Scleroderma และความเสียหายไต

ระบบใน scleroderma - โรคแพ้ภูมิตัวเอง polisindromnoe ที่มีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยพังผืดก้าวหน้าและพยาธิสภาพของหลอดเลือดอย่างแพร่หลายของประเภทถู Microangiopathy พื้นฐานทั่วไป Raynaud ของกลุ่มอาการของโรคผิวหนังและอวัยวะภายใน (ปอดหัวใจระบบทางเดินอาหารไต).

[1], [2], [3], [4], [5]

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ของ scleroderma เป็นระบบเฉลี่ย 1 กรณีต่อประชากร 100 000 ราย เมื่อเร็ว ๆ นี้มีการเพิ่มขึ้นของอุบัติการณ์ของ scleroderma ที่เป็นระบบซึ่งมีความสัมพันธ์กับการเพิ่มขึ้นของอุบัติการณ์และการวินิจฉัยที่ดีขึ้นอย่างแท้จริง Scleroderma ไม่ค่อยมีพัฒนาการในวัยเด็กเมื่ออายุเพิ่มขึ้น โรคที่พบมากที่สุดคือการวินิจฉัยเมื่ออายุ 30-50 ปี ผู้หญิงต้องทนทุกข์ทรมานโดยเฉลี่ยมากกว่าผู้ชาย 4 เท่าและในวัยเจริญพันธุ์ 15 ครั้ง

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

กลไกการเกิดโรค

Scleroderma โรคไตเป็นพยาธิสภาพของหลอดเลือดไตที่เกิดจากแผล intrarenal อุดตันของหลอดเลือดที่นำไปสู่การขาดเลือดและอวัยวะเผยความดันโลหิตสูงและไตทำงานผิดปกติของความรุนแรงที่แตกต่างกัน

มีความเสียหายที่เกิดจากไต 2 แบบในระบบผิวหนังแข็งตัวเฉียบพลันและเรื้อรัง

• โรคไตเฉียบพลัน scleroderma (syn. - ไต scleroderma ทรู scleroderma วิกฤตไต) -  ภาวะไตวายเฉียบพลันซึ่งการพัฒนาในผู้ป่วยที่มี scleroderma ระบบในกรณีที่ไม่มีสาเหตุอื่น ๆ ของโรคไตและไหลในกรณีส่วนใหญ่ที่มีอาการรุนแรง, ความดันโลหิตสูงมะเร็งบางครั้ง
• โรคไตไส้ติสเรื้อรังเป็นโรคทางพยาธิวิทยาที่มีอาการต่ำซึ่งขึ้นอยู่กับการลดลงของการไหลเวียนของเลือดในไตและลด GFR ที่ตามมา ในระยะเริ่มแรกของโรคนี้จะถูกสร้างขึ้นโดยการกวาดล้างวิธี endogenous creatinine (Reberg's test) หรือวิธีไอโซโทป โดยทั่วไปแล้วการลด GFR จะเกิดขึ้นพร้อมกับ proteinuria ที่น้อยที่สุดหรือปานกลางซึ่งมักมีความดันโลหิตสูงและเป็นสัญญาณเริ่มต้นของความล้มเหลวของไตเรื้อรัง

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

อาการ scleroderma ระบบ

การมีส่วนร่วมของไตในเส้นโลหิตตีบระบบส่วนใหญ่มักจะพัฒนาในผู้ป่วยที่มีรูปแบบการกระจายผิวหนังของโรค, สนามก้าวหน้าเฉียบพลันของเธอในช่วงเวลา 2-5 ปีที่ผ่านมาจากจุดเริ่มต้นถึงแม้ว่ามันจะเป็นไปได้ในการพัฒนาของโรคไตเรื้อรังและหลักสูตรก้าวหน้าช้า scleroderma อาการหลักของโรคไตไส้ติ่งอักเสบคือ  โปรตีนโปรตีนปัสสาวะความดันโลหิตสูงและความผิดปกติของไต

• Proteinuria เป็นแบบอย่างสำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี scleroderma ระบบที่มีความเสียหายต่อไต โดยปกติแล้วไม่เกิน 1 กรัมต่อวันไม่ได้มีการเปลี่ยนแปลงตะกอนปัสสาวะและในผู้ป่วย 50% จะรวมกับความดันโลหิตสูงและ / หรือความผิดปกติของไต โรคไตเนื้องอกมีพัฒนาการน้อยมาก

ไต scleroderma จริง

ไต scleroderma ที่แท้จริงคืออาการที่รุนแรงที่สุดของโรคไตไส้ติ่ง มันพัฒนาใน 10-15% ของผู้ป่วยที่มี scleroderma ระบบโดยปกติในช่วง 5 ปีแรกนับจากเริ่มมีอาการของโรคบ่อยขึ้นในฤดูหนาว ปัจจัยเสี่ยงหลักสำหรับการพัฒนาของมันคือการแพร่กระจายของผิวหนังในเนื้อเยื่อผิวหนังแข็งตัว (scleroderma) ที่มีความก้าวหน้า (มีการเกิดแผลที่ผิวหนังอย่างรวดเร็วภายในเวลาหลายเดือน) ปัจจัยเสี่ยงเพิ่มเติม - ผู้สูงอายุและวัยชราเพศชายเป็นเผ่าพันธุ์ Negroid พวกเขายังไม่เอื้ออำนวยต่อการพยากรณ์โรคไตอักเสบเฉียบพลัน (scleroderma nephropathy)

การวินิจฉัย scleroderma ระบบ

ในการศึกษาในห้องปฏิบัติการในผู้ป่วยที่มี scleroderma ระบบอาจเปิดเผยโรคโลหิตจางเพิ่มขึ้นในระดับปานกลางใน ESR, leukocytosis หรือเม็ดเลือดขาว, hyperproteinemia กับ hypergammaglobulinemia ระดับสูงของ C-reactive protein และ fibrinogen

ภูมิคุ้มกันการศึกษาแสดง antinuclear ปัจจัย (80% ของผู้ป่วย) ปัจจัยไขข้ออักเสบ (ส่วนใหญ่ในผู้ป่วยที่มีอาการของโรค Sjogren) และเฉพาะเจาะจง antinuclear "scleroderma" แอนติบอดี

ซึ่งรวมถึง:

• antitopizomeraznye (ก่อนหน้านี้เรียกว่า aTHTH-Scl-70) ตรวจพบส่วนใหญ่ในรูปแบบผิวหนังที่แพร่กระจายของ scleroderma ระบบ;
• anticenteric - ใน 70-80% ของผู้ป่วยที่มีรูปแบบที่ จำกัด ของ scleroderma ระบบ;
• anti-RNA polymerase - เกี่ยวข้องกับอุบัติการณ์สูงของความเสียหายไต

[21], [22], [23], [24], [25]

การรักษา scleroderma ระบบ

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีภาวะ scleroderma ในผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีแผลที่เกิดจาก malosimptomnom ในกรณีที่มีความดันเลือดแดงปกติการรักษาพิเศษสามารถหลีกเลี่ยงได้ การพัฒนาความดันโลหิตสูงในระดับปานกลางเป็นจุดเริ่มต้นของการรักษาด้วยความดันโลหิตสูง ยาที่ได้รับการเลือกคือสารยับยั้ง ACE ที่ช่วยยับยั้งการทำงานของเอนไซม์เรตินในพลาสมาเพิ่มขึ้นในไตไส้ติ่ง

เป็นไปได้ที่จะกำหนดให้ยาใด ๆ ในกลุ่มนี้ได้รับในปริมาณที่ให้ความดันโลหิตปกติ ในกรณีที่มีเหตุการณ์ไม่พึงประสงค์ (ไอ cytopenia) โดยใช้ยา ACE inhibitors ควรจะบริหารกั้นเบต้า, แคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์ช้ากอบในรูปแบบชะลอ, อัลฟาอัพยาขับปัสสาวะในชุดต่างๆ

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคในระบบเนื้อเยื่อแข็งเนื้อแข็งขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดในอวัยวะ ความพ่ายแพ้ของไตหลังจากความพ่ายแพ้ของหัวใจและปอดเป็นปัจจัยพยากรณ์ที่ไม่เอื้ออำนวย การพยากรณ์โรคที่ร้ายแรงที่สุดคือการเกิดภาวะไตเสื่อม (scleroderma nephropathy) เฉียบพลันซึ่งยังคงเป็นสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิตในโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม ประมาณ 60% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคไตเทอร์ไส้ติ่งชนิดนี้ต้องได้รับการฟอกเลือดชั่วคราว (หมายถึงการฟอกไตที่ใช้เวลาน้อยกว่า 3 เดือน) ในช่วงเวลาที่มีความรุนแรงมากที่สุด

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีการฟื้นฟูการทำงานของไต แต่ประมาณ 20% ซึ่งจะยังคงอยู่ในระดับปานกลางภาวะไตที่เกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี (ตายก่อนหรือฟอกเลือดโปรแกรม) ปัจจัยการพยากรณ์โรคที่ไม่พึงประสงค์อื่น ๆ ได้แก่ เพศชายอายุเก่า scleroderma หัวใจล้มเหลวไม่สามารถที่จะควบคุมความดันโลหิตภายใน 72 ชั่วโมงหลังการโจมตีของสถานการณ์เฉียบพลันระดับ creatinine เลือดข้างต้น 3 mg / dL ก่อนที่จะมีการพัฒนาของไต scleroderma จริง Scleroderma, โรคไตเรื้อรังมีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการพยากรณ์โรคที่ดี แต่แม้จะมีความคาดหวังในการทำงานของไตผู้ป่วยแผลชีวิตนี้ศูนย์รวมน้อยกว่าผู้ป่วยที่ไม่มีโรคไต