Hypertrophic cardiomyopathy ในเด็ก

hypertrophic cardiomyopathy - โรคกล้ามเนื้อหัวใจโดดเด่นด้วยการโฟกัสหรือกระจายยั่วยวนเนื้อหัวใจตายด้านซ้ายและ / หรือช่องทางขวามักจะไม่สมมาตรมีส่วนร่วมของกระบวนการ hypertrophic ของกะบัง interventricular ปกติหรือลดปริมาณกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายพร้อมด้วยปกติหรือเพิ่มขึ้นหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจที่มีการลดลงอย่างมีนัยสำคัญในการทำงาน diastolic.

รหัส ICD-10

• 142.1. คาร์ดิโอไมโอแพ ธ ยับยั้ง.
• 142.2. อื่น ๆ hypertrophic cardiomyopathy.

ระบาดวิทยา

Hypertrophic cardiomyopathy เป็นที่แพร่หลายทั่วโลก แต่ความถี่ที่แท้จริงไม่ได้รับการจัดตั้งขึ้นซึ่งเกี่ยวข้องกับจำนวนที่มีนัยสำคัญของกรณีที่ไม่มีอาการ การศึกษาในอนาคต B.J. Маrоn и et al,. (1995) แสดงให้เห็นว่าความชุกของโรคกล้ามเนื้อหัวใจล้มเหลวในคนหนุ่มสาว (25-35 ปี) เท่ากับ 2 ต่อ 1000, และ 6 ใน 7 รายที่ไม่มีอาการ ในผู้ชายโรคนี้เป็นเรื่องปกติมากขึ้นทั้งในผู้ใหญ่และในเด็ก คาร์ดิโอไมโอแพทยศาสตร์ Hypertrophic ในเด็กพบได้ทุกเพศทุกวัย การวินิจฉัยโรคนั้นแสดงถึงปัญหาที่ยิ่งใหญ่ที่สุดในเด็กปีแรกของการมีอาการแสดงของโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายตัวไม่ได้แสดงออกมาอย่างชัดเจนพวกเขามักถูกมองว่าเป็นอาการของโรคหัวใจที่มีกำเนิดแตกต่างกัน.

การจำแนกชนิดของ hypertrophic cardiomyopathy

มีหลายประเภทของ hypertrophic cardiomyopathy พวกเขาทั้งหมดจะขึ้นอยู่กับหลักการทางคลินิกกายวิภาคและคำนึงถึงพารามิเตอร์ต่อไปนี้:

• ความกดดันระหว่างท่อระบายน้ำออกจากช่องท้องซ้ายและเส้นเลือดแดง;
• การกระจายตัวของยั่วยวน;
• เกณฑ์พลศาสตร์;
• ความรุนแรงของโรค.

В ในประเทศของเราการจัดหมวดหมู่เด็กของ hypertrophic cardiomyopathy ได้รับการแนะนำโดย I.V. Leontief เข้า 2002 г.

การจัดประเภทของ Hypertrophic Cardiomyopathy (Leontieva IV., 2002)

ประเภทของการเจริญเติบโตมากเกินไป	ความรุนแรงของโรคอุดกั้น	ไล่ระดับความดันองศา	ขั้นตอนทางคลินิก
ไม่สมมาตร สมมาตร	รูปแบบที่เป็นอุปสรรค รูปแบบที่ไม่เป็นอุปสรรค	I องศา - ถึง 30 มม II องศา - ตั้งแต่ 30 ถึง 60 มม III องศา - มากกว่า 60 มม	สาขา subcompensation Dekompensatsyy

สาเหตุของโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลัน

На ขั้นตอนที่ทันสมัยของการพัฒนาความรู้ของเราได้สะสมข้อมูลเพียงพอที่จะให้เหตุผลที่จะเชื่อว่า hypertrophic cardiomyopathy เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดโดยประเภทที่โดดเด่น autosomal กับ penetrance และ expressiveness ต่างๆ พบกรณีของโรค 54-67% พ่อแม่และญาติสนิทของผู้ป่วย ส่วนที่เหลือเป็นรูปแบบที่เรียกว่า sporadic ในกรณีนี้ผู้ป่วยไม่มีญาติที่ป่วยด้วย hypertrophic cardiomyopathy หรือมีความเจริญรุ่งเรืองของ myocardium เป็นที่เชื่อกันว่าคนส่วนใหญ่ถ้าไม่ใช่ทุกรายที่มีคาร์ดิโอไมโอแพทยศาสตร์ hypertrophic กระปรี้กระเปร่าก็มีสาเหตุทางพันธุกรรมนั่นคือ เกิดจากการกลายพันธุ์แบบสุ่ม.

สาเหตุและพยาธิกำเนิดของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ hypertrophic

อาการของ hypertrophic cardiomyopathy

อาการทางคลินิกของ hypertrophic cardiomyopathy เป็น polymorphic และไม่เฉพาะเจาะจงมีตั้งแต่แบบไม่แสดงอาการถึงการด้อยค่าอย่างรุนแรงของสถานะการทำงานและการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน.

У เด็กอายุต้นการตรวจหา hypertrophic cardiomyopathy มักเกี่ยวข้องกับลักษณะของสัญญาณของความล้มเหลวของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่พัฒนาในพวกเขาบ่อยกว่าในเด็กโตและผู้ใหญ่.

อาการของ hypertrophic cardiomyopathy

การวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้อหัวใจล้มเหลว (hypertrophic cardiomyopathy)

การวินิจฉัยโรคหัวใจล้มเหลวจะเกิดขึ้นบนพื้นฐานของประวัติครอบครัว (กรณีเสียชีวิตอย่างกะทันหันของญาติในวัยหนุ่มสาว) ข้อร้องเรียนผลการตรวจร่างกาย ข้อมูลที่ได้จากการสำรวจเป็นเครื่องมือสำคัญมากสำหรับการวินิจฉัย วิธีการวินิจฉัยที่มีค่าที่สุดคือการวัดคลื่นไฟฟ้าหัวใจซึ่งยังไม่สูญเสียความสำคัญในเวลานี้และการวัดความดันโลหิตแบบสองมิติแบบ Doppler แบบสองมิติ ในกรณีที่ซับซ้อนการวินิจฉัยที่แตกต่างกันและการชี้แจงการวินิจฉัยจะได้รับความช่วยเหลือจาก MRI และการตรวจเอกซเรย์การแผ่รังสีเอ็กซเรย์ ขอแนะนำให้ตรวจสอบญาติของผู้ป่วยเพื่อระบุกรณีครอบครัว.

การวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้อหัวใจล้มเหลว (hypertrophic cardiomyopathy)

การรักษา hypertrophic cardiomyopathy

การรักษา hypertrophic cardiomyopathy ในทศวรรษที่ผ่านมาไม่ได้รับการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญและยังคงมีอาการเป็นส่วนใหญ่ พร้อมกับการใช้ยาเสพติดต่างๆการแก้ไขการผ่าตัดของโรคกำลังมีการดำเนินการ เนื่องจากในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาแนวคิดเรื่องการพยากรณ์โรค hypertrophic cardiomyopathy ได้เปลี่ยนไปแล้วเหตุผลในการใช้กลยุทธ์การรักษาแบบก้าวร้าวในผู้ป่วยที่เป็นโรคหัวใจล้มเหลวส่วนใหญ่จะทำให้เกิดข้อสงสัย เมื่อมีการดำเนินการการประเมินปัจจัยการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน.

การรักษาอาการ hypertrophic cardiomyopathy โดยมีวัตถุประสงค์เพื่อลดความผิดปกติของ diastolic, การทำงานของ hyperdynamic ของ ventricle ด้านซ้ายและการขจัดอาการหัวใจวาย.

การรักษา hypertrophic cardiomyopathy

ภาพ

จากการศึกษาเมื่อเร็ว ๆ นี้จากการศึกษาเกี่ยวกับพันธุกรรมของครอบครัวผู้ป่วย hypertrophic cardiomyopathy โดยเฉพาะอย่างยิ่งการศึกษาเกี่ยวกับพันธุกรรมของครอบครัวผู้ป่วยโรคหัวใจล้มเหลว เฉพาะในกรณีที่แยกได้โรคจะดำเนินไปอย่างรวดเร็วโดยสิ้นเชิงกับผลร้ายแรง.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]