โรค HELLP

ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นในช่วงไตรมาสสุดท้ายของการตั้งครรภ์ ได้แก่ กลุ่มอาการที่เรียกว่า HELLP ซึ่งอาจเป็นอันตรายต่อทั้งแม่และลูก [ 1 ]

ระบาดวิทยา

กลุ่มอาการ HELLP เกิดขึ้นใน 0.5-0.9% ของการตั้งครรภ์ และอุบัติการณ์เพิ่มขึ้นเป็น 15% ในหญิงตั้งครรภ์ที่มีครรภ์เป็นพิษ และ 30-50% ในครรภ์เป็นพิษ กลุ่มอาการนี้เกิดขึ้นในระยะก่อนคลอดในสองในสามของกรณี [ 2 ]

สาเหตุ โรค HELLP

ในกลุ่มอาการนี้ที่เกิดขึ้นในช่วงปลายการตั้งครรภ์ และเกิดขึ้นไม่บ่อยนักภายใน 2-3 วันหลังคลอด จะมีการทำลายเม็ดเลือดแดง ทำให้เม็ดเลือดแดงแตก ระดับเอนไซม์ในตับสูงขึ้น และจำนวนเกล็ดเลือดในเลือดลดลงอย่างมีนัยสำคัญ (ต่ำกว่า 100,000/μL)

จนถึงปัจจุบัน สาเหตุที่แน่ชัดของโรค HELLP (ย่อมาจาก Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) ยังคงไม่ทราบแน่ชัด - โรค HELLP (ย่อมาจาก Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) ยังคงไม่ทราบแน่ชัด และตามที่ผู้เชี่ยวชาญจากสมาคมวิชาชีพ ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) ระบุว่า โรคนี้เป็นภาวะแทรกซ้อนหรือภาวะ ครรภ์ เป็นพิษหรือโรคไตชนิดรุนแรงในระหว่างตั้งครรภ์ซึ่งมีอาการร่วมกับความดันโลหิตสูงและโปรตีนในปัสสาวะ (มีโปรตีนในปัสสาวะในปริมาณสูง) และมีอาการอื่นๆ ร่วมด้วย

อ่าน - ครรภ์เป็นพิษและความดันโลหิตสูง

แม้ว่าสาเหตุของการลดลงของเกล็ดเลือด - ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระหว่างตั้งครรภ์ (ซึ่งเกิดขึ้นใน 8-10% ของกรณี) จะมาจากผลของฮอร์โมน ปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันหรือภูมิแพ้ การขาดเกลือกรดโฟลิก (โฟเลต) และการขาดวิตามินบี 12

และการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงอาจเป็นผลมาจากโรคโลหิตจางจากไมโครแองจิโอพาธิกที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง [ 3 ]

ปัจจัยเสี่ยง

เมื่อไม่สามารถระบุสาเหตุได้ชัดเจนถึงปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดโรคนี้ ผู้เชี่ยวชาญได้ให้ความเห็นดังนี้:

• การมีภาวะครรภ์เป็นพิษ (เกิดขึ้น 12-25% ของกรณี) หรือภาวะครรภ์เป็นพิษ
• การตั้งครรภ์ครั้งที่สอง;
• การตั้งครรภ์แฝด;
• อายุแม่ ˃ 35 ปี;
• โรคเบาหวาน;
• โรคอ้วน;
• ประวัติการตั้งครรภ์ผิดปกติ และผลลัพธ์ที่ไม่พึงประสงค์

กลไกการเกิดโรค

มีรูปแบบการเกิดโรคของทั้งครรภ์เป็นพิษและกลุ่มอาการ HELLP ได้แก่ การขาดเลือดไปเลี้ยงมดลูกและรก ความผิดปกติของการสร้างรก การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือด และกลไกที่เกิดจากการตอบสนองภูมิคุ้มกัน

สาเหตุหลักเกิดจากหลอดเลือดแดงมดลูกแทรกซึมเข้าไปในรกไม่เพียงพอ การไหลเวียนของเลือดไปเลี้ยงรกไม่ดี และเกิดภาวะขาดเลือดซึ่งส่งผลให้มีการทำงานของแฟกเตอร์ถอดรหัสเลือด HIF-1 ซึ่งทำหน้าที่ควบคุมการตอบสนองของเซลล์ต่อภาวะขาดออกซิเจน

ดูเพิ่มเติม - พยาธิสภาพของภาวะรกเกาะต่ำ

นอกจากนี้ การสร้างหลอดเลือดใหม่และการทำงานของผนังหลอดเลือดที่บกพร่องในระหว่างตั้งครรภ์อาจเกี่ยวข้องกับการขาดปัจจัยการเจริญเติบโตของรก (PIGF) และปัจจัยการเจริญเติบโตของผนังหลอดเลือด (VEGF) รวมถึงการทำงานของระบบคอมพลีเมนต์ในเลือดส่วนปลาย ซึ่งทำหน้าที่เชื่อมโยงระหว่างภูมิคุ้มกันโดยกำเนิดและภูมิคุ้มกันแบบปรับตัว ความผิดปกติของผนังหลอดเลือดนำไปสู่การรวมตัว (เกาะติด) ของเกล็ดเลือดและระดับของธรอมบอกเซน (ซึ่งทำให้หลอดเลือดแคบลง) ที่ผลิตโดยเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้น

อีกเวอร์ชันหนึ่งเกี่ยวข้องกับไมโครแองจิโอพาธีที่เกิดลิ่มเลือด รอง: การรวมตัวของเกล็ดเลือดทำให้เกิดการอุดตัน (อุดตัน) ของเส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดแดงขนาดเล็กในตับ ส่งผลให้เกิดโรคโลหิตจางจากไมโครแองจิโอพาธี ปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันตนเอง - การจับกับเซลล์เม็ดเลือดแดงของอิมมูโนโกลบูลิน IgG, IgM หรือ IgA ที่ผลิตโดยพลาสโมไซต์ลิมโฟไซต์ของระบบภูมิคุ้มกัน - ยังมีบทบาทสำคัญในการเกิดปฏิกิริยาดังกล่าวอีกด้วย

ยีนกลายพันธุ์ต่อไปนี้ถือว่ามีส่วนเกี่ยวข้องกับกลไกการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนของครรภ์เป็นพิษในรูปแบบของกลุ่มอาการนี้: ยีน TLR4 ที่เกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันโดยกำเนิด; ยีน VEGF - ปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือดเอ็นโดทีเลียม; ยีน FAS - ตัวรับอะพอพโทซิสของเซลล์ที่ถูกโปรแกรมไว้; ยีนคลัสเตอร์การแบ่งตัวของแอนติเจนของเม็ดเลือดขาว CD95; ยีนเบตา-โกลบูลินโปรแอคเซเลอริน - ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด V เป็นต้น [ 4 ]

อาการ โรค HELLP

สัญญาณแรกของโรค HELLP คืออาการไม่สบายทั่วไป และ/หรือความเหนื่อยล้าที่เพิ่มมากขึ้น

ในกรณีส่วนใหญ่จะสังเกตเห็นอาการต่อไปนี้:

• ความดันโลหิตสูง;
• ปวดศีรษะ;
• อาการบวม โดยเฉพาะบริเวณแขนและใบหน้า
• เพิ่มน้ำหนัก;
• อาการปวดท้องบริเวณเหนือลิ้นปี่ด้านขวา (บริเวณใต้ซี่โครงขวา);
• อาการคลื่นไส้อาเจียน;
• มองเห็นพร่ามัว

ในระยะลุกลามของโรค อาจมีอาการชักและสับสนได้

ควรทราบว่าในสตรีมีครรภ์บางราย ภาพทางคลินิกของโรคอาจไม่แสดงอาการทั้งหมด จึงเรียกว่ากลุ่มอาการ HELLP บางส่วน [ 5 ]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ในแม่ กลุ่มอาการ HELLP อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อน เช่น:

• ภาวะรกลอกตัวก่อนกำหนด;
• ภาวะตกเลือดหลังคลอดอย่างรุนแรง;
• กลุ่มอาการการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดแบบแพร่กระจาย (DIC);
• ภาวะการทำงานของตับและไตล้มเหลว;
• อาการบวมน้ำในปอด;
• โรคทางเดินหายใจเฉียบพลันรุนแรงในผู้ใหญ่;
• ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ;
• ภาวะเลือดออกใต้แคปซูล (เลือดสะสมระหว่างเนื้อตับกับแคปซูลโดยรอบ) และตับแตก
• เลือดออกในสมอง

ผลที่ตามมาสำหรับทารก ได้แก่ คลอดก่อนกำหนด ความล่าช้าของพัฒนาการในครรภ์ กลุ่มอาการหายใจลำบากในทารกแรกเกิด และเลือดออกในสมองในโพรงสมองของทารกแรกเกิด [ 6 ]

การวินิจฉัย โรค HELLP

เกณฑ์การวินิจฉัยทางคลินิกของโรค HELLP คือ อาการปวดในบริเวณลิ้นปี่ ร่วมกับอาการคลื่นไส้และอาเจียน พร้อมด้วยภาวะโลหิตจางจากการสร้างหลอดเลือดผิดปกติ เกล็ดเลือดต่ำ มีเม็ดเลือดแดงถูกทำลายในเลือด และพารามิเตอร์การทำงานของตับผิดปกติ

การวินิจฉัยจะได้รับการยืนยันโดยการตรวจเลือดเพื่อตรวจหาจำนวนเกล็ดเลือด ฮีโมโกลบิน และเม็ดเลือดแดงในพลาสมา (ฮีมาโตคริต) การตรวจเลือด เพื่อตรวจหาเม็ดเลือดแดงที่ถูกทำลาย บิลิรูบินในเลือดทั้งหมด การตรวจเลือดเพื่อตรวจหาตับจำเป็นต้องตรวจปัสสาวะเพื่อหาโปรตีนและยูโรบิลิโนเจน

เพื่อแยกภาวะทางพยาธิวิทยาอื่นๆ ออกไป จะทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการของตัวอย่างโครไซเพื่อดูเวลาโปรทรอมบิน การมีอยู่ของชิ้นส่วนการสลายไฟบริน (D-ไดเมอร์) แอนติบอดี (อิมมูโนโกลบูลิน IgG และ IgM) ต่อไกลโคโปรตีนเบตา-2 กลูโคส ไฟบริโนเจน ยูเรีย แอมโมเนีย

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือ ได้แก่ อัลตราซาวนด์มดลูก, CT หรือ MRI ของตับ, ECG, การถ่ายภาพหัวใจ

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคจะทำกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุ กลุ่มอาการเม็ดเลือดแดงแตก-ยูรีเมีย และกลุ่มอาการฟอสโฟลิปิดลดลง โรค SLE ถุงน้ำดีอักเสบเฉียบพลัน โรคตับอักเสบ และโรคไขมันเกาะตับเฉียบพลันในหญิงตั้งครรภ์ (กลุ่มอาการของ Sheehan) [ 7 ]

การรักษา โรค HELLP

เมื่อวินิจฉัยโรค HELLP ได้แล้ว การรักษาอาจแตกต่างกันไป ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการและระยะเวลาในการคลอด และวิธีที่ดีที่สุดในการป้องกันภาวะแทรกซ้อนคือการคลอดโดยเร็ว (ส่วนใหญ่มักจะผ่าตัดคลอด) เนื่องจากอาการส่วนใหญ่จะทุเลาลงและหายไปภายในไม่กี่วันหรือไม่กี่สัปดาห์หลังคลอด แต่ในหลายๆ กรณี ทารกอาจคลอดก่อนกำหนด

สามารถใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์เพื่อรักษาอาการได้ - หากอาการไม่รุนแรงหรืออายุครรภ์ของทารกน้อยกว่า 34 สัปดาห์ (ฉีดเดกซาเมทาโซน w/v วันละ 2 ครั้ง) และเพื่อควบคุมความดันโลหิต (หากคงที่มากกว่า 160/110 mmHg) - ยาลดความดันโลหิต

หญิงตั้งครรภ์ที่มีอาการนี้จำเป็นต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลและต้องติดตามอาการอย่างใกล้ชิด รวมถึงตรวจระดับเม็ดเลือดแดง เกล็ดเลือด และเอนไซม์ในตับ

ในรายที่มีอาการรุนแรงอาจต้องใช้เครื่องช่วยหายใจหรือการแลกเปลี่ยนพลาสมาและในกรณีที่มีเลือดออกมาก อาจต้องใช้การถ่ายเลือด (เม็ดเลือดแดง เกล็ดเลือด พลาสมา) ดังนั้นการดูแลฉุกเฉินสำหรับกลุ่มอาการ HELLP จะดำเนินการในหน่วยดูแลผู้ป่วยหนัก [ 8 ]

การป้องกัน

ไม่สามารถป้องกันอาการ HELLP ในหญิงตั้งครรภ์ส่วนใหญ่ได้เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุ แต่การเตรียมตัวก่อนตั้งครรภ์ เช่น การตรวจร่างกายก่อนตั้งครรภ์ การใช้ชีวิตอย่างมีสุขภาพดีและรับประทานอาหารที่เหมาะสมอาจช่วยลดความเสี่ยงในการเกิดอาการได้

พยากรณ์

กุญแจสำคัญในการพยากรณ์โรค HELLP ที่ดีคือการตรวจพบในระยะเริ่มต้น หากเริ่มการรักษาในระยะเริ่มต้น ผู้หญิงส่วนใหญ่จะฟื้นตัวได้อย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตาม อัตราการเสียชีวิตของมารดายังคงค่อนข้างสูง (สูงถึง 25% ของผู้ป่วย) และการเสียชีวิตของทารกในครรภ์ในระยะท้ายของกำหนดคลอดและการเสียชีวิตของทารกแรกเกิดในช่วง 7 วันแรกหลังคลอดนั้นประเมินไว้ที่ 35-40%

หญิงตั้งครรภ์ที่มีอาการครบทั้ง 3 กลุ่มอาการ ได้แก่ เม็ดเลือดแดงแตก เกล็ดเลือดต่ำ และเอนไซม์ตับสูง มีผลลัพธ์ที่แย่กว่าผู้ที่มีอาการบางส่วน

ผู้ป่วยที่มีอาการ HELLP ควรได้รับคำเตือนเกี่ยวกับความเสี่ยงในการเกิดอาการดังกล่าวในระหว่างการตั้งครรภ์ครั้งต่อไป ซึ่งคาดว่าอยู่ที่ 19-27%