Amyloidosis หลอดลมปอดหลัก

bronchopulmonary amyloidosis ประถม - โรคหลักที่โดดเด่นด้วย amyloid การสะสมในเนื้อเยื่อปอดผนังหลอดเลือดเยื่อบุของทางเดินหายใจ, เยื่อหุ้มปอดต่อมน้ำเหลืองประจัน.

สาเหตุการเกิดพยาธิสภาพของโรค amyloidosis และการจำแนกประเภทของมันได้ถูกระบุไว้ในบทความ «สิ่งที่กระตุ้นให้เกิดโรค amyloidosis?».

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

พยาธิสรีรวิทยาของ amyloidosis หลอดลมปอดเบื้องต้น

รูปแบบทางคลินิกต่อไปนี้ของ amyloidosis หลักของระบบหลอดลมและหลอดเลือดมีความโดดเด่น:

• amyloidosis localized ของหลอดลม bronchi;
• amyloidosis กระจายของหลอดลม bronchi;
• localized (โดดเดี่ยว) amyloidosis ของปอด;
• โรค amyloidosis ในถุงน้ำคร่ำกระจาย
• amyloidosis ของ pleura;
• amyloidosis ของต่อมน้ำเหลืองในริดสีดวงทวาร
• รูปแบบที่รวมกัน

Amyloid ฝากในหลอดลมและหลอดลมเป็นหลายสีเทาอมเทา nodules ถึงเส้นผ่าศูนย์กลาง 1 ซม. ในขณะที่ผนังทั้งหมดของหลอดลมลมสามารถแทรกซึมซึ่งจะนำไปสู่การลด

ในรูปแบบเดี่ยวของ amyloidosis ปอดมีหนึ่งหรือมากกว่า foci ของเงินฝาก amyloid (pseudotumoral การก่อตัว) แบบฟอร์มนี้หายากมาก การกระจายของ amyloidosis ของปอดเป็นเรื่องปกติมากขึ้น เป็นลักษณะการสะสมของ amyloid ในพาร์ทิชัน mezhalveolyarnyh รอบเส้นเลือดฝอย, หลอดเลือดแดงหลอดเลือดดำที่เกิดในข้อ จำกัด ของการ zapustevanie ของพวกเขาและการพัฒนาที่ตามมาของความดันโลหิตสูงในปอดและการก่อตัวของโรคหัวใจปอดเรื้อรัง มีการตรวจพบภาวะแทรกซ้อนของแอมลอยด์ในระบบหลอดลมตีบด้วยการศึกษา histochemical

อาการของ amyloidosis หลอดลมปอดส่วนต้น

Amyloidosis localized ของกล่องเสียงหลอดลมและ bronchi มีดังต่อไปนี้อาการลักษณะทางคลินิก:

• ผิวเผินแห้งไอบ่อย ๆ เจ็บปวด;
• โรคโลหิตจางบ่อยครั้ง;
• เสียงแหบ;
• หายใจถี่, หายใจไม่ออก;
• atelectasis ของส่วนที่สอดคล้องกันของปอดเนื่องจากการอุดตันของหลอดลม ในทางคลินิกนี้เป็นที่ประจักษ์โดย dulling ของเสียงกระทบกับการขาดหรือลดลงคมชัดของการหายใจ vesicular เช่นเดียวกับการกลับมาของการอักเสบในพื้นที่ atelectasized ของปอด; มันพร้อมกับไอด้วยการแยกเสมหะน้ำตา;
• การหายใจดังเสียงฮืด ๆ (เนื่องจากการหดตัวของหลอดลมที่ได้รับผลกระทบ)

(เดี่ยว) ฝาก amyloid ในปอดเนื้อเยื่อจะไม่ปรากฏกายทางคลินิกใด ๆ (มีเงินฝาก blunting เสียงเคาะเสียงเป็นไปได้) และได้รับการวินิจฉัยโดยกำเนิด

การกระจายของ amyloidosis ของปอดจะมาพร้อมกับอาการต่อไปนี้:

• ไอ, ไม่ก่อผลหรือมีการแยกเสมหะเสมหะด้วยสิ่งที่แนบมาของการติดเชื้อทุติยภูมิในเสมหะ bronchi - mucopurulent;
• ค่อยๆหายใจค่อยๆ แต่ค่อยๆหายใจลำบากขึ้นก่อนด้วยการออกกำลังกายแล้วพักฟื้น
• hemoptysis กำเริบบ่อย ๆ ปานกลางเด่น;
• ความเจ็บปวดในหน้าอกแย่ลงด้วยการหายใจและไอ (มีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการพยาธิวิทยา)
• ความยากลำบากในการกลืน (มีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองระหว่างทรวงอกและการบีบอัดของหลอดอาหาร);
• การหายใจลำบากที่อ่อนแอลงอาจถูกฟังโดยไม่ได้รับเชิญเสียงทุ้มที่ไม่เป็นเสียงส่วนใหญ่อยู่ในส่วนล่างของปอด กับความเสียหายต่อหลอดลมและการพัฒนาของการอุดตันหลอดลม, rises ผิวปากแห้งจะได้ยิน;
• (มีการพัฒนาของความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจอย่างรุนแรง);
• เสียงหัวใจอุดตันที่มีการพัฒนาของหัวใจปอดเรื้อรัง - สำเนียงของ II เสียงในหลอดเลือดแดงปอด;
• อ่อนโยนใน hypochondrium ขวาและการขยายตัวของตับ - มีการสังเกตด้วยหัวใจปอด decompensated

ข้อมูลห้องปฏิบัติการ

1. ไม่พบการวิเคราะห์ทั่วไปเกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงของเลือดที่จำเป็นการเพิ่มขึ้นของ ESR ทำให้บางครั้ง thrombocytosis เมื่อมีกระบวนการอักเสบติดเชื้อ leucocytosis จะปรากฏขึ้นพร้อมกับการเปลี่ยนสูตรเม็ดโลหิตขาวไปทางซ้าย
2. การวิเคราะห์ปัสสาวะโดยทั่วไปโดยไม่เบี่ยงเบนจากบรรทัดฐานในผู้ป่วยส่วนใหญ่บางครั้งอาจเป็นโปรตีนที่มีโปรตีนน้อย
3. การวิเคราะห์ทางชีวเคมีของเลือด - เป็นลักษณะ gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya มักจะทำเครื่องหมายโดยการเพิ่มขึ้นใน transaminases ด่าง phosphatase กับหัวใจปอด decompensated และเพิ่มตับอาจเพิ่มระดับบิลิรูบิน
4. การศึกษาด้านภูมิคุ้มกันมักลดจำนวนของ T-lymphocytes-suppressors เพิ่มขึ้นใน B-lymphocytes, IgM และ IgG immunoglobulins และอาจมีลักษณะของระบบภูมิคุ้มกันหมุนเวียน

การวิจัยเชิงบรรเจิด

1. การตรวจเอ็กซ์เรย์ของปอด โดดเดี่ยวปอด amyloidosis opacities โค้งมนอย่างชัดแจ้งด้วยรูปทรงที่ชัดเจนขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 1-5 ซม. แคลเซียม amyloidosis โดดเดี่ยว foci สามารถฝากซึ่งจะมาพร้อมกับเฉดสีที่รุนแรงมากขึ้นในการปิดผนึกเตา

กระจายของ amyloidosis ของหลอดลมเป็นลักษณะการทำให้แรงขึ้นของรูปแบบหลอดลมในการเชื่อมต่อกับการบีบอัดของผนังของหลอดลม ความผิดปรกติของ amyloidosis ในกระเพาะปัสสาวะแตกต่างกันโดยการขยายตัวของรูปแบบของปอดหรือโดยการลดความหยาบกร้าน

ใน amyloidosis ของเยื่อหุ้มปอดหนาขึ้นเป็นข้อสังเกต; ใน amyloidosis ของต่อมน้ำหลือในช่องปากการขยายตัวของพวกเขาจะมองเห็นได้ชัดเจนและบางครั้งพวกเขาอาจกลายเป็น calcified

2. การตรวจสอบการส่องกล้องของหลอดลมและหลอดลมเผยให้เห็นรูปแบบลักษณะ: เยื่อบุ edematous มีจีบหยาบ (นามสกุล "ก้อนหิน") กับที่ยื่นออกมามีเลือดคั่งเหลือง การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อเมือกช่วยให้เราสามารถชี้แจงการวินิจฉัยโรค amyloidosis ได้
3. การวิจัยการระบายอากาศของปอด

เมื่อมีภาวะ amyloidosis ของหลอดลมและหลอดลมทำให้เกิดความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจอุดกั้น (FEV1 ลดลง) โดยมี amyloidosis ที่กระจายตัวอยู่ในปอดซึ่งเป็นประเภทที่ จำกัด (ลดลง GEL) amyloidosis โดดเดี่ยวของปอดอาจไม่ได้รับการประจักษ์โดยการรบกวนในการทำงานของการระบายอากาศของปอด

4. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ - กับการพัฒนาของความดันโลหิตสูงในปอด (ในรูปแบบการกระจายของ amyloidosis ของปอด) และการก่อตัวของโรคหัวใจปอดเรื้อรังมีสัญญาณของการเจริญเติบโตมากเกินไปของกล้ามเนื้อหัวใจของเอเทรียมที่เหมาะสมและช่องทางขวา
5. การตรวจชิ้นเนื้อชิ้นเนื้อของหลอดลม, หลอดลมและเยื่อเมือกในปอด

การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อเมือกของหลอดลม bronchi การตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบเปิดหรือแบบ transbronchial เป็นวิธีที่เชื่อถือได้ในการตรวจสอบการวินิจฉัย Amyloidosis มีลักษณะเป็นสีบวกกับสีแดงคองโกและกล้องจุลทรรศน์ในแสงโพลาไรเซชันเผยให้เห็นสารอสัณฐานที่มีเส้นใยแอ็ปลอยด์แบบแอลลอยด์ที่มีสีเขียวอมชมพู

การพยากรณ์โรคสำหรับโรค amyloidosis ในหลอดเลือดปอดครั้งแรกถือเป็นเรื่องที่น่าพอใจมากอายุขัยหลังการวินิจฉัยอาจเป็นเวลา 30-40 ปี ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญคือโรคติดเชื้อและหลอดลมอักเสบในหลอดลม, ความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจ, หัวใจปอดเรื้อรัง

โปรแกรมตรวจสำหรับ amyloidosis หลอดลมปอดส่วนต้น

1. การตรวจเลือดปัสสาวะ
2. การทดสอบเลือดทางชีวเคมี: การตรวจหาปริมาณโปรตีนโปรตีนเศษส่วนคอเลสเตอรอลไตรกลีเซอไรด์ aminotransferases alkaline phosphatase บิลิรูบิน
3. การศึกษาด้านภูมิคุ้มกัน: การกำหนดเนื้อหาของ B- และ T-lymphocytes, subpopulations ของ T-lymphocytes, immunoglobulins, ระบบภูมิคุ้มกันในกระแสเลือดหมุนเวียน
4. ภาพรังสีของปอด
5. Fibrobronoscopy, tracheoscopy
6. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
7. Spirography
8. การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุหลอดลมหลอดลมปอด