Pheochromocytoma (chromaffinoma): ภาพรวมข้อมูล

Chromaffinoma (ใจดีและร้าย) pheochromocytoma, feohromoblastomy - คำพ้องความหมายการเจริญเติบโตของเนื้องอกจากเซลล์พิเศษที่ตั้งอยู่ในไตไต, ปมความเห็นอกเห็นใจและ paraganglia.

Pheochromocytoma เป็นเนื้องอก catecholamine secreting ของเซลล์ chromaffin ซึ่งปกติจะอยู่ในต่อมหมวกไต ทำให้เกิดความดันโลหิตสูงถาวรหรือพาราเซตามอล การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการวัดผลิตภัณฑ์ของ catecholamines ในเลือดหรือปัสสาวะ การมองเห็นโดยเฉพาะอย่างยิ่ง CT หรือ MRI ช่วยในการกำหนดขนาดของเนื้องอก การรักษาคือการขจัดเนื้องอกให้มากที่สุด การรักษาด้วยยาในการควบคุมความดันโลหิตรวมถึงยา blockers อาจเป็นไปได้ร่วมกับ beta-blockers.

เซลล์และเนื้องอกที่เกิดขึ้นใหม่มาจากชื่อของพวกเขาสามารถที่จะเปื้อนเป็นสีน้ำตาล (phaios) สีเมื่อประมวลผลชิ้นส่วนทางเนื้อเยื่อด้วยเกลือโครเมียม (chromos). เนื้องอก Vnenadococcal ของเนื้อเยื่อ chromaffin มักเรียกว่า paragangliomas และการก่อตัวที่ไม่ทำงานของการกำเนิดเดียวกันโดยไม่คำนึงถึงสถานที่เป็น chemodectomes ในกรณีส่วนใหญ่เป็นเนื้องอก chromaffin เนื้อเยื่อจะปลดปล่อย catecholamines ซึ่งเป็นตัวกำหนดการศึกษาทางคลินิกของพวกเขา.

pheochromocytoma พบประมาณ 0,3-0,7 % ของผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูง ตามข้อมูลอื่น ๆ คาดว่าผู้ป่วยประมาณ 20 คนต่อ 1 ล้านคนและตามผลการชันสูตรพลิกศพของผู้ป่วยที่เสียชีวิตจากความดันโลหิตสูงพบว่า chromaffinoma 0,08 % กรณี.

Pheochromocytoma อธิบายไว้ในทุกกลุ่มอายุตั้งแต่แรกเกิดจนถึงผู้สูงอายุ แต่ส่วนใหญ่มักพบในช่วงอายุ 25 ถึง 50 ปี ในบรรดาผู้ป่วยเกือบ 400 คนที่เป็นโรคโครเมี่ยมโคฟีรอมามาทำงานที่สถาบันต่อมไร้ท่อวิทยาทดลองและเคมีของฮอร์โมน RAMS เด็กอายุ 5 ถึง 15 ปี 10 %, ผู้ป่วยตั้งแต่ 25 ถึง 55 ปี - 70 %, มากกว่า 55 ปี - 15 %. มากกว่า 60 % ของผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่ เด็กที่มีอายุระหว่าง 5 ถึง 10 ปีส่วนใหญ่เป็นเด็กในกลุ่มเด็กโต - เด็กหญิง.

[1], [2],

สาเหตุ pheochromocytoma คืออะไร?

สำหรับ catecholamines หลั่งเป็น norepinephrine, epinephrine, โดพามีนและ dopa ในสัดส่วนต่างๆ ประมาณ 90% ของฟีโอโครโมไซโตมาอยู่ในไตไต แต่พวกเขายังอาจจะอยู่ในเนื้อเยื่ออื่น ๆ อนุพันธ์ของเซลล์ประสาท; สถานที่ที่เป็นไปได้รวมถึงห่วงโซ่ paraganglia ขี้สงสารอยู่ retroperitoneal พร้อมเส้นเลือดในร่างกาย carotid (ที่ร่างกาย Tsukkerkandlya) ที่เว็บไซต์ของแฉกหลอดเลือดในระบบปัสสาวะในสมองในถุงหุ้มหัวใจในซีสต์ dermoid

Pheochromocytoma ในต่อมหมวกไตมีความคล้ายคลึงกันในชายและหญิง 10% ของกรณีเป็นแบบทวิภาคี (20% ในเด็ก) มะเร็งในมากกว่า 10% ของกรณี ของเนื้องอก extradrenal, 30% เป็นมะเร็ง แม้ว่า pheochromocytomas จะเกิดขึ้นในทุกช่วงอายุ แต่มักเกิดขึ้นในช่วง 20-40 ปี

Pheochromocytoma แตกต่างกันไปตามขนาด แต่โดยเฉลี่ยแล้วเส้นผ่านศูนย์กลาง 5-6 เซนติเมตร พวกเขามีน้ำหนัก 50-200 กรัม แต่เนื้องอกที่มีน้ำหนักหลายกิโลกรัมก็สังเกตด้วย ไม่ค่อยมีขนาดใหญ่พอที่จะสามารถเข้าถึงได้โดยการเคลื่องหรือทำให้เกิดอาการหดหรืออุดตัน โดยไม่คำนึงถึงโครงสร้างทางเนื้อเยื่อเนื้องอกถือว่าไม่เป็นอันตรายหากแคปซูลไม่ได้งอกและแพร่กระจายไปถึงแม้ว่าจะมีข้อยกเว้น

Pheochromocytoma สามารถเป็นส่วนหนึ่งของครอบครัวหลายต่อมไร้ท่อเนื้องอก (MEN), IIA และ IIBtypes ซึ่งในเนื้องอกต่อมไร้ท่ออื่น ๆ สามารถอยู่ร่วมกันหรือพัฒนาต่อเนื่อง Pheochromocytoma พัฒนาใน 1% ของผู้ป่วยโรค neurofibromatosis (โรค Recklinghausen) และสามารถสังเกตเห็นได้ด้วย hemangiomas และ carcinomas เซลล์ไตเช่นเดียวกับโรค Hippel-Lindau pheochromocytomas ครอบครัวและเนื้องอกของร่างกาย carotid สามารถเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของเอนไซม์ succinate dehydrogenase

สาเหตุและพยาธิกำเนิดของ pheochromocytoma (chromaffinoma)

อาการของ pheochromocytoma

ความดันโลหิตสูงซึ่งเป็น paroxysmal ใน 45% ของผู้ป่วยเป็นอาการนำ Pheochromocytoma เกิดขึ้นใน 1 ใน 1000 คนที่มีความดันโลหิตสูง โดยอาการที่พบบ่อยและสัญญาณรวมถึงหัวใจเต้นเร็วเหงื่อออกที่เพิ่มขึ้นความดันโลหิตต่ำทรงตัว, tachypnea ผิวเย็นและชื้นอาการปวดหัวอย่างรุนแรงกระพือหัวใจ, คลื่นไส้, อาเจียน, ปวดท้อง, รบกวนการมองเห็น, หายใจ paresthesias, ท้องผูก, ความวิตกกังวล การโจมตี paroxysmal อาจถูกเรียกโดยการคลำของเนื้องอก, การเปลี่ยนแปลงในท่าทางการบีบอัดท้องหรือนวดเบื้องต้นของการระงับความรู้สึกบาดเจ็บทางอารมณ์ด่าน (ซึ่งขัดแย้งเพิ่มความดันโดยการปิดกั้น vasodilatation พึ่ง) ปัสสาวะ (ถ้าเนื้องอกอยู่ในกระเพาะปัสสาวะ) ในผู้ป่วยสูงอายุสูญเสียน้ำหนักอย่างรุนแรงกับความดันโลหิตสูงถาวรอาจบ่งบอกถึง pheochromocytoma

ในการตรวจร่างกายถ้ามีการดำเนินการนอกจับ paroxysmal มักจะมีการเบี่ยงเบนไม่มีนอกเหนือจากการปรากฏตัวของความดันโลหิตสูง มักมีความรุนแรงน้อยกว่าที่คาดหวังกับระดับความสูงของความดันโลหิตสูง แต่อาจมีการพัฒนา cardiomyopathy catecholamine ที่เฉพาะเจาะจง

อาการของ pheochromocytoma (chromaffinoma)

การวินิจฉัย fechromocytoma

สามารถพบได้ในผู้ป่วยที่มีอาการทั่วไปหรือมีภาวะความดันโลหิตสูงที่ไม่สามารถอธิบายได้อย่างกะทันหัน การวินิจฉัยเกี่ยวข้องกับการกำหนดระดับของผลิตภัณฑ์ catecholamine ในซีรั่มหรือปัสสาวะ

[3], [4]

การตรวจเลือด

Metanephrine plasma ฟรีมีความไวถึง 99% การศึกษาครั้งนี้มีความไวมากกว่าคำจำกัดความของการไหลเวียนของ adrenaline และ norepinephrine เนื่องจาก metanephrine ในพลาสมาเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องและ epinephrine และ norepinephrine จะหลั่งออกมาเป็นระยะ ๆ อย่างไรก็ตามระดับ norepinephrine พลาสมาที่สูงขึ้นอย่างมากทำให้การวินิจฉัยเป็นไปได้สูง

[5], [6], [7], [8]

การตรวจปัสสาวะ

การตรวจวัด metanephrine ในปัสสาวะมีความจำเพาะน้อยกว่า metanephrine ในเลือดฟรีความไวประมาณ 95% ผลลัพธ์ปกติสองหรือสามข้อทำให้การวินิจฉัยไม่น่าเป็นไปได้ คำจำกัดความของ epinephrine และ norepinephrine ในปัสสาวะเกือบจะน่าเชื่อถือ ผลิตภัณฑ์หลักของ adrenaline และการเผาผลาญ noradrenaline ในปัสสาวะมี metanephrines vanillylmandelic (IUD) และ homovanillic (HVA) กรด ในคนที่มีสุขภาพดีปริมาณสารเหล่านี้จำนวนน้อยมากจะถูกขับออกมา ข้อมูลปกติสำหรับ 24 ชั่วโมงต่อไปนี้: อะดรีนาลีนฟรีและ norepinephrine <100 กรัม (<582 นาโนเมตร) metanephrine รวม <1.3 mg (<7.1 pmol) ไอซี <10 mg (<50 มิลลิเมตร) HVA <15 mg ของ ( <82.4 μmol) pheochromocytoma และ neuroblastoma ไตการขับถ่ายของ epinephrine และ norepinephrine เพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตามการปล่อยสารเหล่านี้อาจเกิดขึ้นได้เมื่อมีอาการผิดปกติอื่น ๆ (เช่นอาการโคม่าการคายน้ำภาวะหยุดหายใจขณะนอนหลับ) หรือความเครียดที่รุนแรง ในผู้ป่วยที่ใช้ alkaloids rauwolfia, methyldopa, catecholamines; หลังจากบริโภคอาหารที่มีวานิลลาเป็นจำนวนมาก (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีภาวะไตวาย)

การศึกษาอื่น ๆ

ปริมาณเลือดมีจำนวน จำกัด อาจเพิ่มระดับฮอร์โมนเฮโมโกลบินและฮีโมโกรตที่ผิดพลาด อาจมีภาวะน้ำตาลในเลือดสูง glucosuria, โรคเบาหวานที่เกิดขึ้น, ระดับฟรีของกล้ามเนื้อฟรีของกรดไขมันอิสระและกลีเซอรีนพลาสม่า ระดับอินซูลินในพลาสมาต่ำมากเมื่อเทียบกับระดับของกลูโคส การลดน้ำตาลในเลือดอาจเกิดขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่รับประทานยาลดความอ้วนในช่องปาก

การทดสอบความชุ่มชื่นด้วย histamine และ tyramine เป็นอันตรายและไม่ควรใช้ ฮีสตามีน (0.51 มก. ฉีดเข้าทางหลอดเลือดดำอย่างรวดเร็ว) ทำให้ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นมากกว่า 35/25 มิลลิเมตรปรอท ศิลปะ ภายใน 2 นาทีของ normotonics กับ pheochromocytomas แต่ในเวลาปัจจุบันไม่จำเป็น สำหรับการบรรเทาความดันโลหิตสูงวิกฤตการปรากฏตัวของ phentolamine mesylate เป็นสิ่งที่จำเป็น

แนวทางหลักคือการใช้ catecholamines กับปัสสาวะเป็นเวลา 24 ชั่วโมงในการตรวจคัดกรองและหลีกเลี่ยงการใช้การทดสอบที่เร้าใจ ในผู้ป่วยที่มีระดับ catecholamine พลาสมาในเลือดสูงสามารถใช้การทดสอบแบบปราบปรามโดยใช้ clonidine หรือ phenothamine ได้ แต่ไม่จำเป็นต้องใช้

จำเป็นต้องมีการสร้างภาพสำหรับการปรับโครงสร้างเนื้องอกในผู้ป่วยที่มีผลการตรวจคัดกรองผิดปกติ ควรใช้ CT หรือ MRI ของหน้าอกและช่องท้องที่มีหรือไม่มีความแตกต่างกัน เมื่อใช้ isotonic contrast agents ไม่จำเป็นต้องมีการปิดกั้น a-drenoreceptors PET ยังใช้ค่อนข้างประสบความสำเร็จ ซ้ำการกำหนดความเข้มข้นของ catecholamines ในตัวอย่างพลาสมาจากเลือดในระหว่างการสวนผนัง Vena Cava ในสถานที่ต่าง ๆ รวมทั้งหลอดเลือดดำต่อมหมวกไตเพื่อช่วย จำกัด เนื้องอก: ในหลอดเลือดดำระบายน้ำเนื้องอกจะถูกกำหนดโดยการเพิ่มระดับ noradrenaline อัตราส่วนของระดับของ noradrenaline จะตื่นเต้นในหลอดเลือดดำต่อมหมวกไตสามารถช่วยในการหาแหล่งที่มาปริมาณน้อย catecholamines ต่อมหมวกไต ในการปรับใช้ pheochromocytoma การใช้ radiopharmaceuticals กับการถ่ายภาพด้วยรังสีนิวเคลียร์ยังมีประสิทธิภาพ 123-1-metaiodobenzylguanidine (MIBH) มักใช้กันทั่วไปนอกสหรัฐอเมริกา ผู้ป่วยจะได้รับการสแกนด้วย 0.5 mCy ทางหลอดเลือดดำในวันที่ 1,2,3 เนื้อเยื่อต่อมหมวกไตปกติไม่สะสมยาและ pheochromocytomas สะสมใน 90% ของกรณี ภาพที่มักจะเป็นบวก แต่ถ้าศูนย์มีขนาดใหญ่พอที่จะตรวจสอบ CT หรือ MRI แต่ก็สามารถช่วยในการยืนยันว่ามวลต่อมหมวกไตอาจจะเป็นแหล่งที่มาของ catecholamines ที่ 131-1-MIBG เป็นทางเลือกที่มีความสำคัญน้อยกว่า

จำเป็นต้องค้นหาความผิดปกติทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้อง (ตัวอย่างเช่น "คราบกาแฟที่มีนม" ใน neurofibromatosis) ผู้ป่วยควรได้รับการตรวจคัดกรอง MEN จากซีรั่ม (และอาจจะ calcitonin) และการศึกษาอื่น ๆ ที่แสดงโดยข้อมูลทางคลินิก

การวินิจฉัยโรคคางขาวดำ (chromophinoma)

การรักษา fechromocytoma

วิธีการเลือกคือการผ่าตัด การผ่าตัดมักจะล่าช้าจนกว่าการควบคุมความดันโลหิตสูงจะทำได้ด้วยการรวมกันของเบต้าบล็อค (โดยปกติ phenoxybenzamine 20-40 มิลลิกรัมปากเปล่า 3 ครั้งต่อวันและ propranolol 20-40 มก. ปาก 3 ครั้งต่อวัน)

ไม่ควรใช้ Blockers จนกว่าจะมีการปิดล้อมอย่างเพียงพอ ยา blockers บางอย่างเช่น doxazosin อาจมีประสิทธิภาพมาก แต่ก็ยอมรับได้ดี การปิดล้อมที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดและปลอดภัยคือ phenoxybenzamine 0.5 mg / kg ฉีดเข้าเส้นเลือดดำใน 0.9% น้ำเกลือเป็นเวลา 2 ชั่วโมงในแต่ละ 3 วันก่อนการผ่าตัด โซเดียม nitroprusside อาจจะบริหารในภาวะวิกฤตความดันโลหิตสูงหรือ preoperatively intraoperatively ในการระบุหรือสงสัยว่าเนื้องอกทวิภาคี (ในขณะที่ผู้ป่วยที่มี MEN) ต้องแนะนำของปริมาณที่เพียงพอของ hydrocortisone (100 มิลลิกรัมฉีดเข้าเส้นเลือดดำวันละ 2 ครั้ง) ก่อนและในระหว่างการผ่าตัดเพื่อป้องกันการขาด glucocorticoid เฉียบพลันเนื่องจาก adrenalectomy ทวิภาคี

Pheochromocytomas ส่วนใหญ่สามารถกำจัด laparoscopically การตรวจสอบความดันโลหิตอย่างต่อเนื่องผ่าน catheter ภายในเส้นเลือดเช่นเดียวกับการควบคุมของ bcc ควรทำ ควรใช้ยาระงับความรู้สึกกับยาที่ไม่ได้เกิดภาวะ arrhythmogenic (เช่น thiobarbiturate) จากนั้นให้ดำเนินการกับ enflurane ในระหว่างการผ่าตัด paroxysmal ความดันโลหิตสูงจะต้องถูกควบคุมการฉีด 15 มิลลิกรัมของ phentolamine ฉีดเข้าเส้นเลือดดำหรือเงินทุนของโซเดียม nitroprusside [24 กรัม / (kghmin)] และ 0.52 mg ของ propranolol tachyarrhythmia ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ ถ้าจำเป็นต้องใช้เครื่องคลายกล้ามเนื้อคุณควรใช้ยาที่ไม่ทำให้ฮีสตามีน ควรหลีกเลี่ยงการใช้ atropine ก่อนผ่าตัด เพื่อหลีกเลี่ยงการสูญเสียเลือดการถ่ายเลือด (12 หน่วย) ต้องทำก่อนที่เนื้องอกจะถูกลบออก ถ้าความดันโลหิตถูกควบคุมอย่างดีก่อนการผ่าตัดอาหารเสริมที่มีเกลือสูงแนะนำให้เพิ่ม BCC หากความดันเลือดต่ำเกิดขึ้นจำเป็นต้องเริ่มให้สารละลายเดกซ์โทรสที่มี norepinephrine 412 mg / l ในผู้ป่วยบางรายที่มีความดันเลือดต่ำในกรณีที่ไม่มีผลต่อยา Levarterenol อาจให้ผลดีต่อ hydrocortisone 100 มก.

Pheochromocytoma ที่เป็นมะเร็งระยะลุกลามจะได้รับการรักษาด้วย a- และ beta-blockers เนื้องอกอาจไม่เจ็บปวดและมีอยู่เป็นเวลานาน มันเป็นสิ่งจำเป็นในการตรวจสอบความดันโลหิต การใช้ยา 1311metoyodobenzylguanidine (MIBG) ในการรักษาโรคตกค้างทำให้การอยู่รอดเป็นไปอย่างยั่งยืน การรักษาด้วยการฉายรังสีสามารถลดความเจ็บปวดของกระดูกยาเคมีบำบัดมักไม่ค่อยมีประสิทธิภาพ แต่สามารถใช้ในกรณีที่ไม่มีประสิทธิภาพในการรักษาด้วยวิธีอื่น ๆ

การรักษาโรคกระดูกพรุน (chromophinoma)