โรคไต polycystic ในเด็ก

โรค polycystic autosomal ถอยยังเป็นที่รู้จัก polycystic เด็กโรคไตหรือเด็ก polycystic โรคไตเป็นโรคพันธุกรรมของทารกแรกเกิดหรือเด็กทารกที่โดดเด่นด้วยการพัฒนาของซีสต์หลายทั้งในไตและโรคปอด periportal.

[1],

ระบาดวิทยา

โรคไต polycystic ในเด็กเป็นโรคที่หายากมาก: อุบัติการณ์ของทารกแรกเกิดเท่ากับ 1: 6000-1: 40,000 โรคไต polycystic ในเด็กได้รับการถ่ายทอดทางเดิน recessive autosomal ยังไม่มีการสร้างความเสียหายของยีน

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

สาเหตุ ไตโรคไตในเด็ก

ด้วยการพัฒนาของโรคในเด็กแรกเกิดซีสต์จะเกิดขึ้นในพื้นที่ของท่อไกลและเก็บหลอด เนื้องอกไต, interstannel interstanium, calyx, pelvis และ ureter ยังคงเหมือนเดิม เป็นผลให้รัศมีในพื้นที่ของเยื่อหุ้มสมองไตแสดงซีสต์ขนาดใหญ่ซึ่งนำไปสู่การเพิ่มขึ้นอย่างมากในขนาดของไต ถ้ากระบวนการทางพยาธิวิทยาพัฒนาในภายหลังในวัยเด็กตอนต้นจำนวนซีสต์และขนาดของพวกเขาลดลง นอกจากตับไตตับยังมีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยา การตรวจทางสัณฐานวิทยาพบการขยายตัวของท่อน้ำดีในช่องท้องซึ่งเป็นภาพของการเกิดพังผืดในพั สาเหตุและพัฒนาการของไต polycystic ในเด็กยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างเพียงพอ

[8], [9], [10], [11]

อาการ ไตโรคไตในเด็ก

ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับอายุของเด็กที่อาการแรกของไต polycystic เด็ก, การให้บริการ 4 กลุ่ม - ปริกำเนิดทารกแรกเกิดวัยเด็กและเยาวชน กลุ่มที่แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญในภาพทางคลินิกและในการพยากรณ์โรค เมื่อการพัฒนาและปริกำเนิดทารกแรกเกิดของโรคในทารกแรกเกิดของซีสต์ 90% เนื้อเยื่อไตแทนที่ซึ่งนำไปสู่การเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในไตและตามปริมาณของกระเพาะอาหาร เด็กเกิดภาวะไตวายเรื้อรังขึ้นอย่างรวดเร็ว แต่สาเหตุของการเสียชีวิต (ซึ่งเกิดขึ้นภายในไม่กี่วันหลังคลอด) เป็นภาวะความดันโลหิตสูงเนื่องจากภาวะปอดและภาวะ pneumothorax

กับพัฒนาการของไต polycystic ในเด็กในวัยเด็ก (ตั้งแต่ 3 ถึง 6 เดือน) และเด็กและเยาวชน (ตั้งแต่ 6 เดือนถึง 5 ปี) จำนวนของซีสต์มีขนาดเล็กมาก แต่มีสัญญาณของพยาธิวิทยาของตับปรากฏขึ้น ในเด็กเหล่านี้การตรวจทางคลินิกแสดงให้เห็นถึงการเพิ่มขนาดของไตตับและมักมี hepatosplenomegaly อาการที่พบบ่อยที่สุดของโรคไต polycystic ในเด็กมีความดันโลหิตสูงสูงขึ้นอย่างต่อเนื่อง  ติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ ค่อยๆพัฒนาไตล้มเหลวประจักษ์โดยการทำงานของไตบกพร่องการพัฒนาของโรคโลหิตจาง osteodystrophy และความล่าช้าในการเจริญเติบโตของเด็ก ในเวลาเดียวกันมีอาการของ fibrosis ตับซึ่งมักจะมีความซับซ้อนโดย esophagal และอาการตกเลือดในทางเดินอาหารการพัฒนาพอร์ทัลความดันโลหิตสูง

การพยากรณ์โรคในผู้ป่วยเด็กปฐมวัยและเด็กและเยาวชนจะดีกว่าเด็กในกลุ่มทารกแรกเกิดหรือปริกำเนิดอย่างมีนัยสำคัญยิ่งขึ้น: ความตายเกิดขึ้นใน 2-15 ปีนับจากเริ่มมีอาการ ในการศึกษาเมื่อเร็ว ๆ นี้พบว่าการรักษาอาการที่ใช้งานอยู่เด็กที่รอดชีวิตจาก 78 เดือนแรกของชีวิตมีประสบการณ์อายุ 15 ปี สาเหตุของการเสียชีวิตในเด็กที่เป็นโรคไต polycystic เป็นภาวะไตวายหรือภาวะแทรกซ้อนของความล้มเหลวของตับ

การวินิจฉัย ไตโรคไตในเด็ก

การวินิจฉัยโรคไต polycystic ของเด็กจะขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิกทั่วไปของโรคการวินิจฉัยได้รับการยืนยันโดยข้อมูลการตรวจสอบเครื่องมือ -  อัลตราซาวนด์, scintigraphy และ CT ของไตและตับ บ่อยครั้งที่เจาะตับ biopsy ใช้เพื่อชี้แจงพยาธิวิทยาตับ

[12], [13], [14]

การรักษา ไตโรคไตในเด็ก

การรักษาเฉพาะโรคไต polycystic จะหายไป การพัฒนาในวัยเด็กหรือวัยหนุ่มสาวมาตรการในการรักษามีเป้าหมายเพื่อยับยั้งความก้าวหน้าของความไม่เพียงพอของไตและตับ ในเรื่องนี้มุ่งเน้นไปที่การรักษาความดันโลหิตสูงและการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ การรักษาภาวะไตวายเรื้อรังขั้นสูงเป็นที่ยอมรับโดยทั่วไปและไม่มีลักษณะเฉพาะ (ดูความล้มเหลวของไตเรื้อรัง) ในการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนของโรคตับแข็งในพอร์ทัล (portal hypertension) ช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาประสบความสำเร็จในการใช้ shunting portocaval หรือ splenorenal ผู้ป่วยที่มีภาวะไตวายเรื้อรังและความล้มเหลวไตวายเรื้อรังได้รับการแนะนำให้ปลูกถ่ายตับและไต