การวินิจฉัยโรค antiphospholipid

Antiphospholipid syndrome (APS) เป็นกลุ่มของโรคเกี่ยวกับโรคไขข้อและมีลักษณะเป็น autoantibodies กับ phospholipids สาเหตุของการก่อตัวของ autoantibodies ไม่ได้ถูกกำหนดขึ้นอย่างแม่นยำ เป็นที่เชื่อกันว่าไวรัสส่วนใหญ่ของมนุษย์เป็น tropic กับ endothelium หลอดเลือด ไวรัสเหล่านี้ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาและการทำงานในเซลล์ นี้เกิดขึ้นเมื่อการทำลายของเยื่อฐานของผนังหลอดเลือดเนื่องจาก endothelial ความเสียหายที่นำไปสู่การเปิดใช้งานของปัจจัยสิบ (Hageman) การแข็งตัวของเลือดและการพัฒนาของ hypercoagulation และการสร้าง autoantibodies autoantibodies ป้องกันโปรตีน endothelial เมมเบรน (โปรตีน C, S, thrombomodulin) ซึ่งจะช่วยป้องกันการเกิดลิ่มเลือดยับยั้งการกระตุ้นการทำงานขององค์ประกอบของการแข็งตัวน้ำตกที่ยับยั้งการผลิตของ prostacyclin และ ATIII มีผลทำให้เกิดความเสียหายโดยตรงต่อเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือด ปฏิสัมพันธ์ของแอนติบอดีเพื่อ phospholipids ของเยื่อหุ้มเซลล์จะนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างและการเผาผลาญอาหารในเยื่อหุ้มที่การหยุดชะงักของการทำงานของเซลล์ชะงักงันของเลือดในเส้นเลือดฝอยและ venules อุดตัน

ในผู้ป่วยบางรายกลุ่มอาการ antiphospholipid แสดงอาการเลือดออกในหลอดเลือดดำส่วนใหญ่ในคนอื่น ๆ โรคหลอดเลือดสมองอื่น ๆ ได้แก่ พยาธิวิทยาทางสูติกรรมหรือการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน

ความถี่ของกลุ่มอาการ antiphospholipid ในสภาวะที่ต่างกัน

รัฐ	อัตรา%
การอุดตันของหลอดเลือดดำกำเริบ	28-71
การคลอดก่อนกำหนดเป็นนิสัย	28-64
โรคไขสันหลังอักเสบ	50
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ	27-33
Hemolytic anemia	38
การเกิดลิ่มเลือดจากหลอดเลือดแดง	25-31
คำแนะนำตาข่าย	25
ความดันโลหิตสูงในปอด	20-40

เกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยโรค antiphospholipid ได้จัดทำขึ้นในปีพ. ศ. 2541 ที่งาน VIII International Symposium เรื่อง Antiphospholipid AT ในซัปโปโร (ญี่ปุ่น)

เกณฑ์ทางคลินิกและห้องปฏิบัติการสำหรับการวินิจฉัยโรค antiphospholipid

เกณฑ์ทางคลินิก

• การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือด

อาการทางคลินิกอย่างน้อยหนึ่งตอนของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันเส้นเลือดหรือการเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดขนาดเล็กในเนื้อเยื่อหรืออวัยวะใด ๆ การแข็งตัวของเลือดควรได้รับการยืนยันโดยภาพของการสแกน Doppler อัลตราซาวนด์หรือข้อมูลการตรวจทางห้องปฏิบัติการยกเว้นการเกิดลิ่มเลือดอุดตันที่ผิวเผิน ในการตรวจสอบทางเนื้อเยื่อการแข็งตัวของเลือดควรจะแสดงด้วยการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในผนังหลอดเลือดอักเสบ

 

• โรคของหญิงตั้งครรภ์

หนึ่งหรือมากกว่าหนึ่งกรณีที่ไม่สามารถอธิบายได้ของการตายของทารกในครรภ์ปกติ morphologically ที่สัปดาห์ที่ 10 หรือต่อมาของการตั้งครรภ์ตามปกติและลักษณะทางสัณฐานวิทยาของทารกในครรภ์ปกติควรจะมีเอกสารโดยข้อมูลอัลตราซาวด์หรือโดยการตรวจทารกในครรภ์โดยตรง,

หรือ

:

หนึ่งหรือหลายกรณีของการคลอดก่อนกำหนดของทารกในครรภ์ปกติ morphologically โดยสัปดาห์ที่ 34 ของการตั้งครรภ์หรือก่อนหน้านี้เนื่องจาก preeclampsia รุนแรงหรือ eclampsia หรือความไม่เพียงพอรกไม่รุนแรง,

หรือสามหรือมากกว่าการทำแท้งตามลำดับก่อนคลอด 10 สัปดาห์ที่มีความผิดปกติทางพยาธิวิทยาหรือกายวิภาคหรือความผิดปกติของฮอร์โมนและสาเหตุของโครโมโซมควรได้รับการยกเว้นจากบิดาและมารดา

เกณฑ์การทดลอง

1. แอนติบอดี anticardiolipin IgG และ / หรือระดับ IgM ระดับปานกลางหรือสูงของ 2 หรือมากกว่าการศึกษาที่ได้รับกับช่วงเวลาอย่างน้อย 6 สัปดาห์, วัดจากมาตรฐานวิธี ELISA สำหรับเบต้า₂แอนติบอดี -glycoprotein-1 ขึ้นอยู่กับ anticardiolipin
2. สารกันเลือดแข็งโรคลูปัสในเชิงบวกในพลาสม่าที่ 2 หรือมากกว่าการศึกษาที่ได้รับในช่วงเวลาไม่น้อยกว่า 6 สัปดาห์ด้วยกันเลือดแข็งที่ควรได้รับการพิจารณาตามคำแนะนำของสมาคมระหว่างประเทศเกี่ยวกับการอุดตันและ Haemostasis ในขั้นตอนต่อไปนี้:
   • การสร้างความเป็นจริงของการยืดตัวของระยะเวลาที่พึ่งพา phospholipid ขึ้นจากการแข็งตัวของพลาสมาโดยการตรวจคัดกรองเช่น APTT, เวลาร่วม aline, การทดสอบการเจือจางของรัสเซลเวลา prothrombin ด้วยการเจือจาง
   • ไม่สามารถแก้ไขเวลาในการตรวจคัดกรองได้โดยการผสมกับพลาสม่าที่ไม่ใช่เกล็ดเลือดปกติ
   • ลดระยะเวลาของการตรวจคัดกรองหรือทำให้เป็นมาตรฐานหลังจากเพิ่มส่วนเกินของ phospholipids ลงในพลาสมาทดสอบและไม่รวมถึงอาการ coagulopathies อื่น ๆ เช่นการปรากฏตัวของตัวยับยั้งของปัจจัย VIII หรือ heparin

ข้อกำหนดในการวินิจฉัย

มีการตรวจทางห้องปฏิบัติการอย่างน้อยหนึ่งทางคลินิกและหนึ่งห้องปฏิบัติการ

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]