Aplastic anemia

aplastic โรคโลหิตจาง - กลุ่มทีมงานของโรคคุณสมบัติหลักของซึ่งเป็นภาวะซึมเศร้าของไขกระดูกโลหิตตามดูดและไขกระดูกตรวจชิ้นเนื้อและ pancytopenia อุปกรณ์ต่อพ่วง (โรคโลหิตจางที่แตกต่างกันความรุนแรง thrombocytopenia, leykogranulotsitopeniya และ reticulocytopenia) ในกรณีที่ไม่มีสัญญาณการวินิจฉัยของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, โรค myelodysplastic, myelofibrosis และการแพร่กระจายของเนื้องอก . ใน aplastic จางมีการสูญเสียของเชื้อโรคเม็ดเลือดทั้งหมด (เม็ดเลือดแดง, เม็ดเลือด, ดเกล็ดเลือด) และทดแทนกระดูกเนื้อเยื่อไขกระดูกเม็ดเลือดไขมัน.

ความหมายของคำว่า "โรคโลหิตจาง aplastic" คือการรวมกันของการลดเนื้อหาของเม็ดเลือดแดงและเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดด้วยการทำลายไขกระดูกไม่ได้ใช้งาน เป็นที่ชัดเจนว่าคำนี้นำมาใช้เมื่อปลายศตวรรษที่สิบเก้า และสะท้อนเฉพาะภายนอกปรากฏการณ์ที่มีชีวิตชีวาที่สุดของกลุ่มโรคที่หลากหลายอย่างเป็นธรรมไม่ถูกต้อง แท้จริงไม่มีสัญญาณที่สำคัญน้อยกว่าของโรคโลหิตจางแบบ aplastic ที่ได้รับคือการทำลายแกรนูโลและกะหล่ำปลี megakaryocyte บนมืออื่น ๆ , คำเช่น "ภาวะซึมเศร้าโลหิต" หรือ "กลุ่มอาการของโรคไขกระดูกล้มเหลว" หรือไม่ถูกต้องในความเป็นจริงหรือเป็นแนวคิดที่กว้างขึ้น ดังนั้นกลุ่มเหล่านี้รวมถึงอาการของสาเหตุพื้นฐานและ / หรือความแตกต่างของกระบวนการก่อโรคจาก aplastic จางเช่นอาการ myelodysplastic หรือโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง lymphocytic ของเม็ดเลือดขาวเม็ดใหญ่.

ควรสังเกตว่าในการปฏิบัติทางโลหิตวิทยาคำว่า "aplastic anemia" ใช้เฉพาะในการกำหนดลักษณะของการเกิด trilinear aplasia ซินโดรมของ cytopenia monolinear ร่วมกับ aplasia หรือการลดลงของ sprout ที่สอดคล้องกันในไขกระดูกมีชื่ออื่น ๆ.

โรคโลหิตจางที่เกิดจาก aplastic แบบสามเส้นถูกอธิบายโดย Paul Ehrlich ในครั้งแรก 1888 г. у หญิงตั้งครรภ์ที่เสียชีวิตจากโรคพยาธิตัวตืดเป็นไข้และมีเลือดออก Ehrlich เน้นความแตกต่างที่น่าตื่นตาตื่นใจระหว่างโรคโลหิตจางเม็ดเลือดขาวและเสียใจปราศจากเม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดขาวชนิดสารตั้งต้นจากไขกระดูก อันที่จริงทั้ง 2 อาการ - pancytopenia และไขกระดูกที่ไม่ดี - และปัจจุบันเป็นเกณฑ์การวินิจฉัยหลักสำหรับ aplastic anemia การศึกษาของโรคที่ยังใช้งานได้ตาม pancytopenia แต่ไม่ได้มีอะไร (หรือมีน้อย) จะทำอย่างไรกับ aplastic จางผลนอกเหนือไปจากจำนวนของเกณฑ์ที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยของโรคโลหิตจาง aplastic สัญญาณมากขึ้นไม่กี่: เพิ่มขึ้นในตับและม้าม myelofibrosis ไม่มีและลักษณะทางคลินิกและก้าน myelodysplastic syndrome หรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน.

В ในปัจจุบันคำว่า "aplastic anemia" เป็นที่ยอมรับโดยทั่วไปซึ่งรวมถึงทุกรูปแบบหรือขั้นตอนของโรคโลหิตจางที่เกิดจากความร้อนและขาดเลือดซึ่งระบุไว้ก่อนหน้านี้โดยผู้เขียนที่แตกต่างกัน ความถี่ในเด็กคือ 6-10 กรณีที่ 1 000 000 ประชากรต่อปี.

[1], [2], [3],

สาเหตุของโรคโลหิตจาง

สาเหตุของการพัฒนา aplastic anemia ยังไม่เป็นที่เข้าใจกันแน่ ปัจจัยทางจริยธรรมภายนอกและภายในของการพัฒนาภาวะโลหิตจางแบบ aplastic มีความโดดเด่น ปัจจัยภายนอกจะได้รับบทบาทสำคัญในการพัฒนาของโรคเช่นผลกระทบทางกายภาพสารเคมี (ยาหลัก), เชื้อ (ไวรัสแบคทีเรียเชื้อรา)

สาเหตุของโรคโลหิตจาง

[4], [5], [6], [7], [8]

การเกิดพยาธิสภาพของโลหิตจาง aplastic

ตามความคิดที่ทันสมัยอยู่บนพื้นฐานของวัฒนธรรมต่าง ๆ นานากล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเนื้อเยื่อวิทยาชีวเคมีวิธีเอนไซม์สำหรับการศึกษาในการเกิดโรคของโรคโลหิตจาง aplastic มีค่าของสามกลไกหลัก: ความเสียหายโดยตรงเซลล์ต้นกำเนิด pluripotent (PSC) การเปลี่ยนแปลงในจุลภาคของเซลล์ต้นกำเนิดและดังนั้นจึงยับยั้งหรือสร้างความวุ่นวาย หน้าที่ของตน ภาวะภูมิคุ้มกัน

การเกิดพยาธิสภาพของโลหิตจาง aplastic

อาการ

การศึกษาย้อนหลังพบว่าช่วงเวลาโดยเฉลี่ยจากผลกระทบของปัจจัยทางจุลพยาธิวิทยาก่อนการเกิด pancytopenic เป็นเวลา 6-8 สัปดาห์

อาการของภาวะโลหิตจางแบบ aplastic เกี่ยวข้องโดยตรงกับระดับของการลดลงของ 3 พารามิเตอร์สำคัญของเลือดอุปกรณ์ต่อพ่วง - ฮีโมโกลบิน, เกล็ดเลือดและนิวโทรฟิล ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็น anemias aplastic หันไปหาแพทย์เพื่อหาว่ามีเลือดออกหรือมีเลือดออกที่คุกคามถึงชีวิตเป็นอาการที่พบได้เป็นครั้งแรกของโรคได้น้อยมาก

อาการของโรคโลหิตจางแบบ aplastic

การจำแนกโรคโลหิตจางแบบ aplastic

ขึ้นอยู่กับว่ามีการกดขี่แยกของเม็ดเลือดแดงหรือเชื้อโรคทั้งหมดหรือไม่ให้แยกแยะระหว่างรูปแบบบางส่วนและทั้งหมดของ aplastic anemia ตามมาด้วยโรคโลหิตจางที่แยกได้หรือ pancytopenia มีการจำแนกสายพันธุ์ของโรคดังนี้

การจำแนกโรคโลหิตจางแบบ aplastic

[9], [10]

แผนสำหรับการตรวจสอบผู้ป่วยด้วยโรคโลหิตจาง aplastic

1. การวิเคราะห์ทางคลินิกของเลือดที่มีการกำหนดจำนวนของ reticulocytes และ DC
2. hematocrit
3. กลุ่มเลือดและปัจจัย Rh
4. myelograms จาก 3 จุดที่แตกต่างกันทางกายวิภาคและ trepanobiopsy การกำหนดคุณสมบัติการขึ้นรูปของอาณานิคมและการวิเคราะห์ทางพันธุกรรมในรูปแบบทางพันธุกรรมของโรค
5. การตรวจหาภูมิคุ้มกันต่อเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวการตรวจหา immunoglobulins การพิมพ์ตามระบบ HLA RBTL

การวินิจฉัยโรคโลหิตจางแบบ aplastic

การรักษาโรคโลหิตจางแบบ aplastic

การปลูกถ่ายไขกระดูกจากผู้บริจาคที่เข้ากันได้อย่างเต็มที่ถือเป็นทางเลือกหนึ่งของการวินิจฉัยโรคโลหิตจางชนิด aplastic ที่รุนแรงและควรทำทันทีเนื่องจากวิธีการรักษาแบบนี้มีประสิทธิภาพมากที่สุดในเด็ก

ตามวรรณคดีพบว่าความถี่ในการอยู่รอดในระยะยาวของเด็กที่เข้ารับการปลูกถ่ายไขกระดูกในระยะเริ่มแรกของโรคจากผู้บริจาคที่เข้ากันได้กับ HLA อย่างเต็มที่นั้นคือ 65-90% แพร่หลายมากที่สุดคือการปลูกถ่ายไขกระดูก allogenic ซึ่งใช้ไขกระดูกจากพี่น้องนั่นคือจากพี่น้องที่มีความสัมพันธ์กับแอนติเจนมากที่สุดสำหรับผู้รับ หากไม่สามารถหาไขกระดูกจากการงูเห่าได้ลองใช้ไขกระดูกจากญาติคนอื่นหรือผู้บริจาคที่ไม่เกี่ยวข้องกับ HLA ขออภัยสำหรับผู้ป่วยประมาณ 20-30% คุณสามารถหาผู้บริจาคที่เหมาะสม การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดที่ไม่สมบูรณ์ของเลือดจากผู้บริจาคเป็นไปได้

Aplastic Anemia บำบัดได้อย่างไร?