เนื้องอกของต่อมหมวกไต

เนื้องอกต่อมหมวกไตตรวจพบได้ 1-5% ของกรณีที่ทำ CT ช่องท้องเพื่อตรวจข้อบ่งชี้อื่นๆ อย่างไรก็ตาม มีเพียง 1% ของเนื้องอกเท่านั้นที่เป็นมะเร็ง

ระบาดวิทยา

อัตราการเกิดมะเร็งต่อมหมวกไตอยู่ที่ 0.6-1.67 ต่อ 10 ⁶คนต่อปี อัตราส่วนระหว่างผู้หญิงกับผู้ชายอยู่ที่ 2.5-3:1 โดยอัตราการเกิดมะเร็งต่อมหมวกไตสูงสุดพบในช่วงอายุไม่เกิน 5 ปี และในช่วงอายุ 40-50 ปี

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

สาเหตุ เนื้องอกต่อมหมวกไต

เนื้องอกต่อมหมวกไตแบ่งออกเป็นเนื้องอกที่เกิดขึ้นเองตามธรรมชาติและเนื้องอกที่สัมพันธ์กับกลุ่มอาการทางพันธุกรรม [Gardner, Beckwith-Wiedemann, multiple endocrine neoplasia type 1, SBLA (sarcoma, breast cancer, lung and adrenal gland), Li-Fraument syndromes]

ขึ้นอยู่กับการสร้างเนื้อเยื่อ เนื้องอกของเปลือกต่อมหมวกไต (aldosteroma, corticosteroma, androsteroma, corticoestroma, เนื้องอกผสมของต่อมหมวกไต, adenoma, มะเร็ง) และต่อมหมวกไต (pheochromocytoma) จะถูกแยกออก เช่นเดียวกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของต่อมหมวกไตชนิดหลัก, เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, เนื้องอกรอง (แพร่กระจาย) ของต่อมหมวกไต

เนื้องอกร้ายของต่อมหมวกไตมีลักษณะเฉพาะคือมีการเจริญเติบโตแบบทำลายล้างในบริเวณนั้นและส่งผลต่ออวัยวะข้างเคียง (ไต ตับ) รวมถึงการบุกรุกระบบหลอดเลือดดำซึ่งก่อให้เกิดการอุดตันของหลอดเลือดดำ (adrenal และ inferior vena cava) การแพร่กระจายของเนื้องอกเกิดขึ้นผ่านเส้นทางน้ำเหลืองและเลือด ในกรณีนี้ ต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องด้านหลัง ปอด ตับ และกระดูกได้รับผลกระทบ

อาการ เนื้องอกต่อมหมวกไต

อาการของเนื้องอกต่อมหมวกไตประกอบด้วยอาการของเนื้องอกหลัก (คลำได้ก้อนเนื้อ เจ็บปวด มีไข้ น้ำหนักลด) การแพร่กระจายของเนื้องอก (อาการของเนื้องอกต่อมหมวกไตจะพิจารณาจากตำแหน่งของการแพร่กระจายของเนื้องอก) และอาการทางต่อมไร้ท่อ มะเร็งต่อมหมวกไตที่มีฮอร์โมนทำงานคิดเป็น 60% ของผู้ป่วยทั้งหมด และอาจทำให้เกิดกลุ่มอาการต่อมไร้ท่อต่อไปนี้: กลุ่มอาการคุชชิง (30%) ภาวะเป็นชายและวัยแรกรุ่นก่อนวัย (22%) ภาวะเป็นผู้หญิง (10%) ภาวะฮอร์โมนเพศชายสูงเกินปกติ (2.5%) เม็ดเลือดแดงมากเกินปกติ (น้อยกว่า 1%) ภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูง (น้อยกว่า 1%) ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ (น้อยกว่า 1%) ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอ (โดยทั่วไปของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง) ภาวะดื้อต่ออินซูลินที่ไม่เกี่ยวข้องกับกลูโคคอร์ติคอยด์ ภาวะวิกฤตคาเทโคลามีน (โดยทั่วไปของฟีโอโครโมไซโตมา) ภาวะแค็กเซีย

[ 8 ], [ 9 ]

ขั้นตอน

• ระยะที่ 1 - T1N0M0.
• ระยะที่ 2 - T2N0M0
• ระยะที่ 3 - T1 หรือ T2. N1M0.
• ระยะที่ 4 - T ใดๆ, N+M1 หรือ T3 ใดๆ, N1 หรือ T4

[ 10 ], [ 11 ]

รูปแบบ

เนื้องอกของต่อมหมวกไตที่ทำงานได้ตามปกติและเนื้องอกที่ไม่ทำงานจะถูกแยกตามสัญญาณการหลั่งของฮอร์โมนของเปลือกต่อมหมวกไต (กลูโคคอร์ติคอยด์ มิเนอรัลคอร์ติคอยด์ แอนโดรเจน เอสโตรเจน) ในมะเร็งเปลือกต่อมหมวกไตมากกว่า 50% ของผู้ป่วยเป็นเนื้องอกที่ไม่ทำงานตามปกติ แต่เนื้องอกมะเร็งของต่อมหมวกไตทำให้เกิดกลุ่มอาการคุชชิงใน 5-10% ของผู้ป่วย

การจำแนกประเภท TNM

T - เนื้องอกหลัก:

• T1 - เนื้องอกมีเส้นผ่านศูนย์กลาง 5 ซม. หรือเล็กกว่า ไม่มีการรุกรานในบริเวณนั้น
• T2 - เนื้องอกมีเส้นผ่านศูนย์กลางมากกว่า 5 ซม. โดยไม่มีการบุกรุกในบริเวณนั้น
• T3 - เนื้องอกมีขนาดใดก็ตาม มีการบุกรุกในบริเวณนั้น ไม่มีการเจริญเติบโตในอวัยวะที่อยู่ติดกัน
• T4 - เนื้องอกขนาดใดก็ตาม มีการบุกรุกในท้องถิ่น และมีการเจริญเติบโตเข้าไปยังอวัยวะข้างเคียง

N - การแพร่กระจายในระดับภูมิภาค:

• N0 - ไม่มีการแพร่กระจายในระดับภูมิภาค
• N1 - มีการแพร่กระจายในระดับภูมิภาค

M - การแพร่กระจายในระยะไกล:

• M0 - ไม่มีการแพร่กระจายไปไกล
• มล-มีการแพร่กระจายไปไกล

[ 12 ]

การวินิจฉัย เนื้องอกต่อมหมวกไต

การตรวจผู้ป่วยที่เป็นเนื้องอกต่อมหมวกไต นอกเหนือไปจากการทดสอบทางห้องปฏิบัติการตามปกติ (การตรวจเลือดทั่วไป การตรวจเลือดทางชีวเคมี การแข็งตัวของเลือดการวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป ) ควรรวมถึงการทดสอบเพื่อระบุการผลิตฮอร์โมนที่เพิ่มขึ้น เพื่อระบุกลุ่มอาการคุชชิง จะใช้การทดสอบเดกซาเมทาโซน (1 มก.) และการกำหนดการขับคอร์ติซอลในปัสสาวะ (24 ชั่วโมง)

ในภาวะไฮเปอร์อัลโดสเตอโรน ความเข้มข้นและอัตราส่วนของอัลโดสเตอโรนและเรนินจะถูกประเมิน ในภาวะเพศชาย จะประเมินระดับแอนโดรเจนของต่อมหมวกไต (แอนโดรสเตอเนไดโอน ดีไฮโดรเอพิแอนโดรสเตอโรนซัลเฟต) และเทสโทสเตอโรนในซีรั่ม รวมถึงการขับถ่าย 17-คีโตสเตียรอยด์ในปัสสาวะ (24 ชั่วโมง) ในภาวะเพศหญิง จะประเมินความเข้มข้นของเอสตราไดออลและเอสโตรนในพลาสมา เพื่อแยกฟีโอโครโมไซโตมา จำเป็นต้องประเมินการขับถ่ายคาเทโคลามีน (เอพิเนฟริน นอร์เอพิเนฟริน โดปามีน) และเมตาบอไลต์ของคาเทโคลามีนในปัสสาวะทุกวัน (โดยเฉพาะเมทาเนฟรินและนอร์เมทาเนฟริน) เช่นเดียวกับระดับเมทาเนฟรินและคาเทโคลามีนในซีรั่ม

การวินิจฉัยทางรังสีวิทยาของเนื้องอกต่อมหมวกไต ได้แก่ การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือเอ็มอาร์ไอของช่องท้อง (การประเมินขนาดและซินโทปีของเนื้องอกหลัก การตรวจหาการแพร่กระจาย) ตลอดจนการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือซีทีของทรวงอก (การตรวจหาการแพร่กระจาย) สัญญาณทางรังสีวิทยาของมะเร็งต่อมหมวกไต ได้แก่ รูปร่างผิดปกติของเนื้องอกต่อมหมวกไต ขนาดของเนื้องอกมากกว่า 4 ซม. ความหนาแน่นสูงบนซีทีเกิน 20 HU โครงสร้างที่ไม่เป็นเนื้อเดียวกันอันเนื่องมาจากการตกเลือด เนื้อตาย และการสะสมของแคลเซียม รวมถึงการบุกรุกโครงสร้างโดยรอบ

ไม่แนะนำให้ทำการตรวจชิ้นเนื้อตามปกติเพื่อยืนยันการวินิจฉัยก่อนเริ่มการรักษาเนื้องอกต่อมหมวกไต

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคเนื้องอกต่อมหมวกไตจะทำกับเนื้องอกของระบบประสาท (neuroblastoma) และเนื้องอกของไต (nephroblastoma) ในเด็ก และเนื้องอกของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (hamartoma) เนื้องอกของเส้นประสาท (teratomas) เนื้องอกของเส้นประสาท (neurofibromatosis) เนื้องอกของต่อมหมวกไต (amyloidosis) และเนื้องอกเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (granulomas) ของต่อมหมวกไตในผู้ใหญ่

การรักษา เนื้องอกต่อมหมวกไต

การรักษาเนื้องอกต่อมหมวกไต โดยเฉพาะเนื้องอกที่ฮอร์โมนทำงาน ต้องตัดเนื้องอกออกก่อนการรักษา เป็นการยากที่จะแยกแยะลักษณะร้ายแรงของเนื้องอกเฉพาะที่ที่ฮอร์โมนไม่ทำงานก่อนการรักษา ในผู้ใหญ่ โอกาสที่เนื้องอกที่มีขนาดน้อยกว่า 6 ซม. จะมีลักษณะร้ายแรงนั้นต่ำ ในกรณีเช่นนี้ อาจต้องสังเกตแบบไดนามิกอย่างระมัดระวัง สำหรับเนื้องอกที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางใหญ่กว่า รวมถึงเนื้องอกต่อมหมวกไตขนาดเล็กในเด็ก ควรใช้การผ่าตัด การผ่าตัดมาตรฐานคือการผ่าตัดต่อมหมวกไต สำหรับเนื้องอกขนาดเล็กที่ฮอร์โมนไม่ทำงาน สามารถทำการผ่าตัดต่อมหมวกไตได้ การผ่าตัดเปิดหน้าท้องมักใช้ แต่สำหรับเนื้องอกขนาดเล็กที่ไม่มีสัญญาณของการบุกรุกในบริเวณนั้น สามารถทำการผ่าตัดต่อมหมวกไตแบบส่องกล้องได้โดยไม่กระทบต่อผลการรักษามะเร็ง

มะเร็งต่อมหมวกไตเป็นเนื้องอกที่ทนต่อการฉายรังสี ความไวต่อเคมีบำบัดต่ำ การรักษาที่มีประสิทธิผลสำหรับผู้ป่วยประเภทนี้เพียงวิธีเดียวคือการผ่าตัด ความถี่ของการกำเริบในบริเวณเดิมหลังการผ่าตัดมีสูง (80%) แนวทางที่ดีที่สุดในการรักษาเนื้องอกในบริเวณเดิมที่กลับมาเป็นซ้ำในผู้ป่วยที่ไม่มีการแพร่กระจายไปยังที่อื่นคือการผ่าตัด การใช้เคมีบำบัดเสริมและการฉายรังสีในผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดแบบรุนแรงไม่ได้ช่วยให้ผลการรักษาดีขึ้น

ในมะเร็งต่อมหมวกไตที่แพร่กระจาย พบว่ามีประสิทธิภาพปานกลางของไมโทเทนในปริมาณ 10-20 กรัมต่อวันในระยะยาว (อัตราการตอบสนองตามวัตถุประสงค์ 20-25% ควบคุมการหลั่งฮอร์โมนมากเกินไป - 75%) ข้อมูลได้รับการตีพิมพ์ซึ่งบ่งชี้ถึงการเพิ่มขึ้นที่เป็นไปได้ของการรอดชีวิตโดยไม่มีการกำเริบเมื่อใช้ระบอบการรักษาไมโทเทน (10-20 กรัมต่อวันในระยะยาว) ระบอบการรักษาที่ใช้ซิสแพลตินเป็นฐาน (ซิสแพลติน ไซโคลฟอสฟามายด์ 5-ฟลูออโรยูราซิล) ใช้เป็นแนวทางที่สองของเคมีบำบัดในผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยไมโทเทน การรักษาตามอาการที่มุ่งเป้าไปที่การขจัดอาการทางต่อมไร้ท่อของเนื้องอกที่ออกฤทธิ์ทางฮอร์โมนมีบทบาทสำคัญในการรักษาเนื้องอกต่อมหมวกไต ไมโทเทน คีโตโคนาโซล ไมเฟพริสโทน และเอโทมิเดตใช้ในยาเดี่ยวหรือการใช้ยาร่วมกันหลายตัวในโรคคุชชิง

ภาวะฮอร์โมนอัลโดสเตอโรนสูงเกินไปเป็นข้อบ่งชี้สำหรับการใช้ยาสไปโรโนแลกโทน อะมิโลไรด์ ไตรแอมเทอรีน และยาลดความดันโลหิต (แคลเซียมแชนเนลบล็อกเกอร์) ในกรณีของภาวะฮอร์โมนแอนโดรเจนสูงเกินไป ให้ใช้สเตียรอยด์ (ไซโปรเทอโรน) และยาต้านแอนโดรเจนที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (ฟลูตาไมด์) คีโตโคนาโซล สไปโรโนแลกโทน และไซเมทิดีน ในกรณีของภาวะฮอร์โมนเอสโตรเจนสูงเกินไป ให้ใช้ยาต้านเอสโตรเจน (คลอมีเฟน ทาม็อกซิเฟน ดานาโซล) ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอต้องได้รับการบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทน ในกรณีของมะเร็งผสมที่มีส่วนประกอบของฟีโอโครโมไซโตมา อาจใช้ยาเมไทโอโดเบนซิลกัวนิดีนกัมมันตภาพรังสีได้ ความดันโลหิตสูง รวมทั้งในกรณีของฟีโอโครโมไซโตมา เป็นข้อบ่งชี้สำหรับการใช้ยาอัลฟาบล็อกเกอร์ตามด้วยการใช้เบตาบล็อกเกอร์ (พรอพราโนลอล)

พยากรณ์

เนื้องอกต่อมหมวกไตชนิดไม่ร้ายแรงมีแนวโน้มการรักษาที่ดี อัตราการรอดชีวิต 5 ปีโดยรวมสำหรับมะเร็งต่อมหมวกไตอยู่ที่ 20-35% สำหรับการพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่เป็นเนื้องอกที่ออกฤทธิ์ต่อฮอร์โมนนั้นมีแนวโน้มการรักษาที่ดีกว่าสำหรับผู้ป่วยที่เนื้องอกที่ออกฤทธิ์ต่อฮอร์โมนซึ่งเกี่ยวข้องกับการตรวจพบแต่เนิ่นๆ และการรักษาเนื้องอกที่ผลิตฮอร์โมนอย่างทันท่วงที อัตราการรอดชีวิต 5 ปีโดยรวมสำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดแบบรุนแรงอยู่ที่ 32-47% สำหรับผู้ป่วยที่ไม่ได้ผ่าตัดและมีเนื้องอกที่ลุกลามในบริเวณนั้นอยู่ที่ 10-30% สำหรับผู้ป่วยมะเร็งต่อมหมวกไตที่แพร่กระจาย ไม่มีใครรอดชีวิตได้นานถึง 12 เดือน

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]