โรคไต Polycystic: ภาพรวมของข้อมูล

โรคไต polycystic เป็นหนึ่งในความผิดปกติที่รุนแรงที่สุดที่โดดเด่นด้วยการเปลี่ยนเป็นส่วนสำคัญของเส้นประสาทไตด้วย cysts หลายรูปทรงและขนาดต่างๆ ไต Polycystic เป็นสาเหตุของโรคทางพันธุกรรมที่มีมา แต่กำเนิดของระบบทางเดินปัสสาวะ

ลักษณะเฉพาะของโรคของไต polycystic คือการปรากฏตัวบนพื้นผิวของอวัยวะและใน parenchyma ของจำนวนของซีสต์ที่มีน้ำเหลือง (บางครั้งเยลลี่) ของเหลวที่มีการผสมผสานของเลือดและหนอง

[1], [2], [3]

ระบาดวิทยา

ในความถี่ความผิดปกติเป็นอันดับสองรองจากซีสต์ที่เรียบง่ายและความรุนแรงของอาการทางคลินิกและจำนวนของภาวะแทรกซ้อนอันดับแรกในบรรดาโรคไต ไต polycystic ตามวรรณคดีในหมู่โรคไตเป็น 0.17-16.5%

ไตจะเพิ่มขึ้นเมื่อเนื้อเยื่ออ่อนทำงานลดลง ซีสต์เป็นส่วนขยายของไตและท่อไตที่ทำให้ไตสัมผัสกับส่วนอื่น ๆ ของ nephron

มี polycystosis สองประเภท:

• โรคที่เกี่ยวกับโรคไตในผู้ใหญ่ (autosomal dominant disease) (โรคไต polycystic ในผู้ใหญ่) 
• โรคไตเสื่อม (autosomal recessive disease) (โรคไต polycystic ในเด็ก) 

โรคไต polycystic ในผู้ใหญ่เกิดขึ้นในหนึ่งใน 1,000 คนช้าคืบหน้า อายุขัยเฉลี่ยของโรคนี้คือ 50 ปี การแสดงอาการของโรคเริ่มต้นในวัยหนุ่มสาวหรือวัยกลางคนและประมาณ 10 ปีก็ยังคงได้รับการชดเชย ในขั้นตอนนี้ของโรคการรักษาผ่าตัดเป็นไปได้ประกอบด้วยในการเปิดการก่อตัวของ cystic โดยการ resection ของหลังคาของพวกเขา ในเป้าหมายที่ผ่านมาการเจาะถูกนำมาใช้ภายใต้การควบคุมอัลตราซาวนด์ของซีสต์ที่ใหญ่ที่สุดตลอดจนซีสต์ที่ทำให้เลือดไหลเวียนได้อย่างมีนัยสำคัญ ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยมีตับที่ไม่มีผลต่อการทำงาน

MSCT และ MRI สามารถตรวจจับโครงสร้างของ cystic ได้ด้วยตัวเอง แต่ยังตรวจสอบลักษณะของเนื้อหาเพื่อช่วยในการแยกแยะความแตกต่างของการตรวจหาการเกิดซีสต์กับการทำลายสายสะดือ ข้อมูลที่ได้จะมีประโยชน์ในการเลือกกลวิธีในการรักษา

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

สาเหตุ โรคไต polycystic

ST Zakharyan (1937/1941) (1963) ได้จัดทำบทบัญญัติเกี่ยวกับความสามัคคีของแหล่งกำเนิดของ malformations พัฒนาการและชั้นไขกระดูก พบกลุ่มความผิดปกติสองกลุ่ม:

• dizembrioplasia ของ calyces (diverticula ของกระดูกเชิงกรานและ calyxes, parapelvic ซีสต์);
• dysembryoplasia ของปิรามิด Malpighian (megacalix, โรคไขสันหลังอักเสบ)

บางแนวคิดชั้นนักวิจัย "ระบบผนังอวัยวะ pyelocaliceal" หมายถึงทุกการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในการเก็บรักษาของถ้วยที่เกิดขึ้นเป็นผลมาจากการละเมิดในระบบประสาทและกล้ามเนื้อโซน papillary ถ้วยและเพราะภาชนะรับความดันหรือคอกระบวนการแผลเป็น sclerotic ของเธอในไซนัสไต อื่น ๆ อย่างชัดเจนคั่นความคิดของ "โดยธรรมชาติ" หรือ "ความจริง" ระบบ diverticula pyelocaliceal จากทุกประเภทของการก่อเปาะ okololohanochnyh ที่มีโพรงปิดเช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลงในการเก็บรักษาของถ้วยซึ่งไหล papillae ไต morphogenesis ระบบผนังอวัยวะ pyelocaliceal ตัวอ่อนมีการเปิดเผยเป็นผลมาจากการวิจัยตัวอ่อนพบว่าการศึกษาของเขาเกิดจากการขาดการกระตุ้นให้เกิดการกระทำที่ท่อ metanephric บน metanefrogennuyu blastema

เป็นผลให้โพรงเกิดขึ้นการสื่อสารกับระบบถ้วยและกระดูกเชิงกรานผ่านทางเดินที่แคบ แต่คั่นด้วยโครงสร้างไต ความแตกต่างพื้นฐานระหว่างช่องท้องที่แท้จริงกับคนที่เป็นเท็จคือการที่ไม่มีตุ่มที่ไต ช่องคลอดของระบบถ้วยและกระดูกเชิงกรานเป็นช่องกลมที่ปกคลุมไปด้วย urothelium เชื่อมต่อกับระบบถ้วย - กระดูกเชิงกรานโดยบางหลักสูตรซึ่งเป็นที่ที่ตับไตไม่ไหล ปัสสาวะไหลเข้าสู่โพรงของหลอดอาหารในบางหลักสูตรซึ่งหยุดนิ่งอยู่ ดังนั้นในครึ่งของการสังเกต diverticula ของระบบถ้วยและกระดูกเชิงกรานมี concretions

[11], [12], [13]

อาการ โรคไต polycystic

อาการของไต polycystic เกี่ยวข้องกับ cysts ตัวเอง (ความดันโลหิตสูงใน 50% ของผู้ป่วย, ปวดคลุ้มคลั่งในภูมิภาคเอว, hematuria, pyuria) หรือมีอาการของไตวาย การวินิจฉัยโรค polycystosis วันนี้ไม่ใช่เรื่องยาก อัลตราซาวนด์ร่วมกับโดปเลอร์เชอร์ช่วยให้ไม่เพียง แต่ตรวจหาโรคเท่านั้น แต่ยังช่วยชี้แจงสถานะของการไหลเวียนโลหิตของไต

ผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตจากภาวะไตวายเรื้อรังและ 10% จากอาการตกเลือดในสมอง การรักษาภาวะ azotemia (รวมถึงการฟอกเลือด, การปลูกถ่ายอวัยวะ), pyelonephritis และความดันโลหิตสูงสามารถยืดอายุของผู้ป่วยได้อย่างมีนัยสำคัญ

ทารก Polycystic เกิดขึ้นในทารกแรกเกิดถึง 10,000 คน โครงสร้างไตไม่เพียง แต่จะได้รับผลกระทบ แต่ยังรวมถึงตับ มากมักเกิดคลอด hypoplasia ของปอด การปรากฏตัวในวัยเด็กเป็นลักษณะความไม่เพียงพอของไตและในความดันโลหิตสูงในวัยหมดประจำเดือนของวัยรุ่น แนวโน้มไม่เอื้ออำนวย

แผลพุพองคอร์เทอร์เป็นข้อบกพร่องพัฒนาการที่พบมากที่สุด เหล่านี้รวมถึงความผิดปกติของโครงสร้างเช่น multicystosis, polycystosis และตามความคิดก่อนหน้านี้ถุงซิปเดี่ยว ในปัจจุบันได้มีการพิสูจน์ความสัมพันธ์ที่เชื่อถือได้ของต้นกำเนิดของการก่อตัวเป็นรูปเป็นร่างตามอายุ ต้นกำเนิดโดยธรรมชาติของพวกเขาหายากมาก รวม multicystosis และ polycystosis ที่มี morphogenesis ในตัวอ่อนของทารกในครรภ์: tubates หลักของ blastema metanephrogenic ไม่เชื่อมต่อกับการไหลของ methanephros ทฤษฎีนี้อธิบายถึงภาวะการเกิดซีสท์เดี่ยว กำเนิดที่เหมาะสมมากขึ้นของซีสต์ของไตการเก็บรักษาการอักเสบ (ส่งผลให้เกิดการอุดตันของท่อและการอักเสบของทางเดินปัสสาวะ) และการเจริญเนื้องอกและ (ผลมาจากการเพิ่มจำนวนที่มากเกินไปของเยื่อบุผิวไต) ในการเชื่อมต่อนี้เป็นที่น่าสงสัยสำหรับเราที่จะจัด cysts ของไต parenchyma เพื่อพัฒนาการ anomalies.

ไต Multicystic - แผลเรื้อรังของเยื่อหุ้มสมองซึ่งในเกือบ nephrons ทั้งหมดที่ไม่ได้เชื่อมต่อท่อเก็บรวบรวมและกลายเป็นซีสต์การเก็บรักษาที่มีหรือไม่มีเครื่องมือ juxtaglomerular ด้อยพัฒนาอย่างรุนแรง โรคไตมีส่วนใหญ่เกือบไตทั้งหมดเป็นโรคประจำตัว กระสุนปืนของพวกเขาสามารถทำให้เป็นก้อนได้ เนื้อหาของซีสต์บางส่วนถูกดูดกลืนกรอง ไตไม่ทำงาน ข้อบกพร่องนี้หายากมาก - 1.1% ในทางคลินิกก็สามารถประจักษ์ blunt aching ปวดในภาคเอว, ความดันโลหิตสูง. การวินิจฉัยโรคในปัจจุบันไม่ใช่เรื่องยาก วิธีการวินิจฉัยรังสีใด ๆ ที่ช่วยให้คุณสามารถวินิจฉัยได้ multicystosis ทวิภาคีเข้ากันไม่ได้กับชีวิต

การวินิจฉัย โรคไต polycystic

การวินิจฉัยโรคไต polycystic เป็นไปได้ด้วย urography ดำ pyelography ถอยหลังเข้าคลองวินิจฉัยที่ถูกต้องมากขึ้นที่จะจัดตั้งขึ้นโดยใช้ MSCT ซึ่งจะช่วยให้ไม่เพียง แต่จะระบุความผิดปกติ แต่ยังจะนำเสนอความสัมพันธ์ intrarenal การประมาณความกว้างและความยาวของปากมดลูกซึ่งเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการเลือกของกลยุทธ์ของการรักษา สำหรับ diverticula ท่ามกลางความชั่วร้ายของไตทั้งหมด - 0,96% หลาย diverticula ค่อนข้างหายากและในหนึ่งในสามของกรณีมันเป็น diverticula ของกระดูกเชิงกรานและในกรณีอื่น ๆ - กลีบเลี้ยง แคลคูลัส diverticulum สังเกตใน 78% ของการสังเกต

MSCT แบบหลายขั้นตอนช่วยในการตรวจสอบการโยกย้ายของลำเลียงในลูเมนของ diverticulum วิธีนี้ทำให้สามารถวินิจฉัยโรคที่แตกต่างกันได้โดยมีการกลายเป็นปูนซิเมนต์ของผนังของการศึกษา cystic MSCT ประโยชน์ในการวินิจฉัยระบบ diverticula pyelocaliceal ประกอบด้วยในความเป็นไปได้ของการตรวจสอบของพวกเขาแม้จะมีคอแคบ diverticula นี้ (สำหรับการเข้า urography ของกลางคมชัดลงไปในรูของพวกเขาเป็นเรื่องยาก แต่พวกเขาแสดงให้เห็นความคมชัดน้อย)

[14], [15], [16], [17], [18]

การรักษา โรคไต polycystic

การไหลเวียนของเส้นประสาทที่ซับซ้อนโดยแคลคูลัสมักไม่มีอาการและไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา หากจำเป็น (pyelonephritis attack) โรคไต polycystic จะได้รับการรักษาโดยใช้เทคนิคการผ่าตัด - การฉีดด้วย nephrolithotripsic การใช้คลื่นเสียงทุ้มแบบคลื่นช็อกจากระยะไกลไม่มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้น

การคำนวณของถุงน้ำดีสำหรับภาวะที่มีมา แต่กำเนิดเป็นที่น่าสงสัยในวันนี้เนื่องจากการขาดของพวกเขาในคนอายุน้อยกว่า 30 ปี ดังนั้นการเกิดขึ้นของ parapelvic cystic form สามารถอธิบายได้โดย atresia ของหลอดเลือดเหลืองของไซนัสไตซึ่งได้รับการพิสูจน์โดยการศึกษาทางสัณฐานวิทยา สมมติฐานของ A.V. Ayvazyan และ AM Voino-Yasenetsky อธิบายการเกิดขึ้นของไซนัสเนื้องอกไตโดยความสมบูรณ์ของความแตกแยกของหนึ่งในสาขาของปลายกะโหลกของการไหล methanephros จาก blastema metanephrogenic