สาเหตุและพยาธิกำเนิดของ polyneuropathy

สาเหตุของโรค polyneuropathic เป็นปัญหาที่ซับซ้อนมาก กลไกเฉพาะของการพัฒนาความผิดปกติของ polyneuropathic ในรูปแบบต่างๆของพยาธิวิทยาจะไม่เข้าใจอย่างเต็มที่ ปัญหาเหล่านี้เกี่ยวข้องกับความหลากหลายของรูปแบบ nosological ที่อาจทำให้เกิดความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนปลาย; จากรูปแบบเหล่านี้จำเป็นที่จะต้องแยกออกจากทางเดียวโดยการยกเว้นคนอื่น ๆ ทั้งหมด ความยากลำบากก็คือความต้องการที่จะกำหนดขอบเขตที่พยาธิวิทยานี้ก่อให้เกิดการพัฒนาของโรคระบบประสาท จากนี้สำหรับโรคแต่ละมีความจำเป็นต้องสมมติกลไกโดยการที่กลุ่มอาการ polyneuropathic จะเกิดขึ้น

กลไกของการตอบสนองของระบบประสาทส่วนปลายมีหลายประเภท:

1. Wallerian เสื่อม (ปฏิกิริยาต่อจุดตัดของเส้นประสาท);
2. การเสื่อมและการเสื่อมของซอน
3. demyelination ส่วน;
4. บาดแผลหลักของเซลล์ประสาท สามขั้นตอนสุดท้ายถูกกำหนดให้เป็น axonopathy, myelinopathy และ neuronopathy

การเกิดใหม่ของ Wallerian เกิดจากความเสียหายทางกล ในเขตของ innervation ของลำต้นอัมพาตและสูญเสียความรู้สึกทันทีเกิดขึ้น ไกลจากสถานที่เกิดความเสียหายความเสื่อมของซอนและเยื่อไมอีรินเกิดขึ้น คุณภาพของการกู้คืนขึ้นอยู่กับระดับของการทำลาย lemmocytes (เซลล์ Schwann), เปลือกเส้นประสาทและเนื้อเยื่ออ่อนรอบ ปัจจัยอื่น ๆ สามารถมีบทบาทสำคัญ: การขาดเลือดขาดเลือดในช่องท้องและ multifocal ของลำต้นอาจทำให้เกิดการเสื่อมสภาพที่ส่วนปลายในปริมาณมากถ้าการไหลเวียนของเลือดลดลงอย่างรวดเร็วซึ่งสังเกตได้จาก vasculitis ที่เป็นระบบ

Myelinopathy หมายถึงความเสียหายที่เกิดขึ้นกับเปลือกเยื่อไมอีรินด้วยการรักษาแกนซอน การสำแดงการทำงานที่สำคัญที่สุดของ demyelination คือการปิดกั้นการนำไฟฟ้า Demyelination และ remyelination สามารถดำเนินการได้อย่างรวดเร็วและบ่อยภายในไม่กี่วันและสัปดาห์ผลในการกู้คืนเสร็จสมบูรณ์ การคาดการณ์สำหรับประเภทนี้เป็นที่นิยมมากขึ้นและการกู้คืนจะเร็วขึ้น

ที่ฐานของ axonopathy มีการรบกวนการเผาผลาญในเซลล์ประสาทที่นำไปสู่การสลายตัวของ axon ในระยะไกล ในทางคลินิกนี้เป็นที่ประจักษ์โดย polyneuropathy สมมาตรไกล มักจะมีการพัฒนาความเสื่อมของ axonal ในเส้นประสาทรอบข้างในโรค metabolic ระบบและผลของสารพิษจากภายนอกอย่างไรก็ตามลำดับที่แน่นอนของการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อประสาทที่ทำให้เกิด axonopathy ยังคงไม่ชัดเจน

Neuronopathy หมายถึงการทำลายหลักของเซลล์ของเซลล์ประสาท ถ้าเซลล์ของแตรด้านหน้ากลายเป็นเป้าหมายการเกิดโรคประสาทยนต์เกิดขึ้น neurourial ประสาทมีผลกระทบต่อเซลล์ปมประสาทของรากหลังซึ่งมักจะทำให้เกิดความผิดปกติที่ทำเครื่องหมายไว ตัวอย่างคือประสาทสัมผัสประสาทอักเสบเฉียบพลันโรคอักเสบของปมประสาทและปมประสาทใน carcinomatosis รอบ ๆ เริมเช่นเดียวกับสภาวะที่เป็นพิษ ในทางคลินิก neuronopathies มีลักษณะการฟื้นตัวที่ไม่ดี

ในหลายรูปแบบของ neuropathies อุปกรณ์ต่อพ่วงการเปลี่ยนแปลงในการก่อตัวของพืชอุปกรณ์ต่อพ่วงจะพบพร้อมกัน ในกระบวนการทางพยาธิวิทยาส่วนใหญ่เป็นปมประสาทของพืชหลักเส้นใยอวัยวะภายในที่ไม่มีอลูมิเนียมเส้นประสาทช่องคลอดและกล้ามเนื้อเรียบมีส่วนเกี่ยวข้อง ในปมประสาทมีเซลล์ประสาทที่เปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาซึ่งมีขนาดใหญ่กว่าปกติ เม็ดเลือดขาวแทรกซึม macrophages และเซลล์พลาสม่าจะพบตาม clumps ของเส้นประสาทและโรคประสาท บางครั้งใน lemmocytes ในภูมิภาค perivascular หรือในอวัยวะในช่องท้อง, wreaths ของ unmyelinated axons จะเปิดเผย. Plexuses เหล่านี้อย่างใกล้ชิดเส้นขอบที่เส้นประสาท nodes, neuromas คล้าย histological และสามารถทำซ้ำรูปแบบของความผิดปกติของ axonal ผิดปรกติ การแสดงออกของ demyelination ของเส้นประสาท vagus สามารถสังเกตได้ในผู้ป่วยโรคเบาหวานและมีแอลกอฮอล์โรคระบบประสาท

การเกิด pathogenesis ของ polyneuropathy

โดยไม่คำนึงถึงปัจจัยทางจุลพยาธิวิทยาใน polyneuropathies จะระบุกระบวนการทางพยาธิวิทยาสองแบบคือความเสียหายของแกนและการทำลายเส้นใยประสาท กระบวนการทั้งสองมีความสัมพันธ์กันอย่างใกล้ชิด: ในรูปแบบของ axonal ของแผลรอง demyelination เกิดขึ้นกับแผล demyelinating ส่วนประกอบ axonal แนบมาเป็นที่สอง หลัก axonal เป็น polyneuropathies พิษส่วนใหญ่ axonal ชนิดของ Guillain-Barre ลุ่มของอาการชนิด II NMSH polyneuropathy ที่ทำลายหลักคือรุ่นคลาสสิกของโรค Guillain-Barre เรื้อรัง polyneuropathy ที่ทำลายการอักเสบ polyneuropathy paraproteinemic ประเภทฉัน HMSN

เมื่อ polyneuropathy axonal ทุกข์ส่วนใหญ่ฟังก์ชั่นการขนส่งของกระบอกแกนดำเนินการให้บริการปัจจุบัน axoplasmatic ในทิศทางจากมอเตอร์เซลล์ประสาทและกล้ามเนื้อกลับไปที่จำนวนของสารชีวภาพที่จำเป็นสำหรับการทำงานปกติของเส้นประสาทและเซลล์กล้ามเนื้อ ในกระบวนการประสาทที่มีแกนที่ยาวที่สุดมีส่วนเกี่ยวข้องเป็นหลัก การเปลี่ยนแปลงการทำงานของสารอาหารของแอกซอนและการลำเลียง axonal ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อ Denervation ของเส้นใยกล้ามเนื้อช่วยกระตุ้นการพัฒนา terminal และการให้คะแนนหลักประกันแล้วการเจริญเติบโตของอาคารใหม่และการเสริมสร้างเส้นใยกล้ามเนื้อซึ่งจะนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างกล้ามเนื้อ

ด้วยการกระตุ้น EMG การเปลี่ยนแปลงของ axonal เป็นลักษณะการลดลงของความกว้างของ M-response ในอัตราที่ค่อนข้างปลอดภัยสำหรับการกระตุ้น กระบวนการ reinnervation นำไปสู่อนุภาคของกล้ามเนื้อทางอ้อมมีผลกระทบต่อความกว้าง F-คลื่นที่ตรวจพบในปริมาณที่เพิ่มขึ้นของ F-คลื่นกับช่วงกว้างของคลื่นเกิน 5% ของความกว้างของ M-การตอบสนองในกล้ามเนื้อ ในการสืบสวน PDE ผ่านทางเข็มอิเล็กโทรดในการตรวจสอบสัญญาณของเส้นใยกล้ามเนื้อ denervation (ศักยภาพภาวะ) เนื้อร้ายของเส้นใยกล้ามเนื้อ (คลื่นคมบวก) และ reinnervation นี้ (PDE เพิ่มระยะเวลาและความกว้าง)

ในทางคลินิกความพ่ายแพ้ของแอกซอนของเส้นใยมอเตอร์ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแอในส่วนปลายของแขนขาและการฝ่อของกล้ามเนื้อ

เมื่อ demyelination เกิดการรบกวนของการนำเกลือของแรงกระตุ้นเส้นประสาทซึ่งเป็นผลมาจากการที่อัตราการนำไปตามเส้นประสาทลดลง โดยปกติความเร็วของเส้นประสาทที่เกิดขึ้นพร้อมกับมอเตอร์ต่อพ่วงและเส้นประสาทประสาทคือ 40-70 m / s ที่ขาด้านล่างและ 50-80 m / s บนแขนขาด้านบน เห็นได้ชัดที่สุดคือ demyelination สังเกตเห็นในพันธุกรรม polyneuropathies ซึ่งเป็นอัตราการนำความสามารถ 5-20 m / s (Russi - ประกาศภาวะกลุ่ม NMSNIII สี่ประเภท); กับ NMSNIA ประเภทของความเร็วบนแขนขาที่ต่ำกว่าคือ 25-35 m / s, บนมือ - 30-38 m / s polyneuropathies demyelinating ที่ได้รับตามกฎมีลักษณะลดลงเล็กน้อยในความเร็วของการออกกำลังกาย (30-40 m / s ที่ขาด้านล่างและ 40-50 m / s บนแขนขาด้านบน)

ที่ทำลายเส้นประสาทความเสียหายทางการแพทย์กล้ามเนื้ออ่อนแอประจักษ์พัฒนา (มักจะมีความผิดปกติสำหรับ "คลาสสิก" polyneuropathy กระจายใกล้เคียง) การสูญเสียในช่วงต้นของเอ็นไวโดยไม่ต้องพัฒนากล้ามเนื้อลีบ การแสดงตนของการฝ่อจะบ่งชี้ว่ามีส่วนประกอบของ axonal มากขึ้น

เส้นประสาท demyelination อาจจะเกิดจากการรุกราน autoimmune ในรูปแบบแอนติบอดีเพื่อส่วนประกอบต่างๆของโปรตีนเยื่อไมอีลิอุปกรณ์ต่อพ่วง (ที่ได้มาที่ทำลาย paraproteinemic polyneuropathy, polyneuropathy paraneoplastic) ความผิดปกติทางพันธุกรรม (HMSN ฉันพิมพ์) exotoxins ผลกระทบ (คอตีบ polyneuropathy) ความเสียหายให้กับซอนเส้นประสาทอาจจะเป็นเพราะมีผลต่อเส้นประสาทจากภายนอกหรือสารพิษภายนอก (uremic แอลกอฮอล์ polyneuropathy ยา polyneuropathy พิษจากโลหะหนักและสารอินทรีย์) ปัจจัยทางพันธุกรรม (HMSN สองประเภท)

เครื่องหมายทางคลินิกที่สำคัญบางประการเกี่ยวกับโรคประสาทโพรงประสาทส่วนบุคคล

การเกิด polyneuropathy กะโหลกศีรษะ:

OVDP (Miller Fisher variant), โรคคอตีบ, trichloroethylene, พันธุกรรม amyloidosis, polyiuropathy กะโหลกศีรษะสาเหตุ

Tetraplegia หนักกับความผิดปกติที่สำคัญ bulbar และความผิดปกติของลำต้นอื่น ๆ อัมพาตของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ (ชนิด Landry):

เฉียบพลันที่ทำลายการอักเสบ polyneuropathy ซินโดรม (OVDP) Guillain-Barre, โพสต์และ parainfectious อักเสบ polyneuropathy หลังการฉีดวัคซีนป้องกันโรคคอตีบ, hyperthyroidism, porphyria, polyneuropathy paraneoplastic

ส่วนใหญ่รูปแบบไม่สมดุลของมอเตอร์:

Polyneuropathies โพสต์และ parainfectious, ตะกั่ว, ทอง, penicillin, เบาหวาน, รูปแบบหลอดเลือด

Polineuropathy กับส่วนใหญ่เน้น proximal ของอัมพาต:

OVDP, gold, winecrestine, hyperthyroidism, arteritis เซลล์ขนาดใหญ่, porphyria

โรคประสาทโพรงประสาทที่มีอาการบาดเจ็บที่แขนส่วนบนที่ต้องการ:

สารตะกั่วเมื่อสัมผัสผิวหนังกับปรอท, อะคริลาไมด์, ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ

Polineuropathy กับกล้ามเนื้อของลูกตา:

ซินโดรมมิลเลอร์ฟิชเชอร์ (มิลเลอร์ฟิชเชอร์), สุรา, โรคเหน็บชา Wernicke encephalopathy (Wernicke) hyperthyroidism โรค Friedreich ของ ataxia (Fridreich) โรค Nonne-Mariesha (Nonne-Mariesche) รูปแบบ hypertrophic ประสาทประเภทกล้ามเนื้อฝ่อ Dejerine-Sottas (Dejerine- Sottas)

Polineuropathy กับความผิดปกติของนักเรียน:

Pandisavtonomy มิลเลอร์ฟิชเชอร์ดาวน์ซินโดรมแอลกอฮอล์โรคเบาหวานรูปแบบ hypertrophic ของการยุบตัวของกล้ามเนื้อประสาทในกลุ่ม Dejerine-Sotta

Polyneuropathy เกี่ยวกับ trigeminal nerve: trichloroethylene, diamidine

Polyneuropathy ที่เกี่ยวข้องกับเส้นประสาทใบหน้า:

OVDP, โพสต์และ parainfectious polyneuropathy คอตีบ amyloidosis, sarkaidoz โรค Melkersona-Rossolimo-โรเซนธาล (Melkerson-โรเซนธาล), โรค Sjogren ของ (Sjogren), โรค Guillain-Barre, โรคติดเชื้อเอชไอวี Tandzherskaya (แทนเจียร์) โรค

เส้นประสาทที่เกี่ยวข้องกับ nervus stato-acusticus:

Dinitrobenzene; streptomycin; gentamicin; stron สกอตต์ซินโดรม (Strachan-สกอตต์) อธิบายไว้ในหมู่ประชาชนของประเทศไลบีเรีย, ไนจีเรีย "โรคระบบประสาท Ataxic" โรคระบบประสาทจาเมกา Refsum โรค (Refsum) โรค Valdenstroma (Waldenström) Sarcoidosis

โรคประสาทโพรงประสาทกับการสูญเสียความเจ็บปวดและความไวต่ออุณหภูมิ:

โรคเรื้อน, โรค Tanger, polyneuropathy ประสาทสัมผัสพันธุกรรมประเภท I - III, amyloidosis, scleroderma

โรคประสาทโพรงประสาทที่มีอาการปวดตามธรรมชาติ:

แทลเลียมสารหนู, ทอง, คาร์บอนไดซัลไฟ, dinitrophenol ดีดีที thalidomide, vincristine โรคเบาหวานโรคเหน็บชาโรค Fabry (Fabry) กรรมพันธุ์ polyneuropathy ประสาทสัมผัสประเภท I-II, porphyria, neyronopatiya ประสาทสัมผัส paraneoplastic, periarteritis nodosa, polyneuropathy, Guillain-Barre ซินโดรม , amyloidosis อักเสบการติดเชื้อเอชไอวี polyneuropathy แอลกอฮอล์

Polineuropathy กับดาวน์ซินโดรมของ "เท้าร้อน":

Isoniazid, thalidomide, แอลกอฮอล์, เหน็บแนม, pellagra, Stron-Scott syndrome, ไนเตรท "โรคประจำตัวอักเสบ", โรคประจำตัวไตเรื้อรัง, โรคเบาหวาน

Polyneuropathy ที่มีความผิดปกติของ vegetative-trophic:

Pandizavtonomiya สารหนูซัลไฟด์คาร์บอน hexacarbonyl, ริลาไมด์, ฟอสเฟต aryl, isoniazid, thalidomide, เบาหวาน, โรค Fabry ของ Dejerine กล้ามเนื้อฝ่อชนิด Sottas กรรมพันธุ์ชนิดประสาทอักเสบ I-II, amyloidosis

Polineuropathy กับความผิดปกติของการกลายเป็นแผล - การกลายพันธุ์:

ขี้ทูด, สารหนู, polyneuropathy ประสาทสัมผัสพันธุกรรมของประเภท I และ II

Polineuropathy กับเห็นได้ชัดหนาของเส้นประสาท:

โรคเรื้อน acromegaly โรค Refsum, hypertrophic รูปแบบของการฝ่อกล้ามเนื้อประสาท

Polyneuropathy กับการลดลงของอัตราการกระตุ้นตามเส้นประสาท:

OVDP เรื้อรังอักเสบที่ทำลาย polyneuropathy (CIDP) โพสต์และ parainfectious อักเสบ polyneuropathy โพสต์วัคซีนโรคคอตีบ leukodystrophy เซลล์ globoid, Krabbe (Krabbe) metohromaticheskaya leukodystrophy, Refsum โรครูปแบบ hypertrophic ของประสาทกล้ามเนื้อลีบ, โรค Rus-Levy (Roussy-ลีวายส์ ) โรค Peletsiusa-Merzbacher (Pellizaeus-Merzbacher), ตะกั่ว, geksohlorofen เทลลูเรียม, atsetiletiltetrametiltetralin (AETT), เบาหวาน, dysproteinemia

Polyneuropathy กับ pleocytosis:

โพสต์หรือ parainfectious polyneuropathy, meningo-poliradikulopatiya การิน-Buyadoks-Banvarta (การิน-Vujadoux-Vannwarth) polyneuropathy paraneoplastic, sarkaidoz

Polyneuropathy กับ mononeuropathy เพิ่มเติม:

โรคเรื้อน hypothyroidism, acromegaly, amyloidosis, scleroderma, Sicca-komplex ("โรคแห้ง")

ความผิดปกติของ polyneuropathy ที่มีฟังก์ชั่นกระเพาะปัสสาวะบกพร่อง:

OVDP โพสต์หรือ parainfektsionnaya polineyropatiya, polineyropatiya postvaktsinalynaya, pandizavtonomiya, ริลาไมด์, arilfosfat, เบาหวาน, gidroksihinolin

Polyneuropathy กับอาการ meningeal ร่วมกัน:

Polyneuropathy Parainfectious, meningopoliradikulopatiya การิน-Vujadoux-strongannwarth, polyneuropathy paraneoplastic, polyneuropathy leukaemic, sarkaidoz

Polyneuropathy กับ spasticity พร้อมกัน:

ปรอท, ฟอสเฟต aryl, Pellagra, polineyrorpatiya จาเมกาโรคขาดกรดโฟลิควิตามินบี 12 โรคเหน็บชา, ความผิดปกติของการดูดซึมและพลังงานภาวะน้ำตาลในเลือด, globoidokletochnaya leukodystrophy Krabbe, metohromaticheskaya leukodystrophy เบส Korntsveyga ซินโดรม (Vassen-Kornzweig) Friedreich โรค ataxia Nonne-Miriesha OPTSA โรค , Roussy-Levy ซินโดรม, porphyria, polyneuropathy paraneoplastic รูปแบบหลอดเลือดโรคเบห์เซ็ต (Vehcet)

Polyneuropathy กับการฝ่อกันของเส้นประสาทในเส้นประสาท:

Polyneuropathy Parainfectious แทลเลียมปรอทซัลไฟด์คาร์บอนริลาไมด์, isoniazid, streptomycin, stron-สกอตต์ซินโดรม, ไนจีเรีย "Ataxic โรคระบบประสาท" จาเมกาอักเสบโรคเบาหวานโรค Friedreich ataxia Nonne-Mariesha โรค OPTSA, hypertrophic รูปแบบประสาท amyotrophy Dejerine-Sottas

การเกิด polyneuropathy กับอาการบวมน้ำของหัวนมของเส้นประสาทตา:

AFSD, polyneuropathy หลังคลอดและ para-infective polynestic polyneuropathy เกี่ยวกับโพรงรังไข่ polycystic

การเกิด polyneuropathy ร่วมกับ retinopathy:

Chlorokine, เบาหวาน, โรค Refsum, โรค Bassen-Cornzweig

การเกิด polyneuropathy กับ ataxia ที่เกิดขึ้นพร้อมกัน:

มิลเลอร์ซินโดรมฟิสเชอร์, ปรอท, ซัลไฟด์คาร์บอน phenytoin, สุรา, Pellagra, ไนจีเรีย "ataxia โรคระบบประสาท" โรคระบบประสาทจาเมกา strongi2 ขาดวิตามิน, ความผิดปกติของการดูดซึมและโภชนาการ, เบาหวาน, leukodystrophy Metachromatic, Refsum โรคดาวน์ซินโดรเบส Korntsveyga, Friedreich โรค ataxia โรค Nonne -Mariesha, OPTSA, ataxia telangiectasia-หลุยส์บาร์, โรค Sjogren Marinesco-อาการ Roussy-Levy, polyneuropathy paraneoplastic, Machado โจเซฟโรค

Polyneuropathy กับอาการ extrapyramidal ร่วมกัน:

สารตะกั่ว, คาร์บอนซัลไฟด์, disulphuram, pellagra, leukodystrophy เซลล์ globoid, โรค Nonne-Maries, OPCA, หลุยส์ - บาร์ดาวน์ซินโดรม

Polyneuropathy กับ myoclonus ร่วมกัน:

ตะกั่วคาร์บอนซัลไฟด์, ทอง, methyl bromide, DDT, leukodystrophy เซลล์ globoid

ปวดเมื่อยตามเส้นประสาทที่มีการสั่นพร้อมกัน:

นำ, acrylamide, DDT, ยาจิตเวช, แอลกอฮอล์, กลุ่มอาการ Russi-Levy

Polineuropathy กับชักลมชักร่วม:

ตะกั่วเอว isoniazid แอลกอฮอล์ pellagra โรค Friedreich porphyria เนื้องอก periarteritis lupus erythematosus

Polyneuropathy กับโรคจิตปรับอากาศ somatic พร้อมกัน:

อนินทรีพิษเรื้อรังและอินทรีย์สารพิษ, isoniazid, ยาเสพติดที่ออกฤทธิ์ต่อจิต, disulfuram การขาดสารอาหารและการดูดซึมผิดปกติของต่อมไร้ท่อ globoidokletochnaya leukodystrophy, metohromaticheskaya leukodystrophy Krabbe โรค Fabry ของโรค ataxia Friedreich ของ Nonne-Mariesha โรค OPTSA อาการ Marinesco-Sjogren, ประสาทอักเสบทางพันธุกรรม III และ IV ชนิด

การเกิด polyneuropathy ร่วมกับ myopathy ร่วมกัน:

Chloroquine, emitin แอลกอฮอล์พร่อง, hyperthyroidism, Sarcoidosis, periarteritis nodosa, erythematosus โรคลูปัส, scleroderma, มือถือโลหิตยักษ์ sicca-Komplex

Polyneuropathy กับการมีส่วนร่วมร่วมกันของข้อต่อ:

Nodosa Periarteritis, ภูมิแพ้ vasculitis, โรคไขข้ออักเสบ, โรคลูปัสโรค Wegener ของ (Wegener) sicca-Komplex (syndrome "แห้ง"), โรควิปเปิ้ล, โรคเบห์เซ็ต

Polyneuropathy กับการเปลี่ยนแปลงร่วมกันในผิวหนังและเยื่อเมือก:

หรือโพสต์ polyneuropathy parainfectious, meningopoliradikulopatiya การิน-Vujadoux-Vannwarth โรคเรื้อนแทลเลียมปรอทสารหนู, ทอง, ยาปฏิชีวนะ, phenytoin, disulfuram, stron-สกอตต์ซินโดรม, malabsorption และอาหารโรค Fabry ของ Refsum โรค, ataxia-telangiectasia, ครอบครัว Reilly วัน dysautonomia (ไรลีย์วัน) porphyria, cryoglobulinemia อาการ Merkelsona-โรเซนธาล, โรคลูปัส, scleroderma, Wegener granulomatosis, acrodermatitis atrophicans โรค Behcet ของ

Polyneuropathy ที่มีอาการของระบบประสาทอัตโนมัติ (ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ):

เฉียบพลันระบบประสาทของระบบประสาท (paraneoplastic, โรค Guillain-Barre porfiriynaya polyneuropathy พิษ (vincristine) โรคของระบบประสาทอัตโนมัติเบาหวาน polyneuropathy amyloid อักเสบของระบบประสาทส่วนกลาง, การติดเชื้อเอชไอวีทางพันธุกรรมประสาทอักเสบและอัตโนมัติ (ไรลีย์วันซินโดรม)

มีการจำแนกประเภทต่างๆของ polyneuropathy (และ neuropathy โดยทั่วไป) แต่ไม่มีการจัดหมวดหมู่ที่ยอมรับโดยทั่วไป ข้อมูลข้างต้นเราต้องการที่จะเสริมการจัดจำแนกประเภททั่วไปซึ่งขึ้นอยู่กับหลักการทางคลินิก

การจัดประเภทของ polyneuropathy

ปัจจุบันไม่มีการจัดประเภท polyneuropathies ที่เป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไป ตามเครื่องหมายที่ทำให้เกิดโรค polyneuropathies ถูกแบ่งออกเป็น axonal ซึ่งในแกนกระบอกได้รับผลกระทบเป็นหลักและ demyelinating ซึ่งขึ้นอยู่กับ myelin พยาธิวิทยา

โดยธรรมชาติของภาพทางคลินิกยนต์ประสาทสัมผัสและ polyneuropathies vegetative จะแยก ในรูปแบบที่บริสุทธิ์รูปแบบเหล่านี้ไม่ค่อยได้รับการสังเกตความเสียหายรวมของเส้นใยประสาทสองหรือทั้งสามชนิดเช่นมอเตอร์ประสาทสัมผัสรูปแบบประสาทสัมผัสพืชจะถูกเปิดเผยบ่อยครั้งมากขึ้น

ปัจจัยทางจริยธรรมของ polyneuropathy สามารถแบ่งออกเป็นพันธุกรรม, autoimmune, การเผาผลาญอาหารทางเดินอาหารพิษและติดเชื้อเป็นพิษ

พันธุกรรมทางพันธุกรรม:

• (NMSN) ฉันพิมพ์ (คำพ้อง - amyotrophy ประสาท Sharko-Mari-Tus, demyelinating ประเภทของ NMSN);
• Russi-Levy ดาวน์ซินโดรม (phenotypic variant of NMSM IA);
• NMSH type II (axonal type NMSN);
• NMSH III type (กลุ่ม Dejerine-Sott, ชนิด hypertrophic ของ NMSN);
• ชนิด NMSN IV (โรค Refsum's);
• โรคระบบประสาทที่มีแนวโน้มที่จะเป็นอัมพาตจากการบีบอัด
• porphyria polyneuropathy;
• พันธุกรรมทางพันธุกรรม - polyneuropathies

Polyneuropathies ซื้อ:

• autoimmune polyneuropathies:
  • (Guillain-Barre syndrome, Miller-Fisher Syndrome);
  • acne inflammation axonal polyneuropathy (axonal ชนิดของ Guillain-Barre syndrome);
  • เรื้อรังอักเสบ polyneuropathy demyelinating;
  • paraproteinemic polyneuropathies;
  • polyneuropathies paraneoplastic;
  • mononeuropathies หลาย: มอเตอร์ multifocal โรคระบบประสาทกับบล็อกการนำ sensorimotor multifocal neuropathy กับบล็อกการนำ (Sumner-Lewis syndrome);
• polyneuropathies เมตาบอลิ:
  • โรคประจำตัวเบาหวาน;
  • polyneuropathy กับโรคต่อมไร้ท่ออื่น ๆ ;
  • ภาวะ polyneuropathy เกี่ยวกับมดลูก
  • โรคประจำตัวในตับ
  • polyneuropathy กับ amyloidosis ระบบหลัก;
• Polyneuropathy เกี่ยวข้องกับการขาดวิตามิน:
  • ภาวะขาด polyneuropathy ที่ขาดวิตามินบี₁;
  • ภาวะขาด polyneuropathy ที่ขาดวิตามินบี₆;
  • วิตามินบี_{12 -}ขาด polyneuropathy;
  • ภาวะขาดสารอาหารหลายชนิดของวิตามินอี
• polyneuropathies พิษ:
  • โรคประจำตัวที่มีส่วนผสมของแอลกอฮอล์
  • polyneuropathies ยา;
  • polyneuropathy ในกรณีที่เป็นพิษด้วยโลหะหนักตัวทำละลายอินทรีย์และสารพิษอื่น ๆ
  • polyneuropathy ในโรคระบบ (lupus โรคโลหิตในระบบ, scleroderma, โรคไขข้ออักเสบ, ดาวน์ซินโดร Sjogren, sarcoidosis, vasculitis);
• polyneuropathies พิษติดเชื้อ:
  • โรคคอตีบโรคคอตีบโรคติดเชื้อ;
  • polyneuropathy หลังโรคไข้หวัดใหญ่โรคหัดคางทูม mononucleosis ติดเชื้อ;
  • postsynthesis ของ polyneuropathies;
  • polyneuropathy ใน borreliosis เห็บ -borne;
  • polyneuropathy ในการติดเชื้อเอชไอวี;
  • polyneuropathy กับโรคเรื้อน

Multifocal motor และ sensorimotor mononeuropathies พูดโดยเคร่งครัดไม่ใช่ของ polyneuropathies แต่ยังเป็นโรค autoimmune ระบบของเส้นประสาทและดังนั้นจึงถือว่าอยู่ในส่วนนี้

[1], [2]

ระบาดวิทยาของ polyneuropathy

โรคประจำตัวเป็นกลุ่มที่พบมากในโรค พวกเขาถูกตรวจพบในราว 2.4% และในกลุ่มอายุมากขึ้น - เกือบ 8% ของประชากร polyneuropathies ที่พบมากที่สุด ได้แก่ โรคเบาหวานและการเผาผลาญอาหารอื่น ๆ ที่เป็นพิษและยังมีพันธุกรรมทางพันธุกรรมบางอย่าง ในการปฏิบัติทางคลินิกถ้อยคำของ "polyneuropathy ของการกำเนิดที่ไม่ชัดเจน" เป็นเรื่องปกติมากซึ่งในความเป็นจริงในกรณีส่วนใหญ่มีภูมิคุ้มกันหรือกำเนิดพันธุกรรม 10% ของ polyneuropathies ทั้งหมดของแหล่งที่มาที่ไม่รู้จักมี paraproteinemic ประมาณ 25% - polyneuropathies พิษ

อุบัติการณ์ของ polyneuropathies กรรมพันธุ์เป็น 10-30 ต่อ 100 000 ประชากร ประเภทที่พบได้บ่อยที่สุดของ NMSH IA type (60-80% ของโรคทางพันธุกรรมทางพันธุกรรม) และ NMSM type II (axonal type) (22%) ไม่สามารถตรวจจับชนิด HMSN และ IBMS type X ได้ IAH ประเภท IA ถูกตรวจพบอย่างเท่าเทียมกันระหว่างชายและหญิง ใน 75% ของกรณีโรคเริ่มขึ้นก่อน 10 ปีใน 10% - ไม่เกิน 20 ปี NMSH type II เริ่มต้นขึ้นบ่อยครั้งในทศวรรษที่สองของชีวิต แต่อาจมีการเปิดตัวในภายหลัง (ไม่เกิน 70 ปี)

ความชุกของโรคเรื้อรัง polyneuropathy ที่ทำลายการอักเสบเป็นต่อ 100 000 ประชากร 1,0-7,7 โรคส่วนใหญ่มักจะเริ่มขึ้นใน 5-6 ทศวรรษที่ผ่านมาของชีวิตแม้ว่ามันอาจเปิดตัวในวัยใด ๆ รวมทั้งในวัยเด็ก ผู้ชายป่วยเป็นสองเท่าของผู้หญิง อุบัติการณ์ของโรค Guillain-Barre อยู่ที่ 1-3 รายต่อประชากร 100 000 คนต่อปีชายประสบมากกว่าผู้หญิง โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกช่วงอายุ (ตั้งแต่ 2 ถึง 95 ปี) ส่วนยอดจะลดลง 15-35 ปีและ 50-75 ปี

ความชุกของโรคระบบประสาทของคนหลายแขนงประมาณ 1 ต่อ 100 000 คนผู้ชายป่วยบ่อยกว่าผู้หญิงสามครั้ง อายุมัธยฐานที่เริ่มมีอาการของโรคคือ 40 ปี

อาการของโรคประจำตัวเบาหวานพบได้ในผู้ป่วยโรคเบาหวานร้อยละ 10-60 (ร้อยละ 66 เป็นโรคเบาหวานประเภท 1 และร้อยละ 59 ในผู้ป่วยเบาหวานชนิดที่ 2) เมื่อวินิจฉัยเบาหวานอาการของ polyneuropathy จะตรวจพบใน 7.5% และ 25 ปีหลังการติดเชื้อ - ใน 50%

พบผู้ป่วยไตวายเรื้อรังจำนวน 10-83% ในผู้ป่วยไตวายเรื้อรัง ความน่าจะเป็นของการพัฒนานั้นไม่ได้สัมพันธ์กับอายุของผู้ป่วยเช่นเดียวกับระยะเวลาและความรุนแรงของภาวะไตวาย

โรคคอตีบโรคคอตีบในคนไข้ที่เป็นโรคคอตีบ

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]