โรค Takayasu

Takayasu syndrome เป็นภาวะการอักเสบของเส้นเลือดฝอยใหญ่และกิ่งก้านสาขาซึ่งมักเริ่มต้นเมื่ออายุได้ถึง 50 ปี คนแรกอธิบายโรค D. Savon (1856), но ชื่อของมันได้รับผ่านการทำงานของจักษุวิทยาญี่ปุ่นหนึ่งซึ่งเป็น M. Takayasu (1908).

ระบาดวิทยา

Takayasu พบมากในประเทศในเอเชียและอเมริกาใต้ แต่หลายกรณีของโรคได้รับการจดทะเบียนในพื้นที่ทางภูมิศาสตร์อื่น ๆ ของโลกรวมทั้งในรัสเซีย อุบัติการณ์ของโรค Takayasu ในแต่ละปีมีตั้งแต่ 0.12 ถึง 0.63 รายต่อประชากร 100,000 คน ผู้หญิงส่วนใหญ่มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคในวัยหนุ่มสาวและวัยกลางคน

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

โรค Takayasu แสดงออกได้อย่างไร?

หลักสูตรของ Takayasu syndrome มีขั้นตอนที่แน่นอน ในช่วงเริ่มต้นของโรคหรือในระหว่างการกำเริบของภาพภาพทางคลินิกรวมถึงอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงที่เกิดจากกระบวนการอักเสบที่เป็นระบบ (การสูญเสียน้ำหนักอ่อนแอง่วงนอนปวดกล้ามเนื้อและข้อเข่าปวดท้อง) บ่อยครั้งที่เริ่มมีอาการของโรค Takayasu อาการไข้ที่ไม่สามารถอธิบายได้การเร่ง ESR และภาวะโลหิตจางเกิดขึ้นเป็นเวลานาน ในช่วงนี้ผู้ป่วยไม่เกิน 10% ไม่ร้องเรียนเลย

ในขั้นตอนการพัฒนาของ Takayasu syndrome อันเนื่องมาจากแผลพุพองที่เกิดจากข้อเข่าเสื่อมที่ก้าวหน้ามีสัญญาณขาดเลือดของอวัยวะแต่ละส่วนและเนื้อเยื่อต่างๆ การขาดการตอบสนองต่อการอักเสบของระบบไม่ได้เป็นการยกเว้นการอักเสบของหลอดเลือดที่ใช้งานอยู่ซึ่งจะนำไปสู่ความเจ็บปวดในบริเวณที่มีการฉายรังสีได้รับผลกระทบหรือมีอาการปวดเมื่อตรวจพบ สัญญาณของการอักเสบของหลอดเลือดเกิดขึ้นภายในปีแรกของการเริ่มมีอาการ บ่อยที่สุด (40%) ทราบถึงความรู้สึกอ่อนแอความเมื่อยล้าและปวดกล้ามเนื้อบริเวณต้นแขนและไหล่ซึ่งส่วนใหญ่มีความด้านเดียวความรุนแรงเพิ่มขึ้นเมื่อมีการออกกำลังกาย แต่การขาดการเต้นของชีพจรหรือการลดลงของการเติมและความตึงเครียดของแขนหนึ่งความไม่สมมาตรของความดันโลหิตของหลอดเลือดแดงในหลอดเลือดแดงของกระดูกจะอยู่ใน 15-20% ของกรณี

ในผู้ป่วย Takayasu syndrome มีอาการปวดคอ, เวียนศีรษะ, ช่วงเวลาชั่วคราวของการมองเห็นที่ไม่สมบูรณ์, ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น, หายใจลำบากและการตาบอด ใน 70% ของกรณีหนึ่งสามารถฟัง systolic บ่นเกี่ยวกับหลอดเลือดแดง carotid ทั่วไปและ 15% ของผู้ป่วยสังเกตความรุนแรงของพวกเขา (carotidinia) ข้อมูลทางกายภาพดังกล่าวมักจะพบในการตรวจการได้ยินและการจับสะโพกของหลอดเลือดแดงในช่องท้องโดยเฉพาะอย่างยิ่งในรูปแบบทางกายวิภาคของ II และ III ของโรค

และระยะที่สามของโรค Takayasu ในเรือถูกครอบงำด้วยสัญญาณของการเป็นพังผืดมีเส้นเลือดตีบและสัญญาณของความไม่เพียงพอของหลอดเลือด ในช่วงเวลานี้เมื่อเทียบกับระยะเริ่มแรกของโรคอาการอาละวาดบนและล่างส่วนล่างแผลของระบบหัวใจและหลอดเลือดสมองและปอดมีมากขึ้นบ่อยๆ (50-70%) อาการทางคลินิกของการมีส่วนร่วมในปอดพบได้ในผู้ป่วยเพียงไม่ถึงหนึ่งในสี่ มีอาการปวดที่หน้าอก, หายใจไม่ออก, ไอที่ไม่ก่อผล, ไม่ค่อยมีเลือดปนเปื้อน

ผู้ป่วยสังเกตอาการปวดในกล้ามเนื้อบริเวณส่วนต้นของมือซึ่งมักจะทิ้งไว้ลดความแรงของมือเกิดขึ้นกับการออกกำลังกายน้อยลงในขณะที่พักผ่อนหรือระหว่างการนอนหลับ บางครั้งอาการปวดแผ่ไปที่ไหล่ซ้ายกรามล่างบริเวณคอและครึ่งซ้ายของทรวงอก ในผู้ป่วยที่มีอาการ Takayasu จำนวน 85-90% ชีพจรในหลอดเลือดแดงของปลายแขนจะหายไปและมีความแตกต่างของความดันโลหิตในหลอดเลือดดำที่วัดได้จากหลอดเลือดแดงแขนสั้น

กับความคืบหน้าของกระบวนการอักเสบในเรือทั้งความถี่และความรุนแรงของอาการทางคลินิกที่เกิดจากการขาดเลือดในแต่ละอวัยวะหรือระบบเพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตามแม้จะมีการอุดตันของหลอดเลือดแดง subclavian หรือเกี่ยวกับหน้าอก, ระดับที่สำคัญของการขาดเลือดขาดเลือดของแขนจะไม่ค่อยสังเกตซึ่งมีความเกี่ยวข้องกับความคืบหน้าช้าของการตีบและการพัฒนาของหลักประกัน

การจัดหมวดหมู่

การจัดประเภทของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของเรือใน Takayasu syndrome ได้รับการเสนอตัวเจ้าของระหว่างที่ไม่ได้มีลักษณะพื้นฐาน มีสี่ประเภทกายวิภาคของโรค ตอนแรกมีการเปลี่ยนแปลงจากด้านข้างของโค้งของเส้นเลือดใหญ่และเส้นเลือดแดงที่ออกจากมัน กับตัวแปรนี้บาดแผลที่เกิดขึ้นพร้อมกันของ subclavian ซ้ายและหลอดเลือดแดง carotid ทั่วไปเป็นเรื่องปกติ ชนิดที่สองของโรคจะนำไปสู่รอยโรคที่แยกได้ของทรวงอกและ / หรือช่องท้องและกิ่งก้านของลำไส้ ในประเภทที่สามกระบวนการทางพยาธิวิทยาในส่วนโค้งของ aorta และ / หรือกิ่งของมันจะถูกรวมเข้ากับการเปลี่ยนแปลงของทรวงอกหรือช่องท้อง ในประเภทที่สี่กระบวนการทางพยาธิวิทยาจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในลำตัวหลักหรือกิ่งก้านของมันรวมกัน (หรือไม่มีเลย) กับตัวแปรสามตัวแรก

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

รู้จัก Takayasu's syndrome อย่างไร?

โดยปกติมักพบภาวะโลหิตจางปกติ normochromic, เกล็ดเลือดปานกลางและ hypergammaglobulinemia โดยเฉพาะอย่างยิ่งการเพิ่มขึ้นของ ESR ขึ้นกับความรุนแรงของการอักเสบ อย่างไรก็ตามในหนึ่งในสามของผู้ป่วยแม้จะมีอาการทางคลินิกของการอักเสบกิจกรรม ESR สามารถอยู่ภายในขอบเขตปกติ ในการวิเคราะห์ปัสสาวะพบโปรตีนที่ระดับปานกลาง (ไม่เกิน 1 กรัมต่อวัน) และ microhematuria การเพิ่มความเข้มข้นของ CRP พบได้ใน 60-70% ของกรณี เมื่อมีการตรวจทางจักษุวิทยาให้ลดความรุนแรงทางสายตาบ่อยๆและด้านที่มองไม่เห็น

การวิจัยเชิงบรรเจิด

หนึ่งในวิธีการหลักในการตรวจหาผู้ป่วยที่มีอาการ Takayasu คือ angiography ผลของมันมีความสำคัญสำหรับทั้งยืนยันการวินิจฉัยและการประเมินการเปลี่ยนแปลงและความชุกของกระบวนการอักเสบ ตามการ angiography การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดแดงในปอดเกิดขึ้นในเกือบ 60% ของผู้ป่วย การทวารหนักและ / หรือ occlusions ของสาขา lobar และ subsegmental มีอิทธิพลเหนือกว่าโดยเฉพาะอย่างยิ่งการจัดหาเลือดของกลีบด้านบนของปอดขวา ความดันโลหิตสูงในปอดการขยายตัวและโป่งพองของลำไส้ในปอดรวมทั้งการเปลี่ยนแปลงทางคลินิกที่ทำให้เกิดอาการชักแข็งตัวของหลอดเลือดในปอดเป็นเรื่องที่หายาก ผลของการ angiography ไม่สามารถแยกแยะความแตกต่างของการมีหรือไม่มีกระบวนการอักเสบในผนังหลอดเลือดแดงในปอด สำหรับวัตถุประสงค์เหล่านี้ควรใช้ CT และ MRI angiography angiodopplerography อัลตราซาวด์มีความสำคัญมากสำหรับการตรวจสอบ

การวินิจฉัยโรค Takayasu สามารถทำตามเกณฑ์การจัดหมวดหมู่ของ American College of Rheumatology และเกณฑ์ที่เสนอโดยผู้เขียนคนอื่น ๆ

วิธีการรักษาโรค Takayasu's?

การรักษากลุ่มอาการของโรค Takayasu ประกอบด้วยการบริหาร prednisolone (น้ำหนัก 1 mg / kg ร่างกายต่อวันน้อยกว่า 60 มิลลิกรัม / วัน) ช่วยให้ 60% ของผู้ป่วยเพื่อให้บรรลุการให้อภัยและเพื่อลดปริมาณของยาเสพติด ผู้ป่วยที่ทนต่อ prednisolone ใช้ methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine methotrexate (17.5 มก. / สัปดาห์) รวมกับปริมาณต่ำของ prednisolone ประสบความสำเร็จในการให้อภัยใน 81% ของผู้ป่วยจะลดปริมาณของ corticosteroids และรักษาบรรเทาอาการในระยะยาว เพื่อหยุดกระบวนการอักเสบหลักสูตรรายเดือนของการรักษาด้วยชีพจร methylprednisolone และ cyclophosphamide ใช้ ในมุมมองของการอักเสบที่ติดทนนานในผนังของหลอดเลือดแดงระยะเวลาควรมีอย่างน้อย 6-9 เดือน

เพื่อลดการเปลี่ยนแปลงของเส้นเลือดแดงในหลอดเลือดแดงการได้รับการแต่งตั้ง acetylsalicylic acid (ในขนาด 100 มก. / วัน) และ statins ระยะเวลาของการรักษาด้วยการบำรุงรักษาด้วย glucocorticosteroids ขึ้นอยู่กับการเปลี่ยนแปลงของสัญญาณทางคลินิกหลักพารามิเตอร์ระยะเฉียบพลัน (ESR, CRP) และตามกฎไม่น้อยกว่า 2-5 ปี

การผ่าตัดรักษาโรค Takayasu's

การผ่าตัดแทรกแซงกับหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดใหญ่เป็นสิ่งที่พึงประสงค์ใน 5 ปีแรกหลังการวินิจฉัย บ่งชี้เพื่อวัตถุประสงค์ในการให้บริการลูเมนของลูเมนของหลอดเลือดแดงที่ 70% และมากขึ้นในการรวมกันกับภาวะขาดเลือด อย่างไรก็ตามแม้ในสภาวะเหล่านี้การผ่าตัดควรดำเนินการในระยะที่ไม่ได้ใช้งานของโรค Takayasu

ภาพ

ด้วยโรค Takayasu อัตราการรอดตาย 15 ปีคือ 80-90% สาเหตุส่วนใหญ่ของการเสียชีวิตคือโรคหลอดเลือดสมอง (stroke) (60%) และกล้ามเนื้อหัวใจตาย (ประมาณ 25%), น้อยลง - ภาวะหลอดเลือดโป่งพองทางอากาศแตก (5%) กับความพ่ายแพ้ของหลอดเลือดแดงหลอดเลือดในช่วงสองปีแรกนับจากเวลาที่เริ่มมีอาการของโรคหัวใจอัตราการเสียชีวิตถึง 56% โรค Takayasu มีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยในผู้ป่วยที่มีภาวะแทรกซ้อนเช่น retinopathy, ความดันโลหิตสูง, ความผิดปกติของหลอดเลือดและ aneurysmyl ในผู้ป่วยที่มีอาการเหล่านี้อย่างน้อย 2 คนอัตราการรอดชีวิต 10 ปีหลังการวินิจฉัยเท่ากับ 58.6% ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในช่วง 5 ปีแรกของการเกิดโรค

[15]