ครอบครัวหรือเป็นโรคเบาหวานที่มีมา แต่กำเนิด

ครอบครัวหรือมีมา แต่กำเนิดโรคเบาหวานจืดเป็นโรคที่หายากมากที่เกิดขึ้นในวัยเด็กโดยไม่คำนึงถึงเพศ ในการวิจัยเกี่ยวกับพยาธิตัวตืดความไม่เพียงพอของการพัฒนาเซลล์ประสาท supraoptic ของ hypothalamus พบได้น้อยกว่ากลุ่ม paraventricular; neurohypophysis ลดลงนอกจากนี้ยังมีการตรวจพบ ในกรณีที่หายากมากโรคเบาหวานจืดอาจเป็นผลมาจากโรคทางพันธุกรรมที่มีพันธุกรรมที่สำคัญเด่นหรือเป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับ JC สามารถพบได้ในกรอบของโรคที่หาได้ยากเช่นโรค Lawrence-Muna-Barde-Biddle.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

สาเหตุ โรคเบาหวานที่มีมา แต่กำเนิด

สาเหตุของโรคเบาหวานจางนอกจากนี้ยังอาจเป็นโรคเกี่ยวกับหลอดเลือด ประการแรกคือเส้นเลือดโป่งพองของวงโคจรของสมองส่วนใหญ่ (วงกลม Willis) ส่วนใหญ่มักเป็น aneurysm ของหลอดเลือดแดงในการสื่อสารล่วงหน้า การแตกของปากทางด้านก่อนของวงกลมเส้นเลือดแดงของสมองขนาดใหญ่สามารถทำให้เกิดความเสียหายกับนิวเคลียส supraoptic ของ hypothalamus และบริเวณ infundibular ดังนั้นภาพนิ่งของโรคเบาหวานจางหายจะเห็นได้ในเนื้อตายหลังคลอดขาดเลือดของต่อมใต้สมองภายในกรอบของโรค Shykhain เมื่อรวมกับฮอร์โมนต่อมใต้สมองที่ไม่เพียงพอ

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

การรักษา โรคเบาหวานที่มีมา แต่กำเนิด

การรักษาโรคเบาหวานที่มีมา แต่กำเนิดที่ระดับความรุนแรงปานกลางไม่ควรเริ่มต้นด้วยการใช้ยาที่มีฮอร์โมน antidiuretic hormone การรักษาครั้งแรกควรมียาขับปัสสาวะชุด hlortiazidovogo (ยิ่ง hydrochlorothiazide 25 มิลลิกรัมวันละ 4 ครั้ง) และการเตรียมการดำเนินการลดระดับน้ำตาลอนุพันธ์ sulfonylurea - chlorpropamide 100-200 มิลลิกรัมต่อวัน

กลไกการทำงานของยาเหล่านี้ในจุลมากรโรคเบาหวานยังไม่ชัดเจนนัก เป็นที่เชื่อกันว่า hypothiazide ช่วยเพิ่มความสามารถในการให้ความเข้มข้นของไต (ยับยั้งการดูดซึมโซเดียมในเข่าขึ้นลงของห่วง Henle เพื่อป้องกันการปั่นสูงสุดของปัสสาวะ) น้ำหนักเดียวกันหลายลดปริมาณโซเดียมในร่างกาย hydrochlorothiazide ช่วยลดปริมาณของเหลวและเพิ่มการดูดซึมของเกลือและน้ำในท่อเล็ก ๆ ใกล้เคียงจึงช่วยเพิ่มความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะและเป็นสัดส่วนกับการลดลงของปริมาณของมัน นอกจากนี้ hypothiazide ยังทำหน้าที่หดหู่กับกลไกส่วนกลางของความกระหาย

ยาลดน้ำตาลในเลือดช่วยเพิ่มฮอร์โมน antidiuretic ในท่อไตและกระตุ้นการหลั่งฮอร์โมน antidiuretic ฮอร์โมน มีรายงานเกี่ยวกับประสิทธิผลของ finlepsin ในปริมาณที่น้อยเพียง 0.2 กรัม 1-2 ครั้งต่อวัน Finlepsin สามารถทำให้เกิดภาวะความดันโลหิตสูงได้ซึ่งจะช่วยควบคุมความสมดุลของเกลือและปรับปรุงโรค นอกจากนี้ยังมีผลดีในการใช้ clofibrate (Miscil - eron) 2 แคปซูล (0.25 กรัม) 3 ครั้งต่อวัน

กลไกของการกระทำของยานี้ในจุลมากรโรคเบาหวานไม่เข้าใจอย่างเต็มที่ เป็นที่เชื่อว่ามีความสามารถในการปล่อยฮอร์โมน antidiuretic endogenous

ในการรักษาโรคเบาหวานจางมีความจำเป็นที่จะต้องมีอิทธิพลต่อโรคจิตเภทโดยกำหนดให้ใช้ยาจิตประสาท มีข้อบ่งชี้ว่าอาการของโรคเบาหวานจางลงภายใต้อิทธิพลของ amitriptyline และ melleril ยาเหล่านี้สามารถลด hyperosmolarity ของสื่อเหลวทำให้เกิด hyponatremia เป็นไปได้ว่าการแสดงผลผ่านการเปลี่ยนแปลงระดับ catecholamines ยาเหล่านี้จะช่วยเพิ่มการหลั่งฮอร์โมน antidiuretic ฮอร์โมน

ในโรคเบาจืดรุนแรงจำเป็นต้องใช้เตรียมการที่มีฮอร์โมน antidiuretic: ผง adiurecrine ที่สูดดมผ่านทางจมูกของ 0.03-0.05 กรัมสามครั้งต่อวัน (ผลกระทบเกิดขึ้นภายใน 15-20 นาทีและใช้เวลาประมาณ 6-8 ชั่วโมง) หรือ pituitrin ในรูปแบบของการฉีดเข้าใต้ผิวหนังหรือฉีดเข้ากล้ามเนื้อขนาด 1 มล. (5 ยูนิต) วันละ 2 ครั้ง การรักษาด้วยยาที่มีฮอร์โมน antidiuretic ควรจะยาว ยาเหล่านี้ไม่มีประสิทธิผลในการรักษาผู้ป่วยโรคเบาหวาน nephrogenic insipidus ควบคู่ไปกับการรักษาด้วยยาก็ควรให้ความสำคัญกับวิธีการรักษาเสริมเช่นการ จำกัด ปริมาณเกลือ