หลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกในเด็ก

โรคเฮนอค-ชอนไลน์ (โรคหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออก, ผื่นแดงที่เกิดจากอาการแพ้รุนแรง, หลอดเลือดอักเสบมีเลือดออก, ผื่นแดงที่เกิดจากภูมิแพ้, ผื่นแดงที่เกิดจากพิษของหลอดเลือดฝอย) เป็นโรคทางระบบที่พบได้บ่อย โดยมักเกิดจากความเสียหายของหลอดเลือดฝอยบริเวณผิวหนัง ข้อต่อ ระบบทางเดินอาหาร และไต ส่วนที่เปราะบางที่สุดของหลอดเลือดส่วนปลายคือหลอดเลือดดำหลังหลอดเลือดฝอย โดยหลอดเลือดฝอยได้รับความเสียหายเป็นอันดับสอง และหลอดเลือดแดงขนาดเล็กได้รับความเสียหายเป็นอันดับสาม หลอดเลือดฝอยของอวัยวะต่างๆ รวมถึงผิวหนังได้รับผลกระทบด้วย

[ 1 ], [ 2 ]

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ของหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกอยู่ที่ 23-25 ต่อประชากร 10,000 คน โดยเด็กอายุ 4-7 ปีได้รับผลกระทบมากที่สุด ส่วนเด็กผู้ชายได้รับผลกระทบมากกว่าเล็กน้อย

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

สาเหตุ หลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกในเด็ก

สาเหตุของภาวะหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกยังคงไม่ชัดเจน ผู้เขียนบางคนเชื่อมโยงภาวะหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกกับการติดเชื้อต่างๆ ในขณะที่บางคนให้ความสำคัญมากกว่ากับความเสี่ยงต่อการแพ้ของร่างกาย ซึ่งในกรณีที่มีการติดเชื้อเรื้อรัง (ต่อมทอนซิลอักเสบเรื้อรัง ฟันผุ การติดเชื้อวัณโรค เป็นต้น) จะทำให้ภูมิคุ้มกันลดลง ภาวะหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกเป็นปฏิกิริยาทางหลอดเลือดที่ไวเกินปกติต่อปัจจัยต่างๆ โดยส่วนใหญ่มักเกิดจากการติดเชื้อ (สเตรปโตค็อกคัสและแบคทีเรียอื่นๆ ไวรัส ไมโคพลาสมา) ในบางกรณี การพัฒนาของโรคจะเกิดขึ้นก่อนการฉีดวัคซีน สารก่อภูมิแพ้ในอาหารและยา แมลงกัด บาดแผล การระบายความร้อน เป็นต้น การเริ่มต้นของโรคมักเกิดขึ้นก่อนการติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรีย อาการแพ้ตามประวัติ โดยส่วนใหญ่ในรูปแบบของการแพ้อาหารหรือแพ้ยา พบได้น้อยกว่ามาก บทบาทของปัจจัยทางพันธุกรรมยังไม่ถูกตัดออก ตัวอย่างเช่น มีการสังเกตเห็นความเชื่อมโยงกับ HLA B35

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

กลไกการเกิดโรค

ปัจจัยต่อไปนี้มีความสำคัญในการเกิดโรคหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออก: การสร้างภูมิคุ้มกันมากเกินไป การทำงานของระบบคอมพลีเมนต์ การซึมผ่านของหลอดเลือดเพิ่มขึ้น ความเสียหายต่อเอนโดธีเลียมของหลอดเลือด และการแข็งตัวของเลือดมากเกินไป พื้นฐานของความเสียหายของหลอดเลือดในโรคนี้คือ หลอดเลือดอักเสบทั่วไปของหลอดเลือดขนาดเล็ก (หลอดเลือดแดงขนาดเล็ก หลอดเลือดดำ หลอดเลือดฝอย) ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือการแทรกซึมรอบหลอดเลือดโดยเม็ดเลือดขาว การเปลี่ยนแปลงของเอนโดธีเลียม และการอุดตันของลิ่มเลือดขนาดเล็ก ในผิวหนัง รอยโรคเหล่านี้จะจำกัดอยู่ที่หลอดเลือดของชั้นหนังแท้ แต่การซึมผ่านจะไปถึงชั้นหนังกำพร้า ในระบบทางเดินอาหาร อาจมีอาการบวมน้ำและมีเลือดออกใต้เยื่อเมือก และอาจมีรอยโรคที่กัดกร่อนและเป็นแผลของเยื่อเมือกได้เช่นกัน ในไต จะสังเกตเห็นการอักเสบของไตแบบแยกส่วนและการอุดตันของหลอดเลือดฝอยจากก้อนไฟบรินอยด์ รอยโรคที่เก่ากว่าจะมีลักษณะเฉพาะคือการสะสมของวัสดุใสและพังผืด ส่งผลให้เกิดอาการอักเสบแบบปลอดเชื้อในไมโครเวสเซล โดยผนังจะถูกทำลาย ทำให้มีการซึมผ่านได้มากขึ้น กลไกการแข็งตัวของเลือดทำงานผิดปกติ คุณสมบัติทางการไหลของเลือดจะลดลง พันธะสารป้องกันการแข็งตัวของเลือดในระบบการแข็งตัวของเลือดอาจลดลง ส่งผลให้เกิดภาวะเครียดจากอนุมูลอิสระ ซึ่งนำไปสู่ภาวะขาดเลือดในเนื้อเยื่อ

พยาธิวิทยาของหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออก (โรค Schonlein-Henoch)

ในผิวหนัง การเปลี่ยนแปลงจะเกิดขึ้นเฉพาะที่หลอดเลือดขนาดเล็กของชั้นหนังแท้ในรูปแบบของ vasculitis leukoclastic ที่มีการซึมออกของเม็ดเลือดแดงเข้าไปในเนื้อเยื่อโดยรอบ ในเส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดอื่นๆ การเปลี่ยนแปลงที่ทำลายล้างในผนังของเนื้อเยื่อเนโครซิสแบบไฟบรินอยด์มักจะเกิดขึ้น นอกจากนี้ยังพบการเปลี่ยนแปลงของไฟบรินอยด์ในเส้นใยคอลลาเจนที่อยู่รอบหลอดเลือดด้วย บางครั้งเกิดการเนโครซิสของผนังหลอดเลือดและคอลลาเจนโดยรอบ ซึ่งนำไปสู่การปิดช่องว่างของหลอดเลือด พบการแทรกซึมรอบหลอดเลือด แต่การแทรกซึมของผนังหลอดเลือดมักเกิดขึ้น โดยส่วนใหญ่ประกอบด้วยเม็ดเลือดขาวและลิมโฟไซต์ที่มีนิวโทรฟิล ภาวะ Karyorrhexis หรือภาวะเม็ดเลือดขาวที่มีการก่อตัวของ "ฝุ่นนิวเคลียร์" เป็นลักษณะเฉพาะ ในบางกรณี การแทรกซึมแบบกระจายในส่วนบนของชั้นหนังแท้จะถูกกำหนดโดยมีพื้นหลังเป็นอาการบวมน้ำที่ชัดเจนและไฟบรินอยด์บวมพร้อมกับการซึมออกของเม็ดเลือดแดง ในกรณีเช่นนี้ หนังกำพร้าจะเกิดภาวะเนื้อตายและเกิดแผลเป็นตามมา

ในกรณีเรื้อรัง การเปลี่ยนแปลงของเนโครไบโอติกและการซึมออกของเม็ดเลือดแดงจะเด่นชัดน้อยลง ผนังหลอดเลือดฝอยหนาขึ้น บางครั้งมีไฮยาลิน การแทรกซึมประกอบด้วยลิมโฟไซต์เป็นส่วนใหญ่ โดยมีเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลและอีโอซิโนฟิลผสมอยู่เล็กน้อย ตามกฎแล้ว จะตรวจพบภาวะการแข็งตัวของเม็ดเลือดแดง ซึ่งเป็นการแสดงออกของภาวะแอนาฟิแล็กทอยด์ จากการเปลี่ยนแปลงเพิ่มเติมในเม็ดเลือดแดงและการถูกแมคโครฟาจจับกิน จะพบแกรนูลของเฮโมไซเดอรินในเม็ดเลือดแดง

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

การเกิดเนื้อเยื่อของหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออก (โรค Schonlein-Henoch)

โรคนี้เกิดจากการสะสมของ IgA ในผนังหลอดเลือดของผิวหนังและไต นอกจากนี้ยังพบไฟบริโนเจนและส่วนประกอบของคอมพลีเมนต์ C3 อีกด้วย โดยระดับ IgA และ IgE ที่เพิ่มขึ้นจะตรวจพบในซีรั่มของผู้ป่วย การศึกษาด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนและภูมิคุ้มกันวิทยาเผยให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงเชิงปรับตัวเกิดขึ้นในช่วงแรกในเซลล์เยื่อบุหลอดเลือดของหลอดเลือดฝอยที่ได้รับผลกระทบ ได้แก่ การโตเกินขนาดของไมโตคอนเดรีย การเพิ่มขึ้นของจำนวนไลโซโซมและการขนส่งไซโทพลาสซึมที่ทำงานอยู่ รวมไปถึงการกลืนกินเซลล์ด้วย การมีคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในลูเมนของหลอดเลือดทำให้เกล็ดเลือดเกาะกันที่พื้นผิวของเยื่อบุหลอดเลือดและเคลื่อนตัวผ่านผนัง ในขณะเดียวกัน เกล็ดเลือดก็ได้รับความเสียหายและหลั่งสารที่มีฤทธิ์ต่อหลอดเลือด ต่อมา เม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลและเบโซฟิลของเนื้อเยื่อ ซึ่งหลั่งสารที่มีฤทธิ์ต่อหลอดเลือด จะเพิ่มความเสียหายต่อผนังหลอดเลือดของเซลล์ที่แทรกซึม

อาการ หลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกในเด็ก

ภาวะหลอดเลือดอักเสบจากเลือดออกมักเริ่มต้นอย่างเฉียบพลัน โดยมีอาการไข้ต่ำ มักมีไข้สูง และบางครั้งอาจไม่มีปฏิกิริยาจากอุณหภูมิร่างกาย อาการทางคลินิกอาจแสดงเป็นกลุ่มอาการลักษณะเฉพาะหนึ่งหรือหลายกลุ่ม (ผิวหนัง ข้อ ช่องท้อง ไต) ขึ้นอยู่กับว่าโรคนี้มีลักษณะเฉพาะหรือผสมกันอย่างไร

ผื่นผิวหนัง (purpura) พบได้ในผู้ป่วยทุกราย ส่วนใหญ่มักเกิดในช่วงเริ่มต้นของโรค บางครั้งอาจเกิดร่วมกับอาการทางช่องท้องหรืออาการเฉพาะอื่นๆ โดยผื่นจะมีลักษณะเป็นจุดเล็กๆ หรือเป็นปุ่มนูนเป็นปื้นๆ สมมาตรกันบนผิวหนังบริเวณกล้ามเนื้อเหยียดของแขนขา โดยเฉพาะส่วนล่าง ก้น และรอบข้อต่อขนาดใหญ่ ความรุนแรงของผื่นจะแตกต่างกันไป ตั้งแต่ผื่นเดี่ยวๆ ไปจนถึงผื่นจำนวนมากที่รวมกันเป็นก้อน บางครั้งอาจเกิดร่วมกับอาการบวมน้ำ ผื่นจะมีลักษณะเป็นคลื่นและกลับมาเป็นซ้ำ ในกรณีส่วนใหญ่ ภาวะหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกจะเริ่มจากผื่นผิวหนังทั่วไป ซึ่งมีลักษณะเป็นจุดเล็กๆ สมมาตรกัน คล้ายกับรอยฟกช้ำที่ไม่หายไปเมื่อถูกกด ผื่นที่ใบหน้า ลำตัว ฝ่ามือ และเท้าพบได้น้อยกว่า เมื่อผื่นจางลง รอยคล้ำจะยังคงอยู่ และจะลอกออกและกลับมาเป็นซ้ำบ่อยครั้ง

กลุ่มอาการข้อเป็นอาการที่พบบ่อยเป็นอันดับสองของหลอดเลือดอักเสบจากเลือดออก ระดับความเสียหายของข้อจะแตกต่างกันไปตั้งแต่ปวดข้อไปจนถึงข้ออักเสบแบบกลับคืนสู่สภาพเดิม ข้อขนาดใหญ่ได้รับผลกระทบเป็นหลัก โดยเฉพาะข้อเข่าและข้อเท้า อาการปวด บวม และรูปร่างของข้อจะเปลี่ยนไป ซึ่งจะคงอยู่เป็นเวลาหลายชั่วโมงหรือหลายวัน โดยไม่มีอาการผิดรูปถาวรของข้อและการทำงานของข้อเสื่อม

อาการปวดท้องที่เกิดจากอาการบวมน้ำและเลือดออกในผนังลำไส้ เยื่อบุช่องท้อง หรือเยื่อบุช่องท้อง พบได้เกือบ 70% ของเด็ก ผู้ป่วยอาจบ่นว่าปวดท้องปานกลางที่ไม่มีอาการอาหารไม่ย่อยร่วมด้วย ไม่ทรมานมาก และจะหายไปเองหรือภายใน 2-3 วันแรกหลังจากเริ่มการรักษา อย่างไรก็ตาม อาการปวดท้องรุนแรงมักเป็นพักๆ เกิดขึ้นทันทีเหมือนอาการปวดเกร็ง ไม่มีตำแหน่งที่ชัดเจน และคงอยู่หลายวัน อาจมีอาการคลื่นไส้ อาเจียน ถ่ายอุจจาระไม่ตรงเวลา มีเลือดออกในลำไส้และกระเพาะอาหารเป็นพักๆ การมีอาการปวดท้องตั้งแต่เริ่มมีโรคและมีอาการปวดซ้ำๆ ต้องให้กุมารแพทย์และศัลยแพทย์คอยสังเกตอาการของผู้ป่วย เนื่องจากอาการปวดในหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกอาจเกิดจากทั้งอาการของโรคและภาวะแทรกซ้อน (ภาวะลำไส้สอดเข้าไป ลำไส้ทะลุ)

โรคไตพบได้น้อย (40-60%) และส่วนใหญ่มักไม่เกิดขึ้นก่อน อาการจะมีลักษณะเป็นเลือดในปัสสาวะที่มีความรุนแรงแตกต่างกันไป แต่พบได้น้อย คือ การเกิดโรคไตอักเสบ (Schonlein-Henoch nephritis) ส่วนใหญ่เป็นเลือดในปัสสาวะ แต่บางครั้งก็อาจเกิดกับไต (ร่วมกับเลือดในปัสสาวะ) โรคไตอักเสบมีลักษณะทางสัณฐานวิทยาคือมีการแพร่กระจายของเมแซนเจียลเฉพาะจุดพร้อมกับการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่มี IgA เช่นเดียวกับส่วนประกอบ C3 ของคอมพลีเมนต์และไฟบริน บางครั้งอาจพบโรคไตอักเสบเมแซนจิโอแคปิลลารีแบบกระจายตัว ในรายที่รุนแรงร่วมกับอาการเลือดคั่งนอกแคปิลลารี เมื่ออายุมากขึ้น ความถี่ของความเสียหายของไตจะเพิ่มขึ้น อาการหลักของหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกคือเลือดในปัสสาวะปานกลาง มักร่วมกับโปรตีนในปัสสาวะปานกลาง (น้อยกว่า 1 กรัม/วัน) ในกรณีเฉียบพลัน อาจเกิดเลือดในปัสสาวะมากในช่วงเริ่มต้นของโรค ซึ่งไม่มีคุณค่าในการพยากรณ์โรค โรคไตอักเสบมักเกิดขึ้นในปีแรกของโรค แต่เกิดขึ้นน้อยกว่านั้น คือ ในช่วงที่โรคกำเริบ หรือหลังจากที่อาการแสดงของหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกที่นอกไตหายไป

การดำเนินโรคของหลอดเลือดอักเสบแบบมีเลือดออกเป็นวัฏจักร โดยเริ่มมีอาการชัดเจน 1-3 สัปดาห์หลังจากการติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรียเฉียบพลัน การฉีดวัคซีนและสาเหตุอื่นๆ และฟื้นตัวหลังจาก 4-8 สัปดาห์ อธิบายการสังเกตแยกกันของหลอดเลือดอักเสบแบบมีเลือดออกในเด็ก ซึ่งดำเนินไปอย่างรุนแรงในรูปแบบของจุดเลือดออกรุนแรง

ผื่นมักจะเป็นคลื่นซ้ำๆ (เป็นอาการทางระบบทางเดินอาหารหรือร่วมกับอาการทางระบบอื่นๆ) เกิดขึ้นซ้ำๆ นานกว่า 6 เดือน บางครั้งนานถึง 1 ปีหรือมากกว่านั้น โดยทั่วไป ผื่นที่ขึ้นซ้ำๆ กันพร้อมกับอาการทางช่องท้องมักจะมาพร้อมกับอาการทางไตด้วย

อาการเรื้อรังเป็นลักษณะเฉพาะสำหรับกลุ่มอาการไตอักเสบแบบ Schonlein-Henoch หรือกลุ่มอาการเลือดออกบนผิวหนังที่กลับมาเป็นซ้ำอย่างต่อเนื่อง

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

รูปแบบ

ไม่มีการจำแนกประเภทที่ยอมรับได้ ในการจำแนกประเภทการทำงานของโรค Henoch-Schonlein จะแยกแยะได้ดังนี้:

• ระยะของโรค (ระยะเริ่มแรก, ระยะกำเริบ, ระยะสงบ);
• รูปแบบทางคลินิก (แบบง่าย แบบผสม แบบผสมกับความเสียหายของไต)
• กลุ่มอาการทางคลินิกหลัก (ผิวหนัง ข้อ ช่องท้อง ไต)
• ความรุนแรง (เล็กน้อย, ปานกลาง, รุนแรง);
• ลักษณะของการดำเนินโรค (เฉียบพลัน, ยืดเยื้อ, เรื้อรังและเป็นซ้ำ)

[ 20 ], [ 21 ]

การวินิจฉัย หลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกในเด็ก

การวินิจฉัยภาวะหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกนั้นทำได้โดยพิจารณาจากลักษณะของกลุ่มอาการผิวหนังที่เกิดขึ้นอย่างเฉียบพลัน โดยหลักๆ แล้วคือการมีผื่นเลือดออกเป็นจุดเล็กๆ ในตำแหน่งสมมาตรที่บริเวณขาส่วนล่าง หากอาการเริ่มแรกของโรคคืออาการปวดตามข้อ ท้อง หรือมีการเปลี่ยนแปลงในผลการตรวจปัสสาวะ อาจเกิดความยากลำบากในการวินิจฉัย ในกรณีดังกล่าว การวินิจฉัยจะทำได้ก็ต่อเมื่อมีอาการผื่นตามปกติปรากฏขึ้นในภายหลังเท่านั้น

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออก

จากภาพทั่วไปของภาวะหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออก การวิเคราะห์เลือดส่วนปลายอาจแสดงจำนวนเม็ดเลือดขาวสูงปานกลางร่วมกับภาวะนิวโทรฟิเลีย อีโอซิโนฟิเลีย และเกล็ดเลือดสูง ในกรณีที่ไม่มีเลือดออกในลำไส้ ระดับฮีโมโกลบินและจำนวนเม็ดเลือดแดงจะปกติ

การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไปจะเปลี่ยนไปในกรณีที่มีโรคไตอักเสบ โดยอาจมีการเปลี่ยนแปลงชั่วคราวในตะกอนในปัสสาวะ

ระบบการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดอักเสบจากเลือดออกนั้นมีลักษณะเด่นคือมีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะการแข็งตัวของเลือดมากเกินไป ดังนั้น ควรตรวจสอบภาวะการหยุดเลือดก่อนแล้วจึงค่อยตรวจสอบความเหมาะสมของการรักษา ภาวะการแข็งตัวของเลือดมากเกินไปมักพบได้บ่อยที่สุดในผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง เพื่อตรวจสอบภาวะการหยุดเลือดและประสิทธิผลของการรักษาที่กำหนด ควรตรวจสอบระดับของไฟบริโนเจน คอมเพล็กซ์ไฟบริน-โมโนเมอร์ที่ละลายน้ำได้ คอมเพล็กซ์ธรอมบิน-แอนติธรอมบิน III ไดเมอร์ดี โปรทรอมบินแฟรก เมนต์ _Fwและกิจกรรมการสลายไฟบริโนของเลือด

ภาวะหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกแบบเป็นคลื่น อาการของโรคไตอักเสบเป็นพื้นฐานในการกำหนดสถานะภูมิคุ้มกัน ระบุการติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรียที่คงอยู่ ตามกฎแล้ว เด็กที่มีภาวะหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกจะมีระดับโปรตีนซีรีแอคทีฟ IgA ในเลือดเพิ่มขึ้น การเปลี่ยนแปลงทางภูมิคุ้มกันในรูปแบบของระดับ IgA, CIC และไครโอโกลบูลินที่เพิ่มขึ้นมักมาพร้อมกับรูปแบบที่กลับมาเป็นซ้ำและไตอักเสบ

การตรวจเลือดทางชีวเคมีมีความสำคัญในทางปฏิบัติ โดยสามารถตรวจพบการเปลี่ยนแปลงของระดับของเสียไนโตรเจนและโพแทสเซียมในซีรั่มเลือดได้เฉพาะในกรณีที่ไตได้รับความเสียหายเท่านั้น

[ 22 ], [ 23 ]

วิธีการทางเครื่องมือสำหรับโรคหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออก

ตามข้อบ่งชี้ แพทย์จะสั่งให้ทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ เอกซเรย์ทรวงอก และอัลตราซาวนด์ของอวัยวะช่องท้อง การปรากฏของสัญญาณของความเสียหายของไตเป็นพื้นฐานสำหรับการตรวจอัลตราซาวนด์ของไต การตรวจไตด้วยเครื่องไตเทียมแบบไดนามิก เนื่องจากเด็กเหล่านี้มักมีความผิดปกติในการพัฒนาของระบบทางเดินปัสสาวะ สัญญาณของการเกิดตัวอ่อนผิดปกติของไต และการทำงานของไตที่บกพร่องและการเก็บและขับถ่ายผิดปกติ ผลลัพธ์เหล่านี้ช่วยให้เราคาดการณ์การดำเนินไปของโรคไตอักเสบในโรค Henoch-Schonlein ติดตามการรักษา การแสดงออกของ glomerulonephritis ที่มีอยู่ แม้จะได้รับการรักษาแล้ว ถือเป็นข้อบ่งชี้สำหรับการตรวจชิ้นเนื้อไต

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกควรทำด้วยโรคที่มีลักษณะเลือดออกเป็นหลัก เช่น การติดเชื้อ (เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบในเลือด), โรคข้ออักเสบอื่นๆ, โรคตับอักเสบเรื้อรัง, เนื้องอก, โรคต่อมน้ำเหลืองโต, โรคเหล่านี้หลายชนิดเกิดขึ้นพร้อมๆ กับความเสียหายของข้อและไต

การมีผื่นเล็กๆ (จุดเลือดออกใต้ผิวหนัง) อาจทำให้สงสัยว่าเป็นโรคเกล็ดเลือดต่ำ แต่โรค Henoch-Schonlein มีลักษณะเฉพาะคือมีผื่นเกิดขึ้นที่ตำแหน่งปกติ (บริเวณก้นหรือแขนขาส่วนล่าง) และไม่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

กลุ่มอาการช่องท้องในหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกควรแยกแยะจากโรคที่มีอาการช่องท้องเฉียบพลัน ได้แก่ ไส้ติ่งอักเสบเฉียบพลัน ลำไส้อุดตัน แผลในกระเพาะอาหารทะลุ เยอร์ซิเนียส ลำไส้ใหญ่อักเสบเป็นแผลแบบไม่จำเพาะ โรค Schonlein-Henoch มักมีอาการปวดท้องเป็นตะคริว ซึ่งอาเจียนเป็นเลือดและถ่ายเป็นมูกเลือด และมีอาการผิวหนังเปลี่ยนแปลงร่วมด้วย ได้แก่ กลุ่มอาการข้อ เนื่องจากมีอาการทางเดินอาหารเป็นส่วนใหญ่ ภาพทางคลินิกจึงอาจคล้ายกับภาพช่องท้องเฉียบพลัน ดังนั้น เมื่อตรวจผู้ป่วยที่มีอาการปวดช่องท้องเฉียบพลันแต่ละราย ควรจำไว้ว่ามีหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออก และมองหาผื่น โรคไตอักเสบ หรือโรคข้ออักเสบร่วมด้วย

ในกรณีที่ไตได้รับความเสียหายอย่างรุนแรง อาจสงสัยว่าเป็นโรคไตอักเสบเฉียบพลัน การระบุอาการอื่นๆ ของหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกจะช่วยในการวินิจฉัยแยกโรค หากผู้ป่วยเป็นโรคไตเรื้อรัง จำเป็นต้องตรวจสอบว่าผู้ป่วยเคยมีหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกมาก่อนหรือไม่ ควรแยกโรคไตจากโรคไตอักเสบ IgA เป็นหลัก ซึ่งมักเกิดขึ้นพร้อมกับอาการกำเริบของโรคเลือดในปัสสาวะมากหรือเลือดในปัสสาวะน้อย

การวินิจฉัยแยกโรคจากโรคไขข้ออักเสบชนิดอื่นมักไม่ก่อให้เกิดปัญหา ยกเว้นโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส ซึ่งในระยะเริ่มแรกอาจมีอาการของหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออก แต่ในขณะเดียวกันก็ตรวจพบเครื่องหมายภูมิคุ้มกัน (แอนติบอดีต่อดีเอ็นเอ หรือ ANF) ที่ไม่ใช่ลักษณะเฉพาะของหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออก

การรักษา หลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกในเด็ก

ข้อบ่งชี้ในการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล คือ การเกิดขึ้นและการกลับเป็นซ้ำของหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออก

การรักษาหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกแบบไม่ใช้ยา

ในระยะเฉียบพลันของหลอดเลือดอักเสบจากเลือดออก ต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล นอนพักรักษาตัวในช่วงที่มีผื่นผิวหนัง และรับประทานอาหารที่ไม่ก่อให้เกิดอาการแพ้ จำเป็นต้องนอนพักเพื่อให้เลือดไหลเวียนดีขึ้นจนกว่าผื่นและอาการปวดจะหายไป จากนั้นผื่นจะค่อยๆ ขยายใหญ่ขึ้น การนอนพักผ่อนไม่เพียงพออาจทำให้ผื่นเพิ่มขึ้นหรือเกิดซ้ำได้ แนะนำให้ผู้ป่วยทุกรายรับประทานอาหารที่ไม่ก่อให้เกิดอาการแพ้โดยหลีกเลี่ยงสารก่อภูมิแพ้ที่จำเป็น (ช็อกโกแลต กาแฟ โกโก้ ผลไม้รสเปรี้ยว เช่น มะนาว ส้ม เกรปฟรุต ส้มเขียวหวาน ไก่ มันฝรั่งทอด น้ำอัดลม ถั่ว แครกเกอร์รสเค็ม ผักและผลไม้สีแดงทั้งหมด) ในระยะเฉียบพลัน ในกรณีที่ปวดท้องอย่างรุนแรง กำหนดให้รับประทานอาหารตามตารางที่ 1 (ป้องกันแผล) ในโรคไตอักเสบชนิดไตอักเสบ ผู้ป่วยจะรับประทานอาหารที่ปราศจากเกลือและจำกัดโปรตีน

การรักษาด้วยยาสำหรับโรคหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออก

การรักษาด้วยยาจะดำเนินการโดยคำนึงถึงระยะของโรค รูปแบบทางคลินิก ลักษณะของอาการทางคลินิกหลัก ความรุนแรง และลักษณะของการดำเนินโรค

เกณฑ์ความรุนแรงของภาวะหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออก:

• อาการเล็กน้อย - สุขภาพน่าพอใจ มีผื่นเล็กน้อย อาจมีอาการปวดข้อได้
• ความรุนแรงระดับปานกลาง - ผื่นรุนแรง ปวดข้อหรือโรคข้ออักเสบ อาการปวดท้องเป็นระยะ ปัสสาวะมีเลือดเล็กน้อย มีโปรตีนในปัสสาวะเล็กน้อย
• รุนแรง - ผื่นขึ้นมาก ไหลออกเป็นทาง เนื้อเยื่อตาย อาการบวมน้ำบริเวณช่องท้อง ปวดท้องเรื้อรัง มีเลือดออกในทางเดินอาหาร ปัสสาวะมีเลือดมาก กลุ่มอาการไตวายเฉียบพลัน

การรักษาด้วยยาประกอบด้วยการรักษาตามโรคและตามอาการ

การบำบัดโรคหลอดเลือดอักเสบจากเลือดออกตามกลไกการก่อโรคนั้นขึ้นอยู่กับลักษณะและระยะเวลาของตำแหน่งที่เกิดโรคและความรุนแรงของอาการ โซเดียมเฮปารินใช้ในการรักษาในขนาดที่เลือกไว้เป็นรายบุคคล ยาต้านเกล็ดเลือดจะถูกกำหนดในเกือบทุกกรณี และยาที่กระตุ้นการสลายไฟบรินจะถูกกำหนดหากจำเป็น นอกจากนี้ หากการรักษาด้วยยาต้านเกล็ดเลือดเพียงอย่างเดียวเพียงพอสำหรับโรคระยะเริ่มต้น ก็จำเป็นต้องใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดและยาต้านเกล็ดเลือดร่วมกันสำหรับรูปแบบปานกลางและรุนแรง กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์จะถูกกำหนดสำหรับโรคที่รุนแรงและไตอักเสบจากเฮโนค-ชอนไลน์ ยาที่มีฤทธิ์กดภูมิคุ้มกันจะถูกกำหนดให้กับไตอักเสบ ไซโคลฟอสฟามายด์ อะซาไทโอพรีน และอนุพันธ์ 4-อะมิโนควิโนลีนจะถูกกำหนดให้กับไตอักเสบ ในกรณีที่มีการติดเชื้อเรื้อรังเฉียบพลันหรือรุนแรงขึ้น จะใช้ยาปฏิชีวนะ หากกระบวนการติดเชื้อยังคงทำให้เกิดภาวะหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออก อิมมูโนโกลบูลินสำหรับการให้ทางเส้นเลือดจะรวมอยู่ในกลุ่มการรักษา

ด้านล่างนี้คือข้อบ่งชี้ในการนัดหมายและวิธีการใช้แนวทางการก่อโรคในการรักษาหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออก

• ยาต้านเกล็ดเลือด - ทุกรูปแบบของโรค Dipyridamole (curantil, persantin) ในขนาด 5-8 มก. / กก. ต่อวัน ใน 4 โดส; pentoxifylline (trental, agapurin) 5-10 มก. / กก. ต่อวัน ใน 3 โดส; ticlopidine (ticlid) 250 มก. วันละ 2 ครั้ง ในกรณีที่รุนแรงจะมีการกำหนดให้ใช้ยา 2 ชนิดพร้อมกันเพื่อเพิ่มผลต้านเกล็ดเลือด ยาที่กระตุ้นการสลายลิ่มเลือด - กรดนิโคตินิก, แซนทินอลนิโคติเนต (teonikol, complamin) - เลือกขนาดยาโดยคำนึงถึงความไวของแต่ละบุคคล โดยปกติคือ 0.3-0.6 กรัมต่อวัน ระยะเวลาของการรักษาขึ้นอยู่กับรูปแบบทางคลินิกและความรุนแรง: 2-3 เดือน - ในกรณีที่ไม่รุนแรง 4-6 เดือน - ในกรณีที่ปานกลาง สูงสุด 12 เดือน - ในกรณีที่กลับมาเป็นซ้ำอย่างรุนแรงและโรคไตอักเสบ Schonlein-Henoch; ในกรณีเรื้อรังจะต้องทำซ้ำหลักสูตรเป็นระยะเวลา 3-6 เดือน
• ยาต้านการแข็งตัวของเลือด - ระยะออกฤทธิ์ของรูปแบบปานกลางและรุนแรง ใช้โซเดียมเฮปารินหรืออนุพันธ์โมเลกุลต่ำของโซเดียมเฮปาริน (ฟราซิพาริน) ขนาดยาโซเดียมเฮปารินจะถูกเลือกเป็นรายบุคคลขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค (โดยเฉลี่ย 100-300 ยูนิต/กก. น้อยกว่านั้น - ขนาดยาที่สูงขึ้น) โดยเน้นที่พลวัตเชิงบวกและตัวบ่งชี้การแข็งตัวของเลือด ในกรณีปานกลาง การรักษามักจะใช้เวลานานถึง 25-30 วัน ในกรณีรุนแรง - จนกว่าจะบรรเทาอาการทางคลินิกได้อย่างคงที่ (45-60 วัน) ในกรณีหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกและไตอักเสบ ระยะเวลาของการรักษาด้วยเฮปารินจะถูกกำหนดเป็นรายบุคคล ยาจะค่อยๆ หยุด 100 ยูนิต/กก. ต่อวัน ทุก 1-3 วัน
• กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ - อาการรุนแรงของผิวหนัง ข้อต่อ กลุ่มอาการในช่องท้อง ไตเสียหาย ในรูปแบบธรรมดาและแบบผสมโดยไม่ทำให้ไตเสียหาย ขนาดยาเพรดนิโซโลนทางปากคือ 0.7-1.5 มก./กก. ต่อวัน เป็นเวลาสั้นๆ (7-20 วัน) ในกรณีโรคไตอักเสบ Schonlein-Henoch กำหนดให้ใช้ 2 มก./กก. ต่อวัน เป็นเวลา 1-2 เดือน จากนั้นจึงลดขนาดยาลงเหลือ 2.5-5.0 มก. ทุกๆ 5-7 วันจนกว่าจะยกเลิก
• ภาวะไซโตสแตติกส์ - โรคไตอักเสบชนิดรุนแรง กลุ่มอาการผิวหนังที่มีเนื้อตายเนื่องจากภูมิคุ้มกันทำงานมากเกินไป อนุพันธ์ของ 4-อะมิโนควิโนลีน - เมื่ออาการรุนแรงทุเลาลงเนื่องจากลดขนาดยาเพรดนิโซโลนหรือหลังจากหยุดยา
• ยาปฏิชีวนะ คือ การติดเชื้อร่วมในระยะเริ่มแรกหรือระหว่างการดำเนินของโรค โดยมีจุดติดเชื้อปรากฏอยู่
• IVIG เป็นโรคที่เกิดจากการติดเชื้อแบคทีเรียและ/หรือไวรัสอย่างรุนแรงและเกิดขึ้นซ้ำๆ อย่างต่อเนื่อง ซึ่งไม่เหมาะกับการรักษา IVIG จะให้ในขนาดยาต่ำและปานกลาง (400-500 มก./กก.)

การรักษาตามอาการของหลอดเลือดอักเสบจากเลือดออก ได้แก่ การให้สารละลายทางเส้นเลือด ยาแก้แพ้ ยาดูดซับเอนเทอโร และยาต้านการอักเสบชนิดไม่ออกฤทธิ์ต่อจิตประสาท เมื่อรักษาอาการที่กลับมาเป็นซ้ำ ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษในการค้นหาสาเหตุที่เป็นไปได้ที่สนับสนุนกระบวนการทางพยาธิวิทยา ส่วนใหญ่มักเกิดจากปัจจัยการติดเชื้อ ดังนั้นการทำความสะอาดจุดติดเชื้อจึงมักนำไปสู่การหายจากโรค

ในกรณีหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกรุนแรงในระยะเฉียบพลัน ให้ใช้เดกซ์แทรน (รีโอโพลีกลูซิน) ผสมกลูโคส-โนโวเคน (ในอัตราส่วน 3:1) ทางเส้นเลือด ยาแก้แพ้มีประสิทธิภาพในเด็กที่มีประวัติแพ้อาหาร ยา หรือแพ้ในครัวเรือน มีอาการคลื่นไส้อาเจียน โรคภูมิแพ้ (ไข้ละอองฟาง อาการบวมของ Quincke หลอดลมอักเสบจากการอุดกั้น หอบหืด) คลีมาสทีน (ทาเวจิล) คลอโรไพรามีน (ซูพราสติน) เมบไฮโดรลิน (ไดอะโซลิน) ควิเฟนาดีน (เฟนคารอล) และยาอื่นๆ ในปริมาณที่เกี่ยวข้องกับอายุเป็นเวลา 7-10 วัน สารดูดซับอาหาร [ลิกนินไฮโดรไลติก (โพลีเฟแพน) สเมกไทต์ไดโอคตาฮีดรัล (สเมกตา) โพวิโดน (เอนเทอโรซอร์บ) ถ่านกัมมันต์ 3-4 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 5-10 วัน] จำเป็นสำหรับผู้ป่วยที่มีประวัติการแพ้ที่ซับซ้อนในกรณีที่สารก่อภูมิแพ้ในอาหารเป็นปัจจัยกระตุ้นของโรค สารดูดซับอาหารจะจับสารพิษและสารออกฤทธิ์ทางชีวภาพในช่องว่างของลำไส้ จึงป้องกันไม่ให้สารพิษเข้าสู่กระแสเลือดทั่วร่างกาย NSAID ถูกกำหนดให้ใช้เป็นเวลาสั้นๆ ในกรณีที่มีอาการข้ออักเสบรุนแรง

การรักษาทางศัลยกรรมสำหรับหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออก

การรักษาด้วยการผ่าตัด (การส่องกล้อง การผ่าตัดเปิดหน้าท้อง) มีข้อบ่งชี้เมื่อมีอาการ "ช่องท้องเฉียบพลัน" เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการของช่องท้อง นอกจากนี้ ในช่วงที่อาการสงบ (ต่อมทอนซิลอักเสบเรื้อรัง) จะทำการผ่าตัดต่อมทอนซิลออกตามข้อบ่งชี้

ข้อบ่งชี้ในการปรึกษากับผู้เชี่ยวชาญท่านอื่น

• ศัลยแพทย์-โรคช่องท้องรุนแรง.
• หู คอ จมูก ทันตแพทย์ - พยาธิวิทยาของอวัยวะ หู คอ จมูก ความจำเป็นในการสุขาภิบาลทางทันตกรรม
• แพทย์โรคไต - โรคไตอักเสบ Henoch-Schönlein

การป้องกัน

ยังไม่มีการพัฒนาวิธีป้องกันหลอดเลือดอักเสบจากเลือดออกในเบื้องต้น การป้องกันการกำเริบของโรคและการกลับเป็นซ้ำของโรค Henoch-Schonlein ประกอบด้วยการป้องกันการกำเริบของโรค การทำความสะอาดจุดติดเชื้อ การปฏิเสธการใช้ยาปฏิชีวนะ การหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารก่อภูมิแพ้ ปัจจัยกระตุ้น เช่น การทำให้เย็น การออกกำลังกาย และสถานการณ์ที่กดดัน

[ 24 ], [ 25 ]

พยากรณ์

ผลของโรคหลอดเลือดอักเสบจากเลือดออกมักจะดี โดยทั่วไปแล้วผู้ป่วยมากกว่าครึ่งหนึ่งจะฟื้นตัวได้หลังจากเริ่มมีอาการ โรคอาจกลับมาเป็นซ้ำได้ในระยะยาว โดยอาจกลับมาเป็นซ้ำได้ตั้งแต่ครั้งเดียวในหลายปีไปจนถึงทุกเดือน เมื่อเกิดกลุ่มอาการในช่องท้องขึ้น อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการผ่าตัดได้ (ภาวะลำไส้สอดเข้าไปอุดตัน ลำไส้อุดตัน ลำไส้ทะลุและเกิดเยื่อบุช่องท้องอักเสบ) โรคไตอักเสบแบบชอนไลน์-เฮโนคอาจมีความซับซ้อนเนื่องจากไตวายเฉียบพลัน การพยากรณ์โรคจะกำหนดระดับความเสียหายของไต ซึ่งอาจส่งผลให้ไตวายเรื้อรัง การพยากรณ์โรคที่ไม่ดีสำหรับโรคหลอดเลือดอักเสบจากเลือดออกมักสัมพันธ์กับการมีกลุ่มอาการไตวาย ความดันโลหิตสูง และการขยายตัวของหลอดเลือดฝอยนอกร่างกายในรูปของพระจันทร์เสี้ยว

[ 26 ]