โปรตีนในช่องท้องของปอด

ภาวะโปรตีนในพยาธิสภาพของปอดเป็นโรคที่เกิดจากปอดที่ไม่ทราบสาเหตุโดยการสะสมในถุงลมอัลวีโอของโปรตีนไขมันและมีอาการหายใจไม่ออก.

โปรตีนโพรงโปรตีนในปอดคือการสะสมของ surfactant ในถุงอัณฑะ สาเหตุของภาวะโปรตีนในปอดมีไม่บ่อยนัก มันเป็นที่ประจักษ์โดยหายใจถี่, อึดอัดและความเมื่อยล้า การวินิจฉัยภาวะโปรตีนในปอดมีสาเหตุมาจากผลการศึกษาเกี่ยวกับการล้างน้ำจากการอาบน้ำ bronchoalveolar lavage แม้ว่าจะมีการเปลี่ยนแปลงทางรังสีวิทยาและห้องปฏิบัติการ การรักษายังใช้ bronchoalveolar lavage การพยากรณ์โรคหากมีการรักษาเป็นที่นิยมโดยทั่วไป.

[1], [2], [3], [4],

โปรตีนพยาธิสภาพของปอดได้รับการอธิบายครั้งแรกในปีพ. ศ. 2501 ส่วนใหญ่เกิดขึ้นเมื่ออายุ 30-50 ปีบ่อยครั้งมากขึ้นในผู้ชาย

[5], [6], [7]

สาเหตุของโปรตีนในปอดถุง

สาเหตุและพยาธิกำเนิดของโปรตีนในปอดมีไม่สมบูรณ์ สมมติฐานต่อไปนี้เกี่ยวกับสาเหตุวิทยา ได้แก่ การติดเชื้อไวรัสความผิดปกติของการเผาผลาญทางพันธุกรรมอันตรายจากการประกอบอาชีพ (การผลิตพลาสติก ฯลฯ )

โปรตีนในช่องท้องของปอดส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นเองและเกิดขึ้นในชายและหญิงที่มีสุขภาพดีอายุระหว่าง 30 ถึง 50 ปี รูปแบบรองลงมาเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีภาวะซิลิโคซิสเฉียบพลัน การติดเชื้อที่เกิดจาก Pneumocystis jiroveci (ก่อนหน้านี้เรียกว่า P. Carinii); ระหว่างโรคมะเร็งโลหิตวิทยาหรือภูมิคุ้มกันและการสัมผัสสูดดมมากของอลูมิเนียมไทเทเนียมฝุ่นซีเมนต์หรือเซลลูโลส นอกจากนี้ยังมีรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดที่หาได้ยากที่ทำให้เกิดภาวะหายใจล้มเหลวในทารกแรกเกิด ข้อมูลเกี่ยวกับความคล้ายคลึงกันหรือความแตกต่างของกลไกทางพยาธิสรีรวิทยาของกรณีโง่และทุติยภูมิไม่อยู่ การผลิตลดแรงตึงผิวความบกพร่องโดยขนาดใหญ่ถุงเนื่องจากพยาธิสภาพอิทธิพลอาณานิคมปัจจัยกระตุ้น granulocyte-macrophage (GM-CSF) เชื่อว่าจะนำไปสู่การพัฒนาของโรคและอาจจะเกี่ยวข้องกับการลดลงหรือระงับการทำงานของห่วงโซ่เบต้ารวมของ GM-CSF / IL-รับ 13 / IL-5 mononuclear cells (ซึ่งพบได้ในเด็กบางราย แต่ไม่พบในผู้ใหญ่ที่เป็นโรคนี้) แอนติบอดีต่อ GM-CSF พบได้ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ คาดว่าจะเกิดความเสียหายต่อปอดเป็นพิษ แต่ยังไม่ได้รับการพิสูจน์ด้วยโปรตีนทุติยภูมิ

การตรวจสอบทางเนื้อเยื่อพบว่าการเติมไส้เดือนรกด้วย surfactant lipoprotein เซลล์เนื้อเยื่อและคั่นระหว่างหน้ายังคงปกติ ส่วนหลังส่วนล่างของปอดได้รับผลกระทบมากที่สุด Pleura และ mediastinum มักไม่ได้รับผลกระทบ

ภาพทางพยาธิวิทยาของโปรตีนทุเรียนมีคุณสมบัติดังนี้

• แผลที่สำคัญของส่วนฐานและส่วนหลังของปอด ความพ่ายแพ้ของส่วนหน้าเป็นของหายาก; เยื่อหุ้มปอดและเยื่อหุ้มปอดมีความสมบูรณ์;
• การปรากฏตัวบนพื้นผิวของปอดของ tubercles สีเทาอมเทาในรูปแบบของธัญพืช;
• การปรากฏตัวของ alveoli และ bronchioles ในปริมาณของโปรตีนไขมันส่วนใหญ่
• hyperplasia และ hypertrophy ของ alveolocytes ชนิดที่สอง

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

อาการของโปรตีนในถุงน้ำตาของปอด

อาการชั้นนำของเม็ดโปรตีนในพยาธิสภาพของปอดจะค่อยๆเพิ่มความหอบและไอ Dyspnoea กังวลในขั้นต้นกับการออกกำลังกายและจากนั้นพักผ่อน ไอไม่เกิดผลหรือตามมาด้วยการออกสีเหลืองเล็กน้อยเป็นเสมหะเล็กน้อยไม่ค่อยมีเลือดมิดหมอง ผู้ป่วยยังบ่นจากเหงื่อการลดน้ำหนักความอ่อนแอทั่วไปประสิทธิภาพลดลงอาการปวดที่หน้าอก (เป็นอาการที่หายาก) บ่อยครั้งที่อุณหภูมิของร่างกายสูงขึ้น (โดยปกติจะสูงถึง 38 องศาเซลเซียส) ส่วนใหญ่มักเป็นเพราะการเติมสารที่ไม่ใช่แบคทีเรีย (เช่น Nocardia, Aspergillus, Gyptococcus) ในกรณีที่ไม่มีการติดเชื้อทุติยภูมิไข้หวัดไม่ได้มีลักษณะเฉพาะ

เมื่อตรวจร่างกายผู้ป่วยหายใจลำบากเป็นส่วนใหญ่จะดึงดูดความสนใจ เมื่อโรคต่างๆค่อยๆเพิ่มขึ้นและการขาดสารอาหารในทางเดินหายใจเพิ่มขึ้นอาการซีอาโนซิสจะปรากฏขึ้นอาการของ "กลอง" และ "แว่นตาชม" (นิ้วมือของฮิพพอร์ท)

ในการตรวจร่างกายของปอดจะมีการตรวจจับเสียงของเสียงกระทบที่ส่วนล่างของปอดอย่างเด่นชัด อาการหอบหืดเผยให้เห็นการลดลงของการหายใจแบบ vesicular, การลุกลามอ่อนโยนต่อส่วนที่เป็นผลของปอด

เมื่อตรวจสอบระบบหัวใจและหลอดเลือดจะมีการกำหนดจังหวะเสียงหัวใจชัก ถ้าโรคนี้เป็นเวลานานจะมีพัฒนาการของหัวใจปอดเรื้อรัง การศึกษาช่องท้องไม่แสดงการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ

การวินิจฉัยภาวะโปรตีนในปอดจากท่อปัสสาวะ

สำหรับการวินิจฉัยต้องศึกษาล้างน้ำได้ในระหว่างการล้างหลอดลมอาจร่วมกับการตรวจชิ้นเนื้อ transbronchial ซักโดยทั่วไปจะมีสีขาวขุ่นหรือขุ่นย้อมสีลักษณะของ PAS บวกและการปรากฏตัวของขนาดใหญ่, ลดแรงตึงผิวแออัด, การเพิ่มจำนวนของ T-lymphocytes และการปรากฏตัวของความเข้มข้นสูงของแรงตึงผิว apoprotein-A ที่ Thoracoscopic หรือครอบคลุมการตรวจชิ้นเนื้อปอดจะดำเนินการเมื่อมีข้อห้ามในการ bronchoscopy หรือถ้าการวิจัย uninformative น้ำซักผ้าล้างหลอดลม ก่อนการรักษามักจะดำเนินการความละเอียดสูง CT (HRCT) การทดสอบการทำงานของปอดก๊าซเลือดแดงและการทดสอบในห้องปฏิบัติการมาตรฐาน

เมื่อ HRCT แสดงการเปลี่ยนแปลงชนิดของกระจกฝ้าหนาของโครงสร้างภายในและ interlobular septa ของรูปทรงหลายเหลี่ยมทั่วไป การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ไม่เฉพาะเจาะจงและสามารถตรวจพบได้ในผู้ป่วยโรคปอดบวมไขมันปอดบวมโรคมะเร็งถุงลมชักและโรคปอดบวมที่เกิดจากเชื้อ Pneumocystis jiroveci

การทดสอบสมรรถภาพปอดแสดงให้เห็นถึงความสามารถในการแพร่กระจายของก๊าซคาร์บอนมอนอกไซด์ (DLCO) ที่ลดลงอย่างช้าๆซึ่งมักจะไม่ตรงกับความจุที่แท้จริงของปอดปริมาณการตกค้างปริมาณอาหารที่เหลืออยู่และความสามารถในการปอดทั้งหมด

การเปลี่ยนแปลงในการศึกษาในห้องปฏิบัติการ ได้แก่ polycythemia, hypergammaglobulinemia กิจกรรม LDH ที่เพิ่มขึ้นในซีรั่มและการเพิ่มขึ้นของโปรตีนในซีรั่มลดแรงตึงผิวและ D. การเปลี่ยนแปลงทั้งหมดเหล่านี้เป็นที่น่าสงสัย แต่ไม่ได้เฉพาะเจาะจง ก๊าซเลือดแดงอาจแสดง hypoxemia ที่ออกแรงปานกลางหรืออ่อนหรือในส่วนที่เหลือถ้าเป็นโรคเด่นชัดมากขึ้น

[15], [16]

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของโปรตีนในช่องท้องของปอด

1. ความสมบูรณ์ของเม็ดเลือด ไม่พบการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ บางทีอาจจะลดลงในระดับปานกลางในจำนวนเงินของเม็ดเลือดแดงและเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นในESR เมื่อเข้าร่วมการติดเชื้อในทางเดินหายใจส่วนล่างจะทำให้เกิดเม็ดเลือดขาวขึ้น
2. การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป ตามกฎแล้วไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา
3. การตรวจเลือดทางชีวเคมี อาจลดลงเล็กน้อยในระดับ albumin เพิ่มเนื้อหาของ gamma globulins เพิ่มขึ้นในระดับของ total lactate dehydrogenase (ลักษณะเฉพาะ)
4. การศึกษาภูมิคุ้มกัน เนื้อหาของ B- และ T-lymphocytes และ immunoglobulins ตามกฎเป็นเรื่องปกติ ระบบภูมิคุ้มกันไม่สามารถตรวจพบได้
5. การหาองค์ประกอบของแก๊สในเลือด ในผู้ป่วยส่วนใหญ่การเกิดภาวะความดันโลหิตตกในเส้นเลือดแดงจะสังเกตได้แม้ในช่วงที่เหลือ เมื่อระยะเวลาสั้น ๆ ของโรคและรูปแบบที่ไม่รุนแรงจะเกิดภาวะความดันโลหิตสูงหลังจากการออกกำลังกาย
6. การตรวจสอบของเหลวล้างของ bronchi ลักษณะเฉพาะคือการเพิ่มปริมาณโปรตีนในของเหลวที่ใช้ล้างด้วยอัตราส่วน 10-50 เมื่อเทียบกับบรรทัดฐาน ค่าการวินิจฉัยที่ดีคือการตอบสนองในทางบวกของของเหลวที่มีการถ่ายเทของหลอดลมด้วย immunoperoxidase ในคนไข้ที่มี secondary proteinase ปอดปฏิกิริยานี้มีค่าเป็นลบ คุณลักษณะการวินิจฉัยที่สำคัญคือเนื้อหาที่มีขนาดใหญ่มากของ macrophages ในถุงเก็บตัวอย่างซึ่งมีการระบุว่ามีการรวมเม็ดสี eosinophilic ด้วย ในตะกอนของของเหลวในการล้าง "ธัญพืช eosinophilic" อยู่ได้อย่างอิสระนอกการเชื่อมต่อกับเซลล์
7. การวิเคราะห์เสมหะ ในเสมหะพบสาร SHC เป็นบวกจำนวนมาก

การวินิจฉัยโรคเกี่ยวกับโปรตีนทุเรียนของปอด

1. การตรวจเอ็กซ์เรย์ของปอด เครื่องหมาย X-ray ของโปรตีนในถุงมีดังนี้:
   • ทวิภาคีปรับมืดทึบตั้งอยู่ส่วนใหญ่ในส่วนล่างและกลางและแนวโน้มที่จะผสาน;
   • สมมาตรหรือไม่สมดุลสีดำในพื้นที่ของปอด (รูปแบบของการแทรกซึมในรูปแบบของ "ผีเสื้อ" คล้ายกับภาพเมื่อบวมของปอด);
   • การเปลี่ยนแปลง fibrotic ระหว่างหน้า (อาจพบได้ในขั้นตอนสุดท้ายของโรค);
   • การขาดการเปลี่ยนแปลงจากต่อมน้ำเหลืองในช่องอกเยื่อหุ้มปอดหัวใจ
2. การวิจัยการระบายอากาศของปอด การพัฒนาความไม่เพียงพอของระบบทางเดินหายใจเป็นประเภทที่ จำกัด ซึ่งแสดงออกโดยการลดลงของ GEL ที่ก้าวหน้า สัญญาณของการอุดตันของหลอดลมตามกฎจะไม่ถูกเปิดเผย
3. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ มีความเป็นไปได้ที่จะลดความกว้างของคลื่น T ส่วนใหญ่ในตะกั่วทรวงอกด้านซ้ายเป็นภาพสะท้อนของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดซึ่งพัฒนาขึ้นเนื่องจากภาวะ hypoxemia ของเส้นเลือดแดง
4. การศึกษาการตรวจชิ้นเนื้อปอด ทำการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อปอด (perebrohialnaya, open, thoracoscopic) เพื่อตรวจสอบการวินิจฉัย ในถุงอัณฑะโปรตีนที่ออกจากไขมันจะถูกกำหนดโดยปฏิกิริยา Schick histochemical (ปฏิกิริยา PAS) เทคนิคนี้แสดงให้เห็นถึงไกลโคเจน glycolipids, mucoproteins เป็นกลาง, glycoproteins, sialomucoproteins เมื่อย้อมด้วยสารเคมีของ Schiff สารโปรตีนไขมันให้สีม่วงหรือสีม่วงแดง นอกจากนี้ยังมีปฏิกิริยากับ immunoperoxidase: เป็นบวกสำหรับโปรตีนริดสีดวงทวารหลักและลบสำหรับรูปแบบรองของโรค

การตรวจด้วยจุลทรรศน์อิเลคตรอนในการตรวจหา biogeochemistry ของเนื้อเยื่อในปอดใน alveoli และ macrophages ที่เป็น alveolar เผยให้เห็น surfaktang ในรูปของ plate

ในการวินิจฉัยความแตกต่างของโปรตีนทุติยภูมิทุเรียนและทุติยภูมิทุติยภูมิ (ในมะเร็งเม็ดเลือดขาวการติดเชื้อ pneumocystis) ควรพิจารณาถึงลักษณะของตำแหน่งของสาร Schick-positive โปรตีนในช่องท้องหลักสาร SHC บวกถูกย้อมสีสม่ำเสมอในถุงอัณฑะขณะที่ในถุงทุติยภูมิรองจะมีคราบเปื้อน (เม็ด)

โปรแกรมตรวจสอบโปรตีนปอดจากเชื้อแบคทีเรีย

1. การตรวจเลือดปัสสาวะ
2. การวิเคราะห์เสมหะสำหรับเนื้อหาสาร CHC-positive
3. การทดสอบเลือดทางชีวเคมี: การกำหนดปริมาณเลือดในโปรตีนทั้งหมดโปรตีน 1 ส่วนรวม LDH
4. การฉายรังสีของปอดในสามครั้ง
5. Spirography
6. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
7. การศึกษาเกี่ยวกับน้ำล้างหลอดลม (การตรวจหาปริมาณโปรตีนปริมาณของ macrophages ในถุงลมนิรภัยการตั้งค่าการตอบสนองต่อ SHIC และปฏิกิริยากับ immunoperoxidase)
8. การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อปอด (การตรวจหาโปรตีนไขมันใน exudate ใน alveoli ปฏิกิริยากับ immunoperoxidase และปฏิกิริยา Schick)

การรักษาภาวะโปรตีนในพยาธิสภาพของปอด

ไม่จำเป็นต้องมีการรักษาภาวะโปรตีนในพยาธิสภาพของปอดโดยไม่แสดงอาการหรือมีความรุนแรงเล็กน้อย การรักษาด้วยการทำ bronchoalveolar lavage ทำได้โดยผู้ป่วยที่เป็นโรคหอบหืดหายใจสั้น ๆ ภายใต้การระงับความรู้สึกทั่วไปและกับพื้นหลังของการระบายอากาศที่ปอดโดยการใส่ท่อ intubation แบบ double-lumen ปอดหนึ่งถูกล้างขึ้นถึง 15 ครั้ง; ปริมาตรของสารละลายโซเดียมคลอไรด์อยู่ที่ตั้งแต่ 1 ถึง 2 ลิตรในขณะที่มีการระบายอากาศในปอดอีก จากนั้นขั้นตอนที่คล้ายกันจะดำเนินการในด้านอื่น ๆ การปลูกถ่ายอวัยวะในปอดเป็นสิ่งที่ไม่อาจหลีกเลี่ยงได้เนื่องจากโรคดังกล่าวเกิดขึ้นในการปลูกถ่าย

Glucocorticoids ระบบไม่ได้มีผลในการรักษาและอาจเพิ่มความเสี่ยงของการติดเชื้อทุติยภูมิ บทบาทของ GM-CSF (ที่มีการฉีดเข้าเส้นเลือดดำหรือฉีดเข้าใต้ผิวหนัง) ในการรักษาโรคต้องได้รับการชี้แจง การศึกษาแบบเปิดแสดงให้เห็นการฟื้นตัวทางคลินิกโดยพบในผู้ป่วย 57% ที่รวมอยู่ในกลุ่มนี้

การพยากรณ์โรคไม่ว่าจะเป็นโปรตีนโพลิเมอร์ในปอดมี?

การพยากรณ์โรคของโปรตีนริดสีดวงทวารถือว่าเป็นผลดี โปรตีนโพรงโปรตีนในปอดเป็นเวลานานโดยมีขั้นตอนการค่อยๆก้าวหน้าขึ้น การฟื้นตัวโดยธรรมชาติเป็นไปได้ใน 25% ของผู้ป่วย ในผู้ป่วยที่เหลืออาจมีการปรับปรุงอย่างมีนัยสำคัญเมื่อใช้ความพยายามในการล้างปอดในหลอดลมเป็นวิธีการรักษาหลัก ในกรณีที่ไม่เอื้ออำนวยความตายอาจเป็นผลมาจากความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจที่รุนแรงหรือหัวใจเต้นผิดปกติ

หากไม่ได้รับการรักษาโปรตีนโพลิเมอร์จากปอดจะผ่านตัวเองไป 10% ของผู้ป่วย ขั้นตอนเดียวสำหรับการอาบน้ำ bronchoalveolar lavage คือการแก้ปัญหาในผู้ป่วย 40% ผู้ป่วยรายอื่นต้องล้างหน้าทุก 6-12 เดือนเป็นเวลาหลายปี อัตราการอยู่รอดห้าปีประมาณ 80%; สาเหตุส่วนใหญ่ของการเสียชีวิตคือความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจโดยปกติจะเกิดขึ้นในช่วงปีแรกหลังการวินิจฉัย บางครั้งการติดเชื้อในปอดรองเกิดจากเชื้อแบคทีเรีย Mycobacteria, Nocardia) และสิ่งมีชีวิตอื่น ๆ Aspergillus, Cryptococcus และเชื้อราฉวยโอกาสอื่น ๆ ) เนื่องจากการพัฒนาฟังก์ชั่นลดลง macrophage; การติดเชื้อเหล่านี้ต้องได้รับการรักษา