เนื้องอกของต่อมหมวกไต

ตรวจพบเนื้องอกของต่อมหมวกไตมา 1-5% การสังเกตด้วย CT ในช่องท้องทำตามข้อบ่งชี้อื่น ๆ อย่างไรก็ตามเพียง 1% ของเนื้องอกมีลักษณะเป็นมะเร็ง. 

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ของโรคมะเร็งต่อมหมวกไตเป็น 0.6-1.67 ต่อ 10 ⁶  คนต่อปี อัตราส่วนของผู้หญิงและผู้ชายมีค่าเท่ากับ 2.5-3: 1 อุบัติการณ์ที่ใหญ่ที่สุดของโรคมะเร็งต่อมหมวกไตจะถูกบันทึกไว้เมื่ออายุ 5 และ 40-50 ปี

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

สาเหตุ เนื้องอกต่อมหมวกไต

เนื้องอกต่อมหมวกไตแยกออกเป็นระยะ ๆ และที่เกี่ยวข้องกับโรคทางพันธุกรรม [อาการการ์ดเนอร์ Beckwith-Wiedemann,  หลายต่อมไร้ท่อ neoplasia ชนิดที่ 1, SBLA (เนื้องอกมะเร็งเต้านมมะเร็งปอดและต่อมหมวกไต), Li-Fraument]

ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับ histogenesis แยกเนื้องอกต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมอง (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma เนื้องอกผสมต่อมหมวกไต adenoma มะเร็ง) และต่อมหมวกไต (pheochromocytoma) และโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองต่อมหมวกไตหลักเนื้องอกรอง (ระยะแพร่กระจาย) เนื้องอกของต่อมหมวกไต

สำหรับเนื้องอกมะเร็งที่โดดเด่นด้วยหมวกไตในประเทศ destruirujushchego กระบวนการเจริญเติบโตที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะใกล้เคียง (ไตตับ) และการรุกรานของระบบหลอดเลือดดำในรูปแบบของเนื้องอกหลอดเลือดดำอุดตัน (หลอดเลือดดำต่อมหมวกไตและ Cava Vena ด้อยกว่า) การแพร่กระจายของเนื้องอกเกิดขึ้นโดยทางเดิน lymphogenous และ hematogenous ในกรณีนี้จะมีผลต่อต่อมน้ำเหลืองต่อปอดมะเร็งปอดตับและกระดูก

อาการ เนื้องอกต่อมหมวกไต

อาการประกอบด้วยสำแดงต่อมหมวกไตเนื้องอกเนื้องอกหลัก (เห็นได้ชัดปวดไข้, การสูญเสียน้ำหนัก), การแพร่กระจายของมัน (เนื้องอกเนื้องอกต่อมหมวกไตแปลกำหนดอาการฉาย) และอาการต่อมไร้ท่อ hormonally ใช้งานบัญชีมะเร็งต่อมหมวกไตเป็น 60% ของการสังเกตทั้งหมดและอาจก่อให้เกิดอาการต่อมไร้ท่อต่อไปนี้: กลุ่มอาการคุชชิง (30%), virilization และวัยแรกรุ่นแก่แดด (22%), สตรี (10%), aldosteronism หลัก (2.5%) polycythemia ( น้อยกว่า 1%) ภาวะโพแทสเซียมสูง (น้อยกว่า 1%),  ภาวะน้ำตาลในเลือด  (น้อยกว่า 1%) ไม่เพียงพอต่อมหมวกไต (มะเร็งต่อมน้ำเหลืองลักษณะ), ความต้านทานต่ออินซูลินไม่เกี่ยวข้องกับ glucocorticoids วิกฤต catecholamine (ปกติสำหรับ pheochromocytoma) cachexia

[8], [9]

ขั้นตอน

• ขั้นที่ 1 - T1N0M0
• ขั้นที่ 2 - T2N0M0
• ขั้นที่ 3 - T1 หรือ T2 N1M0
• ขั้นตอนที่ 4 - T ใด ๆ N + M1 หรือ T3, N1 หรือ T4

[10], [11]

รูปแบบ

ขึ้นอยู่กับลักษณะของการหลั่งของฮอร์โมนต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมอง (glucocorticoids, mineralocorticoids, แอนโดรเจน estrogens) แยกเนื้องอกต่อมหมวกไตหน้าที่การใช้งานและไม่ได้ใช้งาน ในกว่า 50% ของกรณีมะเร็ง adrenocortical ไม่ทำงานตามหน้าที่ แต่เนื้องอกมะเร็งต่อมหมวกไตทำให้เกิด Cushings ดาวน์ซินโดรมใน 5-10% ของกรณี

การจำแนกประเภทของ TNM

T - เนื้องอกหลัก:

• T1 - เนื้องอกที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 5 เซนติเมตรและน้อยกว่าไม่มีการบุกรุกในท้องถิ่น
• T2 - เนื้องอกที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางมากกว่า 5 เซนติเมตรโดยไม่มีการรุกรานของท้องถิ่น
• T3 - เนื้องอกที่มีขนาดใด ๆ มีการบุกรุกในท้องถิ่นมีการงอกของอวัยวะที่อยู่ใกล้เคียงไม่;
• T4 เป็นเนื้องอกขนาดใด ๆ มีการบุกรุกในท้องถิ่นมีการงอกของอวัยวะที่อยู่ใกล้เคียง

N - การแพร่กระจายในระดับภูมิภาค:

• N0 - ไม่มีการแพร่กระจายในระดับภูมิภาค
• N1 - มีการแพร่กระจายในระดับภูมิภาค

M - การแพร่กระจายที่ห่างไกล:

• M0 - ไม่แพร่กระจายระยะไกล;
• Ml - มีการแพร่กระจายที่ห่างไกล

[12]

การวินิจฉัย เนื้องอกต่อมหมวกไต

การตรวจสอบผู้ป่วยที่มีเนื้องอกต่อมหมวกไตนอกเหนือจากการตรวจทางห้องปฏิบัติการอย่างสม่ำเสมอ (การตรวจเลือดทั่วไปทางชีวเคมีการตรวจทางโลหิตวิทยาการ  วิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป ) ควรมีการทดสอบเพื่อระบุถึงการเพิ่มการผลิตฮอร์โมน สำหรับการตรวจหา Cushing's syndrome จะใช้การทดสอบ dexamethasone (1 มก.) และการตรวจสอบการขับถ่าย cortisol ในปัสสาวะ (24 ชั่วโมง)

Hyperaldosteronism, ความเข้มข้นและอัตราส่วนของ aldosterone และ renin จะถูกประเมิน; ที่ virilization - ระดับซีรั่มของแอนโดรเจนไต (androstenedione, Dehydroepiandrosterone ซัลเฟต) และฮอร์โมนเพศชายเช่นเดียวกับการขับถ่ายของ 17 ketosteroids ในปัสสาวะ (24 ชั่วโมง) นั้น เมื่อสตรีเพศ - ความเข้มข้นของ estradiol และ estrone ในพลาสม่า หากต้องการยกเว้น pheochromocytoma ต้องประเมินการขับถ่ายประจำวันของ catecholamines (epinephrine, norepinephrine, โดพามีน) และสารของพวกเขาในปัสสาวะ (โดยเฉพาะ metanephrine และ normetanephrine) และระดับซีรั่มของ catecholamines และ metanephrine

รังสีวินิจฉัยเนื้องอกที่ต่อมหมวกไต ได้แก่ CT ท้องหรือ MRI (ขนาด syntopy การประเมินและการแพร่กระจายของเนื้องอกหลักการตรวจสอบ) เช่นเดียวกับ X-ray หรือ CT สแกนของช่องอก (การตรวจสอบการแพร่กระจาย) คุณสมบัติทางรังสีของโรคมะเร็งต่อมหมวกไต - ความผิดปกติของต่อมหมวกไตเนื้องอกรูปร่าง, ขนาดของมันมีค่ามากกว่า 4 ซม. ความหนาแน่นสูงที่ RT, กว่า 20 HU โครงสร้างที่แตกต่างกันเนื่องจากการตกเลือดเนื้อร้ายและ calcifications และการรุกรานของโครงสร้างโดยรอบ

การตรวจชิ้นเนื้อเป็นประจำเพื่อวัตถุประสงค์ในการตรวจวินิจฉัยก่อนที่จะเริ่มรักษาเนื้องอกต่อมหมวกไตไม่แนะนำ

[13], [14], [15]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคเนื้องอกของต่อมหมวกไตจะดำเนินการกับ neuroblastoma และ Nephroblastoma ในเด็กและ hamartomas, teratomas, neurofibromatosis, amyloidosis และ granuloma ต่อมหมวกไตในผู้ใหญ่

การรักษา เนื้องอกต่อมหมวกไต

การรักษาเนื้องอกของต่อมหมวกไตและโดยเฉพาะอย่างยิ่งของเนื้องอกที่มีฮอร์โมนที่ใช้งานอยู่ประกอบด้วยการกำจัดของพวกเขา ขจัดลักษณะมะเร็งของฮอร์โมนนิวคลีโอไทด์ที่ไม่ได้ใช้งานก่อนที่จะเริ่มการรักษาเป็นเรื่องยาก ในผู้ใหญ่ความน่าจะเป็นของเนื้องอกมะเร็งน้อยกว่า 6 ซม. อยู่ในระดับต่ำ ในกรณีดังกล่าวการสังเกตแบบไดนามิกอย่างรอบคอบเป็นไปได้ มีเนื้องอกที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางใหญ่กว่า เช่นเดียวกับเนื้องอกขนาดเล็กของต่อมหมวกไตในเด็กพบว่าการผ่าตัดรักษา ปริมาณการผ่าตัดมาตรฐานคือการผ่าตัดคุมกำเนิดโดยใช้เนื้องอกฮอร์โมนที่มีขนาดเล็กสามารถทำการผ่าตัดต่อมหมวกไตได้ การเข้าถึง Laparotomic เป็นประจำ แต่ด้วยเนื้องอกขนาดเล็กที่ไม่มีร่องรอยของการบุกรุกในระบบทางเดินปัสสาวะสามารถทำได้โดยไม่กระทบต่อผลลัพธ์ทางเนื้องอกวิทยาของ laparoscopic adrenalectomy

มะเร็งต่อมหมวกไตเป็นเนื้องอกที่เรื้อรังความไวต่อ  ยาเคมีบำบัด  อยู่ในระดับต่ำ การรักษาที่มีประสิทธิภาพสำหรับผู้ป่วยประเภทนี้เท่านั้นที่จะผ่าตัดได้ ความถี่ของการกลับเป็นซ้ำในท้องถิ่นหลังการผ่าตัดสูง (80%) วิธีการที่เหมาะสมในการรักษาเนื้องอกประจำท้องถิ่นในผู้ป่วยที่ไม่ได้มีการแพร่กระจายระยะไกลมีการผ่าตัด การได้รับการแต่งตั้งเคมีบำบัดเสริมและการฉายรังสีของผู้ป่วยที่ผ่าตัดอย่างรุนแรงจะไม่ปรับปรุงผลการรักษา

พบว่า mitotane ระดับปานกลางมีประสิทธิภาพในปริมาณ 10-20 กรัม / วันเป็นเวลานาน (ความถี่ของการตอบสนองตามเป้าหมายคือ 20-25% การควบคุมการแสดงออกของฮอร์โมนในร่างกาย - 75%) ข้อมูลที่แสดงให้เห็นถึงการเพิ่มขึ้นของอัตราการรอดชีวิตที่ไม่มีการกำเริบของโรคซ้ำโดยใช้ mitotane (10-20 กรัม / วันเป็นเวลานาน) ยาที่ใช้ cisplatin (cisplatin, cyclophosphamide, 5-fluorouracil) ใช้เป็นยาเคมีบำบัดแบบที่สองในผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษา mitotane บทบาทสำคัญในการรักษาเนื้องอกต่อมหมวกไตคือการรักษาด้วยอาการเพื่อขจัดอาการต่อมไร้ท่อของเนื้องอกฮอร์โมนที่ใช้งาน Cushing syndrome ใช้ mitotane, ketoconazole, mifepristone และ etomidate ในการรักษาด้วย monotherapy หรือการผสมผสานต่างๆ

Hyperaldosteronism เป็นตัวบ่งชี้สำหรับการบริหาร spironolactone, amiloride, triamterene และ antihypertensive drugs (calcium channel blockers) ใน hyperandrogenia ใช้เตียรอยด์ (cyproterone) และ non - steroidal (flutamide) antiandrogens ใช้ ketoconazole, spironolactone และ cimetidine; เมื่อ hyperestrogenia - ต่อต้าน estrogens (clomiphene, tamoxifen, danazol) ความผิดปกติของต่อมหมวกไตจะต้องได้รับการบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทน ด้วยโรคมะเร็งชนิดผสมที่มีส่วนประกอบของ pheochromocytoma สามารถใช้สารกัมมันตภาพรังสี metahedobenzylguanidine ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นรวมทั้งกับ pheochromocytoma เป็นตัวบ่งชี้ในการแต่งตั้ง alpha-adrenoblockers

พยากรณ์

เนื้องอกที่อ่อนโยนของต่อมหมวกไตมีการพยากรณ์โรคที่ดี อัตราการรอดชีวิต 5 ปีโดยรวมของมะเร็งต่อมหมวกไตคือ 20-35% การพยากรณ์โรคของผู้ป่วยที่มีเนื้องอกที่มีฮอร์โมนในการทำงานดีขึ้นกว่าในรูปแบบที่ไม่ใช้งานต่อมไร้ท่อซึ่งเกี่ยวข้องกับการตรวจหาและการรักษาเนื้องอกที่ผลิตฮอร์โมนอย่างทันท่วงที ความอยู่รอดโดยทั่วไป 5 ปีของผู้ป่วยที่ผ่าตัดอย่างรุนแรงถึง 32-47% ของผู้ป่วยที่ไม่ผ่าตัดด้วยเนื้องอกในระดับท้องถิ่น - 10-30%; ในผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งต่อมหมวกไตไม่มีการรอดชีวิตได้ 12 เดือน

[16], [17], [18]