โป่งพองของส่วนโค้งเอออร์ตาส่วนขึ้น

โป่งพองของโค้งหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมากได้รับการวินิจฉัยโดยการขยายตัวในท้องถิ่นทางพยาธิวิทยาและโป่งของผนังส่วนโค้งส่วนโค้งของหลอดเลือดแดงใหญ่ (หลอดเลือดแดงหลักของวงกลมใหญ่ของการไหลเวียนของเลือด) ขึ้นไปจากช่องซ้ายของหัวใจและล้อมรอบในโพรงของเปลือกนอกของหัวใจ [1]

ระบาดวิทยา

ตามสถิติพบว่าหลอดเลือดโป่งพองของทรวงอกมีสัดส่วนเกือบหนึ่งในสามของทุกกรณีของการปนเปื้อนของผนังเรือลำนี้ ประมาณ 60% ของโป่งพองทรวงอกทั้งหมดเกิดขึ้นในหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมากและความชุกของมันคือ 8-10 คนจาก 100 พัน พวกเขามักจะได้รับการวินิจฉัยระหว่างอายุ 50 ถึง 60 ปี

มากถึง 80% ของผู้ป่วยที่มีอาการ Marfan มีโป่งพองหรือการขยายตัวในภูมิภาคของหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมากและซุ้มประตู อย่างไรก็ตามแม้ในกรณีที่ไม่มีอาการของโรคหลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือดทรวงอกอย่างน้อย 20% ก็ถือว่าเป็นพันธุกรรม [2]

สาเหตุ โป่งพองของหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมาก

โป่งพองของหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมาก (ขยายจากทางแยก sinotubular ไปยังต้นกำเนิดของหลอดเลือดแดง brachiocephalic) และซุ้มประตูขึ้นไป (ซึ่งวิ่งไปข้างหน้าไปยังหลอดลมและทางซ้ายของหลอดลมและคอ) หลอดเลือดโป่งพอง

โดยไม่คำนึงถึงการโลคัลไลเซชั่นสาเหตุหลักของการก่อตัวของหลอดเลือดโป่งพองนั้นลดลงของผนังหลอดเลือดที่มีการยืดและขยายของลูเมนเรือ (การขยาย) ซึ่งสามารถเพิ่มเส้นผ่านศูนย์กลางของหลอดเลือดแดงได้ 50% หรือหนึ่งและครึ่งถึงสองครั้ง (สูงสุด 5 ซม. หรือมากกว่า)

การสร้างโป่งพองสามารถนำไปสู่:

• Atherosclerosis;
• การอักเสบของหลอดเลือดแดงใหญ่ - หลอดเลือดแดงอักเสบ รวมถึงซิฟิลิสที่ไม่ได้รับการรักษา
• การอักเสบ granulomatous ของหลอดเลือดแดงใหญ่-arteritis หรือ takayasu syndrome และโรคของฮอร์ตันหรือ arteritis เซลล์ยักษ์;
• โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเป็นระบบของแหล่งกำเนิดภูมิต้านทานผิดปกติ (ระบบ lupus erythematosus, โรคของBehçet ) และโรคพิการ แต่กำเนิดที่สามารถส่งผลกระทบต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวกับหลอดเลือดของหลอดเลือด

สาเหตุการติดเชื้อของโป่งพองของการแปลนี้ก็เป็นไปได้เช่นกันเนื่องจากแบคทีเรีย: การปรากฏตัวของเลือดของแบคทีเรียแกรมลบแบบไม่ใช้ออกซิเจนเช่น Salmonella spp., Staphylococcus spp. และ Clostridium spp.

หลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือดสามารถเป็น fusiform (รูปทรงแกน) หรือ saccular (รูปกระเป๋า) Fusioform มักเกิดจากความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันโดยเฉพาะอย่างยิ่งในโรคทางพันธุกรรม บางครั้งโป่งพองดังกล่าวถูกทำให้กลายเป็นปูน หลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือดอาร์ทิคซึ่งส่งผลกระทบต่อส่วนที่ จำกัด ของเส้นรอบวงของหลอดเลือดมีความสัมพันธ์กับหลอดเลือดในผู้ป่วยส่วนใหญ่ [3]

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติมดู - โป่งพอง: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

ปัจจัยเสี่ยง

จากข้อมูลของผู้เชี่ยวชาญหลอดเลือดแดงใหญ่นั้นมีแนวโน้มที่จะพัฒนาของโป่งพองซึ่งอธิบายโดยรูปร่างของเรือลำนี้และการปรากฏตัวของรูจมูกหลอดเลือด - ไซนัสของ Valsalva ผนังที่ไม่มีชั้นกลาง [4]

และปัจจัยเสี่ยงสำหรับการก่อตัวของหลอดเลือดโป่งพองของ Aortic arch จากน้อยไปมากรวมถึง:

• อายุมากกว่า 55-60 ปี;
• การสูบบุหรี่;
• โรคอ้วนในช่องท้องและการเผาผลาญไขมันที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญ ภาวะไขมันในเลือดสูง (คอเลสเตอรอลในเลือดสูง);
• ความดันโลหิตสูงหลอดเลือด และโรคหัวใจและหลอดเลือด;
• ประวัติครอบครัวของหลอดเลือดโป่งพองคือความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อโรคหลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือด เป็นที่เชื่อกันว่าญาติสนิทของบุคคลที่มีโป่งพองของหลอดเลือดมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นอย่างน้อย 10 เท่าในการพัฒนา
• เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia;
• ข้อบกพร่องของหัวใจหรือข้อบกพร่องของวาล์วหลอดเลือด (ไม่มีใบปลิวที่สาม);
• การปรากฏตัวของความผิดปกติของหลอดเลือดแดงโดยเฉพาะอย่างยิ่งความผิดปกติของหลอดเลือดแดง carotid ทั่วไปที่ถูกต้อง; ความผิดปกติของหลอดเลือดแดง subclavian; Aortic Arch Bullous - สาขาทั่วไปของหลอดเลือดแดง brachiocephalic (subclavian, กระดูกสันหลังซ้ายและหลอดเลือดแดง carotid ทั่วไป)

กลไกการเกิดโรค

การศึกษากลไกของกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่เกิดขึ้นในผนังหลอดเลือดและนำไปสู่การอ่อนตัวลงและโป่งนักวิจัยมาถึงข้อสรุป: การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างภายใต้อิทธิพลของปัจจัยเชิงสาเหตุแรกส่งผลกระทบต่อภายใน (tunica intima) และหอยกลาง (Tunica) หรือชั้นของผนัง

ดังนั้น intima ซึ่งประกอบด้วยชั้นของ endothelium (เซลล์บุผนังหลอดเลือด) ซึ่งได้รับการสนับสนุนโดย subintima เกี่ยวพัน (ที่มีเยื่อหุ้มฐานระหว่างเนื้อเยื่อทั้งสองประเภท) เริ่มได้รับความเสียหายเนื่องจากปฏิกิริยาของการเจริญเติบโต ตัวอย่างเช่นมันเปิดใช้งานการย่อยสลายของเมทริกซ์นอกเซลล์โดยการเพิ่มการผลิต plasminogen activators และการปล่อยเมทริกซ์ metalloproteinases (MMPs)-เปลี่ยนปัจจัยการเจริญเติบโต Beta-1 (TGF-B1)

เมื่อเวลาผ่านไปสื่อประกอบด้วยเส้นใย (อีลาสตินและคอลลาเจน) เซลล์กล้ามเนื้อเรียบและเมทริกซ์เนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะมีส่วนร่วมในกระบวนการ ฝักนี้ทำขึ้นประมาณ 80% ของความหนาของผนังเรือ (รวมถึงหลอดเลือดแดงใหญ่) และมันคือการย่อยสลายโปรตีนของส่วนประกอบโครงสร้าง - การทำลายของไฟบริลยืดหยุ่นการสะสมของ glycosaminoglycans ในเมทริกซ์และการทำให้ผอมบางของผนัง

นอกจากนี้ในหลอดเลือดและความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดในวัยชราการยืดกล้ามเนื้อการขยายตัวในท้องถิ่นของลูเมนหลอดเลือดและโป่งของส่วนหนึ่งของผนังภายใต้การกระทำของความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้นในหลอดเลือดแดงใหญ่ในช่วง systole เกิดขึ้น ในทางกลับกันเกิดจากการก่อตัวของเนื้อเยื่อ atherosclerotic - ด้วยการสูญเสียนิวเคลียสของเซลล์เมทริกซ์ที่อยู่ตรงกลางและการเสื่อมสภาพของแผ่นยางยืดของเยื่อหุ้มฐานของปลอกหลอดเลือด [5]

อาการ โป่งพองของหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมาก

หลอดเลือดโป่งพองเล็กน้อยของส่วนโค้งของหลอดเลือดจากที่น้อยไปมากส่วนใหญ่ไม่มีอาการและสัญญาณแรกจะปรากฏขึ้นเมื่อส่วนโป่งของผนังเรือขยาย

อาการมักเกิดขึ้นกับโป่งพองที่ใหญ่กว่าและอาจปรากฏเป็นผลมาจากการบีบอัดของโครงสร้างโดยรอบ (หลอดลม, หลอดลม, หลอดอาหาร) ในรูปแบบของ: เสียงแหบของเสียง; หายใจดังเสียงฮืด ๆ และ/หรือไอ; หายใจถี่ กลืนลำบาก (กลืนยาก); อาการปวดหน้าอกหรือหลังส่วนบน [6]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

พยาธิวิทยาของหลอดเลือดแดงใหญ่ในรูปแบบของโป่งพองของส่วนที่น้อยไปมากและส่วนโค้งอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนและนำไปสู่ผลที่ตามมาเช่น:

• หลอดเลือดโป่งพองผ่า;
• การสะสมของของเหลวน้ำเหลืองในโพรงเยื่อหุ้มปอด (chylothorax);
• การกลายเป็นปูนของผนังเรือ;
• การก่อตัวของลิ่มเลือดในหลอดเลือดโป่งพอง saccular ซึ่งเมื่อพลัดถิ่นทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันส่วนปลาย (ภาวะแทรกซ้อนลิ่มเลือดอุดตัน) [7]

ยิ่งโป่งพองมากเท่าไหร่ความเสี่ยงของการแตกก็ยิ่งสูงขึ้นเท่านั้น หลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือดแดงใหญ่ที่แตกสามารถนำไปสู่การมีเลือดออกภายในอย่างรุนแรงพร้อมกับผลกระทบที่คุกคามชีวิต อ่านเพิ่มเติม - ทรวงอกทรวงอกและหลอดเลือดโป่งพองในช่องท้อง: โอกาสในการอยู่รอดการรักษา

การวินิจฉัย โป่งพองของหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมาก

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือเป็นสิ่งจำเป็นในการตรวจจับโป่งพองของ Aortic Aortic arch:

• หน้าอกเอ็กซ์เรย์;
• การสแกนหน้าอก CT;
• Transthoracic echocardiography;
• อัลตร้าซาวด์หลอดเลือด;
• Ct angiography หลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือดแดงใหญ่;
• Angiography เรโซแนนซ์แม่เหล็ก เรือทรวงอก

ผู้ป่วยทำการตรวจเลือด (ทั่วไป, ชีวเคมี, immunoenzymatic), urinalysis ทั่วไป [8]

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการเพื่อแยกมวล mediastinal พยาธิวิทยา, เลือดในหลอดเลือดในหลอดเลือดและการผ่าหลอดเลือด, และความผิดปกติของหลอดเลือดแดงในรูปแบบของ diverticulum ของ Commerell

การรักษา โป่งพองของหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมาก

สำหรับหลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือดการรักษาขึ้นอยู่กับขนาดอัตราการเติบโตและสาเหตุพื้นฐาน โป่งพองน้อยกว่า 5 ซม. มักจะไม่จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดทันทีเว้นแต่ผู้ป่วยจะมีปัจจัยเสี่ยงเพิ่มเติม (ประวัติครอบครัวของโป่งพองการปรากฏตัวของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและโรคลิ้นหลอดเลือด)

โดยปกติแล้วยาเสพติดที่มีความดันโลหิตสูงของกลุ่ม ของอัลฟา 2-adrenoreceptor agonists, เช่นยาอัลฟ่า-adrenolytic ถูกกำหนดให้ควบคุม BP ขนาดโป่งพองจะถูกตรวจสอบโดยการตรวจสอบการถ่ายภาพเป็นระยะ (X-ray, ultrasound, CT scan)

ในกรณีที่มีขนาดใหญ่ (มากกว่า 5-5.5 ซม.) หรือโป่งพองที่กำลังเติบโตอย่างรวดเร็วจำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดรักษาไม่ว่าจะโดยการผ่าตัดแบบเปิด (การกำจัดกระพุ้งของเรือและการเย็บอวัยวะของการปลูกถ่ายอวัยวะ) หรือโดย plasty ของหลอดเลือดของเรือ สำหรับข้อมูลเพิ่มเติมดู การผ่าตัดสำหรับหลอดเลือดโป่งพอง

เมื่อหลอดเลือดโป่งพองแตกการผ่าตัดจะดำเนินการเป็นเหตุฉุกเฉิน [9]

การป้องกัน

เพื่อลดความเสี่ยงในการพัฒนาโป่งพองของ Aortic arch ที่สูงขึ้นแพทย์แนะนำให้ควบคุมน้ำหนักความดันโลหิตและระดับคอเลสเตอรอลในเลือดของคุณรวมถึงอาหารเพื่อสุขภาพไม่ใช้แอลกอฮอล์ในทางที่ผิดและไม่สูบบุหรี่

พยากรณ์

ด้วยลักษณะที่หลากหลายของพยาธิสภาพนี้และผลที่ตามมาและภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้จึงเป็นเรื่องยากที่จะทำนายผลลัพธ์ของโรค โป่งพองของโค้งหลอดเลือดจากน้อยไปมากอาจถึงแก่ชีวิตได้เนื่องจากแนวโน้มที่จะเกิดการแตกหรือแตก [10]

จากข้อมูลของผู้เชี่ยวชาญต่างประเทศหลังจากการแทรกแซงการผ่าตัดในเกือบ 80% ของผู้ป่วยอัตราการรอดชีวิตอยู่ที่ประมาณ 10 ปี แต่ในการผ่าหลอดเลือดแดงที่ไม่ได้รับการรักษาอย่างเฉียบพลันผลการตายภายในสองวันถึง 50% ของผู้ป่วย ในการผ่าตัดฉุกเฉินสำหรับโป่งพองที่แตกอัตราการตายคือ 15-26%