซิน	50 มก./ ตรม.
	ไซโคลฟอสฟามายด์	600 มก./ ตรม.
	อีโทโพไซด์	100 มก./ ตรม.
สี่	แดกติโนไมซิน	1.2 มก./ ตร.ม. (ไม่เกิน 2 มก.)
	วินคริสติน	1.5 มก./ ตรม.
	โดกโซรูบิซิน	50 มก./ ตรม.
	ไซโคลฟอสฟามายด์	600 มก./ ตรม.
	อีโทโพไซด์	100 มก./ ตรม.

การจัดการเพิ่มเติม

เพื่อตรวจพบและรักษาเนื้องอกวิลม์สและการกลับมาเป็นซ้ำของเนื้องอกได้อย่างทันท่วงที ผู้ป่วยทุกรายจะต้องได้รับการตรวจติดตามแบบไดนามิกอย่างระมัดระวัง โดยความถี่และชนิดของการตรวจจะถูกกำหนดโดยระยะและโครงสร้างทางเนื้อเยื่อวิทยาของเนื้องอก

เทคนิคการสังเกตแบบไดนามิกสำหรับผู้ป่วยเนื้องอกวิลม์ส

ระยะและโครงสร้างทางเนื้อเยื่อวิทยา	ประเภทของการตรวจ	โหมด
ผู้ป่วยทั้งหมด	เอกซเรย์ทรวงอก	6 สัปดาห์และ 3 เดือนหลังผ่าตัด จากนั้นทุก 3 เดือน (5 ครั้ง) ทุก 6 เดือน (3 ครั้ง) ทุกปี (2 ครั้ง)
ระยะที่ 1 และ 2 เนื้อเยื่อวิทยาดี	อัลตร้าซาวด์ช่องท้องและช่องหลังเยื่อบุช่องท้อง	รายปี (6 ครั้ง)
ระยะที่ 3 เนื้อเยื่อวิทยาดี	อัลตร้าซาวด์ช่องท้องและช่องหลังเยื่อบุช่องท้อง	6 สัปดาห์และ 3 เดือนหลังผ่าตัด จากนั้นทุก 3 เดือน (5 ครั้ง) ทุก 6 เดือน (3 ครั้ง) ทุกปี 12 ครั้ง
ทุกระยะโครงสร้างเนื้อเยื่อวิทยาไม่เอื้ออำนวย	อัลตร้าซาวด์ช่องท้องและช่องหลังเยื่อบุช่องท้อง	ทุก 3 เดือน (4 ครั้ง) จากนั้นทุก 6 เดือน (4 ครั้ง)

การพยากรณ์โรคเนื้องอกวิลม์

การพยากรณ์โรคสำหรับเด็กที่เป็นเนื้องอกวิลม์นั้นดี การรักษาเนื้องอกวิลม์ด้วย 3 รูปแบบช่วยให้ผู้ป่วยหายได้ 80-90%

ด้วยการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาที่เอื้ออำนวยของเนื้องอก อัตราการรอดชีวิตโดยรวมและปราศจากการกลับเป็นซ้ำในสี่ปีของผู้ป่วยระยะที่ 1 คือ 98 และ 92% ระยะที่ 2 คือ 96 และ 85% ระยะที่ 3 คือ 95 และ 90% ระยะที่ 4 คือ 90 และ 80% ตามลำดับ

ผู้ป่วยที่เป็นเนื้องอกทั้งสองข้างพร้อมกันมีอัตราการรอดชีวิตระยะไกล 70-80% และเมตาโครนัส 45-50% เนื้องอกวิลม์ที่กลับมาเป็นซ้ำมีแนวโน้มการรักษาปานกลาง (อัตราการรอดชีวิตโดยรวม 30-40%)