การรักษาโรคกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัว

การรักษาโรคกล้ามเนื้อหัวใจโตไม่ได้มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในช่วงไม่กี่ทศวรรษที่ผ่านมาและยังคงเป็นเพียงอาการเท่านั้น ในปัจจุบันมีการผ่าตัดแก้ไขโรคควบคู่ไปกับการใช้ยาต่างๆ ด้วย เมื่อพิจารณาว่าในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา แนวคิดเกี่ยวกับการพยากรณ์โรคกล้ามเนื้อหัวใจโตได้เปลี่ยนแปลงไป แนวทางการรักษาที่เข้มข้นในผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้อหัวใจโตส่วนใหญ่จึงยังไม่ชัดเจน เมื่อทำการรักษา การประเมินปัจจัยที่ทำให้เกิดการเสียชีวิตกะทันหันจึงมีความสำคัญสูงสุด

การรักษาตามอาการของกล้ามเนื้อหัวใจโตมีเป้าหมายเพื่อลดภาวะผิดปกติของการคลายตัวของหัวใจ การทำงานไดนามิกมากเกินไปของห้องล่างซ้าย และขจัดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ

มีการใช้วิธีการรักษาดังต่อไปนี้:

• กิจกรรมทั่วไป;
• การบำบัดด้วยยา;
• การรักษาทางการผ่าตัด

มาตรการทั่วไป ได้แก่ การห้ามเล่นกีฬาและจำกัดการออกกำลังกายอย่างหนัก ซึ่งอาจทำให้กล้ามเนื้อหัวใจโตมากขึ้น อัตราการเคลื่อนตัวของโพรงหัวใจเพิ่มขึ้น และเสี่ยงต่อการเสียชีวิตกะทันหันแม้ในผู้ป่วยที่ไม่มีอาการ เพื่อป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อในสถานการณ์ที่เกี่ยวข้องกับการเกิดแบคทีเรียในกระแสเลือด แนะนำให้ใช้ยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันภาวะกล้ามเนื้อหัวใจโตชนิดอุดตัน เช่นเดียวกับผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของหัวใจ

การรักษากล้ามเนื้อหัวใจโตแบบไม่ใช้ยา

เด็กที่มีโรคที่ไม่มีอาการไม่จำเป็นต้องรับการบำบัดด้วยยา เด็กจะได้รับการสังเกตอย่างต่อเนื่อง โดยจะประเมินลักษณะและความรุนแรงของความผิดปกติทางสัณฐานวิทยาและการไหลเวียนเลือด สิ่งที่สำคัญโดยเฉพาะคือการระบุปัจจัยที่กำหนดการพยากรณ์โรคที่ไม่พึงประสงค์และความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการเสียชีวิตกะทันหัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่มีความสำคัญต่อการพยากรณ์โรคที่ซ่อนเร้น

การรักษาด้วยยาสำหรับโรคกล้ามเนื้อหัวใจโต

การมีอาการทางคลินิกของกล้ามเนื้อหัวใจโตแบบอุดกั้น (เป็นลม หายใจลำบาก เวียนศีรษะ) โดยที่การทำงานของหัวใจซิสโตลิกปกติเป็นข้อบ่งชี้ให้ใช้ยาที่ช่วยเพิ่มการคลายตัวของหัวใจไดแอสโตลิกและลดระดับความดันในหัวใจห้องล่างซ้าย [ยาต้านแคลเซียม (เวอราปามิล) หรือเบตาบล็อกเกอร์ (โพรพราโนลอล อะทีโนลอล)] ยาเหล่านี้มักมีผลดีต่ออาการ แม้ว่าจะไม่สามารถป้องกันการเสียชีวิตกะทันหันและไม่ส่งผลต่อการดำเนินไปของโรคตามธรรมชาติก็ตาม

สำหรับผู้ป่วยที่มีโรคปอดอุดกั้น แนะนำให้ใช้ยา Atenolol ซึ่งเป็นยาเบตาบล็อกเกอร์เฉพาะระบบหัวใจ แม้ว่าประสบการณ์การใช้ยาตัวนี้ในการรักษาภาวะกล้ามเนื้อหัวใจหนาในเด็กจะน้อยกว่าการใช้พรอพราโนลอลอยู่บ้างก็ตาม

ควรสังเกตว่าการหยุดยาเบตาบล็อกเกอร์ด้วยตนเองอาจนำไปสู่การเสียชีวิตกะทันหัน ควรเริ่มการรักษาด้วยยาในขนาดที่น้อยมาก โดยตรวจสอบพารามิเตอร์ของระบบไหลเวียนเลือดอย่างระมัดระวัง โดยค่อยๆ เพิ่มขนาดยาเป็นเวลาหลายสัปดาห์ในขณะที่อาการทางคลินิกยังคงอยู่ หากการรักษาแบบเดี่ยวไม่ได้ผลเพียงพอ ให้ใช้การรักษาแบบผสมผสานด้วยพรอพราโนลอลและเวอราปามิล

อะมิโอดาโรนถือเป็นยาที่มีประสิทธิภาพในการรักษาภาวะกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัว ยานี้ช่วยขจัดอาการเฉพาะบุคคลและเพิ่มความทนทานต่อการออกกำลังกาย มีฤทธิ์ต้านภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ โดยป้องกันการเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะทั้งแบบเหนือห้องหัวใจและห้องหัวใจ

มักเกิดขึ้นในขั้นสูงของกระบวนการทางพยาธิวิทยา โดยเฉพาะในรูปแบบที่ไม่เกิดการอุดตันของกล้ามเนื้อหัวใจโต ความผิดปกติของการทำงานซิสโตลิกที่คืบหน้าและภาวะหัวใจล้มเหลวรุนแรงที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงรูปร่างของห้องล่างซ้าย (ผนังบางลงและโพรงขยายตัว) โรคดังกล่าวเกิดขึ้นในผู้ป่วย 2-5% ที่มีกล้ามเนื้อหัวใจโต และแสดงถึงระยะสุดท้าย (ขยายตัว) ของกระบวนการพิเศษที่รุนแรงและเร่งขึ้น ซึ่งไม่ขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วยและระยะเวลาของอาการแสดงของโรค การเพิ่มขึ้นของขนาดซิสโตลิกของห้องล่างซ้ายมักจะแซงหน้าการขยายตัวของไดแอสโตลิกและมักจะเหนือกว่า ลักษณะทางคลินิกของระยะนี้คือภาวะหัวใจล้มเหลวรุนแรงที่มักไม่ตอบสนองต่อการรักษา และการพยากรณ์โรคที่แย่มาก กลยุทธ์การรักษาผู้ป่วยดังกล่าวจะเปลี่ยนแปลงไปและยึดตามหลักการทั่วไปของการบำบัดภาวะหัวใจล้มเหลว ซึ่งรวมถึงการใช้ยา ACE inhibitor ยา angiotensin II receptor blockers ยาขับปัสสาวะ ไกลโคไซด์ของหัวใจ ยาเบตาบล็อกเกอร์ และสไปโรโนแลกโทนอย่างระมัดระวัง ผู้ป่วยเหล่านี้อาจเป็นผู้มีสิทธิ์ได้รับการปลูกถ่ายหัวใจ

การรักษาทางศัลยกรรมสำหรับโรคกล้ามเนื้อหัวใจโต

ในผู้ป่วยจำนวนมากที่มีภาวะกล้ามเนื้อหัวใจโต การรักษาด้วยยาแบบดั้งเดิมไม่สามารถควบคุมอาการของโรคได้อย่างมีประสิทธิภาพ และคุณภาพชีวิตที่ต่ำก็ไม่เป็นที่พอใจของผู้ป่วย ในกรณีดังกล่าว จำเป็นต้องตัดสินใจเกี่ยวกับความเป็นไปได้ในการใช้วิธีการรักษาอื่นๆ ผู้ที่มีแนวโน้มจะเข้ารับการผ่าตัดคือผู้ป่วยอย่างน้อย 5% ที่มีภาวะกล้ามเนื้อหัวใจโต (โดยมีผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจโตแบบอสมมาตรอย่างชัดเจนและระดับความดันใต้ลิ้นหัวใจขณะพักเท่ากับ 50 มม.ปรอทหรือมากกว่า) เทคนิคการผ่าตัดแบบคลาสสิกรวมถึงการตัดผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจโตออก การผ่าตัดให้ผลดีต่ออาการ โดยสามารถกำจัดหรือลดระดับความดันภายในห้องหัวใจได้อย่างสมบูรณ์ในผู้ป่วย 95% และผู้ป่วยส่วนใหญ่มีความดันปลายไดแอสตอลลดลงอย่างมีนัยสำคัญในห้องหัวใจซ้าย ในบางกรณี หากมีข้อบ่งชี้เพิ่มเติมเพื่อลดความรุนแรงของการอุดตันและการไหลย้อนของลิ้นหัวใจไมทรัล การผ่าตัดขยายลิ้นหัวใจหรือการเปลี่ยนลิ้นหัวใจไมทรัลด้วยโปรสธีซิสแบบโปรไฟล์ต่ำจะดำเนินการพร้อมกัน การบำบัดด้วยเวอราปามิลในระยะยาวในภายหลังจะช่วยให้ผลการผ่าตัดดีขึ้น เนื่องจากช่วยปรับปรุงการทำงานของหัวใจห้องล่างซ้ายในช่วงไดแอสตอล ซึ่งไม่สามารถทำได้ด้วยการรักษาด้วยการผ่าตัด

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีความสนใจเพิ่มขึ้นในการสำรวจความเป็นไปได้ในการใช้การกระตุ้นไฟฟ้าแบบห้องคู่ต่อเนื่องที่มีความล่าช้าของห้องหัวใจห้องบน (AV) ที่สั้นลงเป็นทางเลือกแทนการรักษาด้วยการผ่าตัดในผู้ป่วยที่เป็นโรคกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัวจากการอุดกั้น อย่างไรก็ตาม ประสิทธิภาพของวิธีนี้ยังไม่ได้รับการพิสูจน์ในปัจจุบัน ดังนั้นการใช้จึงจำกัดอยู่เพียงเท่านั้น

วิธีการรักษากล้ามเนื้อหัวใจโตแบบอุดกั้นที่ดื้อยาอีกวิธีหนึ่งคือ การสลายผนังกั้นหัวใจด้วยแอลกอฮอล์ผ่านสายสวน เทคนิคนี้เกี่ยวข้องกับการแช่เอทิลแอลกอฮอล์ 95% 1-3 มล. ผ่านสายสวนบอลลูนเข้าไปในสาขาผนังกั้นหัวใจที่เจาะทะลุ ส่งผลให้เกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายบริเวณผนังกั้นหัวใจระหว่างห้องที่โตเกินขนาด ซึ่งส่งผลต่อมวลกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างซ้าย 3-10% (สูงสุด 20% ของมวลกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่าง) ส่งผลให้ความรุนแรงของการอุดตันของทางเดินน้ำไหลออกและภาวะหัวใจห้องล่างทำงานลดลงอย่างมีนัยสำคัญ รวมถึงอาการทางวัตถุและอาการทางอัตนัยของโรค ใน 5-10% ของกรณี จำเป็นต้องใส่เครื่องกระตุ้นหัวใจแบบถาวรเนื่องจากเกิดการบล็อก AV ระดับสูง นอกจากนี้ จนถึงปัจจุบันยังไม่มีการพิสูจน์ว่าผลดีของการทำลายเนื้อเยื่อผ่านสายสวนต่อการพยากรณ์โรคเป็นอย่างไร และอัตราการเสียชีวิตจากการผ่าตัด (1-2%) ไม่ต่างจากการเสียชีวิตจากการผ่าตัดเอาเนื้อเยื่อบุผนังกั้นหัวใจออก ซึ่งปัจจุบันถือเป็น “มาตรฐานทองคำ” สำหรับการรักษาผู้ป่วยที่มีกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัวที่มีอาการรุนแรง และมีการอุดตันของทางออกของหัวใจห้องล่างซ้ายที่ดื้อต่อการรักษาด้วยยา

ดังนั้น กลยุทธ์ในการรักษาโรคกล้ามเนื้อหัวใจโตจึงค่อนข้างซับซ้อน และต้องมีการวิเคราะห์ข้อมูลทางคลินิก ประวัติ และการไหลเวียนของเลือดอย่างละเอียดถี่ถ้วน ผลการวินิจฉัยยีนและการแบ่งกลุ่มความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตกะทันหัน การประเมินลักษณะของโรคและประสิทธิภาพของทางเลือกในการรักษาที่ใช้ โดยทั่วไป การใช้ยาอย่างสมเหตุสมผลร่วมกับการรักษาด้วยการผ่าตัดและการรักษาด้วยไฟฟ้าหัวใจจะช่วยให้ได้ผลทางคลินิกที่ดี ป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง และปรับปรุงการพยากรณ์โรคในผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้อหัวใจโตจำนวนมาก

พยากรณ์

จากข้อมูลการวิจัยล่าสุดที่อาศัยการใช้เอคโคคาร์ดิโอแกรมอย่างแพร่หลายและ (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง) การศึกษาทางพันธุกรรมของครอบครัวผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้อหัวใจโต พบว่าอาการทางคลินิกของโรคนี้ดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัดกว่าที่เคยคาดไว้ มีเพียงบางกรณีที่โรคจะลุกลามอย่างรวดเร็วและเสียชีวิตในที่สุด

จากการสังเกตในระยะยาวโดยใช้เอคโคคาร์ดิโอแกรม พบว่าการพัฒนาของการหนาตัวของผนังหัวใจด้านซ้ายในโรคกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัวเกิดขึ้นส่วนใหญ่ในช่วงวัยรุ่น (อายุ 12-14 ปี) ความหนาของกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างซ้ายในกรณีนี้จะเพิ่มขึ้นเป็นสองเท่าโดยประมาณใน 1-3 ปี การเปลี่ยนแปลงรูปร่างของผนังหัวใจห้องล่างซ้ายที่ระบุได้นั้นมักไม่มาพร้อมกับอาการแย่ลงทางคลินิก และเด็กส่วนใหญ่เหล่านี้ยังคงไม่มีอาการ ในผู้ป่วยที่มีอายุระหว่าง 18 ถึง 40 ปี การหนาตัวของผนังกั้นระหว่างห้องล่างเพิ่มขึ้นเกิดขึ้นได้น้อยครั้งและไม่มาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของระบบไหลเวียนเลือดและการไหลเวียนของเลือด ในวัยผู้ใหญ่ กระบวนการเปลี่ยนแปลงรูปร่างของผนังหัวใจห้องล่างซ้ายอาจเกิดขึ้นได้ โดยกล้ามเนื้อหัวใจจะบางลงเรื่อยๆ และโพรงหัวใจจะขยายตัว

จากผลการสังเกตในระยะยาว พบว่าในผู้ป่วยบางราย รวมทั้งเด็ก มีการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อหัวใจโตเป็นกล้ามเนื้อหัวใจโต การพัฒนาของการขยายตัวของห้องล่างซ้ายและภาวะหัวใจล้มเหลวแบบซิสโตลิกเกี่ยวข้องกับอาการหายใจลำบาก เป็นลม ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ และมวลกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

แม้ว่าอาการจะค่อนข้างดี แต่ภาวะแทรกซ้อนมักเกิดขึ้นกับกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัว ซึ่งกลายเป็นสาเหตุการเสียชีวิตโดยตรงของผู้ป่วย ในเด็กเล็ก สาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดคือภาวะหัวใจล้มเหลวที่ดื้อยา เด็กโตและผู้ใหญ่ส่วนใหญ่เสียชีวิตกะทันหัน