ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัวในเด็ก

กล้ามเนื้อหัวใจโตคือโรคของกล้ามเนื้อหัวใจที่มีลักษณะเฉพาะคือมีการโตเฉพาะที่หรือกระจายของกล้ามเนื้อหัวใจของห้องล่างซ้ายและ/หรือขวา มักไม่สมมาตร โดยมีผนังกั้นระหว่างห้องมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการโต มีปริมาตรปกติหรือลดลงของห้องล่างซ้าย ร่วมกับการหดตัวที่ปกติหรือเพิ่มขึ้นของกล้ามเนื้อหัวใจ โดยที่ฟังก์ชันไดแอสโตลลดลงอย่างมีนัยสำคัญ

รหัส ICD-10

• 142.1. กล้ามเนื้อหัวใจหนาตัวจากการอุดตัน
• 142.2. กล้ามเนื้อหัวใจหนาตัวอื่น

ระบาดวิทยา

โรคกล้ามเนื้อหัวใจโตเป็นโรคที่พบได้ทั่วไปทั่วโลก แต่ยังไม่มีการระบุอุบัติการณ์ที่แน่นอน เนื่องจากมีผู้ป่วยจำนวนมากที่ไม่มีอาการ การศึกษาเชิงคาดการณ์โดย BJ Maron et al. (1995) พบว่าอุบัติการณ์ของโรคกล้ามเนื้อหัวใจโตในกลุ่มคนหนุ่มสาว (อายุ 25-35 ปี) อยู่ที่ 2 ต่อ 1,000 คน โดยผู้ป่วย 6 ใน 7 รายไม่มีอาการ โรคนี้พบได้บ่อยในผู้ชาย ทั้งในกลุ่มผู้ป่วยผู้ใหญ่และเด็ก โรคกล้ามเนื้อหัวใจโตในเด็กตรวจพบได้ในทุกช่วงอายุ การวินิจฉัยโรคนี้ทำได้ยากที่สุดในเด็กในช่วงปีแรกของชีวิต ซึ่งอาการทางคลินิกของโรคกล้ามเนื้อหัวใจโตไม่แสดงออกมาอย่างชัดเจน และมักเข้าใจผิดว่าเป็นอาการของโรคหัวใจที่มีสาเหตุมาจากสาเหตุอื่น

การจำแนกโรคกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัว

โรคกล้ามเนื้อหัวใจโตมีหลายประเภท โดยทั้งหมดจะแบ่งตามหลักทางคลินิกและกายวิภาค และต้องคำนึงถึงพารามิเตอร์ต่อไปนี้ด้วย:

• ความชันของความดันระหว่างทางออกของหัวใจห้องซ้ายและหลอดเลือดแดงใหญ่
• การระบุตำแหน่งของการเจริญเติบโตของเซลล์
• เกณฑ์เฮโมไดนามิก;
• ความรุนแรงของโรค

ในประเทศของเรา การจำแนกประเภทโรคกล้ามเนื้อหัวใจหนาในเด็กได้รับการเสนอโดย IV Leontyeva ในปี 2002

การจำแนกประเภทของโรคกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัว (Leontyeva IV, 2002)

ประเภทของไฮเปอร์โทรฟี	ความรุนแรงของโรคอุดตัน	ความชันของความกดอากาศ, องศา	ระยะทางคลินิก
อสมมาตร สมมาตร	แบบอุดตัน แบบไม่เป็นอุปสรรค	ระดับ I – สูงสุด 30 มม. ระดับ II - จาก 30 ถึง 60 มม. ระดับ III - มากกว่า 60 มม.	การชดเชย การชดเชยย่อย การชดเชย

สาเหตุของโรคกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัว

ในระยะปัจจุบันของการพัฒนาความรู้ของเรา มีข้อมูลเพียงพอที่รวบรวมได้ซึ่งทำให้เชื่อได้ว่าโรคกล้ามเนื้อหัวใจโตเป็นโรคทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดโดยยีนเด่นที่ถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์ซึ่งมีการแทรกซึมและการแสดงออกที่แตกต่างกัน พบกรณีของโรคนี้ในพ่อแม่และญาติสนิทของผู้ป่วย 54-67% ส่วนที่เหลือเป็นรูปแบบที่เรียกว่าแบบสุ่ม ในกรณีนี้ ผู้ป่วยไม่มีญาติที่เป็นโรคกล้ามเนื้อหัวใจโตหรือกล้ามเนื้อหัวใจโต เชื่อกันว่าโรคกล้ามเนื้อหัวใจโตแบบสุ่มส่วนใหญ่หรือเกือบทั้งหมดมีสาเหตุทางพันธุกรรมด้วย กล่าวคือ เกิดจากการกลายพันธุ์แบบสุ่ม

สาเหตุและการเกิดโรคกล้ามเนื้อหัวใจโต

อาการของโรคกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัว

อาการทางคลินิกของกล้ามเนื้อหัวใจโตเป็นแบบหลายรูปแบบและไม่จำเพาะเจาะจง มีตั้งแต่แบบที่ไม่มีอาการไปจนถึงแบบที่สูญเสียสถานะการทำงานอย่างรุนแรงและเสียชีวิตกะทันหัน

ในเด็กเล็ก การตรวจพบภาวะกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัวมักสัมพันธ์กับการเกิดอาการหัวใจล้มเหลว ซึ่งเกิดขึ้นกับเด็กเหล่านี้บ่อยกว่าในเด็กโตและผู้ใหญ่

อาการของโรคกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัว

การวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้อหัวใจโต

การวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้อหัวใจโตนั้นต้องอาศัยประวัติครอบครัว (กรณีที่ญาติเสียชีวิตกะทันหันตั้งแต่อายุน้อย) อาการป่วย และผลการตรวจร่างกาย ข้อมูลที่ได้จากการตรวจด้วยเครื่องมือมีความสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัย วิธีการวินิจฉัยที่มีประโยชน์มากที่สุดคือการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) ซึ่งยังคงมีความสำคัญจนถึงปัจจุบัน และการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจแบบ 2 มิติ (Doppler Echocardiography) ในกรณีที่ซับซ้อน MRI และการตรวจด้วยเครื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์แบบปล่อยโพซิตรอนจะช่วยในการวินิจฉัยแยกโรคและชี้แจงการวินิจฉัยได้ ขอแนะนำให้ตรวจญาติของผู้ป่วยเพื่อระบุกรณีโรคในครอบครัว

การวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้อหัวใจโต

การรักษาโรคกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัว

การรักษาโรคกล้ามเนื้อหัวใจโตไม่ได้มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในช่วงไม่กี่ทศวรรษที่ผ่านมาและยังคงเป็นเพียงอาการเท่านั้น ในปัจจุบันมีการผ่าตัดแก้ไขโรคควบคู่ไปกับการใช้ยาต่างๆ ด้วย เมื่อพิจารณาว่าในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา แนวคิดเกี่ยวกับการพยากรณ์โรคกล้ามเนื้อหัวใจโตได้เปลี่ยนแปลงไป แนวทางการรักษาที่เข้มข้นในผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้อหัวใจโตส่วนใหญ่จึงยังไม่ชัดเจน เมื่อทำการรักษา การประเมินปัจจัยที่ทำให้เกิดการเสียชีวิตกะทันหันจึงมีความสำคัญสูงสุด

การรักษาตามอาการของกล้ามเนื้อหัวใจโตมีเป้าหมายเพื่อลดภาวะผิดปกติของการคลายตัวของหัวใจ การทำงานไดนามิกมากเกินไปของห้องล่างซ้าย และขจัดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ

การรักษาโรคกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัว

พยากรณ์

จากข้อมูลการวิจัยล่าสุดที่อาศัยการใช้เอคโคคาร์ดิโอแกรมอย่างแพร่หลายและ (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง) การศึกษาทางพันธุกรรมของครอบครัวผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้อหัวใจโต พบว่าอาการทางคลินิกของโรคนี้ดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัดกว่าที่เคยคาดไว้ มีเพียงบางกรณีที่โรคจะลุกลามอย่างรวดเร็วและเสียชีวิตในที่สุด

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]