Hystiocytosis X ของปอด: ทำให้เกิดอาการการวินิจฉัยการรักษา

Hystiocytosis ปอด (histiocytic ปอด granulomatosis, eosinophilic granuloma ปอด granulomatosis x histiocytosis X) - โรคของระบบ reticulogistiocytic ของสาเหตุที่ไม่รู้จักโดยลักษณะการแพร่กระจายของ histiocytes (เซลล์ X) และการก่อตัวของ histiocytic granulomas ในปอดและอวัยวะอื่น ๆ และเนื้อเยื่อ.

granulomatosis ในปอดจากเซลล์ Langerhans คือการขยายตัว monoclonal ของเซลล์เหล่านี้ใน interstitium และช่องว่างอากาศของปอด สาเหตุของ histiocytosis ของ X lung ไม่เป็นที่รู้จัก แต่การสูบบุหรี่มีความสำคัญยิ่ง การสำแดงคืออาการหอบหายใจระคายเคืองปวดเมื่อยล้าและ / หรือเยื่อหุ้มปอดในอก การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับประวัติการศึกษาการฉายรังสี, ล้างออก bronchoalveolar และ biopsy การรักษา histiocytosis X ของปอดเป็นการเลิกสูบบุหรี่ Glucocorticoids มีการกำหนดไว้ในหลาย ๆ กรณี แต่ยังไม่ทราบถึงประสิทธิภาพของยา การปลูกถ่ายอวัยวะปอดจะมีประสิทธิภาพหากรวมกับการเลิกสูบบุหรี่ การพยากรณ์โรคเป็นที่นิยมโดยทั่วไปแม้ว่าผู้ป่วยจะมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการเป็นเนื้องอกที่ร้ายแรง.

โรคของโรคปอด histiocytosis X เกิดขึ้นที่ความถี่ 5 ต่อ 1 ล้านคน ผู้ชายและผู้หญิงต้องทนทุกข์ทรมานบ่อยๆ ในผู้หญิงโรคพัฒนาในภายหลัง แต่ความแตกต่างในระยะเวลาของการเกิดโรคในตัวแทนของเพศที่แตกต่างกันสามารถสะท้อนความแตกต่างในทัศนคติต่อการสูบบุหรี่.

[1], [2], [3]

สาเหตุของ histiocytosis ในปอด X คืออะไร?

สาเหตุของโรคไม่เป็นที่รู้จัก การเกิดโรคได้รับการศึกษาไม่เพียงพอ ไม่รวมมูลค่าของกลไกการแพ้ภูมิตัวเองในการพัฒนาของ granulomatosis ปอด histiocytosis เอ็กซ์ของเซลล์ Langerhans - โรคซึ่งเป็นโมโนโคลนอล CD1 บวกเซลล์ Langerhans (ย่อย histiocytes) คั่นระหว่างแทรกซึมเข้าไปในหลอดลมและถุงลมที่ที่จะพบร่วมกับเซลล์เม็ดเลือดขาวเซลล์พลาสม่า, นิวโทรฟิและ eosinophils . ปอด granulomatosis เอ็กซ์ - เป็นหนึ่งในอาการของ histiocytosis ของเซลล์ Langerhans ซึ่งสามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะในการแยก (ส่วนใหญ่มัก - ปอดผิวหนังกระดูกต่อมใต้สมองและต่อมน้ำเหลือง) หรือทั้งสอง ภาวะ granulomatosis ในปอดที่เกิดขึ้นในคนไข้มากกว่า 85%

ลักษณะทางพยาธิวิทยาของโรคคือการก่อตัวของ granulomas เฉพาะและแผลในระบบของอวัยวะและเนื้อเยื่อ ส่วนใหญ่มักเป็น granulomas ที่พบในปอดและกระดูก แต่นอกจากนี้ยังสามารถอยู่ในเนื้อเยื่ออ่อนเนื้อเยื่อตับไตระบบทางเดินอาหารม้ามต่อมน้ำหลือง เซลล์หลักของ granuloma เป็น histiocytes ที่มาจากไขกระดูก

แยกแยะรูปแบบเฉียบพลันของ histiocytosis X (Abta-Leggerer-Sieve disease) และรูปแบบเรื้อรังที่สำคัญ (Hvda-Schuller-Krischen disease)

รูปแบบเฉียบพลันเป็นลักษณะการเพิ่มขึ้นของปอดในปริมาณการก่อตัวของจำนวนของซีสต์ได้ถึง 1 ซม. ในเส้นผ่าศูนย์กลางการตรวจสอบด้วยกล้องจุลทรรศน์กำหนด granulomas จาก histiocytes, eosinophils และเซลล์พลาสม่า

ในช่วงเรื้อรัง histiocytosis ปอด X บนพื้นผิวที่สามารถมองเห็นส่วนใหญ่ของก้อนขนาดเล็กกำหนดซ้อนทับเยื่อหุ้มปอดที่บวม emphysematous คล้ายถุงน้ำในปอดที่มีโครงสร้างรังผึ้งขวาง เมื่อตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของปอดในระยะเริ่มแรกพบว่า granulomas ประกอบด้วย histiocytes เซลล์พลาสมา eosinophils และ lymphocytes ในช่วงต้นของการก่อตัวของพังผืดที่เกิดขึ้นในช่วงต้น ๆ ลักษณะเฉพาะคือการพัฒนาเนื้อเยื่อเส้นใย

กลไกทางพยาธิสรีรวิทยาอาจรวมถึงการเพิ่มและการขยายตัวของเซลล์ Langerhans ภายใต้การกระทำของ cytokines และปัจจัยการเจริญเติบโตที่หลั่งโดย macrophages เสมหะในการตอบสนองต่อควันบุหรี่

อาการของ histiocytosis ในปอด X

อาการโดยทั่วไปของปอด histiocytosis X - หายใจลำบากไอสร้างสรรค์, ความเมื่อยล้าและ / หรืออาการเจ็บหน้าอก pleuritic ใน 10-25% ของผู้ป่วยพัฒนา pneumothorax ที่เกิดขึ้นเองอย่างฉับพลัน ประมาณ 15% ของผู้ป่วยไม่พัฒนาอาการและตรวจพบโดยบังเอิญในระหว่างการถ่ายภาพรังสีทรวงอกทำด้วยเหตุผลอื่น ปวดกระดูกเนื่องจากการพัฒนาของซีสต์ (18%), ผื่นที่ผิวหนัง (13%) และ polyuria เนื่องจากโรคเบาหวานเบาจืด (5%) - สำแดงนอกปอดที่พบบ่อยที่สุดเกิดขึ้นใน 15% ของผู้ป่วยไม่ค่อยถูกอาการที่ประจักษ์ histiocytosis เอ็กซ์ปอด อาการของ histiocytosis ในปอดมีน้อย; ผลการตรวจร่างกายมักเป็นเรื่องปกติ

โรค Abta-Letterter-Sieve เกิดจากเด็กอายุต่ำกว่า 3 ขวบและมีอาการสำคัญดังต่อไปนี้

• การติดเชื้อเฉียบพลันของโรคที่มีอุณหภูมิร่างกายสูงหนาวสั่นไอรุนแรง (มักเป็นอาการแห้งและเจ็บปวด) หายใจไม่ออก;
• การสรุปกระบวนการทางพยาธิวิทยาอย่างรวดเร็วโดยมีอาการทางคลินิกของความเสียหายต่อกระดูกไตผิวหนังระบบประสาทส่วนกลาง (meningeal syndrome, encephalopathy รุนแรง);
• การพัฒนาของโรคหูน้ำหนวกที่มีหนอง

ผลร้ายแรงจะเกิดขึ้นภายในไม่กี่เดือน

โรคเรื้อรังเบื้องต้น X (โรค Heta-Schuller-Krystchen) เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในคนหนุ่มสาวอายุระหว่าง 15-35 ปีปกติ

ผู้ป่วยบ่นของอาการเช่นปอด histiocytosis X เช่นหายใจถี่, ไอแห้งอ่อนแอทั่วไป ในผู้ป่วยบางโรคเริ่มต้นด้วยความเจ็บปวดที่คมชัดอย่างฉับพลันในหน้าอกเนื่องจากการพัฒนาของ pneumothorax ที่เกิดขึ้นเอง เริ่มมีอาการอาจไม่แสดงอาการของโรคทั้งหมดและมีเพียงการสุ่ม X-ray หรือการตรวจสอบเอ็กซ์เรย์ตรวจพบการเปลี่ยนแปลงในปอด ในการเชื่อมต่อด้วยความพ่ายแพ้ของกระบวนการ granulomatous ระบบโครงร่างอาจปรากฏปวดกระดูกส่วนใหญ่มักจะมีผลต่อกระดูกของกะโหลกศีรษะกระดูกเชิงกรานซี่โครง การทำลายของอานตุรกียังเป็นไปได้ ในกรณีนี้พื้นที่ที่เสียหายของ hypothalamic ใต้สมองหลั่งฮอร์โมน antidiuretic กระจัดกระจายและมีโรคเบาหวานคลินิกเบาจืด - แสดงเป็นปากแห้งกระหายน้ำปัสสาวะบ่อยมากมายที่ปล่อยออกมาปัสสาวะแสงที่มีความหนาแน่นสัมพัทธ์ต่ำ (1.001-1.002 กก. / ลิตร)

เมื่อตรวจสอบผู้ป่วยจะมีการระบุถึงความรุนแรงของการเกิด acrocyanosis ความหนาของขั้วต่อปลายนิ้วในรูปแบบของ "กลอง sticks" และเล็บในรูปแบบของ "แว่นตาชม" อาการเหล่านี้ของโรคปอด histiocytosis X จะเด่นชัดโดยเฉพาะเมื่อมีการป่วยเป็นเวลานานและความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจอย่างรุนแรง ผู้ป่วยหลายรายมีภาวะกระเพาะ (xantelasms) (จุดสีเหลืองไขมันในเปลือกตา เมื่อกระดูกสันหลังได้รับบาดเจ็บหนึ่งสามารถตรวจจับความโค้งของมัน เมื่อมีการกระทบกระดูกของกะโหลกศีรษะกระดูกซี่โครงกระดูกเชิงกรานจุดเจ็บปวดจะถูกกำหนด การแทรกซึมทาง Histiocytic ของวงโคจรทำให้เกิดอาการ Exophthalmos ในผู้ป่วยบางราย ควรสังเกตว่า exophthalmos ทางเดียวเป็นไปได้

เมื่อมีการกระทบของปอดจะมีการกำหนดเสียงปอดตามปกติโดยการพัฒนาภาวะถุงลมโป่งพองเมื่อ pneumothorax ปรากฏขึ้น - เสียงของหูอื้อ ด้วยการตรวจจากปอดเครื่องหมายลักษณะเฉพาะคือการลดลงของการหายใจแบบ vesicular บ่อยครั้งที่มีอาการแห้งน้อยและบ่อยครั้งที่ส่วนล่างเกิดการลุกลาม กับการพัฒนาของ pneumothorax, การหายใจในการฉายของมันจะขาด

เมื่อมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยาของตับมีเพิ่มขึ้นในนั้นมีความรุนแรงเล็กน้อย เป็นไปได้ที่จะเพิ่มม้าม, ต่อมน้ำหลือง

ความเสียหายของไตเป็นที่ประจักษ์โดยการลดลงของปริมาณปัสสาวะอาจจะพัฒนาความล้มเหลวไตวายเฉียบพลัน

การวิเคราะห์ histiocytosis ในปอด X

Histiocytosis X ของปอดสามารถสงสัยได้จากประวัติความเป็นมาการตรวจร่างกายและการตรวจเอ็กซเรย์หน้าอก (CTWR), bronchoscopy ที่มี biopsy และ bronchoalveolar lavage

ภาพรังสีของอวัยวะที่หน้าอกแสดงให้เห็นถึงการแทรกซึมแบบสมมาตรแบบทวิภาคีแบบคลาสสิกในบริเวณปอดและทวารหนักส่วนบนและมีการเปลี่ยนแปลงของปัสสาวะที่มีปริมาตรปอดปกติหรือขยาย ส่วนล่างของปอดมักไม่ได้รับผลกระทบ การเกิดของโรคอาจคล้ายกับที่เกิดขึ้นในปอดอุดกั้นเรื้อรังหรือมะเร็งต่อมน้ำเหลือง การยืนยันการปรากฏตัวของซีสต์ที่อยู่ตรงกลางและส่วนบน (มักเป็นรูปแบบที่แปลกประหลาด) และ / หรือแผลที่โฟกัสด้วยความหนาระหว่าง CTWR interstitium ถือเป็นพยาธิสภาพของ histiocytosis ของ X lungs ในการศึกษาการทำงานอาจไม่มีความผิดปกติหรืออาจมีการเปลี่ยนแปลงที่ จำกัด การอุดกั้นหรือผสมขึ้นอยู่กับระยะเวลาของโรคที่กำลังดำเนินการ ความสามารถในการแพร่กระจายคาร์บอนมอนอกไซด์ (DLC0) มักจะลดลงซึ่งจะช่วยลดความอดทนของการออกกำลังกาย

Bronchoscopy และ biopsy จะทำในกรณีที่วิธี ray และการศึกษาฟังก์ชั่นปอดเป็นข้อมูล บัตรประจำตัว CDIA เซลล์ในของเหลวล้างหลอดลมประกอบด้วยมากกว่า 5% ของจำนวนเซลล์ทั้งหมดมีความจำเพาะสูงสำหรับโรค การตรวจสอบทางจุลกายวิภาคของวัสดุการตรวจชิ้นเนื้องอกค้นพบของเซลล์ Langerhans ในรูปแบบจำนวนเล็ก ๆ ของกลุ่ม eosinophils (โครงสร้างที่กำหนดไว้ก่อนหน้านี้เป็น granuloma eosinophilic) ในศูนย์ของการประกอบเซลล์เส้นใยซึ่งอาจจะมีการตั้งค่ารูปดาว การย้อมสี Immunohistochemical เป็นบวกสำหรับเซลล์ CDIa, S-100 โปรตีนและแอนติเจน HLA-DR

[4],

การตรวจทางห้องปฏิบัติการของ histiocytosis ในปอด X

1. การทดสอบเลือดโดยทั่วไป : รูปแบบเฉียบพลันของโรคมีลักษณะเป็นโรคโลหิตจาง, เม็ดเลือดขาว, thrombocytopenia, เพิ่มขึ้น ESR ในรูปแบบเรื้อรังของโรคไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ แต่ผู้ป่วยจำนวนมากมีการเพิ่มขึ้นของ ESR
2. การวิเคราะห์ปัสสาวะโดยทั่วไปในรูปแบบเฉียบพลันของโรครวมทั้งความเสียหายที่เกิดจากไตในผู้ป่วยที่เป็นโรคเรื้อรังโปรตีนมีปัสสาวะกระบุงและ microhematuria
3. การวิเคราะห์ทางชีวเคมีของเลือด: รูปแบบเฉียบพลันของโรคจะปรากฏอาการของโรคการอักเสบทางชีวเคมี (ระดับที่เพิ่มขึ้น seromucoid กรด sialic A1, A2 และ Y-globulin); เป็นไปได้ที่จะเพิ่มคอเลสเตอรอล, ทองแดงและในระยะร้ายของโรคกิจกรรมของเอนไซม์การแปลง angiotensin เพิ่มขึ้น ความพ่ายแพ้ของตับจะเพิ่มขึ้นตามระดับของบิลิรูบิน, alanine aminotransferase และการเกิดภาวะไตวายเฉียบพลัน - เพิ่มเนื้อหาของครีเอทีนและยูเรีย
4. การวิจัยด้านภูมิคุ้มกัน การเปลี่ยนแปลงเฉพาะตามกฎไม่ใช่ อาจมีการเพิ่มขึ้นของระดับของอิมมูโนโกลบูโลลิน, ระบบภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียน, การลด T-suppressors และ killers ตามธรรมชาติ
5. การตรวจสอบของเหลวในกระเพาะอาหารเหลว: มีลักษณะเป็น lymphocytosis และการเพิ่มจำนวนของ T-suppressors

การวินิจฉัยสาเหตุของ histiocytosis ในปอด X

• การตรวจเอ็กซ์เรย์ของปอด โดยปกติแล้วจะแยกได้ 3 ขั้นตอนของรังสีรักษา

ขั้นตอนแรกเป็นลักษณะของระยะแรกของ histiocytosis X. อาการหลักของมันคือการปรากฏตัวของเงาโฟกัสทวิภาคีตื้น ๆ กับพื้นหลังของการทำให้แรงขึ้นของรูปแบบของปอด เงาโฟกัสเล็ก ๆ สอดคล้องกับการงอกของ histiocytes และการก่อตัวของ granulomas ไม่พบการเพิ่มขึ้นของต่อมน้ำหลืองในช่องอก

ขั้นตอนที่สองเป็นลักษณะการพัฒนาพังผืดเนื้อเยื่อซึ่งเป็นที่ประจักษ์โดยรูปแบบตาข่ายขนาดเล็ก (ตาข่าย)

ขั้นตอนที่สาม (ขั้นตอนสุดท้าย) เป็นที่ประจักษ์โดยการก่อตัวเป็นรูปทรงกระบอกด้วยรูปของ "ปอดของเซลล์" ซึ่งแสดงออกโดยอาการ fibro-sclerotic

• การตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบเปิดโล่งหรือแบบเปิดเพื่อวัตถุประสงค์ในการตรวจวินิจฉัยขั้นสุดท้าย ในเนื้อเยื่อลักษณะเฉพาะของโรคคือ granuloma ประกอบด้วย histiocytes proliferating ในขั้นตอนที่ 2 และ 3 ของโรคการตรวจชิ้นเนื้อไม่ได้รับการตรวจเนื่องจากไม่สามารถตรวจหา granulomas ได้
• การตรวจสอบการทำงานของการหายใจภายนอก การตรวจพบการละเมิดของฟังก์ชั่นการช่วยหายใจอยู่ที่ 80-90% ของผู้ป่วย ความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจแบบ จำกัด คือลักษณะ (ลดลง LEL การเพิ่มปริมาตรที่เหลือของปอด) และยังพบว่ามีการอุดตันหลอดลมตามที่ระบุโดยลดลงใน FEV และดัชนี Tiffno (อัตราส่วนของ FEV1 / VC), การลดความเร็วพื้นที่ปริมาณสูงสุดของ 25, 50 และ 75% ของกำลังการผลิตที่สำคัญ (ISO 25, 50, 75)
• การตรวจสอบองค์ประกอบของแก๊สในเลือด การลดลงของความดันบางส่วนของออกซิเจนเป็นลักษณะเฉพาะ
• bronchoscopy ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่เฉพาะเจาะจงและมีนัยสำคัญในหลอดลม
• การทำ scintigraphy ปอด perfusion มีลักษณะของการละเมิดจุลภาคที่รุนแรงพื้นที่ที่กำหนดของการไหลเวียนโลหิตลดลงอย่างรวดเร็ว
• เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของปอด มีการกำหนดรูปแบบของ cystic-bullous บาง ๆ ที่มีขนาดต่างๆ พวกเขาตั้งอยู่ในทุกส่วนของปอด
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ กับการพัฒนาของภาวะอวัยวะ, การเบี่ยงเบนของแกนไฟฟ้าของหัวใจไปทางขวาสามารถสังเกตการหมุนของหัวใจรอบแกนตามยาวในทิศทางตามเข็มนาฬิกา (ฟันลึก S ในแทบทุกนำหน้าอก)

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคฮีสโตไนเซชั่นของปอด X

เกณฑ์การวินิจฉัยหลักสำหรับรูปแบบเรื้อรังหลักของ histiocytosis X สามารถพิจารณา:

• pneumothorax กำเริบ
• ความผิดปกติเกี่ยวกับการระบายอากาศที่ จำกัด และการอุดกั้น
• ความเป็นไปได้ของความเสียหายที่เป็นระบบต่ออวัยวะและเนื้อเยื่อ;
• การก่อตัวของ "เซลล์ปอด" (มันถูกเปิดเผย
• การตรวจหา histiocytic granuloma ในเนื้อเยื่อปอดของเนื้อเยื่อปอด

[5]

การรักษา histiocytosis ในปอด X

องค์ประกอบหลักของการรักษาคือการหยุดสูบบุหรี่ซึ่งจะนำไปสู่ความละเอียดของอาการของโรคในประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วย เช่นเดียวกับ IBLARB อื่น ๆ การใช้ glucocorticoids และ cytotoxic agent ที่เป็นเชิงประจักษ์เป็นวิธีปฏิบัติที่ใช้บ่อยแม้จะพิจารณาว่าประสิทธิภาพของพวกเขายังไม่ได้รับการพิสูจน์ การปลูกถ่ายอวัยวะเป็นวิธีการเลือกในผู้ป่วยที่มีภาวะความดันโลหิตเพิ่มขึ้น แต่โรคนี้อาจเกิดขึ้นอีกในกรณีที่ผู้ป่วยยังคงสูบบุหรี่ต่อไป

การหายตัวไปของอาการที่เกิดขึ้นเองในผู้ป่วยบางรายที่มีอาการแสดงน้อยที่สุด อัตราการอยู่รอดห้าปี - ประมาณ 75%, ความอยู่รอดเฉลี่ยของผู้ป่วย - 12 ปี แต่ผู้ป่วยบางรายมีการพัฒนาความก้าวหน้าช้าของโรคที่เป็นปัจจัยการพยากรณ์โรคที่เกี่ยวข้องทางคลินิกรวมถึงระยะเวลาของการสูบบุหรี่คุณสมบัติอายุการปรากฏตัวของการบาดเจ็บที่อวัยวะหลายอาการถาวร histiocytosis X ปอดบ่งบอกถึงลักษณะทั่วไปของกระบวนการซีสต์หลายคนบนภาพรังสีทรวงอกลดลงใน DL เป็นอัตราส่วนที่ต่ำ FEV / FVC (<66%) ค่าสูงของอัตราส่วนของปริมาณที่เหลือ (00) ความจุรวมปอด (TLC) นี้ (> 33%) และความจำเป็นในการเป็นเวลานาน glucocorticoids erapii สาเหตุของการเสียชีวิตคือความไม่เพียงพอของระบบทางเดินหายใจหรือการพัฒนาเนื้องอกมะเร็ง ความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของโรคมะเร็งปอดเป็นผลมาจากการสูบบุหรี่