โรคผิวหนังแข็งหลอดอาหาร

โรคผิวหนังแข็งหลอดอาหารเป็นอาการแสดงของโรคผิวหนังแข็งทั่วร่างกาย ซึ่งเป็นโรคที่ค่อยๆ ลุกลาม โดยมีลักษณะเฉพาะคือเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีการเปลี่ยนแปลง ทำให้เกิดโรคผิวหนังแข็งและหลอดเลือดแดงเล็กถูกทำลาย โรค ผิวหนังแข็งทั่วร่างกายจัดเป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบแพร่กระจาย

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

สาเหตุของโรคผิวหนังแข็งหลอดอาหาร

ปัจจัยทางพันธุกรรมและการติดเชื้ออาจมีความสำคัญในการเกิดโรค โรคนี้เกิดจากความหนาวเย็น บาดแผล การติดเชื้อเรื้อรัง การแพ้ยา การเปลี่ยนแปลงของต่อมไร้ท่อ (เช่น หลังคลอดบุตร ในช่วงวัยหมดประจำเดือน)

ในทางพยาธิวิทยา โรคผิวหนังแข็งหลอดอาหารจะแสดงอาการโดยการฝ่อและแข็งของเยื่อเมือก และมีแผลปรากฏอยู่

พยาธิสภาพของโรคมีความซับซ้อนและเข้าใจได้ยาก การเปลี่ยนแปลงของการเผาผลาญแคลเซียมและเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันและต่อมไร้ท่อ (ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกินไป) และความเสียหายต่อระบบไหลเวียนโลหิตในระดับจุลภาคมีความสำคัญอย่างยิ่ง

[ 4 ], [ 5 ]

อาการของโรคผิวหนังแข็งหลอดอาหาร

ผู้หญิงที่มีอายุระหว่าง 20-50 ปีมักได้รับผลกระทบมากกว่า โรคนี้มักพัฒนาขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไป: ความผิดปกติของระบบไหลเวียนเลือดคล้ายกับโรคเรย์โนด์ (ความผิดปกติของระบบไหลเวียนเลือดแบบสมมาตรที่เท้าและมือพร้อมสัญญาณของเนื้อตายรอง บางครั้งอาจพบความผิดปกติของระบบไหลเวียนเลือดที่คล้ายกันในบริเวณจมูก ใบหู คาง การส่องกล้องตรวจหลอดเลือดฝอยช่วยตรวจพบเส้นเลือดฝอยที่แคบและโค้งงออย่างรุนแรงได้ก่อนอาการของโรค โดยส่วนใหญ่มักพบในผู้หญิง) อาการปวดข้อ ผิวหนังบวมเป็นก้อน และต่อมาอวัยวะภายในได้รับผลกระทบ ในช่วงเวลาเดียวกัน ความเสียหายต่อระบบทางเดินอาหาร โดยเฉพาะหลอดอาหาร จะเกิดขึ้นในครึ่งหนึ่งของกรณีและแสดงอาการโดยความผิดปกติของการกลืนและอาการเสียดท้อง

การรักษาโรคผิวหนังแข็งหลอดอาหาร

การรักษาโรคผิวหนังแข็งในหลอดอาหารต้องใช้ระยะเวลานานหลายปี โดยส่วนใหญ่ต้องรักษาแบบผู้ป่วยนอก ยาที่ใช้ ได้แก่ D-penicillamine, คอร์ติโคสเตียรอยด์, อนุพันธ์อะมิโนควิโนลีน (เดลาจิล เป็นต้น), ยาขยายหลอดเลือด, ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ และยาที่ช่วยเพิ่มการไหลเวียนโลหิตในระดับจุลภาค ไดเมทิลซัลฟอกไซด์และไฮยาลูโรนิเดสใช้เฉพาะที่

การป้องกันการกำเริบของโรคสเกลโรเดอร์มาแบบระบบประกอบด้วยการทำให้ร่างกายแข็งตัวอย่างเหมาะสม กำจัดปัจจัยกระตุ้น และติดตามผู้ป่วยอย่างเป็นระบบเพื่อรับการบำบัดรักษา

การพยากรณ์โรคสเกลโรเดอร์มาหลอดอาหาร

การพยากรณ์โรคสำหรับกรณีเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลันมักจะไม่ดีนัก ในขณะที่กรณีเรื้อรังจะดีขึ้น ขึ้นอยู่กับคุณภาพและความสม่ำเสมอของการรักษาและการป้องกันการกำเริบของอาการ