อะไมโลโดซิสของผิวหนัง

อะไมลอยโดซิสของผิวหนังเป็นความผิดปกติของการเผาผลาญที่ทำให้มีอะไมลอยด์สะสมอยู่ในผิวหนัง

งานวิจัยพบว่าอะไมลอยด์เป็นไกลโคโปรตีนที่มีลักษณะเป็นโปรตีน การสะสมของโปรตีนชนิดนี้ทำให้เนื้อเยื่อและอวัยวะทำงานผิดปกติ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

สาเหตุและการเกิดโรคอะไมโลโดซิสบนผิวหนัง

สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคอะไมลอยโดซิสยังไม่เป็นที่เข้าใจแน่ชัด ตามที่ผู้เขียนบางคนระบุว่า โรคนี้เกิดจากการกลายพันธุ์ที่ทำให้เกิดโคลนของเซลล์ที่มีต้นกำเนิดจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน - อะไมลอยโดบลาสต์ ซึ่งสังเคราะห์โปรตีนอะไมลอยด์ที่เป็นเส้นใย

อะไมลอยโดซิสเป็นโรคที่เกิดจากความผิดปกติของโปรตีนในเนื้อเยื่อ โดยจะมีโปรตีนเส้นใยผิดปกติปรากฎขึ้นในเนื้อเยื่อ โดยมีการสร้างสารที่ซับซ้อนที่เรียกว่าอะไมลอยด์ในเนื้อเยื่อระหว่างช่อง

VV Serov และ GN Tikhonova (1976), LN Kapinus (1978) แสดงให้เห็นว่าสารอะไมลอยด์เป็นกลูโคโปรตีน ซึ่งองค์ประกอบหลักคือโปรตีนไฟบริล (องค์ประกอบ F) กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าไฟบริลอะไมลอยด์มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 7.5 นาโนเมตรและความยาว 800 นาโนเมตร และไม่มีลายขวาง โปรตีนไฟบริลสังเคราะห์โดยเซลล์มีเซนไคมอล - อะไมลอยโดบลาสต์ (ไฟโบรบลาสต์ เซลล์เรติคูลัม) ในเนื้อเยื่อ โปรตีนนี้จะรวมตัวกับโปรตีนและโพลีแซ็กคาไรด์ในพลาสมาเลือด ซึ่งเป็นองค์ประกอบที่จำเป็นลำดับที่สอง (องค์ประกอบ P) ในกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน โปรตีนนี้จะปรากฏในโครงสร้างรูปแท่งที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 10 นาโนเมตรและความยาว 400 นาโนเมตร ประกอบด้วยโครงสร้างห้าเหลี่ยม เส้นใยอะไมลอยด์และส่วนประกอบของพลาสมาจะรวมเข้ากับไกลโคซามิโนกลีแคนของเนื้อเยื่อ และไฟบรินและคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันจะรวมเข้ากับคอมเพล็กซ์ที่เกิดขึ้น ส่วนประกอบของเส้นใยอะไมลอยด์และพลาสมาจะมีคุณสมบัติแอนติเจน GG Glenner (1972) เชื่อว่าอะไมลอยด์สามารถเกิดขึ้นได้จากห่วงโซ่แสงโมโนโคลนัลและอิมมูโนโกลบูลิน ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของเส้นใยอะไมลอยด์โดยไม่คำนึงถึงการจำแนกทางคลินิกของอะไมลอยด์ในอะไมลอยโดซิสทั้งแบบปฐมภูมิและทุติยภูมิ G. Husby และคณะ (1974) ยังอธิบายถึงการก่อตัวของมวลอะไมลอยด์จากโปรตีนที่ไม่ใช่อิมมูโนโกลบูลิน (อะไมลอยด์เอ) อีกด้วย โดยปกติแล้วอะไมลอยด์ทั้งสองประเภทจะพบร่วมกัน

การสร้างรูปร่างของอะไมโลโดซิส ตาม VV Serov และ GN Tikhonova (1976), VV Serov และ IA Shamov (1977) ประกอบด้วยลิงก์ต่อไปนี้:

1. การเปลี่ยนแปลงองค์ประกอบของระบบแมคโครฟาจ-ฮิสทิโอไซต์ด้วยการปรากฏของโคลนของเซลล์ที่มีความสามารถในการสังเคราะห์ส่วนประกอบเส้นใยของอะไมลอยด์
2. การสังเคราะห์โปรตีนเส้นใยโดยเซลล์เหล่านี้
3. การรวมตัวของเส้นใยที่มีการก่อตัวของ "กรอบ" ของสารอะไมลอยด์และ
4. การเชื่อมต่อของส่วนประกอบเส้นใยกับโปรตีนและกลูโคโปรตีนของพลาสมา รวมถึงไกลโคสะมิโนไกลแคนของเนื้อเยื่อ

การก่อตัวของอะไมลอยด์เกิดขึ้นภายนอกเซลล์โดยเชื่อมโยงอย่างใกล้ชิดกับเส้นใยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (เรติคูลินและคอลลาเจน) ซึ่งเป็นเหตุให้สามารถแยกแยะอะไมลอยด์ได้ 2 ประเภท คือ เพอริเรติคูลาร์และเพอริคอลลาเจน อะไมลอยโดซิสเพอริเรติคูลาร์เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในรอยโรคของม้าม ตับและไต ต่อมหมวกไต ลำไส้ ชั้นในของหลอดเลือด และเพอริคอลลาเจนเป็นลักษณะเฉพาะของอะไมลอยโดซิสของผนังหลอดเลือด กล้ามเนื้อหัวใจ กล้ามเนื้อลายและกล้ามเนื้อเรียบ เส้นประสาท และผิวหนัง

ก้อนอะไมลอยด์ย้อมเป็นสีชมพูอ่อนด้วยเฮมาทอกซิลินและอีโอซิน และย้อมเป็นสีเหลืองด้วยวิธีแวน กีสัน สีย้อมเฉพาะสีแดงคองโกย้อมเป็นสีแดง วิธีพิเศษในการตรวจหาอะไมลอยด์คือการย้อมปฏิกิริยากับไทโอฟลาวินทีตามด้วยกล้องจุลทรรศน์อิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์

ขึ้นอยู่กับปัจจัยที่ทำให้เกิดโรค ตามการจำแนกประเภทของ V.V. Serov และ IA Shamov (1977) อะไมโลโดซิสจะแบ่งออกเป็นรูปแบบต่างๆ ดังต่อไปนี้: โรคที่ไม่ทราบสาเหตุ (หลัก) โรคทางพันธุกรรม โรคที่ได้มา (รอง) โรคชรา โรคเฉพาะที่ (เนื้องอก)

ผิวหนังมักได้รับผลกระทบในโรคอะไมลอยโดซิสเฉพาะที่เป็นหลัก จากนั้นจึงเกิดโรคอะไมลอยโดซิสทั่วร่างกาย ในรูปแบบโรคอะไมลอยโดซิสแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรม การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังจะเกิดขึ้นน้อยกว่าโรคอะไมลอยโดซิสทั่วร่างกาย การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังในโรคอะไมลอยโดซิสทั่วร่างกายเป็นแบบหลายรูปแบบ ผื่นเลือดออกพบได้บ่อยกว่า แต่ผื่นที่ไม่มีอาการและมีลักษณะเป็นปุ่มๆ สีเหลือง ซึ่งมักพบได้บนใบหน้า คอ หน้าอก และในช่องปาก โดยมักมีลิ้นโตร่วมด้วย อาจมีจุดเป็นจุดคล้ายโรคสเกลโรเดอร์มา การเปลี่ยนแปลงคล้ายกับโรคผิวหนังที่มีเนื้องอกและต่อมไขมันโต ในบางกรณีอาจเกิดปฏิกิริยาตุ่มน้ำและผมร่วง โรคอะไมลอยโดซิสทั่วร่างกายแบบรองมักเกิดขึ้นโดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง โรคอะไมลอยโดซิสทั่วร่างกายแบบรองเกิดขึ้นจากโรคผิวหนังต่างๆ โดยส่วนใหญ่มักเกิดในโรคไลเคนพลานัสและโรคผิวหนังอักเสบจากระบบประสาท

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

พยาธิสรีรวิทยาของโรคอะไมโลโดซิสของผิวหนัง

ในโรคอะไมลอยโดซิสแบบตุ่มน้ำเฉพาะที่ ก้อนอะไมลอยด์จะพบในรอยโรค โดยปกติจะอยู่ในชั้นปุ่มของหนังแท้ ในรอยโรคใหม่ จะสังเกตเห็นก้อนเนื้อเล็กๆ ในปุ่มที่เล็กลงของผิวหนังหรือใต้หนังกำพร้าโดยตรง ก้อนเนื้อเหล่านี้มักอยู่ในบริเวณรอบปุ่ม และรอบๆ ปุ่มเหล่านี้จะมีเส้นใยเรติคูลินจำนวนมาก ไฟโบรบลาสต์จำนวนปานกลาง และในบางกรณี อาจพบการอักเสบเรื้อรังแทรกซึม

ในก้อนอะไมลอยด์ขนาดใหญ่ จะมองเห็นแมคโครฟาจที่มีเมลานิน ไฟโบรบลาสต์ ฮิสทิโอไซต์ และบางครั้งอาจมองเห็นลิมโฟไซต์ได้ ในบางครั้ง อาจพบการสะสมของอะไมลอยด์ในปริมาณเล็กน้อยในชั้นหนังกำพร้าที่หนาขึ้น ส่วนประกอบของผิวหนังส่วนใหญ่ยังคงสมบูรณ์

ยังไม่มีการอธิบายการเกิดฮิสโทเจเนซิสของไลเคนอะไมลอยด์อย่างสมบูรณ์ มีหลักฐานว่าอะไมลอยด์มีต้นกำเนิดจากชั้นหนังกำพร้าเนื่องจากเซลล์เยื่อบุผิวได้รับความเสียหายเฉพาะจุดโดยเปลี่ยนเป็นก้อนเส้นใยและกลายเป็นอะไมลอยด์ การมีส่วนร่วมของเคราตินในการสร้างอะไมลอยด์นั้นพิสูจน์ได้จากปฏิกิริยาของเส้นใยอะไมลอยด์กับแอนติบอดีต่อเคราตินของมนุษย์ การมีพันธะไดซัลไฟด์ในอะไมลอยด์ และยังรวมถึงผลทางอ้อมในเชิงบวกจากการใช้อนุพันธ์ของกรดเรตินอยด์ด้วย

โรคอะไมโลโดซิสผิวหนังที่เป็นจุดรับภาพขั้นต้น

โรคอะไมโลโดซิสผิวหนังที่มีจุดเป็นจุดมีลักษณะเฉพาะคือมีจุดคันอย่างเห็นได้ชัดซึ่งมีเส้นผ่านศูนย์กลาง 2-3 ซม. สีน้ำตาลหรือสีน้ำตาล ซึ่งมักเกิดขึ้นที่ลำตัว แต่ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นที่บริเวณระหว่างสะบักบริเวณหลังส่วนบน มีรายงานกรณีการเกิดโรคอะไมโลโดซิสที่มีเม็ดสีรอบดวงตา จุดเหล่านี้มักจะรวมกันและกลายเป็นบริเวณที่มีเม็ดสีมากเกินไป การเกิดเม็ดสีมากเกินไปแบบเป็นเส้นเป็นลักษณะเด่นของโรคอะไมโลโดซิสที่มีจุดพร้อมกันกับการเกิดเม็ดสีมากเกินไป อาจเกิดจุดที่มีเม็ดสีลดลง ซึ่งคล้ายกับโรคผิวหนังอักเสบเรื้อรัง ผู้ป่วยบ่นว่ามีอาการคันในระดับที่แตกต่างกัน ใน 18% ของกรณี อาจไม่มีอาการคัน ตุ่มเล็กๆ (โรคอะไมโลโดซิสที่มีจุด) ปรากฏขึ้นพร้อมกันกับผื่นเป็นจุดๆ

การตรวจทางพยาธิวิทยาจะตรวจพบอะไมลอยด์ในชั้นปุ่มของหนังแท้ อธิบายการพัฒนาของอะไมลอยโดซิสแบบมีปุ่มนูนในผู้ป่วยที่มีไวรัส Epstein-Barr หลังจากการรักษาด้วยอะไซโคลเวียร์และอินเตอร์เฟอรอน ผื่นแบบมีปุ่มนูนจะดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัด ซึ่งยืนยันบทบาทของไวรัสในการสะสมอะไมลอยด์ในเนื้อเยื่อ อะไมลอยโดซิสแบบมีปุ่มนูนเกิดขึ้นในผู้ใหญ่ โดยผู้ชายและผู้หญิงได้รับผลกระทบเท่าๆ กัน โรคนี้พบได้ทั่วไปในเอเชียและตะวันออกกลาง และพบได้น้อยในยุโรปและอเมริกาเหนือ

รูปแบบก้อนเนื้อ-แผ่นของอะไมโลโดซิสบนผิวหนัง

รูปแบบก้อนเนื้อและคราบจุลินทรีย์เป็นรูปแบบที่พบได้น้อยของอะไมโลโดซิสบนผิวหนังชนิดปฐมภูมิ โดยส่วนใหญ่มักเกิดกับผู้หญิง โดยก้อนเนื้อและคราบจุลินทรีย์เพียงก้อนเดียวหรือหลายก้อนมักเกิดขึ้นที่หน้าแข้ง บางครั้งอาจเกิดที่ลำตัวและแขนขาก็ได้ บนพื้นผิวด้านหน้าของหน้าแข้งทั้งสองข้าง จะมีก้อนเนื้อจำนวนมากที่มีขนาดตั้งแต่หัวหมุดถึงเมล็ดถั่ว มีลักษณะเป็นทรงกลมและเป็นมันเงา เรียงตัวกันอย่างสมมาตรโดยชิดกันแต่ไม่รวมกัน และแยกจากกันด้วยร่องผิวหนังที่แข็งแรงแคบๆ รอยโรคบางชนิดมีลักษณะเป็นตุ่มคล้ายหูดที่มีชั้นขนและเกล็ดอยู่บนพื้นผิว ผื่นจะมาพร้อมกับอาการคันอย่างรุนแรง และจะมองเห็นบริเวณที่เกาและผิวหนังเป็นไลเคนฟิเคชัน ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ระดับของอัลฟาและแกมมาโกลบูลินในเลือดจะสูงขึ้น การรวมกันระหว่างอะไมโลโดซิสแบบแผ่นก้อนกับโรคเบาหวาน โรคของเชื้อเกรน และการเปลี่ยนแปลงจากอะไมโลโดซิสรูปแบบนี้ไปเป็นอะไมโลโดซิสแบบระบบซึ่งมีส่วนเกี่ยวข้องกับอวัยวะภายในในกระบวนการทางพยาธิวิทยา ได้รับการอธิบาย

การสะสมของอะไมลอยด์ในปริมาณมากพบได้ในชั้นหนังแท้ ชั้นไขมันใต้ผิวหนัง ผนังหลอดเลือด เยื่อฐานต่อมเหงื่อ และรอบๆ เซลล์ไขมัน อาจพบมวลอะไมลอยด์ในเซลล์อักเสบเรื้อรังที่แทรกซึมเข้าไป ซึ่งประกอบด้วยเซลล์พลาสมาและเซลล์ยักษ์จากสิ่งแปลกปลอม การวิเคราะห์ทางชีวเคมีเผยให้เห็นเปปไทด์ที่มีน้ำหนักโมเลกุล 29,000, 20,000 และ 17,000 ในเส้นใยอะไมลอยด์ การวิเคราะห์ด้วยอิมมูโนบล็อตเผยให้เห็นการย้อมเปปไทด์ที่มีน้ำหนักโมเลกุล 29,000 โดยแอนติบอดีต่อห่วงโซ่อัลฟาของอิมมูโนโกลบูลิน มีหลักฐานของการสะสมของห่วงโซ่ χ และ λ ของอิมมูโนโกลบูลินแบบเบา วัสดุเหล่านี้บ่งชี้ถึงลักษณะอิมมูโนโกลบูลินของอะไมลอยด์ในรูปแบบของอะไมลอยโดซิสนี้ สันนิษฐานว่าจุดโฟกัสจะสะสมเซลล์พลาสมาที่หลั่งห่วงโซ่ L แบบเบาของอิมมูโนโกลบูลิน ซึ่งถูกแมคโครฟาจจับกินและแปลงเป็นเส้นใยอะไมลอยด์ ในกรณีของอะไมลอยโดซิสแบบก้อน อะไมลอยโดซิสแบบตุ่มน้ำจำเป็นต้องแยกอะไมลอยโดซิสแบบระบบออก T. Ruzieka และคณะ (1985) อธิบายเกี่ยวกับอะไมลอยโดซิสแบบตุ่มน้ำรูปแบบเฉพาะทางคลินิก โดยมีลักษณะคล้ายคลึงกับโรคผิวหนังอักเสบจากเริมชนิดผิดปกติที่เกิดจากผื่นลมพิษและผื่นตุ่มน้ำที่มีอาการคัน มีจุดสีเข้มขึ้นและสีจางลง นอกจากนี้ยังมีจุดที่มีไลเคนฟิเคชันและผิวหนังหนาขึ้นแบบมีเกล็ด การตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาเผยให้เห็นการสะสมของอะไมลอยด์ในชั้นบนของหนังแท้ จากการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน พบว่าตุ่มน้ำอยู่ในโซนของแผ่นลูเมนของเยื่อฐาน การศึกษาภูมิคุ้มกันเคมีโดยใช้แอนติซีรัมต่อโปรตีนไฟบริลอะไมลอยด์ต่างๆ และแอนติบอดีโมโนโคลนัลต่อ IgA มีผลเป็นลบ

อะไมโลโดซิสระบบรอง

อะไมลอยโดซิสในระบบรองในผิวหนังสามารถเกิดขึ้นได้ส่วนใหญ่จากกระบวนการสร้างหนองเรื้อรังต่างๆ ในผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลม่าและพลาสมาไซโตมา การเปลี่ยนแปลงทางคลินิกในผิวหนังนั้นพบได้น้อย แต่จากการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยา เมื่อย้อมด้วยสีคองโกเรดที่เป็นด่าง จะสามารถตรวจพบก้อนอะไมลอยด์ในผิวหนังได้ ซึ่งจะดูเป็นสีเขียวภายใต้กล้องจุลทรรศน์แบบโพลาไรซ์ ในกรณีเหล่านี้ ก้อนอะไมลอยด์จะมองเห็นได้รอบต่อมเหงื่อ บางครั้งอาจเห็นรอบรูขุมขนและเซลล์ไขมัน

อะไมโลโดซิสที่เกิดในบริเวณรอง

อะไมโลโดซิสที่เกิดเฉพาะที่รองลงมาอาจเกิดขึ้นจากโรคผิวหนังเรื้อรังต่างๆ เช่น ไลเคนพลานัส โรคผิวหนังอักเสบจากเส้นประสาท และเนื้องอกผิวหนังบางชนิด เช่น หูดผิวหนังอักเสบจากไขมัน โรคโบเวน และเนื้องอกผิวหนังชนิดฐาน ในอะไมโลโดซิสที่มีจุด ไลเคนอะไมโลด์ ในบริเวณรอบของเคอราโตมาหรือเอพิเทลิโอมา ในกลากเรื้อรัง มักพบสิ่งที่เรียกว่าอะไมโลด์บอดี (ก้อนอะไมโลด์ ก้อนอะไมโลด์) มักพบในชั้นปุ่มของหนังแท้ ซึ่งอยู่เป็นกลุ่มใหญ่ บางครั้งปุ่มแต่ละปุ่มอาจเต็มไปด้วยก้อนเนื้อที่เป็นเนื้อเดียวกันทั้งหมด แต่ก็อาจพบได้ในส่วนที่ลึกกว่าของหนังแท้ โดยมักเป็นก้อน อะไมโลโดซิสเป็นอีโอซิโนฟิล เป็น PAS-positive ย้อมด้วยสีคองโกเรดโดยเฉพาะ สีเหลืองอมเขียวในกล้องจุลทรรศน์แบบโพลาไรซ์ เรืองแสงด้วยไทโอฟลาวินที และเกิดปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันด้วยแอนติซีรั่มเฉพาะ อะไมลอยด์บอดีนั้นมักจะถูกล้อมรอบด้วยเซลล์เนื้อเยื่อเกี่ยวพันจำนวนมาก ซึ่งมีกระบวนการต่างๆ ที่เกี่ยวข้องกับเซลล์เหล่านี้ โดยผู้เขียนบางคนเชื่อว่ามวลเหล่านี้ถูกสร้างขึ้นโดยไฟโบรบลาสต์

อะไมโลโดซิสทางกรรมพันธุ์ (ทางพันธุกรรม)

โรคอะไมโลโดซิสทางกรรมพันธุ์ (ทางพันธุกรรม) ได้รับการอธิบายในโรคอะไมโลโดซิสบนผิวหนังทั้งทางกรรมพันธุ์และเฉพาะที่ มีรายงานในครอบครัวที่สมาชิกที่ได้รับผลกระทบมีสีเข้มขึ้นและมีอาการคันอย่างรุนแรง เชื่อกันว่าโรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบออโตโซมัลโดมิแนนต์ หลัก! มีรายงานโรคอะไมโลโดซิสบนผิวหนังในฝาแฝดเหมือนที่นอกจากจะมีโรคอะไมโลโดซิสแล้ว ยังมีความผิดปกติแต่กำเนิดอื่นๆ อีกด้วย วรรณกรรมได้บรรยายถึงกรณีของโรคอะไมโลโดซิสบนผิวหนังร่วมกับโรคแพคิโอนิเชียแต่กำเนิด โรคกระจกตาในฝ่ามือและฝ่าเท้า โรคต่อมไร้ท่อหลายแห่ง ฯลฯ

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

พยาธิวิทยา

การตรวจทางพยาธิสัณฐานวิทยาแสดงให้เห็นการสะสมของอะไมลอยด์ในผิวหนังและเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังในผนังหลอดเลือด เยื่อต่อมเหงื่อและเซลล์ไขมัน

อาการของโรคอะไมโลโดซิสบนผิวหนัง

ปัจจุบันอะไมโลโดซิสแบ่งออกเป็นรูปแบบต่อไปนี้:

1. อะไมโลโดซิสแบบระบบ
   • อะไมโลโดซิสระบบปฐมภูมิ (ที่เกี่ยวข้องกับไมอีโลม่า)
   • อะไมโลโดซิสระบบรอง
2. อะไมโลโดซิสบนผิวหนัง
   • อะไมโลโดซิสผิวหนังขั้นต้น
   • อะไมโลโดซิสแบบก้อนเนื้อปฐมภูมิ
   • อะไมโลโดซิสชนิดจุด
   • อะไมโลโดซิสแบบก้อน
   • อะไมโลโดซิสแบบก้อน
   • อะไมโลโดซิสผิวหนังที่เกิดรอง (เกี่ยวข้องกับเนื้องอก)
3. อะไมโลโดซิสทางครอบครัว (ทางพันธุกรรม) หรือการรวมกันของอะไมโลโดซิสกับกลุ่มอาการทางครอบครัว

อะไมโลโดซิสระบบปฐมภูมิ

โรคอะไมลอยโดซิสระบบปฐมภูมิเกิดขึ้นโดยไม่มีโรคมาก่อน ในกรณีนี้ อวัยวะที่มีต้นกำเนิดจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะได้รับผลกระทบ ได้แก่ ลิ้น หัวใจ ระบบทางเดินอาหาร และผิวหนัง โรคอะไมลอยโดซิสที่เกี่ยวข้องกับไมอีโลม่ายังรวมอยู่ในโรคอะไมลอยโดซิสระบบปฐมภูมิด้วย ในโรคอะไมลอยโดซิสระบบปฐมภูมิ พบผื่นผิวหนังใน 40% ของผู้ป่วย ซึ่งมีลักษณะหลากหลายและแสดงอาการเป็นผื่นจุดเลือดออก จุดเลือดออก จุดนูน ตุ่มน้ำ ต่อมน้ำเหลือง เนื้องอก โรคผิวหนังอักเสบ ตุ่มน้ำ การเปลี่ยนแปลงคล้ายโรคผิวหนังแข็ง องค์ประกอบต่างๆ มีแนวโน้มที่จะรวมกัน โรคผื่นแดงเป็นส่วนใหญ่ (ในผู้ป่วย 15-20%) โรคผื่นแดงเป็นบริเวณรอบดวงตา บริเวณปลายแขนและปลายขา ในช่องปากหลังจากได้รับบาดเจ็บ ออกแรงมากเกินไป ออกแรงทางกาย อาเจียน ไออย่างรุนแรง เนื่องจากมีความดันเพิ่มขึ้นในหลอดเลือดที่ล้อมรอบด้วยอะไมลอยด์

ลิ้นอักเสบและลิ้นโตเกิดขึ้นใน 20% ของกรณี มักเป็นอาการเริ่มต้นของอะไมโลโดซิสระบบหลัก และอาจนำไปสู่ภาวะกลืนลำบาก ลิ้นมีขนาดใหญ่ขึ้นและมีร่องขึ้น และรอยประทับจากฟันสามารถมองเห็นได้ บางครั้งพบตุ่มหรือต่อมน้ำเหลืองที่มีเลือดออกบนลิ้น มีรายงานผื่นตุ่มน้ำซึ่งพบได้น้อยมาก ตุ่มน้ำที่มีเลือดออกจะปรากฏในบริเวณที่ได้รับบาดเจ็บมากที่สุด (แขน ขา) และมีลักษณะทางคลินิกคล้ายกับตุ่มน้ำในโรคผิวหนังที่มีตุ่มน้ำแต่กำเนิดและโรคพอร์ฟิเรีย คิวทาเนีย ทาร์ดา

ในโรคอะไมโลโดซิสระบบหลัก ยังมีรายงานถึงอาการผมร่วงแบบกระจายและเฉพาะที่ ผื่นคล้ายโรคผิวหนังแข็งและผื่นคล้ายโรคผิวหนังแข็งด้วย

อีลาสโตซิสอะไมลอยด์

รูปแบบที่แปลกประหลาดของโรคอะไมลอยโดซิสทั่วร่างกายคือภาวะอีลาสโตซิสของอะไมลอยด์ ซึ่งแสดงอาการทางคลินิกด้วยผื่นเป็นปุ่ม และทางเนื้อเยื่อวิทยาคือการสะสมของอะไมลอยด์รอบเส้นใยยืดหยุ่นของผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง ขอบซีรัม และผนังหลอดเลือดของกล้ามเนื้อ ก่อนหน้านี้ได้มีการแสดงให้เห็นแล้วว่าองค์ประกอบอะไมลอยด์ P ที่เกี่ยวข้องกับไมโครไฟบริลของเส้นใยยืดหยุ่นปกติสามารถมีส่วนร่วมในการสะสมของเส้นใยอะไมลอยด์ได้

ในโรคอะไมลอยโดซิสที่จอประสาทตาของผิวหนัง จะพบการสะสมของอะไมลอยด์เล็กน้อยที่ปุ่มผิวหนัง ซึ่งสามารถตรวจพบได้แม้จะไม่เสมอไป แต่ต้องทำการย้อมสีพิเศษเท่านั้น ก้อนอะไมลอยด์ในโรคอะไมลอยโดซิสประเภทนี้อาจอยู่ในรูปของเม็ดเลือดหรือก้อนเนื้อที่เป็นเนื้อเดียวกันซึ่งอยู่ใต้ชั้นหนังกำพร้าโดยตรงและบางส่วนอยู่ในเซลล์ฐานของหนังกำพร้า ส่งผลให้เม็ดสีไม่สามารถควบคุมได้ ซึ่งมักพบในเมลาโนฟาจของชั้นปุ่มผิวหนังของหนังแท้ ซึ่งมักจะมาพร้อมกับปฏิกิริยาอักเสบ ในทางคลินิก โรคอะไมลอยโดซิสที่จอประสาทตาจะแสดงอาการเป็นจุดที่มีเม็ดสีมากเกินไปในขนาดต่างๆ โดยส่วนใหญ่มักอยู่ที่ผิวหนังบริเวณหลังหรือจุดที่เป็นตาข่าย นอกจากจุดดังกล่าวแล้ว ยังพบผื่นเป็นปุ่มคล้ายกับที่พบในไลเคนอะไมลอยด์อีกด้วย ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าในกรณีของโรคอะไมลอยโดซิสบริเวณจุดรับภาพที่เกิดจากการสัมผัสไนลอน องค์ประกอบหลักของอะไมลอยด์คือเคราตินที่เปลี่ยนแปลงไป

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

อะไมโลโดซิสระบบรอง

โรคอะไมโลโดซิสแบบระบบรองเกิดขึ้นในผู้ที่ป่วยด้วยโรคเรื้อรัง เช่น วัณโรค โรคเรื้อน โรคฮอดจ์กิน โรคไขข้ออักเสบ โรคเบชท์ โรคลำไส้ใหญ่เป็นแผล ในกรณีนี้ อวัยวะที่มีเนื้อได้รับผลกระทบ แต่ผิวหนังไม่ได้รับผลกระทบ

อะไมโลโดซิสผิวหนังเฉพาะที่เป็นหลัก

อะไมโลโดซิสที่เกิดขึ้นในผิวหนังเป็นหลัก มักจะแสดงออกมาเป็นอะไมโลโดซิสแบบตุ่ม และไม่ค่อยมีลักษณะเป็นปุ่ม เป็นด่าง และเป็นตุ่ม

อะไมโลโดซิสแบบตุ่มมักเกิดขึ้นที่ผิวหนังบริเวณหน้าแข้ง แต่สามารถเกิดขึ้นที่บริเวณอื่นได้เช่นกัน พบได้ในรายที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม โดยตุ่มมีลักษณะเป็นตุ่มแบนหรือรูปกรวยหนาแน่นที่คันและอยู่ติดกัน เมื่อตุ่มทั้งสองมารวมกันจะกลายเป็นแผ่นขนาดใหญ่ที่มีพื้นผิวเป็นตุ่ม

การวินิจฉัยแยกโรค

ควรแยกแยะภาวะอะไมโลโดซิสจากไลเคนไมกซีมา ไลเคนพลานัส และอาการคันเป็นก้อน

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

การรักษาโรคอะไมโลโดซิสบนผิวหนัง

ในกรณีโรคอะไมโลโดซิสบนผิวหนังแบบปฐมภูมิที่ไม่รุนแรง ให้ใช้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ทาเฉพาะที่ชนิดแรงจะได้ผล ในเอกวาดอร์ซึ่งมีผู้ป่วยโรคอะไมโลโดซิสบนผิวหนังแบบปฐมภูมิจำนวนมาก พบว่าการใช้ไดเมทิลซัลฟอกไซด์ (DMSO) 10% ทาเฉพาะที่ได้ผลดี ในรูปแบบก้อน โอเทรติเนตมีประสิทธิภาพค่อนข้างดี แต่หลังจากหยุดใช้ยา โรคนี้มักจะกลับมาเป็นซ้ำ ไซโคลฟอสฟามายด์ (50 มก. ต่อวัน) ช่วยลดอาการคันได้อย่างมีนัยสำคัญ และช่วยรักษาตุ่มหนองในรูปแบบก้อนของโรคอะไมโลโดซิสบนผิวหนัง

ผู้เขียนบางรายแนะนำให้รักษาอะไมโลโดซิสบนผิวหนังด้วยรีซอร์ชิน (เดลาจิล) ในระยะยาว 0.5 กรัมต่อวัน การรักษาด้วยเลเซอร์ ยูนิไทออล 5% ฉีดเข้ากล้ามเนื้อ