โรคทาคายาสึซินโดรม

โรค Takayasu เป็นอาการอักเสบแบบมีเนื้อเยื่อเป็นก้อนที่หลอดเลือดแดงใหญ่และกิ่งหลัก โดยมักเริ่มมีอาการก่อนอายุ 50 ปี โรคนี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย D. Savon (พ.ศ. 2399) แต่ได้รับชื่อนี้จากผลงานของจักษุแพทย์ชาวญี่ปุ่น ซึ่งหนึ่งในนั้นคือ M. Takayasu (พ.ศ. 2451)

ระบาดวิทยา

โรค Takayasu พบได้ส่วนใหญ่ในประเทศแถบเอเชียและอเมริกาใต้ แต่พบผู้ป่วยโรคนี้จำนวนมากในภูมิภาคอื่นๆ ของโลก รวมถึงรัสเซียด้วย อัตราการเกิดโรค Takayasu ต่อปีอยู่ที่ 0.12 ถึง 0.63 รายต่อประชากร 100,000 คน ผู้หญิงวัยรุ่นและวัยกลางคนมีความเสี่ยงต่อโรคนี้มากที่สุด

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

โรคทาคายาสุซินโดรมแสดงอาการอย่างไร?

การดำเนินโรคของโรค Takayasu มีระยะหนึ่ง ในระยะเริ่มแรกของโรคหรือในช่วงที่โรคกำเริบ อาการทางคลินิกจะรวมถึงอาการไม่เฉพาะเจาะจงที่เกิดจากกระบวนการอักเสบของระบบ (น้ำหนักลด อ่อนแรง ง่วงนอน ปวดเมื่อยกล้ามเนื้อและข้อ ปวดท้อง) มักมีไข้ไม่ทราบสาเหตุ ค่า ESR สูงขึ้น และโลหิตจางเป็นเวลานานในช่วงเริ่มต้นของโรค Takayasu ในช่วงเวลานี้ ผู้ป่วยมากถึง 10% ไม่มีอาการใดๆ เลย

ในระยะขั้นสูงของโรค Takayasu เป็นผลจากความเสียหายของหลอดเลือดแดงที่อุดตันอย่างค่อยเป็นค่อยไป ทำให้เกิดอาการขาดเลือดของอวัยวะและเนื้อเยื่อแต่ละส่วน การไม่มีปฏิกิริยาอักเสบของระบบไม่ได้ตัดความเป็นไปได้ของการอักเสบของหลอดเลือดที่ยังคงดำเนินอยู่ ซึ่งนำไปสู่ความเจ็บปวดที่บริเวณที่ยื่นออกมาของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบหรือรู้สึกเจ็บเมื่อกดหลอดเลือด อาการอักเสบของหลอดเลือดจะเกิดขึ้นในช่วง 1 ปีแรกหลังจากเริ่มมีอาการของโรค ส่วนมาก (40%) จะรู้สึกอ่อนแรง อ่อนล้า และปวดกล้ามเนื้อปลายแขนและไหล่ ซึ่งส่วนใหญ่มักจะเป็นข้างเดียว ความรุนแรงจะเพิ่มขึ้นเมื่อออกแรง อย่างไรก็ตาม 15-20% ของกรณีจะสังเกตเห็นการไม่มีชีพจรหรือปริมาณเลือดที่ไหลออกและความตึงของแขนลดลง ความดันโลหิตซิสโตลิกไม่สมดุลในหลอดเลือดแดงต้นแขน

ในผู้ป่วยโรค Takayasu ร้อยละ 7-15 มักมีอาการปวดคอ เวียนศีรษะ การมองเห็นบกพร่องชั่วคราว ความดันโลหิตสูง หายใจลำบาก และใจสั่น ในผู้ป่วยร้อยละ 70 มักได้ยินเสียงหัวใจบีบตัวในหลอดเลือดแดงคอโรติดร่วม และในผู้ป่วยร้อยละ 15 มักพบอาการปวด (carotidynia) มักตรวจพบข้อมูลทางกายภาพที่คล้ายกันระหว่างการตรวจฟังเสียงหัวใจและการคลำหลอดเลือดแดงใหญ่ในช่องท้อง โดยเฉพาะอย่างยิ่งในโรคประเภทที่ 2 และ 3

ในระยะที่ 3 ของโรคทาคายาสุ จะมีอาการของพังผืดในหลอดเลือด หลอดเลือดตีบ และหลอดเลือดทำงานไม่เพียงพอ ในระยะนี้ เมื่อเปรียบเทียบกับระยะเริ่มต้นของโรค จะพบอาการขาเจ็บเป็นระยะๆ ของแขนขาส่วนบนและส่วนล่าง ระบบหัวใจและหลอดเลือด สมอง และปอดได้รับความเสียหายมากขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (50-70%) อาการทางคลินิกของความเสียหายของปอดพบได้ในผู้ป่วยไม่ถึงหนึ่งในสี่ มีอาการเจ็บหน้าอก หายใจถี่ ไอมีเสมหะ และไอเป็นเลือดในบางราย

ผู้ป่วยรายงานอาการปวดกล้ามเนื้อบริเวณต้นแขน โดยส่วนใหญ่มักปวดแขนซ้าย แรงมือลดลงเมื่อออกแรงน้อยลง ขณะพักผ่อนหรือขณะนอนหลับ บางครั้งอาการปวดอาจลามไปที่ไหล่ซ้าย ขากรรไกรล่าง คอ และหน้าอกครึ่งซ้าย ในผู้ป่วยโรค Takayasu ร้อยละ 85-90 ชีพจรในหลอดเลือดแดงปลายแขนจะหายไป และความดันโลหิตซิสโตลิกที่วัดในหลอดเลือดแดงต้นแขนจะแตกต่างกัน

เมื่อกระบวนการอักเสบในหลอดเลือดดำเนินไป อาการทางคลินิกที่เกิดจากภาวะขาดเลือดในอวัยวะหรือระบบต่างๆ จะเพิ่มขึ้นทั้งความถี่และความรุนแรง อย่างไรก็ตาม แม้ว่าหลอดเลือดใต้กระดูกไหปลาร้าหรือรักแร้จะอุดตัน แต่ภาวะขาดเลือดที่แขนในระดับวิกฤตก็พบได้น้อยมาก ซึ่งสัมพันธ์กับการตีบที่ช้าและการพัฒนาของหลอดเลือดข้างเคียง

การจำแนกประเภท

มีการเสนอการจำแนกประเภทการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในหลอดเลือดในกลุ่มอาการทาคายาสุหลายประเภท โดยความแตกต่างระหว่างทั้งสองประเภทนั้นไม่ได้มีความสำคัญพื้นฐาน โรคนี้แบ่งได้เป็น 4 ประเภททางกายวิภาค ประเภทแรกเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงในโค้งเอออร์ตาและหลอดเลือดแดงที่แตกแขนงออกมาจากโค้งเอออร์ตา โรคนี้มักเกี่ยวข้องกับความเสียหายของหลอดเลือดแดงใต้ไหปลาร้าซ้ายและหลอดเลือดแดงคาโรติดร่วมพร้อมกัน ประเภทที่สองของโรคนี้ส่งผลให้เกิดความเสียหายแยกกันในหลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอกและ/หรือช่องท้องและสาขาของหลอดเลือดแดงใหญ่ ประเภทที่สามเกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาในโค้งเอออร์ตาและ/หรือสาขาของหลอดเลือดแดงใหญ่ร่วมกับการเปลี่ยนแปลงในหลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอกหรือช่องท้อง ประเภทที่สี่เกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่เกิดขึ้นในลำต้นปอดหลักหรือสาขาของลำต้นร่วมกับ (หรือไม่มีลำต้น) กับโรคสามประเภทแรก

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

จะรู้จักโรคทาคายาสึได้อย่างไร?

โดยทั่วไปจะตรวจพบภาวะโลหิตจางแบบปกติ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำปานกลาง และภาวะแกมมาโกลบูลินในเลือดสูง ลักษณะเฉพาะคือการเพิ่มขึ้นของ ESR ซึ่งระดับจะขึ้นอยู่กับกิจกรรมการอักเสบของโรค อย่างไรก็ตาม ในผู้ป่วยหนึ่งในสามราย แม้จะมีอาการทางคลินิกของกิจกรรมการอักเสบ ESR อาจยังคงอยู่ในช่วงปกติ ตรวจพบโปรตีนในปัสสาวะปานกลาง (สูงถึง 1 กรัมต่อวัน) และไมโครเฮมาตูเรียในปัสสาวะ พบความเข้มข้นของ CRP เพิ่มขึ้นใน 60-70% ของกรณี ในการตรวจจักษุวิทยา พบว่าการมองเห็นลดลง มักเป็นข้างเดียว และสูญเสียลานสายตา

การวิจัยเชิงเครื่องมือ

วิธีการตรวจด้วยเครื่องมือหลักอย่างหนึ่งสำหรับผู้ป่วยโรค Takayasu คือการตรวจหลอดเลือด ผลการตรวจมีความสำคัญทั้งในการยืนยันการวินิจฉัยและการประเมินพลวัตและความชุกของกระบวนการอักเสบ จากการตรวจหลอดเลือด พบว่าการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดแดงปอดเกิดขึ้นในผู้ป่วยเกือบ 60% การตีบหรืออุดตันของกลีบและกิ่งย่อยของหลอดเลือดแดงปอดมักพบได้บ่อย โดยเฉพาะกิ่งที่ส่งเลือดไปเลี้ยงปอดส่วนบนด้านขวา ความดันโลหิตสูงในปอด การขยายตัวและหลอดเลือดโป่งพองของลำต้นปอด รวมถึงการเปลี่ยนแปลงทางคลินิกที่คล้ายกับเส้นเลือดอุดตันในปอดพบได้น้อย ผลการตรวจหลอดเลือดไม่สามารถแยกแยะได้ว่ามีหรือไม่มีกระบวนการอักเสบที่ผนังหลอดเลือดแดงปอด ดังนั้น ควรใช้การตรวจหลอดเลือดด้วย CT และ MRI การตรวจหลอดเลือดด้วยคลื่นอัลตราซาวนด์มีความสำคัญมากกว่าในการตรวจ

การวินิจฉัยโรค Takayasu สามารถทำได้โดยใช้เกณฑ์การจำแนกประเภทของ American College of Rheumatology และเกณฑ์ที่ผู้เขียนรายอื่นเสนอ

โรคทาคายาสึซินโดรม รักษาโรคนี้อย่างไร?

การรักษาโรคทาคายาสุได้แก่ เพรดนิโซโลน (1 มก./น้ำหนักตัว 1 กก. ต่อวัน ไม่เกิน 60 มก./วัน) ซึ่งช่วยให้ผู้ป่วย 60% หายจากอาการและลดขนาดยาลง ในผู้ป่วยที่ดื้อต่อเพรดนิโซโลน จะใช้เมโทเทร็กเซต ไซโคลฟอสฟามายด์ และอะซาไทโอพรีน เมโทเทร็กเซต (17.5 มก./สัปดาห์) ร่วมกับเพรดนิโซโลนขนาดเล็กน้อย จะช่วยให้ผู้ป่วย 81% หายจากอาการ ลดขนาดยากลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ได้เร็วขึ้น และรักษาอาการให้หายได้นานขึ้น การรักษาด้วยพัลส์ด้วยเมทิลเพรดนิโซโลนและไซโคลฟอสฟามายด์เป็นรายเดือนจะช่วยบรรเทาการอักเสบ เนื่องจากผนังหลอดเลือดแดงมีการอักเสบเป็นเวลานาน จึงควรใช้ยานี้เป็นเวลาอย่างน้อย 6-9 เดือน

เพื่อลดการเปลี่ยนแปลงการเจริญของหลอดเลือดแดง กรดอะซิทิลซาลิไซลิก (ขนาด 100 มก./วัน) และสแตตินเป็นสิ่งที่จำเป็น ระยะเวลาของการบำบัดรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ขึ้นอยู่กับพลวัตของอาการทางคลินิกหลัก ตัวบ่งชี้ระยะเฉียบพลัน (ESR, CRP) และโดยทั่วไปคืออย่างน้อย 2-5 ปี

การรักษาทางศัลยกรรมของโรคทาคายาสุ

การผ่าตัดหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดหลักควรทำภายใน 5 ปีแรกหลังการวินิจฉัย ข้อบ่งชี้ในการกำหนดให้ทำการผ่าตัดคือ หลอดเลือดแดงตีบแคบลง 70% ขึ้นไปร่วมกับภาวะขาดเลือด อย่างไรก็ตาม แม้ว่าจะมีภาวะเหล่านี้ การผ่าตัดควรทำในระยะที่ไม่ทำงานของโรคทาคายาสุ

พยากรณ์

ในกลุ่มอาการ Takayasu อัตราการรอดชีวิต 15 ปีจะอยู่ที่ 80-90% สาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ โรคหลอดเลือดสมอง (60%) และกล้ามเนื้อหัวใจตาย (ประมาณ 25%) ส่วนสาเหตุอื่นๆ ที่พบได้น้อยคือหลอดเลือดแดงใหญ่โป่งพองแตก (5%) สำหรับโรคหลอดเลือดหัวใจในช่วง 2 ปีแรกนับจากเริ่มมีอาการของโรคหัวใจ อัตราการเสียชีวิตจะอยู่ที่ 56% กลุ่มอาการ Takayasu มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีในผู้ป่วยที่มีภาวะแทรกซ้อน เช่น จอประสาทตา ความดันโลหิตสูง หลอดเลือดแดงใหญ่โป่งพอง และหลอดเลือดแดงใหญ่โป่งพอง ในผู้ป่วยที่มีอาการเหล่านี้ 2 อาการขึ้นไป อัตราการรอดชีวิต 10 ปีหลังการวินิจฉัยคือ 58.6% โดยส่วนใหญ่เสียชีวิตในช่วง 5 ปีแรกของโรค

[ 15 ]