Amyloidosis ของผิว

Amyloidosis ของผิวเป็นความผิดปกติของการเผาผลาญซึ่งใน amyloid ฝากในผิวหนัง.

การศึกษาได้แสดงให้เห็นว่า amyloid เป็นโปรตีนไกลโคโปรตีน การสะสมของโปรตีนนี้ทำให้เกิดการหยุดชะงักของกิจกรรมที่สำคัญของเนื้อเยื่อและอวัยวะต่างๆ.

[1], [2], [3]

สาเหตุและการเกิดโรคของ amyloidosis ผิว

สาเหตุและเชื้อก่อโรคของ amyloidosis ยังไม่เป็นที่เข้าใจกันแน่ ตามที่ผู้เขียนบางคนสาเหตุของโรคคือการกลายพันธุ์ที่นำไปสู่การก่อตัวของโคลนของเซลล์ของต้นกำเนิดของเยื่อหุ้มสมอง - amyloidoblast สังเคราะห์ amyloid โปรตีน fibromillar

โดยมีรูปลักษณ์ในเนื้อเยื่อของโปรตีนที่เป็นเส้นใยผิดปกติด้วยการก่อตัวของสารที่ซับซ้อนในเนื้อเยื่อระหว่างคาง - amyloid

VV Serov และ GN Tikhonov (1976), L.N. Kapinus (1978) แสดงให้เห็นว่าสาร amyloid เป็น glyukoproteidov ที่มีส่วนประกอบหลักเป็นโปรตีนที่หนังศีรษะ (F-Component) กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเปิดเผยว่า amyloid หนังศีรษะมีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 7.5 นาโนเมตรและความยาวของ 800 นาโนเมตรไร้ striation ขวาง โปรตีนเส้นใยสังเคราะห์จากเซลล์ mesenchymal - amiloidoblastami (fibroblasts เซลล์ตาข่าย) ในเนื้อเยื่อของมันผูกกับโปรตีนและ polysaccharides, พลาสม่าในเลือดซึ่งเป็นส่วนที่มีผลผูกพัน (R-Component) ที่สองในกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนจะดูในรูปแบบของพื้นผิวรูปแท่งที่มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 10 นาโนเมตรและความยาวของ 400 นาโนเมตรซึ่งประกอบด้วยการก่อเหลี่ยม ซ่าน amyloid และสารประกอบรูปแบบองค์ประกอบพลาสมาพร้อม glycosaminoglycans เนื้อเยื่อและเข้าร่วมในรูปแบบที่ซับซ้อนของ fibrin และภูมิคุ้มกันคอมเพล็กซ์ ส่วนประกอบของเส้นใยและพลาสม่ามีคุณสมบัติเป็นตัวต้านแอนติเจน GG Glenner (1972) เห็นว่า amyloid อาจเกิดขึ้นโซ่เพราะแสงของภูมิคุ้มกันบกพร่องและโมโนโคลนอลซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของซ่าน amyloid โดยไม่คำนึงถึงการจำแนกทางคลินิกของ amyloid ทั้งใน amyloidosis ประถมศึกษาและมัธยมศึกษา G. Husby et al. (1974) พร้อมกับที่อธิบายถึงการปรากฏตัวของฝูง amyloid neimmunoglo-bulinovogo โปรตีน (amyloid A) ทั้งสองชนิดของ amyloid เป็นกฎที่เกิดขึ้นร่วมกัน

การสร้างสัณฐานวิทยาของโรค amyloidosis ตาม V.V. Serov และ GN Tikhonova (1976), V.V. Serov และ I.A. Shamova (1977) ประกอบด้วยลิงก์ต่อไปนี้:

1. การเปลี่ยนแปลงขององค์ประกอบของระบบ macrophage-histiocyte ด้วยลักษณะของโคลนของเซลล์ที่สามารถสังเคราะห์องค์ประกอบของเส้นใยของ amyloid;
2. การสังเคราะห์โปรตีนเส้นใยโดยเซลล์เหล่านี้
3. การรวมตัวของเส้นใยที่มีการก่อตัวของ "โครงกระดูก" ของสาร amyloid และ
4. สารประกอบของส่วนประกอบของเส้นใยโปรตีนและพลาสมา glucoproteins เช่นเดียวกับกระดาษทิชชู

ก่อ amyloid เกิดขึ้นนอกเซลล์ในการเชื่อมโยงอย่างใกล้ชิดกับเส้นใยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (คอลลาเจนและ retikulinovymi) ซึ่งให้เหตุผลที่จะแยกแยะความแตกต่างทั้งสองประเภทของ amyloid - การ periretikulyarnogo และ perikollagenovogo Periretikulyarny amyloidosis เกิดขึ้นส่วนใหญ่ที่แผลของม้ามตับและไตต่อมหมวกไตลำไส้ intima หลอดเลือดและลักษณะของ amyloidosis perikollagenovy เรือชั้นแอดเวนทิเชีย, กล้ามเนื้อหัวใจ, โครงร่างและกล้ามเนื้อเรียบเส้นประสาทและผิวหนัง

กลุ่ม amyloid เมื่อย้อมด้วย hematoxylin และ eosin จะย้อมด้วยสีชมพูอ่อนตามวิธีของ Van Gyzon สีเหลือง สีเฉพาะ - คองโกสีแดงเป็นสีแดง วิธีพิเศษสำหรับการตรวจหา amyloid เป็นปฏิกิริยากับ thioflavin T ตามด้วยกล้องจุลทรรศน์ immunofluorescence

ขึ้นอยู่กับปัจจัยที่ก่อให้เกิดโรคตามการจัดหมวดหมู่ของ V.V. Serov และ I.A. Shamova (1977) Amyloidosis แบ่งออกเป็นรูปแบบดังต่อไปนี้: idiopathic (primary) กรรมพันธุ์ได้มา (secondary), starile, local (tumor)

ผิวส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบจากการปัสสาวะเป็นหลักแล้วตามด้วย amyloidosis ระบบหลัก ในรูปแบบของครอบครัวของ amyloidosis การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังมีน้อยกว่าในรูปแบบที่เป็นระบบ การเปลี่ยนแปลงของผิวด้วย amyloid ระบบเป็น polymorphic แผล Hemorrhagic จะมีอยู่มาก แต่มากกว่าปกติมีอาการก้อนกลมองค์ประกอบเป็นก้อนกลมสีเหลืองซึ่งตั้งอยู่เด่นบนใบหน้าลำคอและหน้าอกเช่นเดียวกับในช่องปากมักจะมาพร้อม macroglossia อาจมีลักษณะคล้าย scleroderm คล้ายกับการเปลี่ยนแปลงของคราบจุลินทรีย์ คล้ายคลึงกับแผลผ่าตัด kaantomatous และ myxedematous ในกรณีที่ไม่ค่อยพบ - ปฏิกิริยาบุปผาผมร่วง amyloid ระบบทุติยภูมิเกิดขึ้นตามกฎโดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงผิว ทุติยภูมิในท้องถิ่นทุติยภูมิของผิวพัฒนาขึ้นจากภูมิหลังของโรคผิวหนังที่หลากหลายโดยส่วนใหญ่อยู่ในบริเวณที่เกิดโรคแทรกซ้อนของโรคตะไคร่น้ำสีแดงและโรค neurodermatitis

[4], [5], [6], [7], [8]

พยาธิสรีรวิทยาของผิวหนัง amyloidosis

พบ amyloid masses ที่พบโดยทั่วไปในชั้น papillate ของผิวหนังชั้นหนังแท้ ในแผลใหม่มวลรวมขนาดเล็กจะสังเกตเห็นได้ในโพลารอยด์ที่ลดลงของผิวหนังหรือใต้ผิวหน้าโดยตรง เงินฝากเหล่านี้มักเป็นภาษาท้องถิ่น perikapillyarno และรอบ ๆ พวกเขาอยู่จำนวนเส้นใย reticulin จำนวนปานกลางของ fibroblasts ในบางกรณี - infiltrates อักเสบเรื้อรัง

ในกลุ่ม amyloid ขนาดใหญ่ macrophages ที่ถูกยับยั้ง melanin, fibroblasts, histiocytes และ lymphocytes บางครั้งจะเห็นได้ บางครั้งสามารถสะสม amyloid ได้หนาในหนังศีรษะที่หนาขึ้น ส่วนประกอบของผิวส่วนใหญ่ยังคงอยู่

การสร้าง histogramesis ของ amyloid lichen ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างครบถ้วน มีหลักฐานของแหล่งกำเนิดของผิวหนังของ amyloid เนื่องจากความเสียหายโฟกัสไปยังเซลล์เยื่อบุผิวแปลงพวกเขาเป็นฝูงและจากนั้นเป็น amyloid การมีส่วนร่วมในการก่อตัวของ amyloid เคราตินแสดงให้เห็นปฏิกิริยาของซ่าน amyloid กับแอนติบอดีต่อเคราตินของมนุษย์การปรากฏตัวของพันธบัตรซัลไฟด์ใน amyloid เช่นเดียวกับผลบวกทางอ้อมของอนุพันธ์ของกรด retinoic

เบื้องต้น amyloidosis ผิวหนังเห็น

Amyloidosis ประถมเป็นลักษณะเป็นหย่อมผิวหนังลักษณะจุดคันอย่างมีนัยสำคัญ 2-3 ซม. ในเส้นผ่าศูนย์กลาง, สีน้ำตาลหรือสีน้ำตาลซึ่งตั้งอยู่บนร่างกาย แต่ส่วนใหญ่มักจะ - ในด้านหลังบนภูมิภาค interscapular กรณีของการปรากฏตัวของเม็ดสี amyloidosis รอบดวงตาถูกอธิบาย จุดที่มีแนวโน้มที่จะผสานและสร้างพื้นที่ที่มีรอยเปื้อนขึ้น ตาข่ายเม็ดสีเป็นลักษณะเฉพาะของ amyloidosis เห็น พร้อมกับ hyperpigmentation, hypopigmented foci อาจเกิดขึ้นซึ่งคล้ายกับ poikilodermia ผู้ป่วยบ่นเกี่ยวกับอาการคันต่างๆ ใน 18% ของกรณีอาการคันอาจจะหายไป พร้อมกับมีรอยด่างที่ปรากฏเป็นก้อนเล็ก (nymphoroid amyloidosis)

ในการวิจัยพยาธิวิทยา amyloid พบในชั้น papillary ของผิวหนังชั้นหนังแท้ มีการอธิบายถึงการเกิดโรค amyloidosis ที่พบในผู้ป่วยที่มีไวรัส Epstein Barr หลังจากได้รับการรักษาด้วย acyclovir และ interferon แล้วพบว่ามีผื่นที่เป็นเม็ด ๆ อย่างเห็นได้ชัดซึ่งยืนยันบทบาทของไวรัสในการสะสมของ amyloid ในเนื้อเยื่อ รูปแบบของ amyloidosis ที่เกิดขึ้นในผู้ใหญ่ชายและหญิงต้องทนทุกข์ทรมานอย่างเท่าเทียมกัน โรคนี้มักพบในเอเชียและตะวันออกกลางไม่ค่อยในยุโรปและอเมริกาเหนือ

รูปแบบของเนื้องอกต่อมลูกหมอก

รูปแบบของ Knot-plaque เป็นรูปแบบที่หายากของ amyloidosis ผิวหนังขั้นต้น ผู้หญิงที่ป่วยเป็นส่วนใหญ่ ก้อนเดียวหรือหลาย ๆ ชิ้นและโล่มีส่วนที่แปลนบ่อยๆที่ขาด้านล่างบางครั้งบนลำตัวและปลายแขน บนพื้นผิวด้านหน้าของทั้งสองหน้าแข้งจำนวนมากมีขนาดใหญ่เท่าหัวเข็มขัดกับถั่วมีรูปทรงกลมเป็นก้อนกลมติดกัน แต่ไม่รวมและคั่นด้วยร่องลึกของผิวที่แข็งแรง แผลบางตัวมีลักษณะของการก่อตัวเป็นหนอนที่มีการแบ่งชั้นและเกล็ดบนพื้นผิว ผื่นคันมาพร้อมกับอาการคันที่เจ็บปวดมองเห็นความสับสนของรอยขีดข่วนและการยึดติดของผิวหนัง ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ระดับของ a- และ y globulins ในซีรัมจะเพิ่มขึ้น อธิบายอยู่รวมกันเป็นก้อนกลม amyloidosis คราบจุลินทรีย์ที่มีโรคเบาหวาน, โรค Sjogren ของและการเปลี่ยนแปลงในรูปแบบ amyloidosis ระบบที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะภายในในกระบวนการทางพยาธิวิทยา

แสดงการสะสมมาก amyloid ในผิวชั้นหนังแท้ชั้นไขมันใต้ผิวหนังในผนังของหลอดเลือดที่เยื่อฐานรอบต่อมเหงื่อและเซลล์ไขมัน น้ำหนักอาจจะ amyloid หมู่เซลล์อักเสบเรื้อรังที่ตรวจพบเซลล์พลาสม่าเซลล์ยักษ์และหน่วยงานต่างประเทศ เมื่อวิเคราะห์ทางชีวเคมีของซ่าน amyloid ที่พบในเปปไทด์ที่มีน้ำหนักโมเลกุล 29,000; 20 000 และ 17 000 immunoblotting เปิดเผยการย้อมสีของเปปไทด์ที่มีน้ำหนักโมเลกุล 29,000 แอนติบอดีและโซ่อิมมูโน มีข้อมูลเกี่ยวกับการรวมกันของเงินฝากของแสงχ - และλ - โซ่ของ immunoglobulins วัสดุเหล่านี้บ่งบอกถึงลักษณะภูมิคุ้มกันของ amyloid ในรูปแบบของ amyloidosis นี้ มันจะสันนิษฐานว่าในศูนย์การสะสมของพลาสมาเซลล์หลั่ง immunoglobulins ไฟ L-ห่วงโซ่ซึ่งมี phagocytosed โดยขนาดใหญ่และกลายเป็นซ่าน amyloid ในฐานะที่เป็น amyloidosis nolulyarnogo ที่ amyloidosis ที่ bullous ต้องการยกเว้น amyloidosis ระบบ รูปแบบเฉพาะของ amyloidosis bullous ได้อธิบายโดย T. Ruzieka et al. (1985) ทางการแพทย์ก็มีความคล้ายคลึงกันกับ herpetiformis โรคผิวหนังผิดปกติเนื่องจาก eritemato ลมพิษผื่นคันที่ผิวหนังและ bullous และ depigmentation Hyper-ด่าง นอกจากนี้ยังมี foci ของ lichenification และ ichthyosiform hyperkeratosis ในการศึกษาทางเนื้อเยื่อพบว่า amyloid deposition เกิดขึ้นในชั้นผิวหนังส่วนบน ตามกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแผลพลาสมาจะอยู่ในบริเวณแผ่นแสงของเมมเบรนฐาน การศึกษา Immunogistohimncheskoe ใช้ฉีดต่อโปรตีนต่างๆและซ่าน amyloid monoklonalyshh แอนติบอดี IgA ให้ผลเป็นลบ

Amyloidosis ระบบทุติยภูมิ

Amyloidosis ระบบทุติยภูมิในผิวหนังสามารถพัฒนาส่วนใหญ่กับ suppuration เรื้อรังต่างๆในผู้ป่วยที่มี myeloma และ plasmacytoma การเปลี่ยนแปลงทางคลินิกบนผิวหนังเป็นเรื่องที่หาได้ยาก แต่เมื่อเป็นสี histologically เมื่อสีคองโกคาวบอยสีแดงสามารถเปิดเผยมวล amyloid ซึ่งในกล้องจุลทรรศน์โพลาไรซ์ดูเป็นสีเขียว ในกรณีเหล่านี้พวกเขาสามารถมองเห็นรอบต่อมเหงื่อบางครั้งรอบถุงของเซลล์ผมและไขมัน

ทุติยภูมิทุติยภูมิ

รอง amyloidosis ภาษาท้องถิ่นสามารถพัฒนาบนพื้นหลังของความหลากหลายของ dermatoses เรื้อรังเช่นไลเคน, โรคผิวหนังภูมิแพ้, เช่นเดียวกับบางเนื้องอกผิวหนัง: หูด seborrheic, basal เซลล์เนื้องอกและโรคจิลลี่ เมื่อเห็น amyloidosis, amyloid ตะไคร่ใน keratitis เส้นรอบวงหรือ epithelioma กลากเรื้อรังสังเกตมักจะเรียกว่าร่างกาย amyloid (ก้อน amyloid อุดตัน amyloid) พวกเขามักจะอยู่ในชั้น papillate ของผิวหนังในขณะที่อยู่ในรูปแบบของกลุ่มใหญ่ บางครั้ง papillae ส่วนบุคคลจะเต็มไปด้วยมวลที่เหมือนกัน แต่พวกเขายังสามารถสังเกตได้ในส่วนลึกของผิวหนังส่วนมากมักจะอยู่ในรูปแบบของการเกิดลิ่มเลือด พวกเขา eosinophilic, Pas-บวกคราบเฉพาะคองโกแดง polarizing กล้องจุลทรรศน์สีเขียวสีเหลืองเรืองแสงกับ thioflavin และให้การตอบสนองภูมิคุ้มกันไปฉีดที่เฉพาะเจาะจง ร่างกาย amyloid มักถูกล้อมรอบด้วยเซลล์เนื้อเยื่อเกี่ยวพันจำนวนมากกระบวนการที่เกี่ยวข้องกับพวกเขาและผู้เขียนบางคนเชื่อว่าฝูงเหล่านี้ผลิตโดย fibroblasts

ครอบครัว (พันธุกรรม) amyloidosis

ครอบครัว (พันธุกรรม) amyloidosis อธิบายด้วยทั้งครอบครัวและท้องถิ่น amyloidosis ผิวหนัง มีครอบครัวอธิบายว่าสมาชิกที่ได้รับผลกระทบซึ่งมีรอยดำและมีอาการคันรุนแรง เป็นที่เชื่อกันว่าโรคได้รับการถ่ายทอดโดยทางเดินที่โดดเด่น autosomal หลัก! Amyloidosis ผิวหนังพบได้ในฝาแฝดที่เหมือนกันซึ่งนอกเหนือไปจาก amyloidosis ประสบความผิดปกติ แต่กำเนิดที่แตกต่างกัน วรรณกรรมอธิบายรวมกันกรณีที่มีมา แต่กำเนิด pachyonychia ผิวหนัง amyloidosis, dyskeratosis แต่กำเนิด palmoplantar keratoderma, dysplasia ต่อมไร้ท่อหลาย et al,

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Gistopatologiya

เมื่อการศึกษาพยาธิวิทยาพบว่าการสะสมของ amyloid ในผิวหนังและไขมันใต้ผิวหนังในผนังหลอดเลือดเยื่อบุของเหงื่อและเซลล์ไขมัน

อาการของ amyloidosis ของผิวหนัง

ในปัจจุบันโรค amyloidosis แบ่งออกเป็นรูปแบบดังต่อไปนี้:

1. ระบบ amyloidosis
   • primary (myeloma-associated) amyloidosis ระบบ
   • amyloidosis ระบบทุติยภูมิ
2. amyloidosis ผิวหนัง
   • amyloidosis ผิวหนังขั้นต้น
   • amyloidosis เบื้องต้น
   • pyatnistyyamiloidoz
   • อูเซส lkovyyamiloidoz
   • amyloidosis คราบสกปรก - คราบ
   • (amyloidosis) ที่เป็นเนื้อเยื่อทุติยภูมิ
3. ครอบครัว (พันธุกรรม) amyloidosis หรือการรวมกันของ amyloidosis กับครอบครัว syndromes.

Amyloidosis ระบบหลัก

ประถม amyloidosis ระบบเกิดขึ้นโดยไม่มีการเจ็บป่วยก่อน ในเวลาเดียวกันมีผลกระทบต่ออวัยวะของต้นกำเนิด mesenchymal ลิ้นหัวใจระบบทางเดินอาหารและผิวหนัง Mielomosvyazanny amyloidosis ยังรวมอยู่ใน amyloidosis ระบบหลัก ใน amyloidosis ระบบหลักใน 40% ของกรณีจะมีการรายงานผื่นผิวหนังที่มี polymorphic และปรากฏเป็น petechiae, สีม่วง, ก้อนต่อมน้ำโล่เนื้องอก poykilodermii พองเปลี่ยนแปลง sklerodermopodobnyh องค์ประกอบที่มีแนวโน้มที่จะผสาน จ้ำที่พบบ่อยที่สุด (ใน 15-20% ของผู้ป่วย) จ้ำปรากฏรอบดวงตา .. บนแขนขาในช่องปากหลังจากที่ได้รับบาดเจ็บไฟแรงดันสูง, การออกแรงทางกายภาพ, อาเจียน, อาการไออย่างรุนแรงเนื่องจากมีการเพิ่มขึ้นของความดันเรือซึ่งถูกล้อมรอบด้วย amyloid

อาการอักเสบและ macroglossia เกิดขึ้นใน 20% ของกรณีมักจะเป็นอาการเริ่มแรกของ amyloidosis ระบบหลักและอาจนำไปสู่ dysphagia ลิ้นเพิ่มขนาดและกลายเป็นร่องความรู้สึกจากฟันสามารถมองเห็นได้ บางครั้งในลิ้นมี papules หรือ knots ที่มี hemorrhages มีการอธิบายการหยดของฟองสบู่ซึ่งหายากมาก ฟองสบู่ที่มีอาการตกเลือดปรากฏในที่ที่มีบาดแผลมากที่สุด (แขนขา) และมีความคล้ายคลึงกับแผลพุพองในผิวหนังที่มีรอยเปื้อนในช่องปาก แต่กำเนิดและสายหนัง porphyria

ที่ amyloidosis ระบบหลักยังแพร่กระจายและศีรษะโฟกัสอธิบาย scleroderm เหมือนและ scleromixedemoid ผื่น

Amiloidnyyzlastoz

รูปแบบที่ไม่ซ้ำกันของ amyloidosis ระบบเป็น amyloid zlastoz ก้อนกลมประจักษ์ทางการแพทย์หรือผื่นตุ่มเล็ก ๆ และการตรวจชิ้นเนื้อ - การสะสม amyloid รอบเส้นใยยืดหยุ่นของผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง, obodochek serosal ผนังเส้นเลือดชนิดของกล้ามเนื้อ จะได้รับก่อนหน้านี้แสดงให้เห็นว่าองค์ประกอบ amyloid P ที่เกี่ยวข้องกับ microfibrils ของเส้นใยยืดหยุ่นปกติอาจมีส่วนร่วมในการสะสมของซ่าน amyloid

ผิวมีคราบไขมัน amyloid เล็กน้อยใน papillae ของผิวหนังชั้นหนังแท้ พวกเขาสามารถตรวจพบได้ แต่ไม่ได้เสมอโดยเฉพาะการย้อมสี กลุ่ม amyloid ที่มีความหลากหลายของ amyloidosis นี้สามารถอยู่ในรูปของ globules หรือมวลที่เป็นเนื้อเดียวกันอยู่ในผิวหนังชั้นนอกและบางส่วนในเซลล์ฐาน เป็นผลให้อาจมีความมักมากในกามของเม็ดสีซึ่งมักเกิดขึ้นใน melanophages ของชั้น papillary ของผิวหนังซึ่งโดยปกติจะมาพร้อมกับปฏิกิริยาการอักเสบ พบ amyloidosis ที่เห็นได้จากทางการโดยมีจุดด่างดำหลายขนาดส่วนใหญ่อยู่บนผิวด้านหลังหรือตาข่าย พร้อมกับจุดที่หนึ่งยังสามารถตรวจจับการระเบิดของก้อนกลมคล้ายกับที่สังเกตด้วย amyloid ไลเคน พบว่าในกรณีที่พบ amyloidosis ที่เกิดจากการสัมผัสกับไนลอนส่วนประกอบหลักของ amyloid คือ keratin ที่เปลี่ยนไป

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Amyloidosis ระบบทุติยภูมิ

รอง amyloidosis ระบบพัฒนาในผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากโรคเรื้อรังเช่นวัณโรคชนิด lepromatous โรคเรื้อนโรค Hodgkin ของโรคไขข้ออักเสบโรค Behchsta, ลำไส้ใหญ่ ในกรณีนี้อวัยวะในเส้นประสาทจะได้รับผลกระทบ แต่ผิวหนังไม่ได้รับความเดือดร้อน

ผิวหนัง amyloidosis ผิวเฉพาะที่ปอกเปลือก

Amyloidosis localized หลักในผิวหนังส่วนใหญ่มักจะเป็นที่ประจักษ์เป็น amyloidosis papular มักไม่ค่อยมีอาการ - โล่

โรคตาข่ายเกิดขึ้นบ่อยขึ้นบนผิวของขา แต่ก็ยังสามารถเกิดขึ้นในสถานที่อื่น ๆ มีกรณีของครอบครัว แผลดังกล่าวมีลักษณะเป็นแผลพุพองแบนหรือเป็นรูปทรงกลมที่หนาแน่นใกล้ชิดกัน การหลอมรวมเป็นรูปโล่ที่มีขนาดใหญ่

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

ควรแยกความแตกต่างของ amyloidosis จาก lichen myxedema, lichen แบนสีแดง, prurigo knotty

[23], [24], [25]

การรักษาโรค amyloidosis ของผิวหนัง

ด้วยการไหลที่ง่ายของ amyloidosis ผิวหนังเฉพาะที่เป็นหน่วงท้องถิ่นท้องถิ่น glucocorticosteroids ท้องถิ่นมีประสิทธิภาพ ในเอกวาดอร์ที่มีหลายกรณีของ amyloidosis ผิวหลักผลดีพบได้จากการใช้เฉพาะของ dimethylsulfoxide 10% (DMSO) ด้วยรูปแบบกลมทำให้เกิดเรตินาเรื้อรังที่มีประสิทธิผลมากพออย่างไรก็ตามหลังจากหยุดยาแล้วโรคมักเกิดขึ้นอีก Cyclophosphamide (50 มก. / วัน) ช่วยลดอาการคันได้อย่างมีนัยสำคัญและช่วยแก้ปัญหาของ amyloidosis ที่เป็นรูพรุน

นักวิจัยบางคนแนะนำให้รักษาโรค amyloidosis ของผิวหนังด้วย resorchin (delagil) เป็นเวลานาน 0.5 กรัมต่อวันการรักษาด้วยเลเซอร์ 5% -unithiolomium - โดยการใส่ปากมิดไนท์