Lymphonodular ดาวน์ซินโดรมผิวหนัง (carcinoma syndrome): สาเหตุอาการวินิจฉัยโรค

กลุ่มอาการของโรคเยื่อบุ limfonodulyarny (วัยเด็กดาวน์ซินโดรเฉียบพลันไข้เยื่อบุ-ต่อมโรคคาวาซากิ, โรคคาวาซากิ) - รุนแรงไหลโรคระบบลักษณะแผลหลักสัณฐานของกลางและขนาดเล็กหลอดเลือดแดงในการพัฒนาของการทำลายล้างและการเจริญ vasculitis polyarteritis ก้อนกลมเหมือนกันและทางคลินิก - ไข้การเปลี่ยนแปลงของเยื่อเมือก, ผิวหนังต่อมน้ำเหลืองที่เป็นไปได้หัวใจและอื่น ๆ ที่เกี่ยวกับอวัยวะภายในหลอดเลือดแดง.

รหัส ICD 10

М30.3 lymphonodular syndrome จากผิวหนังที่มีเยื่อบุโพรงมดลูก (Kawasaki).

ระบาดวิทยาของโรคคาวาซากิ

โรคคาวาซากิเกิดขึ้นบ่อยกว่า vasculitis ระบบอื่น ๆ ในประเทศญี่ปุ่นโรค Kawasaki เป็นเรื่องที่พบได้บ่อยกว่าในประเทศอื่น ๆ ซึ่งโรค 112 รายในเด็กที่มีอายุต่ำกว่า 5 ปีอยู่ที่ประเทศสหรัฐอเมริกา 10-22 คนในประเทศเยอรมนีฟินแลนด์ 6.2-9 คน อิตาลี - 14.7 นอกจากนี้ยังมีการติดตามฤดูกาลตามฤดูกาลของฤดูกาล (ช่วงเดือนพฤศจิกายน - กุมภาพันธ์และมิถุนายน - สิงหาคม) โดยมีความแตกต่างกันในแต่ละประเทศ เด็ก ๆ ต้องทนทุกข์ทรมานส่วนใหญ่ตั้งแต่อายุหลายสัปดาห์ถึง 5 ปี อัตราส่วนของชายกับหญิงคือ 1.5: 1 ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีรายงานว่ารายงานกรณีโรคคาวาซากิที่แยกได้ในผู้ใหญ่อายุ 20-30 ปี

[1], [2], [3]

สาเหตุของโรคคาวาซากิ

การปรากฏตัวของความแปรปรวนของฤดูกาลและวัฏจักรของการเกิดโรคติดเชื้อที่แสดงให้เห็นธรรมชาติของมัน แต่มันเป็นไปไม่ได้ที่จะยืนยันสมมติฐานนี้ถึงวันที่ ในฐานะที่เป็นไปได้ที่ตัวแทนสาเหตุที่กล่าวถึงสิ่งมีชีวิตจำนวนมากและสารพิษ: ไวรัส (Epstein-Barr ไวรัสretrovirus, parvovirus B19), Streptococcus, Staphylococcus aureus, Candida ริกเกตเซี, spirochetes สารพิษของแบคทีเรีย (Streptococcus, Staphylococcus) การก่อตัวของสารพิษ superantigen ภายใต้อิทธิพลของ หารือเกี่ยวกับปัญหาและจูงใจทางเชื้อชาติเนื่องจากการอุบัติการณ์สูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในภาคตะวันออก

แม้ว่าสาเหตุเจ้าหน้าที่ได้ยังไม่ได้ระบุว่ามันได้รับการยอมรับว่าในการเกิดโรคที่มีขนาดใหญ่อาจมีบทบาทกระตุ้นภูมิคุ้มกันเป็นหลักฐานโดยเฉพาะอย่างยิ่งในบัตรประจำตัวของเงินฝากที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันในเนื้อเยื่อได้รับผลกระทบและการพัฒนาของ vasculitis ทำลายและการเจริญ มีข้อเสนอแนะว่าในการตอบสนองต่อการสัมผัสกับสารพิษหรือสารติดเชื้อเซลล์ T ที่กระตุ้นการทำงาน monocytes และ macrophages จะหลั่ง cytokines ต่างๆซึ่งเป็นสาเหตุของอาการทางคลินิก

อาการของโรคคาวาซากิ

ดาวน์ซินโดรคาวาซากิเป็นลักษณะอาการของวัฏจักรความรุนแรงของไข้, กับที่พัฒนาอาการของเยื่อเมือก, ผิวต่อมน้ำเหลืองและระบบที่แตกต่างกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคหัวใจและหลอดเลือด

อาการทั่วไป

 คาวาซากิดาวน์ซินโดรมเริ่มรุนแรงขึ้นเมื่ออุณหภูมิของร่างกายสูงขึ้นโดยปกติจะมีตัวเลขสูง (39 องศาเซลเซียสขึ้นไป) ความตื่นเต้นของผู้ป่วยที่เป็นปกติมากกว่าในสภาพไข้อื่น ๆ ในเด็ก ผู้ป่วยที่เป็นไข้สูงมักเจ็บจากข้อต่อเล็ก ๆ ในช่องท้อง ในกรณีที่ไม่มีการรักษาอาการไข้จะกินเวลา 7-14 วัน (บางครั้งอาจถึง 36 วัน)

เยื่อเมือกของเยื่อเมือก กับภูมิหลังของไข้สูงเป็นเวลาหลายวันอาการโลหิตจางของเยื่อบุผิวจะปรากฏขึ้นโดยไม่มีอาการแสดงออกเด่นชัด โรคตาแดงทวิภาคียังคงมีอยู่ประมาณ 1-2 สัปดาห์และหายไป ตั้งแต่วันแรกของโรคความแห้งกร้านแดงและแตกของริมฝีปาก hyperemia ของเยื่อเมือกในช่องปากบวมของ papillae ของลิ้นซึ่งในสัปดาห์ที่สองกลายเป็น "สีแดงเข้ม"

ความพ่ายแพ้ของผิว ไม่นานหลังจากการเปิดหรือมีไข้เริ่มในลำตัวขาและบริเวณขาหนีบผื่นเกิดขึ้นใน embodiments ต่างๆ: รูปทรงโล่นินจาผื่น scarlatiniform, erythema multiforme อาการแดงของ perineum อาจเกิดขึ้นได้ภายใน 48 ชั่วโมง หลังจากนั้นไม่กี่วันนับจากวันที่เริ่มมีอาการปรากฏ erythema และ / หรือความหนาของผิวหนังของฝ่ามือและฝ่าเท้าพร้อมด้วยความเจ็บปวดที่คมชัดและ จำกัด การเคลื่อนไหวของนิ้วมือและนิ้วเท้า ในขณะเดียวกันก็มีอาการ hyperemia ของฝ่ามือและฝ่าเท้าอาการกำเดี้ยงอาการรุนแรงและอาการบวมน้ำที่หนาแน่นของมือและเท้า ในสัปดาห์ที่สองผื่นจะจางหายไป หลังจากผ่านไป 2-3 สัปดาห์การปอกเปลือกของเกล็ดพูลิเนโพลีพเกิดขึ้นกับการแพร่กระจายไปยังนิ้วมือและบางครั้งไปจนถึงแปรงหรือเท้าทั้งหมด

การมีส่วนเกี่ยวข้องของต่อมน้ำเหลือง เป็นลักษณะที่เพิ่มขึ้นอย่างมาก (เส้นผ่าศูนย์กลางไม่น้อยกว่า 1.5 เซนติเมตร) ของหนึ่งหรือมากกว่านั้น

ความพ่ายแพ้ของระบบหัวใจและหลอดเลือด การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในระบบหัวใจและหลอดเลือดเกิดขึ้นในเกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย การเปลี่ยนแปลงของหัวใจมีอาการทางอิริยาบถการเต้นของหัวใจเต้นผิดจังหวะจังหวะการเต้นของหัวใจการปรากฏตัวของเสียงพึมพำหัวใจ สามารถพัฒนาภาวะหัวใจวายได้ ลักษณะและการจำกัดความพยาธิวิทยาจะถูกกำหนดโดยใช้วิธีการที่เป็นประโยชน์ บ่อยขึ้นมันคือเยื่อหุ้มหัวใจ, การเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อหัวใจและการลวนลามของ mitral การเปลี่ยนแปลงของเยื่อหุ้มหัวใจร่วมกับระยะเฉียบพลันของโรคและมักจะมีการเปลี่ยนแปลงทางบวกกับการปรับปรุงสภาพของผู้ป่วยและการฟื้นตัว ในเวลาเดียวกันลักษณะพิเศษของ vasculitis นี้คือความเสี่ยงของการพัฒนาอย่างรวดเร็วของ aneurysms หลอดเลือดหัวใจตีบ การเกิดหลอดเลือดอุดตันของหลอดเลือดหัวใจมักเกิดขึ้นภายในระยะเวลา 1 ถึง 4 สัปดาห์นับจากเริ่มมีไข้แผลใหม่มักไม่ค่อยสามารถตรวจพบได้หลังจากผ่านไป 6 สัปดาห์ แผลหนึ่งหรือสองด้านของหลอดเลือดหัวใจตีบจะแสดงโดยการขยายหลอดเลือดโดยส่วนใหญ่จะเป็นส่วนลำไส้ส่วนปลาย

นอกเหนือไปจากหลอดเลือดหัวใจหลอดเลือดอื่น ๆ รวมทั้งหลอดเลือดแดงใหญ่ในช่องท้อง mesenteric ที่เหนือกว่าตามซอกใบ subclavian, humeral, อุ้งเชิงกรานหรือไตขาดเลือดหลอดเลือดแดงส่วนปลายและเนื้อร้ายที่เกิด vasculitis ใช้งานอาจจะเกี่ยวข้องกับ

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

อาการอื่น ๆ

ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีอาการปวดข้อ, 40-45% มีความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารและตับและสัญญาณของความเสียหายไตและระบบประสาทส่วนกลางผิดปกติน้อย โรคข้อเข่าหรือข้ออักเสบของข้อต่อเล็ก ๆ ของมือและเท้าที่มีความเสียหายที่ตามมาต่อข้อเข่าและข้อเท้าจะปรากฏในสัปดาห์แรกของการเกิดโรค อาการทางเดินอาหาร ได้แก่ ตับ, ถุงน้ำดีบวม, โรคท้องร่วงและตับอ่อนอักเสบ ไม่ค่อยเกิดอาการเช่นอาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบไม่ติดเชื้อแทรกซึมเกี่ยวกับปอดและเยื่อหุ้มปอด อาการและอาการเหล่านี้จะหายไปโดยไม่มีร่องรอยใน 2-3 สัปดาห์

หลักสูตร

ดาวน์ซินโดรคาวาซากิเป็นลักษณะทางเดินเป็นวงกลมสลับสามขั้นตอน: เฟสไข้เฉียบพลันเป็นเวลานาน 1-2 สัปดาห์ระยะกึ่งเฉียบพลัน - 3-5 สัปดาห์, การกู้คืน - ใน 6-10 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการของการเจ็บป่วย ในบางกรณี (3%) อาการกำเริบซึ่งมักจะพัฒนาภายใน 12 เดือนบ่อยในเด็กอายุต่ำกว่า 3 ปีและผู้ที่มีอาการหัวใจหยุดเต้นที่เริ่มมีอาการของโรคคาวาซากิ

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

การจัดประเภทของโรคคาวาซากิ

มีคาวาซากิที่สมบูรณ์และไม่สมบูรณ์

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

การวินิจฉัยโรคคาวาซากิ

เพื่อสร้างการวินิจฉัยโรคคาวาซากิต้องมี 5 ใน 6 เกณฑ์หลักรวมทั้งมีไข้หรือมีอาการหลัก 4 ข้อร่วมกับภาวะไตวายในหลอดเลือดหัวใจ ด้วยเงื่อนไขและอาการของโรคหัวใจน้อยลงสภาพจะถูกจัดว่าเป็นโรคคาวาซากิที่ไม่สมบูรณ์ เมื่อประเมินอาการจะถือว่าการพัฒนาอาการเหล่านี้ไม่สามารถอธิบายได้ด้วยการปรากฏตัวของโรคอื่น เกณฑ์สำคัญสำหรับโรคคาวาซากิ:

• เพิ่มอุณหภูมิร่างกายอย่างน้อย 5 วัน;
• hyperemia ของ conjunctiva;
• การอักเสบในเยื่อเมือกของริมฝีปากและช่องปาก
• palmar และ plantar แดงที่มีอาการบวมน้ำและต่อมาลอกผิวของนิ้วมือ;
• ผื่นโพลีเมอร์;
• การขยายจมูกของต่อมน้ำเหลืองปากมดลูก (เส้นผ่าศูนย์กลางมากกว่า 1.5 ซม.)

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของคาวาซากิซินโดรม

การทดสอบเลือดทั่วไป ในช่วงเริ่มต้นของโรคมีการตรวจพบเม็ดโลหดเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญใน ESR, ภาวะโลหิตจางจากภาวะ normochromic และ thrombocytosis ในขั้นตอนย่อยของโรคจำนวนเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นและมักจะถึง 1000x10 ⁹ / l หรือมากกว่าในสัปดาห์ที่ 3 ของโรค

การตรวจเลือดทางชีวเคมี การเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของ transaminases อาจสังเกตเห็นได้ด้วยการลดถุงน้ำดีที่มีการอุดตันของทางเดินน้ำดีทำให้ระดับของ bilirubin และ urobilinogen โดยตรงเพิ่มขึ้น

การวิเคราะห์ภูมิคุ้มกันของเลือด ลักษณะเฉพาะที่เพิ่มขึ้นในเนื้อหาของโปรตีน C-reactive

ตรวจปัสสาวะ บ่อยครั้งในระยะเฉียบพลันมีการตรวจพบโปรตีนที่เป็นโปรตีนขนาดเล็ก microhematuria และ pyuria ที่ผ่านการฆ่าเชื้อ

การเจาะเอว (ที่มีอาการ meningeal syndrome) ในน้ำไขสันหลังอักเสบ pleocytosis mononuclear จะตรวจพบกับโปรตีนปกติและปริมาณกลูโคส

เครื่องมือวินิจฉัยโรคคาวาซากิ

คลื่นไฟฟ้าหัวใจ ในช่วงเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลันแรงดันไฟฟ้าลดลงของคลื่น R, ความหดหู่ของส่วน ST, การแบนหรือการผกผันของคลื่น T ในการรบกวนการนำ, การยืดเวลาของช่วง PR หรือ QT สามารถสังเกตได้

ควรทำ Echocardiography ตั้งแต่สัปดาห์ที่ 1 หรือ 2 ของโรคคาวาซากิโดยสิ้นเดือนและในกรณีของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ - ทุกๆ 3 เดือนถึงหนึ่งปีและทุกๆ 6 เดือน สามารถตรวจพบการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อหัวใจและทวารหนักได้ส่วนใหญ่ไม่รุนแรง

การเกิด angiography ของหลอดเลือดหัวใจตีบไม่เพียง แต่จะแสดงให้เห็นถึง aneurysms แต่ยังมีการตีบตันของส่วนใดส่วนหนึ่งของหลอดเลือดแดงหัวใจ จะดำเนินการหลังจากการกู้คืนของผู้ป่วยที่มีการสังเกตต่อไป

การวินิจฉัยโรค Kawasaki Syndrome

ภาพทางคลินิกของโรคคาวาซากิเลียนแบบโรคในวัยเด็กจำนวนมาก การวินิจฉัยแยกโรคจากการติดเชื้อไวรัสที่เป็นพิษกับไข้ผื่นแดง, pseudotuberculosis, erythema multiforme, toksikodermiya เชื้อแบคทีเรียโรคยาเปิดตัวโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชน polyarteritis เป็นก้อนกลม กระจายคั่งเปลือก petechiae, จ้ำการก่อตัวของถุงไม่ได้เป็นลักษณะของโรคคาวาซากิและควรเพิ่มความสงสัยในการเกิดโรคอื่น ได้รับการเปลี่ยนแปลงตัวตนของหลอดเลือดก้านในการวินิจฉัยแยกโรคที่ควรจะตั้งข้อสังเกตว่ากลุ่มอาการของโรคคาวาซากิซึ่งแตกต่างจาก polyarteritis nodosa ไม่เกิดสิวแผลเรื้อรังปลายความดันโลหิตสูงหลอดเลือดโลหิต appendicular หลาย mononeuritis ไม่สมมาตร

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

ข้อบ่งชี้ในการให้คำปรึกษาจากผู้เชี่ยวชาญคนอื่น ๆ

• Rheumatologist - สำหรับการวินิจฉัยโรค Kawasaki ถ้าเด็กเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลติดเชื้อ
• ผู้ติดเชื้อ - ไม่รวมถึงโรคติดเชื้อถ้าเด็กเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลที่แผนก rheumatological หรือ somatic
• Cardiosurgeon - ในกรณีที่เกิดการตีบตันของหลอดเลือดหัวใจตีบรวมถึงการเกิดภาวะขาดเลือดจากหลอดเลือดหัวใจซ้ำ ๆ เพื่อแก้ปัญหาการผ่าตัด

การรักษาอาการคาวาซากิ

บ่งชี้ในการรักษาในโรงพยาบาลที่มีการเปิดตัวการกำเริบของโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายที่จำเป็นสำหรับการฉีดสีหลอดเลือดหัวใจในเด็กที่จำเป็นสำหรับการแทรกแซงการผ่าตัดในหลอดเลือดหัวใจที่มีการสำรวจเพื่อตรวจสอบโปรโตคอลการรักษาในการให้อภัย

การรักษาทางการแพทย์ของโรคคาวาซากิ

เนื่องจากสาเหตุไม่เป็นที่รู้จักการบำบัดจึงมีลักษณะที่ไม่เป็นไปตามข้อกำหนด มีจุดมุ่งหมายเพื่อปรับการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันและยับยั้งการกระตุ้นของเกล็ดเลือดเพื่อป้องกันการเกิด aneurysms ในหลอดเลือด วิธีการรักษาหลักคือการรวมกันของกรด acetylsalicylic กับ IVIG; การประยุกต์ใช้หลังลดความเสี่ยงของความเสียหายของหลอดเลือดหัวใจตีบจาก25ถึง 5% หรือน้อยกว่า

IVIG ใช้ในปริมาณที่แน่นอนของ 2 กรัม / กิโลกรัม (โดยเฉพาะในช่วง 10 วันแรกของโรค) ในการวิเคราะห์ metanalysis พบว่าการใช้ IVIG ในขนาด 2 ก. / กก. ช่วยป้องกันการเกิด aneurysms ได้มากกว่าการใช้ชีวิตประจำวัน 0.4 กรัมต่อกิโลกรัมเป็นเวลา 5 วัน ควรให้ยานี้ในอัตราไม่เกิน 20 หยดต่อนาทีตรวจดูผู้ป่วยในระหว่างการแช่และ 1-2 ชั่วโมงหลังการเลิกยา IVIG ถูกนำมาใช้ร่วมกับแอสไพรินซึ่งเป็นยาในปริมาณวันละ 50-80 มก. / กก. เพื่อลดอุณหภูมิของร่างกายสูงและเป็นเวลา 6 สัปดาห์ขนาด 3-5 มก. / กก. ต่อวันในกรณีที่ไม่มีรอยโรคหลอดเลือดหัวใจ ในกรณีที่มีหลอดเลือดโป่งพองอุดตันหลอดเลือด, กรด acetylsalicylic มีการกำหนดจนกว่าพวกเขาจะหายไป (12 เดือนขึ้นไป) ประมาณ 10% ของผู้ป่วยแม้จะมีการรักษา IVIG มีไข้ที่ทนหรือซ้ำ ในกรณีนี้การทำ IVIG ซ้ำ ๆ ในปริมาณ 1 กรัมต่อกิโลกรัมต่อวันอาจช่วยได้ แต่ไม่ทราบว่าจะป้องกันไม่ให้เกิด aneurysms หรือไม่ ผู้ป่วยบางรายมีความทนทานต่อ IVIG พวกเขามีความเสี่ยงที่ใหญ่ที่สุดของ aneurysms และหลักสูตรเป็นเวลานานของโรค มีรายงานว่าในผู้ป่วยบางรายที่ทนต่อ IVIG การใช้การรักษาด้วย PS-pulse เป็นไปได้

การจัดการระยะยาวของโรคคาวาซากิขนานใหญ่ผู้ป่วยที่มีโป่งพองควรถูกนำไปป้องกันการเกิดโรคหลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือด (แผนกต้อนรับส่วนหน้ายาวแอสไพริน, การแก้ไขไขมัน ฯลฯ )

การผ่าตัดรักษาโรคคาวาซากิ

กับการพัฒนาของตีบหลอดเลือดหัวใจและทำซ้ำตอนของหัวใจขาดเลือด (กล้ามเนื้อหัวใจตายหรือหลัง) ที่เกี่ยวข้องกับปากทางหลอดเลือดหัวใจในบุคคลที่เข้ารับการดาวน์ซินโดรคาวาซากิดำเนิน aorto-หลอดเลือดผ่าตัดบายพาส angioplasty หรือ stenting

การป้องกันโรคคาวาซากิ

การป้องกันเบื้องต้นไม่ได้รับการพัฒนาขึ้น การป้องกันโรคหลอดเลือดหัวใจตีบทุติยภูมิจะทำในที่ที่มีหลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือดแดง

การพยากรณ์โรคสำหรับโรคคาวาซากิ

การคาดการณ์เป็นที่นิยมมากขึ้น ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะฟื้นตัว การกลับเป็นซ้ำของโรคคาวาซากิเป็นเรื่องที่หาได้ยากและความเสี่ยงของพวกเขาจะสูงขึ้นในช่วง 12 เดือนแรกหลังเหตุการณ์แรกของโรค อัตราการตาย 0.1-0.5% สาเหตุของการเสียชีวิตทันทีในระยะเฉียบพลันของโรค - myocarditis หรือเต้นผิดปกติเป็นกึ่งเฉียบพลัน - การแตกปากทางหลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือดหรือความล้มเหลวเฉียบพลันเป็นผลมาจากหลอดเลือดหัวใจอุดตันในช่วงพักฟื้น - กล้ามเนื้อหัวใจตาย การคาดการณ์โรคคาวาซากิที่ห่างไกลยังคงไม่ชัดเจน พลวัตของหลอดเลือดโป่งพองในหลอดเลือดได้รับการตรวจสอบในหลาย ๆ การศึกษา ในเกือบครึ่งหนึ่งของกรณีที่เกิด aneurysms หลอดเลือดเสื่อมสภาพภายใน 2 ปี อย่างไรก็ตามมีรายงานของเยาวชนที่ได้รับผลกระทบจากโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายหลายสิบปีหลังเกิดโรค