กลุ่มอาการพลัมเมอร์-วินสัน

กลุ่มอาการพลัมเมอร์-วินสันมีลักษณะเฉพาะคือเยื่อเมือกในช่องปาก คอหอย และหลอดอาหารฝ่อลง และแสดงอาการด้วยอาการทางระบบหลายอย่าง เช่น กลืนลำบาก กลืนลำบาก แสบลิ้น อาการกระตุกของหลอดอาหารและหัวใจ ลิ้นอักเสบชั้นผิว เยื่อเมือกในช่องปาก คอหอย หลอดอาหาร และกระเพาะอาหารฝ่อลง มุมปากแตก เล็บหลุด ผิวหนังอักเสบจากไขมันที่ใบหน้า เปลือกตาอักเสบ เยื่อบุตาอักเสบ กระจกตาอักเสบและมีหลอดเลือดในกระจกตาอักเสบ การมองเห็นในที่มืดผิดปกติ โรคกระเพาะเรื้อรัง พอร์ฟีรินูเรีย

[ 1 ], [ 2 ]

สาเหตุของโรคพลัมเมอร์-วินสัน

สาเหตุของโรคยังไม่ทราบแน่ชัด พยาธิสภาพเกิดจากการขาดตัวเร่งปฏิกิริยาที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญธาตุเหล็ก ซึ่งส่งผลให้ร่างกายขาดไรโบฟลาวินและธาตุเหล็ก

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

การวินิจฉัยโรคพลัมเมอร์-วินสัน

การวินิจฉัยจะทำโดยอาศัยอาการที่กล่าวข้างต้น การตรวจเอกซเรย์จะเผยให้เห็นปรากฏการณ์ของ "เยื่อบุหลอดอาหาร" ซึ่งประกอบด้วยภาพแปลก ๆ บนผนังด้านหน้าของหลอดอาหารที่อยู่ตรงข้ามกับกระดูกอ่อน cricoid การส่องกล้องหลอดอาหารจะเผยให้เห็นภาวะผิวหนังหนาของเยื่อเมือกในรูปแบบของแผ่นเคราตินในบริเวณที่ระบุ

การเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะในเลือด: ภาวะโลหิตจางสีจาง, ภาวะพร่องออกซิเจน, ภาวะอะนิโซ, ภาวะไมโคร และภาวะพลาโนไซโทซิส, ภาวะโลหิตจางสีซีดซึ่งพบได้น้อย, ปริมาณธาตุเหล็กในเลือดลดลง, ภาวะขาดน้ำ พบได้เกือบเฉพาะในผู้หญิงเท่านั้น

[ 8 ], [ 9 ]

การรักษาอาการพลัมเมอร์-วินสันซินโดรม

การรักษาโรคพลัมเมอร์-วินสันในระยะเริ่มแรกของโรคอาจทำให้สภาพทั่วไปดีขึ้นชั่วคราวและหายเป็นปกติในระยะยาว ในรูปแบบทางคลินิกที่รุนแรง การฟื้นตัวจากโรคพลัมเมอร์-วินสันแทบจะเป็นไปไม่ได้เลย การรักษาประกอบด้วยการให้ไรโบฟลาวิน แล็กโทฟลาวิน วิตามินบี 6 ยาและสารที่ประกอบด้วยธาตุเหล็กซึ่งเข้ามาแทนที่และทำให้การหลั่งของกระเพาะอาหารเป็นปกติ ควรรับประทานอาหารที่มีโปรตีนและวิตามินบี 6 สูง (นมและผลิตภัณฑ์นมหมัก ตับ ไข่ เนื้อ ยีสต์เบียร์ ผลไม้ ผัก ขนมปังไรย์)

โรคพลัมเมอร์-วินสันมีการพยากรณ์โรคที่น่าสงสัย