การสูญเสียขนถ่าย

การประสานงานของมอเตอร์บกพร่องและการไม่สามารถรักษาตำแหน่งของร่างกายมักเกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพของระบบขนถ่ายในระดับใดระดับหนึ่ง การสูญเสียการทรงตัวเผยให้เห็นตัวเองจากความไม่มั่นคงของผู้ป่วยในการยืนหรือนั่ง และโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระหว่างการเดิน ปัญหายังแสดงอาการรู้สึกหมุนอย่างเป็นระบบอาตา ผู้ป่วยมักมีอาการคลื่นไส้ (บางครั้ง - ถึงอาเจียน) ความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ นอกจากนี้ยังมีอาการของสาเหตุที่แท้จริงของการพัฒนา ataxia ขนถ่ายซึ่งเป็นแนวทางการรักษาหลัก[1]

กลุ่มอาการ ataxia ขนถ่าย

การวางแนวเชิงพื้นที่ของร่างกายในร่างกายมนุษย์ยังคงอยู่ได้ด้วยเครื่องวิเคราะห์การทรงตัว ซึ่งมีหน้าที่ในการประเมินตำแหน่งและการเคลื่อนไหวของลำตัวและแขนขา และช่วยตีความแรงโน้มถ่วง ระบบขนถ่ายตอบสนองต่อการเปลี่ยนแปลงตำแหน่งของร่างกายด้วยเซลล์ขนพิเศษที่อยู่ในกลไกเขาวงกตของหูชั้นใน จากโครงสร้างเหล่านี้ การสั่นสะเทือนของเส้นประสาทจะผ่านเส้นประสาทขนถ่าย: และเส้นประสาทการได้ยินเป็นส่วนหนึ่งของเส้นประสาทสมองคู่ที่แปด สัญญาณเพิ่มเติมไปที่นิวเคลียสขนถ่ายของไขกระดูกoblongata ข้อมูลจะถูกสังเคราะห์ขึ้นที่นั่น การตอบสนองจะเกิดขึ้น ช่วยให้สามารถควบคุมการทำงานของมอเตอร์ได้มากขึ้น จากการสั่นของเส้นประสาทควบคุมนิวเคลียสขนถ่ายจะถูกส่งไปยังส่วนต่าง ๆ ของระบบประสาทส่วนกลาง รวมถึงระบบประสาทอัตโนมัติของสมองน้อยการสร้างตาข่ายเหมือนแห โครงสร้างกระดูกสันหลังเปลือกสมอง นิวเคลียสของกล้ามเนื้อตา ด้วยเหตุนี้ จึงมีการกระจายของกล้ามเนื้อและการตอบสนองแบบสะท้อนกลับเพื่อรักษาสมดุล หากระยะหนึ่งหรือระยะอื่นของวิถีทางนี้ได้รับผลกระทบ อาจเกิดภาวะขนถ่ายผิดปกติ (vestibular ataxia) ได้ สาเหตุของความผิดปกติดังกล่าวจะแตกต่างกัน-, [2][3]

Ataxia ยังสามารถแบ่งออกเป็นประปราย (ผู้ป่วยไม่มีประวัติครอบครัวของ ataxia และประจักษ์ในวัยผู้ใหญ่), กรรมพันธุ์ (เกิดจากข้อบกพร่องของยีนและประจักษ์ในวัยเด็ก) และได้มา (เนื่องจากสภาพโครงสร้างหรือการทำลายล้าง ความเป็นพิษ paraneoplastic โรคการอักเสบ ). หรือการติดเชื้อและสภาวะภูมิต้านทานตนเอง) หรือการติดเชื้อและสภาวะภูมิต้านทานตนเอง)[4]

ระบาดวิทยา

คำว่า "ataxia" แปลจากภาษากรีกว่า "ไร้จุดหมาย" ใช้เพื่อกำหนดกิจกรรมการเคลื่อนไหวที่ไม่เป็นระเบียบและไม่พร้อมเพรียงกัน ไม่เกี่ยวข้องกับอัมพฤกษ์ ความผิดปกติของกล้ามเนื้อ หรือการเคลื่อนไหวที่รุนแรง

การสูญเสียการทรงตัวมักเกิดจากความผิดปกติของการรักษาสมดุล การเดินที่บกพร่อง และการประสานงานของมอเตอร์ที่ไม่เหมาะสม

ไม่มีสถิติที่ชัดเจนเกี่ยวกับภาวะ ataxia เนื่องจากไม่ใช่หน่วยทาง nosological ที่เป็นอิสระ แต่เป็นเพียงกลุ่มอาการหรืออาการที่ซับซ้อนเท่านั้น

อาการที่พบบ่อยที่สุดของภาวะขนถ่ายผิดปกติคืออาการเวียนศีรษะอย่างเป็นระบบ นี่เป็นอาการที่ส่วนใหญ่มักกลายเป็นเหตุผลในการส่งต่อไปยังนักประสาทวิทยา (ประมาณ 10% ของกรณี) และแพทย์โสตศอนาสิกลาริงซ์วิทยา (ประมาณ 4% ของกรณี)

การสูญเสียการทรงตัวถือเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการล้มและการบาดเจ็บที่เพิ่มขึ้นในผู้สูงอายุและผู้สูงอายุ

ความชุกโดยรวมของภาวะ ataxia คือ 26 รายต่อเด็ก 100,000 คน ความชุกโดยรวมของการสูญเสียทางพันธุกรรมคือ 10 รายต่อ 100,000 คน[5]ภาวะสมองเสื่อมแบบ Dominant cerebellar เกิดขึ้นใน 2.7 รายต่อ 100,000 คน และภาวะสมองเสื่อมแบบถอยทางพันธุกรรมใน 3.3 รายต่อ 100,000 คน[6]ความชุกที่เพิ่มขึ้นนี้พบได้ในประเทศที่มีความสัมพันธ์ทางสายเลือดร่วมกัน[7]ความชุกของภาวะ Spinocerebellar ataxia ทั่วโลกมีตั้งแต่ 3 ถึง 5.6 รายต่อ 100,000 คน[8]Spinocerebellar ataxia ที่พบบ่อยที่สุดคือ ataxia spinocerebellar ประเภท 3[9]

สาเหตุ การสูญเสียขนถ่าย

การพัฒนาภาวะ ataxia ของขนถ่ายเกิดจากความเสียหายต่อขั้นตอนใดๆ ของเครื่องวิเคราะห์ขนถ่าย ในกรณีส่วนใหญ่เซลล์ขนจะได้รับผลกระทบ - ตัวอย่างเช่นในกระบวนการของปฏิกิริยาการอักเสบเช่นเขาวงกตซึ่งเกิดขึ้นเนื่องจากการบาดเจ็บการแพร่กระจายของการติดเชื้อจากบริเวณหูชั้นกลาง หลังมักเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรคหูน้ำหนวกเฉียบพลัน, โรคหูน้ำหนวกอักเสบ, เป็นหนอง. เซลล์ขนอาจตายเนื่องจากการบุกรุกของเนื้องอกหรืออาการมึนเมาในถุงน้ำดี ใน หู ภาวะขนถ่ายผิดปกติที่เกิดขึ้นซ้ำเป็นลักษณะของโรคMeniere

ในบางกรณี การสูญเสียการทรงตัวเกิดขึ้นเมื่อเส้นประสาททรงตัวได้รับผลกระทบ ความผิดปกติดังกล่าวอาจมีการติดเชื้อเป็นพิษ (ototoxic) สาเหตุของเนื้องอก มักเกิดจากการติดเชื้อไวรัส (เริม, ไข้หวัดใหญ่, การติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลัน) พัฒนาเส้นประสาทอักเสบจากขนถ่าย

Ataxia บางครั้งเป็นผลมาจากความเสียหายต่อนิวเคลียสขนถ่ายที่มีการแปลในไขกระดูก oblongata - ตัวอย่างเช่นนี่คือลักษณะของการบีบอัดของไขกระดูก oblongata ในความผิดปกติของ craniovertebral (platybasia, Chiari anomaly, atlanto-assimilation), กระบวนการเนื้องอกในก้านสมอง, โรคไข้สมองอักเสบ, arachnoiditis ของโพรงในร่างกายด้านหลัง, โรคที่ทำลายล้าง (โรคไข้สมองอักเสบ, หลายเส้นโลหิตตีบ)

การสูญเสียเลือดจากขนถ่ายอาจเป็นหนึ่งในสัญญาณของกระบวนการขาดเลือดเรื้อรังในก้านสมองซึ่งในทางกลับกันมีสาเหตุมาจากความผิดปกติของการไหลเวียนของเลือดในกระดูกสันหลังในกลุ่มอาการหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลัง หลอดเลือด ความดันโลหิตสูง หลอดเลือดโป่งพองในสมอง การพัฒนาของ ataxia ยังเป็นลักษณะของการโจมตีขาดเลือดชั่วคราว, เลือดออกหรือโรคหลอดเลือดสมองตีบ.

การสูญเสียการทรงตัวของขนถ่ายเป็นผลสืบเนื่องที่พบบ่อยของการบาดเจ็บที่สมองเนื่องจากผลกระทบโดยตรงของการบาดเจ็บต่อนิวเคลียสและส่วนปลายของเส้นประสาทขนถ่ายหรือความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตที่เกิดขึ้นพร้อมกัน (โดยเฉพาะเราสามารถพูดคุยเกี่ยวกับอาการกระตุกของหลอดเลือดหลังบาดแผล)[10]

ปัจจัยเสี่ยง

ภาวะ Vestibular ataxia มักเกิดในผู้ที่เป็นโรคไข้สมองอักเสบ โรคไข้สมองอักเสบเฉียบพลัน โรคโพรงหลังโพรงในร่างกายอักเสบ และโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (Multiple Sclerosis) ปัจจัยเสี่ยงอื่น ๆ ได้แก่ :

• การบาดเจ็บที่หูซึ่งเขาวงกตได้รับความเสียหาย
• โรคอักเสบของหูชั้นกลางโดยการแพร่กระจายของกระบวนการติดเชื้อไปยังเขาวงกต
• กระบวนการของเนื้องอกที่มีลักษณะเฉพาะคือเนื้อเยื่อเนื้องอกที่งอกเข้าไปในโครงสร้างการได้ยิน
• โรคเมเนียร์;
• รอยโรคของเส้นประสาทขนถ่าย;
• อาการบาดเจ็บที่ศีรษะ
• รอยโรคของโซน craniovertebral (platybasia, ความผิดปกติของ Arnold-Chiari, การดูดซึม atlas);
• ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือด, ความดันโลหิตสูง, โป่งพองของหลอดเลือดสมอง, โรคหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลัง

การสูญเสียขนถ่ายอาจเกิดจากรอยโรคของเซลล์ขนที่อยู่ในหูชั้นใน (ภายในเขาวงกตเยื่อหุ้มเซลล์) เช่นเดียวกับความเสียหายหรือการกดทับของเส้นประสาทขนถ่าย (คู่ที่ 8), ศูนย์เยื่อหุ้มสมองวิเคราะห์ขนถ่าย, นิวเคลียสที่มีการแปลในสมอง ลำต้น

กลไกการเกิดโรค

เครื่องวิเคราะห์การทรงตัวมีหน้าที่รับผิดชอบในการวางแนวเชิงพื้นที่ของมนุษย์ ซึ่งสามารถกำหนดและรับรู้แรงโน้มถ่วง ตำแหน่งและประเภทของการเคลื่อนไหวของส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย ตีความการเคลื่อนไหวของลำตัวและแขนขาในอวกาศ

การเปลี่ยนแปลงตำแหน่งของร่างกายจะถูกประเมินโดยเซลล์ขน ซึ่งเป็นกลไกการรับขนถ่ายที่อยู่บนฟิล์ม basilar ที่บางที่สุดในส่วนตัวรับของเครื่องวิเคราะห์การได้ยินโดยมีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในโซนด้านหน้าของเขาวงกตที่เป็นเยื่อหุ้มเซลล์

จากเซลล์ขน สัญญาณจะถูกส่งผ่านเส้นประสาทขนถ่าย (เป็นของเส้นประสาทสมองคู่ที่แปด) ไปยังนิวเคลียสขนถ่ายที่รับผิดชอบในการตีความข้อมูลที่เข้ามา

ปฏิกิริยาของมอเตอร์เกิดขึ้นจากการส่งสัญญาณประสาทควบคุมจากนิวเคลียสขนถ่ายไปยังส่วนต่างๆ ของระบบประสาทส่วนกลาง ซึ่งช่วยให้เกิดความสมดุลและการกระจายของกล้ามเนื้ออย่างเหมาะสมเนื่องจากการตอบสนองแบบสะท้อนกลับที่เหมาะสม

เมื่อส่วนใดส่วนหนึ่งของวิถีการวิเคราะห์การทรงตัวได้รับผลกระทบหรือเสียหาย ความสมดุลและการประสานงานของมอเตอร์จะลดลง

การค้นพบลักษณะเฉพาะขึ้นอยู่กับตำแหน่งของรอยโรคดังนี้:

• รอยโรคสมองน้อยด้านข้างทำให้เกิดอาการในด้านเดียวกับรอยโรค (ipsilateral) ในขณะที่รอยโรคกระจายทำให้เกิดอาการทั่วไป
• รอยโรคของสมองน้อยทำให้เกิดการสูญเสียแขนขา
• รอยโรคของหนอนทำให้เกิดอาการ ataxia ของลำตัว การเดินโดยรักษาแขนขาไว้
• รอยโรคบริเวณเสื้อกั๊กสมองน้อยทำให้เกิดความผิดปกติของการทรงตัว อาการบ้านหมุน และการสูญเสียการเดิน[11]

อาการ การสูญเสียขนถ่าย

สัญญาณของภาวะขนถ่ายผิดปกติสังเกตได้ทั้งขณะเดิน (เคลื่อนไหว) และขณะยืน ขึ้นอยู่กับสิ่งนี้ ataxia แบบไดนามิกและแบบคงที่จะแตกต่างกัน คุณลักษณะที่โดดเด่นของ ataxia ขนถ่ายจากประเภทอื่น ๆ ของพยาธิวิทยานี้คือการดำรงอยู่ของการพึ่งพาความรุนแรงของอาการเมื่อหันศีรษะและลำตัว ปัญหาจะรุนแรงขึ้นเมื่อหันศีรษะ ร่างกาย หรือดวงตา ดังนั้นผู้ป่วยจึงพยายามหลีกเลี่ยงการเคลื่อนไหวดังกล่าวหรือค่อยๆ ทำอย่างระมัดระวัง ด้วยการตรวจสอบการเคลื่อนไหวด้วยสายตา คุณสามารถชดเชยการทำงานของการทรงตัวที่ไม่ถูกต้องได้เล็กน้อย ด้วยเหตุนี้คนไข้ที่หลับตาจึงมีความมั่นใจน้อยลงและมีภาวะสูญเสียการมองเห็นมากขึ้น

เครื่องวิเคราะห์การทรงตัวมักได้รับผลกระทบเพียงฝ่ายเดียว อาการที่พบบ่อยที่สุดคือ:

• การเดินสั่นคลอนโดยเอนตัวไปด้านใดด้านหนึ่ง (ด้านข้างของแผล);
• การเบี่ยงเบนของลำตัวไปทางด้านที่ได้รับผลกระทบเมื่อยืนหรือนั่ง
• การทดสอบการเดินโดยหลับตาและท่าทางของรอมเบิร์กที่ไม่น่าพอใจ

สัญญาณแรกโดยทั่วไปของภาวะขนถ่ายผิดปกติ ได้แก่ อาการเวียนศีรษะทั่วร่างกาย ความรู้สึกของการหมุนรอบตัวและลำตัว อาการวิงเวียนศีรษะเกิดขึ้นได้ทุกตำแหน่งของร่างกาย แม้กระทั่งการนอนราบ เป็นผลให้การนอนหลับถูกรบกวนอุปกรณ์ขนถ่ายอวัยวะภายในตอบสนอง - มีอาการคลื่นไส้บางครั้งก็อาเจียน เมื่อเวลาผ่านไป ปฏิกิริยาอัตโนมัติจะถูกแนบมา:

• บริเวณใบหน้าซีดหรือแดง
• มีความรู้สึกหวาดกลัว
• อัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้น
• ชีพจรเริ่มไม่เคลื่อนไหว
• เหงื่อออกเพิ่มขึ้น

ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาตาแนวนอนไปในทิศทางตรงกันข้ามกับรอยโรค อาตาทวิภาคีอาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน หากนิวเคลียสขนถ่ายได้รับผลกระทบ อาตาแนวตั้งพร้อมการหมุนจะปรากฏขึ้น หากพยาธิวิทยาส่งผลกระทบต่อส่วนต่อพ่วงของเครื่องวิเคราะห์ขนถ่ายอาตาจะเพิ่มขึ้นในระหว่างการหมุนศีรษะครั้งแรก (อาตาเพิ่มเติมตามกฎลดลง) ในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของ craniovertebral อาตาจะเพิ่มขึ้นเมื่อเอียงศีรษะ

ขั้นตอน

Ataxia นั้นแตกต่างตามเวลาที่เริ่มมีอาการผิดปกตินี้:

• ภาวะขาดเลือดเฉียบพลันอาจกินเวลาหลายชั่วโมงหลายวัน และเป็นผลมาจากภาวะขาดเลือดหรือโรคหลอดเลือดสมองตีบ กระบวนการอักเสบหรือโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง โรคประสาทอักเสบจากภาวะขนถ่าย หรือโรคสมองจากพิษ
• การสูญเสียกึ่งเฉียบพลันเป็นเวลาหลายสัปดาห์และพัฒนาเป็นผลมาจากกระบวนการเนื้องอกของโพรงสมองด้านหลัง, พร่องไทรอยด์และ avitaminosis, โรคพิษสุราเรื้อรัง ฯลฯ
• ภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรังเป็นเวลานานหลายเดือนหรือหลายปี ซึ่งเป็นลักษณะของภาวะเยื่อหุ้มสมองอักเสบ ข้อบกพร่องที่รอยต่อของกะโหลกศีรษะ และการเสื่อมของระบบประสาท

รูปแบบ

โดยทั่วไป ataxia จะแบ่งออกเป็นประเภทของพยาธิวิทยาดังต่อไปนี้:

• การสูญเสียทางประสาทสัมผัส (เกิดจากความผิดปกติของระบบนำไฟฟ้าของความไวของกล้ามเนื้อส่วนลึก);
• การสูญเสียสมองน้อย (เกี่ยวข้องกับรอยโรคสมองน้อย);
• ataxia เยื่อหุ้มสมอง (เกี่ยวข้องกับรอยโรคในเยื่อหุ้มสมองส่วนหน้าหรือท้ายทอย);
• Vestibular ataxia (เกิดจากรอยโรคที่ส่วนหนึ่งของอุปกรณ์ขนถ่าย)

การสูญเสียขนถ่ายโดยตรงเกิดขึ้น:

• คงที่ (ปรากฏเมื่อผู้ป่วยอยู่ในท่ายืน);
• ไดนามิก (สัญญาณเกิดขึ้นระหว่างการเคลื่อนไหว)

นอกจากนี้ การสูญเสียการทรงตัวอาจเป็นฝ่ายเดียว (เฉพาะด้านซ้ายหรือด้านขวาเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบ) และแบบทวิภาคี

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากภาวะขนถ่ายผิดปกติมักจะล้มลงและได้รับบาดเจ็บ พวกเขาสูญเสียความสามารถในการทำงานเร็ว และไม่สามารถดูแลตัวเองได้ดีเสมอไป เช่น การแต่งตัว ทำอาหาร รับประทานอาหาร เป็นต้น

เมื่อภาวะขนถ่ายผิดปกติดำเนินไป บุคคลนั้นจะสามารถไปไหนมาไหนได้โดยใช้อุปกรณ์พยุง ไม้ยันรักแร้ อุปกรณ์ช่วยพยุงตัว หรือรถเข็นเด็ก แต่ในไม่ช้าอาจต้องการความช่วยเหลืออย่างต่อเนื่อง

การนอนพักและการดูแลที่ไม่เหมาะสมอาจนำไปสู่การพัฒนาแผลกดทับได้

ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ที่เป็นไปได้:

• มีแนวโน้มที่จะเกิดโรคติดเชื้อซ้ำ, ภูมิคุ้มกันอ่อนแอ;
• การพัฒนาของหัวใจเรื้อรังและระบบหายใจล้มเหลว
• ความพิการ

การขาดการรักษาการไม่สามารถกำจัดสาเหตุที่แท้จริงของภาวะขนถ่ายผิดปกติมักจะนำไปสู่ความก้าวหน้าอย่างต่อเนื่องและทำให้สภาพของผู้ป่วยแย่ลง อย่างไรก็ตามการวินิจฉัยอย่างทันท่วงทีและการใช้วิธีการรักษาและการฟื้นฟูสมรรถภาพที่ทันสมัยสามารถหยุดหรือชะลอกระบวนการทางพยาธิวิทยาและปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยได้

การวินิจฉัย การสูญเสียขนถ่าย

การวินิจฉัยภาวะ Vestibular ataxia ขึ้นอยู่กับอาการของผู้ป่วยและผลการตรวจทางระบบประสาท เพื่อชี้แจงการวินิจฉัยเพื่อกำหนดระดับและประเภทของกระบวนการทางพยาธิวิทยาจึงมีการกำหนดการวินิจฉัยด้วยเครื่องมือโดยเฉพาะอย่างยิ่ง reoencephalography, echo-encephalography, electroencephalography, คอมพิวเตอร์และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กของสมองตลอดจน X-ray เนื่องจากการสูญเสียการทรงตัวสามารถเกิดขึ้นได้กับโรคต่างๆ ของระบบประสาทส่วนกลาง จึงเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องระบุสาเหตุที่แท้จริงของความผิดปกตินี้โดยเร็วที่สุด

การตรวจเลือดและปัสสาวะในภาวะ ataxia นั้นไม่เฉพาะเจาะจง แต่อาจกำหนดไว้เพื่อประเมินสภาพทั่วไปของร่างกาย เพื่อตรวจหากระบวนการอักเสบและโรคโลหิตจาง การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการอาจใช้หากสงสัยว่าเป็นพิษจากสารเคมี ยา หรือแอลกอฮอล์ รวมทั้งสงสัยว่ามีภาวะขาดวิตามิน (โดยส่วนใหญ่เป็นวิตามินบีวิตามิโนซิส)

ผู้ป่วยบางรายได้รับการระบุว่าต้องเข้ารับการทดสอบสถานะฮอร์โมนไทรอยด์, HIV, ซิฟิลิส, ท็อกโซพลาสโมซิส, โรคไลม์ และแอนติบอดีต่อต้านโย (แอนติบอดีต่อเซลล์ Purkinje ที่นำไปสู่ภาวะ dysarthria และอาตา)

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือมักจะแสดงโดยวิธีการต่อไปนี้:

• Rheoencephalography (ช่วยในการรับข้อมูลทั่วไปเกี่ยวกับคุณภาพการไหลเวียนของเลือดในสมอง);
• angiography, MR angiography ของหลอดเลือดสมอง (เป็นส่วนเสริมของ rheoencephalography);
• echoencephalography (ใช้ในการประเมินระบบสุราในสมอง; การเปลี่ยนแปลงของ echo-EEG แนะนำให้มีเนื้องอกปริมาตรเช่นเนื้องอกหรือฝีซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของภาวะขนถ่าย ataxia);
• electroencephalography (กำหนดเพื่อตรวจสอบการทำงานของสมองไฟฟ้าชีวภาพ);
• คอมพิวเตอร์และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (ช่วยในการตรวจจับเนื้องอกปริมาตร จุดโฟกัสของการทำลายไมอีลิน)
• เอ็กซ์เรย์ของกระดูกสันหลังส่วนคอและกะโหลกศีรษะ (กำหนดไว้หากสงสัยว่ามีข้อบกพร่องของกะโหลกศีรษะ)

การประเมินอุปกรณ์ขนถ่ายในภาวะ ataxia ดำเนินการโดยนักประสาทวิทยา บ่อยครั้งโดยแพทย์โสตนาสิกลาริงซ์วิทยา การวินิจฉัยอาจรวมถึงการตรวจวัดภาวะอิเลคโตรนีสแท็กโมกราฟี ความเสถียร การทดสอบแคลอรี่ หากผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่ามีการสูญเสียการได้ยินไปพร้อมๆ กัน ก็เป็นไปได้ที่จะทำการตรวจการได้ยินตามเกณฑ์ การทดสอบเสียงในห้อง การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การทดสอบแหลม และอื่นๆ[12]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

Ataxia ไม่ใช่แค่การสูญเสียขนถ่ายเท่านั้น เป็นกลุ่มอาการที่สามารถสังเกตได้ไม่เฉพาะเมื่ออุปกรณ์ขนถ่ายได้รับผลกระทบ แต่ยังรวมถึงโครงสร้างสมองอื่น ๆ ด้วย

• การสูญเสียทางประสาทสัมผัสเกิดขึ้นเมื่อวิถีทางประสาทสัมผัสส่วนลึกได้รับผลกระทบ เริ่มต้นจากเส้นประสาทส่วนปลายและสิ้นสุดที่ไจรัสส่วนกลางด้านหลัง ความผิดปกตินี้มีลักษณะเฉพาะด้วยการเดิน "กระทืบ" ที่แปลกประหลาด: คน ๆ หนึ่งวางเท้าให้กว้างขณะเดินแต่ละก้าวจะหนักหนักโดยมีการลงจอดที่ส้นเท้า ปัญหาจะรุนแรงขึ้นหากผู้ป่วยอยู่ในความมืดหรือหลับตาหรือเงยหน้าขึ้นอย่างรุนแรง มีการสังเกต Athetosis ที่เป็นเท็จ พยาธิวิทยามักมาพร้อมกับ polyradiculoneuritis ความผิดปกติของกระดูกสันหลังที่มีรอยโรคที่คลองด้านหลัง
• การสูญเสียหน้าผากเป็นผลมาจากความเสียหายต่อเยื่อหุ้มสมองซีกโลกขนาดใหญ่ของกลีบหน้าผากและการหยุดชะงักของการเชื่อมต่ออวัยวะกับสมองน้อย อาการไม่รุนแรง ผู้ป่วยเดินโซเซขณะเดินไปที่แผลฝั่งตรงข้าม ความตั้งใจ “พลาด” จะถูกบันทึกไว้

การสูญเสียการทรงตัวและสมองน้อยเป็นเรื่องยากอย่างยิ่งที่จะแยกความแตกต่างในผู้ป่วยโรคหลอดเลือดสมองและความมึนเมา เมื่อขนาดของอาการรุนแรงจนผู้ป่วยไม่สามารถเดินหรือยืนได้

• ภาวะ ataxia ชั่วคราวมีสาเหตุมาจากรอยโรคของเยื่อหุ้มสมองกลีบขมับ: การเชื่อมต่อของสมองน้อยจะได้รับผลกระทบในเวลาเดียวกัน การสูญเสียชั่วคราวเป็นหนึ่งในองค์ประกอบของ Schwab triad ผู้ป่วยเดินโซเซขณะเดินและเบี่ยงไปฝั่งตรงข้ามพลาดเมื่อทำการทดสอบ palpebral สังเกต Hemiparkinsonism ที่ด้านตรงข้ามของจุดโฟกัส หากได้รับการวินิจฉัยว่า Triad ของ Schwab บ่งชี้ว่ามีกระบวนการเนื้องอกในกลีบขมับ
• การสูญเสียหน้าที่ในการทำงานเป็นหนึ่งในอาการของโรคประสาทตีโพยตีพาย การเดินมีลักษณะเฉพาะและแปรผัน ไม่เหมือนกับ ataxia ประเภทอื่นๆ
• ภาวะ Ataxia แบบผสมคือการรวมกันของความผิดปกติหลายประเภท เช่น ภาวะ Ataxia ทั้งสมองน้อยและประสาทสัมผัสปรากฏพร้อมๆ กัน การรวมกันดังกล่าวสามารถสังเกตได้ในผู้ป่วยที่เป็นโรคที่ทำลายล้าง

ในระหว่างการวินิจฉัยแยกโรคสิ่งสำคัญคือต้องคำนึงถึงหลายหลากของอาการ ataxia แพทย์ฝึกหัดชี้ให้เห็นถึงการปรากฏตัวของความผิดปกติประเภทนี้ซึ่งเป็นรูปแบบการเปลี่ยนผ่านของโรคซึ่งภาพทางคลินิกมีความคล้ายคลึงกับโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งหลายเส้นโลหิตตีบอัมพาตครึ่งซีกอัมพาตของระบบประสาท

หากสงสัยว่ามีภาวะ ataxia ทางพันธุกรรม การวินิจฉัย DNA จะถูกกำหนดเพื่อระบุความน่าจะเป็นในการถ่ายทอดเชื้อก่อโรคที่ ataxic

การรักษา การสูญเสียขนถ่าย

การรักษาภาวะขนถ่ายผิดปกติมุ่งตรงไปที่สาเหตุที่แท้จริงของความผิดปกติ ปัจจุบันยังไม่มีการรักษาภาวะ ataxia ทางพันธุกรรม หากภาวะ ataxia เป็นผลมาจากโรคหลอดเลือดสมอง สารพิษ ภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน หรือปัจจัยเสี่ยงที่ปรับเปลี่ยนได้ การรักษาจะมุ่งไปที่สภาวะเฉพาะที่ทำให้เกิดภาวะ ataxia ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสาเหตุ[13]

หากตรวจพบกระบวนการติดเชื้อในอวัยวะการได้ยินจะมีการกำหนดการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะการล้างการสุขาภิบาลการผ่าตัดเขาวงกต ฯลฯ หากตรวจพบความผิดปกติของหลอดเลือด จะมีการใช้ยาบำบัดซึ่งสามารถปรับปรุงการไหลเวียนของเลือดในสมองได้ ในกรณีที่ซับซ้อน ผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องของกะโหลกศีรษะจะต้องได้รับการผ่าตัดแก้ไข เนื้องอกปริมาตรกระบวนการอักเสบในรูปแบบของโรคไขข้ออักเสบหรือโรคไข้สมองอักเสบต้องได้รับการรักษาที่ซับซ้อนอย่างเหมาะสม

หลังจากดำเนินการเกี่ยวกับสาเหตุของภาวะขนถ่ายผิดปกติแล้ว การบำบัดตามอาการก็เริ่มขึ้น ยาที่เกี่ยวข้องที่ช่วยเร่งการเผาผลาญปรับปรุงระบบประสาท:

• Piracetam - รับประทานในขนาดรายวัน 30 ถึง 160 มก. ต่อกิโลกรัมของน้ำหนัก โดยมีความถี่ในการรับประทานวันละสองครั้ง ระยะเวลาการรักษาคือ 1-6 เดือน
• กรดγ-aminobutyric - รับประทานก่อนอาหาร 0.5-1.25 กรัม 3 ครั้งต่อวัน (ปริมาณรายวัน - 1.5 ถึง 3 กรัม)
• แปะก๊วย biloba - รับประทานทิงเจอร์ 15-20 หยดก่อนอาหารหรือในแท็บเล็ต 60-240 มก. ระยะเวลาการรักษากำหนดโดยแพทย์และอาจใช้เวลาหลายเดือน
• วิตามินกลุ่ม B - รับประทานทางปากหรือโดยการฉีด ขึ้นอยู่กับข้อบ่งชี้

เพื่อการฟื้นฟูที่เร็วที่สุด มีการระบุการออกกำลังกายเพื่อการบำบัด รวมถึงการออกกำลังกายเพื่อฝึกการประสานงานของมอเตอร์และเสริมสร้างโครงสร้างกล้ามเนื้อและกลุ่มกล้ามเนื้อแต่ละส่วน[14]

การป้องกัน

ไม่มีการป้องกันเฉพาะเจาะจงสำหรับความผิดปกติเช่นภาวะขนถ่ายผิดปกติ เพื่อรักษาสุขภาพโดยทั่วไปและโดยเฉพาะอย่างยิ่งเพื่อสนับสนุนสภาวะปกติของอุปกรณ์ขนถ่ายมีความจำเป็นต้องควบคุมความพยายามในการป้องกันการพัฒนากระบวนการติดเชื้อและการอักเสบเฉียบพลันที่สามารถทำลายกลไกนี้ได้ ประการแรก การป้องกันเกี่ยวข้องกับการป้องกันไซนัสอักเสบ โรคหูน้ำหนวก การอักเสบของปอด ฯลฯ

คำแนะนำการป้องกันขั้นพื้นฐาน ได้แก่ :

• การส่งต่อไปยังแพทย์อย่างทันท่วงทีสำหรับโรคติดเชื้อและการอักเสบ
• ปรึกษาแพทย์อย่างทันท่วงทีในกรณีที่มีอาการวิงเวียนศีรษะ
• การตรวจสอบตัวบ่งชี้ความดันโลหิตเป็นประจำ (โดยเฉพาะในผู้ที่มีแนวโน้มที่จะเกิดความดันโลหิตสูงและโรคหลอดเลือด)
• มีวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดี หลีกเลี่ยงนิสัยที่ไม่ดี รับประทานอาหารที่มีคุณค่าทางโภชนาการด้วยผลิตภัณฑ์ที่มีคุณภาพ เป็นต้น

พยากรณ์

ภาวะ Vestibular ataxia ไม่สามารถรักษาให้หายได้เอง โดยไม่ต้องอาศัยผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ การวินิจฉัยที่มีคุณภาพพร้อมการระบุสาเหตุที่แท้จริงของพยาธิวิทยาและใบสั่งยาเพิ่มเติมของการรักษาที่เหมาะสมเท่านั้นที่สามารถกำจัดโรคปฐมภูมิและระดับอาการของโรคได้ เพื่อปรับปรุงการพยากรณ์โรค สิ่งสำคัญคือต้องใช้แนวทางเฉพาะบุคคล เนื่องจากไม่มีกรณีของภาวะผิดปกติของขนถ่าย (vestibular ataxia) สองกรณีจะเหมือนกัน สาเหตุและสัญญาณของความผิดปกติจะแตกต่างกันเสมอ

บ่อยครั้งโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากไม่สามารถระบุจุดสนใจหลักของพยาธิวิทยาได้ ความพิการและการสูญเสียความสามารถในการทำงานก็เกิดขึ้น ในบางกรณี รวมถึงโรคทางพันธุกรรม การสูญเสียการทรงตัวของขนถ่ายไม่คล้อยตามการรักษาได้ไม่ดี และอาการของมันมักคงอยู่เป็นเวลาหลายปี การพยากรณ์โรคในแง่ดีมากที่สุดมีลักษณะเฉพาะคือภาวะ ataxia ในผู้ป่วยโรคประสาทอักเสบจากขนถ่าย (vestibular neuronitis) ปัญหาดังกล่าวสามารถรักษาให้หายขาดได้สำเร็จและไม่มีอาการกำเริบอีก

รายการการศึกษาที่เกี่ยวข้องกับการศึกษาภาวะขนถ่ายผิดปกติ (vestibular ataxia)

1. Vestibular Ataxia และการวัดในมนุษย์

   • ผู้เขียน: เออาร์ เฟรกลี
   • ปีที่วางจำหน่าย: 1975

2. รายงานผู้ป่วย: กลุ่มอาการขนถ่ายเฉียบพลันและสมองอักเสบในกลุ่มอาการพารานีโอพลาสติกแบบต่อต้านโย

   • ผู้แต่ง: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah บาค, ซินเธีย ไอ. เกเด, เจ. คัททาห์
   • ปีที่วางจำหน่าย: 2022

3. การเคลื่อนไหวของตาใน North Carolina Autosomal Dominant Ataxia

   • ผู้แต่ง: เค. สมอล, เอส. พอลลอค, เจ. แวนซ์, เจ. สตาจิช, เอ็ม. เปริคัค-แวนซ์
   • ปีที่วางจำหน่าย: 1996

4. การทดสอบการทรงตัวทั่วไป

   • ผู้แต่ง: ที. แบรนด์ท, เอ็ม. สตรัปป์
   • ปีที่วางจำหน่าย: 2548

5. พันธุศาสตร์ของความผิดปกติของการทรงตัว: ข้อมูลเชิงลึกทางพยาธิสรีรวิทยา

   • ผู้แต่ง: แอล. เฟรโฮ, ไอ. กีกลิง, อาร์. เทกกี, เจ. โลเปซ-เอสคาเมซ, ดี. รูเจสคู
   • ปีที่วางจำหน่าย: 2016

วรรณกรรม

ปาลชุน, VT โสตนาสิกลาริงซ์วิทยา. คู่มือแห่งชาติ ฉบับย่อ / เรียบเรียงโดย VV Т. ปาลชุน. - มอสโก : GEOTAR-Media, 2012.