โรคเบาหวานในเด็ก

โรคเบาหวาน - โรคที่เกิดจากการขาดฮอร์โมน antiduyretic อย่างสมบูรณ์หรือสัมพัทธ์เป็นลักษณะ polyuria และ polydipsia.

ฮอร์โมน Antidiuretic ช่วยกระตุ้นการดูดซึมน้ำในหลอดเก็บรวบรวมของไตและควบคุมการเผาผลาญอาหารในร่างกาย.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

สาเหตุ โรคเบาหวานจืด

โรคเบาหวานในเด็กหมายถึงรูปแบบที่เรียกว่า idiopathic ของมันซึ่งสามารถเริ่มต้นได้ทุกเพศทุกวัยทั้งชายและหญิง อาการทางคลินิกอื่น ๆ ของความผิดปกติของความผิดปกติของต่อมใต้สมองและ hypothalamic หรือการเชื่อมต่อในภายหลังความผิดปกติของต่อมใต้สมอง hypothalamic-ที่มีหลักฐานว่าขึ้นอยู่กับความผิดปกติของต่อมใต้สมอง hypothalamic-แกนรูปแบบไม่ทราบสาเหตุของการขาดฮอร์โมน antidiuretic ส่วนใหญ่แล้วมีข้อบกพร่องทางชีวเคมี แต่กำเนิดของภูมิภาคนี้ซึ่งปรากฏอยู่ในทางคลินิกภายใต้อิทธิพลของปัจจัยภายนอกที่ไม่เอื้ออำนวยต่างๆ

โรคเบาจืดบาดแผลในเด็กอาจจะพัฒนาเป็นผลมาจากความเสียหายที่มีการแปลข้างต้นก้านต่อมใต้สมองในการบาดเจ็บกับกะโหลกร้าวของฐานกะโหลกศีรษะและต่อมใต้สมองก้านแบ่งหรือหลังการแทรกแซงศัลยกรรมประสาท

บางครั้งโรคประจำตัวถาวรอาจเกิดขึ้นได้ 1-2 ปีหลังจากได้รับบาดเจ็บ ในกรณีเช่นนี้อาจจำเป็นต้องประเมินสถานะของผู้ป่วยในช่วงที่ผ่านมาด้วยความพยายามที่จะอธิบายอาการทางคลินิกในระยะสั้น ๆ หลังจะทำให้การวินิจฉัยการติดเชื้อบาดแผลน่าเชื่อถือ

ควรเน้นว่าโรคเบาหวานจืดเนื่องจากการบาดเจ็บกะโหลกศีรษะเป็นอุบัติเหตุที่หาได้ยากมาก

สาเหตุของการขาดฮอร์โมน antiduyretic (การหลั่งฮอร์โมนลดลง) อาจเป็นอาการของ neurohypophysis ของการเกิด:

• เนื้องอกอยู่เหนืออานม้าของตุรกีและในพื้นที่ของเส้นประสาทเส้นประสาทสี่แยก;
• histiocytosis (เนื่องจากการแทรกซึมของ hypothalamus และต่อมใต้สมองด้วย histiocytes);
• การติดเชื้อ (โรคไข้สมองอักเสบวัณโรค);
• การบาดเจ็บ (การแตกหักของฐานของกะโหลก, การผ่าตัด);
• รูปแบบทางพันธุกรรม (autosomal dominant และ recessive, เชื่อมโยงกับโครโมโซม X);
• ทังสเตนดาวน์ซินโดรม (ร่วมกับโรคเบาหวานหย่อนตัวของเส้นประสาทและประสาทหูหนวกประสาท - ประสาท)

ในหลาย ๆ กรณีสาเหตุที่แท้จริงของการขาดฮอร์โมน antiduyretic อย่างแท้จริงไม่ได้เป็นที่ยอมรับและโรคเบาหวานจางในเด็กจะถูกระบุว่าเป็นสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุ อย่างไรก็ตามก่อนที่มันจะหมายถึงรูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุจะต้องทำซ้ำอีกครั้งการตรวจสอบของเด็กตั้งแต่ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีการเปลี่ยนแปลงที่มองเห็นสัณฐานในมลรัฐหรือต่อมใต้สมองเนื่องจากการพัฒนาของปริมาณของกระบวนการที่เกิดขึ้นเพียงหนึ่งปีหลังจากที่เริ่มมีอาการของโรคและ 25% ของผู้ป่วย, การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวสามารถตรวจพบได้หลังจาก 4 ปี

รูปแบบพิเศษคือโรคเบาหวานจืดในเด็กซึ่งมีความต้านทานต่อฮอร์โมน antiduyretic hormone (ความไม่เพียงพอของฮอร์โมน) โรคนี้ไม่เกี่ยวข้องกับการหลั่งของ vasopressin หรือการทำลายที่เพิ่มขึ้น แต่เกิดจากความไม่รู้สึกตัว แต่กำเนิดของตัวรับต่อไตใน vasopressin

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

กลไกการเกิดโรค

โรคซิฟิลิสในเด็กมีความเกี่ยวข้องกับการหลั่งของ vasopressin ไม่เพียงพอ (ADH) ในกรณีส่วนใหญ่นี้เป็นผลมาจากการขาดของเซลล์ประสาทใน supraoptic และในขอบเขตน้อยพารานิวเคลียสของ hypothalamus การขาดการลดฮอร์โมน antidiuretic ของร่างกายทำให้น้ำเพื่อเพิ่ม osmolarity พลาสมาซึ่งจะกระตุ้นกลไกของความกระหายและทำให้ polydipsia ด้วยวิธีนี้สมดุลระหว่างการปลดปล่อยและการบริโภคน้ำได้รับการบูรณะและความดัน osmolar ของสื่อของเหลวในร่างกายจะเสถียรที่ระดับใหม่ที่ค่อนข้างสูง อย่างไรก็ตาม polydipsia ไม่ได้เป็นเพียงการประกาศชดเชยรองของ polyuria ส่วนเกิน พร้อมกับนี้มีความผิดปกติของกลไกกลางของความกระหายคือ ดังนั้นตามที่ผู้เขียนบางคนการเปิดตัวของโรคเป็นลักษณะการบีบอัดที่เพิ่มขึ้นในความกระหายที่จะ polyuria แล้วมีความหนาแน่นต่ำของปัสสาวะถูกแนบ

โรคเบาหวานในเด็กที่เป็นโรค neurogenic เป็นโรคที่มีพยาธิสภาพของแกน hypothalamic-neurohypophysis

ความไม่เพียงพอของฮอร์โมน antiduyretic ทำให้เกิด polyuria ที่มีความหนาแน่นของปัสสาวะต่ำ osmolality พลาสมาเพิ่ม polydipsia ข้อร้องเรียนและอาการอื่น ๆ ถูกกำหนดโดยลักษณะของกระบวนการทางพยาธิวิทยาขั้นต้น

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

อาการ โรคเบาหวานจืด

หนึ่งในอาการหลักของโรคคือการเพิ่มขึ้นอย่างมากในการปล่อยปัสสาวะเจือจาง การปัสสาวะบ่อยและมากเป็นที่สังเกตทั้งในเวลากลางวันและตอนกลางคืน Diuresis ในบางกรณีมีปริมาณถึง 40 ลิตร / วันโดยปกติปริมาณปัสสาวะทุกวันจะอยู่ในช่วงตั้งแต่ 3 ถึง 10 ลิตร ความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ - โดยเฉลี่ยแล้ว 1005 องค์ประกอบทางพยาธิสภาพและน้ำตาลในนั้นจะขาด ความสามารถในการสร้างปัสสาวะเข้มข้นและ polyuria เป็นกฎที่มาพร้อมกับความกระหายที่แข็งแกร่งทั้งในเวลากลางวันและตอนกลางคืน ผู้ป่วยกีดกันนำไปสู่การเพิ่มขึ้น hypovolemia ของเหลวและ hyperosmolarity พลาสม่าจึงพัฒนาอาการทางคลินิกรุนแรง - ความตื่นเต้นไข้ hyperpnea มึนงงโคม่าและเสียชีวิตเป็นไปได้ (อาการขาดน้ำ)

โรคเบาหวานเบาจืดอาจเกิดขึ้นไม่บ่อยในเด็กโดยไม่ต้องรุนแรงกระหาย ในเวลาเดียวกันถ้า polyuria เป็นรุนแรงและความกระหายที่ชดเชยการสูญเสียของเหลวโดยเนื้อเยื่อจะขาดอยู่อย่างใดอย่างหนึ่งสามารถคาดหวังการพัฒนาธรรมชาติของอาการการคายน้ำที่อธิบายข้างต้น

บ่อยครั้งที่จุลินทรีย์ที่เป็นโรคเบาหวานเกิดขึ้นโดยไม่มีอาการทางคลินิกและพบได้ในห้องปฏิบัติการทดสอบ (diuresis มากเกินไปความหนาแน่นของปัสสาวะต่ำ) ภาพทางคลินิกมักใช้ร่วมกับความผิดปกติของระบบประสาทต่อมไร้ท่อเช่นความผิดปกติเกี่ยวกับประจำเดือนในผู้หญิงความอ่อนแอและความรุนแรงทางเพศในผู้ชาย ค่อนข้างบ่อยมีความอยากอาหารลดลงและน้ำหนักตัวโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับความกระหายน้ำเล็กน้อย อาการของจุลินทรีย์ที่เป็นโรคเบาหวานสามารถตรวจพบได้ในรูปของpanhypopituitarismรูปแบบสมองของโรคอ้วน acromegaly ด้วยเช่นการรวมกันของอาการที่มักจะสวมใส่ออกตัวอักษร

อาการทางจิตปรากฏการณ์ค่อนข้างบ่อยและสังเกตเห็นได้ในรูปแบบของอาการโรคหืดและความวิตกกังวล - ซึมเศร้า

โรคเบาหวานในเด็กมีความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติที่แสดงออกอย่างอ่อนโยน พวกเขามักจะเป็นประจำแม้ว่าอาจมีอาการปากเปล่าของพืชที่มีส่วนช่วยในการปฐมนิเทศ ความผิดปกติของพืชถาวรโดยส่วนใหญ่เป็นที่ประจักษ์โดยไม่มีเหงื่อผิวหนังแห้งและเยื่อเมือกและมักจะมาพร้อมกับอาการของโรคเบาหวานจาง นอกจากนี้ความดันโลหิตของความดันโลหิตมักถูกเปิดเผยด้วยแนวโน้มบางอย่างที่จะเพิ่มขึ้นและมีแนวโน้มที่จะเป็นจังหวะ การตรวจระบบประสาทพบเฉพาะอาการกระเพาะปัสสาวะที่กระจัดกระจายเท่านั้น เมื่อกะโหลกศีรษะมักเป็นไปได้ที่จะเห็นรูปร่างแบนของกะโหลกศีรษะที่มีขนาดเล็กของอานตุรกีซึ่งส่วนใหญ่จะหมายถึงสัญญาณของสถานะ dysraphic การรบกวนของ EEG มีความคล้ายคลึงกับโรคอื่น ๆ ที่เกิดจากระบบประสาทและการเผาผลาญ - ต่อมไร้ท่อ

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

การวินิจฉัย โรคเบาหวานจืด

• Polyuriaและ polydipsia ที่มีความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะ 1001-1005
• ตัวอย่างที่มีการยกเว้นของเหลวเป็นเวลา 3 ชั่วโมง: ความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะยังคงอยู่ในระดับต่ำ osmolality ในพลาสมาจะเพิ่มขึ้น การเพิ่มขึ้นของความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะที่มี osmolality ปกติของพลาสม่าแสดงให้เห็นถึง polydipsia psychogenic มักพบในวัยเด็ก
• Assay กับ vasopressin (5 IU s.c. ) ที่มีการขาดแน่นอน antiduireticheskogo ฮอร์โมน (โรคเบาหวานเบาจืดกำเนิด hypothalamic ใต้สมอง) ความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะเพิ่มขึ้นเมื่อความต้านทาน antiduireticheskomu ฮอร์โมน (nephrogenic โรคเบาหวานเบาจืด) ความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะยังคงต่ำ

การวิจัยเชิงบรรเจิด

การมองเห็นของบริเวณ hypothalamic-pituitary - CT, MRI, การศึกษารังสีเอกซ์ของกะโหลกศีรษะ

[30], [31], [32], [33],

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

โรคเบาหวานในเด็กมีความแตกต่างกับการดื่มน้ำที่มากเกินไปหรือการเกิด polydipsia ขั้นพื้นฐานซึ่งเป็นปัญหาทางจิต ควรจดจำเกี่ยวกับ polydipsia ซึ่งพบในหลาย ๆ กรณีในผู้ป่วยจิตเภท

ใน psychydicium polydipsia ตัวอย่างที่มีความแห้งกร้านช่วยลด diuresis เพิ่มความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะกับตัวเลขที่สังเกตได้ในคนที่มีสุขภาพ (ไม่เกิน 1020) โดยไม่ทำให้อาการแย่ลงและอาการของการคายน้ำ ขั้นตอนต่อไปของการวินิจฉัยที่แตกต่างกันคือการกำจัดรูปแบบ nephrogenic ของโรคซึ่งเป็นลักษณะความรู้สึกไม่ได้ของท่อไตกับ vasopressin ควรระลึกถึงรูปแบบของโรคเบาหวาน nephrogenic ดังนี้: รูปแบบที่ได้รับจากร่างกายโรคติดเชื้อและความมึนเมา รูปแบบครอบครัวที่มีข้อบกพร่องทางพันธุกรรมในการพัฒนาของ tubules ไตตอบสนองต่อฮอร์โมน antidiuretic.

ก่อนที่โรคเบาหวานจางในเด็กจะแตกต่างกับเงื่อนไขทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ การตรวจสอบอย่างละเอียดของระบบทางเดินปัสสาวะทำงานของไตและระบบเลือดการดำเนินการของตัวอย่างข้างต้นเป็นสิ่งที่จำเป็น

การรักษา โรคเบาหวานจืด

การขจัดสาเหตุที่เป็นสาเหตุของโรคเบาหวานในเด็กเป็นขั้นตอนแรกในการรักษารูปแบบอาการ ในกรณีนี้จะใช้การผ่าตัดรักษาเนื้องอกหรือการฉายรังสี

การบำบัดทดแทนจะดำเนินการกับ vasopressin ยา Desmopressin เป็นยาวันละ 3 ครั้ง ขนาดยาจะได้รับการคัดเลือกเป็นรายบุคคลตั้งแต่ 100 ถึง 600 ไมโครกรัมต่อวันภายใต้การควบคุมความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะ ผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยงสถานการณ์ที่มีปัญหาในการจัดหาน้ำเนื่องจากการ จำกัด ปริมาณของของเหลวอาจทำให้เกิดภาวะ hyperosmolality และการคายน้ำของร่างกาย

พยากรณ์

การจัดระบบการดื่มสุราให้เด็ก ๆ ไม่เป็นอันตรายต่อชีวิต การรักษาด้วยฮอร์โมนทดแทนฮอร์โมนด้วยยาฮอร์โมน antiduyretic กำหนดการพยากรณ์โรคที่ดีสำหรับชีวิตและความสามารถในการทำงาน กับการศึกษาปริมาณในภูมิภาค hypothalamic - pituitary การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับสถานที่และความเป็นไปได้ของการรักษา

[34], [35], [36],