Amyloidosis

Amyloidosis - การละเมิดการเผาผลาญโปรตีนพร้อมกับการก่อตัวในเนื้อเยื่อของโปรตีนที่ซับซ้อน (polysaccharide complex) (amyloid) และความพ่ายแพ้ของอวัยวะและระบบต่างๆ.

รหัส ICD-10

• Е85 amyloidosis.
• Е85.0 ตระกูล amyloidosis ทางพันธุกรรมที่ไม่มีโรคระบบประสาท.
• Е85.1 ตระกูลพันธุกรรมโรคประสาทจากระบบประสาท.
• Е85.2 ครอบครัวพันธุกรรม amyloidosis ไม่ระบุ.
• Е85.3 amyloidosis ระบบทุติยภูมิ.
• Е85.4 โรค amyloidosis จำกัด.
• Е85.8 รูปแบบอื่นของ amyloidosis.
• Е85.9 Amiloidozneutochnonny.

ระบาดวิทยาของโรค amyloidosis

อุบัติการณ์ของโรคในผู้ชายและผู้หญิงที่มีภาวะ amyloidosis เป็นหลักเหมือนกัน อายุเริ่มมีอาการแตกต่างกันไปตั้งแต่ 17 ถึง 60 ปีและระยะเวลาของโรค - จากหลายเดือนถึง 23 ปี ระยะเวลาของการเริ่มมีอาการเป็นเรื่องยากที่จะสร้างได้เนื่องจากอาการทางคลินิกครั้งแรกไม่สอดคล้องกับการสะสมของ amyloid

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

สาเหตุและการเกิดโรคของ amyloidosis

ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสาเหตุและพยาธิกำเนิดของคุณสมบัติบางแห่งไม่ทราบสาเหตุ (หลัก) ที่ได้มา (รอง) สืบทอด (พันธุกรรม) amyloidosis ท้องถิ่น amyloidosis ในหลาย myeloma และ apud-amyloidosis Amyloidosis ทุติยภูมิที่พบมากที่สุดซึ่งเป็นสาเหตุมาจากปฏิกิริยาที่ไม่จำเพาะเจาะจง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งภูมิคุ้มกัน) มันเกิดขึ้นในโรคไขข้ออักเสบ, ankylosing spondylitis วัณโรคกระดูกอักเสบเรื้อรังผู้ป่วยบางครั้งก็มีหนองในเทียมเนื้องอกของไตปอดและอวัยวะอื่น ๆ ซิฟิลิสลำไส้ใหญ่โรค Crohn และวิปเปิ้ลกึ่งเฉียบพลันติดเชื้อเยื่อบุหัวใจอักเสบ, โรคสะเก็ดเงินและอื่น ๆ

สิ่งที่กระตุ้นให้เกิดโรค amyloidosis?

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

อาการของ amyloidosis

อาการทางคลินิกของ amyloidosis มีความหลากหลายและขึ้นอยู่กับตำแหน่งของ amyloid ฝากความชุกของพวกเขา ภาษาท้องถิ่นรูปแบบของ amyloidosis ตัวอย่างเช่น amyloidosis ผิวไม่มีอาการ amyloidosis ตราบเท่าชราฝาก amyloid ที่สมองตับอ่อนหัวใจมักจะตรวจพบเฉพาะในการชันสูตรศพ

อาการของ amyloidosis

การจำแนกของ amyloidosis

ตามการจัดหมวดหมู่ของคณะกรรมการการตั้งชื่อของสมาคมระหว่างประเทศของสมาคมภูมิคุ้มกันวิทยา (WHO Bulletin, 1993) มีรูปแบบของ amyloidosis 5 รูปแบบ

• AL-amyloidosis (A - amyloidosis, amyloidosis, L - โซ่แสงห่วงโซ่แสง) - เชื่อมโยงกับหลักหลาย myeloma (amyloidosis บันทึกไว้ใน 10-20% ของหลาย myeloma)
• AA amyloidosis (มา amyloidosis,มา amyloidosis) - amyloidosis รองกับการอักเสบเรื้อรังโรคไขข้อโรคเช่นเดียวกับครอบครัวไข้เมดิเตอร์เรเนียน (โรคเป็นระยะ)
• ATTR-amyloidosis (A - amyloidosis, amyloidosis ของ TTR - transthyretin, transthyretin) - amyloidosis กรรมพันธุ์-ครอบครัว (ครอบครัว amyloid polyneuropathy) และ amyloidosis ระบบชรา
• Aβ ₂ M-amyloidosis (A- amyloidosis, amyloidosis, β ₂ M-β _2- microglobulin) - โรคมัยโคโรคหลอดเลือดในผู้ป่วยที่มีการวางแผนการฟอกไต
• Localized amyloidosis มักจะพัฒนาในคนที่อายุ (AIAPP-amyloidosis - ในไม่พึ่งเบาหวาน amyloidosis AV - โรคอัลไซเม AANF-Amyloidosis - ชรา amyloidosis Atria)

[15], [16], [17], [18]

การวินิจฉัยโรค amyloidosis

ควรสงสัยเกี่ยวกับโรค amyloidosis ในโรคไตวายเรื้อรัง, โรค malabsorption หรือ polyneuropathy ที่ไม่ชัดเจน ในโรคไตหรือภาวะไตวายเรื้อรังจำเป็นต้องยกเว้น amyloidosis นอกเหนือจาก glomerulonephritis ความน่าจะเป็นของโรค amyloidosis เพิ่มขึ้นด้วย hepato และ splenomegaly

การวินิจฉัยโรค amyloidosis

[19], [20], [21], [22]

การรักษาโรค amyloidosis

ใน amyloidosis รองคือการรักษาของโรคนี้โรคไขข้อเลือกการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันเพื่อให้การปราบปรามการเคลื่อนไหวของโรคในกระบวนการหนองเรื้อรังใช้ยาปฏิชีวนะหรือการผ่าตัดรักษาโรคมะเร็งและเนื้องอกลบออก ฯลฯ

amyloidosis ได้รับการรักษาอย่างไร?

การป้องกันโรค amyloidosis

การป้องกันโรค amyloidosis ขั้นต้นยังไม่ได้รับการพัฒนาขึ้น ในโรค amyloidosis ทุติยภูมิการป้องกันจะลดลงจนสามารถตรวจพบได้ทันท่วงทีและสามารถรักษาโรคได้อย่างเพียงพอซึ่งอาจทำให้เกิดการพัฒนาได้

ภาพ

การพยากรณ์โรคในการพัฒนา amyloidosis เป็นสิ่งที่ไม่เอื้ออำนวย ผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตภายในไม่กี่ปีจากภาวะไตไม่เพียงพอ ในบางกรณีการพัฒนาของการให้อภัยเป็นไปได้กับพื้นหลังของการใช้ colchicine และการรักษาโรคพื้นฐาน

[23], [24]