Polyneuropathy: ภาพรวมของข้อมูล

Polyneuropathy เป็นแผลกระจายของเส้นประสาทส่วนปลายไม่ จำกัด เพียงการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทใด ๆ หรือแขนขาหนึ่ง เพื่อระบุเส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบการกระจายและความรุนแรงของแผลการทดสอบทางไฟฟ้า. การรักษา polyneuropathy มีวัตถุประสงค์เพื่อลดลงหรือขจัดสาเหตุของโรคระบบประสาท.

Polyneuropathies เป็นกลุ่มที่ไม่เหมือนกันของโรคโดยมีความเสียหายที่ระบบต่อพ่วงประสาท (กรีก. poly - เป็นจำนวนมาก, Peiro - เส้นประสาท, pathos - โรค).

Polyneuropathy เป็นปรากฏการณ์ของความพ่ายแพ้หลายเส้นประสาทส่วนปลายซึ่งใน ความผิดปกติของพืชในแขนขาเป็นหนึ่งในอาการถาวรของโรค ในปัจจุบันมีประมาณ 100 สาเหตุของรูปแบบของพยาธิวิทยานี้ อย่างไรก็ตามความคิดที่ชัดเจนอย่างชัดเจนเกี่ยวกับกลไกที่ทำให้เงื่อนไขทางพยาธิวิทยาภายนอกหรือภายนอกร่างกายส่งผลต่อระบบประสาททำให้เกิดอาการของโรคระบบประสาทไม่ได้.

ICD-10:

• G60. โรคระบบประสาทที่สืบทอดและไม่ทราบสาเหตุ;
• G61. อักเสบ polyneuropathy;
• G62. polyneuropathies อื่น ๆ;
• G63. โรคประจำตัวในโรคที่จำแนกไว้ที่อื่น,

[1], [2], [3], [4]

ระบาดวิทยาของ polyneuropathy

โรคประจำตัวเป็นกลุ่มที่พบมากในโรค พวกเขาถูกตรวจพบในราว 2.4% และในกลุ่มอายุมากขึ้น - เกือบ 8% ของประชากร polyneuropathies ที่พบมากที่สุด ได้แก่ โรคเบาหวานและการเผาผลาญอาหารอื่น ๆ ที่เป็นพิษและยังมีพันธุกรรมทางพันธุกรรมบางอย่าง ในการปฏิบัติทางคลินิกถ้อยคำของ "polyneuropathy ของการกำเนิดที่ไม่ชัดเจน" เป็นเรื่องปกติมากซึ่งในความเป็นจริงในกรณีส่วนใหญ่มีภูมิคุ้มกันหรือกำเนิดพันธุกรรม 10% ของ polyneuropathies ทั้งหมดของแหล่งที่มาที่ไม่รู้จักมี paraproteinemic ประมาณ 25% - polyneuropathies พิษ

อุบัติการณ์ของ polyneuropathies กรรมพันธุ์เป็น 10-30 ต่อ 100 000 ประชากร ประเภทที่พบได้บ่อยที่สุดของ NMSH IA type (60-80% ของโรคทางพันธุกรรมทางพันธุกรรม) และ NMSM type II (axonal type) (22%) ไม่สามารถตรวจจับชนิด HMSN และ IBMS type X ได้ IAH ประเภท IA ถูกตรวจพบอย่างเท่าเทียมกันระหว่างชายและหญิง ใน 75% ของกรณีโรคเริ่มขึ้นก่อน 10 ปีใน 10% - ไม่เกิน 20 ปี NMSH type II เริ่มต้นขึ้นบ่อยครั้งในทศวรรษที่สองของชีวิต แต่อาจมีการเปิดตัวในภายหลัง (ไม่เกิน 70 ปี)

ความชุกของโรคเรื้อรัง polyneuropathy ที่ทำลายการอักเสบเป็นต่อ 100 000 ประชากร 1,0-7,7 โรคส่วนใหญ่มักจะเริ่มขึ้นใน 5-6 ทศวรรษที่ผ่านมาของชีวิตแม้ว่ามันอาจเปิดตัวในวัยใด ๆ รวมทั้งในวัยเด็ก ผู้ชายป่วยเป็นสองเท่าของผู้หญิง อุบัติการณ์ของโรค Guillain-Barre อยู่ที่ 1-3 รายต่อประชากร 100 000 คนต่อปีชายประสบมากกว่าผู้หญิง โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกช่วงอายุ (ตั้งแต่ 2 ถึง 95 ปี) ส่วนยอดจะลดลง 15-35 ปีและ 50-75 ปี

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

สาเหตุของ polyneuropathy

Polyneuropathies บางคน (ตัวอย่างเช่นในกรณีของมึนเมาตะกั่วโปรแกรม dapsone เห็บกัด porphyria หรือ Guillain - Barre ดาวน์ซินโดรม) ส่วนใหญ่มีผลต่อเส้นใยมอเตอร์; คนอื่น (ตัวอย่างเช่นมีโรคปมประเจื้อนในรากหลัง, โรคมะเร็ง, โรคเรื้อน, โรคเอดส์, โรคเบาหวานหรือเป็นพิษเรื้อรังกับ pyridoxine) มีความอ่อนไหว ในหลายโรค (เช่นโรค Guillain-Barre, โรค Lyme, เบาหวาน, โรคคอตีบ) อาจเกี่ยวข้องกับเส้นประสาทกะโหลก ยาและสารพิษบางชนิดอาจมีผลต่อเส้นใยที่สำคัญและ / หรือมอเตอร์

สาเหตุที่เป็นพิษของโรคระบบประสาท

ชนิด	เหตุผล
มอเตอร์ Axonal	Gangliosides; การสัมผัสสารตะกั่ว, ปรอท, misoprostol, บาดทะยัก, โรคอัมพฤกษ์เป็นเวลานาน
มอเตอร์ประสาทสัมผัส Axonic	Acrylamide เอทานอลแอลลีนคลอไรด์, สารหนูแคดเมียมซัลไฟด์คาร์บอน hlorfenoksilovye สารประกอบ tsiguatoksin, Dapsone, colchicine ไซยาไนด์ DMAPN, disulfiram เอทิลีนออกไซด์ลิเธียมเมธิลโบรโม, nitrofurantoin, organophosphates, podofilin, biphenyls polychlorinated, saxitoxin น้ำมันพิษสเปน , Taxol, tetrodotoxin แทลเลียม, trichlorethylene, ไตร tolilfosfat หนูพิษ vakor (PNU) alkaloids vinca
สัมผัส Axonal	Almitrine, bortezomib, chloramphenicol, ไดออกซิน, doxorubicin, ethambutol, ethionamide, etoposide, Gemcitabine, glutetimid, hydralazine, ifosfamide, interferon อัลฟา, isoniazid, ตะกั่ว, metronidazole, mizonidazol, ไนตริกออกไซด์ nucleosides (didanosine, stavudine, zalcitabine), phenytoin, ทองคำอนุพันธ์ propafenone, ไพริดอกซิกลุ่ม statin, thalidomide
ที่ทำลาย	Buccountry, chlorocin, diphtheria, hexachlorophen, mucolimine, perhexylin, procanamide, takacomine, tellurium, zimmelidin
ผสม	อะมิโธโรนเอทิลีนไกลคอลทอง hexacarbon n-hexane โซเดียมไซยาไนด์ซูริมิน

DMAPN -dimetilaminoproprionitril; TOCR - triorthocresil phosphate; PNU = N-3-pyridylmethyl-N-nitrophenyl ยูเรีย

โรคประจำตัว - สาเหตุและพยาธิกำเนิด

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

อาการของ polyneuropathy

ร้องเรียนกำหนดพยาธิสรีรวิทยาเพื่อ polyneuropathy จำแนกตามความพ่ายแพ้สารตั้งต้น: demielininiziruyuschie (โรคเยื่อไมอีลิ) หลอดเลือด (ขาดทุนแว nervorum)และ axonal (ความเสียหาย axonal)

ความผิดปกติของเยื่อไมอีลิน polyneuropathy demyelination ตามมักจะพัฒนาเป็นผลจากการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน parainfectious เรียกโดยแบคทีเรียที่ห่อหุ้ม (เช่นของ Campylobacter spp. )ไวรัส (เช่น enteroviruses หรือเชื้อไวรัสไข้หวัดใหญ่เอชไอวี) การติดเชื้อหรือการฉีดวัคซีน (เช่นไข้หวัด) เป็นที่คาดว่าแอนติเจนของตัวแทนเหล่านี้ข้ามทำปฏิกิริยากับแอนติเจนของระบบประสาทที่เรียกการตอบสนองภูมิคุ้มกันที่มีขอบเขตทำลายเยื่อไมอีลิ ในกรณีเฉียบพลัน (เช่นกับ Guillain-Barre syndrome) ความอ่อนแออย่างรวดเร็วอาจเกิดขึ้นจนกระทั่งหยุดหายใจ

ความผิดปกติของเยื่อไมอีลิยุ่งเกี่ยวกับการทำงานของเส้นใยหนาประสาทสัมผัส (อาชา) ระดับของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อฝ่อไปข้างหน้าที่อาจเอื้อมลดลงอย่างมากอาจจะเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อลำตัวและเส้นประสาทสมอง เส้นประสาทมีผลต่อความยาวทั้งหมดซึ่งแสดงออกในส่วนของลำตัวส่วนปลายและส่วนปลาย ความไม่สมดุลของแผลเป็นไปได้และส่วนบนของร่างกายสามารถมีส่วนเกี่ยวข้องได้เร็วกว่าส่วนปลายของแขนขา มวลกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อมักจะปลอดภัยมาก

แผลของvasa nervorum การจัดหาเส้นประสาทของเส้นประสาทอาจทำให้หลอดเลือดแดงขาดเลือดอุดตันเรื้อรัง vasculitis และ hypercoagulable เงื่อนไข

ประการแรกความผิดปกติของเส้นประสาทประสาทสัมผัสและมอเตอร์ประสาทพัฒนาขึ้นซึ่งแสดงออกโดยความเจ็บปวดและความรู้สึกแสบร้อน ในขั้นต้นความผิดปกติจะไม่สมมาตรและไม่ค่อยมีผลต่อกล้ามเนื้อของแขนขาหรือต้นลำตัวประมาณ 1/3 เส้นประสาทของกะโหลกมักไม่ค่อยเกี่ยวข้องยกเว้นในกรณีของโรคเบาหวานเมื่อได้รับผลกระทบจากเส้นประสาทสมองที่สาม การละเมิดภายหลังอาจกลายเป็นสมมาตรได้ บางครั้งความผิดปกติของพืชและการเปลี่ยนแปลงของผิว (ตัวอย่างเช่นผิวหยาบกร้าน) พัฒนาขึ้น ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อสอดคล้องกับการฝ่อและการสูญเสียการตอบสนองที่สมบูรณ์แบบเป็นเรื่องที่หาได้ยาก

Axonopathy Axonopathies มักเป็น distal, สมมาตรและอสมมาตร.

สาเหตุที่พบบ่อย ได้แก่ โรคเบาหวานภาวะไตวายเรื้อรังและผลข้างเคียงของยาเคมีบำบัด (เช่น alkaloids vinca) Axonopathy อาจเกิดจากการขาดสารอาหาร (มักจะเกี่ยวกับวิตามินของกลุ่ม B) และส่วนเกินของวิตามินบี₆หรือเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ น้อยกว่าปกติสาเหตุการเผาผลาญ: hypothyroidism, porphyria, Sarcoidosis และ amyloidosis ที่สุดบางคนติดเชื้อ (เช่นโรค), ยา (ไนโตรเจนออกไซด์) และผลกระทบของจำนวนของสารเคมี (เช่น n-เฮกเซน) และโลหะหนัก (ตะกั่วสารหนู ปรอท) เมื่อซินโดรม paraneoplastic บนพื้นหลังของการตายของเซลล์มะเร็งปอดเล็ก ๆ ของรากปมหลังและแกนประสาทสัมผัสจะนำไปสู่การเปประสาทอักเสบ

ความผิดปกติของอวัยวะหลักสามารถเริ่มต้นด้วยอาการของความเสียหายต่อเส้นใยหนาหรือบางหรือการรวมกันของเหล่านี้ โดยปกติแล้วเส้นประสาทส่วนปลายมีการแจกจ่ายแบบสมมุติฐานในฐานะถุงเท้า - ถุงมือ; มันมีผลกระทบต่อแขนขาที่หนึ่งแล้วขาบนและสมมาตรจะกระจายไปยังส่วนที่ใกล้เคียง

Axonopathy อสมมาตรอาจเกิดจาก parainfection หรือความผิดปกติของหลอดเลือด

อาการประสาทหลอน - อาการ

การจัดประเภทของ polyneuropathy

ปัจจุบันไม่มีการจัดประเภท polyneuropathies ที่เป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไป ตามเครื่องหมายที่ทำให้เกิดโรค polyneuropathies ถูกแบ่งออกเป็น axonal ซึ่งในแกนกระบอกได้รับผลกระทบเป็นหลักและ demyelinating ซึ่งขึ้นอยู่กับ myelin พยาธิวิทยา

โดยธรรมชาติของภาพทางคลินิกยนต์ประสาทสัมผัสและ polyneuropathies vegetative จะแยก ในรูปแบบที่บริสุทธิ์รูปแบบเหล่านี้ไม่ค่อยได้รับการสังเกตความเสียหายรวมของเส้นใยประสาทสองหรือทั้งสามชนิดเช่นมอเตอร์ประสาทสัมผัสรูปแบบประสาทสัมผัสพืชจะถูกเปิดเผยบ่อยครั้งมากขึ้น

ปัจจัยทางจริยธรรมของ polyneuropathy สามารถแบ่งออกเป็นพันธุกรรม, autoimmune, การเผาผลาญอาหารทางเดินอาหารพิษและติดเชื้อเป็นพิษ

[19], [20]

การวินิจฉัยภาวะ polyneuropathy

ข้อมูลทางคลินิกโดยเฉพาะอย่างยิ่งอัตราการพัฒนาช่วยในการวินิจฉัยและระบุสาเหตุ neuropathies ไม่สมมาตรแนะนำความพ่ายแพ้ของเยื่อไมอีรินหรือnervasum vasaและสมมาตร, neuropathies ไกล - ความผิดปกติของสารพิษหรือการเผาผลาญ ความก้าวหน้าอย่างช้าๆของโรคระบบประสาทเรื้อรังอาจเป็นกรรมพันธุ์ที่เกี่ยวข้องกับการได้รับสารเป็นพิษหรือมีความผิดปกติในการเผาผลาญเป็นเวลานาน โรคทางเดินหายใจเฉียบพลันแนะนำโรค autoimmune, vasculitis หรือสาเหตุ post-infectious แผลพุพองผิวหนังและโรค Raynaud ร่วมกับ neuropathy asonal asymmetric แนะนำว่าเป็น hypercaagable, parainfection หรือ vasculitis autoimmune น้ำหนักตัวลดลงไข้ lymphadenopathy และแผลพุพองใหญ่แนะนำเนื้องอกหรือโรค paraneoplastic

การศึกษาทางอิเลคโตรไลซีน เพื่อหาชนิดของโรคระบบประสาทจำเป็นต้องทำ EMG และกำหนดความเร็วของการนำประสาท เพื่อประเมินความไม่สมมาตรและระดับของแผลที่เกี่ยวกับซอนนั้น EMG จะทำที่ขาทั้งสองข้างอย่างน้อยที่สุด ตั้งแต่การตัดสินใจของอีเอ็มและประสาทการนำเกี่ยวข้องมากขึ้นด้วยเส้นใย myelinated หนาในส่วนที่ขาส่วนปลายที่มีความผิดปกติใกล้เคียงไมอีลิน (เช่นที่เริ่มมีอาการของโรค Guillain-Barre) และพื้นหลังของแผลหลักเส้นใยดีอีเอ็มอาจจะเป็นปกติ ในกรณีดังกล่าวควรมีการวัดปริมาณความไวและหน้าที่ของระบบประสาทอัตโนมัติ

การทดสอบในห้องปฏิบัติการ ท่ามกลางการทดสอบในห้องปฏิบัติการพื้นฐานนับเม็ดเลือด, อิเล็กโทรไลการศึกษาการทำงานของไตด่วนทดสอบ reagin สำหรับการวัดระดับของการถือศีลอดน้ำตาลในเลือด, เฮโมโกลบิน_{1 เพื่อ}, วิตามินบี₁₂, โฟเลตและกระตุ้นต่อมไทรอยด์ฮอร์โมน ความจำเป็นในการทดสอบอื่น ๆ จะพิจารณาจากชนิดของ polyneuropathy ที่เฉพาะเจาะจง

วิธีการรักษาผู้ป่วยที่เป็นโรคระบบประสาทเนื่องจากการผ่าเหล่าเฉียบพลันเป็นเช่นเดียวกับในกลุ่มอาการ Guillain-Barre; เพื่อตรวจสอบจุดเริ่มต้นของการหายใจล้มเหลววัดความจุที่สำคัญบังคับของปอด ในการลดระดับความรุนแรงเฉียบพลันหรือเรื้อรังการทดสอบโรคติดเชื้อและความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันจะดำเนินการรวมถึงการตรวจหาเชื้อไวรัสตับอักเสบและเอชไอวีและโปรตีนอิเล็กโทรฟิเรสซิสซีรั่ม นอกจากนี้ยังกำหนดแอนติบอดีต่อ glycoprotein ที่เกี่ยวข้องกับไมอีลิน ถ้าความผิดปกติของเครื่องยนต์มีอิทธิพลเหนือกว่าแอนติบอดี antisulfatide จะถูกกำหนดด้วยความผิดปกติทางประสาทสัมผัสหลักควรทำเจาะรูเอว demyelination เนื่องจากมีการตอบสนองต่อการแพ้ภูมิตัวเองมักจะทำให้เกิดความร้าวฉานโปรตีนเซลล์: เพิ่มระดับของโปรตีนในน้ำไขสันหลัง (> 45 mg / dL) ที่มีจำนวนปกติของเม็ดเลือดขาว (<5 / ลิตร)

เมื่อไม่สมมาตรโรคระบบประสาท axonal ควรดำเนินการทดสอบเพื่อระบุรัฐ hypercoagulable และ vasculitis parainfectious หรือแพ้ภูมิตัวเอง (โดยเฉพาะถ้ามีความสงสัยทางคลินิก) ตรวจสอบค่า ESR, rheumatoid factor, antinuclear antibodies, creatine phosphokinase (CKF) ในซีรัมที่ต่ำสุด CK สามารถเพิ่มขึ้นเมื่อการพัฒนาอย่างรวดเร็วของโรคนำไปสู่อาการหัวใจวาย เมื่อคำแนะนำ anamnestic กับระเบิดที่สอดคล้องกันปัจจัยการแข็งตัว (เช่นโปรตีน C และ S, antithrombin III, แอนติบอดี anticardiolipin ระดับของ homocysteine) และการทดสอบแล้วสำหรับ Sarcoidosis ไวรัสตับอักเสบ C หรือ Wegener ของ granulomatosis ถ้าสาเหตุไม่ได้กำหนดให้ทำ biopsy ของกล้ามเนื้อและเส้นประสาทควรดำเนินการ มักจะใช้เส้นประสาทลูกวัวได้รับผลกระทบ เราสามารถใช้ชิ้นส่วนที่อยู่ติดกับเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อเส้นประสาทของกล้ามเนื้อน่องหรือ quadriceps, ดิไขว้หรือกล้ามเนื้อกล้ามเนื้อต้นแขน กล้ามเนื้อควรมีจุดอ่อนอยู่ในระดับปานกลางและตำแหน่งของชิ้นเนื้อไม่ควรมีร่องรอยของการแนะนำเข็มก่อนหน้านี้ (รวมทั้ง EMG) biopsy ของเส้นประสาทที่มี axonopathies asymmetric เป็นข้อมูลเพิ่มเติมกว่ากับ polyneuropathies ประเภทอื่น ๆ

ถ้าการตรวจไม่ได้เปิดเผยสาเหตุของ axonopathies สมมาตรในวงไกลออกไปโลหะหนักในปัสสาวะทุกวันจะถูกกำหนดและโปรตีนปัสสาวะจะถูกอิเล็กโตรโฟเรส ถ้าสงสัยว่าจะเป็นพิษเรื้อรังด้วยโลหะหนักการวิเคราะห์เส้นผมจากบริเวณปลายหรือบริเวณที่เป็นรักแร้ การวิเคราะห์อาการทางกายและการตรวจร่างกายทำให้จำเป็นต้องมีการตรวจเพิ่มเติมเพื่อหาสาเหตุอื่น ๆ

โรคประสาทโพรงประสาท - การวินิจฉัย

[21], [22], [23]

การรักษา polyneuropathy

การรักษา polyneuropathy ถ้าเป็นไปได้มีวัตถุประสงค์ที่จะขจัดสาเหตุของการเกิดโรค มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะยกเลิกยาเสพติดและขจัดพิษผลที่นำไปสู่การพัฒนาของโรคเพื่อแก้ไขข้อบกพร่องของโภชนาการ การดำเนินการเหล่านี้ลดหรือลดการร้องเรียน แต่การกู้คืนช้าและอาจไม่สมบูรณ์ หากไม่สามารถขจัดสาเหตุได้การรักษาจะลดลงเพื่อลดความพิการและความเจ็บปวดซึ่งการดัดแปลงทางศัลยกรรมอาจช่วยได้ การใช้งานของ amitriptyline, gabapentin, mexiletine และ lidocaine สามารถบรรเทาอาการปวดเมื่อยตามระบบประสาท (ตัวอย่างเช่นความรู้สึกแสบร้อนในฝ่าเท้าที่เป็นเบาหวาน)

ในที่ทำลาย polyneuropathies ที่นิยมใช้รักษาภูมิคุ้มกัน: อิมมูโนทางหลอดเลือดดำหรือ plasmapheresis ใน demyelination เฉียบพลันและ glucocorticoids หรือยาเสพติด antimetabolite - เรื้อรัง

โรคประจำตัว - การรักษาและการพยากรณ์โรค