กลุ่มอาการ HELLP

ในบรรดาภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นในไตรมาสสุดท้ายของการตั้งครรภ์คืออาการที่เรียกว่า Hellp ซึ่งอาจเป็นอันตรายสำหรับทั้งแม่และเด็ก [1]

ระบาดวิทยา

Hellp Syndrome เกิดขึ้นใน 0.5-0.9% ของการตั้งครรภ์และอุบัติการณ์เพิ่มขึ้นเป็น 15% ในหญิงตั้งครรภ์ที่มี preeclampsia และ 30-50% ใน eclampsia ในสองในสามของกรณีกลุ่มอาการเกิดขึ้นในยุคก่อนคลอด [2]

สาเหตุ กลุ่มอาการ HELLP

ในโรคนี้ในการตั้งครรภ์ตอนปลายและไม่ค่อยภายในสองถึงสามวันหลังคลอดมีการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงเลือด - เม็ดเลือดแดง, เพิ่มระดับของเอนไซม์ตับและลดจำนวนเกล็ดเลือดในเลือดอย่างมีนัยสำคัญ (ต่ำกว่า 100,000/μl)

จนถึงปัจจุบันสาเหตุที่แน่นอนของโรค Hellp (ตัวย่อสำหรับการแตกของการแตกตัว, เอนไซม์ตับที่เพิ่มขึ้น, เกล็ดเลือดต่ำ) ไม่เป็นที่รู้จัก-hemolysis, เอนไซม์ตับที่ยกระดับ, เกล็ดเลือดต่ำ) ไม่เป็นที่รู้จักและตามผู้เชี่ยวชาญของสมาคมวิชาชีพ ACOG (วิทยาลัยสูตินรีแพทย์อเมริกันและนรีแพทย์) มันเป็นความซับซ้อนหรือรูปแบบที่รุนแรงของ pre-eclampsia หรือ Proteinuria (โปรตีนในระดับสูงในปัสสาวะ) กับอาการอื่น ๆ

อ่าน - preeclampsia และความดันโลหิตสูง

แม้ว่าสาเหตุของการลดเกล็ดเลือด - ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในการตั้งครรภ์ (ซึ่งเกิดขึ้นใน 8-10% ของผู้ป่วย) มีสาเหตุมาจากผลกระทบของฮอร์โมน, autoimmune หรือปฏิกิริยาการแพ้

และการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดอาจเป็นผลมาจากโรคโลหิตจาง hemolytic microangiopathic ของธรรมชาติภูมิต้านทานผิดปกติ [3]

ปัจจัยเสี่ยง

เมื่อสาเหตุไม่ได้อธิบายถึงปัจจัยเสี่ยงต่อการพัฒนาของผู้เชี่ยวชาญโรคนี้ ได้แก่:

• การปรากฏตัวของ pre-eclampsia (ซึ่งเกิดขึ้นใน 12-25% ของกรณี) หรือ eclampsia
• การตั้งครรภ์ครั้งที่สอง;
• การตั้งครรภ์หลายครั้ง
• อายุของแม่˃ 35 ปี;
• โรคเบาหวาน;
• โรคอ้วน;
• Gestosis และผลการตั้งครรภ์ที่ไม่เอื้ออำนวยในประวัติศาสตร์

กลไกการเกิดโรค

มีรุ่นของการเกิดโรคของทั้ง preeclampsia และ Hellp syndrome รวมถึง uteroplacental ischemia, ข้อบกพร่องในการก่อตัวของรก, การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดและกลไกเนื่องจากการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน

รุ่นหลักถือว่าเป็นการรุกที่ไม่เพียงพอ (การบุกรุก) ของหลอดเลือดแดงมดลูกเข้าสู่รก, การปะทุของรกและการพัฒนาของการขาดเลือดด้วยการเปิดใช้งานปัจจัยการถอดความออกซิเจน HIF-1 ซึ่งปรับการตอบสนองของเซลล์ต่อการขาดออกซิเจน

ดูด้วย - การเกิดโรคของความไม่เพียงพอของรก

นอกจากนี้การสร้างเส้นเลือดใหม่ที่บกพร่องและการทำงานของ endothelial (ชั้นใน) ของหลอดเลือดในระหว่างตั้งครรภ์อาจเกี่ยวข้องกับการขาดปัจจัยการเจริญเติบโตของรก (Pigf) และปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือด endothelial ความผิดปกติของ endothelial นำไปสู่การรวมตัว (เกาะ) ของเกล็ดเลือดและระดับที่เพิ่มขึ้นของ thromboxane (ซึ่งแคบลงหลอดเลือด) ที่ผลิตโดยพวกเขา

อีกรุ่นหนึ่งเกี่ยวข้องกับทุติยภูมิ thrombotic microangiopathy: การรวมตัวของเกล็ดเลือดกระตุ้นการอุดตัน (การอุดตัน) ของเส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดแดงของตับ ปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเอง - ผูกพันกับเม็ดเลือดแดงของอิมมูโนโกลบูลิน IgG, IgM หรือ IgA ที่ผลิตโดย plasmocytes lymphocytic ของระบบภูมิคุ้มกัน - ยังมีบทบาทสำคัญในการเกิดขึ้น

การกลายพันธุ์ของยีนต่อไปนี้ได้รับการพิจารณาว่ามีส่วนร่วมในกลไกของการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนของ preeclampsia ในรูปแบบของกลุ่มอาการนี้: ยีน TLR4 ที่เกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันโดยธรรมชาติ; VEGF ยีน - ปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือด endothelial; FAS Gene - ตัวรับของเซลล์ apoptosis ที่ตั้งโปรแกรมไว้; เม็ดเลือดขาวแอนติเจนความแตกต่างคลัสเตอร์ CD95; ยีน beta-globulin proaccelerin - ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด V ฯลฯ [4]

อาการ กลุ่มอาการ HELLP

สัญญาณแรกของโรค Hellp คืออาการป่วยไข้ทั่วไปและ/หรือความเหนื่อยล้าที่เพิ่มขึ้น

ในกรณีส่วนใหญ่อาการดังต่อไปนี้จะถูกบันทึกไว้:

• ความดันโลหิตสูง
• ปวดศีรษะ;
• อาการบวมโดยเฉพาะอย่างยิ่งแขนขาและใบหน้า;
• น้ำหนักที่เพิ่มขึ้น;
• อาการปวด Epigastric ทางด้านขวา (ในพื้นที่ subcostal ด้านขวา);
• คลื่นไส้และอาเจียน;
• การมองเห็นเบลอ

ในขั้นตอนขั้นสูงของกลุ่มอาการอาจมีอาการชักและความสับสน

ควรคำนึงถึงว่าในหญิงตั้งครรภ์บางคนในภาพทางคลินิกของโรคอาจไม่มีสัญญาณทั้งหมดและจากนั้นเรียกว่า Hellp-Syndrome บางส่วน [5]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ในแม่ Hellp Syndrome สามารถนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนเช่น:

• การหยุดชะงักของรก;
• การตกเลือดหลังคลอดอย่างรุนแรง;
• โรค intravascular coagulation syndrome (dic);
• ความล้มเหลวในการทำงานของตับและไต;
• อาการบวมน้ำที่ปอด;
• โรคความทุกข์ทางเดินหายใจของผู้ใหญ่;
• ภาวะน้ำตาลในเลือด;
• Subcapsular hematoma (การสะสมของเลือดระหว่างเนื้อเยื่อตับและแคปซูลโดยรอบ) และการแตกของตับ;
• สมองตกเลือด

ผลที่ตามมาสำหรับทารกคือการคลอดก่อนกำหนดความล่าช้าในการพัฒนามดลูกมดลูกทารกในทารกแรกเกิด [6]

การวินิจฉัย กลุ่มอาการ HELLP

เกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยทางคลินิกของ Hellp-syndrome คือความเจ็บปวดในภูมิภาค epigastric เช่นเดียวกับอาการคลื่นไส้และอาเจียนพร้อมกับ microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia

การวินิจฉัยได้รับการตรวจสอบโดยการตรวจเลือดสำหรับเกล็ดเลือดฮีโมโกลบินและเม็ดเลือดแดงนับในพลาสมา (ฮีมาโตคริต); รอยเปื้อนเลือดรอบข้าง (เพื่อตรวจจับเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ถูกทำลาย); บิลิรูบินเลือดทั้งหมด; การทดสอบเลือดสำหรับการทดสอบตับ การวิเคราะห์ปัสสาวะสำหรับโปรตีนและ urobilinogen เป็นสิ่งจำเป็น

เพื่อยกเว้นเงื่อนไขทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ การทดสอบในห้องปฏิบัติการของตัวอย่าง croci สำหรับเวลา prothrombin การปรากฏตัวของชิ้นส่วนแยก fibrin (D-dimer), แอนติบอดี (อิมมูโนโกลบูลิน IgG และ IgM) ไปยัง beta-2 glycoprotein กลูโคส

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือรวมถึงอัลตร้าซาวด์มดลูก, CT หรือ MRI ของตับ, คลื่นไฟฟ้าหัวใจ, cardiotocography

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการด้วย purpura thrombocytopenic idiopathic, hemolytic-uremic และ antiphospholipid syndromes, SLE, ถุงน้ำดีอักเสบเฉียบพลัน, ไวรัสตับอักเสบและตับตับไขมันเฉียบพลันของหญิงตั้งครรภ์ (Sheehan's Syndrome) [7]

การรักษา กลุ่มอาการ HELLP

เมื่อการวินิจฉัยโรค Hellp ได้รับการยืนยันการรักษาอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการและความยาวของแรงงาน และวิธีที่ดีที่สุดในการป้องกันภาวะแทรกซ้อนนั้นถือเป็นการส่งมอบเร่งความเร็ว (ส่วนใหญ่มักเป็นส่วนของการผ่าตัดคลอด) เนื่องจากอาการส่วนใหญ่ลดลงและหายไปสองสามวันหรือหลายสัปดาห์หลังคลอด แต่ในหลายกรณีทารกเกิดก่อนกำหนด

Corticosteroids สามารถใช้ในการรักษาโรค - หากอาการไม่รุนแรงหรืออายุครรภ์ของเด็กน้อยกว่า 34 สัปดาห์ (w/v การฉีด dexamethasone วันละสองครั้ง) และเพื่อควบคุมความดันโลหิต (ถ้ามีความเสถียรสูงกว่า 160/110 mmHg) - ยาลดความดันโลหิต

หญิงตั้งครรภ์ที่มีอาการนี้จำเป็นต้องมีการรักษาในโรงพยาบาลและการสังเกตอย่างใกล้ชิดเกี่ยวกับสภาพและการตรวจสอบเซลล์เม็ดเลือดแดงเกล็ดเลือดและระดับเอนไซม์ตับ

กรณีที่รุนแรงอาจต้องใช้เครื่องช่วยหายใจหรือ plasmapheresis และในกรณีที่มีเลือดออกรุนแรง-การถ่ายเลือด (เซลล์เม็ดเลือดแดง, เกล็ดเลือด, พลาสมา) ดังนั้นการดูแลฉุกเฉินสำหรับโรค Hellp จึงดำเนินการในหน่วยดูแลผู้ป่วยหนัก [8]

การป้องกัน

Hellp Syndrome ไม่สามารถป้องกันได้ในหญิงตั้งครรภ์ส่วนใหญ่เนื่องจากสาเหตุที่ไม่รู้จัก แต่การเตรียมการ pregravidarial - การตรวจสอบก่อนการตั้งครรภ์ที่วางแผนไว้รวมถึงวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีและอาหารที่เหมาะสมสามารถลดความเสี่ยงของการพัฒนาได้

พยากรณ์

กุญแจสำคัญในการพยากรณ์โรคที่ดีสำหรับโรค Hellp คือการตรวจจับก่อน หากการรักษาเริ่มต้นขึ้นในระยะแรกผู้หญิงส่วนใหญ่จะฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามการเสียชีวิตของมารดายังคงค่อนข้างสูง (มากถึง 25% ของผู้ป่วย); และการเสียชีวิตของทารกในครรภ์ในช่วงปลายและการตายของทารกแรกเกิดในเจ็ดวันแรกหลังคลอดประมาณ 35-40%

หญิงตั้งครรภ์ที่มี "ชุด" เต็มรูปแบบของซินโดรม - เม็ดเลือดแดง, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, thrombocytopenia และเอนไซม์ตับที่สูงขึ้น - มีผลลัพธ์ที่เลวร้ายยิ่งกว่าผู้ที่มีอาการบางส่วน

ผู้ป่วยที่มีอาการ Hellp ควรได้รับการเตือนถึงความเสี่ยงในการพัฒนาในการตั้งครรภ์ครั้งต่อไปซึ่งประมาณไว้ที่ 19-27%