^

สุขภาพ

ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ

แพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยา แพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านมะเร็งโลหิตวิทยา

สิ่งตีพิมพ์ใหม่

A
A
A

โรคอะไมโลโดซิสหลอดลมปอดขั้นต้น

 
บรรณาธิการแพทย์
ตรวจสอบล่าสุด: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้

เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้

หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter

โรคอะไมลอยโดซิสบรอนโคพัลโมนารีขั้นต้น เป็นโรคขั้นต้นที่โดดเด่นด้วยการสะสมของอะไมลอยด์ในเนื้อปอด ผนังหลอดเลือด เยื่อบุทางเดินหายใจ เยื่อหุ้มปอด และต่อมน้ำเหลืองในช่องอก

สาเหตุ การเกิดโรคอะไมโลโดซิส และการจำแนกประเภทมีอธิบายไว้ในบทความ “ อะไรทำให้เกิดโรคอะไมโลโดซิส

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

พยาธิสภาพของโรคอะไมโลโดซิสหลอดลมปอดขั้นต้น

รูปแบบทางคลินิกของอะไมโลโดซิสหลักของระบบหลอดลมปอด มีดังนี้:

  • ภาวะอะไมโลโดซิสเฉพาะที่ของหลอดลม, หลอดลมฝอย;
  • อะไมโลโดซิสแบบแพร่กระจายของหลอดลม, หลอดลมฝอย;
  • อะไมโลโดซิสปอดเฉพาะที่ (เดี่ยวๆ)
  • อะไมโลโดซิสถุงลมและผนังกั้นแบบแพร่กระจาย
  • อะไมโลโดซิสเยื่อหุ้มปอด
  • ภาวะอะไมโลโดซิสของต่อมน้ำเหลืองในช่องอก
  • แบบรวมกัน

การสะสมของอะไมลอยด์ในหลอดลมและหลอดลมฝอยมีลักษณะเป็นก้อนเนื้อเรียบสีขาวเทาจำนวนมากที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางสูงสุด 1 ซม. และผนังหลอดลมทั้งหมดอาจถูกแทรกซึมจนทำให้หลอดลมแคบลง

อะไมลอยโดซิสในปอดแบบเดี่ยวมีการสะสมของอะไมลอยด์ (การก่อตัวของเนื้องอกเทียม) หนึ่งจุดหรือมากกว่านั้น รูปแบบนี้พบได้น้อยมาก อะไมลอยโดซิสในปอดแบบกระจายพบได้บ่อยกว่ามาก ลักษณะเฉพาะคือการสะสมของอะไมลอยด์ในผนังระหว่างถุงลม รอบๆ เส้นเลือดฝอย เส้นเลือดแดง เส้นเลือดดำ ส่งผลให้อะไมลอยด์แคบลงและแยกตัวออกไป ส่งผลให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอดและโรคหัวใจปอดเรื้อรังตามมา การสะสมของอะไมลอยด์ในระบบหลอดลมปอดสามารถตรวจพบได้จากการศึกษาทางฮิสโตเคมี

อาการของอะไมโลโดซิสหลอดลมปอดขั้นต้น

ภาวะอะไมโลโดซิสเฉพาะที่ของกล่องเสียง หลอดลม และหลอดลมฝอย มีอาการทางคลินิกที่เป็นลักษณะเฉพาะดังต่อไปนี้:

  • อาการไอแห้งๆ มักมีอาการเจ็บปวด
  • มักมีอาการไอเป็นเลือด
  • อาการเสียงแหบ;
  • หายใจลำบาก หายใจมีเสียงหวีด
  • ภาวะปอดแฟบบริเวณปอดที่เกี่ยวข้องเนื่องจากหลอดลมอุดตัน อาการทางคลินิกคือเสียงเคาะเบาลง ไม่มีเสียงหายใจเข้าออกหรือหายใจออกแรงน้อยลงอย่างรวดเร็ว รวมถึงอาการอักเสบในบริเวณปอดแฟบอีกครั้ง โดยมีอาการไอร่วมกับเสมหะมีหนองแยกออกมาด้วย
  • หายใจมีเสียงหวีด (เนื่องจากหลอดลมที่ได้รับผลกระทบตีบแคบ)

การสะสมของอะไมลอยด์ที่เกิดขึ้นเฉพาะที่ (เดี่ยวๆ) ในเนื้อปอดจะไม่แสดงอาการทางคลินิก (หากมีการสะสมจำนวนมาก อาจเกิดเสียงกระทบที่ทื่อๆ) และสามารถวินิจฉัยได้ด้วยรังสีวิทยาเท่านั้น

ภาวะอะไมโลโดซิสในปอดแบบแพร่กระจายจะมาพร้อมกับอาการต่างๆ ดังต่อไปนี้:

  • อาการไอ ไม่มีเสมหะ หรือมีเสมหะปนเมือก ร่วมกับมีการติดเชื้อแทรกซ้อนในหลอดลม เช่น เสมหะมีหนอง
  • อาการหายใจสั้นลงอย่างช้าๆ แต่สม่ำเสมอ โดยเริ่มด้วยความพยายามน้อย จากนั้นจึงเริ่มหายใจขณะพัก
  • อาการไอเป็นเลือดซ้ำๆ มักมีความรุนแรงปานกลาง
  • อาการเจ็บหน้าอกที่รุนแรงมากขึ้นเมื่อหายใจและไอ (หากเยื่อหุ้มปอดมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยา)
  • อาการกลืนลำบาก (มีต่อมน้ำเหลืองในช่องทรวงอกเสียหายและหลอดอาหารถูกกดทับ)
  • การหายใจแบบถุงลมโป่งพองที่อ่อนแรง อาจได้ยินเสียงหายใจดังวี๊ด ๆ เล็กน้อยโดยเฉพาะอย่างยิ่งในส่วนล่างของปอด ในกรณีที่หลอดลมได้รับความเสียหายและเกิดการอุดตันของหลอดลม อาจได้ยินเสียงหายใจมีเสียงหวีดแห้ง
  • อาการเขียวคล้ำสีเทาแบบกระจาย (พร้อมกับภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวรุนแรง)
  • เสียงหัวใจที่อู้อี้ ซึ่งเกิดจากการพัฒนาของโรคหัวใจปอดเรื้อรัง - เน้นเสียงหัวใจที่สองที่หลอดเลือดแดงปอด
  • อาการปวดบริเวณใต้ชายโครงขวาและตับโต - พบร่วมกับโรคหัวใจปอดเสื่อม

ข้อมูลห้องปฏิบัติการ

  1. การวิเคราะห์เลือดทั่วไป - ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ บางครั้ง ESR จะเพิ่มขึ้น ตรวจพบภาวะเกล็ดเลือดต่ำ เมื่อเพิ่มกระบวนการติดเชื้อและการอักเสบ ภาวะเม็ดเลือดขาวสูงจะปรากฏขึ้นพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงสูตรเม็ดเลือดขาวไปทางซ้าย
  2. การวิเคราะห์ปัสสาวะโดยทั่วไป - ไม่พบความผิดปกติใดๆ ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ โดยบางครั้งอาจพบโปรตีนในปัสสาวะเล็กน้อย
  3. การตรวจเลือดทางชีวเคมี - ภาวะไฮเปอร์แกมมาโกลบูลินในเลือด, ภาวะไขมันในเลือดสูง เป็นลักษณะเฉพาะ, มีการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของอะมิโนทรานสเฟอเรส, มักสังเกตเห็นฟอสฟาเตสด่าง, มีโรคหัวใจปอดเสื่อมและตับโต, อาจทำให้ระดับบิลิรูบินเพิ่มขึ้นได้
  4. การศึกษาทางภูมิคุ้มกันมักเผยให้เห็นถึงการลดลงของจำนวนลิมโฟไซต์กลุ่ม T-suppressor การเพิ่มขึ้นของลิมโฟไซต์กลุ่ม B อิมมูโนโกลบูลินของกลุ่ม IgM และ IgG และการปรากฏตัวของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียนอยู่

การวิจัยเชิงเครื่องมือ

  1. การตรวจเอกซเรย์ปอด อะไมโลโดซิสเดี่ยวในปอดมีลักษณะเป็นก้อนกลมสีเข้มที่มีรูปร่างชัดเจน เส้นผ่านศูนย์กลาง 1 ถึง 5 ซม. แคลเซียมอาจสะสมอยู่ในจุดที่เกิดอะไมโลโดซิสเดี่ยว ซึ่งจะมาพร้อมกับเงาที่เข้มขึ้นในบริเวณที่อัดแน่น

โรคอะไมโลโดซิสแบบกระจายในหลอดลมมีลักษณะเฉพาะคือมีรูปแบบหลอดลมเพิ่มขึ้นเนื่องจากผนังหลอดลมหนาขึ้น โรคอะไมโลโดซิสแบบกระจายในปอดมีลักษณะเฉพาะคือมีรูปแบบปอดเพิ่มขึ้นหรือมีการเปลี่ยนสีเป็นจุดเล็กๆ แบบกระจาย

ในโรคอะไมโลโดซิสของเยื่อหุ้มปอด จะสังเกตเห็นการหนาขึ้น ในโรคอะไมโลโดซิสของต่อมน้ำเหลืองในช่องทรวงอก จะมองเห็นการขยายใหญ่ได้อย่างชัดเจน และบางครั้งต่อมน้ำเหลืองอาจกลายเป็นหินปูนได้

  1. การตรวจหลอดลมด้วยกล้องจะพบลักษณะเด่นคือ เยื่อเมือกบวมน้ำ มีรอยพับหยาบ (ลักษณะคล้ายหินกรวด) และมีตุ่มใสสีเหลืองยื่นออกมา การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อเมือกจะช่วยให้วินิจฉัยโรคอะไมโลโดซิสได้แม่นยำยิ่งขึ้น
  2. การศึกษาการทำงานของระบบหายใจของปอด

ในโรคอะไมโลโดซิสของหลอดลมและหลอดลมฝอย จะเกิดภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวแบบอุดกั้น (FEV1 ลดลง) และในโรคอะไมโลโดซิสแบบแพร่กระจายของปอด จะเกิดภาวะระบบทางเดินหายใจแบบจำกัด (VC ลดลง) โรคอะไมโลโดซิสแบบเดี่ยวของปอดอาจไม่แสดงอาการในความผิดปกติของการทำงานของระบบระบายอากาศของปอด

  1. ECG - เมื่อมีการพัฒนาของความดันโลหิตสูงในปอด (พร้อมกับรูปแบบแพร่กระจายของโรคอะไมโลโดซิสในปอด) และการก่อตัวของโรคหัวใจปอดเรื้อรัง จะปรากฏสัญญาณของภาวะกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัวของห้องโถงด้านขวาและห้องล่างด้านขวา
  2. การตรวจชิ้นเนื้อจากเยื่อเมือกของหลอดลม หลอดลมฝอย และปอด

การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อเมือกของหลอดลม หลอดลมใหญ่ ปอดแบบเปิดหรือผ่านหลอดลมเป็นวิธีที่เชื่อถือได้ในการตรวจยืนยันการวินิจฉัย อะไมโลโดซิสมีลักษณะเฉพาะคือมีการย้อมสีแดงคองโกอย่างชัดเจน และเมื่อตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ในแสงโพลาไรซ์ จะพบสารอสัณฐานที่มีเส้นใยอะไมโลด์ที่หักเหแสงเข้าหากันสองทิศทางเป็นสีเขียว

การพยากรณ์โรคสำหรับโรคอะไมโลโดซิสในหลอดลมปอดขั้นต้นถือว่าค่อนข้างดี โดยอายุขัยหลังการวินิจฉัยอาจอยู่ที่ 30-40 ปี ภาวะแทรกซ้อนหลัก ได้แก่ โรคติดเชื้อและการอักเสบในหลอดลมปอด ภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลว และโรคหัวใจปอดเรื้อรัง

โครงการคัดกรองโรคอะไมโลโดซิสหลอดลมปอดขั้นต้น

  1. การตรวจเลือดและปัสสาวะทั่วไป
  2. การตรวจเลือดทางชีวเคมี: การกำหนดโปรตีนทั้งหมด เศษส่วนโปรตีน คอเลสเตอรอล ไตรกลีเซอไรด์ อะมิโนทรานสเฟอเรส ฟอสฟาเตสอัลคาไลน์ บิลิรูบิน
  3. การศึกษาทางภูมิคุ้มกัน: การกำหนดปริมาณเซลล์บีและทีลิมโฟไซต์ กลุ่มย่อยของเซลล์ทีลิมโฟไซต์ อิมมูโนโกลบูลิน คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในระบบหมุนเวียน
  4. เอ็กซเรย์ปอด
  5. การส่องกล้องหลอดลมด้วยไฟเบอร์ออปติก, การส่องกล้องตรวจหลอดลม
  6. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
  7. การตรวจสมรรถภาพปอด
  8. การตรวจชิ้นเนื้อจากหลอดลม หลอดลมฝอย และปอด

สิ่งที่ต้องตรวจสอบ?

ใครจะติดต่อได้บ้าง?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.