โรคไขสันหลังอักเสบ

โรคไขสันหลังอักเสบชนิด Funicular Myelosis, Neuroanemic Syndrome หรือ Funicular Myelosis Syndrome จัดเป็นโรคไขสันหลังอักเสบ เนื่องจากโรคดังกล่าวเกิดจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาของระบบประสาทส่วนกลาง เช่น การทำลายของเยื่อไมอีลินที่ทำหน้าที่ปกป้องเส้นประสาทไขสันหลัง ซึ่งส่งผลให้เกิดการเสื่อมของไขสันหลังแบบกึ่งเฉียบพลันร่วมกัน

ระบาดวิทยา

ไม่มีข้อมูลเกี่ยวกับความชุกของโรค Funicular Myelosis แต่เป็นที่ทราบกันว่าโดยทั่วไปแล้วโรคนี้ส่งผลต่อผู้ที่มีอายุมากกว่า 40 ปี และในผู้ป่วย 95% ปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคนี้คือโรคโลหิตจางร้ายแรงซึ่งมีลักษณะของภูมิคุ้มกันตนเอง: การมีแอนติบอดีต่อเซลล์เยื่อบุช่องท้องของกระเพาะอาหารและต่อปัจจัยภายใน Castle ซึ่งรับประกันการดูดซึมวิตามินบี 12 ในลำไส้เล็ก

และตามสถิติสากล พบว่า 1-2% ของผู้ป่วยโรคโลหิตจางทั้งหมดที่ลงทะเบียนเป็นโรคโลหิตจางร้ายแรง

ในประเทศแถบยุโรป ผู้สูงอายุ 5-46% ขาดวิตามินบี 12 และในละตินอเมริกา 60% ของประชากรผู้ใหญ่ขาดวิตามินบี 12 นอกจากนี้ ผู้ที่รับประทานอาหารมังสวิรัติ 20-85% ยังขาดโคบาลามินอีกด้วย

สาเหตุ ไมเอโลซิสของกระดูกอ่อน

สาเหตุหลักของโรคไขสันหลังอักเสบชนิด Funicular Myelosis – ภาวะไมอีลินเสื่อมของเส้นใยประสาทใน Funiculus หรือไขสันหลัง – คือการขาดวิตามินบี 12 (โคบาลามิน) ในร่างกาย [ 1 ]

นอกจากนี้ โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้จากความผิดปกติในการเผาผลาญวิตามินบี 12 (โดยเฉพาะการดูดซึมที่ไม่ดี) และโรคโลหิตจางเมกะโลบลาสติกที่เกี่ยวข้องกับการขาดกรดโฟลิกและโคบาลามิน

โรคโลหิตจางจากการขาดวิตามินบี 12 และโรคไขสันหลังอักเสบมีความสัมพันธ์กันอย่างไร? เนื่องจากโคบาลามินเป็นองค์ประกอบ จึงมีบทบาทสำคัญในกระบวนการทางชีวภาพต่างๆ มากมาย และจำเป็นต่อการเปลี่ยนแปลงกรดไขมัน กรดอะมิโนบางชนิด และกรดโฟลิก สำหรับการสังเคราะห์ดีเอ็นเอ นิวคลีโอไทด์ และเมไทโอนีน สำหรับการทำให้เม็ดเลือดแดงสุกและการเติบโตของแกนของเซลล์ประสาท

วิตามินนี้ช่วยรักษาการทำงานปกติของระบบประสาท เนื่องจากเป็นโคแฟกเตอร์ในการผลิตโปรตีนหลักของปลอกใยประสาท – ไมอีลิน – โดยเซลล์ชวานน์และโอลิโกเดนโดรไซต์

ปัจจัยเสี่ยง

ผู้เชี่ยวชาญพบว่าปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดโรคไขสันหลังอักเสบเรื้อรังในโรคขาดโคบาลามินในร่างกาย ซึ่งมีโอกาสเพิ่มขึ้นตามระดับความเป็นกรดในกระเพาะอาหารที่ต่ำเช่น โรคกระเพาะที่มีกรดน้อย โรคกระเพาะฝ่อ หรือโรคกระเพาะที่มีกรดน้อยร่วมกับภาวะกรดเกินและโรคกระเพาะที่มีกรดเกลือต่ำ ซึ่งเกิดจากการที่วิตามินบี 12 ซึ่งจับกับโปรตีนในอาหารจะถูกปล่อยออกมาในกระเพาะอาหาร โดยอยู่ภายใต้การทำงานของกรดไฮโดรคลอริกและโปรตีเอสที่ผลิตโดยเซลล์ในกระเพาะอาหาร ซึ่งก็คือเปปซิโนเจน

ปัจจัยที่เพิ่มความเสี่ยงของการขาดวิตามินบี 12 พร้อมกับการเกิดอาการทางระบบประสาท ได้แก่ โรคตับเรื้อรัง (เนื่องจากเป็นที่ที่วิตามินสำรองถูกเก็บไว้ในรูปแบบของทรานส์โคบาลามิน I) เช่นเดียวกับโรคโครห์นโรคแอดดิสัน ภาวะต่อมพาราไธรอยด์ทำงานน้อยและภาวะตับอ่อนทำงานไม่เพียงพอ กลุ่ม อาการของ Zollinger-Ellison โรค celiac โรคผิวหนังแข็งที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตัวเองพร้อมกับความเสียหายต่อระบบทางเดินอาหาร เนื้องอกมะเร็ง (รวมถึงมะเร็งต่อมน้ำเหลือง) และโรคไดฟิลโลบอทเรียซิส [ 2 ]

กลไกการเกิดโรค

การอธิบายพยาธิสภาพของการเปลี่ยนแปลงที่เสื่อมในไขสันหลังนั้น จำเป็นต้องสังเกตว่าอาการทางระบบประสาทในภาวะนี้เกิดจากความเสียหายของ funiculi ที่เป็นคู่หลัง (funiculus dorsalis) และด้านข้าง (funiculus lateralis) ของสารสีขาวของไขสันหลัง ซึ่งประกอบด้วยโพรเซส (แอกซอน) ของเซลล์ประสาท funiculi เหล่านี้ทำหน้าที่นำเส้นทางเชื่อมโยง เส้นทางขึ้น (afferent) และเส้นทางลง (efferent) ซึ่งเป็นเส้นทางที่แรงกระตุ้นที่เกี่ยวข้องจะผ่านระหว่างไขสันหลังและสมอง นั่นคือ แอกซอนได้รับผลกระทบทั้งในเส้นทางขึ้นของคอลัมน์หลังและเส้นทางพีระมิดที่ลง [ 3 ]

ภาวะไมอีลินในสายประสาทเสื่อมลงจากการขาดวิตามินบี 12 สัมพันธ์กับการกระตุ้นความเครียดของเอนโดพลาสมิก เรติคูลัม (reticulum) ซึ่งอาจเกิดจากการฟอสโฟรีเลชันของไคเนสที่เพิ่มขึ้น (IRE1α และ PERK) และปัจจัยริเริ่มการแปลรหัส 2 (EIF2) รวมถึงการแสดงออกของปัจจัยการถอดรหัสที่กระตุ้นการทำงาน 6 (ATF6) ส่งผลให้การเริ่มการแปลรหัสลดลง (การสังเคราะห์โปรตีนโดยไรโบโซมบน RNA ผู้ส่งสาร) และการยับยั้งการสังเคราะห์โปรตีนโดยทั่วไป ซึ่งนำไปสู่การหยุดวงจรเซลล์และการเร่งอะพอพโทซิสของเซลล์ไมอีลิน [ 4 ]

นอกจากนี้ อาจมีการผลิตเมลานินที่เปลี่ยนแปลงผิดปกติ – โดยมีปริมาณไขมันต่ำ – เนื่องมาจากระดับของโคเอนไซม์เมทิลมาโลนิลโคเอที่เพิ่มขึ้นในไมโตคอนเดรีย ซึ่งเกิดจากการขาดโคบาลามิน ซึ่งไปรบกวนการสังเคราะห์กรดไขมัน และทำให้เกิดกรดเมทิลมาโลนิกสะสม ซึ่งนำไปสู่ภาวะเครียดออกซิเดชันในเซลล์

อ่านเพิ่มเติม – พยาธิสภาพของการขาดวิตามินบี 12

อาการ ไมเอโลซิสของกระดูกอ่อน

ไมเอโลซิสประเภทหรือรูปแบบต่อไปนี้มีความแตกต่างกัน: อาแท็กเซียรับความรู้สึกคอลัมน์หลังหรือไมเอโลซิสของกระดูกอ่อนที่มีความเสียหายต่อกระดูกอ่อนด้านหลังของไขสันหลัง; ไมเอโลซิสของกระดูกอ่อนพีระมิด - ที่มีความเสียหายต่อกระดูกอ่อนด้านข้าง รวมถึงแบบผสม (มีความเสียหายต่อกระดูกอ่อนด้านหลังและด้านข้าง) [ 5 ]

นอกจากนี้ ยังแบ่งการพัฒนาทางพยาธิวิทยาออกเป็น 3 ระยะหรือช่วงต่างๆ สัญญาณแรกของระยะเริ่มต้นของการเสื่อมของไขสันหลังแบบกึ่งเฉียบพลันร่วมกันคือ อาการชาและรู้สึกเสียวซ่า (paresthesia) ที่ปลายนิ้วเท้า บางครั้งอาจมีอาการที่นิ้วมือและนิ้วเท้า ความรู้สึกไวต่อสิ่งเร้าลดลง เมื่อเวลาผ่านไป ความรู้สึกเหล่านี้จะแพร่กระจายไปยังเท้าและมือ ผู้ป่วยบ่นว่ากล้ามเนื้ออ่อนแรง เสียการทรงตัวบ่อยครั้ง และการเดินที่เปลี่ยนไป [ 6 ]

เมื่ออาการลุกลามขึ้น ในระยะที่สอง จะสังเกตเห็นอาการต่างๆ เช่น อาการอะแท็กเซีย (การประสานงานการเคลื่อนไหวบกพร่อง) การเปลี่ยนแปลงของความไวต่อท่าทาง การตอบสนองของเอ็นลดลง การสูญเสียความไวต่อส่วนลึก ขาส่วนล่างแข็งเนื่องจากอัมพาตแบบเกร็ง เดินลำบาก และผู้ป่วยไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ การมองเห็นอาจแย่ลง (เนื่องจากความผิดปกติของรูม่านตา) [ 7 ]

ในระยะที่ 3 อาการที่เกิดขึ้นอาจเสริมด้วยอาการผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะ (เช่น ปัสสาวะคั่งหรือกลั้นไม่อยู่) และอาการผิดปกติของการขับถ่าย (เช่น อาการท้องผูก) การเปลี่ยนแปลงทางจิตที่ชัดเจนถือเป็นเรื่องปกติ

ดูเพิ่มเติม - อาการบาดเจ็บไขสันหลัง

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ผลที่ตามมาและภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญที่สุดของโรคไขสันหลังอักเสบชนิด Funicular คือความผิดปกติทางระบบประสาทที่ลุกลามไปสู่ภาวะอัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็ง (paraplegia) และการเปลี่ยนแปลงทางจิตใจ ซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะบกพร่องทางสติปัญญาบางส่วน

ในกรณีที่รุนแรง อาจเกิดความเสียหายต่อเนื้อเทาและแอกซอนของส่วนหน้าของไขสันหลังและบริเวณคอร์เทกซ์ของสมองได้ [ 8 ]

การวินิจฉัย ไมเอโลซิสของกระดูกอ่อน

การวินิจฉัยมาตรฐานเริ่มต้นด้วยการบันทึกอาการที่มีอยู่ การศึกษาประวัติ การตรวจร่างกายผู้ป่วย และการศึกษาปฏิกิริยาตอบสนอง

การตรวจเลือดจะดำเนินการโดยทั่วไป เช่น ระดับวิตามินบี 12 และโฟเลต โฮโมซิสเทอีนและกรดเมทิลมาโลนิก การมีแอนติบอดีต่อปัจจัยภายใน (AIFAB) และเซลล์พารีทัลของเยื่อบุกระเพาะอาหาร (APCAB) เป็นต้น

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือ ได้แก่การตรวจคลื่นไฟฟ้าประสาทกล้ามเนื้อและ MRI ของส่วนที่เกี่ยวข้องของกระดูกสันหลัง [ 9 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

เพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดรังสีหรือโรคไขสันหลังอักเสบจากเริม โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงด้านข้างและโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง โรคเส้นประสาทอักเสบ โรคไขสันหลังอักเสบจากกระดูกสันหลัง โรคไขสันหลังอักเสบจากเชื้อ HIV โรคซิฟิลิสในระบบประสาทระยะท้าย (tabes dorsalis) โรคซาร์คอยด์ โรคทางพันธุกรรม และโรคเส้นประสาทอักเสบจากการรับความรู้สึกทางการเคลื่อนไหวหลายชนิด โรคแอสโตรไซโตมา โรคเอเพนดิโมมา โรคสมองเสื่อม แพทย์จะทำการวินิจฉัยแยกโรค

การรักษา ไมเอโลซิสของกระดูกอ่อน

การรักษาจะมุ่งเป้าไปที่การหยุดภาวะโลหิตจางและกระบวนการสลายไมอีลินของแอกซอนด้วยการฉีดวิตามินบี 12 (ไซยาโนโคบาลามิน) เข้ากล้ามเนื้อร่วมกับวิตามินบีชนิดอื่น ข้อมูลเพิ่มเติมในบทความ – การรักษาภาวะขาดวิตามินบี 12 [ 10 ]

การป้องกัน

การขาดวิตามินบี 12 ในระยะยาวจะนำไปสู่ความเสียหายต่อระบบประสาทอย่างถาวร ดังนั้นอาหารจึงควรมีผลิตภัณฑ์ที่มีโคบาลามินเพียงพอ อาหารใดบ้างที่มีโคบาลามิน ดูรายละเอียดได้ในเอกสารเผยแพร่ - วิตามินบี 12

นอกจากนี้ หากเป็นไปได้ควรขจัดสาเหตุของการขาดวิตามินบี 12 ถึงแม้ว่าความเสี่ยงต่อโรคโลหิตจางร้ายแรงจะถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางยีนเด่นก็ตาม

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคไมอีโลซิสของกระดูกอ่อนขึ้นอยู่กับอะไร? ความรุนแรงของอาการและประสิทธิผลของการรักษาขึ้นอยู่กับระยะของโรคในขณะไปพบแพทย์ หากไม่ได้รับการรักษา อาการของผู้ป่วยจะแย่ลง แต่การบำบัดสามารถบรรเทาอาการชาและอาการอะแท็กเซียได้ อย่างไรก็ตาม ในครึ่งหนึ่งของกรณีในระยะหลังแทบจะรับมือกับอาการอัมพาตครึ่งล่าง ไม่ได้เลย