หลอดเลือดโป่งพองบริเวณโค้งเอออร์ตาส่วนขึ้น

หลอดเลือดโป่งพองของส่วนโค้งของหลอดเลือดแดงใหญ่ได้รับการวินิจฉัยโดยการขยายตัวและการโป่งพองในบริเวณที่ผิดปกติของผนังของส่วนโค้งของหลอดเลือดแดงใหญ่ (หลอดเลือดแดงหลักของวงจรการไหลเวียนโลหิตขนาดใหญ่) ซึ่งเคลื่อนขึ้นมาจากห้องล่างซ้ายของหัวใจและล้อมรอบอยู่ในโพรงของเปลือกนอกของหัวใจ (เยื่อหุ้มหัวใจ) [ 1 ]

ระบาดวิทยา

ตามสถิติ หลอดเลือดแดงใหญ่โป่งพองในทรวงอกเป็นสาเหตุของภาวะโป่งพองเฉพาะที่ของผนังหลอดเลือดเกือบหนึ่งในสามของกรณีทั้งหมด โดยประมาณ 60% ของหลอดเลือดแดงใหญ่โป่งพองในทรวงอกทั้งหมดเกิดขึ้นที่หลอดเลือดแดงใหญ่ และพบได้บ่อยใน 8-10 คนจาก 100,000 คน โดยส่วนใหญ่มักได้รับการวินิจฉัยเมื่ออายุระหว่าง 50 ถึง 60 ปี

ผู้ป่วยโรค Marfan syndrome มากถึง 80% มีหลอดเลือดโป่งพองหรือขยายตัวในบริเวณหลอดเลือดแดงใหญ่และส่วนโค้งของหลอดเลือด อย่างไรก็ตาม แม้จะไม่มีโรคนี้ หลอดเลือดแดงใหญ่ในทรวงอกอย่างน้อย 20% ก็ถือว่าเกิดจากพันธุกรรม [ 2 ]

สาเหตุ ของหลอดเลือดแดงใหญ่โป่งพอง

หลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือดแดงใหญ่ส่วนต้น (ทอดยาวจากรอยต่อระหว่างไซนัสกับท่อไตไปจนถึงจุดเริ่มต้นของหลอดเลือดแดงเบรคิโอเซฟาลิก) และส่วนโค้งของหลอดเลือดโป่งพอง (ซึ่งวิ่งไปข้างหน้าของหลอดลมและด้านซ้ายของหลอดลมและหลอดอาหาร มีจุดเริ่มต้นของหลอดเลือดแดงเบรคิโอเซฟาลิก และแตกแขนงไปสู่หลอดเลือดแดงบริเวณศีรษะและคอ) เป็นชนิดย่อยของหลอดเลือดแดงโป่งพองของทรวงอก

สาเหตุหลักของการเกิดหลอดเลือดโป่งพองไม่ว่าจะเกิดขึ้นที่ตำแหน่งใด คือ การที่ผนังหลอดเลือดอ่อนแอลง เนื่องจากการยืดและขยายของลูเมนของหลอดเลือด (การขยายตัว) อาจทำให้เส้นผ่านศูนย์กลางของหลอดเลือดแดงเพิ่มขึ้น 50 เปอร์เซ็นต์ หรืออาจเพิ่มขึ้นถึง 1.5 ถึง 2 เท่า (สูงสุดถึง 5 ซม. หรือมากกว่านั้น)

การเกิดหลอดเลือดโป่งพองอาจนำไปสู่สาเหตุต่อไปนี้:

• โรคหลอดเลือดแดงแข็งตัว;
• ภาวะอักเสบของหลอดเลือดใหญ่- หลอดเลือดแดงใหญ่อักเสบรวมถึงโรคซิฟิลิสที่ไม่ได้รับการรักษา
• ภาวะอักเสบของเนื้อเยื่อเอออร์ตาชนิดมีเนื้อเยื่อเป็นก้อน - หลอดเลือดแดงอักเสบหรือกลุ่มอาการทากายาสุและโรคฮอร์ตันหรือหลอดเลือดแดงอักเสบเซลล์ยักษ์
• โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของระบบที่มีสาเหตุจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง (โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสระบบ, โรคเบห์เชต ) และโรคประจำตัวที่อาจส่งผลต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของผนังหลอดเลือด - โรคหลอดเลือดแดงทางพันธุกรรมในกลุ่มอาการ Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan

การติดเชื้อสาเหตุของหลอดเลือดโป่งพองในบริเวณดังกล่าวก็เป็นไปได้เช่นกัน เนื่องมาจากภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด: การมีแบคทีเรียแกรมลบแบบไม่ใช้ออกซิเจน เช่น Salmonella spp., Staphylococcus spp. และ Clostridium spp. อยู่ในเลือด

หลอดเลือดแดงโป่งพองในโค้งเอออร์ตาอาจเป็นรูปกระสวย (รูปแกน) หรือรูปถุง (รูปถุง) หลอดเลือดแดงโป่งพองมักเกิดจากความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในโรคทางพันธุกรรม บางครั้งหลอดเลือดโป่งพองดังกล่าวอาจเกิดจากแคลเซียมเกาะ หลอดเลือดแดงโป่งพองในโค้งเอออร์ตาซึ่งส่งผลต่อเส้นรอบวงของเอออร์ตาเพียงบางส่วนมักเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงแข็งในผู้ป่วยส่วนใหญ่ [ 3 ]

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติมโปรดดูที่ - หลอดเลือดโป่งพอง: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

ปัจจัยเสี่ยง

ตามที่ผู้เชี่ยวชาญระบุว่าหลอดเลือดใหญ่มีแนวโน้มที่จะเกิดหลอดเลือดโป่งพอง ซึ่งอธิบายได้จากรูปร่างของหลอดเลือดนี้และการมีไซนัสของหลอดเลือดใหญ่ - ไซนัสของวัลซัลวา ซึ่งผนังไม่มีชั้นกลาง (ทูนิกามีเดีย) และจึงบางกว่าผนังของหลอดเลือดแดง [ 4 ]

และปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดหลอดเลือดโป่งพองบริเวณโค้งเอออร์ตาส่วนโค้งขึ้น ได้แก่

• อายุตั้งแต่ 55-60 ปีบริบูรณ์;
• การสูบบุหรี่;
• โรคอ้วนลงพุงและภาวะไขมันในเลือดสูงที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญไขมัน (ไขมันในเลือดสูง)
• ความดันโลหิตสูงและโรคหัวใจและหลอดเลือด;
• ประวัติครอบครัวที่มีหลอดเลือดแดงใหญ่โป่งพอง คือ ความเสี่ยงต่อการเกิดโรคหลอดเลือดแดงใหญ่โป่งพองโดยทางพันธุกรรม เชื่อกันว่าญาติที่ใกล้ชิดที่สุดของผู้ที่มีหลอดเลือดแดงใหญ่โป่งพองจะมีความเสี่ยงเป็นโรคนี้เพิ่มขึ้นอย่างน้อย 10 เท่า
• โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผิดปกติ;
• ความผิดปกติของหัวใจหรือลิ้นหัวใจเอออร์ตา (ไม่มีแผ่นพับที่สาม)
• การมีความผิดปกติของโค้งเอออร์ตา โดยเฉพาะการวางตำแหน่งของหลอดเลือดแดงร่วมคอด้านขวาไม่ถูกต้อง ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงใต้ไหปลาร้า โค้งเอออร์ตามีตุ่ม ซึ่งเป็นสาขาร่วมของหลอดเลือดแดงเบรคิโอเซฟาลิก (หลอดเลือดแดงใต้ไหปลาร้า กระดูกสันหลังซ้าย และหลอดเลือดแดงร่วมคอ)

กลไกการเกิดโรค

จากการศึกษาเกี่ยวกับกลไกของกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่เกิดขึ้นกับผนังหลอดเลือดและนำไปสู่การอ่อนตัวและโป่งพองของผนัง นักวิจัยได้ข้อสรุปว่าการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างภายใต้อิทธิพลของปัจจัยที่ทำให้เกิดจะส่งผลต่อเปลือกหรือชั้นในของผนังหลอดเลือด (tunica intima) และชั้นกลางของผนัง (tunica media) ก่อน จากนั้นจึงส่งผลต่อเปลือกภายนอก (adventitia)

ดังนั้น ชั้นอินติมาซึ่งประกอบด้วยชั้นของเอนโดทีเลียม (เซลล์เอนโดทีเลียม) ซึ่งได้รับการสนับสนุนโดยซับอินติมาของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (ซึ่งมีเยื่อฐานอยู่ระหว่างเนื้อเยื่อทั้งสองประเภท) จึงเริ่มได้รับความเสียหายเนื่องมาจากปฏิกิริยาต่อตัวกลางการอักเสบที่ออกฤทธิ์ใต้เอนโดทีเลียม ได้แก่ ไซโตไคน์ โมเลกุลการยึดเกาะของเอนโดทีเลียม และปัจจัยการเจริญเติบโต ตัวอย่างเช่น ชั้นอินติมาจะกระตุ้นการย่อยสลายของเมทริกซ์นอกเซลล์โดยเพิ่มการผลิตตัวกระตุ้นพลาสมินเจนและการปลดปล่อยเมทริกซ์เมทัลโลโปรตีเนส (MMP) - ทรานส์ฟอร์มิงโกรทแฟกเตอร์เบตา-1 (TGF-B1)

เมื่อเวลาผ่านไป สื่อที่ประกอบด้วยเส้นใย (อีลาสตินและคอลลาเจน) เซลล์กล้ามเนื้อเรียบ และเมทริกซ์เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน จะเข้ามาเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ เยื่อหุ้มนี้คิดเป็นประมาณ 80% ของความหนาของผนังหลอดเลือด (รวมถึงหลอดเลือดแดงใหญ่) และการย่อยสลายของส่วนประกอบโครงสร้างของหลอดเลือดด้วยโปรตีเอส ซึ่งได้แก่ การทำลายเส้นใยยืดหยุ่น การสะสมของไกลโคสะมิโนไกลแคนในเมทริกซ์ และการบางลงของผนังหลอดเลือด ล้วนเกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพของการพัฒนาหลอดเลือดโป่งพอง

นอกจากนี้ ในหลอดเลือดแดงแข็งและความดันโลหิตสูงในผู้สูงอายุ การยืด การขยายตัวเฉพาะที่ของลูเมนในหลอดเลือด และการโป่งพองของผนังส่วนหนึ่งภายใต้การกระทำของความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงใหญ่ในช่วงซิสโทล เกิดขึ้นเนื่องจากการเกิดแผลทะลุของผนังหลอดเลือด ในทางกลับกัน สาเหตุเกิดจากการก่อตัวของคราบไขมันในหลอดเลือด - โดยสูญเสียนิวเคลียสของเซลล์เมทริกซ์กลางและการเสื่อมสลายของลามินายืดหยุ่นของเยื่อฐานของปลอกหุ้มหลอดเลือด [ 5 ]

อาการ ของหลอดเลือดแดงใหญ่โป่งพอง

หลอดเลือดโป่งพองเล็กน้อยของโค้งเอออร์ตาส่วนขึ้นส่วนใหญ่ไม่มีอาการ และสัญญาณแรกจะปรากฏเมื่อส่วนที่โป่งพองของผนังหลอดเลือดขยายใหญ่ขึ้น

อาการมักเกิดขึ้นกับหลอดเลือดโป่งพองขนาดใหญ่และอาจแสดงออกมาเป็นผลจากการกดทับของโครงสร้างโดยรอบ (หลอดลม หลอดลมฝอย หลอดอาหาร) ในรูปแบบของ เสียงแหบ หายใจมีเสียงหวีดและ/หรือไอ หายใจถี่ กลืนลำบาก ปวดหน้าอกหรือหลังส่วนบน [ 6 ]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

พยาธิสภาพของหลอดเลือดใหญ่ในรูปแบบของหลอดเลือดโป่งพองในส่วนที่โค้งและส่วนโค้งของหลอดเลือดอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนและนำไปสู่ผลที่ตามมา เช่น:

• หลอดเลือดใหญ่โป่งพองแบบแยกส่วน;
• การสะสมของน้ำเหลืองในช่องเยื่อหุ้มปอด (chylothorax);
• การเกิดหินปูนที่ผนังหลอดเลือด;
• การเกิดลิ่มเลือดภายในหลอดเลือดแดงโป่งพองในถุง ซึ่งเมื่อเกิดการเคลื่อนตัว จะทำให้เกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดส่วนปลาย (ภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดอุดตัน) [ 7 ]

ยิ่งหลอดเลือดโป่งพองมากเท่าไหร่ ความเสี่ยงที่จะแตกก็ยิ่งมากขึ้นเท่านั้น หลอดเลือดโป่งพองที่โค้งเอออร์ตาแตกอาจทำให้เกิดเลือดออกภายในอย่างรุนแรงซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ อ่านเพิ่มเติม - หลอดเลือดโป่งพองบริเวณทรวงอกและช่องท้องแตก: โอกาสรอดชีวิต การรักษา

การวินิจฉัย ของหลอดเลือดแดงใหญ่โป่งพอง

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือมีความจำเป็นในการตรวจหาหลอดเลือดโป่งพองของโค้งเอออร์ตาส่วนขึ้น:

• เอกซเรย์ทรวงอก;
• การสแกน CT ทรวงอก;
• การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจผ่านทรวงอก;
• อัลตราซาวด์หลอดเลือดแดงใหญ่;
• CT Angiographyหลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือดแดงใหญ่;
• การตรวจหลอดเลือดด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าในหลอดเลือดทรวงอก

ผู้ป่วยจะตรวจเลือด (ทั่วไป ชีวเคมี ภูมิคุ้มกันเอนไซม์) ตรวจปัสสาวะทั่วไป [ 8 ]

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการเพื่อแยกก้อนเนื้อในช่องกลางทรวงอกที่มีพยาธิสภาพ เลือดออกภายในผนังหลอดเลือดแดงใหญ่ และการฉีกขาดของหลอดเลือดแดงใหญ่ และความผิดปกติของโค้งหลอดเลือดแดงใหญ่ในรูปแบบของไส้ติ่งคอมเมอเรลล์

การรักษา ของหลอดเลือดแดงใหญ่โป่งพอง

สำหรับหลอดเลือดแดงโป่งพองบริเวณโค้งเอออร์ตา การรักษาจะขึ้นอยู่กับขนาด อัตราการเจริญเติบโต และสาเหตุที่แท้จริง หลอดเลือดโป่งพองที่มีขนาดเล็กกว่า 5 ซม. มักไม่จำเป็นต้องผ่าตัดทันที เว้นแต่ผู้ป่วยจะมีปัจจัยเสี่ยงอื่นๆ เพิ่มเติม (ประวัติครอบครัวที่มีหลอดเลือดโป่งพอง มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน และโรคลิ้นหัวใจเอออร์ตา)

โดยทั่วไปยาลดความดันโลหิตของกลุ่มตัวกระตุ้นอัลฟา 2-อะดรีโนรีเซพเตอร์หรือยาอัลฟา-อะดรีโนไลติก จะถูกกำหนดให้ใช้เพื่อควบคุมความดันโลหิต ขนาดของหลอดเลือดโป่งพองจะถูกติดตามด้วยการตรวจด้วยภาพเป็นระยะ (เอกซเรย์ อัลตราซาวนด์ ซีทีสแกน)

ในกรณีหลอดเลือดโป่งพองขนาดใหญ่ (มากกว่า 5-5.5 ซม.) หรือขยายใหญ่อย่างรวดเร็ว จำเป็นต้องรักษาด้วยการผ่าตัด โดยอาจทำการผ่าตัดแบบเปิด (เอาส่วนที่โป่งพองของหลอดเลือดออกและเย็บเนื้อเยื่อที่ปลูกถ่าย) หรือทำพลาสติกหลอดเลือดแบบ endovascular (ใส่สเตนต์ในหลอดเลือดโป่งพอง) สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม โปรดดูการผ่าตัดหลอดเลือดโป่งพอง

เมื่อหลอดเลือดโป่งพองแตก การผ่าตัดจะดำเนินการในกรณีฉุกเฉิน [ 9 ]

การป้องกัน

เพื่อลดความเสี่ยงในการเกิดหลอดเลือดโป่งพองของโค้งเอออร์ตาส่วนโค้ง แพทย์แนะนำให้ควบคุมน้ำหนัก ความดันโลหิต และระดับคอเลสเตอรอลในเลือด รวมถึงการรับประทานอาหารที่มีประโยชน์ งดดื่มแอลกอฮอล์และงดสูบบุหรี่

พยากรณ์

เนื่องจากพยาธิวิทยานี้มีปัจจัยหลายประการ รวมถึงผลที่ตามมาและภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น จึงยากที่จะคาดเดาผลลัพธ์ของโรคได้ หลอดเลือดโป่งพองของโค้งเอออร์ตาส่วนโค้งขึ้นอาจถึงแก่ชีวิตได้เนื่องจากมีแนวโน้มที่จะแยกชั้นหรือแตก [ 10 ]

ตามข้อมูลของผู้เชี่ยวชาญต่างประเทศ พบว่าหลังจากการผ่าตัดตามแผนแล้ว อัตราการรอดชีวิตอยู่ที่ประมาณ 10 ปีในเกือบ 80% ของกรณี แต่ในกรณีหลอดเลือดแดงโป่งพองเฉียบพลันที่ไม่ได้รับการรักษา อัตราการรอดชีวิตภายใน 2 วันจะสูงถึง 50% ของกรณี สำหรับการผ่าตัดฉุกเฉินสำหรับหลอดเลือดโป่งพองที่แตก อัตราการเสียชีวิตอยู่ที่ 15-26%