กลุ่มอาการ HELLP

ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นในช่วงไตรมาสสุดท้ายของการตั้งครรภ์เรียกว่ากลุ่มอาการ HELLP ซึ่งอาจเป็นอันตรายต่อทั้งแม่และเด็ก[1]

ระบาดวิทยา

กลุ่มอาการ HELLP เกิดขึ้นใน 0.5-0.9% ของการตั้งครรภ์ และอุบัติการณ์เพิ่มขึ้นเป็น 15% ในหญิงตั้งครรภ์ที่มีภาวะครรภ์เป็นพิษ และ 30-50% ในภาวะครรภ์เป็นพิษ ในสองในสามของกรณี อาการนี้เกิดขึ้นในช่วงฝากครรภ์[2]

สาเหตุ กลุ่มอาการ HELLP

ในกลุ่มอาการนี้ในการตั้งครรภ์ช่วงปลาย และไม่ค่อยเกิดขึ้นภายใน 2-3 วันหลังคลอด จะมีการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง - ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก, ระดับเอนไซม์ตับเพิ่มขึ้น และลดจำนวนเกล็ดเลือดในเลือดลงอย่างมีนัยสำคัญ (ต่ำกว่า 100,000/ไมโครลิตร)

จนถึงปัจจุบัน ยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของกลุ่มอาการ HELLP (คำย่อของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก, เอนไซม์ตับสูง, เกล็ดเลือดต่ำ) - ไม่ทราบภาวะเม็ดเลือดแดงแตก, เอนไซม์ตับสูง, เกล็ดเลือดต่ำ) และตามที่ผู้เชี่ยวชาญของสมาคมวิชาชีพ ACOG (American College of Obstetricians and Gynaecologists) ระบุว่า อาการดังกล่าวเป็นภาวะแทรกซ้อนหรือรูปแบบที่รุนแรงของ ภาวะ ครรภ์เป็นพิษหรือโรคไตในการตั้งครรภ์- โดยมี การรวมกันของความดันโลหิตสูงและโปรตีนในปัสสาวะ (ระดับโปรตีนในปัสสาวะสูง) ร่วมกับอาการอื่น ๆ

อ่าน - ภาวะครรภ์เป็นพิษและความดันโลหิตสูง

แม้ว่าสาเหตุของการลดเกล็ดเลือด - ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในการตั้งครรภ์(ซึ่งเกิดขึ้นใน 8-10% ของกรณี) มีสาเหตุมาจากผลของฮอร์โมนปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองหรือภูมิแพ้ การขาดเกลือกรดโฟลิก (โฟเลต) และการขาดวิตามินบี 12

และการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดอาจเป็นผลมาจากโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกชนิด microangiopathic ที่มีลักษณะภูมิต้านตนเอง[3]

ปัจจัยเสี่ยง

เมื่อสาเหตุยังไม่ชัดเจนถึงปัจจัยเสี่ยงในการพัฒนากลุ่มอาการนี้ ผู้เชี่ยวชาญ ได้แก่:

• การปรากฏตัวของภาวะครรภ์เป็นพิษ (ซึ่งเกิดขึ้นใน 12-25% ของกรณี) หรือ ภาวะครรภ์ เป็นพิษ
• การตั้งครรภ์ครั้งที่สอง
• การตั้งครรภ์หลายครั้ง
• อายุของแม่ ˃ 35 ปี;
• โรคเบาหวาน;
• โรคอ้วน;
• การตั้งครรภ์และผลการตั้งครรภ์ที่ไม่เอื้ออำนวยในประวัติศาสตร์

กลไกการเกิดโรค

การเกิดโรคของทั้งภาวะครรภ์เป็นพิษและ HELLP มีหลายเวอร์ชัน รวมถึงภาวะขาดเลือดในมดลูก ข้อบกพร่องในการสร้างรก การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือด และกลไกอันเนื่องมาจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน

รุ่นหลักถือเป็นการเจาะที่ไม่เพียงพอ (การบุกรุก) ของหลอดเลือดแดงมดลูกเข้าไปในรก, การไหลเวียนของรกบกพร่องและการพัฒนาของภาวะขาดเลือดด้วยการกระตุ้นการทำงานของปัจจัยการถอดรหัสภาวะขาดออกซิเจน HIF-1 ซึ่งปรับการตอบสนองของเซลล์ต่อภาวะขาดออกซิเจน

ดูด้วย. - การเกิดโรคของรกไม่เพียงพอ

นอกจากนี้ การสร้างเส้นเลือดใหม่ที่บกพร่องและการทำงานของหลอดเลือดภายใน (ชั้นใน) ของหลอดเลือดในระหว่างตั้งครรภ์อาจเกี่ยวข้องกับการขาดปัจจัยการเจริญเติบโตของรก (PIGF) และปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือดในหลอดเลือด (VEGF) เช่นเดียวกับการกระตุ้นการทำงานของระบบเสริมใน เลือดที่อยู่รอบข้างซึ่งเชื่อมโยงระหว่างภูมิคุ้มกันโดยกำเนิดและภูมิคุ้มกันแบบปรับตัว ความผิดปกติของเยื่อบุผนังหลอดเลือดนำไปสู่การรวมตัว (เกาะติด) ของเกล็ดเลือดและเพิ่มระดับของ thromboxane (ซึ่งทำให้หลอดเลือดแคบลง) ที่ผลิตโดยเกล็ดเลือด

อีกเวอร์ชันหนึ่งเกี่ยวข้องกับภาวะ microangiopathy ลิ่มเลือดอุดตัน ทุติยภูมิ : การรวมตัวของเกล็ดเลือดกระตุ้นให้เกิดการอุดตัน (การอุดตัน) ของเส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดแดงในตับ ส่งผลให้เกิดภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกชนิด microangiopathic ปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเอง - จับกับเม็ดเลือดแดงของอิมมูโนโกลบูลิน IgG, IgM หรือ IgA ที่ผลิตโดยพลาสโมไซต์เม็ดเลือดขาวของระบบภูมิคุ้มกัน - ยังมีบทบาทสำคัญในการเกิดขึ้น

การกลายพันธุ์ของยีนต่อไปนี้ถือว่าเกี่ยวข้องกับกลไกของการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนของภาวะครรภ์เป็นพิษในรูปแบบของกลุ่มอาการนี้: ยีน TLR4 ที่เกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันโดยธรรมชาติ; ยีน VEGF - ปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือดบุผนังหลอดเลือด ยีน FAS - ตัวรับการตายของเซลล์ที่ตั้งโปรแกรมไว้ ยีนคลัสเตอร์สร้างความแตกต่างของแอนติเจนของเม็ดเลือดขาว CD95; ยีนเบต้าโกลบูลินโปรแอคเซเลอริน - ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด V เป็นต้น[4]

อาการ กลุ่มอาการ HELLP

สัญญาณแรกของกลุ่มอาการ HELLP คืออาการไม่สบายทั่วไปและ/หรือความเหนื่อยล้าที่เพิ่มขึ้น

ในกรณีส่วนใหญ่ จะมีอาการดังต่อไปนี้:

• ความดันโลหิตสูง;
• ปวดศีรษะ;
• บวมโดยเฉพาะบริเวณแขนขาและใบหน้า
• น้ำหนักมากขึ้น, น้ำหนักเพิ่มขึ้น, อ้วนขึ้น;
• ปวดท้องที่ด้านขวา (บริเวณใต้ซี่โครงด้านขวา);
• คลื่นไส้และอาเจียน;
• มองเห็นภาพซ้อน.

ในระยะลุกลามของโรคอาจมีอาการชักและสับสนได้

ควรระลึกไว้ว่าในสตรีมีครรภ์บางรายในภาพทางคลินิกของโรคอาจไม่มีอาการทั้งหมดจึงเรียกว่า HELLP-syndrome บางส่วน[5]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ในมารดา กลุ่มอาการ HELLP อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อน เช่น:

• การหยุดชะงักของรก;
• การตกเลือดหลังคลอดอย่างรุนแรง
• กลุ่มอาการแข็งตัวของหลอดเลือดในหลอดเลือดเผยแพร่(DIC);
• ความล้มเหลวในการทำงานของตับและไต
• อาการบวมน้ำที่ปอด;
• กลุ่มอาการหายใจลำบากในผู้ใหญ่;
• ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ;
• ห้อ Subcapsular (การสะสมของเลือดระหว่างเนื้อเยื่อตับและแคปซูลโดยรอบ) และการแตกของตับ;
• เลือดออกในสมอง.

ผลที่ตามมาสำหรับทารกคือการคลอดก่อนกำหนด พัฒนาการล่าช้าของมดลูก กลุ่มอาการหายใจลำบากในทารกแรกเกิด และเลือดออกในสมองในทารกแรกเกิด[6]

การวินิจฉัย กลุ่มอาการ HELLP

เกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยทางคลินิกของกลุ่มอาการ HELLP คือความเจ็บปวดในบริเวณส่วนหางส่วนบน เช่นเดียวกับอาการคลื่นไส้อาเจียน พร้อมด้วยโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกชนิด microangiopathic, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, การปรากฏตัวของเม็ดเลือดแดงที่ถูกทำลายในเลือดและพารามิเตอร์การทำงานของตับผิดปกติ

การวินิจฉัยได้รับการตรวจสอบโดยการตรวจเลือดเพื่อดูจำนวนเกล็ดเลือด ฮีโมโกลบิน และเม็ดเลือดแดงในพลาสมา (ฮีมาโตคริต) รอยเปื้อนเลือดส่วนปลาย (เพื่อตรวจจับเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ถูกทำลาย); บิลิรูบินในเลือดทั้งหมดการตรวจเลือดเพื่อตรวจตับ จำเป็นต้องมีการตรวจปัสสาวะเพื่อหาโปรตีนและ urobilinogen

เพื่อไม่รวมเงื่อนไขทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ การทดสอบในห้องปฏิบัติการของตัวอย่าง croci สำหรับเวลา prothrombin การมีอยู่ของชิ้นส่วนการสลายไฟบริน (D-dimer) แอนติบอดี (อิมมูโนโกลบูลิน IgG และ IgM) ถึงเบต้า-2 ไกลโคโปรตีน กลูโคส ไฟบริโนเจน ยูเรีย และแอมโมเนีย

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือ ได้แก่ อัลตราซาวนด์มดลูก, CT หรือ MRI ของตับ, ECG, การตรวจหัวใจ

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการด้วยจ้ำลิ่มเลือดอุดตันที่ไม่ทราบสาเหตุ, กลุ่มอาการเม็ดเลือดแดงแตก - ยูเรมิกและแอนไทฟอสโฟไลปิด, SLE, ถุงน้ำดีอักเสบเฉียบพลัน, โรคตับอักเสบและตับไขมันเฉียบพลันของหญิงตั้งครรภ์ (กลุ่มอาการของชีฮาน)[7]

การรักษา กลุ่มอาการ HELLP

เมื่อยืนยันการวินิจฉัยโรค HELLP แล้ว การรักษาอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการและระยะเวลาในการคลอด และวิธีที่ดีที่สุดในการป้องกันภาวะแทรกซ้อนถือเป็นการเร่งคลอด (ส่วนใหญ่มักเกิดจากการผ่าตัดคลอด) เนื่องจากอาการส่วนใหญ่จะทุเลาและหายไปภายในไม่กี่วันหรือหลายสัปดาห์หลังคลอด แต่ในหลายกรณีทารกเกิดก่อนกำหนด

สามารถใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ในการรักษาโรคได้ หากอาการไม่รุนแรงหรืออายุครรภ์น้อยกว่า 34 สัปดาห์ (โดยฉีดยาเดกซาเมทาโซนวันละสองครั้ง) และเพื่อควบคุมความดันโลหิต (ถ้าคงที่เกิน 160/110 mmHg) - ยาลดความดันโลหิต

หญิงตั้งครรภ์ที่เป็นโรคนี้ต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลและสังเกตอาการอย่างใกล้ชิดและติดตามระดับเม็ดเลือดแดง เกล็ดเลือด และเอนไซม์ตับ

กรณีที่รุนแรงอาจต้องใช้เครื่องช่วยหายใจหรือพลาสมาฟีเรซิสและในกรณีที่มีเลือดออกรุนแรง - การถ่ายเลือด (เซลล์เม็ดเลือดแดง, เกล็ดเลือด, พลาสมา) ดังนั้นการดูแลฉุกเฉินสำหรับกลุ่มอาการ HELLP จะดำเนินการในหอผู้ป่วยหนัก[8]

การป้องกัน

ไม่สามารถป้องกันกลุ่มอาการ HELLP ในหญิงตั้งครรภ์ส่วนใหญ่ได้ เนื่องจากสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุ แต่การเตรียมการก่อนวัยเรียน - การตรวจก่อนการตั้งครรภ์ที่วางแผนไว้ตลอดจนวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีและการรับประทานอาหารที่เหมาะสมสามารถลดความเสี่ยงของการพัฒนาได้บ้าง

พยากรณ์

กุญแจสำคัญในการพยากรณ์โรค HELLP ที่ดีคือการตรวจพบตั้งแต่เนิ่นๆ หากเริ่มการรักษาตั้งแต่ระยะแรก ผู้หญิงส่วนใหญ่จะฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตาม อัตราการตายของมารดายังคงค่อนข้างสูง (มากถึง 25% ของกรณี) และการเสียชีวิตของทารกในครรภ์ในช่วงปลายระยะ และการเสียชีวิตของทารกแรกเกิดในช่วง 7 วันแรกหลังคลอดอยู่ที่ประมาณ 35-40%

สตรีมีครรภ์ที่มีอาการ "เซ็ต" เต็มที่ ได้แก่ ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ และเอนไซม์ตับสูง จะให้ผลลัพธ์ที่แย่กว่าสตรีที่เป็นกลุ่มอาการบางส่วน

ผู้ป่วยที่เป็นโรค HELLP ควรได้รับการเตือนถึงความเสี่ยงที่จะเกิดอาการดังกล่าวในการตั้งครรภ์ครั้งต่อไปซึ่งอยู่ที่ประมาณ 19-27%