สาเหตุและพยาธิกำเนิดของ pheochromocytoma (chromaffinoma)

ประมาณ 10% ของทุกกรณีของเนื้องอกจากเนื้อเยื่อ chromaffin เกิดขึ้นในรูปแบบครอบครัวของโรค การสืบทอดเกิดขึ้นในประเภทเด่น autosomal ที่มีความแปรปรวนสูงในฟีโนไทป์ ผลจากการศึกษาเครื่องดนตรีโครโมโซมในรูปแบบครอบครัวไม่มีการเบี่ยงเบนใด ๆ

สาเหตุของเนื้องอกจากเนื้อเยื่อ chromaffin เช่นเนื้องอกส่วนใหญ่ยังไม่เป็นที่รู้จัก

การเกิดพยาธิสภาพของ pheochromocytoma ขึ้นอยู่กับผลของ catecholamines ที่หลั่งออกมาจากเนื้องอกในร่างกาย มันเป็นบนมือข้างหนึ่งเนื่องจากปริมาณและอัตราส่วนของจังหวะการหลั่ง catecholamine และอื่น ๆ - สถานะของอัลฟาและเบต้าผู้รับ adrenergic ผนังกล้ามเนื้อหัวใจและหลอดเลือด (เส้นเลือดและหลอดเลือดหัวใจเพื่อหลอดเลือดกล้ามเนื้อโครงร่างและอวัยวะภายใน) นอกจากนี้ยังเป็นความผิดปกติของการเผาผลาญอาหารที่สำคัญโดยเฉพาะในคาร์โบไฮเดรตและโปรตีนและสถานะการทำงานของตับอ่อนและต่อมไทรอยด์ที่ซับซ้อน juxtaglomerular chromaffin เซลล์เป็น apud ระบบเพื่อให้อยู่ในสภาพที่ความสามารถในการเก็บตัวอย่างเสื่อมหมู่ catecholamine หลั่งเอมีนอื่น ๆ และเปปไทด์เช่น serotonin, วีไอพี, กิจกรรม CRF เหมือน นี้เห็นได้ชัดว่าอธิบายความหลากหลายของภาพทางคลินิกของโรคที่รู้จักกันมานานกว่า 100 ปี แต่ยังคงอยู่ในการวินิจฉัยสาเหตุที่ทำให้

Pheochromocytoma ชันสูตรศพ

กล้องจุลทรรศน์แยกแยะฟีโอโครโมไซโตมาเป็นผู้ใหญ่และที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ (มะเร็ง) แต่แม้สำหรับผู้ใหญ่ embodiments ลักษณะโครงสร้างเพ้อฝันเพราะเซลล์ที่แตกต่างมากขึ้นและโดยเฉพาะอย่างยิ่งการวางแนวทางของพวกเขา ภายในหนึ่งเนื้องอกนิวเคลียสและ cytoplasm ของเซลล์ที่อยู่ติดกันมีความแตกต่างกันในด้านขนาดและลักษณะทางสัณฐานวิทยา ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความชุกของโครงสร้างโดยเฉพาะอย่างยิ่งเห็นความแตกต่างอย่างน้อยสามประเภทของฟีโอโครโมไซโตมาโครงสร้าง: I - trabecular, II - ถุงและ III - diskompleksirovanny .. นอกจากนี้ยังมีประเภท IV - ของแข็ง เนื้องอกชนิด I มีรูปเป็นส่วนใหญ่โดย trabeculae จากเซลล์เหลี่ยมแยกจากกันโดยเส้นเลือด sinusoidal; สีของ cytoplasm ของเซลล์แตกต่างจากสีเทาอมฟ้าเป็นสีชมพูมักมีเม็ดสีน้ำตาล - อีโอซิฟิสเป็นจำนวนมาก นิวเคลียสมักเป็น polymorphic ตั้งอยู่นอกรีต pheochromocytoma ประเภท II เป็นโครงสร้างที่ประกอบด้วยส่วนใหญ่จากโครงสร้างรอบ ๆ ของโพลิกอนโพลาไรด์ในกรณีส่วนใหญ่มี cytoplasm vacuolated ถึงองศาที่แตกต่างกัน ใน vacuoles อยู่ granules หลั่ง สำหรับโครงสร้างที่ไม่สมบูรณ์รุ่นที่สามทำให้เกิดการจัดเซลล์เนื้องอกอย่างไม่เป็นระเบียบโดยมีการเชื่อมต่อกับเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและเส้นเลือดฝอย เซลล์มีขนาดใหญ่มาก polymorphic ส่วนใหญ่ของ pheochromocite ตามกฎของโครงสร้างผสมพวกเขาเป็นตัวแทนของโครงสร้างทั้งหมดที่อธิบาย; นอกจากนี้อาจมีพื้นที่ของ pericytic, sarcoma เหมือนโครงสร้าง

Electron - กล้องจุลทรรศน์แยกเซลล์มะเร็งออกเป็นสองประเภท: มีเม็ดเลือดขาวที่ชัดเจนและไม่มี neurosecretory granule เซลล์ชนิดแรกมีจำนวนเม็ดแตกต่างกันขนาดรูปร่างและความหนาแน่นของอิเล็กตรอน เส้นผ่าศูนย์กลางของพวกเขาแตกต่างกันไปตั้งแต่ 100 ถึง 500 นาโนเมตร; polymorphism ของ granules สะท้อนถึงขั้นตอนของการพัฒนา pheochromocytomas และความหลากหลายของผลิตภัณฑ์ secretion ที่ผลิตโดยพวกเขา กลุ่มของเนื้องอกที่ตรวจดูด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนคือ norepinephrine

สายพันธุ์อ่อนแอของ pheochromocytomas แตกต่างกันในขนาดเล็ก เส้นผ่าศูนย์กลางของพวกเขาไม่เกิน 5 ซม. และมวล 90-100 กรัมพวกเขามีลักษณะการเจริญเติบโตช้าองค์ประกอบเนื้องอกไม่ได้งอกแคปซูลและไม่ได้มีการเจริญเติบโต angioinvasive มักจะเป็นแบบด้านเดียว pheochromocytoma (pheochromoblastomas) ที่เป็นมะเร็งมีขนาดใหญ่ขึ้นอย่างมากมีเส้นผ่านศูนย์กลาง 8 ถึง 30 ซม. และมีมวลไม่เกิน 2 กก. ขึ้นไป อย่างไรก็ตามขนาดที่เล็กไม่ได้ยกเว้นลักษณะที่ร้ายของการเติบโตของเนื้องอก pheochromocytomas เหล่านี้มักจะถูกประสานอย่างใกล้ชิดกับอวัยวะต่างๆและเนื้อเยื่อไขมัน แคปซูลที่มีความหนาไม่เท่ากันบางครั้งขาด พื้นผิวของส่วนมีลักษณะแตกต่างกัน สถานที่เกิดการเสื่อมสภาพและเนื้อร้ายในท้องถิ่นสลับกับสถานที่เกิดโรคตามปกติโดยมีอาการตกเลือดที่สดและเก่าและโพรงฟันปัสสาวะ บ่อยครั้งที่มีแผลเป็นอยู่ตรงกลางของเนื้องอก Pheochromocytomas ถือโครงสร้างโครงสร้างของโครงสร้างและหลังจาก cataplasia เด่นชัดว่ามันหายไป โดยโครงสร้างทางประวัติศาสตร์คล้ายคลึงกับตัวแปรที่ครบถ้วน แต่ส่วนใหญ่จะไม่สมบูรณ์แบบ ในกรณีของ cataplasia รุนแรงเนื้องอกมีความคล้ายคลึงกับ epithelioid cell หรือ sarcoma เซลล์แกนหมุน

Pheochromoblastomas แตกต่างกันในการเจริญเติบโตของเชื้อที่เด่นชัด พวกเขามีลักษณะแพร่กระจาย lymphogenous - hematogenous ความถี่ที่แท้จริงของมันยังไม่เป็นที่ทราบกันมาจนถึงปัจจุบันเนื่องจากการแพร่กระจายของ pheochromoblastoma pheochromocytomas ที่เป็นมะเร็งมักเป็นทวิภาคีหลายชนิด พร้อมกับมะเร็งเนื้อร้ายแยกกลุ่มชายแดนครอบครองในลักษณะที่เห็นด้วยตาเปล่าและกล้องจุลทรรศน์กลางระหว่างสายพันธุ์ใจดีและร้าย ค่าที่สำคัญที่สุดสำหรับการวินิจฉัยเนื้องอกของกลุ่มนี้เป็นแคปซูลแทรกซึมจะแตกต่างกันที่ระดับความลึกคอมเพล็กซ์เนื้องอกโฟกัส แต่เด่นชัดของเซลล์และนิวเคลียร์ polymorphism ชนิดผสมโดยเฉพาะอย่างยิ่งของโครงสร้างและการแบ่งเซลล์ amioticheskogo เด่นกว่าเซลล์เนื้องอกทิคส์ ตัวแปรนี้เด่นในหมู่ pheochromocytomas

เนื้องอกส่วนใหญ่ของการสังเคราะห์เกี่ยวกับไตจะรวมกับการพัฒนาขนาดใหญ่ของเนื้อเยื่อไขมันสีน้ำตาล ในบางกรณีเราสังเกตเห็นการก่อตัวของ gibernary ในนั้น

ขนาดของเนื้องอกจากพยาธิความเข้มของ chromaffin แตกต่างกันอย่างมากและไม่เกี่ยวข้องกับรูปแบบการเติบโตของ pheochromocytomas ที่ใหญ่ที่สุดมักพบในช่องว่าง retroperitoneal มักจะเป็นรูปแบบการห่อหุ้มที่ดี ในส่วนข้ามสารของโครงสร้างที่เป็นเนื้อเดียวกันของพวกเขาที่มีสถานที่ของการตกเลือดจากสีขาวเป็นสีน้ำตาล การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์สำหรับพยาธิภายนอกลำไส้เล็ก (paragangliomas) ที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยมีลักษณะโครงสร้างทางโครงสร้างของโครงสร้างและการทำให้หลอดเลือดมีจำนวนมาก แยกแยะรูปแบบของทึบ trabecular และ angiomopodobny ของโครงสร้างเช่นเดียวกับชนิดผสม การเปลี่ยนแปลงของเนื้องอกเหล่านี้มีลักษณะการเติบโตของการแทรกซึมการสูญเสียเซลล์ - เส้นเลือดคอมเพล็กซ์การแข็งตัวแสดงออกถึงความแตกต่างของเซลล์และนิวเคลียร์และ atypism

กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนใน paraganglia ยังแสดงให้เห็นถึงสองประเภทของเซลล์: แสงและสีเข้ม แสง - เหลี่ยมส่วนใหญ่ พวกเขาเชื่อมต่อกันโดย desmosomes; มักจะปิดด้วย endothelium ของ capillaries มีหลาย mitochondria ในตัวพวกเขาทำให้เซลล์ที่แตกต่างกันในเซลล์ที่แตกต่างกัน มีเม็ด neurosecretory มากมายหลากหลายรูปทรงมีเส้นผ่านศูนย์กลางตั้งแต่ 40 ถึง 120 นาโนเมตร เซลล์ที่มีขนาดเล็กที่มีขนาดเล็กลงอยู่เพียงลำพัง

การพัฒนาภาพทางคลินิกของ pheochromocytoma ยังสามารถทำให้ hyperplasia ของต่อมน้ำเหลืองของต่อมหมวกไตซึ่งนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของมวลของมันซึ่งบางครั้งก็เป็นสองเท่า hyperplasia เป็นกระจายไม่ค่อยกระจาย - nodular ชั้นสมองเช่นนี้เกิดขึ้นจากเซลล์รอบรูปหลายเหลี่ยมที่มีนิวเคลียสที่เป็นพังผืดและมีอนุภาคขนาดใหญ่มากมาย

ผู้ป่วยที่มี pheochromocytoma บางครั้งเกิดขึ้น hypercoagulability ท้องถิ่นเช่นใน glomeruli ไตซึ่งอาจเป็นสาเหตุของ Glomerulosclerosis โฟกัสปล้อง (ทับถม IgM, C3 และ fibrinogen) และกลุ่มอาการของโรคไต ปรากฏการณ์เหล่านี้สามารถย้อนกลับได้ นอกจากนี้ยังได้มีการอธิบายผู้ป่วยมากกว่า 30 รายที่มี pheochromocytoma ร่วมกับการตีบตันของหลอดเลือดแดงในไต ในหลายกรณีเกิดจาก dysplasia fibro-muscle ของผนังหลอดเลือด ส่วนใหญ่ของผู้ป่วยที่มี pheochromocytoma ในไตสังเกตปรากฏการณ์ kapillyaro- และ zapustevaniem arteriolosclerosis กับโรคไตอักเสบไตและคั่นระหว่าง เนื้องอกขนาดใหญ่ที่บีบไตทำให้เกิด thyroiditis ในนั้น ในอวัยวะภายในอื่น ๆ - การเปลี่ยนแปลงโดยธรรมชาติในโรคความดันโลหิตสูง