ซินโดรมของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic

Amyotrophic เส้นโลหิตตีบด้านข้าง (Charcot's disease (Gehrig's disease), Gehrig's disease) - การวินิจฉัยความรับผิดชอบเทียบเท่ากับแพทย์ "ประโยค».

การวินิจฉัยโรคนี้ไม่ใช่เรื่องง่ายเสมอไปเพราะในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาช่วงของโรคได้ขยายตัวอย่างมากในอาการทางคลินิกที่สามารถสังเกตได้ไม่ใช่โรค แต่เป็นกลุ่มอาการของเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic ดังนั้นงานที่สำคัญที่สุดคือการแยกแยะความแตกต่างของโรค Charcot จากโรคหลอดเลือดตีบด้านข้างของ amyotrophic และชี้แจงสาเหตุของโรคหลังคลอด.

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic เป็นโรคอินทรีย์ที่รุนแรงของสาเหตุที่ไม่ชัดเจนโดยความพ่ายแพ้ของ motoneurons ด้านบนและล่างขั้นก้าวหน้าและสิ้นสุดย่อมกับผลร้ายแรง.

อาการของ amyotrophic ด้านข้างเส้นโลหิตตีบ

อาการของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ตามคำนิยามนี้จะลดลงอาการ motoneuron แผลรวมทั้งความอ่อนแอฝ่อ fasciculations และตะคริวและอาการของระบบทางเดิน corticospinal ความเสียหาย - เกร็งและการเพิ่มขึ้นของเอ็นไวกับการตอบสนองทางพยาธิวิทยาในกรณีที่ไม่มีความผิดปกติทางประสาทสัมผัส อาจเกี่ยวข้องกับการขุดเจาะ Cortico-bulbar การเสริมสร้างการพัฒนาแล้วโรคที่ระดับก้านสมองที่ โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง - โรคของผู้ใหญ่และไม่ได้เริ่มต้นในคนอายุน้อยกว่า 16 ปี

เครื่องหมายทางคลินิกที่สำคัญที่สุดในระยะเริ่มแรกของเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic คือการยุบตัวของกล้ามเนื้อแบบไม่สมมาตรกับ hyperreflexia (เช่นเดียวกับ fasciculations และ cramps) โรคนี้สามารถเริ่มต้นด้วยกล้ามเนื้อที่มีเส้น striated สูง (progressive pseudobulbar อัมพาต), bulbar ("progressive bulbar อัมพฤกษ์"), cervicothoracic และ lumbosacral forms จะโดดเด่น) ความตายมักเกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจประมาณ 3-5 ปี

อาการที่พบบ่อยที่สุดของ amyotrophic ข้างตีบที่เกิดขึ้นในประมาณ 40% ของผู้ป่วยที่เป็นจุดอ่อนของความก้าวหน้าของกล้ามเนื้อของแขนหนึ่งซึ่งโดยปกติจะเริ่มต้นด้วยการแปรง (เริ่มต้นด้วยกล้ามเนื้ออยู่ชิดสะท้อนให้เห็นถึงศูนย์รวมที่ดีของการเกิดโรค) ถ้าการโจมตีของโรคมีความสัมพันธ์กับลักษณะของความอ่อนแอในกล้ามเนื้อของมือแล้วมักจะกล้ามเนื้อของ tenar ที่มีส่วนเกี่ยวข้องในรูปแบบของความอ่อนแอของการเหนี่ยวนำ (ลด) และความขัดแย้งของนิ้วหัวแม่มือ การจับนิ้วหัวแม่มือและนิ้วชี้ทำให้ยากต่อการจับภาพและนำไปสู่การละเมิดการควบคุมมอเตอร์ที่ดี ผู้ป่วยรู้สึกลำบากเมื่อหยิบขึ้นมาชิ้นเล็ก ๆ และเมื่อแต่งตัว (ปุ่ม) ถ้ามือชั้นนำได้รับผลกระทบมีความยากลำบากในการเขียนเช่นเดียวกับในกิจกรรมประจำวันของครอบครัว

ในหลักสูตรปกติของโรคมีการมีส่วนร่วมอย่างต่อเนื่องมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้ออื่น ๆ ของแขนขาเดียวกันและจากนั้นการแพร่กระจายไปยังแขนอื่น ๆ ก่อนที่จะลดลงแขนขาหรือกล้ามเนื้อกระเปาะได้รับผลกระทบ โรคสามารถเริ่มต้นด้วยกล้ามเนื้อของใบหน้าหรือปากและลิ้นกับกล้ามเนื้อของลำตัว (extensors ประสบ flexors มากขึ้น) หรือขาลดลง ในเวลาเดียวกันการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อใหม่ไม่เคย "catches up" กับกล้ามเนื้อจากการที่โรคเริ่ม ดังนั้นอายุขัยที่สั้นที่สุดจะสังเกตเห็นได้ในรูปแบบกระเปาะ: ผู้ป่วยเสียชีวิตจากความผิดปกติของกระเปาะที่เหลืออยู่บนเท้าของพวกเขา (ผู้ป่วยไม่มีเวลาที่จะมีชีวิตอยู่กับอัมพาตขา) รูปแบบที่ค่อนข้างดี - lumbosacral

ในรูปแบบกระเปาะมีบางรูปแบบของการรวมกันของอาการของอัมพาต bulbar และ pseudobulbar ซึ่งเป็นที่ประจักษ์ส่วนใหญ่โดย dysarthria และ dysphagia และจากนั้นโดยความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจ ลักษณะอาการของเกือบทุกรูปแบบของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic คือการเพิ่มขึ้นในช่วงต้นของการสะท้อนกลับขากรรไกรล่าง อาการกลืนลำบากเมื่อกลืนอาหารเหลวจะสังเกตได้บ่อยกว่ายากแม้ว่าการกลืนอาหารที่เป็นของแข็งในขณะที่โรคดำเนินไปจะกลายเป็นเรื่องยากขึ้น ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อเคี้ยวพัฒนาเพดานอ่อนแขวนลิ้นในปากไม่นิ่งและไม่เป็นระเบียบ มี anarthria ไหลต่อเนื่องของน้ำลายไม่สามารถที่จะกลืน ความเสี่ยงต่อการเป็นโรคปอดบวมที่เพิ่มขึ้น นอกจากนี้ยังเป็นประโยชน์ที่ต้องจำไว้ว่า krampi (โดยทั่วไปทั่วไป) จะสังเกตเห็นในผู้ป่วยทุกรายที่มี ALS และมักเป็นอาการแรกของโรค

เป็นลักษณะที่ทำให้เกิดการฝ่อได้ตลอดระยะเวลาของโรคได้อย่างชัดเจน Tenar, hypotenar, interosseous กล้ามเนื้อและ deltoid จะทึ่งในมือ; บนขา - กล้ามเนื้อที่ดำเนินการดัดหลังของเท้า; ในกล้ามเนื้อกระเปาะ - กล้ามเนื้อของลิ้นและเพดานอ่อน

กล้ามเนื้อออสเทติกมอเตอร์มีความทนทานต่อเส้นใยด้านข้างของ amyotrophic มากที่สุด ความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูดถือเป็นเรื่องที่หาได้ยากในโรคนี้ ลักษณะที่น่าสนใจอื่น ๆ ของเส้นโลหิตตีบด้านข้างคือการขาด decubitus แม้ในผู้ป่วยที่เป็นอัมพาตและ bedridden (ตรึง) เป็นเวลานาน เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่าภาวะสมองเสื่อมเป็นสิ่งที่หาได้ยากในเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic (ยกเว้นบางกลุ่มย่อย ได้แก่ รูปแบบครอบครัวและโรคพาร์กินสัน - BAS depementia ที่เกาะกวม)

รูปแบบที่มีส่วนร่วมของ motoneurons บนและล่างจะอธิบายด้วยความโดดเด่นของแผลบน (pyramidal syndrome ใน "primary sclerosis") หรือลด motoneuron (antero-neural syndrome)

ในระหว่างการศึกษาเกี่ยวกับพารากอนค่าการวินิจฉัยที่สำคัญที่สุดคือ electroneuromyography เปิดเผยเซลล์เกิดความเสียหายอย่างกว้างขวางด้านหน้าฮอร์น (แม้ในกล้ามเนื้อเหมือนเดิมทางคลินิก) กับ fibrillations, fasciculations คลื่นบวกการเปลี่ยนแปลงศักยภาพหน่วยมอเตอร์ (เพิ่มระยะเวลาและความกว้างของพวกเขา) ที่ความเร็วปกติของการกระตุ้นของเส้นใยประสาท เนื้อหาของ CK ในพลาสมาจะเพิ่มขึ้นเล็กน้อย

การวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคเกี่ยวกับเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic (อ้างอิงจาก Swash M. , Leigh P 1992)

สำหรับการวินิจฉัย amyotrophic ด้านข้างเส้นโลหิตตีบการปรากฏตัวของ:

• อาการของความเสียหายของเซลล์ประสาทที่ลดลง (รวมถึงการยืนยัน EMG ในกล้ามเนื้อรักษาทางคลินิก)
• อาการของความรักของเซลล์ประสาทบนมีความก้าวหน้า

[1], [2], [3], [4], [5],

เกณฑ์การยกเว้น amyotrophic ด้านข้างเส้นโลหิตตีบ (เกณฑ์การวินิจฉัยเชิงลบ)

การวินิจฉัยโรค amyotrophic lateral sclerosis ต้องไม่มี

• ความรู้สึกผิดปกติ
• ความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูด
• ความผิดปกติของภาพ
• ความผิดปกติของพืช
• โรคพาร์คินสัน
• ภาวะสมองเสื่อมในผู้ป่วยอัลไซเมอร์
• ALS - เลียนแบบ syndromes

[6], [7], [8],

เกณฑ์สำหรับการยืนยันของ amyotrophic ด้านข้างเส้นโลหิตตีบ

การวินิจฉัยโรค amyotrophic lateral sclerosis ได้รับการยืนยัน:

Fasciculations ในหนึ่งหรือหลายภูมิภาคของ EMG สัญญาณของ neuronopathy โดยอัตราปกติของการกระตุ้นของเส้นประสาทยนต์และประสาทสัมผัส (แฝงยนต์ระยะไกลสามารถเพิ่มขึ้น) โดยไม่มีการบล็อกของการนำ

[9], [10]

ประเภทวินิจฉัยของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic

เส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic ที่สำคัญ: การปรากฏตัวของอาการของเซลล์ประสาทด้านล่างรวมทั้งอาการของอาการบาดเจ็บของเซลล์ประสาทส่วนบนใน 3 บริเวณของร่างกาย

น่าจะเป็นเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic:อาการของมอเตอร์เซลล์ประสาทลดลงบวกกับอาการของมอเตอร์เซลล์ประสาทบนใน 2 ภูมิภาคของร่างกายที่มีอาการของอาการบนมอเตอร์เซลล์ประสาท rostral กับมอเตอร์เซลล์ประสาทที่ต่ำกว่า

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เป็นไปได้อาการของมอเตอร์เซลล์ประสาทลดลงบวกกับอาการของมอเตอร์เซลล์ประสาทบนในภูมิภาคหนึ่งของร่างกายหรืออาการของมอเตอร์เซลล์ประสาทบนใน 2 หรือ 3 ภูมิภาคของร่างกายเช่น monomelichesky Amyotrophic ข้างตีบ (อาการของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ในแขนขา), อัมพาต bulbar ก้าวหน้า และเส้นโลหิตตีบด้านข้างต้น

ข้อสงสัยของ amyotrophic ด้านข้างเส้นโลหิตตีบ:อาการของเซลล์ประสาทที่ต่ำกว่าใน 2 หรือ 3 ภูมิภาคเช่นการฝ่อของกล้ามเนื้อก้าวหน้าหรืออาการผิดปกติอื่น ๆ

เพื่อชี้แจงการวินิจฉัยและการวินิจฉัยที่แตกต่างด้วยเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic แนะนำให้ทำดังนี้:

• การตรวจเลือด (ESR, การตรวจเลือดทางโลหิตวิทยาและทางชีวเคมี);
• ภาพรังสีของหน้าอก;
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ;
• การวิจัยการทำงานของต่อมไทรอยด์
• การตรวจหาวิตามินบี 12 และกรดโฟลิคในเลือด
• Creatine kinase ในซีรั่ม;
• กรมอนามัย
• MRI ของศีรษะและหากจำเป็นไขสันหลังอักเสบ;
• Lyumbalnayapunktsiya

[11], [12], [13], [14],

Syndromes ที่เลียนแบบหรือคล้ายคลึงกับเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic

1. ไขสันหลังอันได้รับบาดเจ็บ:
   1. myelopathy ปากมดลูก
   2. myelopathies อื่น ๆ (รังสี, vacuolar กับโรคเอดส์, บาดเจ็บไฟฟ้า)
   3. เนื้องอกในช่องท้องของเส้นประสาทไขสันหลังกา
   4. Syringomyelia (รูปหน้าอก)
   5. การย่อยสลายไขสันหลังอักเสบแบบกึ่งเฉียบพลัน (ไม่เพียงพอของวิตามินบี 12)
   6. paraparesis กระตุกครอบครัว
   7. การเจริญเติบโตของกระดูกสันหลังฟัน (bulbospinal and other forms)
   8. ดาวน์ซินโดร Postpolio
2. Lymphogranulomatosis และ lymphomas ที่เป็นมะเร็ง
3. Gangliosidase GM2
4. การทำให้เป็นพิษด้วยโลหะหนัก (ตะกั่วและปรอท)
5. ดาวน์ซินโดรมของ ALS ใน paraproteinemia
6. โรค Creutzfeldt - ยาโคบ
7. multifocal motor neuropathy
8. Axonal neuropathy ในโรค Lyme
9. Endocrinopathies
10. กลุ่มอาการ Malabsorption
11. fasciculations อ่อนโยน
12. ระบบประสาทส่วนกลาง
13. เส้นโลหิตตีบด้านหลัก

การบาดเจ็บไขสันหลังรัง

Myelopathy ปากมดลูกในหมู่อาการทางระบบประสาทอื่น ๆ มักจะตรวจพบและอาการทั่วไปของด้านข้าง amyotrophic เส้นโลหิตตีบด้วย hypotrophy (โดยปกติในมือ) fasciculations เกร็งและเส้นเอ็น giperefleksiey (ปกติบนขา) กลุ่มอาการของ amyotrophic lateral sclerosis ในภาพของ myelopathy ปากมดลูก spondylogenous แตกต่างกันค่อนข้างแน่นอนที่ดีและการพยากรณ์โรค

การวินิจฉัยโรคได้รับการยืนยันจากการตรวจสอบของอาการทางระบบประสาทอื่น ๆ ของ myelopathy ปากมดลูก (รวมถึงการรบกวน zadnestolbovyh ประสาทสัมผัสและความผิดปกติของการทำงานของกระเพาะปัสสาวะบางครั้ง) และการศึกษาการถ่ายภาพของกระดูกสันหลังส่วนคอและไขสันหลัง

Myelopathy อื่น ๆ (การแผ่รังสี myelopathy vacuolar ในการติดเชื้อเอชไอวีผลกระทบของการบาดเจ็บทางไฟฟ้า) ยังสามารถแสดงให้เห็นถึงโรคที่คล้ายกันหรือคล้ายคลึงกันของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic

เนื้องอกในช่องท้องของเส้นประสาทไขสันหลังูที่ระดับ cervicothoracic สามารถประจักษ์ในขั้นตอนบางอย่างหมดจดอาการยนต์เตือนความทรงจำของรูปแบบปากมดลูก - ทรวงอกของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ดังนั้นผู้ป่วยที่มีอาการ spastico-paretic atrophies บนแขนและ paraparesis กระตุกในขาต้องมีการตรวจอย่างละเอียดเพื่อไม่ให้เกิดการบีบอัดไขสันหลังูที่ระดับคอและ cervicothoracic

Syringomyelia (โดยเฉพาะรูปหน้า anterolateral ของมัน) ที่ระดับของไขสันหลังอักเสบนี้สามารถปรากฏตัวเองในภาพทางคลินิกที่คล้ายกัน บทบาทที่สำคัญในการรับรู้คือการตรวจจับความผิดปกติทางประสาทสัมผัสและการตรวจสอบ neuroimaging

กึ่งเฉียบพลันเสื่อมรวมของเส้นประสาทไขสันหลังในการขาดวิตามินบี 12 หรือกรดโฟลิก (ปู่ myelosis) มักจะพัฒนาในอาการ malabsorption somatogenic ประจักษ์ในกรณีทั่วไปอาการและรอยโรคที่คอลัมน์ด้านข้างด้านหลังของเส้นประสาทไขสันหลังในระดับปากมดลูกและทรวงอก การปรากฏตัวของ paraparesis กระตุกต่ำกว่าที่มีการตอบสนองทางพยาธิวิทยาในกรณีที่ไม่มีการตอบสนองของเส้นเอ็นทำให้บางครั้งความแตกต่างของโรคนี้จากเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic การวินิจฉัยจะช่วยให้การปรากฏตัวของความผิดปกติทางประสาทสัมผัส (ความผิดปกติของความไวลึกและตื้น) ataxia และบางครั้ง - ความผิดปกติของกระดูกเชิงกรานเช่นเดียวกับบัตรประจำตัวของโรคร่างกาย (โรคโลหิตจางโรคกระเพาะภาษาของรัฐอื่น ๆ ) ความสำคัญของการวินิจฉัยคือการศึกษาระดับวิตามินบี 12 และกรดโฟลิคในเลือด

Paraparesis กระตุกครอบครัว (paraplegia) Strympel หมายถึงโรคทางพันธุกรรมของ motoneuron ด้านบน เนื่องจากมีรูปแบบของเส้นโลหิตตีบด้านข้างซึ่งเป็น amyotrophic ที่มีแผลเด่นเด่นของ motoneuron ส่วนบนการวินิจฉัยที่แตกต่างกันระหว่างพวกเขาบางครั้งก็มีความเกี่ยวข้องมาก นอกจากนี้ยังมีตัวแปรที่หายากของโรคนี้ ("paraparesis กระตุกเกี่ยวกับพันธุกรรมกับ amyotrophy ไกล") ซึ่งในครั้งแรกของทั้งหมดที่มันเป็นสิ่งที่จำเป็นในการยกเว้น amyotrophic เส้นโลหิตตีบด้านข้าง การวินิจฉัยจะช่วยให้ประวัติครอบครัวของโรค Stryumpel และหลักสูตรที่เป็นประโยชน์มากขึ้น

Amyotrophies กระดูกสันหลังก้าวหน้า

1. myasthenia X-เชื่อมโยง amyotrophy สเตฟานีเคนเนดี้ Chukagoshi เกิดขึ้นเกือบเฉพาะในเพศชายด้วยการเปิดตัวของโรคมักจะ 2-3 ทศวรรษที่ผ่านมาของชีวิตและเป็นที่ประจักษ์ Fasciculations ตัวแทน (ที่ด้านล่าง) และกลุ่มอาการของโรคอัมพาตตีบในแขนขา (มือเริ่มต้นด้วย) และโรค bulbar แบบหยาบ ประวัติครอบครัวที่มีลักษณะเฉพาะช่วงเวลาแห่งความอ่อนแอและกลุ่มอาการผิดปกติของต่อมไร้ท่อ (gynecomastia เกิดขึ้นใน 50% ของผู้ป่วย) บางครั้งก็มีอาการสั่นสะเก็ด เป็นหลักสูตรที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย (เมื่อเทียบกับเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic)
2. รูปแบบ bulbar ก้าวหน้าเด็ก amyotrophy กระดูกสันหลัง (โรคโกฟาซิโอ-Londe) คือการสืบทอดในลักษณะ autosomal ถอยเริ่มต้นที่อายุ 1-12 ปีและเป็นที่ประจักษ์โดยอัมพาต bulbar ก้าวหน้าไปสู่การพัฒนากลืนลำบากน้ำลายไหลรุนแรงซ้ำการติดเชื้อทางเดินหายใจและความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจ สามารถพัฒนาความสูญเสียน้ำหนักทั่วไปลดลงเอ็นไว, ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อใบหน้า, oftalmoparez
3. การวินิจฉัยแยกโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic อาจต้องใช้รูปแบบอื่น ๆ amyotrophy กระดูกสันหลังก้าวหน้า (proximal, ปลาย skapulo-peroneal, oculo-คอหอย et al.) ซึ่งแตกต่างจากเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ทุกรูปแบบของ amyotrophy กระดูกสันหลังก้าวหน้า (PSA) มีลักษณะรอยโรคเฉพาะมอเตอร์เซลล์ประสาทที่ต่ำกว่า พวกเขาทุกคนแสดงให้เห็นถึงการฝ่อของกล้ามเนื้อและความอ่อนแอ Fasciculations ไม่พร้อมใช้งานเสมอ ไม่มีการรบกวนทางประสาทสัมผัส ฟังก์ชั่นของกล้ามเนื้อหูรูดเป็นเรื่องปกติ ซึ่งแตกต่างจากเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ประจักษ์แล้วใน PSA เปิดกล้ามเนื้อลีบสมมาตรอย่างพอเพียงและมีการพยากรณ์โรคที่ดีมาก ไม่มีอาการของความเสียหายที่เกิดจาก motoneuron ส่วนบน (pyramidal signs) สำหรับการวินิจฉัยการศึกษา EMG มีความสำคัญอย่างยิ่ง

ดาวน์ซินโดร Postpolio

ประมาณหนึ่งในสี่ของผู้ป่วยที่มีภาวะขาดแคลนที่เหลือหลังจากที่โรคโปลิโอย้ายหลังจาก 20-30 ปีพัฒนาความอ่อนแอและการเสื่อมของกล้ามเนื้อก่อนหน้านี้ได้รับผลกระทบและไม่ได้รับผลกระทบก่อนหน้านี้ (post-poliomyelitis syndrome) โดยปกติความอ่อนแอจะพัฒนาช้ามากและไม่ถึงระดับที่มีนัยสำคัญ ลักษณะของโรคนี้ไม่ได้เป็นที่เข้าใจกันโดยสิ้นเชิง ในกรณีเหล่านี้อาจจำเป็นต้องมีการวินิจฉัยที่แตกต่างด้วยเส้นโลหิตตีบด้านข้างซึ่งเป็นสาเหตุของการเกิด amyotrophic เกณฑ์ข้างต้นสำหรับการวินิจฉัยโรคข้างเคียง amyotrophic ใช้

Lymphogranulomatosis และมะเร็งต่อมน้ำเหลือง

โรคเหล่านี้อาจมีความซับซ้อนโดยโรค paraneoplastic ในรูปแบบของโรคประสาทยนต์ต่ำซึ่งไม่ได้แตกต่างจากเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic (แต่ก็ยังคงไหลของมันเป็นมากขึ้นใจดีกับการปรับปรุงในผู้ป่วยบางราย) อาการเด่นของ motoneuron ต่ำมีอิทธิพลกับ subocute อ่อนแออ่อนแอ atcphy และ fasciculations ในกรณีที่ไม่มีอาการปวด ความอ่อนแอมักไม่สมดุล; ส่วนใหญ่ประสบขาลดลง เมื่อศึกษาแรงกระตุ้นของเส้นประสาทการหย่อนคล้อยของเซลล์จะถูกบันทึกไว้ในรูปแบบของการเป็นสื่อกระแสไฟฟ้าตามเส้นประสาทของมอเตอร์ อ่อนแอก่อน lymphoma หรือในทางกลับกัน

Gangliosidase GM2

ขาด Hexosaminidase ประเภทในผู้ใหญ่ซึ่งเป็น phenomenologically แตกต่างจากที่รู้จักกันดีโรค Tay-Sachs ในเด็กทารกสามารถมาพร้อมกับอาการที่ชวนให้นึกถึงโรคมอเตอร์เซลล์ประสาท การแสดงออกของการขาดความสามารถในการเป็น hexosaminidase ชนิด A ในผู้ใหญ่มีความหลากหลายและสามารถมีลักษณะคล้ายคลึงกับ amyotrophic lateral sclerosis และ progressive spinal amyotrophy จีโนไทป์ใกล้เคียงอื่นซึ่งขึ้นอยู่กับการขาดของ hexosaminidase ชนิด A และ B (โรค Sendhoff) อาจจะมาพร้อมกับอาการเตือนความทรงจำของโรคกล้ามเนื้อเซลล์ประสาท แม้ว่าอาการของโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic เห็นได้ชัดคืออาการหลักของโรค hexosaminidase เอในผู้ใหญ่อาการทางคลินิกของคลื่นก็ยังคงช่วยให้คิดว่ามันจะขึ้นอยู่กับความเสื่อม multisystem

การทำให้เป็นพิษด้วยโลหะหนัก (ตะกั่วและปรอท)

ความเป็นพิษเหล่านี้ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งปรอท) ปัจจุบันหาได้ยาก แต่สามารถก่อให้เกิดโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic ที่มีบาดแผลที่เด่นชัดของเซลล์ประสาทที่ต่ำกว่า

ซินโดรมของเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic ที่มี paraproteinemia

Paraproteinemia - ชนิด Dysproteinemia ซึ่งเป็นลักษณะการปรากฏตัวของโปรตีนในเลือดผิดปกติ (paraprotein) จากกลุ่มผู้ immunoglobulins มันเกี่ยวข้อง paraproteinemia หลาย myeloma macroglobulinemia Waldenströmของ myeloma osteoskleroticheskaya (มัก) amyloidosis หลักและ plasmacytoma paraproteinemia กำเนิดไม่ชัดเจน พื้นฐานของภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทบางส่วนในโรคเหล่านี้คือการก่อตัวของแอนติบอดีเพื่อส่วนประกอบไมอีลินหรือซอน ส่วนใหญ่มักจะสังเกต polyneuropathy (รวมถึงภาพ POEMS ซินโดรม) เป็น ataxia สมองน้อยน้อยกว่าปกติปรากฏการณ์ Raynaud แต่ตั้งแต่ปี ค.ศ. 1968 และเมื่อเวลาผ่านไปจะเรียกว่ากลุ่มอาการของโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้างตีบ (มอเตอร์ neyronopatiya) ที่มีความอ่อนแอและ fasciculations Paraproteinemia opisana.kak คลาสสิก ALS และในซินโดรมศูนย์รวมเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic กับความก้าวหน้าช้า (ในกรณีที่หายาก, การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันและ plasmapheresis นำไปสู่การปรับปรุงบางอย่างอยู่ในสภาพ)

โรค Creutzfeldt-Jakob

โรค Creutzfeldt-Jakob เป็นกลุ่มของโรคพรีออนและเริ่มขึ้นในกรณีปกติเมื่ออายุ 50-60 ปี; มันมีกระแส subchronic (ปกติ 1-2 ปี) กับผลร้ายแรง สำหรับโรค Creutzfeldt-Jakob โดดเด่นด้วยการรวมกันของภาวะสมองเสื่อม, อาการ extrapyramidal (akinetic แข็ง myoclonus, สโทเนียสั่น) และสมองน้อย, perednerogovyh และสัญญาณเสี้ยม มักมีอาการชักเป็นโรคลมชัก สำหรับการวินิจฉัยความสำคัญอยู่ติดกับการรวมกันของภาวะสมองเสื่อมและ myoclonus กับการเปลี่ยนแปลงทั่วไปในสมอง (และรูปแบบเฉียบพลันกิจกรรมหลายเฟส triphasic กับความกว้างของ 200 microvolts ที่เกิดขึ้นกับความถี่ของการต่อวินาที 1.5-2 ก) บนพื้นหลังของสุราองค์ประกอบปกติ

[15], [16], [17], [18]

Multifocal motor neuropathy

โรคระบบประสาทของกล้ามเนื้อหลายแขนงที่มีการดูดกลืนแสงพบได้ส่วนใหญ่ในผู้ชายและมีลักษณะเฉพาะทางคลินิกโดยความอ่อนแอของอวัยวะที่ไม่สมดุลในแขนขาโดยไม่มีอาการรบกวนทางประสาทสัมผัส (หรือน้อยที่สุด) ความอ่อนแอมักจะเป็น (ใน 90%) แสดงออกห่างและอยู่ในมือมากกว่าขา ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อในการกระจายของมันมักจะ asymmetrically "แนบ" กับเส้นประสาทแต่ละ: รัศมี ("แปรงแขวน"), ulnar และมัธยฐาน Atrophies มักถูกตรวจพบ แต่อาจพบได้ในระยะเริ่มแรก Fasciculations และปวดพบในเกือบ 75% ของกรณี; บางครั้ง - myokimii ประมาณ 50% ของผู้ที่ตอบสนองต่อเส้นเอ็นจะลดลง แต่บางครั้ง reflexes ยังคงปกติและสำเนียงแม้กระทั่งซึ่งจะช่วยให้เหตุผลในการแยกแยะความผิดปกติทางยนต์หลาย multifocal จาก ALS เครื่องหมาย electrophysiological คือการปรากฏตัวของบล็อคบางส่วนของการกระตุ้น (demyelination) multifocal

Axonal neuropathy ในโรค Lyme

โรค (Lyme Borreliosis) ที่เกิดจาก spirochete ที่เข้าสู่ร่างกายผ่านการกัดของเห็บและเป็นโรคติดเชื้อหลายระบบที่มากที่สุดที่มีผลต่อผิวหนัง (migrans วงแหวน erythema), ระบบประสาท (เยื่อหุ้มสมองอักเสบปลอดเชื้อ; เส้นประสาทส่วนปลายเส้นประสาทใบหน้ามักทวิภาคี polyneuropathy) ข้อต่อ (กำเริบขาวดำและ polyarthritis) และหัวใจ (myocarditis บล็อก atrioventricular และหัวใจเต้นผิดจังหวะอื่น ๆ ) polyneuropathy กึ่งเฉียบพลันด้วยโรคบางครั้งจำเป็นต้องแยกความแตกต่างที่มีอาการ Guillain-Barre (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในการปรากฏตัว facialis diplegia) อย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่มี polyneuropathy กับโรคที่ตรวจพบเกือบตลอดเวลาใน pleocytosis น้ำไขสันหลัง ผู้ป่วยบางรายที่มีโรค Lyme พัฒนาส่วนใหญ่ polyradiculitis มอเตอร์ซึ่งอาจมีลักษณะคล้ายกับ neyronopatiyu มอเตอร์ที่มีอาการคล้ายกับ ALS การวินิจฉัยแยกโรคอีกครั้งอาจจะช่วยให้การศึกษาของของเหลวไขสันหลัง

[19], [20],

Endocrinopathy

ภาวะน้ำตาลในเลือดที่เกี่ยวข้องกับ hyperinsulinism - หนึ่ง endocrinopathies ที่รู้จักกันที่อธิบายไว้ในวรรณกรรมต่างประเทศและในประเทศสามารถนำไปสู่โรคเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic อีกรูปแบบหนึ่ง endocrinopathy - thyrotoxicosis - อาจมีลักษณะคล้ายกับเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ในผู้ป่วยที่มีการสูญเสียน้ำหนักที่รุนแรงและความพร้อมทั่วไปของสูงเอ็นไวสมมาตร (บางครั้งเกิดขึ้นและ Babinski และ fasciculations) ซึ่งมักจะเป็นที่สังเกตใน thyrotoxicosis ได้รับการรักษา hyperparathyroidism ส่วนใหญ่มักจะเกิดจากการ adenoma ของต่อมพาราไธรอยด์และนำไปสู่การเผาผลาญบกพร่องของแคลเซียม (hypercalcemia) และฟอสฟอรัส ภาวะแทรกซ้อนในระบบประสาทที่เกี่ยวข้องหรือฟังก์ชั่นจิต (สูญเสียความจำ, ซึมเศร้า, ไม่ค่อย - ความผิดปกติทางจิต) หรือ (ไม่ค่อย) - มอเตอร์ ในกรณีหลังบางครั้งการพัฒนาฝ่อและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อมักจะเห็นได้ชัดเจนขึ้นในส่วนที่ใกล้เคียงของขาและมักจะมาพร้อมกับความเจ็บปวดและ hyperreflexia fasciculations ในลิ้น; พัฒนา dysbasia บางครั้งคล้ายเป็ดเดิน การบำรุงรักษาหรือเพิ่มขึ้นการตอบสนองของกล้ามเนื้อฝ่อท่ามกลางบางครั้งใบสำคัญแสดงสิทธิที่ต้องสงสัยว่าเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic สุดท้ายในการปฏิบัติบางครั้งมีกรณีของผู้ป่วยโรคเบาหวาน "amyotrophy" ที่ต้องวินิจฉัยแยกโรคกับ ALS ในการวินิจฉัยความผิดปกติของการเคลื่อนไหวมีการตรวจสอบ endocrinopathy สำคัญต่อมไร้ท่อและการละเมิดเกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับการใช้งาน (และข้อยกเว้น) เส้นโลหิตตีบด้านข้าง

[21], [22], [23]

กลุ่มอาการ Malabsorption

Malabsorption ขรุขระของวิตามินจะมาพร้อมกับการแลกเปลี่ยนของอิเล็กโทรไล, โรคโลหิตจางต่อมไร้ท่อต่างๆและความผิดปกติของการเผาผลาญอาหารที่บางครั้งทำให้เกิดความผิดปกติทางระบบประสาทอย่างรุนแรงในรูปแบบของ encephalopathy (ปกติก้านสมองน้อยและอาการอื่น ๆ ) และความผิดปกติของระบบประสาท ท่ามกลางอาการทางระบบประสาทของโรค malabsorption รุนแรงเป็นอาการที่หายากที่เกิดขึ้นชวนให้นึกถึงเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic

Fasciculations อ่อนโยน

การปรากฏตัวของบาง fasciculations โดยไม่ต้อง EMG สัญญาณ denervation ไม่เพียงพอสำหรับการวินิจฉัยของ ALS fasciculation อ่อนโยนดำเนินต่อปีโดยไม่มีสัญญาณของการมีส่วนร่วมของระบบมอเตอร์ใด ๆ (ความอ่อนแอไม่ลีบไม่ได้เปลี่ยนเวลาการพักผ่อนไม่เปลี่ยนแปลงอัตราการตอบสนองของการกระตุ้นของเส้นประสาทไม่มีความผิดปกติของประสาทกล้ามเนื้อเอนไซม์เป็นปกติ) หากด้วยเหตุผลบางอย่างมีการสูญเสียน้ำหนักโดยทั่วไปของผู้ป่วยบางครั้งในกรณีดังกล่าวมีข้อสงสัยที่สมเหตุสมผลของ ALS

[24], [25], [26], [27], [28],

ระบบประสาทส่วนกลาง

การติดเชื้อของระบบประสาทบาง (โปลิโอ (ไม่ค่อย) Brucellosis, แพร่ระบาดของโรคไข้สมองอักเสบที่เกิดจากเห็บโรคไข้สมองอักเสบ neurosyphilis การติดเชื้อเอชไอวีโรค Lyme ดังกล่าวข้างต้น "กลุ่มอาการของโรคอัมพาตจีน") อาจจะมาพร้อมกับความหลากหลายของกลุ่มอาการทางระบบประสาทรวมทั้งเสี้ยมและอาการ perednerogovymi ที่อาจในขั้นตอนหนึ่งของการเกิดโรคเพิ่มความสงสัยของโรคของ ALS ที่

เส้นโลหิตตีบด้านหลัก

ข้างตีบประถม - เป็นโรคที่หายากมากในผู้ใหญ่และวัยชราซึ่งเป็นลักษณะโดย tetrapareses กระตุกก้าวหน้าต่อไปก่อนหน้านี้หรือ dysarthria psevdobulbarnoj และกลืนลำบากซึ่งสะท้อนให้เห็นถึงการมีส่วนร่วมรวมของผืน corticospinal และ kortikobulbarnyh ความเบื่อหน่ายความฝืดและการรับรู้ทางประสาทสัมผัสไม่อยู่ EMG และการตรวจเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อไม่แสดงอาการ denervation แม้ว่าจะมีการรอดชีวิตอยู่ได้นานในผู้ป่วยที่มีภาวะเส้นโลหิตตีบด้านข้างขั้นต้นผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงอย่างรวดเร็วเช่นเดียวกับ ALS ก็ตาม การติดต่อทางพยาธิวิทยาครั้งสุดท้ายของโรคนี้ยังไม่เป็นที่ยอมรับ มุมมองที่แพร่หลายเป็นที่ข้างตีบหลัก ALS เป็นหนึ่งมากเมื่อโรคเป็น จำกัด เพียงบนมอเตอร์เซลล์ประสาทแผล

ในวรรณคดีหนึ่งสามารถหาอาการคำอธิบายเดียวคล้ายเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ในโรคเช่นความเสียหายรังสีของระบบประสาท (มอเตอร์ neyronopatiya) myositis กับร่างกายรวมไขสันหลัง paraneoplastic ที่เกี่ยวข้องกับเซลล์แตรหน้าเยาวชนกล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลังกับฝ่อปลายในมือเป็นโรค Machado โจเซฟฝ่อระบบหลายโรค Gallervordena-Spatz บางอุโมงค์เส้นประสาทผิดปกติ craniovertebral ชุม