กลุ่มอาการไดเอนเซฟาลิกกับความผิดปกติของประจำเดือนในวัยรุ่น

กลุ่มอาการ Diencephalic เป็นอาการที่เกิดจากความผิดปกติของต่อมหลายต่อมซึ่งส่งผลต่อกระบวนการเผาผลาญและการโภชนาการที่ผิดปกติ รวมทั้งรอบเดือน และมีอาการผิดปกติของระบบหัวใจและหลอดเลือดและระบบประสาทร่วมด้วย

คำพ้องความหมาย: กลุ่มอาการไดเอนเซฟาลิก, ความผิดปกติของระบบประสาทต่อมไร้ท่อ, ความผิดปกติของไฮโปทาลามัส

รหัส ICD-10

• E23.3 ความผิดปกติของไฮโปทาลามัส ที่ไม่ได้จำแนกไว้ที่อื่น
• E24.8 ภาวะอื่นที่มีลักษณะเฉพาะคือกลุ่มอาการคุชชิงกอยด์
• G93.2 ภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงชนิดไม่ร้ายแรง
• G93.4 โรคสมองเสื่อม ไม่ระบุรายละเอียด
• I67.4 โรคสมองจากความดันโลหิตสูง

ระบาดวิทยา

เป็นที่ทราบกันดีว่าภาวะผิดปกติของไฮโปทาลามัสเกิดขึ้นในเด็กผู้หญิงมากกว่าเด็กผู้ชาย (131.3 และ 61.5 ต่อ 1,000 คน ตามลำดับ) และเกิดขึ้นในเด็กผู้หญิงที่มีอาการผิดปกติของรอบเดือนร้อยละ 20-32

การคัดกรอง

ในการวินิจฉัยภาวะผิดปกติของไฮโปทาลามัสในบริบทของการตรวจป้องกัน อาจใช้วิธีการประเมินค่าตัวเลขทั้งหมดของอาการของโรคในเด็กผู้หญิงที่มีอาการผิดปกติของรอบเดือน เด็กผู้หญิงที่มีค่าสัมประสิทธิ์รวมของอาการทางคลินิกเกิน 1.1 ควรได้รับการส่งตัวไปตรวจอย่างละเอียดและชี้แจงการวินิจฉัย

รายชื่อปัจจัยแก้ไขสำหรับอาการหลักของภาวะไฮโปทาลามัสผิดปกติในเด็กผู้หญิงที่มีความผิดปกติของรอบเดือน

อาการทางคลินิก	ค่าสัมประสิทธิ์
โรคอ้วน (ดัชนีมวลกาย 30 ขึ้นไป)	0.7
รอยแตกลายขาวบนผิวหนัง	0.3
รอยแตกลายของผิวหนังสีเบอร์กันดีหรือชมพู	0.7
ภาวะขนดก	0.4
ต่อมไทรอยด์โต	0.3
อาการปวดหัว	0.6
อาการวิงเวียนและหมดสติ	0.3
อาการเหนื่อยล้าอ่อนแรงเพิ่มมากขึ้น	0.4
เหงื่อออก	0.2
หงุดหงิด ร้องไห้ อารมณ์ไม่ดี	0.1
อาการอยากอาหารเพิ่มขึ้น โรคบูลิเมีย	0,1
ความผันผวนของความดันโลหิต	0,1
อุณหภูมิต่ำกว่าไข้	0.5
ภาวะผิวหนังมีสีเข้มขึ้น	0.2
อาการง่วงนอน	0.2

การจำแนกประเภท

ยังไม่มีมาตรฐานสากลในการจำแนกประเภทของภาวะผิดปกติของไฮโปทาลามัส ในประเทศของเรา มีการใช้การจำแนกประเภทของกลุ่มอาการไฮโปทาลามัสในวัยแรกรุ่นตามที่เสนอโดย Tereshchenko (1996) ดังนี้

• โดยสาเหตุ:
  • ขั้นต้น (เกิดขึ้นอันเป็นผลจากการบาดเจ็บและการติดเชื้อในระบบประสาท)
  • รองลงมา(เกี่ยวกับโรคอ้วน)
  • ผสมกัน
• ตามอาการทางคลินิก:
  • โดยมีอาการอ้วนมาก;
  • โดยมีอาการของภาวะคอร์ติซอลในเลือดสูงเกินไป (hypecortisolism) เป็นหลัก
  • โดยมีอาการผิดปกติทางระบบประสาทต่อมไร้ท่อเป็นหลัก
  • โดยมีอาการผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตเป็นหลัก
• ตามความรุนแรงของโรค:
  • แสงสว่าง;
  • เฉลี่ย;
  • หนัก.
• โดยธรรมชาติของกระบวนการ:
  • ก้าวหน้า;
  • ถอยหลัง;
  • การเกิดขึ้นซ้ำๆ

สาเหตุของโรคไดเอนเซฟาลิก

ในบรรดาปัจจัยที่ก่อให้เกิดความผิดปกติของไฮโปทาลามัส ความสำคัญโดยเฉพาะจะมอบให้กับผลเสียของตัวบ่งชี้ต่อไปนี้ต่อเด็ก:

• ภาวะขาดออกซิเจนในครรภ์และภาวะทุพโภชนาการของทารกในครรภ์
• การบาดเจ็บขณะคลอด
• พยาธิสภาพของครึ่งหลังของการตั้งครรภ์ (ครรภ์เป็นพิษระดับรุนแรง I-III) ร่วมกับภาวะรกและทารกในครรภ์ไม่เพียงพอ และมีความเสี่ยงที่จะยุติการตั้งครรภ์ในแม่
• ภาวะติดเชื้อระยะยาว (ต่อมทอนซิลอักเสบเรื้อรัง หลอดลมอักเสบ การติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลัน)

อะไรทำให้เกิดโรคไดเอ็นเซฟาลิก?

อาการของโรคไดเอนเซฟาลิก

อาการทางคลินิกของภาวะไฮโปทาลามัสทำงานผิดปกติมีความหลากหลายมากทั้งในแง่ของอาการต่างๆ และความรุนแรงของอาการ อาการหลักๆ มีดังนี้

• โรคอ้วน;
• การมีรอยแตกลายสีม่วงบนผิวหนัง (รอยแตกลาย)
• โรคพืชผิดปกติ:
• อาการปวดศีรษะจากความเครียด หรือ อาการปวดศีรษะแบบไมเกรน
• ภาวะความดันโลหิตผันผวนและการทรุดตัวเมื่อยืนตรง

อาการของโรคไดเอนเซฟาลิก

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของโรคไดเอนเซฟาลิกประกอบด้วย:

• การกำหนดระดับซีรั่มของ LH, PRL, FSH, เทสโทสเตอโรน, เอสตราไดออล, DHEA-S, คอร์ติซอล, TIT, ไทรไอโอโดไทรโอนีน, ไทรอกซินอิสระ และหากจำเป็น แอนติบอดีต่อ TPO และ TG ของ ACTH รวมถึง STH ตามข้อบ่งชี้ จะมีการตรวจวัดจังหวะการหลั่ง LH, โพรแลกติน และคอร์ติซอลในแต่ละวัน
• การกำหนดค่าพารามิเตอร์ทางชีวเคมีของเลือดที่บ่งบอกถึงสถานะของการเผาผลาญไขมัน คาร์โบไฮเดรต และโปรตีน
• การตรวจระดับน้ำตาลในซีรั่มเลือดขณะอดอาหาร หากระดับน้ำตาลอยู่ในเกณฑ์ปกติ จะทำการทดสอบความทนต่อกลูโคสโดยวัดปริมาณน้ำตาล และหากระดับน้ำตาลสูงขึ้น จะทำการทดสอบปริมาณอาหาร
• การตรวจสอบปริมาณสารเมตาบอไลต์ของสเตียรอยด์เพศในปัสสาวะประจำวัน

การวินิจฉัยโรคไดเอนเซฟาลิก

เป้าหมายการรักษาโรคไดเอ็นเซฟาลิก

การทำให้การทำงานของกลไกควบคุมส่วนกลางของระบบสืบพันธุ์เป็นปกติ การทำให้การเปลี่ยนแปลงของการเผาผลาญเป็นปกติ การฟื้นฟู (การก่อตัว) ของรอบเดือนที่สม่ำเสมอ

การรักษาแบบไม่ใช้ยา

• การสุขาภิบาลบริเวณจุดเกิดการติดเชื้อ
• การทำให้รูปแบบการนอนหลับและการพักผ่อนเป็นปกติ
• การรับประทานอาหารและการควบคุมน้ำหนักให้อยู่ในระดับปกติ (พร้อมทั้งต้องรักษาผลให้ได้อย่างน้อย 6 เดือน)
• การฝังเข็ม
• กายภาพบำบัด (การวิเคราะห์ทางอิเล็กโทรโฟรีซิสแคลเซียมทางโพรงจมูก การชุบสังกะสีบริเวณปลอกคอตามหลัก Shcherbak ฯลฯ)
• การบำบัดด้วยน้ำทะเล

การรักษาโรคไดเอ็นเซฟาลิก

พยากรณ์

การรักษาแบบต่อเนื่องในระยะยาวและมีอาการกำเริบ หากรักษาเป็นเวลานาน (อย่างน้อย 0.5-1 ปี) ผู้ป่วย 60% สามารถกลับมามีประจำเดือนได้ตามปกติ อาการที่มีแนวโน้มว่าจะไม่ดีคือภาวะขนดกและภาวะดื้อต่ออินซูลิน

การป้องกันโรคไดเอนเซฟาลิก

• การปรับน้ำหนักตัวให้อยู่ในระดับปกติ
• การสุขาภิบาลบริเวณจุดที่เกิดการติดเชื้ออย่างทันท่วงที
• เพิ่มความสามารถในการปรับตัวของร่างกาย
• การทำให้รูปแบบการนอนหลับและการพักผ่อนเป็นปกติ
• การวัดกิจกรรมทางกายภาพ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]