Amyloidosis แยกจากเกาะเล็ก ๆ ของตับอ่อน

amyloidosis แยกจากเกาะเล็ก ๆ ของตับอ่อนเป็นหนึ่งในรูปแบบที่แพร่หลายมากที่สุดและมีการศึกษาที่ดีของต่อมไร้ท่อ amyloidosis (APUD-amyloidosis) มันถูกตรวจพบในเนื้องอกที่ผลิตอินซูลินและมากกว่า 90% ของผู้ป่วยที่มีโรคเบาหวานที่ไม่ใช่อินซูลินเท่านั้นและบ่อยขึ้นในผู้สูงอายุ ดังนั้น amyloidosis แยกของเกาะเล็ก ๆ ของตับอ่อนยังเป็นหนึ่งในรูปแบบของโรค amyloidosis ในวัยชราที่เกิดขึ้นในหมู่หลังใน 24,5% กรณี.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

สาเหตุและการเกิดโรคของ amyloidosis ของเกาะเล็กตับอ่อน

ควรระวังว่า amyloidosis แยกจากเกาะเล็ก ๆ ของตับอ่อนไม่ได้เป็นเพียงอาการของตับอ่อนใน amyloidosis เท่านั้น เรือได้รับผลกระทบของเธอในทุกระบบ (ทั่วไป) รูปแบบ: AL (amyloidosis หลัก), AA (amyloidosis รอง), สภาวิชาชีพบัญชี (amyloidosis ครอบครัวครอบครัว amyloid โรคระบบประสาท) ASCI (ระบบ amyloidosis ชรา) ด้วยรูปแบบเหล่านี้ส่วนใหญ่เป็นหลอดเลือดแดงที่มีความหลากหลายแตกต่างกัน แผลเหล่านี้ในส่วนใหญ่ของกรณีไม่นำไปสู่การละเมิดตับอ่อน ในกรณีที่ amyloidosis ของหลอดเลือดแดงโดยเฉพาะอย่างยิ่งของเล็ก ๆ ที่กำหนดไว้อย่างรวดเร็วสามารถฝ่อและ lipomatosis ของตับอ่อนในการละเมิดของฟังก์ชั่นของออ่น กับ amyloidosis แยกของเกาะเล็ก ๆ ของตับอ่อนก็เป็นคำถามของการสูญเสียหน้าที่ต่อมต่อมไร้ท่อ

การศึกษาการแยก amyloidosis ของตับอ่อนออกจาก E. L Opie ในปีพ. ศ. 2444 เขาได้บรรยายเกี่ยวกับผู้ป่วยโรคเบาหวานในการเปลี่ยนเกาะเล็ก ๆ ที่มีเนื้อเยื่อตับอ่อนเป็นเนื้อเดียวกันกับที่ได้รับการพิจารณาว่าเป็นไฮยาลีน หลังจาก 40 ปี N. Gellerstedt พิสูจน์ธรรมชาติ amyloid ของการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ ในปีพ. ศ. 2513 P. Lacy รวมถึงการแยก amyloidosis ของตับอ่อนออกสู่กลุ่ม amyloidosis ที่ชรา

นักวิจัยส่วนใหญ่ยอมรับบทบาทที่สำคัญของเซลล์ B ในการสร้าง amyloid เกาะแก่ง จนกระทั่งเมื่อเร็ว ๆ นี้ amyloid เกาะถูกพิจารณาว่าเป็นอนุพันธ์อินซูลินหรืออินซูลินเบต้าโซ่ ในปี 2529-2530 amyloid peptide ถูกแยกได้ในรูปบริสุทธิ์จากอินซูลิน amyloid และจาก amyloid เกาะในโรคเบาหวานขึ้นอยู่กับอินซูลิน การวิเคราะห์ทางชีวเคมีพบว่าเปปไทด์ประกอบด้วยกรดอะมิโน 37 และลำดับกรดอะมิโนที่เป็น 46% เหมือน neuropeptide มนุษย์: kaltsitoningensvyazannomu เปปไทด์ 2 (CGRP-2) และ CGRP-1 (ชื่อของเปปไทด์ที่แสดงให้เห็นว่าพวกเขามีผลิตภัณฑ์จากยีนเดียวกัน และ calcitonin) เมื่อมันถูกก่อตั้งขึ้นที่เกาะ amyloid เปปไทด์ที่มีกิจกรรมและฮอร์โมนที่มีอยู่ในเครื่องโดดเดี่ยวโรคเบาหวานไม่ใช่อินซูลินไม่เพียง แต่ในปกติมันก็เปลี่ยน amylin ยีน Amylin ในมนุษย์ที่พบในโครโมโซม 12 (ยีนอินซูลิน - ในโครโมโซม 11) และมีวิวัฒนาการของยีนที่พบบ่อย CGRP-1 และ CGRP-2

Immunohistochemically, amylin พบได้ในเซลล์เม็ดเลือดขาว B ในเม็ดโลหิตเดียวกันเป็นอินซูลินอยู่ในปริมาณที่ค่อนข้างใหญ่ในเลือดของผู้ป่วยที่มีโรคเบาหวานขึ้นอยู่กับอินซูลิน ในกรณีนี้พบความสัมพันธ์ระหว่างมวลที่ใช้งานของเซลล์ B และความเป็นไปได้ของการแยก amylin ภายใต้อิทธิพลของเภสัชวิทยา ในผู้สูงอายุและผู้สูงอายุการสะสมของ amyloid ในเกาะเล็ก ๆ ของตับอ่อนอาจเกี่ยวข้องกับความเข้มข้นของ amylin ในท้องถิ่นสูงและไม่เกิดความเสียหายกับโครงสร้างหลัก

Amyloid เกาะตับอ่อนมีคุณสมบัติบางอย่างมันไม่ได้มี tyrosine และโพรไบโอไม่ได้ทำปฏิกิริยากับซีรั่มเพื่อ fibrillar โปรตีน amyloid (AA, AL, ASGi สภาวิชาชีพบัญชี) ส่วนประกอบพลาสม่า แต่มันก็เป็นเช่นเดียวกับที่ในประเภทอื่น ๆ ของ amyloid ในกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน amyloid fibrils พบใกล้ชิดกับเซลล์ B ใน cytoplasm ของพวกเขาหรือ intracellularly

ระดับของการแยก amyloidosis เกาะตับอ่อนแตกต่างกัน - จากเงินฝากขั้นต่ำในรูปแบบของโล่เล็ก ๆ ตามเส้นเลือดฝอยที่มักจะอยู่รอบนอกของตับอ่อนจะ amyloidosis รุนแรงเมื่อแทนที่เกือบผ้าทั้งหมดของเกาะ

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

อาการของ amyloidosis ของเกาะเล็กตับอ่อน

อาการของ amyloidosis ตับอ่อนแยกเป็นปกติ: ประมาณ 70% ของผู้ป่วยที่พัฒนาขึ้นอยู่กับอินซูลินโรคเบาหวานและโรคเบาหวานมีการทำเครื่องหมายการพึ่งพาระดับของความรุนแรงของ amyloidosis เกาะตับอ่อนซึ่งได้รับการยืนยันโดยการศึกษาทางสัณฐานวิทยา ในเรื่องนี้การอภิปรายเกี่ยวกับความสัมพันธ์ระหว่างโรคเบาหวานและแยก amyloidosis ตับอ่อนเกาะ (สิ่งที่เป็นหลักและสิ่งที่เป็นเรื่องรอง) ขณะนี้เสร็จสมบูรณ์ - เรายังไม่ได้พูดคุยเกี่ยวกับโรคเบาหวาน amyloidosis เกาะตับอ่อนและ amyloid เกี่ยวกับโรคเบาหวาน การวินิจฉัยแยก amyloidosis ตับอ่อนโชคไม่ดีที่ชันสูตรศพแม้ว่าความก้าวหน้าในเทคโนโลยีทางการแพทย์ที่ทันสมัยและเครื่องมือของชีววิทยาโมเลกุลจะทำให้มันและในชีวิตของเขา

ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการแยก amyloidosis ของตับอ่อนออกเป็นปัญหาเรื่องอายุ ควรได้รับการยืนยันว่าโรคเบาหวานเป็นโรคเบาหวาน amyloid ความถูกต้องของคำแถลงการณ์นี้แสดงให้เห็นได้จากข้อเท็จจริงที่ว่าหลังจากอายุ 60 ปีความถี่ของ amyloidosis แยกจากเกาะเล็ก ๆ ของตับอ่อนเพิ่มขึ้นถึงจุดสูงสุดหลังจาก 80 ปีโดยเฉพาะในสตรี อาการทางคลินิกของโรคเบาหวานพบได้ใน 66.6% ของผู้ป่วย ดังนั้นการแยก amyloidosis เกาะตับอ่อนและกลายเป็นหนึ่งในแง่ของ tetrad Schwartz เป็นอาการของ amyloidosis ชรา multiorgan - การเต้นของหัวใจหลอดเลือดตับอ่อนและสมอง อย่างไรก็ตาม Schwartz tetrad หายากมาก (ใน5.5% ของการชันสูตรศพของผู้สูงอายุและคนชรา) อย่างมีนัยสำคัญแนวโน้มที่จะมี amyloidosis แยกจากเกาะเล็กเกาะน้อยของตับอ่อนหรือรวมกับ amyloidosis atrial โดดเดี่ยวและหลอดเลือดแดงใหญ่ amyloidosis ชราหรือ amyloidosis สมองในวัยชราและตา amyloidosis ชรา

ดังนั้น amyloidosis แยกของเกาะเล็กตับอ่อนในกรณีส่วนใหญ่ที่ครอบงำเป็นปัญหาของผู้สูงอายุและ gerontological