Antiphospholipid syndrome และความเสียหายของไต

กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด (APS) - ห้องปฏิบัติการทางคลินิกและอาการที่เกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์ของแอนติบอดีไปเรียม (APL) และโดดเด่นด้วยเส้นโลหิตดำและ / หรือหลอดเลือดแดงอุดตัน, ความล้มเหลวกำเริบภาวะเกล็ดเลือดต่ำ เป็นครั้งแรกที่โรคกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดก็อธิบาย G.Hughes ในปี 1983 ในผู้ป่วยที่มีแบบแผนโรคลูปัสและในช่วงปลายยุค 90 โอบอุ้มของศตวรรษที่ XX ที่มันถูกเรียกว่า "ฮิวจ์สซินโดรม" ในการรับรู้บทบาทของนักวิทยาศาสตร์ในการศึกษาพยาธิสภาพนี้

[1], [2], [3], [4], [5]

ระบาดวิทยา

กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดเช่นโรคลูปัส, พัฒนาส่วนใหญ่อยู่ในวัยหนุ่มในผู้หญิงเป็น 4-5 ครั้งบ่อยกว่าคน แต่ในปีที่ผ่านมามีแนวโน้มการเพิ่มขึ้นของอัตราการเกิดที่ผ่านมากลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดหลักที่ ความชุกที่แท้จริงของกลุ่ม antiphospholipid ในประชากรยังไม่ได้รับการจัดตั้งขึ้นในที่สุด ความถี่ของการตรวจสอบของแอนติบอดีเพื่อ phospholipids ในบุคคลที่มีสุขภาพดีเป็นค่าเฉลี่ย 6 (0-14)% แต่ titer สูงของพวกเขาเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของการเกิดลิ่มเลือดจะถูกบันทึกไว้ในเวลาน้อยกว่า 0.5% ของปกติ

ในผู้หญิงที่เป็นพยาธิวิทยาสูติศาสตร์กำเริบบ่อยๆแอนติบอดีเหล่านี้จะตรวจพบใน 5-15% ของกรณี ผู้ป่วยที่มีโรคลูปัส erythematosus อุบัติการณ์ของแอนติบอดีเพื่อ phospholipids เป็นค่าเฉลี่ย 40-60% แต่อาการทางคลินิกพัฒนากลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดน้อย: ความถี่ของภาวะแทรกซ้อนหลอดเลือดดำอุดตันในผู้ป่วยที่มีการปรากฏตัวของแอนติบอดี antiphospholipid ใน erythematosus โรคลูปัสถึง 35-42% ในขณะที่ ในกรณีที่ไม่มีพวกเขาไม่เกิน 12%

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

สาเหตุ antiphospholipid syndrome

ไม่ทราบสาเหตุของโรค antiphospholipid กลุ่มอาการแอนไทฟอส โฟไลปิด ที่พบมากที่สุดในการพัฒนาโรคไขข้อและภูมิส่วนใหญ่กับ  erythematosus  โรคลูปัส

การเพิ่มระดับของแอนติบอดีเพื่อ phospholipids ก็สังเกตเห็นเมื่อการติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัส ( Streptococcus  และ  Staphylococcus, เชื้อวัณโรคเอชไอวี, cytomegalovirus, Epstein-Barr, ไวรัสตับอักเสบซีและบีและจุลินทรีย์อื่น ๆ แม้ว่าการเกิดลิ่มเลือดในผู้ป่วยเหล่านี้จะหายาก), มะเร็ง, แอพลิเคชัน ยาบางตัว (hydralazine, isoniazid, ยาเม็ดคุมกำเนิด, interferons)

แอนติบอดีเพื่อ phospholipids - ประชากรที่แตกต่างกันของแอนติบอดีต่อแอนติเจนปัจจัยของประจุลบ phospholipids (ประจุลบ) และ / หรือ fosfolipidsvyazyvayuschim (ปัจจัย) โปรตีนในพลาสมา ในครอบครัวของแอนติบอดีต่อ phospholipids รวมแอนติบอดีซึ่งเป็นตัวกำหนดปฏิกิริยาบวกเท็จของ Wasserman; anticoagulant lupus (แอนติบอดีที่ยืดเวลาในการแข็งตัวของหลอดทดลองในการทดสอบการแข็งตัวของเอนไซม์ phospholipid-dependent) antibodies ที่ทำปฏิกิริยากับ cardiolipin AFL และ phospholipids อื่น ๆ

[12], [13]

อาการ antiphospholipid syndrome

อาการของกลุ่ม antiphospholipid แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญทางสถิติ ความหลากหลายของอาการทางคลินิกจะขึ้นอยู่กับการแปลของ thrombi ในหลอดเลือดแดงหลอดเลือดแดงหรือเส้นเลือดเล็ก ๆ ตามปกติการเกิดลิ่มเลือดอุดตันจะเกิดขึ้นอีกครั้งในหลอดเลือดดำหรือในหลอดเลือดแดง การรวมกันของการอุดตันของหลอดเลือดในหลอดเลือดและหลอดเลือดของเตียงหมุนเวียนเป็นรูปภาพทางคลินิกของการขาดสารอาหารที่มีหลายอวัยวะที่นำไปสู่ความผิดปกติของอวัยวะหลายอย่างในผู้ป่วยบางราย

[14], [15], [16], [17], [18],

รูปแบบ

ปัจจุบันปล่อยกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดรองที่เกี่ยวข้องส่วนใหญ่กับ erythematosus โรคลูปัสและหลักที่เพิ่มขึ้นในกรณีที่ไม่มีโรคอื่น ๆ และเห็นได้ชัดว่าเป็นรูปแบบ nosological อิสระ ตัวแปรพิเศษของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดถือว่าเป็นภัยพิบัติอันเนื่องมาจากความพ่ายแพ้ trombookklyuzivnym คมหลัก microvasculature ของอวัยวะที่สำคัญ (ไม่น้อยกว่าสามในเวลา) กับการพัฒนาของหลายอวัยวะล้มเหลวในช่วงเวลาหลายวันหลายสัปดาห์ กลุ่มอาการของโรคไตเป็นหลัก (primary antiphospholipid syndrome) คิดเป็น 53% รองลงมาคือ - 47%

[19], [20], [21], [22], [23]

การวินิจฉัย antiphospholipid syndrome

สัญญาณลักษณะของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด thrombocytopenia มักจะอ่อน (นับเกล็ดเลือดเป็น 100 000-50 000 1 ลิตร) และไม่ได้มาพร้อมกับภาวะแทรกซ้อนเลือดออกและคูมบ์สบวกโรคโลหิตจาง hemolytic ในบางกรณีมีการรวมกันของ thrombocytopenia มีโรคโลหิตจาง hemolytic (ซินโดรมอีแวนส์) ในผู้ป่วยที่มีโรคไตโรคที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดภัยพิบัติอาจจะพัฒนาเป็นโรคโลหิตจาง hemolytic คูมบ์สลบ (microangiopathic) ผู้ป่วยที่มีการปรากฏตัวของโรคลูปัสสารกันเลือดแข็งในเลือดอาจยาวของเปิดใช้งานเวลา thromboplastin บางส่วนและ prothrombin เวลา

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

การรักษา antiphospholipid syndrome

ไม่ได้มีการระบุถึงการรักษา antiphospholipid syndrome และความเสียหายของไตเนื่องจากไม่มีการศึกษาเปรียบเทียบที่มีการควบคุมขนาดใหญ่จนถึงปัจจุบันเพื่อประเมินประสิทธิภาพของยาที่แตกต่างกันสำหรับพยาธิวิทยานี้

• ในการรักษาผู้ป่วยที่มีกลุ่ม antiphospholipid ทุติยภูมิภายในกรอบของ lupus erythematosus ระบบ glucocorticoids และ cytostatic drugs จะใช้ในปริมาณที่กำหนดโดยกิจกรรมของโรค การปราบปรามของกิจกรรมของโรคพื้นฐานเป็นกฎนำไปสู่การหายตัวไปของสัญญาณของกลุ่มอาการ antiphospholipid ในกลุ่ม antiphospholipid หลักไม่ใช้ยา glucocorticoids และ cytotoxic
• แม้จะมีความจริงที่ว่าการรักษาด้วยการใช้ยาและยาเสพติดพิษนำไปสู่การฟื้นฟู APL titer และการหายตัวไปของโรคลูปัสสารกันเลือดแข็งในเลือดก็ไม่ได้กำจัด hypercoagulable และ Prednisolone แม้ความแข็งแกร่งของมันที่ช่วยให้เงื่อนไขสำหรับการกำเริบของลิ่มเลือดอุดตันในเตียงหลอดเลือดต่าง ๆ รวมทั้งในกระแสเลือด ไต ในเรื่องนี้ในการรักษาผู้ป่วยโรคไตที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดที่สารกันเลือดแข็งควรจะบริหารเป็นอย่างเดียวหรือใช้ร่วมกับตัวแทนยาต้านเกล็ดเลือด ขจัดสาเหตุของไตขาดเลือด (อุดหลอดเลือดดำอุดตันของเส้นเลือด intrarenal) ที่ anticoagulants สามารถเรียกคืนการไหลของเลือดไตและนำไปสู่การปรับปรุงในการทำงานของไตหรือชะลอการลุกลามของโรคไตวายซึ่ง แต่ต้องได้รับการยืนยันในหลักสูตรของการศึกษาเพื่อประเมินประสิทธิภาพทางคลินิกของทั้งสอง anticoagulants ตรงและทางอ้อมในผู้ป่วย โรคไตอักเสบที่เกี่ยวกับโรคไต - antiphospholipid