อาการและการวินิจฉัยของเนื้องอก Wilms '

อาการที่พบได้บ่อยที่สุดของเนื้องอก Wilms ในเด็กเป็นลักษณะที่ไม่ปรากฏอาการของเนื้องอกที่เห็นได้ชัดเจน (61.6%) บ่อยครั้งที่มีการตรวจพบการเจริญเติบโตใหม่เมื่อเด็กถูกตรวจสอบในกรณีที่ไม่มีข้อร้องเรียนใด ๆ (9.2%) นอกจากนี้ลักษณะ macrohematuria (15,1%) ท้องผูก (4 3% การสูญเสียน้ำหนักร่างกาย (3.8%), การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ (3.2%) และโรคอุจจาระร่วง (3.2%) หายากอธิบาย Wilms อาการเนื้องอกในเด็ก. - คลื่นไส้, อาเจียน, ปวด, ลักษณะของไส้เลื่อนในช่องท้องที่มีเนื้องอกขนาดใหญ่และความดันโลหิตเพิ่มขึ้น

[1], [2], [3], [4], [5]

การวินิจฉัยเนื้องอก Wilms

การตรวจเด็กที่สงสัยเนื้องอก Wilms ควรรวมการทดสอบในห้องปฏิบัติการและการศึกษาทางรังสีวิทยา

[6]

การตรวจทางห้องปฏิบัติการของเนื้องอก Wilms

• ความสมบูรณ์ของเม็ดเลือด;
• การทดสอบเลือดทางชีวเคมีรวมทั้งการกำหนดความเข้มข้นของครีเอตินินยูเรียอิเล็กโทรไลต์และแคลเซียมในซีรั่มในเลือด
• การประเมินค่าสัมภาระ
• การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป
• การศึกษาทาง cytogenetic เพื่อแจ้งลบ 11p13 มีอาการ WAGR การซ้ำซ้อนของอัลลีลบิดา 11p15 มีอาการ Beckwith-Wiedemann การกลายพันธุ์ของยีน WT1 ในดาวน์ซินโดรเด-Drash

การวินิจฉัยโรคเนื้องอก Wilms

• การตรวจด้วยอัลตร้าซาวด์ของไตไตหลอดเลือดแดง vena cava อวัยวะในช่องท้อง
• CT ของช่องท้องและทรวงอก
• การสแกน CT ของช่องท้องจะชี้แจงอวัยวะของเนื้องอก เหลือง retroperitoneum สถานะโหนดและไต contralateral ช่องท้อง (สำหรับแผลทวิภาคี), ไตและ Cava Vena ด้อยกว่า (สำหรับดำคั่งของเนื้องอก) และตับ (ที่จะกำจัดการแพร่กระจาย)
• CT ของช่องทรวงอก (ถ้า CT แสดงการบาดเจ็บที่ปอดโฟกัสไม่สามารถตรวจพบได้จากการฉายรังสีควรใช้ biopsy nodules)
• การตรวจด้วยรังสีของปอด (4 สาขา) เพื่อตรวจหาการแพร่กระจาย (ผู้ป่วยที่มีการแพร่กระจายไปยังปอดโดยการถ่ายภาพรังสีจะแสดงการฉายรังสีของปอดทั้งหมด)

การยืนยันเกี่ยวกับเนื้อเยื่อของการวินิจฉัยของเนื้องอก Wilms เป็นข้อบังคับ ในอเมริกาเหนือผู้ป่วยที่มีเนื้องอก Wilms สงสัยว่าได้รับการผ่าตัดด้วย nephrectomy ทันทีโดยมีการตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองในระดับภูมิภาคตามโครงการวิจัยทางคลินิกของ Wilms National Cancer Research Group การตัดต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาคไม่ใช่มาตรฐานที่บังคับ แต่นักวิจัยจำนวนหนึ่งเป็นประจำจะถอดโหนดต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาคออกทั้งหมดสำหรับผู้ป่วย ในอเมริกาเหนือการทำ nephrectomy ในทันทีจะดำเนินการเฉพาะในผู้ป่วยมะเร็งทวิภาคีเท่านั้น ในทางตรงกันข้ามศูนย์ยุโรปส่วนใหญ่จะสร้างการวินิจฉัยทางคลินิกขึ้นอยู่กับข้อมูลของวิธีการสำรวจรังสีเท่านั้น ศูนย์คลินิกของยุโรปสมาชิกของสมาคมระหว่างประเทศด้านเนื้องอกวิทยาในเด็ก (SIOP) ก่อนการผ่าตัดด้วย nephrectomy ผู้ป่วยทุกรายได้รับเคมีบำบัด

ไม่ได้มีการตรวจชิ้นเนื้อเพื่อตรวจสอบการวินิจฉัยเนื่องจากอาจนำไปสู่การเกิดภาวะแทรกซ้อนที่ไม่พึงปรารถนาและทำให้เป็นโรคได้มากขึ้น

ผู้ป่วยที่มีเชิงลบ X-ray ของปอดและผลบวกของ CT สแกนจำเป็นต้องยืนยันการตรวจชิ้นเนื้อของรอยโรคโฟกัสและลักษณะการแพร่กระจายของพวกเขาเป็นเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อปอด (histoplasmosis, atelectasis, pseudotumor ต่อมน้ำเหลือง intrapulmonary ปอดบวม) อาจกระตุ้นให้เกิดการแพร่กระจายของเนื้องอก Wilms ในปอด

คุณสมบัติหลักวินิจฉัย Wilms เนื้องอกในเด็ก - ที่ไม่เป็นเนื้อเดียวกันหรือเนื้องอกที่เป็นของแข็งของไตมีตำหนิ gipodensivnymi เรื้อรังและโซนเนื้องอกมีรูปร่างที่ชัดเจนโดยไม่มีหลักฐานของการแทรกซึมของเนื้อเยื่อรอบ ลักษณะการทำลายการเปลี่ยนรูปและการเคลื่อนที่ของถ้วยและกระดูกเชิงกราน ด้วยการเปรียบเทียบค่า bolus contrasting ทางหลอดเลือดดำการเพิ่มขึ้นของเนื้อร้ายที่ไม่สม่ำเสมอของโครงสร้างของเนื้องอกจะถูกบันทึกไว้ใน CT และ MRI สัญญาณของ hemorrhages ในเนื้องอกมักจะพบ (27% ของการสังเกต) ในทางตรงกันข้าม calcinates หายากมาก (ประมาณ 8% ของการสังเกต)

การวินิจฉัยที่แตกต่างของเนื้องอก Wilms

เด็กจะต้องแตกต่างจากเนื้องอก neuroblastoma Wilms': ในนอกจากนี้ยังดำเนินการวินิจฉัยแยกโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, teratoma, nephroma เรื้อรัง hamartoma, gamatomoy, พลอยสีแดงไต ksantogranulomatoznym pyelonephritis

[7], [8], [9]

ภาวะแทรกซ้อนของเนื้องอก Wilms

อุบัติการณ์ของภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัด 12.7% ภาวะแทรกซ้อนที่พบมากที่สุดของเนื้องอกของ Wilms คือการอุดตันของลำไส้เล็ก (5.1%), เลือดออก (1.9%) และรอยโรค (1.9%) การรักษาเพิ่มเติมหลัง nephrectomy สามารถนำไปสู่ความเสียหายต่ออวัยวะบางอย่าง (หัวใจปอดตับกระดูกเพศ glands) ทั้งเคมีบำบัดและรังสีบำบัดสามารถทำให้เกิดการพัฒนาของเนื้องอกทุติยภูมิได้

ความล้มเหลวของไตเรื้อรังในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาเนื้องอก Wilms มีไม่ค่อย การพัฒนาของมันคือการอำนวยความสะดวกโดยการกำจัดการทำงานของไตไตเช่นเดียวกับการฉายรังสีหลังผ่าตัด

ภาวะหัวใจล้มเหลวอาจเกิดจากการได้รับการแต่งตั้ง tetracyclines ซึ่งต้องติดตามการทำงานของหัวใจในผู้ป่วยที่ได้รับ doxorubicin

การได้รับปอดในผู้ป่วยที่มีการแพร่กระจายในปอดอาจทำให้การเกิดโรค pneumosclerosis และความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจมีความซับซ้อนขึ้น ความจุรวมและที่สำคัญของปอดหลังการฉายรังสีจะลดลง 50-70% ของค่าเริ่มต้น

ความเป็นพิษต่อตับของเนื้องอก Wilms มีสาเหตุมาจากปัจจัยสองประการคือการฉายรังสีและการให้ dactinomycin ความถี่ของการลดลงของการทำงานของตับคือ 2.8-14.3% ในบางกรณีการเกิดลิ่มเลือดอุดตันเฉียบพลันของหลอดเลือดดำที่นำไปสู่การพัฒนาอาการที่เหมาะสม

การฉายรังสีของช่องท้องทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในต่อมน้ำเหลืองและผลที่ตามมาคือความอุดมสมบูรณ์ลดลงหลังจากถึงวัยเจริญพันธุ์ การพัฒนาความไม่เพียงพอของการทำงานของฮอร์โมนของต่อมเพศได้รับการส่งเสริมด้วยการใช้ยารักษาโรค alkylating

การฉายรังสีของช่องท้องและมีความเกี่ยวข้องกับการเจริญเติบโตของกระดูกบกพร่องโดยเฉพาะอย่างยิ่ง - ของกระดูกสันหลังซึ่งเป็นสาเหตุของscoliosis

การทำเคมีบำบัดที่เกี่ยวข้องกับ doxorubicin, dactinomycin และ vincristine รวมถึงการฉายรังสีจะทำให้ความเสี่ยงในการเกิดมะเร็งทุติยภูมิเพิ่มขึ้น 15 ปีหลังจากการวินิจฉัยความน่าจะเป็นของเนื้องอกทุติยภูมิคือ 1.6 ° / การรักษาซ้ำของเนื้องอก Wilms เพิ่มดัชนีนี้โดย 4-5 ครั้ง

การแปลซ้ำบ่อยครั้งของการกลับเป็นซ้ำไม่รุนแรง นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะเกิดความเสียหายที่เกิดขึ้นกับเตียงของไตที่ถูกขับออก (1/4 relapse)

กระดูกและสมองเป็นภาวะปกติของการกลับเป็นซ้ำในผู้ป่วยที่มีลักษณะทางจุลชีววิทยาที่ดีของเนื้องอก

[10], [11], [12], [13]