ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ
สิ่งตีพิมพ์ใหม่
สาเหตุและพยาธิสภาพของเนื้องอกวิลม์ส
ตรวจสอบล่าสุด: 04.07.2025

เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้
หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter

เนื้องอกวิลมส์ใน 60% ของกรณีเกิดจากการกลายพันธุ์แบบโซมาติก 40% ของเนื้องอกวิลมส์เกิดจากการกลายพันธุ์ที่กำหนดโดยกรรมพันธุ์ การกลายพันธุ์ของยีนระงับยีนด้อย WT1, WT2 และ p53 ซึ่งอยู่ในโครโมโซม 11 มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการเกิดโรคของเนื้องอกนี้ ตามทฤษฎีการก่อมะเร็งสองขั้นตอนของ Knudson กลไกเริ่มต้นของเนื้องอกวิลมส์อาจพิจารณาได้จากการกลายพันธุ์ในเซลล์สืบพันธุ์ และการเปลี่ยนแปลงในยีนทางเลือกในโครโมโซมคู่ นอกจากความผิดปกติที่ไม่ทราบสาเหตุแล้ว เนื้องอกวิลม์สอาจเป็นสัญญาณบ่งชี้ของกลุ่มอาการทางพันธุกรรม เช่น กลุ่มอาการเบ็ควิธ-วีเดมันน์, WAGR (เนื้องอกวิลม์ส, ภาวะไม่มีม่านตา, ความผิดปกติของระบบสืบพันธุ์และระบบปัสสาวะ, และความบกพร่องทางสติปัญญา), ภาวะตัวหนาครึ่งซีก, กลุ่มอาการเดนนิส-ดราช (ความผิดปกติทางเพศกำกวม, โรคไต, เนื้องอกวิลม์ส) และกลุ่มอาการเลอ-ฟราอูเมนี
พยาธิวิทยาเนื้องอกวิล์ม
โครงสร้างทางเนื้อเยื่อวิทยาคลาสสิกของเนื้องอกวิลมส์แสดงด้วยองค์ประกอบหลักสามส่วน ได้แก่ บลาสโตมา สโตรมา และเอพิเทเลียม อัตราส่วนของแต่ละองค์ประกอบในเนื้องอกอาจแตกต่างกันอย่างมาก การเปลี่ยนแปลงแบบอะนาพลาเซียพบได้ในเนื้องอก 3-7% ขึ้นอยู่กับสัดส่วนของเซลล์อะนาพลาเซียในเนื้องอก อะนาพลาเซียแบบโฟกัส (น้อยกว่า 10% ของเซลล์) และแบบกระจาย (มากกว่า 10% ของเซลล์) จะแตกต่างกัน อะนาพลาเซียแบบกระจายมักมีการพยากรณ์โรคที่เลวร้ายอย่างยิ่ง
การเจริญเติบโตของเนื้องอกวิลม์และการแพร่กระจาย
เนื้องอกวิลม์สมีลักษณะเฉพาะคือมีการเจริญเติบโตอย่างรวดเร็วในบริเวณนั้น ใน 6% ของกรณี เนื้องอกวิลม์สแพร่กระจายผ่านลูเมนของไตและ vena cava inferior โดยเกิดลิ่มเลือดในเนื้องอก เนื้องอกวิลม์สแพร่กระจายโดยเส้นทางน้ำเหลืองและเลือด การแพร่กระจายจากน้ำเหลืองส่งผลต่อต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องส่วนภูมิภาค
นอกจากนี้ เนื้องอกอาจแพร่กระจายไปตามท่อน้ำเหลืองทรวงอกขึ้นไปพร้อมกับการพัฒนาของต่อมน้ำเหลืองเหนือไหปลาร้าทางด้านซ้าย เป้าหมายที่พบบ่อยที่สุดของการแพร่กระจายทางเลือดคือปอด นอกจาก นี้ การแพร่กระจายของตับกระดูก ผิวหนัง กระเพาะปัสสาวะ ลำไส้ใหญ่ส่วนซิกมอยด์ เบ้าตา ไขสันหลัง และไตข้างตรงข้ามก็เป็นไปได้เช่นกัน
การจำแนกประเภทเนื้องอกวิล์ม
เพื่อพิจารณาขอบเขตของกระบวนการร้ายแรงและกำหนดมาตรฐานแนวทางการรักษาเนื้องอกเนฟโรบลาสโตมาในเด็ก คลินิกมะเร็งในเด็กส่วนใหญ่ทั่วโลกใช้การจำแนกประเภทเป็นกลุ่มการศึกษาเนื้องอกวิลม์แห่งชาติ
การจำแนกประเภทของเนื้องอกเนโฟรบลาสโตมาของกลุ่มวิจัยเนื้องอกวิลมส์แห่งชาติ
เวที |
ลักษณะของเนื้องอก |
ฉัน | เนื้องอกถูกจำกัดอยู่ที่ไตและถูกกำจัดออกหมดแล้ว แคปซูลไตยังคงสภาพดี และความสมบูรณ์ของเนื้องอกไม่ได้รับการรบกวนระหว่างการกำจัด ไม่มีเนื้องอกเหลืออยู่ |
ครั้งที่สอง | เนื้องอกขยายไปถึงแคปซูลไตแต่ถูกเอาออกจนหมด อาจมีเนื้องอกบางส่วนในช่องไตด้านข้าง หรืออาจต้องตัดชิ้นเนื้อเนื้องอกไปตรวจ หลอดเลือดนอกไตอาจมีเนื้องอกอยู่หรืออาจถูกเนื้องอกแทรกซึมเข้าไป |
ที่สาม | เนื้องอกที่ไม่เกี่ยวข้องกับเลือดที่เหลืออยู่ในช่องท้อง ต่อมน้ำเหลืองมีส่วนเกี่ยวข้อง แพร่กระจายผ่านเยื่อบุช่องท้องหรือเนื้องอกที่ขอบแผลผ่าตัด หรือเนื้องอกที่ไม่ถูกกำจัดออกอย่างสมบูรณ์ |
สี่ | การแพร่กระจายทางเลือดไปยังปอด ตับ กระดูก สมอง และอวัยวะอื่นๆ |
วี | การมีส่วนร่วมของไตทั้งสองข้างในการวินิจฉัย |
[ 9 ]