การรักษา hypertrophic cardiomyopathy

การรักษา hypertrophic cardiomyopathy ในทศวรรษที่ผ่านมาไม่ได้รับการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญและยังคงมีอาการเป็นส่วนใหญ่ พร้อมกับการใช้ยาเสพติดต่างๆการแก้ไขการผ่าตัดของโรคกำลังมีการดำเนินการ พิจารณาว่าในปีที่ผ่านมาความคิดของการพยากรณ์โรคของ cardiomyopathy hypertrophic เปลี่ยนความเหมาะสมของกลยุทธ์เชิงรุกของการรักษาในส่วนของผู้ป่วยที่มี cardiomyopathy hypertrophic มีข้อสงสัย เมื่อมีการดำเนินการการประเมินปัจจัยการเสียชีวิตอย่างกะทันหันเป็นเรื่องสำคัญมาก

การรักษาอาการ hypertrophic cardiomyopathy โดยมีวัตถุประสงค์เพื่อลดความผิดปกติของ diastolic, การทำงานของ hyperdynamic ของ ventricle ด้านซ้ายและการกำจัดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ

ใช้วิธีการรักษาต่อไปนี้:

• กิจกรรมทั่วไป
• ยา;
• การผ่าตัดรักษา

กิจกรรมร่วมกันในเบื้องต้นรวมถึงข้อห้ามของการออกกำลังกายและการ จำกัด การออกแรงทางกายภาพอย่างมีนัยสำคัญที่อาจทำให้เกิดความรุนแรงขึ้นจากยั่วยวนเนื้อหัวใจตายเพิ่มขึ้นลาด intraventricular และความเสี่ยงของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันแม้ในผู้ป่วยที่อาการ สำหรับการป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อในสถานการณ์ที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาของแบคทีเรียในรูปแบบอุดกั้นของ cardiomyopathy hypertrophic แนะนำยาปฏิชีวนะที่คล้ายกับผู้ที่อยู่ในผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องหัวใจ

การไม่รักษายาคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ hypertrophic

เด็กที่ไม่มีอาการของโรคไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยยา พวกเขาอยู่ภายใต้การสังเกตแบบไดนามิกในหลักสูตรของการประเมินลักษณะและความรุนแรงของความผิดปกติทางสัณฐานวิทยาและ hemodynamic โดยเฉพาะอย่างยิ่งความสำคัญคือการบ่งชี้ถึงปัจจัยที่ก่อให้เกิดการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยและเพิ่มความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตโดยฉับพลันโดยเฉพาะอย่างยิ่ง

การรักษายาคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีความผิดปรกติ

ความพร้อมของอาการทางคลินิกอุดกั้น cardiomyopathy hypertrophic (ลมหายใจถี่, เวียนศีรษะ) ด้วยฟังก์ชัน systolic ปกติ - ตัวบ่งชี้สำหรับผลิตภัณฑ์ที่จะช่วยเพิ่มความผ่อนคลาย diastolic และลดแรงกดดันทางลาดในช่องทางซ้าย [แคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์ (verapamil) หรือปิดกั้นเบต้า (propranolol, atenolol)] พวกเขามักจะให้ผลที่มีอาการที่ดี แต่ไม่ช่วยป้องกันการเสียชีวิตอย่างกะทันหันไม่ได้ส่งผลกระทบต่อการเรียนธรรมชาติของการเกิดโรค

ในการปรากฏตัวของผู้ป่วยโรคปอดอุดกั้นควรจะใช้ cardioselective atenolol เบต้าป้องกันแม้ว่าประสบการณ์ในการใช้งานใน cardiomyopathy hypertrophic ในเด็กจะค่อนข้างน้อยกว่า propranolol

ควรจะสังเกตว่าการเลิกล้มยา beta-blockers ที่เป็นอิสระอาจทำให้เสียชีวิตได้ทันที การรักษาควรเริ่มต้นด้วยยาที่มีขนาดเล็กมากตรวจสอบพารามิเตอร์การไหลเวียนโลหิต ปริมาณเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ เป็นเวลาหลายสัปดาห์ในขณะที่อาการทางคลินิกยังคงมีอยู่ ใช้ควบคู่กับ propranolol และ verapamil ที่มีประสิทธิผลไม่เพียงพอ

ยาที่มีประสิทธิภาพในการรักษา hypertrophic cardiomyopathy ได้แก่ amiodarone ยาเสพติดก่อให้เกิดการขจัดอาการทางจิตและเพิ่มความอดทนต่อการออกกำลังกาย มีฤทธิ์ในการยับยั้งการไหลเวียนเลือดในขณะที่ป้องกันไม่ให้เกิดภาวะเลือดออกเร็วขึ้นและหน้าอก

บ่อยครั้งที่ขั้นสูงของกระบวนการทางพยาธิวิทยา, กอบรูปแบบ cardiomyopathy hypertrophic อุดกั้น systolic ความผิดปกติของการพัฒนาความก้าวหน้าและรุนแรงโรคหัวใจล้มเหลวมีความเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย (ผอมบางของผนังและช่องขยายของมัน) วิวัฒนาการของโรคนี้เกิดขึ้นใน 2-5% ของผู้ป่วยที่มี cardiomyopathy hypertrophic และลักษณะจบ (พอง) ขั้นตอนที่พิเศษอย่างหนักและกระบวนการไม่ได้ขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วยและอาการของโรคตามใบสั่งแพทย์ที่ไหลอย่างรวดเร็ว การเพิ่มขึ้นของขนาด systolic ของ ventricle ด้านซ้ายมักจะ outstrips การขยายตัว diastolic และ predominates เหนือมัน คุณสมบัติทางคลินิกของขั้นตอนนี้ - ความผิดปกติของหัวใจล้มเหลวที่เด่นชัดและมักมีอาการแย่ ๆ และการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีเป็นพิเศษ กลยุทธ์การรักษาสำหรับผู้ป่วยเหล่านี้แตกต่างกันไปและอยู่บนพื้นฐานหลักการทั่วไปของการรักษาโรคหัวใจล้มเหลวที่เกี่ยวข้องกับการบริหารงานอย่างระมัดระวังของยา ACE inhibitors บล็อค angiotensin II receptor ที่, ยาขับปัสสาวะ, glycosides หัวใจกั้นเบต้าและ spironolactone ผู้ป่วยเหล่านี้เป็นผู้ที่มีศักยภาพในการปลูกถ่ายหัวใจ

การผ่าตัดรักษา hypertrophic cardiomyopathy

ในผู้ป่วยที่มีคาร์ดิโอไมโอแพทยศาสตร์ที่มีภาวะ hypertrophic จำนวนมากผู้ให้ยาแผนโบราณไม่สามารถควบคุมอาการของโรคได้อย่างมีประสิทธิภาพและคุณภาพชีวิตไม่เหมาะกับผู้ป่วย ในกรณีเช่นนี้จำเป็นต้องตัดสินใจเกี่ยวกับความเป็นไปได้ในการใช้วิธีการรักษาอื่น ๆ ผู้ที่มีศักยภาพสำหรับการผ่าตัดรักษาอาจจะไม่ได้% น้อยกว่า 5 ของผู้ป่วยทั้งหมดที่มี cardiomyopathy hypertrophic (รุนแรงกับพาร์ทิชันไม่สมมาตรและยั่วยวน mezheludochkovoy แรงกดดันทางลาด subaortal ที่เหลือของ 50 มิลลิเมตรปรอทหรือมากกว่า) เทคนิคการผ่าตัดแบบคลาสสิกรวมถึงการตัดตอนของโซนของ hypertrophic interventricular septum การดำเนินการให้ผลดีกับอาการกำจัดสมบูรณ์หรือลดความสำคัญในการไล่ระดับความดัน intraventricular ใน 95% ของผู้ป่วยและลดลงอย่างมีนัยสำคัญในความดันปลาย diastolic ในช่องทางด้านซ้ายของผู้ป่วยส่วนใหญ่ ในบางกรณีการปรากฏตัวของตัวชี้วัดเพิ่มเติมในการลดความรุนแรงของ mitral เทพนิยายและการอุดตันพร้อมกันดำเนินการ valvuloplasty หรือ mitral เทียมวาล์วรายละเอียดต่ำ ปรับปรุงให้ดีขึ้นช่วยให้การทำงานจากระยะไกลของการรักษาในระยะยาวตามมาด้วย verapamil, มีทั้งการปรับปรุงการทำงานของหัวใจ diastolic ซ้ายซึ่งไม่ถึงการผ่าตัดรักษา

ในปีที่ผ่านมาเติบโตที่น่าสนใจในการสำรวจความเป็นไปได้ของการใช้เป็นทางเลือกในการผ่าตัดรักษาผู้ป่วยที่มีการอุดกั้น hypertrophic cardiomyopathy ลำดับอัตราการเต้นแบบ dual-ห้องมี atrioventricular สั้น (AV) ความล่าช้า อย่างไรก็ตามประสิทธิภาพของวิธีการนี้ยังไม่ได้รับการยืนยันดังนั้นการใช้งานจึงมี จำกัด

อีกวิธีทางเลือกของการรักษาวัสดุทนไฟ cardiomyopathy hypertrophic อุดกั้นให้บริการเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ transcatheter ผนังระเหย เทคนิคเกี่ยวกับการแช่ของสายสวนบอลลูนผ่านสาขาผนังกรุ 1-3 มล. 95% เอทานอลที่ก่อให้เกิด hypertrophied เนื้อหัวใจตายกะบังบัตร interventricular น่าตื่นเต้น 3-10% ของมวลกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย (ถึง 20% โดยน้ำหนักของกะบัง interventricular) นี้นำไปสู่การลดความสำคัญของการอุดตันทางเดินไหลออกความรุนแรงและไม่เพียงพอ mitral วัตถุประสงค์และอาการอัตนัยของโรค เพราะฉะนั้นใน 5-10% ของกรณีมีความจำเป็นของการปลูกถ่ายของเครื่องกระตุ้นหัวใจแบบถาวรในการเชื่อมต่อกับการพัฒนาของ AV บล็อกสูง นอกจากนี้ในวันที่ไม่ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีผลในเชิงบวกของการพยากรณ์โรค transcatheter ระเหยและการเสียชีวิตการทำงาน (12%) ไม่ได้แตกต่างไปจากนั้นในช่วงการดำเนินงานของ myomectomy ผนังซึ่งถือว่าวันนี้การรักษา "มาตรฐานทองคำ" ของผู้ป่วยที่มี cardiomyopathy hypertrophic และอาการ การอุดตันของทางเดินไหลออกของหัวใจห้องล่างซ้ายให้ทนต่อการรักษาด้วยยา

ดังนั้นกลยุทธ์ของมาตรการรักษา cardiomyopathy hypertrophic ค่อนข้างซับซ้อนและต้องใช้การวิเคราะห์ของแต่ละบุคคลที่มีความซับซ้อนทั้งทางคลินิกประวัติทางการแพทย์ของพารามิเตอร์การไหลเวียนโลหิตผลของการวินิจฉัยโรคทางพันธุกรรมและการแบ่งชั้นความเสี่ยงของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันประเมินลักษณะของโรคและประสิทธิผลของการเลือกในการรักษาที่ โดยทั่วไปการรักษาด้วยยาที่มีเหตุผลในการรวมกันด้วยการผ่าตัดและ elektrokardioterapiey ให้ผลทางคลินิกที่ดีป้องกันการเกิดโรคแทรกซ้อนที่ร้ายแรงและปรับปรุงการพยากรณ์โรคของสัดส่วนของผู้ป่วยที่มี cardiomyopathy hypertrophic

ภาพ

ตามการวิจัยที่ผ่านมาตามการใช้งานอย่างแพร่หลายของ echocardiography และ (โดยเฉพาะ) การศึกษาทางพันธุกรรมของครอบครัวของผู้ป่วยที่มี cardiomyopathy hypertrophic หลักสูตรทางคลินิกของโรคอย่างชัดเจนเป็นประโยชน์มากขึ้นกว่าที่เคยคิด เฉพาะในกรณีที่แยกได้โรคจะดำเนินไปอย่างรวดเร็วและจบลงด้วยผลร้ายแรง

การสังเกตในระยะยาวโดยใช้ระบบหัวใจและหลอดเลือดแสดงให้เห็นว่าพัฒนาการของการเจริญเติบโตของกล้ามเนื้อซ้ายใน hypertrophic cardiomyopathy ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในช่วงวัยแรกรุ่น (อายุ 12-14 ปี) ความหนาของกล้ามเนื้อหัวใจวายซ้ายจึงเพิ่มขึ้นประมาณสองครั้งภายใน 1-3 ปี การเปลี่ยนแปลงทางด้านซ้ายของ ventricle ด้านซ้ายมักไม่ได้เกิดจากการเสื่อมสภาพทางคลินิกและเด็กเหล่านี้ส่วนใหญ่ยังคงไม่มีอาการ ในผู้ป่วยที่มีอายุระหว่าง 18 ถึง 40 ปีความหนาของผนังกั้นระหว่างห้องเกิดขึ้นน้อยมากและไม่ได้เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของ cardiohemodynamics ในวัยผู้ใหญ่กระบวนการของการเปลี่ยนแปลงของห้องขังด้านซ้ายสามารถดำเนินการกับการทำให้ผอมบาง ๆ ของเนื้อร้ายและการขยายตัวของโพรงในช่องท้องได้อย่างค่อยเป็นค่อยไป

จากผลการสังเกตในระยะยาวผู้ป่วยส่วนหนึ่งรวมทั้งเด็กได้รับการวินิจฉัยว่ามีการเปลี่ยนแปลงของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ hypertrophic เป็น cardiomyopathy ที่ขยายตัว การพัฒนาการขยายตัวของช่องท้องด้านซ้ายและภาวะหัวใจล้มเหลวในผู้ป่วยหัวใจล้มเหลวมีความสัมพันธ์กับภาวะหายใจลำบากอาการคลื่นไส้อาเจียนและการเพิ่มขึ้นของมวลกล้ามเนื้อหัวใจ

แม้จะเป็นหลักสูตรที่ค่อนข้างดีกับ hypertrophic cardiomyopathy ภาวะแทรกซ้อนมักเกิดขึ้นซึ่งเป็นสาเหตุโดยตรงของการเสียชีวิตของผู้ป่วย ในเด็กเล็กสาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุดคือความล้มเหลวของภาวะหัวใจล้มเหลว เด็กโตและผู้ใหญ่ในกรณีส่วนใหญ่ตายอย่างกระทันหัน