ความเสียหายของไตใน periarteritis nodosa

Nodular polyarteritis คือภาวะหลอดเลือดอักเสบแบบเนื้อตายที่มีหลอดเลือดขนาดกลางเข้ามาเกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยาเป็นหลัก โดยมีอาการทางคลินิกคือการอักเสบและความเสียหายจากการขาดเลือดของเนื้อเยื่ออ่อนและอวัยวะภายในที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

สาเหตุ โรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบ

โรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดโนโดซา (Polyarteritis nodosa) ได้รับการอธิบายครั้งแรกในปี พ.ศ. 2409 โดย A. Kussmaul และ R. Maier ในชายวัย 27 ปี โดยเป็นโรคร้ายแรงที่คร่าชีวิตผู้คนด้วยอาการไข้ ปวดท้อง กล้ามเนื้ออ่อนแรง เส้นประสาทอักเสบ และไตเสียหาย โรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดโนโดซาเกิดขึ้นในผู้ชายบ่อยกว่าในผู้หญิง 3-5 เท่า โดยปกติจะอยู่ในช่วงอายุ 30-50 ปี แม้ว่าจะพบโรคนี้ในเด็กและผู้สูงอายุด้วยก็ตาม อัตราการเกิดโรคเฉลี่ยอยู่ที่ 0.7 ราย (0.2-1.0) ต่อประชากร 100,000 คน ไตเสียหายเกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดโนโดซา 64-80%

ความเสียหายของไตเกิดขึ้นในหลอดเลือดของระบบหลายชนิด แต่ความถี่ ลักษณะ และความรุนแรงของความเสียหายจะแตกต่างกันไป ขึ้นอยู่กับระดับของความเสียหายต่อหลอดเลือดของไต

• ภาวะหลอดเลือดแดงของหลอดเลือดใหญ่ เช่น หลอดเลือดแดงอักเสบที่ขมับหรือโรคทาคายาสุ มักไม่ก่อให้เกิดโรคไตร้ายแรง ในโรคเหล่านี้ ภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดไตเกิดจากความเสียหายของหลอดเลือดแดงใหญ่ในบริเวณช่องเปิดของหลอดเลือดแดงไตหรือลำต้นหลักของหลอดเลือดแดงไต ส่งผลให้ช่องหลอดเลือดแคบลงและไตขาดเลือด
• ภาวะหลอดเลือดอักเสบของหลอดเลือดขนาดกลาง (polyarteritis nodosa และโรคคาวาซากิ) มีลักษณะเฉพาะคือมีการอักเสบของหลอดเลือดแดงหลักในอวัยวะภายใน (mesenteric, hepatic, coronary, renal) ซึ่งทำให้เนื้อตาย ซึ่งแตกต่างจาก polyarteritis nodosa ซึ่งไตได้รับความเสียหายเป็นอาการหลัก การเกิดพยาธิสภาพของไตไม่ใช่ลักษณะเฉพาะของโรคคาวาซากิ ในกรณี polyarteritis nodosa หลอดเลือดแดงขนาดเล็กในไตอาจได้รับผลกระทบได้ แต่หลอดเลือดขนาดเล็ก (arterioles, capillary, venules) ยังคงไม่บุบสลาย ดังนั้น การเกิด glomerulonephritis จึงไม่ใช่ลักษณะเฉพาะของภาวะหลอดเลือดอักเสบในระบบนี้
• การพัฒนาของโรคไตอักเสบเป็นลักษณะเฉพาะของหลอดเลือดอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็ก (Wegener's granulomatosis, microscopic polyangiitis, Henoch-Schonlein purpura, cryoglobulinemic vasculitis) ในโรคหลอดเลือดอักเสบประเภทนี้ ส่วนปลายของหลอดเลือดแดงที่ผ่านเข้าไปในหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก (เช่น กิ่งของหลอดเลือดแดงโค้งและระหว่างกลีบ) หลอดเลือดแดงขนาดเล็ก เส้นเลือดฝอย และหลอดเลือดดำเล็กจะได้รับผลกระทบ หลอดเลือดอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดใหญ่สามารถแพร่กระจายไปยังหลอดเลือดแดงขนาดกลางได้ แต่ในโรคหลอดเลือดอักเสบของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่และขนาดกลาง หลอดเลือดที่มีขนาดเล็กกว่าหลอดเลือดแดงจะไม่ได้รับผลกระทบ

[ 8 ], [ 9 ]

กลไกการเกิดโรค

Polyarteritis nodosa มีลักษณะเฉพาะคือมีการอักเสบของหลอดเลือดแบบแบ่งส่วนของหลอดเลือดแดงขนาดกลางและขนาดเล็ก ลักษณะของความเสียหายของหลอดเลือด ได้แก่ การเกิดขึ้นบ่อยครั้งของผนังหลอดเลือดทั้งสามชั้น (panvasculitis) ซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของหลอดเลือดโป่งพองเนื่องจากเนื้อตายแบบทรานสมูรัล และการรวมกันของการเปลี่ยนแปลงการอักเสบเฉียบพลันและเรื้อรัง (เนื้อตายไฟบรินอยด์และการแทรกซึมของการอักเสบของผนังหลอดเลือด การขยายตัวของเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ พังผืด บางครั้งมีการอุดตันของหลอดเลือด) ซึ่งสะท้อนถึงกระบวนการที่มีลักษณะเป็นคลื่น

ในกรณีส่วนใหญ่ พยาธิสภาพของไตมักเกิดจากความเสียหายของหลอดเลือดหลัก ซึ่งได้แก่ ภาวะหลอดเลือดอักเสบของหลอดเลือดแดงในไตขนาดกลาง (หลอดเลือดส่วนโค้งและส่วนกิ่งของหลอดเลือด หลอดเลือดส่วนระหว่างกลีบ) ซึ่งอาจส่งผลให้เกิดภาวะขาดเลือดและไตวายได้ ความเสียหายของโกลเมอรูลัสที่เกิดจากภาวะไตอักเสบ รวมทั้งภาวะเนื้อตาย ไม่ใช่เรื่องปกติและพบในผู้ป่วยเพียงส่วนน้อยเท่านั้น

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

อาการ โรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบ

ความเสียหายของไตเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดและมีความสำคัญต่อการพยากรณ์โรคของโรคหลอดเลือดแดงโป่งพอง โรคนี้เกิดขึ้นในผู้ป่วย 60-80% และตามรายงานของผู้เขียนบางราย เกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคหลอดเลือดแดงโป่งพองทุกคนโดยไม่มีข้อยกเว้น

โดยทั่วไป อาการของความเสียหายของไตมักจะรวมกับอาการทางคลินิกของความเสียหายของอวัยวะอื่นๆ อย่างไรก็ตาม มีรายงานอาการหลายรูปแบบของการอักเสบของหลอดเลือดแดงหลายส่วนแบบมีปุ่มร่วมกับความเสียหายของไตเพียงแห่งเดียว

อาการของโรคหลอดเลือดอักเสบจากต่อมไขมันอุดตันในหลอดเลือดมีลักษณะเฉพาะคือมีรูปร่างที่แตกต่างกันมาก โรคนี้มักเริ่มอย่างช้าๆ อาการเริ่มต้นเฉียบพลันมักพบในโรคหลอดเลือดอักเสบจากต่อมไขมันอุดตันในหลอดเลือดที่ เกิดจากยา โรคหลอดเลือดอักเสบจากต่อ มไขมันอุดตันในหลอดเลือดจะเริ่มด้วยอาการไม่จำเพาะ เช่น มีไข้ ปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ ปวดข้อ น้ำหนักลด ไข้เป็นชนิดที่ไม่คงที่ ไม่สามารถบรรเทาได้ด้วยยาต้านแบคทีเรีย และอาจคงอยู่ได้ตั้งแต่หลายสัปดาห์ถึง 3-4 เดือน อาการปวดเมื่อยกล้ามเนื้อซึ่งเป็นอาการของความเสียหายของกล้ามเนื้อจากการขาดเลือด มักเกิดขึ้นที่กล้ามเนื้อน่อง อาการข้ออักเสบเกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคหลอดเลือดอักเสบจากต่อมไขมันอุดตันในหลอดเลือดมากกว่าครึ่งหนึ่ง มักเกิดร่วมกับอาการปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ โดยส่วนใหญ่ผู้ป่วยจะรู้สึกปวดข้อที่ข้อต่อขนาดใหญ่ของขาส่วนล่าง ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการข้ออักเสบชั่วคราว น้ำหนักลดซึ่งพบในผู้ป่วยส่วนใหญ่และถึงขั้นปวดเมื่อยกล้ามเนื้อในบางกรณี ไม่เพียงแต่เป็นสัญญาณการวินิจฉัยที่สำคัญของโรคเท่านั้น แต่ยังบ่งบอกถึงการดำเนินโรคที่สูงอีกด้วย

การวินิจฉัย โรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบ

การวินิจฉัยโรค polyarteritis nodosa ไม่ก่อให้เกิดความยากลำบากในระยะที่โรครุนแรงที่สุด เมื่อมีภาวะไตเสียหายร่วมกับความดันโลหิตสูงร่วมกับความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร หัวใจ และระบบประสาทส่วนปลาย การวินิจฉัยอาจทำได้ยากในระยะเริ่มต้นก่อนที่จะเกิดความเสียหายต่ออวัยวะภายในและในกรณีที่โรคมีอาการแบบโมโนซินโดรม

ในกรณีที่โรคมีลักษณะหลายกลุ่มอาการในผู้ป่วยที่มีไข้ ปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ และน้ำหนักลดอย่างมาก จำเป็นต้องแยกโรคหลอดเลือดอักเสบแบบมีปุ่ม (nodular polyarteritis) ออก ซึ่งสามารถยืนยันการวินิจฉัยได้ด้วยการตรวจชิ้นเนื้อจากเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อและผิวหนังโดยการตรวจหาสัญญาณของภาวะเนื้อตายของหลอดเลือดขนาดกลางและขนาดเล็ก อย่างไรก็ตาม เนื่องจากกระบวนการนี้มีลักษณะเฉพาะที่ จึงพบผลบวกในผู้ป่วยไม่เกินร้อยละ 50

การเลือกรูปแบบการรักษาและขนาดยาจะขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการของการดำเนินโรค (ไข้ น้ำหนักลด โปรตีนในเลือดผิดปกติ ESR สูง) ความรุนแรงและอัตราการดำเนินไปของความเสียหายต่ออวัยวะภายใน (ไต ระบบประสาท ระบบทางเดินอาหาร) ความรุนแรงของความดันโลหิตสูง และการมีอยู่ของการจำลองแบบของไวรัสตับอักเสบบีที่ใช้งานอยู่

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

การรักษา โรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบ

สำหรับการรักษาผู้ป่วยที่เป็นโรค polyarteritis nodosa การใช้ยากลูโคคอร์ติคอยด์ร่วมกับยารักษาไซโตสแตติกถือเป็นวิธีที่ดีที่สุด

• ในระยะเฉียบพลันของโรค ก่อนที่จะเกิดรอยโรคในอวัยวะภายใน แพทย์จะจ่ายเพรดนิโซโลนในขนาด 30-40 มก./วัน การรักษาผู้ป่วยที่มีความเสียหายรุนแรงต่ออวัยวะภายใน ควรเริ่มด้วยการบำบัดด้วยการกระตุ้นด้วยเมทิลเพรดนิโซโลน 1,000 มก. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ วันละครั้ง เป็นเวลา 3 วัน จากนั้นจึงจ่ายเพรดนิโซโลนทางปากในขนาด 1 มก./กก. ของน้ำหนักตัวต่อวัน
• หลังจากบรรลุผลทางคลินิก: อุณหภูมิร่างกายกลับมาเป็นปกติ อาการปวดกล้ามเนื้อลดลง น้ำหนักหยุดลดลง อัตราการรอดชีวิตโดยรวมลดลง (โดยเฉลี่ยภายใน 4 สัปดาห์) - ให้ลดขนาดยาเพรดนิโซโลนลงทีละน้อย (5 มก. ทุก 2 สัปดาห์) เหลือขนาดยาบำรุงรักษา 5-10 มก./วัน ซึ่งต้องใช้เป็นเวลา 12 เดือน
• ในกรณีที่มีภาวะความดันโลหิตสูง โดยเฉพาะมะเร็ง จำเป็นต้องลดขนาดยาเริ่มต้นของเพรดนิโซโลนลงเหลือ 15-20 มก./วัน และลดขนาดลงอย่างรวดเร็ว

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับลักษณะของความเสียหายต่ออวัยวะภายใน เวลาเริ่มต้น และลักษณะของการรักษา ก่อนใช้ยากดภูมิคุ้มกัน อายุขัยเฉลี่ยของผู้ป่วยอยู่ที่ 3 เดือน อัตราการรอดชีวิต 5 ปีอยู่ที่ 10% ในกรณีส่วนใหญ่ โรคดำเนินไปอย่างรวดเร็ว หลังจากใช้ยาเดี่ยวร่วมกับกลูโคคอร์ติคอยด์ อัตราการรอดชีวิต 5 ปีเพิ่มขึ้นเป็น 55% และหลังจากเพิ่มยาต้านการแข็งตัวของเลือด (อะซาไทโอพรีนและไซโคลฟอสฟามายด์) ในการรักษา อัตราการรอดชีวิตเพิ่มขึ้นเป็น 80% อายุขัยเฉลี่ยของผู้ป่วยที่เป็นโรคหลอดเลือดแดงอักเสบเป็นก้อนในปัจจุบันเกิน 12 ปี

การพยากรณ์โรคจะแย่ลงหากมีการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบี โดยเริ่มมีอาการเมื่ออายุมากกว่า 50 ปี และวินิจฉัยโรคไม่ทันท่วงที ปัจจัยการพยากรณ์โรคที่ไม่พึงประสงค์ซึ่งเกี่ยวข้องกับอัตราการเสียชีวิตที่สูง ได้แก่ โปรตีนในปัสสาวะเกิน 1 กรัมต่อวัน ไตวายที่มีระดับครีเอตินินในเลือดมากกว่า 140 ไมโครโมลต่อลิตร ความเสียหายต่อหัวใจ ระบบทางเดินอาหาร และระบบประสาทส่วนกลาง

อัตราการเสียชีวิตสูงสุดพบในปีแรกของโรคเมื่อมีกิจกรรมของหลอดเลือดอักเสบสูง สาเหตุหลักของการเสียชีวิตในช่วงนี้ ได้แก่ ไตวายเรื้อรัง ภาวะแทรกซ้อนของความดันโลหิตสูงจากมะเร็ง (หัวใจห้องล่างซ้ายล้มเหลวเฉียบพลัน โรคหลอดเลือดสมอง) กล้ามเนื้อหัวใจตายจากโรคหลอดเลือดหัวใจอักเสบ เลือดออกในทางเดินอาหาร ในระยะหลัง อัตราการเสียชีวิตมักเกี่ยวข้องกับไตวายเรื้อรัง การไหลเวียนโลหิตล้มเหลวเนื่องจากความเสียหายของหัวใจ ความดันโลหิตสูงรุนแรง กล้ามเนื้อหัวใจตาย

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]