การวินิจฉัยเนื้องอกฟีโอโครโมไซโตมา (Chromaffinoma)

ความหลากหลายของอาการทางคลินิกของ phechromocytoma ทำให้เราต้องมองหาอาการที่มีลักษณะเฉพาะที่สุด ซึ่งการมีอยู่ของอาการเหล่านี้จะทำให้เราสามารถวินิจฉัยได้อย่างมีโอกาสมากที่สุด ในช่วงทศวรรษที่ผ่านมา มีการเสนออาการสามอย่าง ได้แก่หัวใจเต้นเร็ว เหงื่อออก และปวดหัว แท้จริงแล้ว การตรวจพบอาการเหล่านี้มีความเฉพาะเจาะจงมากสำหรับ chromaffinoma ถึง 92.8% แต่การปรากฏของอาการทั้งสามอย่างในผู้ป่วยรายหนึ่งเกิดขึ้นเพียง 6.6% ของผู้ป่วยทั้งหมด ความน่าจะเป็นสูงสุดของ phechromocytoma อยู่ในผู้ป่วยผอมหรือผอมบางที่มีปลายแขนปลายขาเย็นและมีผิวหนังสีม่วงแดงบริเวณมือ ปลายแขน ปลายเท้า หน้าแข้ง บริเวณข้อเข่า มีเหงื่อออกมาก และมีภาวะความดันโลหิตสูงในระยะวิกฤต โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากประวัติของผู้ป่วยรวมถึงภาวะความดันโลหิตสูงในระยะสั้นเกิน 200/100 mmHg ข้อ. ปวดศีรษะรุนแรงร่วมด้วย ซีดอย่างเห็นได้ชัด เหงื่อออก หัวใจเต้นเร็ว (พบน้อยแต่มีอาการหัวใจเต้นช้า) คลื่นไส้ อาเจียน อ่อนแรง (อาการต่างๆ เรียงตามลำดับจากมากไปน้อย)

ปัจจุบันไม่มีข้อสงสัยเกี่ยวกับคุณค่าการวินิจฉัยของการกำหนดปริมาณ catecholamine ในเลือดและปัสสาวะ แต่การถกเถียงเกี่ยวกับสิ่งที่มีข้อสรุปชัดเจนกว่านั้น ซึ่งก็คือการศึกษาสารตั้งต้นของ catecholamine หรือผลิตภัณฑ์จากการเผาผลาญของ catecholamine ยังคงดำเนินต่อไป เราเชื่อว่าวิธีการวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคโครมาฟฟิโนมาที่แม่นยำที่สุดคือการศึกษาการขับอะดรีนาลีน (A) นอร์เอพิเนฟริน (NA) และเมแทบอไลต์หลักของพวกมัน ซึ่งก็คือกรดวานิลลิลแมนเดลิก (VMA) ในเวลา 3 ชั่วโมง หลังจากเกิดภาวะวิกฤตความดันโลหิตสูงที่เกิดขึ้นเองหรือเกิดจากสาเหตุอื่น การกำหนดเฉพาะการขับถ่าย catecholamine และกรดวานิลลิลแมนเดลิกทุกวันทำให้เกิดข้อสรุปเชิงลบที่ผิดพลาดในเกือบ 25% ของกรณี ซึ่งเป็นหนึ่งในแหล่งที่มาหลักของข้อผิดพลาดในการวินิจฉัย

ควรเน้นย้ำเป็นพิเศษว่าไม่ควรทำการศึกษาคาเทโคลามีนร่วมกับผู้ป่วยที่รับประทานโดเพกิต ตามกฎแล้ว ในกรณีดังกล่าว จะตรวจพบการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (บางครั้งหลายสิบเท่า) ของระดับการขับถ่ายคาเทโคลามีน ในขณะที่การขับถ่ายกรดวานิลลิลแมนเดลิกยังคงอยู่ในช่วงปกติ

หากใช้โดเพกิตเป็นเวลานาน โดยเฉพาะในปริมาณมาก อาจส่งผลให้การขับอะดรีนาลีนและนอร์เอพิเนฟรินเพิ่มขึ้นได้เป็นเวลาหนึ่งเดือนหรือมากกว่านั้น 3-5 วันก่อนการศึกษา ไม่แนะนำให้ผู้ป่วยรับประทานผลไม้รสเปรี้ยว กล้วย ผลิตภัณฑ์ที่มีส่วนผสมของวานิลลิน (ช็อกโกแลตและขนมบางชนิด) และไม่ควรรับประทานยาอนัลจินหรือยาอื่นๆ ที่มีส่วนผสมของวานิลลิน ด้วยวิธีการฟลูออโรเมตริกในการตรวจกรดวานิลลิลแมนเดลิก อนัลจินทำให้ผลการศึกษาบิดเบือนไปในทางบวกเท็จอย่างมาก

การทดสอบทางเภสัชวิทยาสำหรับการวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคฟีโอโครโมไซโตมาจะขึ้นอยู่กับความสามารถของยาในการกระตุ้นการหลั่งของคาเทโคลามีนในเนื้องอกหรือในการปิดกั้นการออกฤทธิ์ของยากระตุ้นหลอดเลือดส่วนปลายของยาดังกล่าว อันตรายของการทดสอบอยู่ที่ความไม่สามารถคาดเดาได้ของขนาดของการตอบสนองของความดันโลหิตสูงหรือต่ำ ในเอกสารของปีก่อนๆ มีรายงานผลที่ตามมาอย่างรุนแรงจากการทดสอบทางเภสัชวิทยา ซึ่งบางครั้งอาจถึงแก่ชีวิต การทดสอบแบบกระตุ้นในกรณีที่สงสัยว่าเป็นโครมาฟฟิโนมานั้นมีข้อบ่งชี้สำหรับผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในรูปแบบใดๆ ก็ตามที่มีความดันโลหิตซิสโตลิกเริ่มต้นไม่เกิน 150 มม. ปรอท และมีการขับคาเทโคลามีนและกรดวานิลลิลแมนเดลิกออกสู่กระแสเลือดปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในแต่ละวัน ตัวอย่างเช่น การทดสอบด้วยฮีสตามีนจะดำเนินการโดยการฉีดสารละลาย 0.1% 0.1-0.2 มล. เข้าทางเส้นเลือดดำอย่างรวดเร็วในสารละลายโซเดียมคลอไรด์ทางสรีรวิทยา 2 มล. วัดความดันโลหิตทุก 30 วินาทีในช่วง 5 นาทีแรก และทุก ๆ 2 นาทีในช่วง 5 นาทีถัดไป ตามกฎแล้ว 30 วินาทีหลังจากเริ่มให้ฮีสตามีน จะพบว่าความดันโลหิตซิสโตลิกและไดแอสโตลิกเริ่มต้นลดลง 5-15 มม. ปรอท ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นสูงสุดระหว่าง 60 ถึง 120 วินาที ในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกจากเนื้อเยื่อโครมาฟฟิน ความดันโลหิตซิสโตลิกจะเพิ่มขึ้น (82 ± 14) มม. ปรอท และความดันโลหิตไดแอสโตลิกจะเพิ่มขึ้น (51 + 14) มม. ปรอท ในขณะที่ผู้ป่วยความดันโลหิตสูงจากสาเหตุอื่น ค่านี้จะไม่เกิน (31 ± 12) และ (20 ± 10) มม. ปรอท ตามลำดับ เมื่อพิจารณาถึงความเป็นไปได้ของปฏิกิริยาความดันโลหิตสูงที่เด่นชัดระหว่างการทดสอบกระตุ้น ควรเตรียมยาบล็อกอัลฟาไว้เสมอ เงื่อนไขบังคับสำหรับการดำเนินการทดสอบ คือ การศึกษาการขับถ่าย catecholamine และกรด vanillylmandelic เป็นเวลา 3 ชั่วโมงหลังจากนั้น โดยไม่คำนึงถึงลักษณะของการเปลี่ยนแปลงของความดันโลหิตระหว่างการทดสอบ

นอกเหนือจากฮีสตามีนแล้ว ยาเช่นไทรามีนและกลูคากอนยังมีคุณสมบัติในการกระตุ้นที่คล้ายคลึงกัน แต่หลังนี้ไม่ก่อให้เกิดปฏิกิริยาทางกายภาพในรูปแบบของอาการร้อนวูบวาบและเหงื่อออก ดังนั้นจึงทนต่อยาได้ง่ายกว่ามาก

การทดสอบทางเภสัชวิทยาที่พบบ่อยที่สุดที่บล็อกการกระทำของ catecholamine ต่อหลอดเลือดส่วนปลาย ได้แก่ การทดสอบด้วย rezhitin และ tropafen การให้ tropafen 10-20 มก. ทางเส้นเลือดดำแก่ผู้ป่วยที่มี chromaffinoma ในช่วงเวลาที่เกิดการโจมตีจะช่วยลดความดันเลือดแดงภายใน 2-3 นาทีอย่างน้อย 68/40 มม. ปรอท ในขณะที่ผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงจากสาเหตุอื่นจะลดได้ไม่เกิน 60/37 มม. ปรอท ดังนั้น tropafen จึงใช้ในการรักษาตามอาการของภาวะวิกฤต catecholamine ที่เกิดจากกระบวนการเนื้องอกนอกเหนือจากประโยชน์ในการวินิจฉัย

การวินิจฉัยเฉพาะที่ของฟีโอโครโมไซโตมา การมีเนื้องอกที่ผลิตคาเทโคลามีนซึ่งพิสูจน์ได้จากผลการศึกษาทางคลินิกและห้องปฏิบัติการเป็นพื้นฐานสำหรับขั้นตอนต่อไปของการวินิจฉัย ซึ่งก็คือการระบุตำแหน่งของเนื้องอกหรือเนื้องอก โดยคำนึงว่าใน 10% ของกรณี โครมาฟฟิโนมาสามารถระบุตำแหน่งได้ทั้งสองข้างหรือภายนอกต่อมหมวกไต สำหรับการวินิจฉัยเฉพาะที่ ความยากลำบากที่สุดคือกรณีของตำแหน่งเนื้องอกภายนอกต่อมหมวกไต เป็นที่ทราบกันดีว่าใน 96% ของกรณี โครมาฟฟิโนมาจะระบุตำแหน่งภายในช่องท้องและช่องหลังเยื่อบุช่องท้อง ตั้งแต่กระบังลมไปจนถึงอุ้งเชิงกรานเล็ก (ต่อมหมวกไต พาราเอออร์ติก อวัยวะซุคเคอร์แคนเดิล การแยกของเอออร์ติก กระเพาะปัสสาวะ เอ็นมดลูก รังไข่) ใน 4% ที่เหลือของกรณี โครมาฟฟิโนมาอาจอยู่ในช่องอก คอ เยื่อหุ้มหัวใจ กะโหลกศีรษะ ช่องกระดูกสันหลัง

การคลำช่องท้องภายใต้การควบคุมความดันหลอดเลือดแดงเพื่อจุดประสงค์ในการระบุตำแหน่งของฟีโครโมไซโตมาถูกละทิ้งมานานแล้ว เนื่องจากถือเป็นวิธีการวินิจฉัยที่ไม่แม่นยำและอันตรายที่สุด

การถ่ายภาพรังสีแบบธรรมดาหรือการส่องกล้องตรวจอวัยวะทรวงอกในลักษณะฉายตรง และหากจำเป็น ฉายแบบฉายด้านข้างและเฉียง ช่วยให้ระบุหรือแยกแยะตำแหน่งในช่องทรวงอกของเฟโครโมไซโตมาได้

ในบรรดาวิธีการรุกราน การถ่ายภาพรังสีต่อมหมวกไตโดยใช้ก๊าซ (ออกซิเจน ไนตรัสออกไซด์ คาร์บอนไดออกไซด์) เข้าไปในช่องหลังเยื่อบุช่องท้องนั้นใช้กันอย่างแพร่หลายจนกระทั่งเมื่อไม่นานนี้ ปัจจุบัน ความสำคัญในการถ่ายภาพรังสีแทบจะลดลง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากลักษณะที่ทำให้เกิดบาดแผล รวมถึงการนำวิธีการวิจัยขั้นสูงและปลอดภัยกว่ามาใช้ในทางคลินิก ข้อเสียอีกประการหนึ่งของการถ่ายภาพรังสีปอดหลังเยื่อบุช่องท้องคือข้อจำกัดในการสร้างกระบวนการแพร่กระจายและการระบุเนื้องอกที่ตำแหน่งนอกต่อมหมวกไต การถ่ายภาพทางเดินปัสสาวะทางขับถ่ายสามารถเป็นส่วนเสริมที่สำคัญของวิธีการนี้ โดยช่วยให้สามารถแยกความแตกต่างระหว่างเงาของไตกับเงาของเนื้องอกได้ รวมถึงสามารถตรวจหาโครมาฟฟิโนมาของอวัยวะของซุคเคอร์แคนเดิลได้จากการเบี่ยงเบนของท่อไตด้านซ้ายซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะ

วิธีการตรวจหลอดเลือดแดง (การตรวจหลอดเลือดแดงใหญ่ การตรวจหลอดเลือดแดงเฉพาะส่วนของไต และถ้าเป็นไปได้ การตรวจหลอดเลือดแดงต่อมหมวกไต) ยังไม่ได้รับการใช้อย่างแพร่หลาย เนื่องจากเนื้องอกส่วนใหญ่มีหลอดเลือดสร้างน้อย

การสวนหลอดเลือดดำส่วนใหญ่ใช้เพื่อกำหนดระดับของ catecholamine ในตัวอย่างเลือดตามเส้นทางการไหลออกต่างๆ ตาม vena cava inferior และ superior ซึ่งปริมาณสูงสุดในเลือดสามารถบ่งชี้ตำแหน่งโดยประมาณของเนื้องอกที่ทำงานได้ทางอ้อม สำหรับการตรวจหลอดเลือดดำต่อมหมวกไตแบบย้อนกลับ มักจะทำทางด้านซ้าย และจะทำได้ยากมากทางด้านขวา นอกจากนี้ การฉีดสารทึบแสงแบบย้อนกลับเข้าไปในเนื้องอกอาจทำให้เกิดภาวะความดันโลหิตสูงอย่างรุนแรงระหว่างการตรวจ

ในบรรดาวิธีการตรวจวินิจฉัยเฉพาะที่แบบไม่รุกรานสำหรับ phechromocytoma วิธีการที่ได้รับการยอมรับมากที่สุดคือ echography และcompeded tomographyซึ่งการใช้ควบคู่กันช่วยให้สามารถระบุตำแหน่ง ขนาด อุบัติการณ์ และมะเร็ง (การแพร่กระจาย) ของกระบวนการเนื้องอกได้ในผู้ป่วยเกือบทั้งหมดก่อนการผ่าตัด ความยากลำบากบางประการเกิดขึ้นกับ echography ในผู้ป่วยที่มี phechromocytoma ซ้ำๆ และเนื้องอกที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 2 ซม. ซึ่งอยู่ในบริเวณต่อมหมวกไตซ้าย และข้อผิดพลาดส่วนใหญ่มักเป็นบวกปลอม

เมื่อไม่นานมานี้ ได้มีการนำเทคนิคแกมมาโทโพกราฟีที่ใช้เมทิลเบนซิลกัวนิดีน (methylbenzylguanidine) มาใช้ในชีวิตประจำวันกันอย่างแพร่หลาย โดยเมทิลเบนซิลกัวนิดีนเป็นสารที่ไวต่อเนื้อเยื่อโครมาฟฟิน ซึ่งช่วยให้สามารถระบุเนื้องอกที่อยู่ภายนอกต่อมหมวกไต รวมถึงการแพร่กระจายไปยังที่อื่นได้ ร่วมกับเนื้องอกของต่อมหมวกไต

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]