สาเหตุและการเกิดโรคเส้นประสาทอักเสบ

พยาธิสภาพของโรคโพลีนิวโรพาธีเป็นปัญหาที่ซับซ้อนมาก ยังไม่มีการศึกษากลไกเฉพาะของการพัฒนาของโรคโพลีนิวโรพาธีในรูปแบบพยาธิวิทยาต่างๆ อย่างเต็มที่ ความยากลำบากเหล่านี้ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับความหลากหลายของรูปแบบของโรคที่สามารถทำให้ระบบประสาทส่วนปลายได้รับความเสียหาย จากรูปแบบเหล่านี้ จำเป็นต้องแยกรูปแบบเดียวโดยแยกรูปแบบอื่นๆ ทั้งหมดออกไป ความยากลำบากยังอยู่ที่ความจำเป็นในการพิจารณาว่าพยาธิสภาพนี้มีส่วนสนับสนุนให้เกิดโรคประสาทในระดับใด จากนี้ สำหรับแต่ละโรค ควรสันนิษฐานกลไกเฉพาะของตัวเองที่ก่อให้เกิดกลุ่มอาการโพลีนิวโรพาธี

กลไกการตอบสนองของระบบประสาทส่วนปลายมีหลายประเภท:

1. โรคเสื่อมของวอลเลอเรียน (ปฏิกิริยาต่อการตัดเส้นประสาท)
2. การฝ่อและเสื่อมของแกนใยประสาท
3. การสูญเสียไมอีลินแบบแยกส่วน
4. ความเสียหายหลักต่อตัวเซลล์ประสาท กระบวนการสามอย่างสุดท้ายเรียกว่า แอกโซโนพาที ไมอีลินพาที และนิวรอนพาที

ความเสื่อมของวอลเลเรียนเกิดจากความเสียหายทางกล อัมพาตและสูญเสียความรู้สึกจะเกิดขึ้นทันทีในโซนการส่งสัญญาณประสาทของลำต้น ส่วนที่ไกลจากบริเวณที่เกิดความเสียหายจะเกิดการเสื่อมของแอกซอนและปลอกไมอีลิน คุณภาพของการฟื้นตัวขึ้นอยู่กับระดับการทำลายของเลมโมไซต์ (เซลล์ชวานน์) ปลอกประสาท และเนื้อเยื่ออ่อนโดยรอบ ปัจจัยอื่นๆ อาจมีบทบาทสำคัญด้วยเช่นกัน ภาวะขาดเลือดแบบเฉพาะจุดและหลายจุดของลำต้นอาจทำให้เกิดการเสื่อมแบบเฉพาะจุดในพื้นที่กว้าง หากการไหลเวียนของเลือดลดลงอย่างรวดเร็ว ซึ่งสังเกตได้ในหลอดเลือดอักเสบแบบระบบ

Myelinopathy หมายถึงความเสียหายของปลอกไมอีลินในขณะที่ยังคงรักษาแอกซอนเอาไว้ อาการแสดงทางการทำงานที่สำคัญที่สุดของภาวะไมอีลินเสื่อมคือการบล็อกการนำไฟฟ้า ภาวะไมอีลินเสื่อมและการสร้างไมอีลินใหม่สามารถเกิดขึ้นได้อย่างรวดเร็วและมักจะจบลงด้วยการฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ภายในไม่กี่วันหรือไม่กี่สัปดาห์ การพยากรณ์โรคสำหรับประเภทนี้มีแนวโน้มดีกว่าและฟื้นตัวได้เร็วกว่า

ภาวะแอกโซโนพาธีมีสาเหตุมาจากความผิดปกติของระบบเผาผลาญในเซลล์ประสาท ซึ่งทำให้เกิดการเสื่อมของแอกโซโนในส่วนปลาย ในทางคลินิก อาการดังกล่าวจะแสดงออกด้วยอาการโพลีนิวโรพาธีแบบสมมาตรในส่วนปลาย โดยปกติแล้ว การพัฒนาของการเสื่อมของแอกโซโนของเส้นประสาทส่วนปลายมักพบในโรคเมตาบอลิซึมของระบบและการกระทำของสารพิษจากภายนอก แต่ลำดับที่แน่นอนของการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อประสาทที่ส่งผลให้เกิดภาวะแอกโซโนพาธียังคงไม่ชัดเจน

โรคเส้นประสาทอักเสบหมายถึงการทำลายตัวเซลล์ประสาทโดยตรง หากเซลล์เขาส่วนหน้าเป็นเป้าหมาย โรคเส้นประสาทสั่งการจะเกิดตามมา โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกส่งผลต่อเซลล์ปมประสาทรากหลัง ซึ่งมักทำให้เกิดการรบกวนประสาทรับความรู้สึกอย่างรุนแรง ตัวอย่างเช่น โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกเฉียบพลัน โรคอักเสบของปมประสาทรากหลังและปมประสาทกะโหลกศีรษะในมะเร็งผิวหนัง โรคเริมงูสวัด และภาวะเป็นพิษ โรคเส้นประสาทอักเสบทางคลินิกมีลักษณะเฉพาะคือฟื้นตัวได้ช้า

ในหลายรูปแบบของเส้นประสาทส่วนปลาย การเปลี่ยนแปลงของโครงสร้างพืชส่วนปลายจะถูกตรวจพบพร้อมกัน กระบวนการทางพยาธิวิทยาส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับปมประสาทพืชหลัก เส้นใยในช่องท้องที่ไม่มีไมอีลิน เส้นประสาทเวกัส และกล้ามเนื้อเรียบ เซลล์ประสาทที่เปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาจะพบในปมประสาทซิมพาเทติกซึ่งมีขนาดใหญ่กว่าปกติอย่างเห็นได้ชัด เซลล์ลิมโฟไซต์แทรกซึม แมคโครฟาจ และเซลล์พลาสมาจะพบตามการสะสมของเส้นประสาทพืชและปมประสาท บางครั้งอาจพบกลุ่มประสาทของแอกซอนที่ไม่มีไมอีลินในเลมโมไซต์ในบริเวณรอบหลอดเลือดหรือในอวัยวะช่องท้อง กลุ่มประสาทเหล่านี้จะอยู่ติดกับต่อมประสาทอย่างใกล้ชิด โดยมีลักษณะทางเนื้อเยื่อคล้ายกับเนื้องอกของเส้นประสาท และสามารถจำลองภาพของการเสื่อมของแอกซอนที่ผิดปกติได้ การสูญเสียไมอีลินของเส้นประสาทเวกัสอย่างเห็นได้ชัดสามารถสังเกตได้ในผู้ป่วยโรคประสาทเบาหวานและโรคประสาทจากแอลกอฮอล์

พยาธิสภาพของโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น

โดยไม่คำนึงถึงปัจจัยที่ก่อให้เกิดโรค พบว่าโรคโพลีนิวโรพาธีมี 2 ประเภท ได้แก่ ความเสียหายของแอกซอนและการสูญเสียไมอีลินของใยประสาท กระบวนการทั้งสองมีความเชื่อมโยงกันอย่างใกล้ชิด โดยจะเกิดการสูญเสียไมอีลินรองกับความเสียหายของแอกซอน และเกิดการทำลายไมอีลิน ส่วนประกอบของแอกซอนจะเข้ามาแทนที่ในภายหลัง โรคโพลีนิวโรพาธีที่มีพิษส่วนใหญ่ ได้แก่ กลุ่มอาการ Guillain-Barré ประเภทแอกซอน และ NMSN ประเภท II เป็นโรคที่แอกซอนเป็นหลัก โรคโพลีนิวโรพาธีที่มีไมอีลินและการสูญเสียไมอีลินหลัก ได้แก่ กลุ่มอาการ Guillain-Barré แบบคลาสสิก โรคโพลีนิวโรพาธีที่มีการอักเสบเรื้อรังและการสูญเสียไมอีลิน โรคโพลีนิวโรพาธีที่มีพาราโปรตีนเมีย และ NMSN ประเภท I

ในโรคโพลีนิวโรพาธีของแอกซอน หน้าที่การขนส่งของกระบอกแกนประสาทได้รับผลกระทบเป็นหลัก โดยเกิดจากกระแสแอกโซพลาสมิก ซึ่งขนส่งสารชีวภาพจำนวนหนึ่งที่จำเป็นต่อการทำงานปกติของเซลล์ประสาทและกล้ามเนื้อในทิศทางจากนิวรอนสั่งการไปยังกล้ามเนื้อและกลับมา กระบวนการนี้เกี่ยวข้องกับเส้นประสาทที่มีแอกซอนที่ยาวที่สุดเป็นหลัก การเปลี่ยนแปลงในหน้าที่ของสารอาหารของแอกซอนและการขนส่งแอกซอนทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของการตัดเส้นประสาทในกล้ามเนื้อ การตัดเส้นประสาทของเส้นใยกล้ามเนื้อกระตุ้นให้เกิดการพัฒนาของปลายประสาทและการแตกหน่อข้างเคียง การเจริญเติบโตของปลายประสาทใหม่และการสร้างเส้นประสาทใหม่ของเส้นใยกล้ามเนื้อ ซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงในโครงสร้างของกล้ามเนื้อ

ในการกระตุ้น EMG การเปลี่ยนแปลงประเภทแอกซอนจะมีลักษณะเฉพาะคือการลดลงของแอมพลิจูดของการตอบสนองแบบ M โดยที่ความเร็วการนำไฟฟ้าของการกระตุ้นยังคงเท่าเดิม กระบวนการสร้างเส้นประสาทใหม่ทำให้กล้ามเนื้อขยายใหญ่ขึ้น ซึ่งส่งผลทางอ้อมต่อแอมพลิจูดของคลื่น F โดยจะตรวจพบคลื่น F ที่เพิ่มขึ้นโดยมีแอมพลิจูดเกิน 5% ของแอมพลิจูดของการตอบสนองแบบ M ในกล้ามเนื้อนี้ เมื่อทำการศึกษา MUAP โดยใช้ขั้วไฟฟ้าแบบเข็ม จะตรวจพบสัญญาณของการทำลายเส้นประสาทของเส้นใยกล้ามเนื้อ (ศักย์การสั่นพลิ้ว) การตายของเส้นใยกล้ามเนื้อ (คลื่นแหลมในเชิงบวก) และการสร้างเส้นประสาทใหม่ (ระยะเวลาและแอมพลิจูดของ MUAP ที่เพิ่มขึ้น)

ในทางคลินิก ความเสียหายต่อแอกซอนของเส้นใยมอเตอร์ทำให้กล้ามเนื้อบริเวณปลายแขนอ่อนแรงและกล้ามเนื้อฝ่อลง

ภาวะไมอีลินเสื่อมคือการหยุดชะงักของการนำกระแสประสาทแบบกระโดดขึ้นลง ส่งผลให้ความเร็วการนำกระแสประสาทลดลง โดยปกติ ความเร็วการนำกระแสประสาทตามเส้นประสาทส่วนปลายและเส้นประสาทรับความรู้สึกจะอยู่ที่ 40-70 ม./วินาทีที่แขนและขา และ 50-80 ม./วินาทีที่แขน ภาวะไมอีลินเสื่อมที่เห็นได้ชัดที่สุดพบในโรคเส้นประสาทหลายเส้นที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ซึ่งความเร็วการนำกระแสประสาทอาจอยู่ที่ 5-20 ม./วินาที (กลุ่มอาการ Roussy-Levy, HMSCHIII, IV); สำหรับประเภท HMSCHIA ความเร็วการนำกระแสประสาทที่แขนและขาจะอยู่ที่ 25-35 ม./วินาที และที่แขนจะอยู่ที่ 30-38 ม./วินาที โดยทั่วไป โรคโพลีนิวโรพาทีที่ถูกทำลายไมอีลินที่เกิดขึ้นจะมีลักษณะคือความเร็วในการนำสัญญาณลดลงเล็กน้อย (30-40 ม./วินาทีที่แขนขาส่วนล่าง และ 40-50 ม./วินาทีที่แขนขาส่วนบน)

ความเสียหายของเส้นประสาทที่เสื่อมลงนั้นแสดงออกมาทางคลินิกโดยการพัฒนาของกล้ามเนื้ออ่อนแรง (มักมีการกระจายที่ใกล้เคียงซึ่งไม่ปกติสำหรับโรคเส้นประสาทอักเสบแบบ "คลาสสิก") การสูญเสียการตอบสนองของเอ็นในระยะเริ่มต้น โดยที่กล้ามเนื้อไม่ได้ฝ่อลง การมีอยู่ของอาการฝ่อนั้นบ่งชี้ถึงองค์ประกอบของแอกซอนเพิ่มเติม

ภาวะไมอีลินเสื่อมของเส้นประสาทอาจเกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองที่ก่อให้เกิดแอนติบอดีต่อส่วนประกอบต่างๆ ของโปรตีนไมอีลินรอบนอก (โรคโพลีนิวโรพาธีที่เสื่อมลงภายหลัง โรคพาราโปรตีนผิดปกติ โรคโพลีนิวโรพาธีผิดปกติ) โรคทางพันธุกรรม (NMSN ชนิดที่ 1) การสัมผัสกับสารพิษจากภายนอก (โรคโพลีนิวโรพาธีคอตีบ) ความเสียหายของแอกซอนของเส้นประสาทอาจเกิดจากการสัมผัสกับสารพิษจากภายนอกหรือจากภายใน (โรคยูรีเมีย โรคโพลีนิวโรพาธีจากแอลกอฮอล์ โรคโพลีนิวโรพาธีที่เกิดจากยา โรคโพลีนิวโรพาธีเนื่องจากพิษจากโลหะหนักและสารอินทรีย์) ปัจจัยทางพันธุกรรม (NMSN ชนิดที่ 2)

เครื่องหมายทางคลินิกที่สำคัญบางประการของโรคเส้นประสาทอักเสบชนิดสาเหตุต่างๆ

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นในกะโหลกศีรษะ:

OVDP (โรคสายพันธุ์ Miller Fisher), โรคคอตีบ, ไตรคลอโรเอทิลีน, โรคอะไมลอยโดซิสที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม, โรคเส้นประสาทสมองหลายเส้นที่ไม่ทราบสาเหตุ

อัมพาตครึ่งล่างรุนแรงร่วมกับความผิดปกติของประสาทสัมผัส ความผิดปกติของสมองส่วนหน้าและก้านสมองส่วนอื่นๆ อัมพาตของกล้ามเนื้อหายใจ (ชนิดแลนดรี)

โรคเส้นประสาทอักเสบเฉียบพลันที่ทำลายไมอีลิน (AIDP) ของโรคกิลแลง-บาร์เร โรคเส้นประสาทอักเสบหลังและหลังการติดเชื้อ โรคเส้นประสาทอักเสบหลังการฉีดวัคซีน โรคคอตีบ ไทรอยด์ทำงานมากเกินไป พอร์ฟิเรีย โรคเส้นประสาทอักเสบพาราเนื้องอก

รูปแบบไม่สมมาตรของมอเตอร์เป็นหลัก:

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นหลังการติดเชื้อและพาราอินเฟกเชียล ตะกั่ว ทองคำ เพนิซิลลิน เบาหวาน รูปแบบหลอดเลือด

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นที่มีอัมพาตเด่นชัดที่บริเวณต้นแขน:

OVDP, ทอง, วินเครสติน, ไทรอยด์ทำงานมากเกินไป, หลอดเลือดแดงอักเสบเซลล์ยักษ์, พอร์ฟิเรีย

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นที่มีอาการเฉพาะที่แขนขาส่วนบน:

ตะกั่ว ปรอทสัมผัสผิวหนัง อะคริลาไมด์ ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นร่วมกับอาการกล้ามเนื้อลูกตาอ่อนแรง:

โรคมิลเลอร์ ฟิชเชอร์ แอลกอฮอล์ โรคเหน็บชา โรคสมองเวอร์นิเก้ ภาวะไทรอยด์ทำงานเกิน โรคฟรีดไรช์ โรคนอนเนอ-มารีเชอ โรคกล้ามเนื้อฝ่อชนิดเดเจอรีน-ซอตตัส

โรคเส้นประสาทอักเสบชนิดโพลีนิวโรพาทีที่มีความผิดปกติของรูม่านตา:

ภาวะแพนดีซาออโตโนเมีย, โรคมิลเลอร์ฟิชเชอร์, แอลกอฮอล์, เบาหวาน, โรคกล้ามเนื้อฝ่อแบบ Dejerine-Sottas

โรคเส้นประสาทหลายเส้นที่เกี่ยวข้องกับเส้นประสาทไตรเจมินัล: ไตรคลอโรเอทิลีน, ไดอะมิดีน

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นที่เส้นประสาทใบหน้า:

AIDP, โรคเส้นประสาทอักเสบหลังการติดเชื้อและหลังการติดเชื้อ, โรคคอตีบ, โรคอะไมโลโดซิส, โรคซาร์คอยด์, โรคเมลเกอร์สัน-รอสเซนธัล, กลุ่มอาการของเชื้อโจเกรน, กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร, โรคไลม์, การติดเชื้อ HIV, โรคแทนเจียร์

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นที่เกี่ยวข้องกับ stato-acusticus nervus:

ไดนิโตรเบนซีน; สเตรปโตมัยซิน; เจนตาไมซิน; กลุ่มอาการ Strachan-Scott ที่อธิบายในหมู่ชาวไลบีเรีย "โรคเส้นประสาทอะแท็กเซีย" ในไนจีเรีย โรคเส้นประสาทจาเมกา โรค Refsum โรค Waldenstrom และโรคซาร์คอยโดซิส

โรคเส้นประสาทอักเสบชนิดปวดมากและไวต่ออุณหภูมิ:

โรคเรื้อน, โรค Tangera, โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกทางพันธุกรรมชนิด I-III, โรคอะไมโลโดซิส, โรคผิวหนังแข็ง

โรคเส้นประสาทอักเสบชนิดปวดเอง:

แทลเลียม สารหนู ทองคำ คาร์บอนไดซัลไฟด์ ไดไนโตรฟีนอล ดีดีที ทาลิดาไมด์ วินคริสติน โรคเหน็บชา เบาหวาน โรคฟาบรี โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกทางพันธุกรรมชนิดที่ 1-2 พอร์ฟิเรีย โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกผิดปกติแบบพารานีโอพลาสต์ โรคเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ โรคเส้นประสาทอักเสบแบบกิลแลง-บาร์เร โรคอะไมโลโดซิส โรคเส้นประสาทอักเสบที่เกี่ยวข้องกับเอชไอวี โรคเส้นประสาทอักเสบจากแอลกอฮอล์

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นร่วมกับอาการเท้าร้อน:

ไอโซไนอาซิด ทาลิดาไมด์ แอลกอฮอล์ โรคเหน็บชา โรคเพลลากรา โรคสตราห์น-สก็อตต์ โรคเส้นประสาทอักเสบแบบอะแท็กเซียของไนจีเรีย โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นจากยูรีเมีย โรคเบาหวาน

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นร่วมกับความผิดปกติของการเจริญเติบโตและการเจริญเติบโตอย่างชัดเจน:

ภาวะแพนดีซอโตโนเมีย สารหนู คาร์บอนไดซัลไฟด์ เฮกซาคาร์บอน อะคริลาไมด์ อาริลฟอสเฟต ไอโซไนอาซิด ทาลิดาไมด์ โรคเบาหวาน โรคฟาบรี กล้ามเนื้อฝ่อจากเดอเจอรีน-ซอตตัส โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกทางพันธุกรรมชนิดที่ 1-2 อะไมโลโดซิส

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นร่วมกับความผิดปกติของแผลและการทำลายเนื้อเยื่อ:

โรคเรื้อน สารหนู โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกทางพันธุกรรม ชนิดที่ 1 และ 2

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นที่มีการหนาตัวของเส้นประสาทอย่างเห็นได้ชัด:

โรคเรื้อน โรคอะโครเมกาลี โรคเรฟซัม โรคกล้ามเนื้อฝ่อแบบหนาตัว

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นที่มีความเร็วในการนำกระแสประสาทลดลงอย่างเห็นได้ชัด:

AIDP, โรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังที่ทำลายไมอีลิน (CIDP), โรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังและโรคทางระบบประสาท, โรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังหลังการฉีดวัคซีน, โรคคอตีบ, โรคเม็ดเลือดขาวชนิด Krabbe globoid, โรคเม็ดเลือดขาวชนิด metachromatic, โรค Refsum, โรคกล้ามเนื้อฝ่อแบบหนาผิดปกติ, โรค Russy-Levi, โรค Pellizaeus-Merzbacher, ตะกั่ว, เฮกโซคลอโรฟีน, เทลลูเรียม, อะเซทิลเอทิลเตตระเมทิลเตตระลิน (AETT), โรคเบาหวาน, ภาวะโปรตีนในเลือดต่ำ

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นร่วมกับภาวะพร่องเซลล์:

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นหลังการติดเชื้อหรือหลังการติดเชื้อ, โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบหลายเส้นจากการติดเชื้อ Garin-Bujadoux-Bannwarth, โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นจากการติดเชื้อ, โรคซาร์คอยโดซิส

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นร่วมกับโรคเส้นประสาทอักเสบเส้นเดียวร่วมด้วย:

โรคเรื้อน ภาวะไทรอยด์ทำงานน้อย ภาวะอะโครเมกาลี ภาวะอะไมโลโดซิส โรคผิวหนังแข็ง กลุ่มอาการซิกกา ("กลุ่มอาการแห้ง")

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นร่วมกับภาวะกระเพาะปัสสาวะทำงานผิดปกติ:

AIDP, โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นหลังหรือหลังการติดเชื้อ, โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นหลังการฉีดวัคซีน, ภาวะแพนดีออโตโนเมีย, อะคริลาไมด์, อาริลฟอสเฟต, เบาหวาน, ไฮดรอกซีควิโนลีน

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นร่วมกับโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบร่วม:

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นจากการติดเชื้อ, โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบหลายเส้นจากการติดเชื้อ Garin-Bujadoux-strongannwarth, โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นจากการติดเชื้อ, โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นจากโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, โรคซาร์คอยด์

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นร่วมกับอาการเกร็ง:

ปรอท, อาริลฟอสเฟต, โรคเพลลากร, โพลีนิวโรพาทีจาเมกา, กลุ่มอาการขาดโฟเลต, การขาดวิตามินบี 12, การดูดซึมและความผิดปกติทางโภชนาการ, ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ, โรคเม็ดเลือดขาวชนิดกระบือโกลบอยด์, โรคเม็ดเลือดขาวชนิดเมตาโครมาติก, กลุ่มอาการบาสเซน-คอร์นซ์ไวก์, โรคฟรีดไรช์, โรคนอนเน-มิเรซ, OPCA, กลุ่มอาการรูสซี-เลวี, พอร์ฟิเรีย, โพลีนิวโรพาทีแบบพารานีโอพลาสติค, รูปแบบหลอดเลือด, โรคเบห์เชต

โรคเส้นประสาทตาอักเสบร่วมกับการฝ่อของเส้นประสาทตา:

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น, ธาเลียม, ปรอท, คาร์บอนไดซัลไฟด์, อะคริลาไมด์, ไอโซไนอาซิด, สเตรปโตมัยซิน, โรคสตราห์น-สก็อตต์, โรคเส้นประสาทอักเสบอะแท็กเซียของไนจีเรีย, โรคเส้นประสาทอักเสบจาเมกา, โรคเบาหวาน, โรคฟรีดไรช์, โรคนอนเน-มารี, OPCA, โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดหนาของ Dejerine-Sottas

โรคเส้นประสาทอักเสบชนิดมีอาการบวมของเส้นประสาท:

AIDP, โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นหลังและหลังการติดเชื้อ, โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นหลังการฉีดวัคซีน

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นร่วมกับโรคจอประสาทตาเสื่อม:

คลอโรควิน เบาหวาน โรค Refsum โรคบาสเซน-คอร์นซ์ไวก์

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นร่วมกับอาการอะแท็กเซีย:

โรคมิลเลอร์ ฟิชเชอร์, ปรอท, คาร์บอนไดซัลไฟด์, ฟีนิโทอิน, แอลกอฮอล์, โรคเพลลากรา, โรคเส้นประสาทอะแท็กเซียไนจีเรีย, โรคเส้นประสาทจาเมกา, การขาดวิตามินดี, การดูดซึมผิดปกติและความผิดปกติทางโภชนาการ, โรคเบาหวาน, โรคเมตาโครมาติกลิวโคดีสโทรฟี, โรคเรฟซัม, โรคบาสเซน-คอร์นซ์ไวก์, โรคฟรีดไรช์, โรคนอนเนอ-มารีช, โรค OPCA, โรคหลอดเลือดฝอยผิดปกติแบบหลุยส์บาร์, โรคมารีเนสโก-โจเกรน, โรครูสซี-เลวี, โรคเส้นประสาทโพลีพารานีโอพลาสต์, โรคมาชาโด-โจเซฟ

โรคเส้นประสาทหลายเส้นที่มีอาการนอกพีระมิดร่วมด้วย:

ตะกั่ว คาร์บอนไดซัลไฟด์ ดิซัลฟูรัม เพลลากรา โรคเซลล์เม็ดเลือดรูปลิ่มแบบโกลบด์ โรค Nonne-Mariesch โรค OPCA โรคหลุยส์บาร์

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นร่วมกับอาการกระตุกกล้ามเนื้อ:

ตะกั่ว คาร์บอนไดซัลไฟด์ ทองคำ เมทิลโบรไมด์ ดีดีที โรคเซลล์ผิดปกติแบบโกลบอยด์

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นร่วมกับอาการสั่น:

ตะกั่ว อะคริลาไมด์ ดีดีที ยาออกฤทธิ์ต่อจิตประสาท แอลกอฮอล์ กลุ่มอาการรูสซี-เลวี

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นที่มีอาการชักร่วมด้วย:

ตะกั่ว ธาเลียม ไอโซไนอาซิด แอลกอฮอล์ โรคเพลลากรา โรคฟรีดไรช์ พอร์ฟิเรีย โรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดแดงอักเสบ โรคลูปัส เอริทีมาโทซัส

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นร่วมกับอาการทางจิตที่เกิดจากสภาวะทางกาย:

อาการพิษเรื้อรังจากสารพิษอนินทรีย์และอินทรีย์ ไอโซไนอาซิด ยาที่ออกฤทธิ์ต่อจิตและประสาท ดิซัลฟูรัม ความผิดปกติของโภชนาการและการดูดซึม ความผิดปกติของระบบต่อมไร้ท่อ โรคเม็ดเลือดขาวชนิดโกบอยด์ โรคเม็ดเลือดขาวชนิดเมตาโครมาติกของแคร็บเบ โรคฟาบรี โรคฟรีดไรช์ โรคนอนเนอ-มารีช โรค OPCA กลุ่มอาการมารีนสโก-โชเกรน โรคทางระบบประสาทรับความรู้สึกที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ชนิด III และ IV

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นร่วมกับโรคกล้ามเนื้ออักเสบร่วมด้วย:

คลอโรควิน, อิมิติน, แอลกอฮอล์, พร่องไทรอยด์, ต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน, ซาร์คอยโดซิส, เยื่อบุช่องท้องอักเสบ, ลูปัส erythematosus, โรคหนังแข็ง, หลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์, ซิกก้าคอมเพล็กซ์

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับข้อ:

โรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบ, โรคหลอดเลือดอักเสบจากความไวเกิน, โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์, โรคลูปัสเอริทีมาโทซัส, โรคเวเกเนอร์, โรคซิกกา ("กลุ่มอาการแห้ง"), โรควิปเปิล, โรคเบห์เชต

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นที่มีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังและเยื่อเมือกร่วมด้วย:

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นหลังการติดเชื้อหรือหลังการติดเชื้อ, โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบหลายเส้นจากการิน-บูจาดูซ์-บานวาร์ธ, โรคเรื้อน, แทลเลียม, ปรอท, สารหนู, ทองคำ, เพนิซิลลิน, ไดเฟนิน, ไดซัลฟูรัม, กลุ่มอาการสตราห์น-สกอตต์, การดูดซึมผิดปกติและโภชนาการ, โรคฟาบรี, โรคเรฟซัม, โรคอะแท็กเซีย-เทลังจิเอ็กตาเซีย, ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติในครอบครัวไรลีย์-เดย์, พอร์ฟิเรีย, โรคไครโอโกลบูลินีเมีย, กลุ่มอาการเมอร์เคลสัน-โรเซนธัล, โรคลูปัสเอริทีมาโทซัส, โรคผิวหนังแข็ง, โรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์, โรคผิวหนังอักเสบชนิด acrodermatitis atrophicans, โรคเบห์เชต

โรคเส้นประสาทหลายเส้นที่มีอาการของโรคเส้นประสาทอัตโนมัติ (ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลาย)

โรคเส้นประสาทอัตโนมัติเฉียบพลัน (โรคพารานีโอพลาสติค, โรคกิลแลง-บาร์เร, โรคเส้นประสาทโพลีพอร์ไฟริก, โรคพิษ (วินคริสติน), โรคเส้นประสาทอัตโนมัติในโรคเบาหวาน, โรคเส้นประสาทอะไมลอยด์โพลี, โรคเส้นประสาทอัตโนมัติในการติดเชื้อเอชไอวี, โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกและโรคระบบประสาทอัตโนมัติที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม (โรคไรลีย์-เดย์)

โรคเส้นประสาทอักเสบมีหลายประเภท (และโรคเส้นประสาทอักเสบโดยทั่วไป) แต่ยังไม่มีประเภทที่เป็นที่ยอมรับโดยทั่วไป เราต้องการเสริมข้อมูลที่นำเสนอข้างต้นด้วยการจำแนกประเภททั่วไปประเภทหนึ่ง ซึ่งสร้างขึ้นโดยยึดตามหลักการทางคลินิกเป็นหลัก

การจำแนกประเภทของโรคเส้นประสาทอักเสบ

ปัจจุบันยังไม่มีการจำแนกประเภทโรคโพลีนิวโรพาธีที่ยอมรับกันโดยทั่วไป โดยพิจารณาจากลักษณะทางพยาธิวิทยา โรคโพลีนิวโรพาธีแบ่งออกเป็นกลุ่มแอกซอน ซึ่งความเสียหายหลักอยู่ที่กระบอกแกน และกลุ่มไมอีลินเสื่อม ซึ่งขึ้นอยู่กับพยาธิวิทยาของไมอีลิน

โรคโพลีนิวโรพาธีสามารถจำแนกได้เป็นประเภทต่างๆ ตามลักษณะของภาพทางคลินิก โดยโรคโพลีนิวโรพาธีประเภทมอเตอร์ เซนเซอรี และเฟจิเททีฟ ในรูปแบบบริสุทธิ์ โรคโพลีนิวโรพาธีประเภทนี้พบได้น้อยมาก โดยส่วนใหญ่มักพบรอยโรคร่วมกันของเส้นใยประสาทสองชนิดหรือทั้งสามชนิด เช่น ประเภทมอเตอร์-เซนเซอรี ประเภทเซนเซอรี-เฟจิเททีฟ

หากพิจารณาจากปัจจัยทางสาเหตุ โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นสามารถแบ่งได้เป็น กรรมพันธุ์ ภูมิคุ้มกันตนเอง การเผาผลาญอาหาร ทางเดินอาหาร พิษ และการติดเชื้อมีพิษ

โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม:

• โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกและสั่งการที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม (HMSN) ชนิดที่ 1 (คำพ้องความหมายคือ Charcot-Marie-Tooth neural amyotrophy, demyelinating type of HMSN)
• กลุ่มอาการ Russi-Levy (ตัวแปรฟีโนไทป์ HMSN IA);
• NMSN ชนิด II (NMSN ชนิดแอกซอน);
• NMSN ชนิด III (Dejerine-Sottas syndrome, NMSN ชนิดไฮเปอร์โทรฟิก);
• NMSN ประเภทที่ 4 (โรค Refsum);
• โรคเส้นประสาทอักเสบที่มีแนวโน้มจะเกิดอัมพาตจากแรงกดทับ
• โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นเนื่องจากพอร์ไฟไรต์
• โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นที่ถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์

โรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังที่เกิดขึ้น:

• โรคเส้นประสาทอักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง:
  • โพลีนิวโรพาธีที่ทำลายไมอีลินเฉียบพลันที่เกิดจากการอักเสบ (กลุ่มอาการ Guillain-Barré, กลุ่มอาการ Miller-Fisher);
  • โพลีนิวโรพาทีอักเสบเฉียบพลันของแอกซอน (กลุ่มอาการ Guillain-Barré ประเภทแอกซอน);
  • โรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังที่ทำลายไมอีลิน
  • โรคเส้นประสาทหลายเส้นที่มีอาการพาราโปรตีนเมีย
  • โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น
  • ภาวะเส้นประสาทอักเสบหลายจุดพร้อมกัน: โรคเส้นประสาทอักเสบหลายจุดแบบสั่งการร่วมกับการบล็อกการนำไฟฟ้า โรคเส้นประสาทอักเสบหลายจุดแบบรับความรู้สึกและสั่งการร่วมกับการบล็อกการนำไฟฟ้า (กลุ่มอาการ Sumner-Lewis)
• โรคเส้นประสาทอักเสบจากการเผาผลาญอาหาร:
  • โรคเส้นประสาทอักเสบจากเบาหวาน
  • โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นในโรคต่อมไร้ท่ออื่นๆ
  • โรคเส้นประสาทอักเสบจากยูรีเมีย
  • โรคเส้นประสาทอักเสบจากตับ
  • โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นในโรคอะไมลอยโดซิสระบบปฐมภูมิ
• โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นที่เกี่ยวข้องกับการขาดวิตามิน:
  • วิตามินบี₁ - โรคเส้นประสาทอักเสบจากการขาดวิตามิน;
  • วิตามิน_{บี 6} - โรคเส้นประสาทอักเสบจากการขาดวิตามิน;
  • วิตามินบี₁₂ - โรคเส้นประสาทอักเสบจากการขาดวิตามิน;
  • โรคเส้นประสาทอักเสบจากการขาดวิตามินอี
• โรคเส้นประสาทอักเสบจากพิษ:
  • โรคเส้นประสาทอักเสบจากแอลกอฮอล์
  • โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นที่เกิดจากยา
  • โรคเส้นประสาทอักเสบจากพิษโลหะหนัก ตัวทำละลายอินทรีย์ และสารพิษอื่นๆ
  • โรคเส้นประสาทอักเสบในโรคระบบต่างๆ (โรคแพ้ภูมิตัวเอง, โรคผิวหนังแข็ง, โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์, โรคเชื้อเกรน, โรคซาร์คอยโดซิส, หลอดเลือดอักเสบ)
• โรคเส้นประสาทอักเสบติดเชื้อที่มีพิษ:
  • โรคเส้นประสาทอักเสบติดเชื้อคอตีบมีพิษ
  • โรคเส้นประสาทอักเสบหลังจากไข้หวัดใหญ่ โรคหัด โรคคางทูม โรคติดเชื้อโมโนนิวคลีโอซิส
  • โรคเส้นประสาทอักเสบหลังการฉีดวัคซีน
  • โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นในโรคบอร์เรลิโอซิสที่เกิดจากเห็บ
  • โรคเส้นประสาทอักเสบจากการติดเชื้อ HIV;
  • โรคเส้นประสาทอักเสบในโรคเรื้อน

หากพูดอย่างเคร่งครัดแล้ว โรคระบบประสาทเดียวแบบมอเตอร์และแบบเซนเซอร์มอเตอร์หลายโฟกัสไม่ถือเป็นโรคเส้นประสาทหลายเส้น แต่เป็นโรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองของเส้นประสาทส่วนปลาย ดังนั้นจึงได้มีการกล่าวถึงในหัวข้อนี้

[ 1 ], [ 2 ]

ระบาดวิทยาของโรคเส้นประสาทอักเสบ

โรคโพลีนิวโรพาธีเป็นกลุ่มโรคที่พบได้บ่อยมาก โดยพบได้ประมาณ 2.4% และในกลุ่มผู้สูงอายุพบได้เกือบ 8% ของประชากร โรคโพลีนิวโรพาธีที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ โรคเบาหวาน โรคเมตาบอลิกอื่นๆ โรคพิษ และโรคโพลีนิวโรพาธีทางพันธุกรรมบางชนิด ในทางคลินิก คำว่า "โพลีนิวโรพาธีที่ไม่ทราบสาเหตุ" มักพบได้บ่อยมาก ซึ่งในความเป็นจริงแล้ว ในกรณีส่วนใหญ่มักเกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองหรือทางพันธุกรรม โรคโพลีนิวโรพาธีที่ไม่ทราบสาเหตุทั้งหมด 10% เป็นพาราโปรตีน และประมาณ 25% เป็นโพลีนิวโรพาธีที่เป็นพิษ

อุบัติการณ์ของโรคเส้นประสาทหลายเส้นที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมอยู่ที่ 10-30 รายต่อประชากร 100,000 ราย โรคที่พบบ่อยที่สุดคือโรค HMSN ชนิด IA (คิดเป็นร้อยละ 60-80 ของโรคเส้นประสาทที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม) และโรค HMSN ชนิด II (ชนิดแอกซอน) (ร้อยละ 22) โรค HMSN ที่เชื่อมโยงกับแกน X และโรค HMSN ชนิด IB ตรวจพบได้ค่อนข้างน้อย โรค HMSN ชนิด IA ตรวจพบได้บ่อยเท่าๆ กันในผู้ชายและผู้หญิง โดยร้อยละ 75 ของกรณีโรคนี้เริ่มก่อนอายุ 10 ปี และร้อยละ 10 ก่อนอายุ 20 ปี โรค HMSN ชนิด II มักเริ่มในช่วงทศวรรษที่สองของชีวิต แต่ก็อาจเริ่มมีอาการในภายหลัง (นานถึง 70 ปี) ได้เช่นกัน

อุบัติการณ์ของโรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังที่ทำลายไมอีลินอยู่ที่ 1.0-7.7 ต่อประชากร 100,000 คน โดยโรคนี้มักเริ่มในช่วงทศวรรษที่ 5-6 ของชีวิต แม้ว่าโรคนี้อาจเกิดขึ้นได้ทุกวัย รวมถึงในวัยเด็ก ผู้ชายป่วยบ่อยกว่าผู้หญิงถึงสองเท่า อุบัติการณ์ของโรคกิลแลง-บาร์เรอยู่ที่ 1-3 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี โดยผู้ชายป่วยบ่อยกว่าผู้หญิง โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกวัย (ตั้งแต่ 2 ถึง 95 ปี) โดยจุดสูงสุดอยู่ที่อายุ 15-35 และ 50-75 ปี

อุบัติการณ์ของโรคเส้นประสาทสั่งการกล้ามเนื้อหลายจุดอยู่ที่ประมาณ 1 ในประชากร 100,000 คน โดยผู้ชายได้รับผลกระทบมากกว่าผู้หญิงถึง 3 เท่า อายุเฉลี่ยของผู้ที่เริ่มมีอาการคือ 40 ปี

อาการของโรคเส้นประสาทอักเสบจากเบาหวานพบได้ 10-60% ในผู้ป่วยโรคเบาหวาน (สูงถึง 66% ในผู้ป่วยเบาหวานประเภท 1 และสูงถึง 59% ในผู้ป่วยเบาหวานประเภท 2) เมื่อวินิจฉัยโรคเบาหวาน จะพบอาการของโรคเส้นประสาทอักเสบได้ 7.5% และ 25 ปีหลังจากเริ่มเป็นโรค จะพบได้ 50%

โรคโพลีนิวโรพาทีจากยูรีเมียพบได้ในผู้ป่วยไตวายเรื้อรัง 10-83% โอกาสที่โรคนี้จะพัฒนานั้นไม่ได้ขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วย แต่ขึ้นอยู่กับระยะเวลาและความรุนแรงของภาวะไตวายด้วย

โรคเส้นประสาทอักเสบชนิดคอตีบเกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคคอตีบร้อยละ 20

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]